Преждевременное половое созревание
Обновлено: 03.05.2024
Преждевременное половое созревание – начало полового созревания в возрасте до 8 лет у девочек или 9 лет у мальчиков. Диагностируется на основании сравнения со стандартами населения, рентгеновского исследования левой руки и запястья, чтобы оценить скелетное созревание и проверить ускоренный рост костей, и измерения уровней гонадотропинов, а также гонадных и надпочечниковых стероидов в сыворотке крови. Лечение зависит от этиологии заболевания.
У девочек первым этапом пубертата, как правило, является развитие груди (телархе), далее следует появление волос на лобке (пубархе) и подмышечных волос, а затем и первой менструации (менархе), что обычно наступает через 2-3 года после телархе ( Пубертатный период - период развития женских половых признаков Пубертатный период - период развития женских половых признаков ).
Пубертатный период - период развития женских половых признаков
Показатели отражают нормальный диапазон значений.
У мальчиков первым этапом пубертата является, как правило, рост яичек, сопровождаемый ростом полового члена и появлением лобковых и подмышечных волос ( Пубертат - когда развиваются мужские вторичные половые признаки Пубертат - когда развиваются мужские вторичные половые признаки ).
Пубертат - когда развиваются мужские вторичные половые признаки
Показатели отражают нормальный диапазон значений. Отсутствуют информация о средних показателях изменения внешности.
У обоих полов появление лобковых и подмышечных волос называют половым созреванием. Адренархе может начинаться до гонадархе примерно у 10% детей (преждевременно созревание). Хотя гонадархе и адренархе могут иметь те же самые признаки, они регулируются независимо друг от друга.
Определение преждевременного полового созревания зависит от надежности стандартов для наступления половой зрелости (т.е. когда происходит пубертатная веха); поскольку в США зрелость, кажется, наступает раньше, особенно у девочек, эти традиционные стандарты в настоящее время переоценены. Развитие молочной железы с увеличивающейся частотой возникает в более раннем возрасте, и эта тенденция отражает эпидемию ожирения, с более высоким индексом массы тела (> 85-го процентиля), ассоциированного с ранним появлением телархе.
Почти 8–10% белых девочек, 20-30% темнокожих девочек и промежуточный процент латиноамериканок, достигают ранней половой зрелости в возрасте 8 лет. Нижний предел нормального полового созревания может быть 7 лет для белых девочек и 6 для черных. Средний возраст для раннего развития груди около 9,5 – 10 лет для белых девочек и 8,5 – 9 для темнокожих девочек (от 8 до 13 лет). Тем не менее, возраст менархе не снизился, так резко, со средним снижением всего на 3 месяца, в течение последних 30 лет (средний возраст 11,5 лет у темнокожих девочек и 12,5 лет у белых девочек). Средний возраст роста волос составляет от 9 лет до 10,5 для обеих групп. Эти данные указывают на то, что главные принципы для оценки расстройств, которые вызывают преждевременное половое созревание, могут быть интерпретированы более мягко, если дети здоровы и по прогнозам достигают в полной мере потенциала взрослого.
Классификация преждевременного полового созревания
Преждевременное половое созревание можно разделить на 2 типа:
Гонадотропин-высвобождающий гормон (ГнВГ) -зависимый (центральное преждевременное половое созревание)
ГнВГ-независимый (эффекты периферических половых гормонов)
ГнВГ-зависимое преждевременное половое созревание в целом встречается чаще, как правило, от 5 до 10 раз чаще у девочек. При ГнВГ-зависимом преждевременном половом созревании, активируется гипоталамо-гипофизарная система, что приводит к увеличению и созреванию гонад, развитию вторичных половых признаков, и оогенезу или сперматогенезу.
ГнВГ-независимое преждевременное половое созревание намного менее распространено. Вторичные половые признаки развиваются в результате высокого уровня циркулирующих эстрогенов или андрогенов без активации гипоталамо-гипофизарной системы.
Преждевременное половое созревание может также быть классифицировано при развитии гонадархе или адренархе. У девочек гонадархе включает развитие груди, изменение телосложения, рост матки и начало менструаций. У мальчиков гонадархе включает увеличение яичек, полового члена, первое появление волос на лобке, лице и под мышками, появление запаха взрослого тела, появление на коже лица жирности или акне. Половое созревание девочек и мальчиков предполагает развитие волос на теле, появление запаха тела и акне.
Неполное или нерегулярное половое развитие распространено наиболее часто в виде изолированного преждевременного появления телархе или адренархе. У девочек с преждевременным появлением телархе, развитие груди обычно возникает в течение первых 2 лет жизни, но это изменение не сопровождается повышением уровня половых гормонов, менархе, опережением костного возраста на рентгене, эффектами андрогенов или ускорением роста. Изолированное преждевременное адренархе также не связано с ускоренным половым развитием.
У детей с преждевременным адренархе могут быть признаки надпочечниковой продукции андрогенов (например, лобковые волосы, акне, запах пота), которые медленно прогрессируют, без ускорения линейного роста. Преждевременное адренархе может быть ассоциировано с дальнейшим развитием синдрома поликистозных яичников Cиндром поликистозных яичников (СПЯ) Синдром поликистозных яичников – клинический синдром, характеризующийся умеренным ожирением, нерегулярными менструациями или аменореей и признаками избытка андрогенов (например, гирсутизм, угри). Прочитайте дополнительные сведения у девочек-подростков.
Этиология преждевременного полового созревания
ГнВГ-зависимое преждевременное половое созревание
Физические изменения, как правило, характерные для нормального полового созревания ребенка этого пола, за исключением возраста начала. У большинства пострадавших девочек, конкретные причины не могут быть идентифицированы. При отсутствии конкретных симптомов или признаков заболевания центральной нервной системы, вероятность внутричерепной патологии зависит от более раннего начала пубертата (< 4 лет у девочек) и пола ребенка (чаще встречается среди мальчиков). В целом, у пострадавших мальчиков с большей вероятностью (до 60%), идентифицируется основной очаг. Такие поражения включают внутричерепные опухоли Обзор внутричерепных опухолей (Overview of Intracranial Tumors) Внутричерепные опухоли могут поражать головной мозг и другие структуры (например, черепные нервы, мозговые оболочки). Их распространенность среди пожилых людей растет. Опухоли могут развиваться. Прочитайте дополнительные сведения , герминомы и аденомы. Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз - это группа заболеваний, которые имеют однотипные клинические проявления, но, как предполагают в настоящее время, вызваны различными генетическими причинами. Это заболевание. Прочитайте дополнительные сведенияГнВГ-независимое преждевременное половое созревание
Этиология ГнВГ-независимого преждевременного полового созревания зависит от того, эффекты каких половых гормонов преобладают (эстрогенов или андрогенов), а физические изменения часто заметно противоречат нормальному половому созреванию. Эстрогенное действие чаще всего обусловлено фолликулярными кистами яичников; другие причины включают гранулезотекаклеточные опухоли и синдром МакКуна – Олбрайта (триада – фолликулярная киста, полиоссальная фиброзная остеодисплазия и пятна цвета кофе с молоком). Дефекты ферментов надпочечников, в частности, врожденная гиперплазия надпочечников Обзор врожденной дисфункции коры надпочечников (Overview of Congenital Adrenal Hyperplasia) Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой группу наследственных заболеваний, каждое из которых характеризуется недостаточным синтезом кортизола, альдостерона или обоих гормонов. Прочитайте дополнительные сведения , являются наиболее распространенной патологической формой избытка андрогенов у детей, независимо от пола. Другие причины ГнВГ-независимого преждевременного полового созревания у мальчиков включают: семейное мужское гонадотропин-независимое раннее развитие (за счет активирующей мутации гена рецептора лютеинизирующего гормона [ЛГ]), тестостерон -производящие опухоли яичек, редко – выработка эктопического бета-хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ) в результате определенных опухолей (из-за активации рецепторов ЛГ в яичках) и, иногда, синдром Мак-Куна–Олбрайта.
Симптомы и признаки преждевременного полового созревания
У девочек развивается грудь и появляются волосы на лобке, подмышечные волосы или оба признака. У девушек может начаться менструация. У мальчиков появляются волосы на лице, лобке и в подмышках, растет половой член с увеличением яичек или без этого, в зависимости от этиологии. Запах пота, акне и изменения в поведении могут развиваться у лиц обоих полов.
Пубертатный скачок роста наблюдается у лиц обоих полов (в начале-середине полового созревания у девочек, и в середине-конце полового созревания у мальчиков), но преждевременное закрытие эпифизов приводит к низкорослости в зрелом возрасте. Увеличение яичников или яичек происходит при преждевременном половом созревании, но отсутствует при преждевременном адренархе.
Диагностика преждевременного полового созревания
Рентген для определения костного возраста
Измерения сывороточного гормона
Возможно УЗИ таза и МРТ мозга
Диагностика преждевременного полового созревания является клинической. Рентгеновские снимки левой руки и запястья делают для определения ускоренного скелетного созревания в результате влияния половых гормонов. В случае когда анамнез и осмотр не наводят на мысль об патологии, дальнейшая оценка не требуется для детей с пубертатными вехами, которые находятся в пределах 1 года стандартов населения. Девочки и мальчики с изолированным преждевременным адренархе, а также девочки с преждевременным телархе не требуют дополнительной оценки до тех пор, пока рентген не подтвердит ускоренное созревание скелета.
Когда необходимо дополнительное обследование, анализы крови следует подбирать в соответствии с имеющимися особенностями. Для пациентов, с преимущественно андрогенными проявлениями, наиболее полезные первоначальные тесты включают измерение общего тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, 17-гидроксипрогестерона и лютеинизирующего гормона (ЛГ); все исследования необходимо проводить с помощью тестов высокой чувствительности, предназначенных для педиатрических пациентов. Для пациентов, с исключительно эстрогенными проявлениями наиболее полезное обследование включает: для девочек – сверхчувствительные тесты на ЛГ и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), а также эстрадиол; для мальчиков – ЛГ, ФСГ, бета-хорионический гонадотропин человека и эстрадиол. УЗИ органов малого таза и надпочечников может быть полезно, если уровень любого из стероидных гормонов повышен, а МРТ головного мозга можно проводить для исключения внутричерепной аномалии у молодых пациентов или у мальчиков с центральным преждевременным половым созреванием.
Тест со стимуляцией ГнВГ можно рассматривать для подтверждения ГнВГ-зависимого преждевременного полового созревания, если первичное обследование не дает убедительных результатов. Ранее использовался тест 1-часовой стимуляции агонистом ГнВГ гонадорелином, но поскольку этот препарат больше недоступен, теперь используются другие агонисты ГнВГ, такие как лейпрорелин. Леупролида ацетат 10 – 20 мкг/кг вводится подкожно, и уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона (у мальчиков), и эстрадиола (у девочек) измеряют через 0, 1, и 2 часа. Через 24 часа после введения лейпролида, эстрадиол и тестостерон можно измерить, чтобы повысить чувствительность теста. При ГнВГ-зависимом преждевременном половом созревании, получают пубертатный ответы гонадотропина. При ГнВГ-независимом преждевременном половом созревании, получают препубертатный ответ гонадотропина на леупролид.
Генетическое тестирование может рассматриваться при семейных случаях ГнВГ-зависимого преждевременного полового созревания, но этот вопрос остается спорным.
Лечение преждевременного полового созревания
Терапия агонистами ГнВГ (ГнВГ-зависимое преждевременное половое созревание)
Преждевременное половое созревание центрального происхождения
Некоторые методы лечения рака у детей, особенно облучение головы или головного мозга, могут вызывать проблемы с функционированием эндокринной системы. Эта сложная сеть желез контролирует такие функции организма, как рост, половое созревание , уровень энергии, мочеотделение и реакция на стресс. Одним из эндокринных заболеваний, связанных с лечением детского рака, является преждевременное половое созревание.
Преждевременное половое созревание означает появление признаков полового созревания раньше ожидаемого возраста (8 лет у девочек, 9 лет у мальчиков). Это вызвано ранним высвобождением половых гормонов.
Преждевременное половое созревание происходит, если причина, вызывающая половое созревание, находится в гипоталамусе или гипофизе — областях головного мозга , которые обычно контролируют функции яичников и яичек .
Эндокринная система
К железам эндокринной системы относятся гипофиз , гипоталамус , щитовидная железа , надпочечники , поджелудочная железа , яичники (у женщин) и яички (у мужчин). Расположенные в головном мозге гипоталамус и гипофиз иногда называют главными железами, потому что они контролируют работу многих других желез в эндокринной системе.
Эти железы производят гормоны . Гормоны — это химические передатчики, которые несут через кровоток информацию для поддержания функций организма, таких как половое созревание.
Гипофиз иногда называют главной железой, потому что он контролирует работу других желез, таких как щитовидная железа, надпочечники, яичники и яички.
Половое созревание
Половое созревание — это период жизни, когда у ребенка происходят физические и гормональные изменения, связанные с взрослением. Эти изменения являются результатом выработки половых гормонов и созревания репродуктивных органов, таких как яички у мужчин и яичники у женщин. Изменения включают в себя возможность иметь детей, а также появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, рост волос на лице у мужчин и рост молочных желез у женщин.
Половое созревание обычно начинается в возрасте 8–13 лет у девочек и 9–14 лет у мальчиков. Время полового созревания зависит от наследственности. Начало полового созревания в молодом возрасте может быть семейной особенностью.
У большинства девочек половое созревание начинается с развития зачатков молочных желез. Менструальный цикл обычно начинается примерно на 2 года позже.
У мальчиков половое созревание обычно начинается с увеличения размеров яичек.
Большинство врачей считают, что у девочек преждевременное половое созревание происходит, если половые признаки появляются до 8 лет, а у мальчиков — до 9 лет.
Преждевременное половое созревание — это не только ранняя, но и быстро прогрессирующая форма полового созревания. Из-за этого период, в течение которого возможен рост, может сократиться. Без надлежащего лечения этого состояния конечный рост во взрослом возрасте может быть значительно ниже ожидаемого.
Факторы риска преждевременного полового созревания центрального происхождения
К факторам риска относятся:
- Опухоль в пределах гипоталамуса или зрительных путей (с нейрофиброматозом 1-го типа или без него)
- Повышенное внутричерепное давление ( гидроцефалия ) в анамнезе
- Облучение головы или головного мозга (черепной коробки)
- Облучение носоглотки (области выше неба)
- Облучение глаза или глазницы (орбиты)
- Облучение уха или подвисочной области (область в средней части лица за скулами)
Причины преждевременного полового созревания центрального происхождения
Рост опухоли, лучевая терапия и изменения внутричерепного давления могут приводить к изменению сигналов в гипоталамусе и гипофизе , вызывая половое созревание раньше обычного срока.
Чтобы убедиться, что причина находится в головном мозге (преждевременное половое созревание центрального происхождения), а не в яичниках, яичках или других органах, может быть проведено обследование.
Рекомендации для перенесших онкозаболевание
Знайте свои риски и наблюдайте за состоянием здоровья
Все пациенты, перенесшие в детском возрасте рак, должны проходить медицинский осмотр не реже одного раза в год. Покажите врачу копию своего плана оказания медицинской помощи перенесшему онкозаболевание.
Ежегодный медицинский осмотр должен включать в себя измерение роста и массы тела, а также оценку хода полового созревания у детей и подростков. Если есть признаки ускоренного роста или раннего полового созревания, врач может назначить анализ крови на половые гормоны, вырабатываемые в головном мозге (ФСГ — фолликулостимулирующий гормон , ЛГ — лютеинизирующий гормон ), яичках ( тестостерон ) или яичниках ( эстрадиол ). Иногда также могут проводить рентгенографию, которая позволит оценить биологический возраст или зрелость костей (костный возраст).
Лечение
Кроме того, важны оценка и контроль психологических последствий преждевременного полового созревания. Хотя дети с преждевременным половым созреванием могут иметь зрелую физическую внешность, их мысли, эмоции и поведение все еще соответствуют их фактическому (хронологическому) возрасту.
Преждевременное половое развитие
Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние организма девочки, для которого характерно раннее – в возрасте до 8 лет - развитие одного или нескольких вторичных половых признаков: увеличение одной или обеих молочных желез, появление волосяного покрова в области лобка, проявление циклических кровяных выделений из половых путей по типу преждевременных менструаций.
Если у вашего ребенка наблюдаются нехарактерные для его возраста признаки «взросления», обязательно проконсультируйтесь со специалистом. Своевременная диагностика и назначение лечения очень важно, поскольку преждевременное половое развитие может приводить к полному половому развитию, прекращению роста у девочки дошкольного возраста, а также ряду проблем со здоровьем, которые могут существенно отразиться на качестве жизни и репродуктивной функции в будущем.
Преждевременное половое развитие: причины
ППР может быть обусловлено целым рядом различных факторов, как нарушением работы внутренних систем и органов, так и негативными внешними воздействиями. Одновременное появление молочных желез и кровотечения из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет может возникать на фоне врожденных заболеваний, а также в отсутствие диагностики и лечения той или иной приобретенной патологии.
- семейная предрасположенность (идиопатический вариант);
- опухоли и/или патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области;
- опухоли и кисты (фолликулярные) яичников;
- избыточная секреция андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников;
- патология щитовидной железы (гипотиреоз);
- неадекватная гормональная терапия;
- питание с содержанием гомонов роста, андрогенов и эстрогенов.
ВАЖНО: детские врачи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют родителям ни при каких обстоятельствах не давать детям лекарственные препараты без назначения врача.
Преждевременное половое развитие: симптомы
Клинические проявления ППР соответствует физиологическим изменениям, которые происходят в организме каждой девочки в период полового развития. В норме увеличение молочных желез начинается с 10-11 лет, а первый менструальный цикл – до 15-16 лет. Параллельно с данными этапами взросления происходит изменение фигуры, она становится более женственной, а также изменение волосяного покрова – появление волос в области подмышек и лобка, зачастую изменение структуры волос. Если один или несколько сразу из этих этапов происходят у девочки дошкольного возраста или в младших классах – это может быть преждевременное половое развитие, которое требует компетентной диагностики и терапии.
- увеличение молочных желез (телархе);
- феминизация фигуры;
- появление полового оволосения (пубархе);
- появлении менструаций (менархе).
ВАЖНО: в современном обществе бытует ошибочное мнение, что сегодня девочки «созревают» быстрее и это является проявлением нормы. Данное заблуждение представляет опасность для здоровья ребенка. Если вы наблюдаете у дочери один или несколько вышеперечисленных симптомов – незамедлительно посетите детского гинеколога.
Преждевременное половое развитие: диагностика
Диагностика ППР включает определение гормонального статуса; эхографическое исследование матки и яичников, молочных желез, щитовидной железы и надпочечников; рентгенографию кистей рук (определение биологического или костного возраста ребенка); электроэнцефалографическое исследование головного мозга; МРТ забрюшинного пространства и надпочечников (девочкам с преждевременным оволосением на лобке); офтальмологическое обследование; стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадотропинов.
В Центре для диагностики детских гинекологических заболеваний и патологических состояний применяется передовое оборудование ведущих производителей, соответствующее экспертному классу. Врачи Детского Центра обладают беспрецедентным опытом в диагностике и лечении девочек любого возраста. Каждая программа терапии создается при участии врачей различных специальностей: помимо гинеколога в процесс могут быть включены терапевт, эндокринолог, генетик и другие специалисты, в компетенции которых оказание необходимой ребенку помощи.
Преждевременное половое развитие: лечение
Существуют различные методики преодоления ППР, выбор тактики лечения и схемы терапии назначаются на основании результатов проведенной диагностики, с учетом возраста девочки, особенностей ее организма и соматического здоровья. Программа лечения в большинстве случаев включает контролируемый прием лекарственных препаратов строго по назначению врача, исключительно в рекомендованных дозировках.
Лечение может корректироваться, в зависимости от его эффективности в предполагаемые сроки и индивидуальных реакций ребенка.
Услугу оказывают: специалисты 2 гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) с учетом соответствующих для федеральных учреждений здравоохранения утвержденных МЗ РФ стандартов о специализированной гинекологической помощи детям с ППР.
Преждевременное половое развитие
Мы лечим детей по принципам доказательной медицины: выбираем только те методы диагностики и лечения, которые доказали свою эффективность. Никогда не назначим лишних обследований и лекарств!
Что такое преждевременное половое развитие ребенка?
Преждевременное половое развитие (ППР) – это заболевание, при котором вторичные половые признаки появляются раньше срока: у мальчиков до 9 лет, а у девочек до 8 лет.
Какие органы и системы отвечают за половое развитие?
Половое созревание – это сложный процесс, в который включены многие органы и системы. Главным регулятором является гипоталамус и гипофиз-структуры головного мозга, которые выделяют гормоны. Эти гормоны стимулируют работу яичников у девочек и яичек у мальчиков. Кроме этого, важную роль в половом развитии играют надпочечники - как у мальчиков, так и у девочек.
Яичники и яички начинают вырабатывать женские и мужские половые гормоны (эстрогены и тестостерон). Это приводит к высоким темпам роста ребенка и появлению вторичных половых признаков.
Как проявляется преждевременное половое развитие?
В первую очередь родителям нужно насторожиться, если ребенок слишком быстро растет. Могут быть и другие признаки:
Преждевременное половое развитие у девочек (до 8 лет):
- увеличение молочных желез;
- лобковое и/или подмышечное оволосение;
- выделения из половых путей (бели, менструации).
Преждевременное половое развитие у мальчиков (до 9 лет):
- увеличение яичек;
- увеличение полового члена;
- лобковое и/или подмышечное оволосение;
- изменение тембра голоса.
Если вы заметили у своего ребенка один или несколько таких признаков, вам нужно обязательно показать его детскому эндокринологу.
Каковы причины преждевременного полового развития детей?
Преждевременное половое развитие может возникать при поражении гипоталамуса и гипофиза (центральная форма) или при неправильной работе яичников, яичек или надпочечников (периферическая форма).
Причины центрального ППР: травмы головы (в том числе родовая травма), объемные образования головного мозга (опухоли, кисты), гидроцефалия, нейроинфекции и т.д. Но чаще всего структурных изменений головного мозга не выявляется.
При периферической форме яичники, яички или надпочечники начинают выделять свои гормоны без контроля со стороны гипофиза и гипоталамуса. Причины: опухолевые заболевания этих желез, а также различные синдромы (тестотоксикоз, синдром МакКьюна-Олбрайта).
Как диагностируется ППР в клинике Фэнтези?
Мы подходим к диагностике ППР комплексно, учитывая результаты осмотра специалиста и данные исследований. Диагностика состоит из нескольких этапов:
- Осмотр детского эндокринолога. Определяется физическое развитие ребенка, вычисляется, нет ли опережения в темпах роста. Оценивается стадия полового созревания.
- Рентгенография кистей рук. Исследование необходимо для оценки так называемого «костного возраста». Если «костный возраст» опережает фактический возраст ребенка более чем на 2 года, это говорит в пользу диагноза «Преждевременное половое развитие».
- УЗИ органов малого таза у девочек. Необходимо для оценки размеров матки и яичников (при ППР они увеличены), а также наличия или отсутствия объемных образований в яичниках, которые могут продуцировать половые гормоны.
- Гормональное исследование. Это обследование необходимо для определения формы ППР: центральной или периферической. Однако, только этого исследования недостаточно, так как уровни гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ) имеют свой ритм у каждого человека. Поэтому проводится еще и стимуляционная проба с бусерелином (диферелином).
- Проба с бусерелином (диферелином). Под действием этого вещества, происходит кратковременный, но мощный выброс ЛГ и ФСГ гипофизом. Врач может оценить, работает ли гипоталамус и гипофиз, как у подростка или как у ребенка.
Пациенту устанавливается внутривенный катетер, берется анализ крови на ЛГ и ФСГ. После этого вводится препарат бусерелин (интраназально) или диферелин (подкожно). Через 1 час и 4 часа после введения берутся повторные анализы на ЛГ и ФСГ, удаляется катетер.
Проба используется во всем мире более 20 лет, доказана ее безопасность и информативность. - МРТ головного мозга. Это исследование необходимо при подтверждении центральной формы ППР, для исключения объемных образований головного мозга.
Последствия ППР и зачем нужно его лечить?
Преждевременное половое развитие может являться одним из симптомов новообразований головного мозга, врожденных синдромов, патологии надпочечников, яичек или яичников.
Кроме этого, для ребенка и семьи заболевание тяжело психологически - происходит выраженное ускорение темпов роста. Такие дети могут быть значительно выше своих сверстников, однако, под действием половых гормонов «зоны роста» в костях очень скоро закрываются, что потом приводит к низкорослости.
Как лечить преждевременное половое развитие?
При центральной форме назначают препараты, которые блокируют избыточную продукцию ЛГ и ФСГ гипофизом. Терапия позволяет остановить половое развитие, прекратить менструации у девочек, замедлить темпы костного созревания - увеличить прогноз по конечному росту ребенка. При достижении возраста 9-11 лет, препарат отменяется, и половое развитие запускается вновь, но уже в нормальные сроки.
При периферической форме назначаются препараты, блокирующие действие половых гормонов на ткани, либо блокирующие их синтез.
Своевременное обращение к эндокринологу, уточнение формы ППР и вовремя начатое лечение возвращают к норме половое развитие и рост ребенка.
Если ППР требует динамического наблюдения, необходим регулярный контроль темпов развития эндокринологом, чтобы вовремя принять меры, если заболевание будет прогрессировать.
Преждевременное половое развитие
Под преждевременным половым развитием (ППР) у девочек понимают появление вторичных половых признаков ранее, чем в возрасте 7 лет. ППР подразделяется на две большие группы: гонадотропинзависимое, или истинное, когда имеет место появление всех вторичных половых признаков (увеличение молочных желез - телархе, появление полового оволосения - адренархе, появление менструаций - менархе) и гонадотропиннезависимое - периферическое или ложное, - при котором возникает преждевременное развитие одного из вторичных половых признаков (телархе, адренархе, менархе).
Причина возникновения ППР до сих пор остаются до конца не изученными
Известно, что поражения центральной нервной системы (гидроцефалия, опухоли головного мозга, гипоксическое поражение центральной нервной системы, родовые травмы) приводят к раннему повышению уровня основных стимуляторов выброса половых гормонов (ЛГ - лютеинизирующий гормон, ФСГ - фолликулостимулирующий гормон), влияющих на органы-мишени: ткань молочных желез, яичники, матку, эпифизы трубчатых костей, надпочечники. На фоне этого преждевременного влияния и происходит развитие вторичных половых признаков: увеличение молочных желез, увеличение размеров и выработка эстрогенов яичниками; увеличение размеров матки, созревание эндометрия и, как следствие, - появление менструаций; скачок роста с быстрым закрытием зон роста (девочки с данной патологией при отсутствие своевременного адекватного лечения остаются крайне низкорослыми); появление полового оволосения. Данный механизм ППР присущ истинной форме заболевания.
Ложная форма преждевременного полового развития может быть представлена как появлением всех вторичных половых признаков (на фоне гормонпродуцирующих опухолей яичников), так и, в большей части случаев, развитием одного из вторичных половых признаков, как правило телархе.Основной жалобой пациенток, как с истинной, так и с ложной формой ППР является появление вторичных половых признаков: нагрубание, болезненность, увеличение молочных желез; появление волос на лобке и в подмышечных впадинах; появление пота с неприятным запахом; появление кровянистых выделений из половых путей. У девочек с истинной формой ППР мама может отмечать быстрый рост тела ребенка в длину, беспокойное, расторможенное поведение; иногда (при опухолевом процессе) отмечают головные боли, головокружения, вялость, задержку умственного развития.
Обследование девочки с симптомами ППР проводят по определенным стандартам. Прежде всего, оценивают физическое развитие: дети с истинным ППР, как правило, в физическом развитии опережают своих сверстниц. При осмотре наружных половых органов имеют место признаки эстрогенизации (влияния повышенного уровня женских половых гормонов на слизистую наружных половых органов): рыхлость, синюшность слизистой оболочки; появление более обильных физиологических выделений, принимающих характер белей. При наличии кровянистых выделений из половых путей у ребенка при осмотре врач исключает травму наружных половых органов, наличие опухолевого процесса или инородного тела влагалища. Пальпация молочных желез ориентирует врача на представление о наличии или отсутствии железистой ткани. При оценке костного возраста (рентгенограмма кистей рук) имеет место ускорение сроков окостенения (костный возраст опережает паспортный на 2-2,5 и более лет).
Всем без исключения пациенткам с ППР выполняется краниограмма (рентгенограмма черепа) или ЯМРТ головного мозга, по изменениям на которых (увеличение размеров и изменение структуры турецкого седла- места в черепе, где располагается основная железа внутренней секреции - гипофиз) можно установить наличие опухолевого процесса в головном мозге.
УЗИ молочных желез дает представление о наличии или отсутствии железистой ткани в позадисосковой области (в ряде случаев при избыточном питании девочки за телархе принимают жировую ткань). УЗИ внутренних гениталий (матки, яичников) позволяет оценить размер матки и яичников, состояние эндометрия (внутренний функциональный слой матки, который под влиянием женских половых гормонов увеличивается и отторгается во время менструаций), наличие или отсутствие опухолевых или кистозных изменений яичников.
Определение уровня половых гормонов (ЛГ, ФСГ, Пролактин, Эстрадиол) является одним из главных компонентов диагностики. У девочек до 12 месяцев, а так же у пациенток с преждевременным телархе, находящихся на грудном вскармливании, уровень гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ, Пролактин) может быть повышен, что не является информативным при нормальных параметрах остальных обследований и требует динамического контроля (повторное исследование после завершения грудного вскармливания).
В случае повышения уровня гонадотропных гормонов гипофиза и наличии какого-либо другого признака ППР (опережение костного возраста, изменение УЗ картины органов малого таза относительно возрастных норм) с целью уточнения диагноза пациентке выполняется стимуляционная проба с препаратом диферелин. Суть этой пробы заключается в введении вышеуказанного препарата в дозе, кратковременно стимулирующей выброс гонадотропных гормонов гипофиза ЛГ, ФСГ (именно кратковременно стимулирующей, то есть, введение препарата в указанной дозе не несет за собой никаких последствий для организма ребенка и побочных эффектов!), после чего производится забор венозной крови с целью оценки изменения уровня ЛГ и ФСГ.Выбор тактики лечения зависит от формы ППР - ложная или истинная. При диагностированной истинной форме ППР центрального (неопухолевого!) генеза лечение проводят длительно препаратом диферелин, но уже в лечебной (подавляющей) дозе до момента наступление физиологического пубертата (возраста 11-13 лет). В случаях выявления опухолевого процесса головного мозга решается вопрос о необходимости хирургического и иных видов лечения в специализированных отделениях и клиниках. При ложной форме ППР, как правило, специфической терапии не требуется. Такие пациентки наблюдаются одновременно у гинеколога, эндокринолога, при необходимости – детского невролога с целью коррекции неврологической симптоматики; у отоларинголога - при наличии хронических очагов инфекции рото- и носоглотки. Ложная форма ППР не является хроническим заболеванием. Это функциональное отклонение, которое при выполнении всех предписаний, данных специалистами, не прогрессирует и не несет каких-либо последствий для развития и репродуктивного здоровья девочки.
В Первом детском медицинском центре имеются все возможности для быстрого и качественного обследования детей с симптомами преждевременного полового созревания.
Читайте также: