Значимость признака Хвостека. Распространенность спазмофилии

Обновлено: 18.04.2024

Спазмофилия у детей относится к заболеваниям раннего возраста и характеризуется нарушениями обмена минеральных веществ, наличием склонности к судорогам и спастикам, чрезмерной нервно-мышечной возбудимостью. Данный диагноз ставится не всем деткам, а только тем, которые склонны к развитию рахита. В группу риска заболеваемости относятся малыши в возрасте от 5 месяцев до 2 лет, потому что это возраст риска появления рахита. Не любое судорожное состояние является спазмофилией у детей. Центральное место занимает природа его происхождения – нарушения минерального обмена в организме малыша.

Даже при наличии рахита заболевание проявляется не так часто. Однако в случае наличия болезни родителям крохи необходимо научиться оказывать помощь при спастических приступах. Наличие спазмофилии у ребенка сказывается на возбудимости нервной системы и ее развитии, вызывая отставание умственного развития и развитии интеллекта. Спазмофилия сохраняется у ребенка длительное время. Родители малыша с тяжелой формы болезни должны быть внимательны к слабому дыханию, ведь может произойти приступ удушья. Спазмофилия у детей достигает своего пика в раннее весеннее время, раздражителями для начала спастического приступа является повышение температуры, длительный плач, расстройство пищеварения.

Причины

Причина спазмофилии у детей кроется в наличии рахита. Всем известно, что недостаток витамина Д приводит к рахиту. Вследствие чего у детей нарушается обмен минералов кальция и фосфора. В связи с излишними потерями фосфора и недостатком кальция у малышей в крови снижается количество ионизированного кальция. Из-за снижения содержания кальция в спинномозговом пространстве в организме возрастает количество калия, а излишки фосфора оседают в почках, которые не справляются с его выведением из организма. В весеннее время под воздействием солнечных лучей на кожу малыша организм перенасыщается витамином Д, которое приводит к дисбалансу минералов и становится причиной спазмофилии у детей обостренной формы.

Таким образом, причины спазмофилии у детей следующие:

нехватка витамина Д с нарушением обмена кальция, фосфора, магния, натрия и калия;
избыток витаминов Д2 и Д3;
наличие рахита средней и тяжелой формы.

Симптоматика и характерные признаки

Спазмофилия у детей бывает двух видов – пассивная и явная. Заболевание начинается в латентной форме, которая может длиться долгое время. Только под воздействием провоцирующего фактора пассивная форма переходит в явную и начинаются приступы спастики.

Скрытая форма

Выявить наличие симптомов спазмофилии у детей латентной формы практически невозможно. Единственным способом выступает проведение специального исследования – механических и кожно-гальванических проб. Симптомы спазмофилии у детей скрытой формы схожи с рахитом – нарушение сна, повышенная потливость, чрезмерная тревожность и пугливость, а анализы крови показывают недостаток кальция и витамина Д.

Манифестная форма

Самым частым симптомом спазмофилии у детей явной формы является кратковременный ларингоспазм, то есть непроизвольное сокращение мышц в гортани. Появление ларингоспазма очень сильно пугает малыша:

кожные покровы синеют;
резкая потливость;
глаза выпучиваются.

Ларингоспазм легкой формы сопровождается слабым дыханием, свистящим хрипом и бледностью. Тяжелая форма приступа сопровождается посинением, перехватыванием дыхания, холодным потом, потерей сознания на короткий срок. Спустя пару минут ребенок совершает глубокий вдох, начинает шумно дышать, успокаивается и засыпает. Повторение приступов в течение дня бывает до нескольких раз.

Еще одним симптомом является карпопедальный спазм, длящийся от нескольких часов до пары дней. В это время у малыша происходит судорожное сокращение стоп, кистей рук и мышц лица. Также может наблюдаться бронхоспазм или спазм непроизвольной мускулатуры. При первом ребенок может потерять дыхание, при втором происходит непроизвольное мочеиспускание и прочее. Самым страшным проявлением является общий судорожный синдром. Во время приступа, длящегося около получаса, происходит спазм мышц лица и всех остальных мышц одновременно, ребенок становится бледным, теряет сознание или впадает в оцепенение и заторможенность. Спазмофилия у детей имеет страшные симптомы, но, несмотря на это крайне редко приводит к смерти.

Диагностика

Диагностика спазмофилии у детей явной формы не вызывает трудностей, для этого достаточно подтвердить наличие рахита анализом крови с рентгенографией и наличие судорожных приступов или кратковременной потери сознания.

Диагностика латентной формы производится специальными тестами. Готовность мышц к судорогам показывают следующие тесты:

симптом Труссо – через несколько минут после сдавливания плечевого нервного узла кисть руки начинает сокращаться по виду судорог;
симптом Хвостека – легкие постукивания по стыку скуловой дуги и уголка рта приводят к сокращениям мышц лица – века, носа и рта;
симптом Люста – поколачивание малой берцовой кости вызывает отведение стопы в сторону и сгибание подошвы;
симптом Эрба – раздражение гальваническим током малой силы;
феномен Маслова – внезапный укол приводит к кратковременной остановке дыхания;
пропускание тока слабого напряжения через срединный нерв локтевого сгиба.

Диагностика заболевания проводится педиатром или детским неврологом. Результаты положительного отклика на тот или иной тест должны подтверждаться результатами клинических исследований:

биохимия крови на концентрацию кальция и фосфора;
КОС-анализ для установления кислотно-щелочного баланса крови;
рентгенография длинных костей.

Основной задачей доктора является разграничение спазмофилии от других схожих заболеваний – коклюша, эпилепсии, истинного судорожного синдрома, ложного крупа, врожденного стридора и прочих.

Обращение в клинику

При малейших подозрениях на спазмофилию у ребенка надо обращаться к педиатру, чтобы поделиться своими наблюдениями. Наличие приступов судорог или потери сознания является показанием к наблюдениям специалистов. Лечение спазмофилии у детей проводиться только под постоянным наблюдением врачей.

В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) ведут прием высококвалифицированные педиатры и детские неврологи. Они проведут визуальный осмотр маленького пациента, побеседуют с ним, назначат необходимые анализы и обследования и установят или опровергнут диагноз.

Неотложная помощь

При спазмофилии у детей симптомы и лечение неразрывно связаны между собой. Так при появлении ларингоспазма родители срочно должны побрызгать в лицо ребенку холодной водой и обеспечить приток свежего воздуха, открыв все форточки и окна в помещении, где находится малыш. Для восстановления дыхания нужно встряхнуть или похлопать ребенка по ягодицам. В крайних случаях, когда простые меры оказались бездейственными, необходимо сделать искусственное дыхание и прямой массаж сердца.

Родители должны строго следовать простому и четкому алгоритму действий в случае наступления судорожного приступа:

укладывать ребенка необходимо на бок, при этом верхняя часть тела приподнята по отношению к нижней;
обеспечение притока свежего воздуха;
вызов «Скорой помощи»;
внутримышечное введение противосудорожного препарата, наименование и дозировку которого должен определить врач;
не давать до приезда бригады скорой помощи никаких посторонних медикаментов.

Лечение

Лечение спазмофилии у детей является обязательным. Надеяться, что симптомы пройдут сами собой, не стоит, так как с возрастом они прекратятся, но последствия останутся и предсказать какими они будут невозможно. Заболевание обязательно должно быть под контролем специалистов.

Спазмофилия у детей симптомы и лечение требуют оказания неотложной и даже реанимационной помощи, поэтому родители должны быть к этому готовы, например, ларингоспазм или эклампсия вызывают состояния, требующие реанимационных действий.

Если приступ купирован, то родители не должны отказываться от госпитализации, она займет не более суток и необходима для наблюдения на случай повторения приступа.

Лечение спазмофилии у детей, как правило, заключается в коррекции рациона питания. Ребенку нельзя давать коровье или козье молоко, лучше заменить его на грудное молоко матери или адаптированные смеси молочного содержания. Обязателен прием витамина Д.

Первые 12 часов после приступа ребенка нельзя кормить, можно поить только водой. Далее кормление возобновляется. При спазмофилии у детей клинические рекомендации по диете после года носят повышенное содержание углеводов на основе овощных и фруктовых пюре, каш, чая с сухариками и прочего. По результатам анализа крови назначается прием препаратов кальция. Детки с таким заболеванием обязательно должны гулять на свежем воздухе, а также им необходим укрепляющий массаж.

В случае явной формы спазмофилии у детей клинические рекомендации сохраняются с добавлением приема противосудорожных препаратов, выписываемых по рецепту. При приеме лекарственных препаратов данной группы необходимо строго соблюдать назначения лечащего врача. Курс приема противосудорожных препаратов довольно длительный. Наличие спазмофилии у ребенка – это не приговор. От болезни не остается и следа, после того как проходит рахит и восстанавливается баланс кальция и фосфора в организме ребенка. Это происходит, как правило, в возрасте двух с половиной или трех лет, однако если у вас наступление этого момента затянулось не стоит переживать. Безусловно, случаи летального исхода при спазмофилии скорее исключение из правил, чем реальная угроза, но и этой ничтожно малой вероятностью пренебрегать не стоит.

Профилактика заболевания

Основа профилактики спазмофилии у детей – это профилактика детского рахита. Профилактические меры в первую очередь основаны на необходимости грудного вскармливания, а в случаях отсутствия такой возможности подборе адаптированной молочной смеси.

Не стоит игнорировать профилактический прием витамина Д:

детям, родившимся поздней осенью или зимой;
детям, проживающим в местах с небольшим количеством солнечного света, рекомендован масляный или водный раствор в зимнее и осеннее время года.

Для естественной выработки витамина Д рекомендованы прогулки на свежем воздухе. Профилактика спазмофилии у детей первого года жизни включает проведение массажа, процедур закаливания, водных процедур и иных мер по укреплению иммунитета. Важно не пропустить начальные признаки развивающегося рахита.

При наличии диагноза «Рахит» родители должны быть крайне бдительны и попытаться выявить скрытую форму спазмофилии. В случае удачи это позволит скорректировать рацион питания ребенка и предотвратить переход заболевания в явную форму. В случае наступления манифестной формы заболевания профилактические меры направлены на предотвращение повторных приступов, для этого важно соблюдать все рекомендации врача и принимать выписанные лекарства.

Также при наличии рахита важное значение имеет контроль содержания кальция и фосфора в организме и своевременная коррекция их концентрации. Проведение противосудорожной терапии должно сохраняться на срок до полугода от последнего приступа.

Как записаться к врачу

61. Спазмофилия. Этиология, патогенез, клинические варианты, лечение и профилактика

Спазмофилия (тетания)– это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита.

Клиника спазмофилии у детей. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие – в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии. Наиболее частыми симптомами являются: симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века; симптом Труссо – при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3мин (происходит сдавление сосудисто-нервного пучка) кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы; симптом Маслова – при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений. Скрытая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоцирующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмофилию. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм. Ларингоспазм – спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря сознания и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1–2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Карпопедальный спазм представляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение резкого подошвенного сгибания). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта». В редких случаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа – от нескольких секунд до 20–30мин, судороги постепенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1-го года жизни.

Диагностика. Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, время года, указание на неправильное вскармливание. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным.

Лечение спазмофилии у детей. При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют положение тела. В случае тяжелого приступа может быть необходима искусственная вентиляция легких. При проявлениях спазмофилии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых соков. Обязательно применяются препараты кальция (глюконат кальция, 10%-ный раствор кальция хлорида). Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока нужно продолжать до полной ликвидации признаков латентной спазмофилии. Спустя 3–4 дня после судорог проводят противорахитическое лечение. Все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и др.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма, надо максимально ограничивать и выполнять крайне осторожно. Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (при отсутствии неотложной помощи) заканчивается летально.

Значимость признака Хвостека. Распространенность спазмофилии

Мы могли бы расширить клиническую иллюстрацию многими наблюдениями, некоторые — возможно — более значительные и поучительнее, наблюдениями в которых спазмофилия показывается единым патологическим элементом, единым созидателем необъяснимой странной картины. Достаточны, во всяком случае, эти два наблюдения, чтобы доказать возможность спазмофилии быть патологическим фактором, единым или сочетанным с другими, в генезе причудливых, непонятных, несяных болезненных картин, поддающихся многим интерпретациям, диагнозам и стольким же ошибкам.

Поэтому хорошо бы не забывать ее при клиническом обсуждении, когда мы имеем дело с запутанными случаями, с „трудными" больными, в особенности, с больными представляющими проявления типа „гипер" — гиперреактивность, психомоторную беспокойность, спазмы, дискинезии. Не следует пропускать поиски признака Хвостека, в случае странных больных, с буйными проявлениями, со жгучими алгоспастическими страданиями, с психической реакцией возбуждения.

Простым способом — признак Хвостека — простого, но достаточно категорически показательного признака, можно раскрыть дверь диагнозу, можно полезно осветить патологические состояния, мучительные не только для больного, но и для врача, с их вопросительными знаками. Спазмофилия лежит, вероятно, в основе многих патологических картин висцеропатии с необыкновенно буйной, причудливой симптоматикой; или же невропатических расстройств, с из ряда вон выходящими размерами и трудно-объяснимыми странностями. Спазмофилия может объяснить много висцеральных кризов, весьма сильных или упорных, особенно резких психоневротических или невротических реакций. Эти заболевания, развившиеся на спазмофильной основе, представляют патологические запутанности — висцеро-спазмофильные, психо-спазмофильные, истеро-спазмофильные, комплексные заболевания в которых различные факторы взаимно поддерживаются, укрепляются, возбуждаются.

В медицинской литературе, подобные патологические ассоциации, скрещения, смешения, в которых спазмофилия, оказывается, играет основную роль, не так уж редки. Они публикуются, однако, как особые, необычные патологические выражения (Фэвр, Жойо, Беретиверди, Ланжерон и др.). Вместе с Клотцом, Йессерером, Гольцом и др., мы думаем, что подобные сплетения не так уж исключительны и даже не так редки.

Спазмофилия достаточно часто вмешивается в патологию, в генез некоторых особенно странных патологических висцеральных или невропсихических форм (согласно Клотцу, приблизительно в 7% случаев), а потому следует чаще думать о ней, искать ее более настойчиво. Кальциевое, паратиреоидное, D — витаминное лечение хорошо почаще пробовать (безусловно, в случаях, в которых подозрение на спазмофилию чем либо обосновано).

Используя более широко кальциевое лечение, некоторые авторы достигли весьма благоприятных результатов в определенных патологических состояниях, как пирозис (Дюран), диффузные невропатические состояния у детей (Оксениус), бронхиальная астма (Теохари, Жугариу, Пэунеску-Подяну) и, как мы уже указывали, при весьма болевых холециститах и желчных коликах (Шираи, Маджоло, Стэнеску), при запорах и спастических колитах (Яхиль), при так называемой мышечной усталости (Карбало), и, иногда, при необъяснимых состояниях (астении" — Парад), при мышечных спазмах без ясного объяснения (Эссен), при акропарестезиях (Корниль) и т.д.

- Вернуться в оглавление раздела "Психиатрия."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Спазмофилия ( Детская тетания )

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от нескольких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или сердечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом, истинным гипопаратиреозом, эпилепсией, ложным крупом, врожденным стридором, коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8—12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Спазмофилия

МКБ-10 коды

Описание

Спазмофилия. Заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно - мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Дополнительные факты

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.
Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз. Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.
Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).
Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр. ) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.
Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.
Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).
Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Клиническая картина

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:
• симптом Хвостека (верхний и нижний). Подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти ( местам выхода ветвей лицевого нерва).
• симптом Труссо. Сдавливание плечевого нервно - сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера».
• симптом Люста. Поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону.
• симптом Эрба. При раздражении гальваническим током силой.
Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Гиперкалиемия. Гиперфосфатемия. Гипонатриемия. Потливость. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Эмоциональная лабильность.

Диагностика

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом.
Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальная диагностика

Лечение

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.
При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме ). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.
При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8—12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр. ).
Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз

Профилактика

Читайте также: