Артериовенозные мальформации у новорожденного

Обновлено: 19.04.2024

Артериовенозная мальформация – это патологическое скопление извитых кровеносных сосудов в головном или спинном мозге. Тогда как в норме сосуды переносят по организму кровь, богатую кислородом и питательными веществами, в сосудах артериовенозных мальформаций содержится бедная данными элементами кровь.

Большинство исследователей полагают, что практически все артериовенозные мальформации являются врожденными, то есть уже присутствуют в организме ребенка на момент его рождения. В связи с этим можно говорить об артериовенозном врожденном пороке (АВВП). Однако в настоящее время мальформация сосудов не считается наследственным заболеванием.

В нормальных условиях кровь поступает в ткани и клетки по артериям, которые разветвляются на мелкие капилляры. Затем кровь возвращается к сердцу по венам. В случае артериовенозной мальформации сосудов кровь в головной или спинной мозг напрямую поступает по артериям в вены, минуя капилляры, что формирует короткий замкнутый цикл кровотока, или шунт.

Симптомы артериовенозной мальформации сосудов

Как правило, АВМ не вызывает какие-либо яркие симптомы. В некоторых ситуациях обнаружение артериовенозной мальформации сосудов головного мозга является случайным, в ходе обследования по поводу других заболеваний или нарушений. Симптомы АВМ в большой степени зависят от локализации патологического роста сосудов. В редких случаях артериовенозная мальформация вызывает эпилептические приступы, неврологические нарушения или боли.

Артериовенозный врожденный порок грозит тяжелыми осложнениями, такими как инсульт, неврологические расстройства. Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга может сопровождаться головными болями и эпилептоидными приступами, а также другими специфическими симптомами, которые обычно зависят от локализации АВМ и других факторов.

Лечение артериовенозной мальформации головного мозга

В редких ситуациях, например в случае пожилых пациентов, наилучшим вариантом поведения при мальформации сосудов является обычное наблюдение, без лечения. Практически во всех остальных случаях выделяют три варианта лечения артериовенозной мальформации:

хирургическое удаление патологических сосудов,
эндоваскулярная (внутрисосудистая) терапия и
стереотаксическая хирургия мальформации.

Хирургическое лечение артериовенозной мальформации

В том случае, если в ходе хирургического вмешательства возможно полноценное удаление артериовенозной мальформации сосудов в головном или спинном мозге, то такой вариант лечения является оптимальным. Тем не менее, операции на головном мозге сопровождаются высокими рисками, включая риск инсульта, развития инфекции, неврологических нарушений и осложнений после наркоза.

В ходе эндоваскулярной терапии для получения изображений артериовенозной мальформации проводится специальное исследование под названием ангиография. При этом в сосуды через катетер небольшого диаметра вводится контрастное вещество, после чего проводится рентгеновский снимок. Затем в область артериовенозной мальформации сосудов через катетер вводится особое клейкое вещество. Данная методика менее травматична для пациента, чем открытая операция, однако не всегда позволяет излечить АВМ.

Частично сохранившаяся артериовенозная мальформация сосудов все еще может кровоточить и послужить причиной инсульта. В этой связи большинство нейрохирургов считают, что частичная эмболизация артериовенозной мальформации, то есть частичное закрытие ее просвета, оставляет риск развития осложнений в будущем. В настоящее время внутрисосудистая терапия используется, в основном, перед хирургическим удалением или стереотаксическим вмешательством для уменьшения размеров артериовенозной мальформации спинного или головного мозга.

Стереотаксическая радиохирургия артериовенозной мальформации

В ходе стереотаксического радиохирургического вмешательства к артериовенозной мальформации сосудов подводится рентгеновское излучение под самыми разными углами. С течением времени воздействие излучения вызывает уменьшение просвета сосудов артериовенозной мальформации и, в конечном итоге, их полное закрытие, что устраняет риск кровотечения или инсульта.

Основным преимуществом радиохирургии перед открытым хирургическим вмешательством является малая травматичность для пациентов и отсутствие рисков открытой операции. Более того, некоторые артериовенозные мальформации головного мозга расположены в таких зонах, добраться до которых с помощью обычной хирургии невозможно. В таких случаях радиохирургическое лечение является единственным выполнимым вариантом.

Стереотаксическая радиохирургия может быть использована совместно с другими методами лечения артериовенозной мальформации сосудов головного или спинного мозга. Например, радиохирургия применяется для устранения остаточных очагов артериовенозной мальформации, которые нельзя было удалить в ходе обычной операции. Стереотаксическое радиохирургическое лечение проводится амбулаторно и позволяет пациенту быстро вернуться к привычной повседневной жизни.

Тем не менее, радиохирургия при артериовенозных мальформациях имеет некоторые недостатки. Во-первых, для полноценного устранения мальформации под воздействием излучения может потребоваться до трех лет, в течение которых сохраняется риск кровотечения сосудов. Также возможно развитие серьезных неврологических нарушений в результате кровотечения на фоне артериовенозной мальформации уже после радиохирургического лечения, даже в том случае, когда уменьшение просвета сосудов в ней уже началось. Во-вторых, не все артериовенозные мальформации закрываются после стереотаксического радиохирургического вмешательства.

Вероятность полного исчезновения артериовенозных мальформаций небольшого диаметра (3 см и менее) после однократной процедуры облучения составляет 80%. Коэффициент исчезновения более крупных сосудистых нарушений - ниже. В результате этого нередко после радиохирургического лечения закрывается лишь небольшой участок АВМ. В таких случаях пациентам обычно требуется второй курс стереотаксической радиохирургии.

И, наконец, даже если радиохирургия позволяет полностью излечить артериовенозную мальформацию головного мозга, ее симптомы могут сохраняться. У некоторых пациентов, которые страдали головными болями или судорогами до лечения артериовенозной мальформации, данные симптомы могут сохраняться и после ее полного исчезновения. Считается, что это обусловлено скоплением рубцовой ткани в области артериовенозной мальформации на фоне ее формирования, а также в ходе самого процесса уничтожения патологических сосудов.

Система TrueBeam Stx кардинально отличается от других радиохирургических систем, поскольку не требует использования жесткой металлической фиксирующей рамки, которая прикручивается к костям черепа пациента для иммобилизации и нацеливания на патологический очаг. Высокая точность при использовании системы TrueBeam Stx достигается путем непрерывной компьютерной визуализации, что позволяет постоянно отслеживать положение очага сосудов мальформациии, следовательно, исключает необходимость применения металлической рамки.

Более того, использование других радиохирургических систем нередко ограничено лечением только артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга. В то же время система TruBeam Stx применяется и в случае лечения артериовенозных мальформаций и спинного мозга.

Иногда наилучшим решением для излечения от мальформации сосудов является сочетание нескольких (или даже всех) методов терапии, для достижения наилучшего результата с минимизацией риска побочных эффектов.

Выборгский район

Специалисты Петербургского государственного медицинского педиатрического университета рассказали о том, как проходит сложная операция, позволяющая спасти жизни новорожденных с патологией участка кровеносной системы, отвечающего за сбор крови из глубинных отделов полушарий мозга.

Вена Галена отвечает за сбор крови из глубинных отделов полушарий головного мозга. В случае развития патологии она не справляется с давлением крови, что грозит ее разрывом. Патологию выявляют еще до родов — чтобы спасти ребенка, важно сделать операцию сразу же после его рождения.

Мальформация вены Галена — опасная патология, наблюдаемая у некоторых новорожденных. Она может привести к гибели малыша в первые дни его жизни, тем, кто выживет, грозит кровоизлияние в мозг. Шанс на здоровую жизнь детям дают возможности эндоваскулярной хирургии.

Маргарита Ватутина впервые в жизни услышала диагноз во время планового УЗИ на 30-й неделе беременности. И тогда же узнала, что для ее еще не родившейся третьей дочери это фактически приговор.

– Врачи в женской консультации не давали шансов, ведь это редкий диагноз, – вспоминает Маргарита.

Женщина живет в Твери – медицинских центров, где могли бы оказать помощь ее ребенку, просто нет.

Заранее приехать в СПбГПМУ будущая мама не смогла – на 34-й неделе у нее отошли воды. От безысходности Маргарита и ее муж решились на отчаянный шаг: сели в автомобиль и за четыре с половиной часа долетели до Северной столицы. Еще через два часа на свет появилась Ангелина.

Новорожденная не кричала и не дышала самостоятельно, ее сразу же поместили в отделение реанимации. На следующий день малышку прооперировал глава нейрохирургической службы СПбГПМУ, главный внештатный детский нейрохирург Санкт‑Петербурга Алексей Иванов.

Когда речь идет о самых маленьких пациентах, причиной всех бед является даже не вена Галена – она формируется позднее, – а ее «предшественник», – объясняет Алексей Иванов.

Так или иначе, за этим «собирательным образом» скрываются весьма угрожающие состояния, при которых поток артериальной крови попадает прямо в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества.

Венозная система на артериальное давление, естественно, не рассчитана, поэтому вена Галена начинает увеличиваться в размере. Отсюда термин аневризма, хотя, это скорее варикоз.

– Когда мы говорим о детях до полугода, то, как правило, речь идет о двух основных опасностях. Это, в первую очередь, разрыв самого образования. В венозную систему устремляется колоссальная энергия. И в какой-то момент это может приводить к кровоизлиянию в мозг, – говорит глава нейрохирургической службы.

Кроме того, есть еще множество осложнений, которые приводят к гибели ребенка, если не принять быстрых и эффективных мер.

– У некоторых новорожденных детей степень сброса крови в венозную систему настолько велика, что сердце, которое только переключается на режим функционирования вне тела матери, не выдерживает. Начинают расширяться правые отделы сердца. Из-за повышения давления в легочных венах возникает легочная гипертензии. У этих детей нет шансов без операции, они не доживут до более взрослого возраста, – уверен Алексей Иванов.

Именно поэтому проводить операцию нужно в первые дни, иногда – часы – после рождения.

– То есть, если этот ребенок родился, уже поздно готовиться. Крайне важным является обследование детей до родов, эти пороки можно выявить на УЗИ. Ребенок может быть направлен в тот центр, где эти операции проводятся, например, к нам, – считает главный детский нейрохирург.

Путь к спасению

Хирургическое вмешательство производится под контролем специального рентгеновского комплекса, который позволяет следить за состоянием сосудов. Хирург, направляя потоки артериальной крови в нужное русло, преодолевает лабиринты сосудов с помощью катетера, который вводится через бедренную артерию.

- Операции эти очень сложные, ответственные и, да, риски есть, но другой возможности для спасения нет, – уверен Алексей Иванов.

От операции до операции

После вмешательства хирургов состояние маленькой Ангелины значительно улучшилось. Через месяц девочку выписали домой, набираться сил перед следующей операцией.

Такое длительное, этапное лечение – обычная практика при артериовенозной мальформации вены Галена. Когда речь идет об этой патологии, устранить проблему с первого раза практически невозможно: возраст и вес новорожденного накладывают серьезные ограничения на количество вводимого контрастного вещества и эмоболизата, кроме того, врачи могут использовать только самые миниатюрные инструменты.

Поэтому первая операция обычно не является радикальной. На этом этапе важно дать стабилизироваться кровообращению пациента. Тогда он сможет перенести более серьезные вмешательства.

Ангелина дотянуть до назначенной даты не смогла: в Твери она снова попала в реанимацию. Вертолетом девочку доставили в клинику СПбГПМУ. Медики Педиатрического университета провели еще одну операцию, которая буквально вернула ребенка к жизни.

- Я благодарна врачам. Здесь нас второй раз спасли, – говорит Маргарита Ватутина.

Артериовенозные мальформации у новорожденного

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Артериовенозная мальформация - это врождённое заболевание, когда между артериями и венами существуют прямые шунты, по которым артериальная кровь сбрасывается под высоким давлением напрямую в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества. В норме кровь богатая кислородом поступает от сердца к головному мозгу по церебральным артериям. В мозговом веществе артерии постепенно разветвляются и переходят в капиллярное русло, где происходит газообмен. Далее «отработавшая» кровь собирается в вены мозга, по которым возвращается обратно к сердцу для обогащения кислородом в лёгких.

В отличие от стенки артерии, венозная стенка лишена мышц и не рассчитана на высокое давление, существующее в артериях. Кроме того, аномальные сосуды мальформации крайне хрупки и подвержены риску разрыва под воздействием напора крови. Мальформация может стать причиной кровоизлияния в мозг, эпилептических приступов и других серьёзных проблем неврологического характера.

АВМ вены Галена - это наиболее частый вариант артериовенозных мальформаций у детей раннего возраста. Это заболевание характеризуется крайне неблагоприятным естественным прогнозом: более 90% детей с таким диагнозом погибают или становятся глубокими инвалидами, если им вовремя не помочь.

Тяжесть состояния пациента обычно зависит от объёма сбрасываемой через шунт крови. В наиболее тяжёлой форме АВМ вены Галена вызывает полное разрушение мозга (энцефаломаляцию) ещё в утробе. Таким детям помочь нельзя.

Вторая по тяжести форма проявляется сердечной недостаточностью в первые дни жизни, что является наиболее частой причиной смерти больных с АВМ вены Галена в раннем возрасте. Это происходит из-за перегрузки правых отделов сердца большим количеством крови, возвращённой по венам от мальформации.

Если поток через шунт относительно невелик, то этих проблем не возникает, однако появляются другие, не менее серьёзные. Расширенная вена может перекрыть пути оттока цереброспинальной жидкости (ликвора), и вызвать прогрессирующую гидроцефалию.

Кроме того, как и любая артериовенозная мальформация мозга, АВМ вены Галена может вызывать эпилепсию и внутричерепные кровоизлияния.

Также характерным для детей с данным заболеванием является увеличение размеров головы (макрокрания) и умственная отсталость, которая может варьироваться от лёгкой до очень тяжёлой.

Диагностика

Вена Галена - один из крупнейших венозных коллекторов мозга, который собирает кровь из глубинных отделов обоих полушарий. При наличии мальформации, вена может раздувается до огромных размеров. Заболевание как правило обнаруживают на поздних сроках беременности, когда на рутинном УЗИ плода видят расширенную вену Галена с артериальным спектром кровотока. Для дальнейшего уточнения диагноза и показаний к оперативному лечению может потребоваться МРТ плода.

Методы лечения

Артериовенозная мальформация лечится хирургическим путём. Методом выбора является поэтапное эндоваскулярное (внутрисосудистое) разобщение артериовенозных шунтов из которых состоит АВМ (эмболизация).

Процедура выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии и/или вене. Через этот прокол в мозговые артерии проводят катетер малого калибра (микрокатетер), и устанавливают его непосредственно в сосуды мальформации. Далее в микрокатетер вводится специальный полимерный состав, который приводит к тромбированию артериовенозных шунтов.

Количество сеансов эмболизации зависит от анатомических особенностей АВМ, обычно требуется от двух до пяти процедур.

Первый сеанс эмболизации оптимально выполнять в возрасте 4-5 месяцев, когда ребёнок набрал вес и окреп. Однако если у пациента развивается сердечная недостаточность, гидроцефалия или другие признаки быстрого ухудшения состояния, выжидательная тактика неприемлема. Приходится оперировать в более ранний срок, вплоть до первых дней жизни. В этом случае вероятность хирургических осложнений значительно повышается.

Последующие этапы эмболизации выполняются с интервалом в 3-6 месяцев до полного выключения АВМ, если это технически возможно.

Современные методы эндоваскулярного лечения АВМ вены Галена позволяют спасти свыше 70% детей, при этом половина из них выходят без какого-либо неврологического дефицита.

Артерио-венозные мальформации

Сосудистые пороки - это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен - венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов - лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)

Происхождение сосудистых мальформаций

Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Мальформация (Malformation, лат. malus - плохой и formatio - образование, формирование) - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% - наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации - аномалия Киари - врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари - головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Читайте также: