Ангиосаркома средостения. Остеобластокластома средостения

Обновлено: 02.05.2024

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа — неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли — наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

2-я группа — мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани — липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли — гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные — из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы — из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы — из перицитов. Мышечные опухоли — лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

3-я группа — опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа — опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

5-я группа — опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

6-я группа — тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний — бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиническом течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вовлечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 — внутригрудной зоб; 2 — гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 — аневризма аорты; 4 — увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 — тератоидная опухоль; 6 — дермоидная киста; 7 — целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 — жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 — поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 — бронхиальная киста; 11 — гастроэнтерогенная киста; 12 — невринома; 13 — менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Ангиосаркома средостения. Остеобластокластома средостения

Сравнительно редко среди сосудистых опухолей выявляются ангиосаркомы и ангиоретикулосаркомы.
Больная А., 36 лет, 31/VIII 1996 г. поступила с жалобами на боли за грудиной, отдающие в позвоночник, сердцебиения, кашель с отделением жидкой мокроты, слабость, повышение температуры по вечерам. Больна 3 года; ухудшение состояния отмечает с января 1996 г. Астенического телосложения, пониженного питания. Грудная клетка конической формы, перкуторный тон над обеими ее половинами легочный, дыхание везикулярное. Опорно-двигательный аппарат, органы пищеварения и мочеполовая система в норме.

Анализ крови: Нb 60%, эр. 4 090 000, л. 25 000; РОЭ 58 мм в час. Рентгенологически: справа между ключицей и вторым межреберьем от окологрудинной линии до грудины определяется гомогенная интенсивная тень полуовальной формы с четким наружным контуром, сливающаяся медиальным краем с тенью средостения. В боковой проекции она расположена в задневерхнем средостении. Диагноз опухоли: невринома. 26/Х операция. Под эфирнокислородным интратрахеальным наркозом произведена правосторонняя торакотомия в третьем межреберье. В задневерхнем средостении обнаружена плотная опухоль, расположенная между верхней полой веной и пищеводом, прилегающая к правой боковой стенке трахеи. Плевра над опухолью рассечена, опухоль тупым путем выделена и полностью удалена из средостения. При патологоанатомическом исследовании опухоли обнаружена картина ангиоретикулосаркомы.
Выписана 4/ХII с направлением на рентгенотерапию. Отдаленные результаты не известны.

У больной С, 51 года, также была удалена опухоль средостения, но она располагалась в передневерхнем отделе средостения. Гистологическая картина опухоли — ангиосаркома.)

Имеются и другие злокачественные сосудистые опухоли средостения, появляющиеся в тератоме [Виллис, цит. по Т. Эремейх и др. (Ehremeich, 1953)], из нейрофибромы (Зейболд). Об этих злокачественных перерождениях доброкачественных опухолей и кист средостения будет сказано в специальных статьях.

Остеобластокластома средостения

Среди большого количества больных опухолями средостения остеобластокластома встретилась в нашей клинике только у одного больного.
Этот вид опухолей среди других новообразований костей встречается примерно в 20% случаев (И. Л. Тагер), причем особенно редко диагностируется остеобластокластома позвоночника, располагающаяся в средостении (С. А. Рейнберг). Название опухоли — остеобластокластома — новое, оно предложено А. В. Русаковым. До этого, начиная с 1860 г., когда Нелатон (Nelaton) опубликовал описание костной опухоли гигантоклеточного строения, ее трактовали как гигантому.

Известны трабекулярный и литический, или кистозный, типы остеобластокластомы. При трабекулярном характере опухоли она состоит из плотной, как бы грануляционной ткани, при кистозном — из бурой желатиноподобной массы, разделенной перегородками и окруженной капсулой. При вскрытии кортикального слоя желатинозная масса выливается наружу (И. Л. Тагер).

По А. В. Русакову, ткань опухоли состоит из гигантских клеток — остеокластов и одноядерных округлых или веретенообразных клеток — остеобластов, образующих строму опухоли. Опухоль хорошо васкуляризована. Наряду с большим количеством капилляров в ее центре имеются многочисленные, разной величины полости, заполненные кровью или плазмоподобной жидкостью (Д. Г. Коваленко).

Мы оперировали одного больного по поводу остеобластокластомы средостения, история болезни которого представляет большой интерес ввиду крайней редкости подобных новообразований средостения.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Рак средостения

Рак средостения – различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы. Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии.

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого, рака щитовидной железы, рака пищевода или желудка, рака молочной железы, колоректального рака, нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
хорионэпителиома, семинома (дисгерминома) и др.

Злокачественные тимомы (рак вилочковой железы) склонны к инфильтративному росту, раннему и обширному метастазированию.

Рак средостения может быть классифицирован по локализационному признаку. Так, в верхнем средостении из злокачественных опухолей выявляются лимфомы, тимомы, медиастинальный зоб. В переднем средостении, кроме тимом и лимфом также встречаются мезенхимальные опухоли, тератомы. Среднее средостение поражается лимфомами, заднее средостение является излюбленным местом локализации злокачественных неврогенных опухолей.

Симптомы рака средостения

В течении рака средостения выделяют бессимптомный период и период явных клинических проявлений. Продолжительность бессимптомной стадии зависит от расположения опухоли, ее размеров, гистологического типа, темпа роста, взаимоотношений с другими структурами средостения. Симптоматика всех опухолей средостения довольно сходна, однако для злокачественных новообразований характерно быстрое прогрессирование симптомов. Клиническая картина любой медиастинальной опухоли складывается из общих проявлений, присущих онкопатологии, признаков компрессии или прорастания органов средостения и специфических симптомов, характеризующих разные виды новообразований.

Самой частой жалобой пациентов, страдающих раком средостения, служит болевой синдром, вызванный сдавлением или прорастанием нервных стволов. Боли локализуются на стороне поражения, часто иррадиируют в плечо, шею, область между лопатками, иногда имитируют стенокардию. При сдавлении опухолевым конгломератом верхнегрудных нервных корешков возникает синдром Горнера. При заинтересованности возвратного гортанного нерва появляется осиплость голоса, при компрессии трахеи и крупных бронхов – одышка и кашель, пищевода – затруднение глотания пищи.

При сдавлении растущей опухолью крупных венозных стволов развивается типичный для рака средостения синдром верхней полой вены, характеризующийся одышкой, одутловатостью и синюшностью лица, тяжестью в голове, набуханием вен шеи. В ряде случаев при раке средостения выявляются увеличенные лимфоузлы над ключицей, прорастание опухолью грудной стенки, у детей – выбухание грудины. На поздних стадиях рака средостения возникает слабость, потливость, лихорадочное состояние, похудание. Иногда отмечаются отеки конечностей, артралгии и припухлость суставов, аритмии, гепатомегалия, асцит.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза. Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении, синдром Кушинга, гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу. Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки, рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана прескаленная биопсия. При подозрении на лимфоретикулярные опухоли выполняется стернальная пункция с изучением миелограммы.

Высокоинформативными диагностическими исследованиями служат видеоторакоскопия и медиастиноскопия, которые позволяют удостовериться в топографии опухоли средостения, осуществить забор материала для морфологического исследования под контролем зрения. Для ревизии и биопсии средостения также может применяться парастернальная торакотомия и медиастинотомия. Рак средостения необходимо дифференцировать с аневризмой аорты, саркоидозом, эхинококкозом, целомической кистой перикарда, абдомино-медиастинальной липомой и прочими доброкачественными опухолями средостения.

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии, облучению, иммунохимиотерапии. При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия. Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных опухолями средостения и вилочковой желез/ Борисова Т.Н., Бредер В.В., Горбунова В.А. и др. – 2014.

3. Новообразования средостения: принципы дифференциальной диагностики и хирургического лечения: Автореферат диссертации/ Пищик В.Г. – 2008.

4. Современные подходы к лечению больных с опухолями средостения/ Лазутин Ю.Н., Карташов С.З., Зинькович С.А., Кабанов С.Н., Лейман И.А.// Известия Самарского научного центра Российской академии наук – 2009 - Т. 11, №5(2).

Опухоли средостения: что это такое, классификация.

Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.

В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:

передняя часть средостения – герминогенные опухоли, тимомы, лимфомы, дизэмбриогенетические опухоли, феохромоцитомы;
средняя часть средостения – метастатическая карцинома, лимфома;
задняя часть средостения – нейрогенные опухоли, вторичные опухоли (меланомы, саркомы).

Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.

К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.

Какие симптомы укажут на рак средостения?

Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.

К основным признакам рака средостения относятся:

кашель – сухой, приступообразный, не проходящий даже после прохождения курса лечения;
одышка – появляется сначала после физических нагрузок, но очень быстро начинает беспокоить человека и в покое;
боль в области груди – возникает спонтанно, периодически исчезает, усиливается во время кашля, носит давящий характер;
кровохарканье – симптом, присущий редким опухолям средостения, свидетельствует о стремительном росте опухоли и повреждении структур дыхательных путей;
внезапное похудение – больной начинает терять вес даже на фоне привычного аппетита: до 15 кг в течение 3-4 недель;
общая слабость – больной испытывает постоянное желание лечь и отдыхать, работоспособность уменьшается и не восстанавливается даже после качественного отдыха;
незначительное повышение температуры тела – происходит спонтанно, не превышает субфебрильных показателей.

Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.

Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:

для мезенхимальных опухолей характерны зуд кожи и повышенная потливость в ночное время суток;
герминогенные опухоли могут сопровождаться птозом (опущением) век, понижением уровня глюкозы в крови;
при нейрогенных опухолях нередко отмечается спонтанное повышение артериального давления;
редкие опухоли средостения проявляются изжогой, диареей (поносом).

Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.

Диагностика опухоли средостения.

Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:

В большинстве случае комплексного рентгенологического исследования достаточно для выявления опухоли разных отделов средостения, в том числе и рака тимуса. Врачи не только подтверждают факт наличия новообразования, но и могут дать ему характеристику – форму, размер и локализация. Если подозревается рак средостения любого вида, то пациенту назначается рентгеноскопия грудной клетки. Если есть подозрение на развитие мезенхимальной опухоли, то проводится рентгенография пищевода. Назначается для подтверждения диагноза и получения данных о нейрогенной опухоли – размер, степень распространения, форма, точная локализация. Данные такого исследования более точные, чем рентгенография. На их основе врач может проработать тактику проведения хирургического вмешательства. Дополнительно выполняется магнитно-резонансная томография, она дает возможность определить степень поражения мягких тканей средостения, подтвердить или опровергнуть факт распространения метастаз в лимфатические узлы. Опухоли средостения могут прорастать в бронхи, трахею и для исключения или подтверждения такого роста используется бронхоскопия, видеоторакоскопия или медиастиноскопия.

Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.

Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.

К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.

Лечение опухолей средостения.

Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.

Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.

Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.

Прогноз рака средостения.

Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.

Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.

Рак средостения: лечение, диагностика, симптомы

В понятие «рак средостения» включены различные по происхождению злокачественные новообразования, которые берут свое начало в медиастинальном пространстве. На долю злокачественных новообразований средостения различной гистологической структуры приходится 20-40%.

К опухолям средостения относят новообразования различной структуры и злокачественности, которые находятся в области средостения. Опухоли средостения можно дифференцировать по месту локализации. К новообразованиям заднего средостения относят лимфомы, тимомы и метастатические карциномы.

К опухолям переднего средостения относят тимомы, лимфомы, феохромоцитомы, дизэмбриогенетические опухоли.

К опухолям среднего средостения относят лимфому, метастатическую карциному, тератодермоидную кисту, бронхогенную кисту и перикардиальную кисту.

К новообразованиям заднего средостения относят нейрогенные опухоли и лимфомы. Также в средостении могут обнаружиться метастазы саркомы, меланомы.

Что касается возрастных групп, то злокачественные новообразования средостения чаще всего диагностируют у людей в возрасте от 18 до 45 лет, не зависимо от гендерной дифференциации.

Лечение

Тактика лечения пациента напрямую зависит от стадии, на которой был установлен и подтвержден диагноз. В случае, если опухоль выявлена рано, имеет четкие границы и отсутствует ее распространение за пределы органа, то в таком случае методом радикального лечения во всем мире все чаще становится радиохирургия на системе КиберНож. На более поздних стадиях пациенту показано хирургическое лечение. При значительном объеме опухоль становится неоперабельной и лечение сводится к химиотерапии и лучевой терапии, направленных на замедление роста опухолевых клеток и метастазов.

Показана ли пациенту операция, каков будет объем хирургического вмешательства, будет ли проведена химиотерапия и/или лучевая терапия — это решает междисциплинарный консилиум врачей.

Наиболее эффективным методом для лечения небольших опухолей, в том числе и рака легких, является радиохирургия. Для лечения опухолевых новообразований (как доброкачественной, так и злокачественной природы), а также единичных и множественных метастазов используется высокоточная роботизированная система КиберНож (CyberKnife). КиберНож позволяет удалять опухоли легких, независимо от их размера, расположения, глубины прорастания в ткани легкого.

Другими методами лечения рака легкого, которые могут быть включены в состав комплексной терапии в зависимости от типа онкологического заболевания, являются: хирургия, высокоточная лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение, в том числе таргетная терапия, иммунотерапия, гормонотерапия и др.

Лучевое лечение рака легких, которое, как правило, применяется в большей степени для облегчения протекания онкологического заболевания и снятия симптоматики, обеспечивается современным линейным ускорителем с функцией IMRT (моделируемая по интенсивности подача дозы облучения) Elekta Synergy Platform. Применение данного оборудования позволяет подавать высокие дозы ионизирующего облучения непосредственно в границы патологических новообразований, при этом здоровые ткани вокруг опухолей остаются максимально защищенными.

Химиотерапевтическое лечение рака, которое наряду с применением радиохирургии на КиберНоже является основным методом лечения опухолей легких, позволяет приостановить процесс распространения метастазов.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, пациента направляют на рентгенографию грудной клетки, пищевода с контрастированием и компьютерную томографию. Обследование позволяет установить точную локацию рака средостения, обширность процесса, поражение других органов грудной полости — легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки. Узнать состояние мягких тканей в зоне новообразования, а также выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие дает возможность МРТ.

Основная причина развития рака легкого – курение. Около 80% пациентов с данной патологией – курильщики.

Симптомы

К основным симптомам заболевания относятся:

кашель
одышка
боль в грудной клетке
кровохарканье
существенная потеря массы тела — до 10-15 кг
вялость, апатичность, утрата должной активности
небольшое беспричинное повышение температуры тела — до 37 градусов, которая может маскировать рак легкого под вялотекущий бронхит или пневмонию.

Опухоли средостения могут быть первичными и вторичными. К первичным относятся: опухоли из тканей собственно средостения; из тканей, дистопированных в средостение; из тканей, ограничивающих средостение. К вторичным относятся метастатические опухоли и опухоли, исходящие из трахеи и пищевода.

Из первичных злокачественных опухолей преобладают опухоли из лимфоидной и ретикулярной ткани – лимфогранулематоз и лимфоретикулосаркома. Реже возникают злокачественные тимомы, тератобластомы, ангиосаркомы, нейробластомы, фибросаркомы. При злокачественных опухолях средостения начало заболевания чаще острое, клиническая картина развивается быстро, многообразно; наряду с симптомами, обусловленными сдавливанием и прорастанием трахеи, главных бронхов, верхней полой вены, имеются и симптомы общего характера.

Для злокачественной тератомы характерен быстрый рост опухоли и потеря четкости контуров. Лимфогранулематоз чаще проявляется двусторонним асимметричным расширением срединной тени с локализацией затемнения в переднем и среднем отделах средостения, соответственно трахеальным, трахеобронхиальным и передним медиастинальным лимфоузлам.

Лимфоретикулосаркома чаще локализуется в верхнем и среднем этажах переднего средостения. Для нее характерно двустороннее, асимметричное расширение срединной тени, контур неровный, нечеткий, полициклический. Даже при небольших опухолях определяются признаки сдавления и прорастания органов средостения (компрессионный синдром). Особенно часто в таких случаях сдавливаются верхняя полая вена и трахея.

Причины и факторы риска

Причины развития рака средостения остаются невыясненными. Но онкологи считают, что развитие рака средостения могут спровоцировать следующие факторы:

Читайте также: