Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией.

Обновлено: 25.04.2024

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) и болезнь Кимуры (БК):

- Болезнь Кимуры (БК) регистрируется в основном у мужчин азиатского происхождения; ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) наблюдается у всех рас с преобладанием женщин.
- Болезнь Кимуры (БК) отмечается у пациентов более молодой возрастной группы, чем АЛГЭ.
- Характеризуются рецидивирующими дермальными и/или подкожными очагами, в первую очередь на голове и шее.
- Очаги АЛГЭ меньше, более поверхностные и более многочисленные, чем очаги БК.

- БК обычно вовлекает подкожные ткани, региональные лимфоузлы и слюнные железы.
- АЛГЭ может сопровождаться болью, зудом и пульсацией, в то время как БК обычно протекает бессимптомно.
- Эозинофилия периферической крови наблюдается при обоих заболеваниях.
- Повышенные уровни иммуноглобулина Е отмечаются только при БК.

- Поражение почек встречается только при БК (с частотой 10-20%).
- Гистопатологические признаки:
- Доминирующий признак БК — лимфоидная пролиферация, часто с зародышевыми центрами; АЛГЭ характеризуется сосудистой пролиферацией с многочисленными крупными эпителиоидными или гистиоцитоидными эндотелиальными клетками.

- Фиброз характерен для БК, а при АЛГЭ ограничен или отсутствует.
- Многочисленные эозинофилы при АЛГЭ незаметны.
- При БК могут развиваться эозинофильные абсцессы.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) наблюдается как у мужчин, так и у женщин, но в литературе указывается на небольшое преобладание женщин. Пациенты обычно находятся в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. В отличие от болезни Кимуры (БК), которая развивается в основном у пациентов из Азии, АЛГЭ не имеет расовых предпочтений.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией.
А. Узел в области лба. Б. Рецидив очагов в кожном трансплантате и соседних участках через шесть лет после удаления очага на рис. А.

а) Этиология. Патогенез ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ) неизвестен, но она считается реактивным феноменом, который возможно обусловлен пороками развития сосудов. В некоторых случаях в анамнезе отмечается травма. Сообщается о развитии АЛГЭ в период беременности, что предполагает роль половых гормонов как патогенетического фактора заболевания.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией также развивалась у пациентов с Т-клеточной клональностью, что указывает на вероятность существования ранней или низкодифференцированной Т-клеточной лимфомы и подчеркивает взаимосвязь между Т-лимфоцитами и эозинофилами, в особенности Т-лимфоцитами с ТН2-фенотипом.

б) Клиника. При ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией отмечается тенденция к поражению головы и шеи, в том числе области ушей, при этом заболевание характеризуется образованием одиночных, нескольких или множественных, иногда сгрупированных, эритематозных папул фиолетового или коричневого цвета, либо узелков в коже или подкожно-жировой клетчатке. Очаги могут ассоциироваться с зудом или болью, а также могут пульсировать.

Хотя у большинства пациентов очаги ограничены кожей, поражение слизистых оболочек также возможно. Ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ) имеет тенденцию к хроническому течению и может не рецидивировать в течение месяцев и лет.

в) Анализы и диагностика. Примерно у 20% пациентов отмечается эозинофилия периферической крови, но уровни IgE без особых изменений. Ассоциация с заболеванием почек отсутствует. Доминирующим гистологическим признаком является четко очерченный в дерме и/или подкожной ткани участок выраженной сосудистой пролиферации с крупными эпителиоидными или гистиоцитоидными эндотелиальными клетками, которые содержат обильную эозинофильную цитоплазму, часто с цитоплазматическими вакуолями.

г) Дифференциальная диагностика. Очаги АЛГЭ обычно меньше по размерам, более поверхностные и более многочисленные, чем очаги при БК, к тому же они часто симптоматические. Хотя лимфоидные фолликулы могут встречаться при АЛГЭ, они служат основной характеристикой БК.

В то же время, несмотря на то, что при болезни Кимуры определяются сосудистые изменения, в этом случае крупные эпителиоидные эндотелиальные клетки, являющиеся ключевым признаком АЛГЭ, отсутствуют. АЛГЭ необходимо дифференцировать от целого ряда доброкачественных и злокачественных сосудистых пролифераций, включая пиогенную гранулему, эпителиоидную гемангиоэндотелиому и саркому Капоши — при всех этих заболеваниях выраженный эозинофильный инфильтрат отсутствует.

Дифференциальная диагностика при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией:
- Болезнь Кимуры
- Пиогенная гранулема
- Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
- Эпителиоидная ангиосаркома
- Саркома Калоши

Дифференциальный диагноз болезни Кимуры:
- Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией
- Лимфома

д) Лечение ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ). Вмешательство в определенной степени зависит от количества, локализации и размера очагов. Если очаги единичные или имеется несколько небольших очагов, пациентам может помочь эксцизия методом Moca на месте хирургического вмешательства может развиться рецидив. С успехом применялись и многие другие методы терапии, включая системное и внутриочаговое введение стероидов, терапию интерфероном, криотерапию, лазерную терапию и местное применение такролимуса.

е) Лечение болезни Кимуры. У пациентов с одним или ограниченным числом узлов терапией выбора является хирургическая эксцизия, если она выполнима, однако очаги могут рецидивировать. К другим методам терапии относятся глюкокортикоиды, лучевая терапия и циклоспорин. Наличие заболевания почек может повлиять на режим лечения или полностью определить его.

Выявление тромбоцитарного фактора роста-а и рецепторной тирозинкиназы у пациентов с болезнью Кимуры указывает на то, что при этом заболевании может оказаться эффективен иматиниб или другой ингибитор тирозинкиназы.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ)"

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией.

Ранее считалась вариантом болезни Кимуры, в настоящее время рассматривается как отдельное заболевание.Этиология неясна, предполагается реактивная или неопластическая природа заболевания.Заболевают взрослые, чаще женщины в возрасте 20-30 лет.Некоторые пациенты сообщают о предшествующей заболеванию травме кожи.Рассматривается роль сосудистых пороков и артериовенозного шунтирования в патогенезе заболевания.

Заболевание характеризуется появлением папул или узлов розового, тускло - красного, бурого и коричневого цветов с гладкой поверхностью в области головы и шеи, особенно вокруг ушных раковин и на волосистой части головы.Реже высыпания обнаруживаются на туловище, во рту (губы, десны, небо, язык), дистальных отделах конечностей, складках кожи, вульве и пенисе.

Дермальные папулы имеют полусферическую форму, четкие границы, плотноэластическую консистенцию, в редких случаях в центре папул наблюдается пупковидное вдавление, при пальпации в некоторых случаях отмечается незначительная болезненность.Иногда папулы группируются в бляшки.Приблизительно в более половине случаев высыпания множественные.Узлы располагаются подкожно и имеют крупные размеры до 5-7 см и менее выраженную окраску чем папулы.

Пациенты жалуются на зуд, жжение, пульсирующую боль в очагах поражения, но чаще всего заболевание протекает бессимптомно.В некоторых случаях отмечается регионарный лимфаденит.Эозинофилия в крови встречается в 10-15% случаев.
Внекожные поражения в виде участков остеолиза и остеосклероза наиболее часто обнаруживается в длинных и мелких трубчатых костях, позвоночнике.Описаны случаи вне кожной локализации заболевания в молочной железе, яичках, яичниках, лимфатических сосудах и артериях.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают доброкачественную ангиоматозную или ангиомоподобную пролиферацию на фоне стромы, обильно инфильтрированной лимфоцитами и эозинофилами и содержащей лимфатические фолликулы с выраженными герминативными центрами. Наблюдаются множественные артерии и вены, выстланные крупными отечными, вакуолизированными эндотелиальными клетками с крупными эпителиоидными и гистиоцитоидными ядрами и внутрисосудистая пролиферация эндотелиальных клеток.
Рекомендовано исследование периферической крови на эозинофилию и содержание IgЕ, в редких случаях рентгенография трубчатых костей.

В первую очередь ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией следует дифференцировать от болезни Кимуры, которая встречается у мальчиков и мужчин азиатского просхождения в возрасте 5-20 лет.При болезни Кимуры высыпания менее многочисленные, более крупные, резко болезненные при пальпации, легко кровоточащие при травме, располагаются преимущественно на задней поверхности шеи, туловище и конечностях.Пациенты с болезнью Кимуры, как правило, имеют сопутствующую аллергию, диатез. Лимфаденопатия, повышенный уровень IgE и периферическая эозинофилия, в отличии от ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией, присутствуют во всех случаях.
Также ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией следует дифференцировать с :

саркоидозом;
цилиндромой;
склеромикседемой
лейомиомой
эозинофильной гранулемой лица;
рецидивирующим(хроническим) полихондритом
лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа;
ангиосаркомой;
саркомой Капоши;
гиперэозинофильным синдромом.

Очаги поражения спонтанно не регрессируют. После хирургического удаления в 30 -50% случаев заболевание рецидивирует.Сообщалось об успешном удалении очагов CO2 и аргоновыми лазерами.С переменным успехом для лечения применялись кортикостероиды (местно, внутриочагово и перорально), пентоксифиллин (при поражения слизистой оболочки полости рта), ретиноиды, криотерапия, лучевая терапия.В сложных случаях рекомендовано назначение цитотоксических препаратов, таких как метотрексат.

АНГИОЛИМФОИДНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ

Под наблюдением в ФГБУ «ГНЦДК» находилась пациентка с редко встречающимся дерматозом: ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией. Клинический характер кожного процесса отличался рядом особенностей: распространением высыпаний по всему кожному покрову, двусторонней паховой лимфаденопатией. В общем анализе крови количество эозинофилов соответствовало норме, что затрудняло постановку диагноза. Приведены данные литературы по этиологии и патогенезу, клиническим особенностям, методам дифференциальной диагностики и терапии заболевания.

Ключевые слова

Полный текст

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (атипичная пиогенная гранулема, папулезная ангиопла-зия, кожная гистиоцитоидная гемангиома) — редкое заболевание кожи, клиническими симптомами которого являются папулы, узлы и регионарный лимфаденит. Наряду с этим у 20% больных выявляют повышенное содержание эозинофилов периферической крови [1]. В 1969 г. G. wells и I. whimster впервые описали ангио-лимфоидную гиперплазию с эозинофилией. Однако они рассматривали данную патологию не в качестве самостоятельной нозологии, а как позднюю стадию болезни Кимуры [1]. Авторы наблюдали 9 пациентов (5 женщин и 4 мужчины) в возрасте от 19 до 43 лет с единичными или множественными высыпаниями, локализованными в области головы и шеи. у всех пациентов была выявлена эозинофилия крови, у 4 из 9 больных — увеличение региональных лимфатических узлов [2]. Согласно данным w. Kempf и соавт., ангиолимфо-идная гиперплазия с эозинофилией не является проявлением болезни Кимуры, а считается самостоятельной патологией и возникает как реактивный гиперпла-стический процесс в ответ на различное повреждение (в том числе механическое) артерии или вены [1—5]. Дифференциальная диагностика болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией представлена в таблице. По мнению W. Chong и соавт., ангиолимфоид-ная гиперплазия с эозинофилией является первично лимфопролиферативным процессом с генными перестановками T-клеток [6, 7]. Исследователи сделали вывод, что лимфатическая реакция (появление злокачественных клонов Т-лимфоцитов) при заболевании, наиболее вероятно, является реактивной. Другие авторы считают, что в 10—20% случаев наблюдается сочетание ангиолимфоидной гиперплазии с эозино-филией и лимфомы кожи. J. Adreae и соавт. наблюдали пациентку с ангио-лимфоидной гиперплазией с эозинофилией, у которой через 20 лет с момента появления первых высыпаний развилась периферическая T-клеточная лимфома кожи [6, 8—10]. Этот случай поддерживает концепцию лимфопролиферативного процесса при данной патологии. Приводим наблюдение из клинической практики. Пациентка Н., 60 лет, поступила в ФГБУ «ГНЦДК» с диагнозом при направлении: «лимфома кожи? Анги-олимфоидная гиперплазия с эозинофилией?». Больная предъявляла жалобы на высыпания по всему кожному покрову, сопровождающиеся зудом. Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной в течение 38 лет (с 1971 г.), когда после контакта со стиральным порошком на коже кистей появились высыпания в виде «пятен розового цвета, сопровождавшихся шелушением». В дальнейшем подобные высыпания появились и на коже предплечий. На протяжении следующих 2 лет кожный процесс носил огра Сравнительный анализ клинических и патогистологических характеристик при болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией [7] Характеристика Болезнь Кимуры Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией Клинические особенности Пол Преобладают мужчины Преобладают женщины Возраст Молодой возраст (20-30 лет) Молодой и зрелый возраст (30-50 лет) Раса Чаще монголоидная Встречается среди всех рас Высыпания Подкожные образования Мелкие дермальные папулы или узлы Размер высыпаний > 2 см < 2 см Количество высыпаний Единичные или множественные Чаще множественные Окружающая кожа Без изменений Эритематозная Локализация высыпаний (чаще голова и шея) Расположены в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке Расположены в поверхностных слоях кожи Длительность течения От 2 месяцев до 10 лет От 3 недель до 12 лет Наличие зуда Нет Может быть очень выраженным Лимфаденопатия Характерна Не характерна Эозинофилия крови Почти всегда присутствует В 20% случаев Сывороточный ig E Чаще повышен Чаще нормальный Гломерулонефрит Очень редко Редко Патогистологические особенности Глубина Подкожная жировая клетчатка, мышцы Дерма, подкожная жировая клетчатка Сосуды Некоторая пролиферация сосудов Ветвистая сосудистая пролиферация Воспаление Многочисленные лимфоциты и плазматические клетки Обильная инфильтрация из лимфоцитов и плазматических клеток Эозинофилия Выражена умеренно Отмечается Склероз Значительно выражен на всех стадиях Отсутствует 42 к № 2, 2012 ниченный характер с локализацией на коже кистей и предплечий. В 1973 г. на фоне беременности высыпания распространились по всему кожному покрову. после родов отмечался регресс большинства высыпаний. В течение следующих 7 лет кожный процесс носил ограниченный характер, отмечалось улучшение в летний период. С 2000 г. кожный процесс распространился по всему кожному покрову. пациентка в медицинские учреждения не обращалась, самостоятельно использовала наружные глюкокортикостероидные средства с кратковременным положительным эффектом. В 2007 г. в связи с обострением кожного процесса впервые обратилась в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, где был выставлен диагноз: «узелково-язвенный ангиит? Лимфомато-идный папулез?». пациентка получила следующую терапию: доксициклин, флюконазол, наружно крем «Бепантен». На фоне лечения высыпания частично регрессировали. С марта 2008 г. пациентка наблюдалась в клинике кожных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова с диагнозом: «лимфоматоидный папулез? Лимфома кожи? Вторичная пиодермия. Розацеа, эритематозная стадия». получала комплексное лечение с использованием ципрофлоксацина, нистатина, эбастина, левоцетиризина, мази «Целестодерм с гарамицином». проводимое лечение сопровожда а Рис. 1. Диссеминированные высыпания у больной представленные пятнами, папулами и узлами (б) лось незначительным улучшением. В июне 2008 г. пациентка обратилась в Научный центр гематологии, где была проведена трепанобиопсия, по результатам которой данных о наличии лимфомы не выявлено. Врачами было сделано заключение об аллергическом ге-незе кожных образований и рекомендована консультация аллерголога НИИ иммунологии и аллергологии РАМН, где в дальнейшем были проведены аллергологические исследования сыворотки крови. по данным исследований, аллергический генез кожного заболевания не был подтвержден. В июле 2008 г. больная обратилась в Государственный научный центр дерматовенерологии, где был поставлен предварительный диагноз: «лимфома кожи? Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофили-ей?». Для установления клинического диагноза и подбора адекватной терапии пациентка была госпитализирована. Локальный статус при поступлении: кожный процесс носит распространенный характер с локализацией высыпаний на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей. Высыпания представлены застойными эритематозными пятнами с синюшным оттенком, диссеминированными папулами ярко-розового цвета и многочисленными узловыми элементами полушаровидной формы диаметром от 0,2 до 0,7 см (рис. 1). На коже лица и верхних конечностей многие элементы покрыты геморрагическими корочками и со- б гиперплазией с эозинофилией (а), Вестник дерматологии и венерологии Наблюдение из практики л 43 а Рис. 2. Геморрагические корочки на очагах больная провождаются выраженной кровоточивостью (рис. 2). Также отмечается двустороннее увеличение паховых лимфатических узлов до 0,5 см в диаметре. При лабораторном и инструментальном обследовании отклонений от границ физиологической нормы не выявлено. При ультразвуковом исследовании лимфатических узлов обнаружены ультразвуковые признаки двустороннего увеличения паховых лимфоузлов (до 20 мм) с обеих сторон, подмышечных лимфоузлов (до 27 мм справа и до 20 мм слева). С целью уточнения диагноза проведено гистологическое исследование кожи, по результатам которого установлено: эпидермис неравномерной толщины, участки атрофии чередуются с участками выраженного акантоза, отмечается погружение пластов эпителия в дерму, внутри которых обнаружены участки диске-ратоза; на поверхности эпидермиса имеется фибриновая корка, густо пропитанная лейкоцитарным детритом; в дерме отмечается пролиферация капилляров с густой диффузной инфильтрацией из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофильных гранулоци-тов и единичных плазматических клеток; выявленные изменения наблюдаются при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией с вторичной псевдокарцино-матозной гиперплазией эпидермиса. Проведена следующая терапия: 1. Преднизолон перорально в дозе 25 мг в сутки в течение 14 дней. 2. Сопутствующая терапия (препараты кальция, калия, ранитидин по 1 таблетке 2 раза в день, 14 дней). б на коже лица (а) и верхних конечностей (б), та же 3. Наружно: мазь «Дермовейт», мазь «Бактробан», раствор фукорцина. На фоне терапии отмечалась положительная динамика со стороны кожного процесса: ■ на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей большая часть высыпаний регрессировала; ■ сохранялись единичные папулы розового цвета и узловатые элементы полушаровидной формы; ■ значительно уменьшилась кровоточивость очагов поражения. Пациентка была выписана из стационара с рекомендациями продолжить прием преднизолона с последующим постепенным снижением дозы с учетом клинических проявлений под наблюдением врача-дерматовенеролога. При повторном осмотре через 30 дней на коже лица, туловища и верхних конечностей все высыпания разрешились, на задней поверхности бедер сохранялись единичные узелковые элементы розового цвета. В приведенном клиническом случае поставлен диагноз редкого дерматоза — ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией. Сложность установления диагноза в течение ряда лет была обусловлена редкостью патологии, удовлетворительным состоянием пациентки, благоприятным доброкачественным течением заболевания. Необходимо отметить, что диспансерное наблюдение пациентов с данным заболеванием должно осуществляться в течение всей жизни и требует проведения повторных диагностических биопсий для исключения злокачественной трансформации. I

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией.

Пролиферация эндотелия, сопровождающая воспалительные и репаративные процессы, может быть ошибочно принята за истинные сосудистые опухоли. Знакомство с этими процессами необходимо для дифференциальной диагностики сосудистых новообразований. Среди сосудистых гиперплазии выделяют ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией, пиогенную гранулему, бациллярный ангиоматоз, внутрисосудистую папиллярную эндотелиальную гиперплазию, псевдосаркому Капоши.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (син.: атипичная пиогенная гранулема, псевдопиогенная гранулема, воспалительный ангиоматозный узел, папулезная ангиоплазия, воспалительная артериовенозная гемангиома, внутривенная атипичная сосудистая пролиферация, кожная гистиоцитоидная гемангиома) впервые выделена в 1969 г. G.C. Wells и I.W. Whimster, рассматривавшими ее в качестве поздей стадии болезни Кимуры, описанной в японской литературе в 40-х годах. В настоящее время считается, что это два самостоятельных заболевания. Заболевание не имеет опухолевой природы, а возникает как реактивный гиперпластический процесс в ответ на повреждение (в том числе механическое) артерии или вены.

Клинически ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией проявляется множественными иногда сгруппированными или сливающимися ангиоматозными папулами и узлами красного цвета диаметром от 1 до 2 см. располагающимися на голове (вокруг ушных раковин, на лбу и волосистой части), шее, реже — во рту, на туловище и конечностях, в области вульвы и полового члена. Очаги могут быть болезненными, зудяшими или пульсирующими. У некоторых больных в крови отмечается эозинофилия.

Гистологически ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией характеризуется хорошо отграниченными узлами, захватывающими дерму и иногда подкожную жировую клетчатку. При малом увеличении микроскопа видны два компонента: неправильные кровеносные сосуды и плотный воспалительный инфильтрат.

Сосудистый компонент ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией представлен неправильными толстостенными кровеносными сосудами, выстланными отечными эндотелиаль ными клетками. Стенки дополнительных сосудов нередко содержат гладкие мышцы и избыток муцина. Эндотелиальные клетки могут выглядеть как солидные скопления, располагающиеся в виде пластов, и тогда ангиоматозная природа очага менее очевидна» Характерные для этого заболевания отечные эндотелиальные (гистиоцитоидные, эпителиоидные) клетки или Hobneil-клетки имеют крупное ядро, обильную эозинофильную цитоплазму, часто содержат выраженные вакуоли. Эти клетки проникают в просвет сосуда, где может быть видна их внутрисосудистая пролиферация. Строма состоит из фиброваску лярной ткани, которая содержит лимфоциты, эозинофилы, тучные клетки, иногда — отложения муцина В некоторых случаях присутствуют лимфоидные фолликулы с зародышевыми центрами, но они не столь выражены, как при болезни Кимуры.

Иммуногистохимически эндотелиальные клетки ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген, Ulex europeus l lectin, актин и виментин; лимфоциты в инфильтрате в основном представлены В-лимфоцитами; ультраструктурно показано, что эндотелиальные клетки содержат тельца Weibel—Palade.

Дифференциальный диагноз ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией проводят с болезнью Кимуры, которая клинически проявляется красно-бурыми кожными и подкожными солитарными или множественными узлами плотноэластической консистенции, располагающимися на голове, шее, реже в других местах, а также увеличением лимфатических узлов в сочетании с эозинофилией в периферической крови. Гистологически при болезни Кимуры обнаруживают пролиферацию сосудов и воспалительный инфильтрат с большим количеством эозинофилов.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией протекает без спонтанной инволюции. Крупные очаги персистируют до тех пор, пока существует артериовенозныи шунт.

Очаги ангиолимфоидной гиперплазии удаляют хирургическим путем с помощью криодеструкции или лучей лазера, иногда обкалывают кортикостероидными гормонами. Отмечаются частые рецидивы после хирургического иссечения.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (hyperplasia angiolimphoidea cum eosinophila)

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (син.: болезнь Кимура, эозинофильный лимфофолликулез кожи) встречается преимущественно в молодом возрасте, чаще у женщин и проявляется внутрикожными узелками или подкожно расположенными узлами. Узелковые высыпания описаны как псевдопиогенная гранулема, а подкожные узлы — как подкожная ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией [Wells G. С., Whimster К. W., 1969]. У одного больного может наблюдаться сочетание обоих типов поражения [Mehregan A. H., Shapiro L., 1971].

Узелковые элементы обычно не более 1 см в диаметре, незначительно возвышаются над окружающей кожей, имеют буровато-синюшную окраску и легко кровоточат при травме.

Узелки, как правило, локализуются на голове и шее. Размер подкожных узлов 5—10 см, они плотные и в отличие от узелков диссеминированные. В процесс вовлекается кожа в надключичных и подкрыльцовых ямках, паховых областях и на локтевых сгибах. В периферической крови, как правило, обнаруживают эозинофилию. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией может спонтанно регрессировать, но обычно стойко сохраняется на протяжении многих лет.

При гистологическом исследовании выявляют диффузную или очаговую лимфоидную инфильтрацию кожи с примесью гистиоцитов и почти всегда с образованием множественных лимфоидных фолликулов. Характерно расширение капилляров и мелких сосудов с гиперплазией клеток сосудистого эндотелия. Иногда обнаруживают тяжи незрелых эндотелиальных клеток, что связывают с образованием новых сосудов. Вокруг лимфоидных инфильтратов и пролиферирующих сосудов выражена эозинофильная инфильтрация.

Дифференциальная диагностика. Ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией необходимо дифференцировать прежде всего от глубоко расположенных гемангиом, лимфангиом и липом.Решающую роль при этом играет диагностическая биопсия кожи. Гистологически необходимо исключить модулярную лимфому и доброкачественный лимфаденоз кожи.Дифференциальная диагностика относительно проста, поскольку при ангиолимфоидной гиперплазии чаще поражается подкожная жировая клетчатка: образуются типичные лимфоидные фолликулы, наблюдаются отчетливая эозинофильная инфильтрация, характерные изменения сосудов и эозинофилия в периферической крови.

В заключение следует отметить, что дифференцировать различные клинические варианты псевдолимфомы и истинные лимфомы можно лишь на основании результатов длительного динамического наблюдения с учетом различий в гистологической структуре. Основные морфологические различия этих заболеваний представлены в табл. 4.

ОПУХОЛИ КОЖИ

Опухоли кожи весьма разнообразны по клинико-морфологическим признакам. Они могут быть представлены пятнами, узелками, узлами, инфильтративно-язвенными очагами поражения или иметь характер рубцовой атрофии. Гистологические особенности новообразований кожи еще более разнообразны, чем их клинические проявления, так как источником роста опухоли могут быть те или иные участки эпидермиса, придатки кожи (сальные и потовые железы, волосы), нейроэктодермальные структуры, элементы соединительной ткани и т. д. В связи с этим в диагностике и дифференциальной диагностике опухолей кожи особенно важное значение имеют, цитологическое и гистологическое исследования.

Изложение вопросов дифференциальной диагностики опухолей кожи можно было построить по клинико-морфологическому принципу, ориентируясь на морфологические элементы опухоли: пятна (сосудистый невус, пигментный невус, начало себорейного кератоза и т. д.), узелки (сирингома, базалиома, хронический узелковый хондродерматит ушной раковины и т. д.), узлы (липома, туберозная ксантома, миобластома Абрикосова и т. д.), и др. Однако мы сочли целесообразным использовать для изложения критериев дифференциальной диагностики опухолей кожи их гистогенетическую классификацию, признанную большинством отечественных и зарубежных ученых [Вихерт А. М. и др., 1973; Апатенко А. К., 1973, 1977; Головин Д. И., 1975; Lever W., Schaumburg-Lever G., 1983, и др.] и нашедшую отражение в Гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980). Ниже будут рассмотрены клинико-морфологические и гистологические критерии дифференциальной диагностики наиболее распространенных опухолей кожи из основных гистогенетических групп: 1) опухолей кожи эпителиального происхождения (исходящие из эпидермиса и его придатков — сальных, потовых желез, волос); 2) опухолей мела-ногенной системы кожи; 3) опухолей кожи мезенхимального происхождения.

Врач всегда должен быть насторожен в отношении оценки предзлокачественного и злокачественного характера опухолей кожи. В связи с этим в настоящей главе большое внимание уделено изложению основных клинических и патоморфологических признаков, свидетельствующих о злокачественном характере тех или иных новообразований кожи.

Читайте также: