Врожденная словесная глухота. Выработка словесно-слуховых рефлексов

Обновлено: 27.04.2024

Нарушение слуха — это частичная или полная утрата способности человека к распознаванию различных звуков. Тугоухость и глухота могут быть как врожденной, так и приобретенной в течение жизни. Снижение слуха заметно ухудшает качество жизни – человек перестает понимать окружающих людей, возникают определенные сложности при ориентировании в пространстве, ухудшается восприятие новой информации и прочее.

Так как тугоухость протекает у всех людей по-разному, возникла необходимость в классификации видов нарушения слуха, благодаря которой диагностика и лечение различных патологий слуха становятся эффективнее.

Классификация детей с нарушением слуха

Слух – жизненно важный орган чувств, поэтому его роль в развитии ребенка сложно переоценить. Слуховой анализатор является сложным механизмом, в работе которого задействованы три основные составляющие – орган слуха (включает наружное, среднее и внутреннее ухо), проходящие в нем нервные окончания, а также слуховой центр, расположенный в коре головного мозга.

Существует множество классификаций, характеризующих способность человека слышать и воспринимать звуки. Рассмотрим основные из них:

Первая классификация детей с нарушениями слуха включает в себя два вида патологического состояния – глухота и тугоухость. Глухота характеризуется полной утратой способности к звуковосприятию. Под тугоухостью подразумевается частичная потеря слуха, при которой существует сложность в восприятии человеческой речи, однако остается способность к получению словесной информации, хоть и на более низком уровне, чем в норме.

По причинам возникновения аномалии

В медицине хорошо известна классификация нарушения слуха в зависимости от факторов, спровоцировавших патологию. В соответствии с ней причины возникновения тугоухости или глухоты делятся на следующие виды: кондуктивные, нейросенсорные (сенсоневральные) и смешанные.

Кондуктивные факторы, влияющие на слух, связаны с наличием препятствия, мешающего нормальной звукопередаче. Такими препятствиями могут стать серная пробка, повреждение барабанной перепонки, отечность тканей слухового прохода, наличие новообразования, воспаление органа слуха и другое. Кондуктивная тугоухость всегда связана с плохой передачей звука от внешнего уха к среднему или от среднего к внутреннему.

Причины нейросенсорной тугоухости кроются на уровне восприятия звуковых сигналов. При этом снижение слуха происходит из-за поражения звуковоспринимающих органов – гибели волосковых клеток внутреннего уха, вследствие чего процесс звукопередачи искажается или вовсе перестает функционировать. Патология может возникнуть из-за повреждения слухового нерва, в результате осложнения после вирусных инфекций (гриппа, ОРВИ, кори, менингита) или после приема некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков группы гентамицина или нестероидов).

Смешанный вид тугоухости возникает в результате одновременного воздействия кондуктивных и нейросенсорных факторов.

По времени возникновения патологии

В зависимости от периода возникновения нарушения слуха подразделяются на следующие виды: острые, хронические и врожденные.

Острое (внезапное) нарушение слуха возникает спонтанно, буквально за несколько дней или недель. Причинами такой тугоухости могут стать полученные травмы, острое инфекционное поражение или опухолевые образования.

Хронические нарушения могут формироваться несколько месяцев или нескольких лет. При этом тугоухость возникает из-за длительного влияния негативных факторов – проживания в шумной местности, привычки громко слушать музыку, профессиональные вредности и прочих.

Врожденная тугоухость связана еще с эмбриональным развитием или патологическим процессом родовой деятельности. Причинами врожденных аномалий могут стать болезнь матери во время беременности, токсическое поражение плода на фоне курения или употребления алкоголя будущей мамой, родовая травма.

Данная классификация лиц с нарушением слуха отталкивается от степени снижения слуховых возможностей и отклонения от нормальных значений – в норме человеческое ухо должно воспринимать звуки в частоте от 0 до 25 дБ. Таким образом, отоларингологи выделяют 4 степени нарушения слуха (тугоухости):

Ребенок может улавливать звуки на громкости от 26 до 40 дБ.
Порог восприятия звуков повышается до 41-55 дБ.
Порог слышимости находится в диапазоне от 56 до 70 дБ.
Ребенок способен улавливать громкие звуки свыше 71 дБ.

В случае, если способность к восприятию звуков полностью отсутствует, пациенту ставится диагноз «глухота».

Именно эта классификация пользуется наибольшей популярностью во врачебной практике и носит название международная классификация нарушений слуха.

По времени возникновения и степени нарушения, а также уровню развития ребенка

Педагогическая классификация детей с нарушениями слуха оказала огромное значение для формирования специальных детских учреждений. Суть концепции состоит в делении детей на группы, в зависимости от их способности к обучению, которое определяется состоянием слухового анализатора. Также учитывается наличие у ребенка недостатков в развитии, обусловленных снижением слуха.

Глухота и потеря слуха

Более 5% населения мира, или 430 миллионов человек, нуждаются в реабилитации для решения проблемы «инвалидизирующей» потери слуха (432 миллиона взрослых и 34 миллиона детей). По оценкам, к 2050 г. более 700 миллионов человек, или каждый десятый, будут иметь инвалидизирующую потерю слуха.

«Инвалидизирующей» называется потеря слуха в слышащем лучше ухе, превышающая 35 децибел (дБ). Почти 80% таких людей живет в странах с низким и средним уровнем дохода. Потеря слуха более широко распространена среди более возрастных людей: от этой проблемы страдают более 25% людей в возрасте старше 60 лет.

Потеря слуха и глухота

Человек, не способный слышать так же хорошо, как слышит человек с нормальным слухом – порог слышимости 20 дБ или ниже в обоих ушах, – страдает от потери слуха. Потеря слуха может быть легкой, умеренной, тяжелой или глубокой. Она может развиваться в одном или обоих ушах и затруднять слуховое восприятие разговорной речи или громких звуков.

Понятие «тугоухости» применяется по отношению к людям с потерей слуха, варьирующейся в пределах от легкой до тяжелой. Обычно тугоухие люди общаются с помощью разговорной речи и для улучшения слышимости могут пользоваться слуховыми аппаратами, кохлеарными имплантами и другими ассистивными устройствами, а также субтитрами.

«Глухие» люди в большинстве случаев страдают от глубокой потери слуха, то есть слышат очень плохо или не слышат вообще. Для общения такие люди часто используют язык жестов.

Причины потери слуха и глухоты

Хотя люди могут подвергаться влиянию перечисленных ниже факторов в разные периоды своей жизни, они наиболее восприимчивы к их воздействию в критические периоды жизни.

Предродовой период

Генетические факторы: включают как врожденные, так и приобретенные причины потери слуха.
Внутриутробные инфекции, такие как краснуха и цитомегаловирусная инфекция.

Перинатальный период

Асфиксия при рождении (недостаток кислорода во время родов).
Гипербилирубинемия (тяжелая форма желтухи в неонатальный период).
Низкий вес при рождении.
Другие перинатальные осложнения и их лечение.

Детский и подростковый возраст

Хроническое воспаление среднего уха (хронический гнойный средний отит).
Скопление жидкости в ухе (хронический негнойный средний отит).
Менингит и другие инфекционные заболевания.

Взрослый и пожилой возраст

Хронические заболевания.
Курение.
Отосклероз.
Возрастная сенсоневральная дегенерация.
Внезапная сенсоневральная потеря слуха.

Факторы, воздействующие на протяжении всей жизни

Серная пробка (ушная сера, блокирующая слуховой проход).
Травма уха или головы.
Чрезмерный шум/громкие звуки.
Ототоксичные лекарственные препараты.
Ототоксичные химические вещества, связанные с работой.
Недостаточность питания.
Вирусные инфекции и другие болезни уха.
Прогрессирующая наследственная потеря слуха с поздним началом.

К чему приводит потеря слуха, если не принимаются необходимые меры

Если не принимаются необходимые меры, потеря слуха может повлиять на множество аспектов жизни человека:

Общение и речь

Когнитивные функции

Образование и работа: в развивающихся странах дети, страдающие от потери слуха и глухоты, редко получают какое-либо образование. Среди взрослых людей, страдающих от потери слуха, отмечается гораздо более высокий уровень безработицы. По сравнению с общим работающим населением процентная доля работающих глухих людей, занимающихся менее квалифицированной работой, выше.

Социальная изоляция, одиночество и стигматизация

Социально-экономические последствия

Годы, прожитые с инвалидностью (YDL) и количество лет жизни, скорректированных с учетом инвалидности (DALY)

По оценкам ВОЗ, нерешенная проблема потери слуха ежегодно обходится миру в 980 млрд долл. США. Это включает расходы на здравоохранение (без учета стоимости слуховых аппаратов), расходы на помощь в процессе обучения, потери в результате утраты трудоспособности и социальные издержки. На страны с низким и средним уровнем дохода приходится 57% этих издержек.

Профилактика

Стратегии общественного здравоохранения и меры клинического вмешательства, принимаемые на протяжении всей жизни человека, позволяют избежать многих факторов, являющихся причинами потери слуха.

Профилактика потери слуха необходима на протяжении всей жизни – от пренатального и перинатального периодов до пожилого возраста. У детей потеря слуха почти в 60% случаев вызвана причинами, которые можно предотвратить, принимая меры общественного здравоохранения. Аналогичным образом, можно предотвратить наиболее распространенные причины потери слуха взрослыми, такие как воздействие громких звуков и ототоксичных лекарственных средств.

К числу эффективных мер, направленных на сокращение количества случаев потери слуха и принимаемых на разных стадиях жизни человека, относятся следующие:

иммунизация;
эффективная охрана здоровья матери и ребенка;
генетическое консультирование;
выявление и ведение наиболее распространенных болезней уха;
программы защиты слуха от воздействия шума и химических веществ на производстве;
стратегии пропаганды безопасного прослушивания с целью уменьшения воздействия громких звуков во время развлекательных мероприятий; и
правильное применение лекарственных средств для предотвращения потери слуха под воздействием ототоксичных лекарственных средств.

Выявление и ведение

Раннее выявление потери слуха и заболеваний уха имеет решающее значение для эффективного ведения пациентов.

Для этого необходим систематический скрининг с целью выявления болезней ушей и связанной с ними потери слуха среди следующих категорий людей, подверженных наибольшему риску:

новорожденные и грудные дети.
дети дошкольного и школьного возраста.
люди, подвергающиеся воздействию шума или химических веществ на работе.
люди, принимающие ототоксичные лекарственные препараты.
люди пожилого возраста.

использование слуховых технологий, таких как слуховые аппараты, кохлеарные импланты и импланты среднего уха;
использование языка жестов и других средств сенсорного замещения, таких как визуальное восприятие речи (чтение по губам), использование слепоглухими людьми метода тадома (прикладывание пальцев к губам и щекам говорящего), общение жестами; и
реабилитационная терапия для улучшения навыков восприятия и развития коммуникативных и языковых способностей.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ способствует внедрению комплексных и социально ориентированных систем охраны здоровья уха и слуха (IPC-EHHC).

Работая в этой области, ВОЗ руководствуется рекомендациями Всемирного доклада ВОЗ по проблемам слуха (2021 г.) и резолюцией о предупреждении глухоты и потери слуха Всемирной ассамблеи здравоохранения.

Врожденная словесная глухота. Выработка словесно-слуховых рефлексов

Диагностика этого заболевания у детей представляет тем большие трудности, чем младше ребенок. Словесная глухота носит название также психической глухоты, корковой глухоты или сенсорной немоты. При словесной глухоте больной не понимает и не различает звуков речи, несмотря на то, что совершенно нормально воспринимает высоту и интенсивность слуховых раздражителей. Это заболевание является причиной задержки в развитии речи у ребенка.

При аудиометрическом исследовании кривой пороговой слышимости не обнаруживаются никакие отклонения от нормы. В результате исследования с помощью ударных и музыкальных инструментов выявляется нарушение слуха по отношению к тембру звуков, что подтверждается во время проверки способности различать звуки, например, отличать звонкие согласные от глухих. Ребенок слышит отдельные слова и даже целые фразы, но совершенно не реагирует на них. У такого ребенка невозможно выработать словесно слуховые рефлексы. В ряде случаев нарушена также способность определять направление, откуда доносится звуковой раздражитель.
В некоторых случаях ребенок объясняется с окружающими его людьми с помощью жестов.

Пространственная ориентация обычно бывает ненарушенной, дети легко находят в знакомой им местности определенную улицу, дом. Во время исследования с помощью шумовых и звуковых раздражителей обнаруживается отсутствие слуховой концентрации, слуховой памяти и слухового внимания.

Разбираемое заболевание можно сравнить с слухо-словесной афазией у взрослых. При словесной глухоте не только нарушается речь, но и отмечается дизлексия (dyslexia). В процессе выработки слухо-жестовых рефлексов ребенок вначале может научиться только показывать предмет, который держит в руке исследующий, позднее после определенных упражнений показывает уже несколько предметов и выполняет простые словесные приказания.

Во время исследования обнаруживается быстрая утомляемость, поэтому исследование должно проходить в несколько сеансов. Согласно Saltzman (1952), нарушения слуха, имеющие место при словесной глухоте, обуславливаются развитием патологических процессов в талямической области. При нарушениях речи центрального происхождения Konorski большое значение придает кортико-талямическим и внутримозговым связям.

В этиологии словесной глухоты играют роль как эндо-, так и экзогенные факторы. К эндогенным факторам относятся наследственные пороки развития моторных и сенсорных центров речи. У членов семьи ребенка, у которого имеется словесная глухота, обнаруживается полное отсутствие музыкальных способностей.

К экзогенным факторам относятся: родовые травмы, которые обусловили поражение центров в коре головного мозга и кортико-талямических путей, инфекционные болезни и прежде всего воспаление мозговых оболочек и мозга.

При дифференциальном диагнозе словесной глухоты следует обосновать отличие данного заболевания от немоты вследствие умственного недоразвития, а также афазии детского возраста.

Лечение заключается в выработке словесно-слуховых рефлексов, а также в выполнении определенных упражнений, целью которых является тренировка способности определять тембр, интенсивность, ритм и различия в высоте шумовых и звуковых раздражителей, гласных, согласных и целых слов. Во время лечения следует развивать словесное мышление с помощью графических символов.

Прогноз при словесной глухоте является благоприятным, хотя лечение обычно продолжается очень долго. Чем раньше будет установлен правильный диагноз и начато соответствующее лечение, тем более реальной становится возможность достижения вполне удовлетворительных результатов лечения к моменту поступления ребенка в школу.

Лечение тугоухости

Тугоухость – частичная или полная потеря слуха с одной или обеих сторон. Обычно она развивается постепенно. Патология наблюдается у четверти людей старше 65 лет. Она может быть врожденной – такая тугоухость или полная глухота наблюдаются у 1 из 1000 новорожденных. Лечение тугоухости нужно начинать как можно раньше.

Устройство органа слуха

Ухо состоит из 3 частей – наружного, среднего и внутреннего. Звуковые волны проходят через слуховой проход к барабанной перепонке – перегородке между наружным и средним ухом – и вызывают ее вибрацию.

Слуховые косточки, расположенные в среднем ухе и подвижно соединенные между собой, усиливают эти колебания и передают их во внутреннее ухо. Там волны попадают в улитку, заполненную жидкостью. На стенках улитки есть множество мелких волосков, улавливающих колебания жидкости и преобразующих их в электрический сигнал. По слуховому нерву образовавшиеся импульсы попадают в слуховой отдел головного мозга, где анализируются.

Нарушения на любом из этих этапов могут привести к тугоухости.

Причины

В зависимости от типа и причины лечение тугоухости проводится по-разному.

Причины кондуктивной тугоухости:

разнообразные отиты, в том числе вызванные постоянным попаданием воды в уши при плаванье;
серная пробка или инородное тело в наружном слуховом проходе;
деформация слухового прохода доброкачественной опухолью или рубцом, возникшим вследствие рецидивирующей инфекции.

Причины нейросенсорной тугоухости:

врожденные дефекты строения слухового аппарата, в том числе фетальный алкогольный синдром или врожденный сифилис;
процесс старения;
нарушение кровообращения в системе позвоночных артерий, например, при заболеваниях позвоночника или атеросклерозе;
работа в условиях постоянного громкого шума;
черепно-мозговая травма;
болезнь Меньера – патология внутреннего уха, вызывающая расстройства слуха и равновесия;
акустическая невринома – доброкачественная опухоль слухового нерва;
инфекции: корь, менингит, паротит, скарлатина;
побочные эффекты ототоксичных лекарственных препаратов, например, некоторых антибиотиков.

При сочетании некоторых из этих причин развивается смешанная тугоухость.

Симптомы

Тугоухость обычно развивается постепенно. Необходимо сразу обратиться к врачу при появлении таких симптомов:

нарушение слуха, мешающее повседневной деятельности;
прогрессирующее ухудшение слуха;
одностороннее нарушение звукового восприятия;
внезапная глухота;
звон в ухе;
сочетание ухудшения слуха с болью в ухе, головной болью, рвотой, возбуждением, повышенной светочувствительностью (это вероятные признаки менингита).

Виды и степени

В зависимости от уровня, на котором нарушена передача звукового сигнала, различают такие виды тугоухости:

Вид патологии	Уровень поражения	Характерные признаки
Кондуктивная	Наружный слуховой проход, барабанная перепонка, косточки среднего уха	Может быть обратимой, звуки постепенно приглушаются
Нейросенсорная	Структуры внутреннего уха, слуховой нерв, проводящие пути в головном мозга	Как правило, постоянная. Сопровождается ухудшением восприятия даже громких звуков

В отдельную форму выделяют внезапную нейросенсорную тугоухость. Ухудшение слуха вплоть до глухоты развивается в течение нескольких часов. Основные причины такого состояния – вирусные инфекции, опухоли и травмы мозга, нарушение кровоснабжения внутреннего уха и ототоксическое действие лекарств.
В зависимости от тяжести поражения различают 4 степени тугоухости:

Степени	Мощность звука, не воспринимаемого больным, дБ	Звук соответствующей интенсивности, не слышимый больным
1-я	26 — 40	Шепот на расстоянии до 3 метров, обычная речь – до 6 метров; человек не слышит пение птиц, шум листопада
2-я	41 — 55	Шепот – до 1 метра, обычная речь – до 4 метров, человек часто переспрашивает собеседника, иногда не слышит его из-за посторонних шумов; больной не слышит капанье воды из-под крана, тиканье часов
3-я	56 – 70	Больной практически не слышит шепот, разговор может разобрать на расстоянии 1 – 2 метра; может не услышать звонок телефона; без слухового аппарата ему очень трудно общаться
4-я	71 — 90	Больной может услышать только крик или звуки в наушниках, не слышит лай собак
Полная глухота	более 90	Больной не слышит шум перфоратора, самолета, автомобиля и другие звуки

Тугоухость 1-й степени часто не замечается больным. Если в шумном помещении человек с трудом разбирает речь на расстоянии нескольких метров, ему уже необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

Лечение тугоухости начинается после полного обследования, которое включает такие методы:

аудиологическое исследование (с помощью камертона, издающего звук разной частоты, функциональные пробы Федериче и Ринни, тональная пороговая аудиометрия и проба Вебера, речевая аудиометрия)
отоскопия – осмотр слухового прохода и барабанной перепонки;
осмотр полости носа и носоглотки с оценкой состояния устья слуховой трубы;
неврологический осмотр, включающий исследование движений, чувствительности и рефлексов в области черепно-мозговых нервов;
речевая аудиометрия.

Для объективной оценки нарушений слуха применяются такие методы:

компьютерная аудиометрия;
тимпанометрия – исследование свойств барабанной перепонки;
исследование слуха с помощью УЗИ;
акустическая импедансометрия среднего уха для выявления патологии слуховых косточек;
электрокохлеография;
исследование звуковых вызванных потенциалов и вызванной задержанной отоакустической эмиссии, ASSR-тест.

Для оценки вестибулярного анализатора, заболевания которого также сопровождаются тугоухостью, назначается обследование отоневролога с проведением вращательных проб или стабилографии.
Чтобы оценить состояние кровообращения внутреннего уха, выполняется УЗДГ соответствующих артерий, а при подозрении на акустическую невриному – томография (компьютерная или магнитно-резонансная) головного мозга. При подозрении на инфекционные заболевания назначаются анализы крови, ушного отделяемого.
Важно диагностировать тугоухость как можно раньше, особенно у детей. Если в роддоме не проводилось скрининговое исследование слуха, его нужно пройти в дальнейшем. Также следует обращать внимание на такие признаки:

ребенок не поворачивает голову в сторону источника звука;
не гулит, не лепечет, долго не начинает говорить;
переспрашивает взрослого;
не различает звуки живой природы и пр.

У детей необходимо лечить даже тугоухость 1 степени, поскольку она приводит к задержке речевого развития и снижению дальнейшей успеваемости в школе.

Лечение

Терапия при этом заболевании зависит от формы тугоухости. Особо важно правильно лечить снижение слуха у ребенка. Для этого необходимо углубленное исследование, стандарт которого зависит от возраста, и своевременное слухопротезирование.

Немедикаментозные методы

Такое лечение включает процедуру очистки слухового прохода, удаление серной пробки, инородного тела. Кроме того, всем больным с тугоухостью нужно соблюдать охранительный режим: не слушать громкую музыку, избегать сильного шума, резких звуков.
Народные средства в лечении тугоухости не помогут. Больным показана физиотерапия, а также отказ от использования ототоксичных медикаментов.

Медикаментозное лечение

При внезапной (возникшей в течение 12 часов) и острой (развившейся в течение 1 – 3 дней) нейросенсорной тугоухости показано стационарное лечение. Используются такие медикаменты:

глюкокортикоидные гормоны коротким курсом с постепенной отменой;
препараты для улучшения микроциркуляции крови и антиоксиданты;
после завершения курса инъекций – назначение таблетированных форм вазоактивных медикаментов, ноотропов, антигипоксантов.

Эти же лекарства применяются и при хронической форме. Лечение тугоухости 1-й степени состоит в комплексной медикаментозной терапии 1 – 2 раза в год.
При тугоухости, вызванной отитом, проводится соответствующее антибактериальное лечение.

Средства реабилитации

В зависимости от тяжести тугоухости используется:

слухопротезирование аппаратами воздушного проведения (2 – 3-я степени);
установка импланта среднего уха (3-я степень);
кохлеарная имплантация (замещение функции улитки при двусторонней тугоухости 4-й степени или желании больного и отсутствии противопоказаний).

Возможные осложнения

Прогрессирующее снижение слуха при заболеваниях ЛОР-органов способно привести к полной глухоте. Это приводит к инвалидности, необходимости постоянно пользоваться слуховыми аппаратами, трудностям в общении.
Долговременные последствия тугоухости:

нарушение интеллекта, более быстрое развитие старческого слабоумия;
развитие постоянного стресса, депрессии, раздражительности, потери памяти;
необратимое замедление развития детей, если лечение врожденной тугоухости начато позднее 6 месяцев.

В тех случаях, когда ухудшение слуха является признаком серьезных сосудистых или неврологических заболеваний, оно может сопровождаться признаками нарушения мозгового кровообращения: головокружением, головной болью, потерей сознания, нарушением чувствительности и движений в конечностях.

Прогноз

Возможности улучшения слуха зависят от причины тугоухости:

при заболеваниях наружного уха (серная пробка, инородное тело, отит) слух полностью восстанавливается;
при повреждениях барабанной перепонки она нередко заживает, и слух восстанавливается; если же повреждено более половины перепонки, требуется вмешательство хирурга;
при средних отитах длительность лечения может достигать нескольких недель, но в результате тугоухость развивается редко;
при длительном употреблении ототоксичных препаратов возможна необратимая тугоухость;
тугоухость при старении, болезни Меньера и акустической невриноме обычно необратима.

Профилактика

Существует несколько правил гигиены слуха, выполнение которых позволит избежать прогрессирующей тугоухости:

избегать пребывания в шумном месте, где человек вынужден перекрикивать посторонние звуки; это могут быть наушники, концертные динамики, работающие электроинструменты, звук мотоцикла;
при покупке любых бытовых предметов и инструментов выбирать аппаратуру с наименьшим уровнем шума во время работы;
всегда иметь с собой беруши или маленькие наушники, чтобы надеть их при увеличении уровня наружного шума;
отказаться от курения, в том числе пассивного, потому что исследования доказали отрицательное влияние сигаретного дыма на слуховую функцию;
правильно удалять серные пробки, промывая слуховой проход, а не уплотняя серу ватной палочкой; при необходимости обращаться к ЛОР-врачу для поддержания гигиены ушей;
избегать употребления ототоксических лекарств; о таком побочном эффекте всегда сказано в инструкции по применению препарата;
вовремя обращаться за консультацией к специалисту.

При своевременном лечении тугоухости и адекватном слухопротезировании у больного достоверно повышается самооценка, улучшаются взаимоотношения с близкими, человек становится более энергичным и чувствует себя лучше физически. Современные слуховые аппараты практически незаметны, они позволяют регулировать громкость звуков, а также их высоту.

Для лечения тугоухости обращайтесь в НИКИО

Получить консультацию ЛОР-врача или сурдолога необходимо в таких случаях:

в семье есть случаи потери слуха;
человек плохо слышит, о чем разговаривают окружающие;
пациент постоянно находится в условиях повышенной шумности;
он часто ощущает звон в ушах или другие необычные звуки.

Во всех таких ситуациях мы приглашаем на диагностику к нашим специалистам. Преимущества НИКИО:

очень большой практический опыт работы;
современное диагностическое оборудование, дающее возможность точно установить причину тугоухости;
новейшие технологии лечения, в том числе слухопротезирование;
последующее наблюдение и реабилитация больных со слуховыми имплантами;
лечение не только взрослых, но и детей.

ФИЛИАЛ №1 (СУРДОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР)

КЛИНИЧЕСКИЙ КОРПУС

ДЕТСКИЙ СУРДОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР

Сенсоневральная тугоухость: как остановить снижение слуха

Сенсоневральная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.

Причины и виды сенсоневральной тугоухости

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда - это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).

Приобретенная сенсоневральная тугоухость. П ричины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

Причины, связанные с беременностью матери и родами (малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери).
Ототоксические вещества.
Хронические отиты.
Акустическая травма.
Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет.
Невринома VIII пары ЧМН.
Черепно-мозговые травмы.
Болезнь Меньера.
Баротравма.
Наследственные факторы.
Пресбиакузис.
Шум, вибрация и др.

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Степени снижения слуха

Степень	Шепотная речь	Разговорная речь
1 степень: 26-40 дБ	до 3 метров	до 6 метров
2 степень: 41-55 дБ	до 0,5 метра	до 3 метров
3 степень: 56-70 дБ	у уха	до 0,5 метра
4 степень: 71-90 дБ	не слышна	Громкая речь у уха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.

Признаки тугоухости

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

необходимость следить за губами собеседника;
сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте;
ощущение, что с Вами разговаривают шепотом;
необходимость увеличения громкости телевизора или радио;
проблемы общения по телефону;
постоянное переспрашивание;
затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади.

Случается ли вам не слышать стука в дверь или телефонного звонка?

Труднее ли вам расслышать собеседника, если вокруг шумно или в беседе участвуют сразу несколько человек?

Испытываете ли вы сложности при разговоре по телефону?

Нет ли у вас ощущения, что низкие мужские голоса вы слышите лучше, чем высокие -женские и детские?

Стараетесь ли вы в театре или на концерте сесть поближе к сцене?

Жалуются ли домашние, что вы включаете телевизор на слишком большую громкость?

Не кажется ли вам, что большинство людей говорят невнятно, бормочут?

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы - отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых - для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА КЛИНИК имеется уникальная возможность проведения электрокохлеографии - метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.

Лечение сенсоневральной тугоухости

С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
Острая тугоухость. Длительность до одного месяца.
Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3-х месяцев с момента возникновения снижения слуха.
Хроническая тугоухость. Существование снижения слуха более 3-х месяцев.

Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухости позволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха - это серьезное заболевание нервной системы.

При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается и назначается коррекция слуха - слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов - процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант) – это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).

‌‌

Автор
Паукова Марина Владимировна , Сурдолог-оториноларинголог

Читайте также: