Выбухающая дерматофибросаркома - лучевая диагностика
Обновлено: 27.04.2024
Необходимость соблюдения принципов хирургического радикализма в ходе оперативного лечения сарком мягких тканей приводит к образованию обширных раневых дефектов, что влечет необходимость использования современных технологий пластической хирургии в лечении онкологических больных. Восстановительные операции должны быть спланированы и произведены таким образом, чтобы не нарушать основную лечебную программу. Наиболее выигрышными способами пластического закрытия ран следует считать перемещение лоскутов на питающей ножке, наряду с использованием многоэтапных и отсроченных пластических операций. Индивидуализированный подход к выбору методики для пластического закрытия послеоперационного дефекта позволяет не отступать от канонов хирургического радикализма, проводить комплексную терапию в полном объеме, избежать осложнений, связанных с натяжением краев раны, улучшая тем самым качество жизни больных и ускоряя медицинскую реабилитацию.
1. Алиев М.Д., Мехтиева Н.И., Бохян Б.Ю. Факторы прогноза сарком мягких тканей // Вопр. онкологии. – 2005. – Т. 51, № 3. – С. 288–299.
2. Байзаков Б.Т., Шунько Е.Л., Арыбжанов Д.Т. Современные взгляды на методы лечения сарком мягких тканей (обзор литературы) // Современные проблемы науки и образования. – 2012. – № 1.
3. Давыдов М.И., Алиев М.Д., Соболевский В. А. и др. Метод выбора варианта пластики при опухолях костей и мягких тканей // Материалы VI Всеросс. Съезда онкологов «Современные технологии в онкологии». – Ростов н/Д, 2005. – С. 298–300.
4. Коровин С.И., Остафийчук В.В., Паливец А.Ю. Дерматофибросаркома выбухающая: клиника, диагностика и лечение // Клиническая онкология. Нац. институт рака. Киев. – 2013. – № 4. – С. 12.
5. Пржедецкий Ю.В. Встречные скользящие лоскуты как вариант пластического закрытия кожного дефекта в области конечностей // Современные подходы к терапии больных раком отдельных локализаций. – М., 2005. – С. 432.
6. Решетов И.В. Пластическая и реконструктивная микрохирургия в онкологии / И.В. Решетов, В.И. Чисов. – М.: Б.и., 2001. – С. 254.
7. Соболевский В.А., Егоров Ю.С. Реконструктивная хирургия в лечении сарком мягких тканей конечностей // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. – 2009. – № 1. – С. 53–61.
8. Хусейнов З.Х. Диагностика и лечение местно-распространенных сарком мягких тканей: Автрореф. дис. … докт. мед. наук. – М., 2012.
9. Love W.E., Keiler S.A., Tamburro J.E. et al. (2009) Surgical management of congenital dermatofibrosarcoma protuberans. J. Am. Acad. Dermatol., 61: 1014–1023.
Саркомы мягких тканей представляют большую группу опухолей мезенхимального происхождения, различных по клиническим и морфологическим признакам. На их долю приходится около 2 % в структуре онкопатологии. Статистика последних лет свидетельствует о неуклонном росте заболеваемости и смертности от сарком мягких тканей [2, 4, 9].
Общим для многообразия клинико-морфологических форм сарком мягких тканей является крайне агрессивное течение, характеризующееся многократным рецидивированием, гематогенным метастазированием, определяющим неблагоприятный прогноз заболевания.
Лечение больных саркомами мягких тканей – одна из сложных проблем современной онкологии, над разрешением которой работают и хирурги, и радиологи, и химиотерапевты. Несмотря на разработку различных приемов лучевого воздействия на опухоль, бурное развитие химиотерапии с применением все более современных препаратов, различных их комбинаций и способов введения, хирургический компонент в лечении сарком мягких тканей остается основным.
Строгое следование принципам хирургического радикализма в ходе операций по удалению опухолей мягких тканей приводит к образованию обширных раневых дефектов. Кроме того, при упорно рецидивирующих опухолях предшествующее хирургическое и лучевое воздействие создает неблагоприятный фон для удаления опухоли и пластического закрытия раневого дефекта. Особенностью лечения таких больных заключается в выполнении расширенных, нередко комбинированных вмешательств [5, 7, 8].
Анализ основных тенденций развития онкологии убедительно показывает практическую необходимость в использовании современных технологий пластической хирургии в общей схеме лечения онкологических больных. В частности, хирургический метод развивается по пути реконструктивно-пластического устранения анатомо-функционального дефекта, возникшего при противоопухолевом лечении. Пластическое восполнение послеоперационного дефекта дает возможность более широкого иссечения опухоли, тем самым увеличивая радикальность хирургического вмешательства. Кроме того, адекватное замещение дефектов, образующихся в результате удаления новообразований, исключает значительное натяжение краев раны, которое может повлечь развитие краевого некроза кожи с расхождением краев раны и длительным ее заживлением, отсрочить другие этапы лечения [6, 10].
В настоящее время практически нет разногласий о целесообразности восстановления тканей после удаления злокачественных опухолей мягких тканей и других новообразований наружных локализаций, когда отсутствует возможность закрытия послеоперационной раны без использования дополнительного пластического материала. Гипотеза о повышенной чувствительности кожного трансплантата к поражению опухолевым процессом и о том, что пластическое замещение раневого дефекта после удаления опухоли способствует развитию местных рецидивов, не нашла клинического подтверждения [3].
Более того, отказ от восстановления тканей ведет к сужению границ иссечения опухоли, что является одной из основных причин увеличения частоты локальных рецидивов. Данные авторы убедительно показали, что подобные операции заметно улучшают результаты хирургического лечения больных с далеко зашедшими и рецидивными опухолями. Отмечено, что наиболее рациональна именно одномоментная с удалением опухоли пластика, которая обеспечивает быстрое заживление раны, сокращает длительность послеоперационного периода, предупреждает развитие уродующих рубцов и контрактур. Использование многоэтапных и отсроченных пластических операций малорационально, требует длительного времени и задерживает продолжение специального лечения.
Безусловно, на первом месте должна стоять задача максимально надежного излечения больного от злокачественного новообразования. Это означает, что любые восстановительные операции должны быть спланированы и произведены таким образом, чтобы не нарушать основную лечебную программу. С другой стороны, результат пластики тканевого дефекта должен быть изначально заложен в лечебную тактику.
Исходя из вышеизложенного, концепция единого лечебно-реабилитационного комплекса лечения онкологических больных, предусматривает следующие основные положения:
В данной статье мы хотим привести клинический пример успешного хирургического лечения больной с распространенной дерматофибросаркомой мягких тканей, развившейся на фоне рецидивирующего нейрофиброматоза. Реконструктивно-пластический компонент явился завершающим этапом хирургического вмешательства, поскольку простое ушивание краев раны без использования дополнительного пластического материала не представлялось возможным из-за размеров раневого дефекта, трофических, рубцовых изменений тканей после предшествующих многократных операций.
Дерматофибросаркома выбухающая – злокачественная мезенхимальная опухоль кожи. Встречается в 0,01 % случаев среди всех злокачественных опухолей и 2–6 % среди опухолей мягких тканей. Опухоль встречается редко, поражает лиц мужского и женского пола. Дерматофибросаркома возникает обычно у взрослых, наиболее часто между 30 и 40 годами, чаще у мужчин, но может быть и у детей. Располагаться может на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище.
В большинстве случаев обладает медленным ростом, возможно изъязвление, выражена склонность к рецидивированию (до 30–50 %). Практически не метастазирует, только после многих лет существования, в регионарные лимфатические узлы, легкие, мозг, кости.
Для фибробластических сарком неизвестны предопухолевые (диспластические) процессы и случаи трансформации из доброкачественных опухолей. Единственным исключением здесь является выбухающая дерматофибросаркома кожи, которая после некоторых рецидивов трансформируется в «классическую» фибросаркому взрослых [1].
Больная Д, 55 лет, поступила в отделение «Опухолей мягких тканей и костей» РНИОИ в сентябре 2012 года с жалобами на наличие изъязвлённой экзофитной опухоли мягких тканей паховой области справа с переходом на брюшную стенку, правую половину лобка и верхнюю треть правого бедра.
Из анамнеза: болеет с 1985 года, когда впервые был установлен диагноз «рецидивирующий нейроброматоз правой паховой области». В последующем неоднократно оперирована по месту жительства, но болезнь многократно рецидивировала, и распространилась на соседние анатомические зоны, появились язвы, мокнутие, боли. В 2010 году в Московском НИИ онкологии им. Герцена морфологически верифицирована, гистологическое заключение: дерматофибросаркома. На момент обращения процесс расценен как нерезектабельный, рекомендована химиотерапия по схеме САРО. По месту жительства проведено 7 курсов ХТ по рекомендованной схеме. В результате лечения язвы немного «подсохли», уменьшились боли. Осенью 2012 года обратилась в Ростовский НИИ онкологии. Локальный статус: в правой паховой области с переходом на бедро, правую подвздошную область, лобок, правую большую половую губу располагается множество экзофитных опухолей, одиночных и сливающихся между собой, размерами от 1 до 10 см. Часть опухолевых узлов изъязвлена, с мокнутием, скудным серозным отделяемым. Кожа пораженной зоны с рубцовыми послеоперационными изменениями. Регионарные лимфоузлы не увеличены (рис. 1). При обследовании опухолевых изменений в других органах и системах не выявлено. Госпитализирована в отделение для хирургического лечения. 20.09.2012 выполнена радикальная операция в объеме: широкое иссечение опухоли с резекцией правой большой половой губы с пластикой дефекта перемещенными кожно-жировым лоскутом передней брюшной стенки, умбиликопластика (рис. 3, 4). Раневой дефект составил 31,0х42,0 см (рис. 2). Гистологическое заключение: G1 выбухающая дерматофибро-саркома, удалена в пределах здоровых тканей. Послеоперационный период осложнился некрозом 1/4 дистальной части перемещенного лоскута. Выполнена некрэктомия, хирургическая обработка грануляций с пересадкой свободного расщепленного аутодермотрансплантата с гомолатерального бедра. В послеоперационном периоде продолжены курсы ХТ. При контрольной явке спустя год после операции данных за рецидив и метастазы не выявлено (рис. 5).
Для закрытия дефекта мягких тканей после широкого иссечения опухоли у данной больной нами был использован кожно-жировой лоскут на питающей сосудистой ножке. Принимая во внимание расположение питающих сосудов, можно перемещать большие кожно-жировые массивы на ножке и закрывать значительные по величине дефекты. К пластике лоскутом на ножке особенно применим принцип совмещения тщательного планирования операции и учета всех индивидуальных особенностей данной анатомической зоны.
Пластику лоскутом на ножке, образованным поблизости от дефекта, производят в тех случаях, когда по соседству имеется достаточное количество хорошо смещаемой кожи, из которой можно позаимствовать лоскут значительных размеров. Принимая во внимание расположение питающих сосудов, можно перемещать большие кожно-жировые массивы на ножке и закрывать значительные по величине дефекты. К пластике лоскутом на ножке особенно применим принцип совмещения тщательного планирования операции и учета всех индивидуальных особенностей данной анатомической зоны.
Разветвленная сосудистая сеть в подкожной жировой клетчатке определяет возможность использования кожно-жировых лоскутов. В зависимости от микрососудистой анатомии и конкретных условий они могут быть использованы в виде лоскутов на ножке, и как кровоснабжаемые аутотрансплантаты. Обычно его нижняя поверхность представлена слоем подкожной жировой клетчатки с подкожным сосудистым сплетением, располагающимся на уровне поверхностной фасции, разделяющей подкожную жировую клетчатку на поверхностный (более плотный) и глубокий (более рыхлый) слои. Это сосудистое сплетение наиболее развито на туловище и нижних конечностях. Пластичность лоскута зависит от его толщины, жировая клетчатка способна заполнять неглубокие «карманы», однако плотность микрососудистой сети в ней относительно невысока. Способность к неоваскуляризации низкая. Доказанная антибактериальная активность ниже, чем фасции и мышцы. К преимуществам кожно-жировых лоскутов относится, прежде всего, возможность создания полноценного кожного покрова при обширных дефектах тканей. Показания к их пересадке возникают в тех случаях, когда дефект тканей не может быть качественно закрыт с помощью простых кожных трансплантатов.
При выкраивании лоскутов мы руководствовались типичными разрезами с учетом прохождения сосудистых ветвей, естественных кожных складок, соотношением длины и ширины лоскута 1|:|3 и 1|:|4. Вершину лоскута формировали острой или слегка закругленной, от вершины к основанию лоскут постепенно утолщался, в основание ножки включали достаточное количество мягких тканей с проходящими в них сосудами. Не допускали ротацию лоскутов под большим углом (более 90 °), что вызывает чрезмерное растяжение сосудов питающей ножки и их сдавление.
Рис. 1. Вид больной с разметкой
Рис. 2. Вид раневого дефекта после удаления опухоли
Рис. 3. Этап перемещения лоскута
Рис. 4. Окончательный вид послеоперационной раны после ушивания
Рис. 5. Общий вид зажившей раны через 6 мес. после оперативного вмешательства
На современном этапе развития хирургической техники и медицины в целом, улучшение результатов хирургического лечения больных опухолями мягких тканей не должно ограничиваться рамками онкологических показателей. Эстетико-функциональные аспекты проблемы могут и должны решаться путем индивидуального подхода к выбору метода кожной пластики, в зависимости от размеров и локализации первичного очага.
Таким образом, дифференцированный подход к способам закрытия обширных мягкотканных дефектов позволил провести радикальное иссечение очага поражения с получением хорошего функционально-эстетического результата. Наиболее надежными способами пластического закрытия ран следует считать перемещение лоскутов на питающей ножке. Индивидуализированный подход к выбору методики для пластического закрытия послеоперационного дефекта в зависимости от локализации опухоли допускает иссечение обширных участков кожи, что повышает радикальность хирургического вмешательства, позволяет избежать осложнений, связанных с натяжением краев раны, улучшая тем самым качество жизни больных и ускоряя медицинскую реабилитацию.
Выбухающая дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.
Общие сведения
Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.
Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы
Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.
Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.
Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.
Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.
Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.
Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.
Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.
Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы
Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.
Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.
Дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома или опухоль Дарье-Феррана – это кожное новообразование злокачественного характера, которое развивается из клеток фибропластов и соединительной ткани дермы. Очень редкая онкопатология, которая быстро распространяется по поверхности кожи. Чаще встречается у мужчин после 40 лет, афроамериканцев и у беременных после 30 лет. До конца не установлено, что становится отправной точкой для начала развития болезни. Опасность заболевания заключается в том, что даже правильно проведенное лечение не дает гарантию отсутствия рецидивов. Опухоль характеризуется агрессивным врастанием в глубокие слои дермы, а при рецидиве дает метастазы в кости, хрящи, костный мозг.
По статистике, дерматофибриосаркома составляет около 0,1% от всех онкологических заболеваний (фибриосаркома – от двух до шести процентов). Исследователи выдвигают гипотезу, что развитие болезни может быть спровоцировано изменениями в 17-й и 22-й хромосоме ДНК. Это мутация, которая иногда наблюдается после зачатия и хранится в опухолевых клетках.
Причины (факторы риска)
Несмотря на неясную этиологию, врачи выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития заболевания. Среди них:
Различные травмы – ушибы, переломы.
Многократные хирургические вмешательства за короткий период времени.
Мутации 17-й и 22-й хромосом.
Химические и термические ожоги кожи.
Многократное рентгенологическое обследование за короткий период времени.
Попадание на кожный покров ядовитых веществ.
Сбой в выработке организмом коллагена.
Передача по наследству так называемых «битых» генов.
Аномалии развития сосудов, которые расположены близко к коже.
Симптомы
Первыми признаками, на которые необходимо обратить внимание является появление плоских или чуть бугристых участков кожи, которые на ощупь более плотные, чем другие участки кожи. Внешне могут быть похожи на шрамы или рубцы, иногда морщины. Цвет – от красного до синюшного, иногда фиолетового. С развитие болезни появляются язвочки и кровоподтеки.
Визуальное обследование заболевания на поздних стадиях выявляет:
Новообразования неподвижны по отношению к коже, будто бы «спаяны».
Серозные и кровяные подтеки на извитых сосудах.
Плотная, твердая консистенция.
Размер от 1 до 5 см.
Лаковая, блестящая поверхность.
Патогенез дерматофибросаркомы
При этом заболевании происходит нарушение в клетке на генном уровне. Она мутирует и начинает активно делиться. При дерматофибросаркоме мутирует клетка соединительной ткани. Она делится быстрее здоровых клеток, но для такой опухоли характерен медленный рост. Она проникает в другие ткани и разрушает их, но при этом не дает метастазов. Только при длительном течении болезни с множеством рецидивов обнаруживаются метастазы в других органах.
Классификация
Величину опухоли, ее степень, определение очагов классифицируют по TNM. В МКБ заболеванию присвоен код С 49.0-С 49.9 – злокачественно образование мягких и мезотелиальных тканей кожного покрова. Третья цифра в коде указывает на участок локализации:
1 – голова и шея пациента;
2 – руки и плечевой пояс пациента;
3 – ноги и область таза пациента;
4 – грудная клетка пациента;
5 – область живота;
7 – все туловище пациента;
8 – спина пациента:
9 – несколько участков, где локализируется дерматофибриосаркома.
По статистике, чаще всего поражается кожный покров живота, грудины, спины – от 47 до 72 процентов случаев. Кожа рук и ног – от 16 до 30 процентов случаев. На третьем месте область головы и шеи – 10-15%.
Стадии дерматофибриосаркомы
Выделяют 2 стадии:
Бляшечная – данная стадия характеризуется образованием склеродермоподобной или келоидной бляшки, которая прорастает из поверхностного слоя дермы на периферию. Внешне кожа выглядит гладкой, цвет разнится – от красного-бордового и коричневого до красного с отчетливой синевой. Постепенно формируются узлы и бляшки разрастаются в сторону нижележащих тканей. Размер узлов может достигать 15-16 сантиметров. Болезнь прогрессирует крайне медленно, поэтому в таком состоянии новообразования пациента могут находиться до нескольких лет.
Многоузловая – на данной стадии болезнь прогрессирует и хотя цвет новообразований не меняется, появляются геморрагии, пациент ощущает зуд, болезненность, могут формироваться небольшие язвы.
Образования склонны к рецидивированию после оперативного вмешательства. Метастазирвоание происходит редко. Но если начало развиваться, то чаще всего проявляется в тканях легкого, хрящах и костях, органах ЖКТ, регионарых лимфоузлах, костном мозге.
Для диагностики обязательно обратиться к онкологу-дерматологу, так как заболевание имеет схожие симптомы с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой. Поэтому необходим осмотр профильного врача и проведение гистологического анализа.
Диагностика
Так как болезнь схожа с другими кожными проявлениями, ее очень часто неверно диагностируют. Именно поэтому, чтобы не допустить ошибку, врач-онколог назначает биопсию. Она может быть:
Инцизионная – удаление части опухоли для исследования.
Эксцизионная – удаление всей опухоли (применяется в случаях, когда новообразование небольшое).
Трепанобиопсия – удаление атрофированных клеток методом введения подкожно полой иглы.
Кроме биопсии используется дерматоскоп для обследования кожи. Дерматоскопическими признаками являются: розовый фон, белые полосы, васкуляризация, наличие областей светло-коричневого оттенка, высокая пигментация или ее отсутствие. По результатам диагностических мероприятий онколог принимает решение о целесообразности лучевой и медикаментозной терапии.
Чтобы исключить метастазирование назначаются следующие исследования:
Ультразвуковое исследование лимфатических узлов - позволяет выявить поражение метастазами регионарных лимфоузлов.
МРТ – позволяет определить очаги распространения.
КТ – необходимо при проникновении метастаз во внутренние органы пациента.
Анализ крови – для выявления раковых клеток с помощью онкомаркера.
Рентген груди – при поражении легких проводится перед оперативным вмешательством.
Сцинтиграфия костей возле очага поражения.
Иммуногистохимический анализ – применяется при рецидиве заболевания неоплазиями.
Стоит отметить, что особенно утруднена диагностика у маленьких детей. Это связано с тем, что заболевание очень схоже с рядом других, а поставить точный диагноз можно после иммуногистохимического и гистологического анализа. При подозрении на врожденную проблему, биопсию тканей могут отложить на срок от 1 до 5 лет.
Лечение дерматофибросаркомы
Дерматофибросаркому удаляют хирургическим путем. Во время операции хирург убирает несколько сантиметров здоровых тканей, чтобы снизить вероятность рецидива. Удаляются даже большие новообразования. При появлении метастазов проводится несколько операций по удалению каждой опухоли. Также применяется лучевая терапия. Обычно ее назначают после операции, чтобы устранить оставшиеся раковые клетки. При метастазах часто рекомендуется химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет убрать метастазы во всех органах. Лучевая и химиотерапия не разрушают очаги опухоли, они лишь повышают эффективность хирургического вмешательства.
Если дерматофибросаркома достигает значительных размеров лечащий онколог (часто консилиум специалистов) могут принять решение о реконструктивной пластике.
Операция по удалению новообразований состоит из 4-х этапов:
Иссечение выбранных участков локализации.
Сопоставление тканей с предварительно подготовленной криодеструкцией.
Осмотр области хирургического вмешательства под микроскопом.
Реконструктивная пластика дефекта, образовавшегося после операции.
В случаях, когда метастазы проникли в регионарные лимфоузлы, назначают процедуру лимфодессекции – удаление жировой ткани, в которой находятся лимфоузлы.
Для лечения детей применяется пластика с использованием собственной ткани, а также адъювантная лучевая терапия. Она заключается в применении антинеопластических агентов, которые обладают определенным антиопухолевым эффектом. Такие вещества вводят внутренне маленькому пациенту, при этом раковые клетки уничтожаются, а здоровые получают значительно меньший урон, чем при классических методиках терапии. Адъювантная терапия значительно повышает выживаемость пациентов после лечения.
У беременных болезнь прогрессирует быстрее. С чем это связано пока нет точного объяснения. Лечение будущих мам проводится в первом триместре путем иссечения новообразований с применением местного анестетика. В некоторых случаях врач-онколог может принять решении про операцию после 20-й недели беременности. В таком случае используется общая анестезия и удаляются крупные дерматофибросаркомы с последующей пластикой. В большинстве случаев лечение не требует прерывание беременности. Исключение – если новообразования диагностированы в области вульвы.
Наибольшую эффективность демонстрирует использование методики MOHS, или по-другому, микрографической операции Мохса. Суть подхода заключается в иссечении пораженных участков поочередно, одного за другим. Единственный недостаток – невозможность применить подход для резекции новообразования в районе головы и шеи.
В 2011 году я проходила ежегодную комиссию. Всё было хорошо и ничего не предвещало беды, но тут я пришла к маммологу
Осложнения после хирургического вмешательства
Проведение операции может вызывать ряд осложнений. А именно:
Повреждение нервных окончаний, которое вызывает временное онемение, парестезию или нейропатические спазмы.
Обильные кровотечения в области шеи и головы.
Аллергические проявления на анестетик или антибиотик назначенный врачом.
Расхождение наложенных швов.
Неудачное стыкование краев раны после иссечения образования.
Воспаление рубцов из-за применения шовного материала.
Инфицирование раны в процессе операции.
Рецидив дерматофибросаркомы в результате неполной резекции.
Осложнения чаще всего возникают у людей преклонного возраста, с патологическими заболеваниями, сахарным диабетом.
Прогноз и профилактика
На прогноз лечения влияет продолжительность болезни, количество рецедивов и были ли метастазы. По статистике в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Ключевым фактором является верный диагноз, правильная терапия и контроль за состоянием пациента. Последний пункт крайне важен, так как рецидивы фиксируются в диапазоне от 10% до 60% в зависимости от стадии и локализации дерматофибросаркомы. Рецидив может наступить через год, или через 10 лет. Пациент должен понимать важность перманентного мониторинга.
При появлении метастаз больной может умереть в течении 2-х лет. Статистически таких пациентов около 6-8%. Эффективно решить проблему метастаз при раннем выявлении можно повторным иссечением новообразований. Пациент должен избегать травм, термических и химических ожогов, работы с опасными веществами.
Реабилитация после удаления дерматофибросаркомы
Особой тактики после проведения оперативного вмешательства нет. Пациент должен осторожно относится к пребыванию на солнце, минимизировать риски травм и ожогов. В реабилитационный период необходимо соблюдать диету. Прежде всего, рацион должен включать в себя продукты с большим содержанием антиоксидантов. Они снижают воспалительные процессы и ускоряют восстановление тканей пациента. Диета должна основываться на овощах, фруктах, кашах и белковых продуктах. Важно поступление таких микронутриентов:
- Витамины А, C, E, которые содержатся в ягодах, моркови, цитрусовых, рыбьем жире.
- Витамины группы В (льняное масло, рыба).
- Бета-каротин, ликопин (томаты, бахчевые, морковь, абрикосы, персики, манго).
- Незаменимые аминокислоты (рыба, мясо индейки и кур).
- Цинк и селен (говядина, рыба, орехи, куриное мясо, индейка).
- Жирные полиненасыщенные жиры (льняное масло, рыбий жир, грецкие орехи).
Мощными антиоксидантами является ягоды и зеленый чай.
Лечение за рубежом
Терапия в странах Западной Европы, Израиле, Австралии, США и Канаде демонстрирует высокую эффективность. Стоимость такого лечения превосходит аналогичное в России в несколько раз. Принимать решение относительно того, в какой клинике проходить терапию должен сам пациент. Отечественные онкологи в достаточной мере овладели методиками хирургического устранения дерматофибросаркомы, а другие используются только для повышения результативности операции. Подобрать онколога по рейтингу и отзывам вы можете на портале «Все онкологи России».
«Врачи сказали – мне снимут полностью весь скальп». История нашей 30-летней пациентки из Саратова с саркомой мягких тканей головы.
Ей совсем не дашь тридцати – точёные черты лица, красиво посаженная голова на тонкой, длинной шее. Немного косметики – девушка с обложки глянцевого журнала. Этому образу мешают только медицинская сетка, придерживающая повязки на бритой голове, а ещё – тревога, спрятанная в глубине больших, зелёных глаз. Последние десять лет её жизни были похожи на страшное кино. После каждой операции она надеялась – всё, этот кошмар закончился. Но её голова снова и снова покрывалась шишками. И с каждым разом их становилось больше.
Первый раз это случилось в 2011-м, когда Анастасии Григоренко было двадцать. В затылочной части головы выросла шишка размером с утиное яйцо. – Она была твёрдой, но совсем не болела, – говорит Анастасия, – вот только эстетически это выглядело не очень, и было трудно расчёсываться. Начала расти после того, как я ударилась как раз в этом месте об угол раскрытой дверцы кухонного шкафа. В поликлинике сказали – банальный случай, доброкачественная атерома, удаляется без проблем.
Анастасии удалили новообразование после родов, ведь в 2011-м она носила свою первую дочь. Но вскоре начала расти ещё одна шишка. Такое бывает, успокаивали врачи. В 2014-м, когда у них с мужем родилась ещё одна дочь, Анастасии удалили ещё одно новообразование. Но затылочная часть головы продолжала покрываться всё новыми шишками разных размеров. После ещё двух операций в 2017-м и 2019-м годах уже половина головы была покрыта множественными новообразованиями. Анастасию отправили к онкологу. Там она впервые услышала свой диагноз – злокачественное новообразование, саркома. – Конечно, шок, слёзы, сопли, – говорит она, – ожидание скорой смерти. Я была очень напугана. К тому же, врачи сказали – мне снимут полностью весь скальп, чтобы саркома не разрасталась дальше. Что будет со мной, смогу ли я работать? С мужем мы уже расстались, я в ответе за моих дочерей, им нужна мама! В голове стучалась одна мысль – в Москву, я хочу получить мнение специалистов федерального уровня.
– При поступлении затылочная и теменная области были заняты массивной опухолью общим размером 18х17 см – комментирует научный сотрудник хирургического отделения N10 опухолей головы и шеи, Дмитрий Стельмах. – Выбухающая дерматофибросаркома мягких тканей волосистой части головы 3-й стадии, – такое заключение дали наши патоморфологи при пересмотре стёкол. Эта опухоль характерна частым рецидивированием при неадекватных операциях. Даже при грамотной, радикальной операции остаётся большой риск рецидива – чётких границ опухоли нет, она может начать разрастаться где-то по тканям. Что важно – опухоль была смещаемой относительно костей, значит прорастания в кости черепа нет. Что подтвердило КТ-исследование. Это давало нам шанс.
– Тактика лечения дерматофибросаркомы всегда начинается с операции, – поясняет ведущий научный сотрудник хирургического отделения N10 опухолей головы и шеи, д.м.н. Виталий Бржезовский. – Она нечувствительна к химиотерапии, к лучевой терапии. Опухолевый процесс был огромный, многоузловой. Он прорастал не только в кожу, но и в подкожную клетчатку, и в шлем головы. Но всё-таки не затронул кость. Если бы опухоль врастала хотя бы в кортикальную пластинку черепа, пришлось бы её удалять или делать даже более глубокую резекцию. В таком случае возникли бы проблемы с пластическим замещением дефекта. На голую кость без надкостницы и кортикального слоя положить кожный лоскут достаточно сложно, он не приживётся. А ведь пациентка – ещё совсем молодая женщина, и эстетическая сторона вопроса важна.
Операция заключалась в удалении многоузловой опухоли в теменно-затылочной области в пределах здоровых тканей единым блоком с подкожной клетчаткой и надкостницей. Одновременно с самого начала другая бригада работала в области правого бедра – вырезала лоскут, который будет закрывать дефект.
– Обнажилась надкостница и часть черепа без надкостницы площадью примерно 25х15 см – говорит старший научный сотрудник, реконструктивно-пластический хирург, к.м.н. Оксана Саприна. – В силу величины образовавшегося дефекта восполнить его за счёт каких-то местных тканей головы не представлялось возможным. Существуют различные виды пластического закрытия. Если бы дефект был меньше по размеру, можно было бы «натянуть» на него волосистую часть. Можно было взять часть кожи с переднего отдела головы и переместить с волосами назад, но в этом месте волосы уже никогда не будут расти. Мы хорошо понимаем, что для молодой женщины волосы на голове имеют большое значение. Поэтому был выбран именно этот вариант – лоскут с бедра, позволяющий впоследствии нарастить волосы. Это дорогая и длительная процедура, но у пациентки есть этот шанс и она может его использовать. Если вдруг у неё не получится трансплантация волос, при этом варианте она сможет свои волосы с верхней части головы собрать заколкой, чтобы спрятать дефект.
– С бедра мы не просто срезаем кожу, а по определённой методике берём кожу, подкожную клетчатку, выделяем один тончайший перфорат – сосуд, который питает эту кожу, и потом, идя по этому тонкому сосуду, мы идём к более крупному сосуду диаметром 2 мм, – поясняет Оксана Саприна. – Потом это всё выделяем, у нас получается большой участок кожи, подкожной клетчатки, а в центе маленький сосуд, в нём артерии и вены. После переноса и подшивания этого лоскута на новое место он никогда не приживётся и вскорости погибнет, если не создать там новый, отдельный участок кровообращения. Под микроскопом мы вшиваемся в маленькие височные сосуды, которые находятся чуть выше уха, присоединяя к ним сосуды с бедра. Соединяем артерию с артерией, вену с веной. Для того, чтобы у пациентки в последующем не было рубцов, используем специальные косметические разрезы. А на бедре, откуда мы забрали лоскут, остаётся практически незаметный косметический шов.
Соединив с использованием микрохирургической техники артерии и вены диаметром один-полтора миллиметра, пластический хирург должен запустить кровоток. Запустив его, он уже не сможет его остановить – иначе образуются тромбы и придётся делать всё заново. Но как проверить качество анастамоза, или места соединения? Для этого используется т.н. двухпинцетная проба. При помощи пинцетов как бы «выдаивается» небольшое количество крови, и хирург может оценить, хорошо ли работает анастамоз.
– Бывает, мы классно всё сделали, но всё-таки возникает осложнение, – говорит Оксана Саприна. – Любая травма, это воспаление. И главное следить – чтобы просвет не сузился, чтобы был ровный проток, нигде никакая ниточка не помешала. Поэтому первые трое суток самые критичные – вдруг тромбоз? Тогда я должна успеть сделать ей повторную операцию, чтобы лоскут жил. Каждые два часа – осмотр лоскута. Я оцениваю его цвет, капиллярную реакцию, делаю пунктирование. Смотрю, какая кровь – артериальная или венозная? Красная, артериальная, значит всё хорошо. Если кровь венозная, темноватая, значит, плохо работает вена, значит, надо добавлять препараты, продолжать контролировать. И так трое суток. Мы живём этим. Ночью думаешь – как там лоскут, вдруг что-то не так? Утром увидел – отлегло, сразу появляется настроение. На третьи сутки, когда мы видим хорошее кровоснабжение лоскута, мы уже спим спокойно.
– Послеоперационный период прошёл достаточно гладко и спокойно, – рассказывает лечащий врач Дмитрий Стельмах. – С нашей стороны – антибиотики, кроворазжижающие препараты, уход. Лоскут хороший, сосуды хорошие, пациентка умница, дисциплинированная, ей сказали – лежать головой на одну сторону, так и лежала. Если бы лежала не на той стороне – просто пережались бы анастамозы, произошёл бы некроз лоскута, он бы отошёл. Выписали в удовлетворительном состоянии, швы сняты. Первый приём – через 2-3 месяца, в течение нескольких лет – раз в 2-3 месяца она приезжает. У неё мой телефон, мы всегда на связи. Бывает, сами звоним, просим прислать картинки. Вообще, любим, когда пациенты нам присылают свои видео, мы можем понять, как у него обстоят дела. Сейчас главное – год без рецидива. Гистологическое заключение удалённого в пределах здоровых тканей материала позволяет думать о благоприятном прогнозе.
Интересно услышать мнение эксперта о происхождении опухоли. Действительно ли удар в область мягких тканей волосистой части головы может спровоцировать злокачественное новообразование, в чём уверена Анастасия? – Отчасти, травма может спровоцировать, но чаще всего это совпадение, – говорит доктор Бржезовский. – Скорее всего, уже была небольшая, незаметная опухоль и травма ускорила её рост. Чтобы вот так, от удара по коже вдруг возникла опухоль – это я плохо себе представляю. Более серьёзные, глубинные процессы должны идти в тканях, чтобы случилась опухоль.
– На волосистой части головы в теменно-затылочной области довольно часто проявляются доброкачественные опухоли, в том числе атерома, – резюмирует Виталий Бржезовский. – Это даже не опухоль, а закупорка в коже сальной железы, отчего начинает формироваться что-то типа кисты, заполненной жиром. Общие хирурги атеромы удаляют и всё нормально. Но при этом врач должен иметь онкологическую настороженность – начинать диагностику надо всегда с пункции любого новообразования, даже если на первый взгляд кажется, что это доброкачественная атерома.
Онкология. Дерматофибросаркома выбухающая. +
Выбухающая дерматофибросаркома (син.: опухоль Дарье—Феррана, дерматофибросаркома protuberans) — редкая местноинвазивная злокачественная опухоль из фибробластов и различных клеток соединительной ткани. Возникает на 3-4-м десятилетии жизни, почти в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Примерно в 10% случаев развивается у детей, однако в очень редких случаях — у новорожденных.
Этиология выбухающей дерматофибросаркомы не ясна, но, поданным ряда авторов, в 10-20% случаев опухоль развивается на месте травматизации кожи при термических и химических ожогах, лучевой терапии, повторных хирургических вмешательствах. Описано возникновение выбухающей дерматофибросаркомы после контакта с соединением мышьяка. Патогенез связывают с нарушением в хромосомах 17 и 22.
Клиническая картина выбухающей дерматофибросаркомы.
Выбухаюшая дерматофибросаркома обычно локализуется на туловище и плечевом поясе и значительно реже встречается на волосистой части головы, лице, кистях, стопах и половых органах.
Характерной особенностью выбухающей дерматофибросаркомы является тенденция к инфильтрации подкожной жировой клетчатки Выделяют две клинические стадии новообразования. Бляшечная стадия характеризуется твердой келоидо- или склеродермоподобной блюдцеобразной бляшкой, развивающейся в поверхностных отделах дермы и растущей по периферии. Кожа над ней гладкая, напряженная, цвет ее варьируется от красно-коричневого до синюшно-красного, иногда имеются телеангиэктазии. Опухоль сохраняет подвижность по отношению к нижележащим тканям. Опухолевая стадия продолжается несколько лет или десятилетий. В результате на поверхности бляшки формируются безболезненые узлы диаметром от 3 до 15 см. Кожа над многоузловой опухолью с широким основанием напряжена, истончена, цвет ее варьирует от синеватого до коричнево-красного, часты телеангиэктазии. Иногда отмечаются геморрагии, изъязвление и болезненность. Однако чаще даже при длительном существовании и крупных размерах опухоли местные и общие симптомы отсутствуют.
Гистологическое строение выбухающей дерматофибросаркомы аналогично дермагофиброме. Опухоль состоит из компактно расположенных веретенообразных клеток с вытянутыми ядрами и плохо очерченной скудной цитоплазмой. Между клетками расположены соединительнотканные волокна, главным образом типа преколлагеновых и ретикулиновых.Зрелые коллагеновые волокна встречаются по периферии опухоли, здесь же обнаруживаются фокусы фиброзирования. Фибробласты и волокна образуют «ритмичные» структуры в виде завихрений, пучков, идущих в различных направлениях, иногда в виде колец. Подобное расположение придает гистологическому препарату сходство с «муаром». Степень дифференцировки опухолевых клеток в различных участках опухоли не одинакова. Однако клетки с крупными атипичными ядрами и патологическими митозами встречаются редко. Гигантских клеток мало или они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Опухоль обычно занимает всю дерму и проникает в подкожно-жировую клетчатку. Типичным диагностическим признаком выбухающей дерматофибромы является возникновение рядом с крупным узлом более мелких сателлитов. Эпидермис атрофичен, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.
Специфические иммуногистохимические маркеры для идентификации выбухающей дерматофибросаркомы отсутствуют. Основное значение имеет положительное окрашивание антителами к CD34 — маркеру эндотелиальных клеток. Иммуногистохимическое окрашивание на CD34 используют главным образом при операции по Мohs для оценки краев опухоли. Мышечноспецифический актин, идентифицирующий гладко мышечные (лейомиосаркома и др.) и миофибробластические (миофиброма младенцев и др.) опухоли также может быть позитивен при выбухающей дерматофибросаркоме и атипичной фиброксантоме.
Течение выбухающей дерматофибросаркомы медленное, но неуклонно прогрессирующее, с развитием множественных сателлитных узов и рецидивированием после хирургического вмешательства. В 30-50% случаев от начала роста образования в коже до установления правильного диагноза проходит около 10 лет. Метастазы редки и возникают лишь после многих лет существования и многократных рецидивов опухоли, они поражают регионарные лимфатические узлы, легкие, органы желудочно-кишечного тракта, головной мозг, кости.
Читайте также: