Герпетиформный дерматит

Обновлено: 18.04.2024

Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота — 0,19–1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15–60 лет, пик частоты — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Факторы риска • Глютеновая энтеропатия • Семейный анамнез герпетиформного дерматита • Онкологические заболевания • Инсоляции.

Клиническая картина • Кожные изменения •• Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению •• Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет •• Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация • Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок • Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчёсывание нередко маскирует первичные высыпания • Общее состояние больных во время обострения может быть нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.

Методы исследования • Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение • При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения • Проба с йодом: на предплечье под компрессом на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы • Симптом Никольского отрицательный • Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы • Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутриэпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолитические клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика • Чесотка • Буллёзная многоформная экссудативная эритема • Вульгарная, листовидная пузырчатка • Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона–Уилкинсона • Буллёзный пемфигоид Левера • Буллёзные токсидермии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований • ОАК еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес • Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).

Лекарственная терапия • Дапсон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1–2-дневными перерывами (3–5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1–2 р/нед) •• Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемоглобинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами • Димеракоптопропансульфонат натрия, метионин, липоевая кислота, этебенецид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигистаминные препараты • При буллёзной форме показаны ГК в дозе 40–50 мг/сут.

Течение и прогноз • Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии • На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата • У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики, но не снижает потребность в дапсоне.

Синонимы • Полиморфный буллёзный дерматит • Пузырчатка пруритическая • Болезнь Дюринга • Брока полиморфный буллёзный дерматит

МКБ-10 • L13.0 Дерматит герпетиформный

Код вставки на сайт

Дерматит герпетиформный

ЛЕЧЕНИЕ

Герпетиформный дерматит Дюринга

В 1884 г. врач-дерматолог из Филадельфии Дюринг впервые определил и описал кожную патологию, характеризующуюся приступообразными появлениями мучительно зудящих высыпаний. Болезнь, которой страдают преимущественно мужчины среднего возраста, получила название по имени ее первооткрывателя. Патология довольно редкая, непредсказуемая, склонная к хроническому течению с постоянными обострениями.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы заболевания

Начальный период протекает остро, сопровождается повышением температуры тела до 38 градусов. По внешним проявлениям, в зависимости от стадии, недуг напоминает герпес, трихофитию, почесуху. Отличается от них полиморфностью высыпаний, формирующихся под верхним слоем кожи. В сосочках дермы возникают микроабсцессы, в результате слияния которых она отделяется от эпидермиса. Высыпания поражают следующие части тела:

ягодицы;
поясницу;
ноги;
плечи;
локти.

Иногда они возникают на слизистой оболочке рта. Расположены на теле симметрично, группами. Имеют несколько видов:

волдыри, переходящие в эрозии;
пузыри с прозрачной жидкостью;
папулы с неровной формой и розовыми краями;
пятна с гладкой поверхностью и четкими контурами.

Эрозии тяготеют к быстрому заживлению, после чего покрываются коркой. При ее отпадении остается гиперпигментация. Герпетиформный дерматит вызывает общую слабость организма, утомление, недомогание, перед появлением высыпаний — покалывание кожи, а также:

зуд и жжение;
нарушение сна;
диарею.

Может давать сбои щитовидная железа. При присоединении вторичной инфекции изменяется характер высыпаний — жидкость в них мутнеет. У пожилых недуг провоцирует тяжелые патологии, что может привести к летальному исходу.

Причины герпетиформного дерматита

Этиология болезни Дюринга остается до сих пор неясной. Предполагается ее аутоиммунная природа, которая проявляется через нарушение процессов всасывания тонкого кишечника. Это подтверждает обнаружение в крови больных антител против составляющих микроабсцессов дермы. Важную роль играют:

окисление липидов;
падение антиоксидантной активности;
чувствительность к йоду.

Медики связывают заболевание с наследственностью и склонностью к развитию онкологических опухолей. Внешними провоцирующими факторами являются:

низкий иммунитет;
дисбактериоз;
глисты;
стрессы;
гормональные нарушения;
инфекции;
беременность.

В группу риска входят пациенты, имеющие в анамнезе эндокринные заболевания, патологии желудочно-кишечного тракта, непереносимость глютена, принимающие гормональные препараты, имеющие психологические нарушения. Ученые до сих пор выдвигают множество наиболее вероятных теорий возникновения герпетиформного дерматита Дюринга.

К какому врачу обратиться?

Заболевание очень быстро хронизируется, годами мучая внезапными обострениями. Чтобы этого не произошло, при кожных высыпаниях любого характера нужно обратиться к врачу следующей специальности:

Дерматит герпетиформный. Клинические рекомендации.

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

1.2 Этиология и патогенез

Герпетиформный дерматит, как и глютен чувствительная энтеропатия ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8 [1] [12]. Примерно у 5 % пациентов с целиакей развивается Герпетиформный дерматит [13 2].

Потенциальные механизмы развития ГД при глютеновой энтеропатии:

После употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки
Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой.
Дезаминированные пептиды глиадина связваются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Т-хелперами.
Затем активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные медаллопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы.
С течением времени, может возникнуть генерализация эпитопа (формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей) и внести вклад в продукцию антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой.
IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, в результате достигают кожи, и объединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме.
Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до lamina lucida, приводящее к формированию пузырей [14].

1.3 Эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения [ 3-10 ].

Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте [11]. Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1 [12 ].

По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. [13 ]

Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8 [ 14 ]. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД [2,15 ].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие буллезные изменения (L13)

L13.0 Дерматит герпетиформный

1.5 Классификация

Общепринятой классификации не существует.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Болные предъявляют жалобы на интенсивный зуд и высыпания.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10–25% больных.

Уровень убедительности рекомендаций - не применимо (уровень достоверности доказательств – не применимо).

2.2 Физикальное обследование

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД [ 11]:

буллезная;
герпесоподобная;
трихофитоидная;
строфулезная.

Уровень убедительности рекомендаций - не применимо (уровень достоверности доказательств – не применимо).

2.3 Лабораторная диагностика

Рекомендуется:

исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
исследование сыворотки крови методом ИФА:

определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;

определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
скрининга на другие аутоиммуные заболевания:

определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;

тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);

типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ8.

Уровень убедительности рекомендаций (уровень достоверности доказательств - не применимо).

2.4 Инструментальная диагностика

2.5 Иная диагностика

Рекомендуется

Консультации гастроэнтеролога – при наличии жалоб, обусловленных поражением кишечника (боли в животе, диарея), для исключения глютеновой энтеропатии.
диетолога – при необходимости коррекции диеты с исключением глютенсодержащих продуктов;
эндокринолога – с целью выявления и терапии аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

Уровень убедительности рекомендаций - не применимо (уровень достоверности доказательств – не применимо)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) [15]
дапсон** 1 мг на кг массы тела перорально в сутки в течение 1–2 лет (до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты) Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) [15]

сульфасалазин** перорально в дозе 1–2 г в сутки. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) [15].
Примечание. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.

Антигистаминные препараты Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3) (D)

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней [ 16, 17]:

клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7–10 дней.

хлоропирамин** 25 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 7–10 дней

лоратадин** 10 мг 1 раз в сутки перорально в течение 7–10 дней

мебгидролин 50–200 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 7–10 дней.

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

клемастин 2 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней

хлоропирамин** 20–40 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3) (D)

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения [ 15]:

клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем на очаги поражения 1 раз в сутки

триамцинолон 0,1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки

бетаметазон** 0,01% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки

Обработка пузырей и эрозий

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3) (D) [ 11 ]:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Рекомендуемая дозировка дапсона** у детей – 2 мг на кг массы тела в сутки [16].

3.2 Хирургическое лечение

3.3 Иное лечение

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).
В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Уровень убедительности рекомендаций - не применимо (уровень достоверности доказательств – не применимо).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности доказательств

Выполнен общий (клинический) анализ крови: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, нейтрофилы палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: общий белок, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, билирубин общий, холестерин общий, триглицериды, аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза

Выполнен общий (клинический) анализ мочи: цвет, прозрачность, относительная плотность, реакция pH, глюкоза, белок, билирубин, реакция на кровь, кетоновые тела, нитраты, эпителий плоский, эпителий переходный, эпителий почечный, лейкоциты, эритроциты, бактерии

Подтвержден диагноз гистологическим методом и прямой иммунофлюоресценции

Проведена терапия дапсоном **

Достигнут частичный или полный регресс высыпаний

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Кубанов Алексей Алексеевич – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Чикин Вадим Викторович – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

Врачи-специалисты: дерматовенерологи;
Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

Таблица П1- Уровни достоверности доказательств

Уровни

достоверности доказательств

Описание

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок

Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности доказательств

Характеристика показателя

По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов

группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++

Доказательства уровня 3 или 4;

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Порядок обновления клинических рекомендаций

Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.

Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – это хроническое рецидивирующее поражение кожи, сопровождающееся высыпаниями на коже, зудом и болью. Это заболевание также известно как болезнь Дюринга и буллезный полиморфный дерматит.

Признаки

Обычно заболевание начинается с небольшого подъема температуры, слабости, зуда и покалывания кожи. Через некоторое, непродолжительное время на теле появляется сыпь, похожая на проявление герпеса. Чаще всего она появляется на сгибательных поверхностях рук и ног, плечах, лопатках, пояснице и ягодицах. Но она никогда не появляется на ладонях и подошвах. Зато на ладонях могут появиться петехии – подкожные кровоизлияния. На слизистой оболочке рта сыпь появляется крайне редко.

Сыпь при герпетиформном дерматите Дюринга полиморфная, то есть разнообразная. Это могут быть и папулы, и красные пятна, покрытые корочками и расчесами, и пузыри. Пузыри наполнены содержимым, которое может быть и прозрачным, и мутным, и с примесью крови. Через 3-4 дня пузырьки вскрываются, на их месте образуется ярко-красная эрозия. При заживлении кожи на месте эрозий остаются гипо- или гиперпигментированные участки или рубцы.

Часто это заболевание сопровождается обильным жирным стулом. Иногда стул приобретает сероватый оттенок.

Описание

Несмотря на то, что впервые это заболевание было описано в 1884 году Льюисом Дюрингом, а позже дополнено в 1888 году Броком, почему развивается герпетиформный дерматит Дюринга, пока неизвестно. Хотя теорий много. Одни считают, что причина – вирусы, вторые - что в возникновении заболевания виноваты нервы, третьи утверждают, что не нервы, а гормоны, четвертые – что это заболевание токсико-аллергической природы, пятые – что это аутоиммунное заболевание… Однако есть сведения, что развивается оно при нарушении работы тонкого кишечника, например, при синдроме мальабсорбции. Часто это заболевание встречается и у пациентов с целиакией.

Мужчины страдают болезнью Дюринга чаще, чем женщины. Причем наиболее подвержены ей молодые люди. Многие специалисты утверждают, что это заболевание часто развивается на фоне психических и физических перегрузок, обострения каких-либо заболеваний, например, язвенной болезни желудка или гастрита, или после вирусных заболеваний, таких как ОРВИ. У женщин оно может развиться после менструации. У пожилых людей болезнь Дюринга может свидетельствовать о наличии онкологического заболевания.

Диагностика

Диагноз ставит дерматовенеролог на основании клинической картины. Однако для более точной диагностики он направляет пациента сдавать общий и биохимический анализы крови и общий анализ мочи. Также проводят йодную пробу Ядассона – на здоровый участок кожи накладывают компресс с 50-% мазью йодида калия и снимают его только через 24 часа. Если на месте компресса появилось покраснение, папулы или везикулы – проба положительная и болезнь Дюринга подтверждается. Если проба отрицательная, ее проводят еще раз через 48 часов на участке кожи, уже зажившем после высыпания. Кроме того проводят гистологическое исследование содержимого пузырьков.

Пожилым пациентам, страдающим герпетиформным дерматитом, нужно пройти осмотр онколога, сделать ультразвуковое исследование органов брюшной полости и мочеполовой системы, рентгенографию легких и компьютерную томографию почек для исключения онкологического заболевания.

Болезнь Дюринга дифференцируют с буллезной токсикодермией и различными типами пузырчатки.

Лечение

Для лечения болезни Дюринга используют препараты сульфонового ряда. Также назначают витамины С, РР и группы В. Для снятия зуда применяют антигистаминные препараты. Если антигистаминные средства не помогают, назначают кортикостероиды. Некоторые врачи считают целесообразным назначение аутогемотерапии.

В процессе лечения пациенты должны придерживаться специальной диеты, исключающие пшеницу и рожь. Следует исключить из меню и йодсодержащие продукты.

Герпетиформный дерматит

Герпетиформный дерматит является интенсивно зудящим хроническим аутоиммунным папуловезикулярным кожным высыпанием, непосредственно ассоциированным с целиакией. Типичными проявлениями являются группы интенсивно зудящих эритематозных уртикарных поражений, а также везикулы, папулы и волдыри, которые обычно расположены симметрично на разгибательных поверхностях. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи с прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Терапия обычно состоит с безглютеновой диеты и использования дапсона или сульфапиридина.

Герпетиформный дерматит часто возникает у молодых людей, но может появляться у детей и людей пожилого возраста. Он редко возникает у представителей негроидной и монголоидной рас.

Практически у всех пациентов с герпетиформным дерматитом по результатам гистологии присутствует целиакия Целиакия Целиакия - иммунологически опосредованное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных лиц и обусловленное непереносимостью глютена, что приводит к воспалению слизистой оболочки. Прочитайте дополнительные сведения

Термин «герпетиформный» обозначает появление групп высыпаний (таких же как при герпесвирусной инфекции), но не указывает на обычную связь с вирусом герпеса.

Симптомы и признаки герпетиформного дерматита

Начало герпетиформного дерматита может быть острым или постепенным. Везикулы, папулы и уртикарные высыпания обычно располагаются симметрично на разгибательных поверхностях локтей и коленей, а также в области крестца, ягодицах и затылке. Поражения сопровождаются зудом и жжением. Поскольку зуд является интенсивным, а кожа дряблой, везикулы обычно быстро разрываются, поэтому зачастую сложно обнаружить неповрежденные везикулы. Может развиваться поражение полости рта, но обычно оно протекает бессимптомно. Йодиды и йодсодержащие препараты могут усугублять кожные симптомы.

Диагностика герпетиформного дерматита

Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция

Диагноз герпетиформный дерматит основывается на результатах исследования биоптата с применением прямой иммунофлюоресценции; материал для исследования отбирают из очага поражения и непораженной кожи (на периферии патологического очага). При прямой иммунофлуоресценции выявляют гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы, которые неизменно присутствуют и являются важным диагностическим признаком.

Всем пациентам с герпетиформным дерматитом следует провести оценку на наличие целиакии Диагностика Целиакия - иммунологически опосредованное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных лиц и обусловленное непереносимостью глютена, что приводит к воспалению слизистой оболочки. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение герпетиформного дерматита

Использование дапсона обычно приводит к значительному улучшению. Начальные дозы дапсона от 25 до 50 мг перорально 1 раз в день для взрослых и 0,5 мг/кг для детей. Обычно прием препарата такой дозой позволяет в течение 1–3 суток достичь выраженного улучшения симптомов герпетиформного дерматита, включая зуд и жжение. Если отмечено улучшение, продолжают принимать такую же дозу. Если улучшения не наблюдается, дозу можно повышать каждую неделю до 300 мг/день. У большинства пациентов наблюдается ответ на 50-150 мг препарата в день.

Прием дапсона может привести к гемолитической анемии; самым высоким считается риск после 1 месяца терапии, также повышенный риск имеют пациенты с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) – Х-сцепленный ферментный дефект, распространенный у представителей негроидной расы, который может проявляться гемолизом после перенесенных острых. Прочитайте дополнительные сведения

Сульфапиридин в дозе 500 мг перорально 3 раза в день (или, как вариант, сульфасалазин) является альтернативой для пациентов, которые не переносят дапсон. Можно использовать сульфапиридин до 2000 мг перорально 3 раза в день. Сульфапиридин может вызвать агранулоцитоз.

Пациентам, получающим дапсон или сульфапиридин, в начале терапии следует провести общий анализ крови (ОАК). Далее общий анализ крови проводят еженедельно в течение 4 недель, затем каждые 2-3 недели в течение 8 недель, затем каждые 12-16 недель.

Пациентам также назначают строгую безглютеновую диету. После начальной терапии и стабилизации заболевания большинство пациентов может прекратить медикаментозную терапию и придерживаться безглютеновой диеты, но это может занять несколько месяцев или лет. Безглютеновая диета также максимизирует улучшение при энтеропатии, а при строгом ее соблюдении в течение 5-10 лет - уменьшает риск возникновения лимфомы.

Основные положения

Почти все пациенты, страдающие герпетиформным дерматитом, даже если у них нет желудочно-кишечных симптомов, имеют гистологические признаки целиакии и подвержены риску возникновения лимфомы тонкого кишечника.

Поскольку зуд является интенсивным, а кожа дряблой, везикулы обычно быстро лопаются и становятся незаметными при осмотре.

Диагноз подтверждается при помощи биопсии кожи, прямой иммунофлюоресценции образцов из очага поражения и участка непораженной кожи и серологических тестов.

Для контроля кожных проявлений изначально следует использовать дапсон или альтернативный препарат (например, сульфапиридин).

Для отмены медикаментозной терапии пациентам необходимо обеспечить долгосрочный контроль обязательно со строгой безглютеновой диетой.

Читайте также: