Болезнь Педжета

Обновлено: 20.05.2024

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Случай экстрамаммарной болезни Педжета перианальной локализации

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(1): 31‑35

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) — редкая кожная неоплазия, перианальная локализация которой занимает второе место по частоте встречаемости среди всех других форм. Выделяют первичную форму ЭМБП, при которой источником неоплазии могут служить клетки инфундибулярной области волосяных фолликулов и расположенные поблизости выводные протоки апокриновых желез или плюрипотентные клетки, и вторичную форму, развивающуюся путем трансэпидермального распространения злокачественной опухоли из подлежащих тканей. ЭМБП возникает в пожилом возрасте, несколько чаще у женщин. Частота ассоциации ЭМБП со злокачественными образованиями внутренних органов зависит от анатомической локализации очагов поражения. ЭМБП имеет связь со злокачественными новообразованиями внутренних органов в среднем в 29% случаев. Так, ЭМБП в области гениталий часто сопровождается карциномами мочеполового тракта, в то время как перианальная локализация — поражением желудочно-кишечного тракта. Ранняя диагностика ЭМБП врачом-дерматологом является актуальной проблемой, т.к. больные ЭМБП длительное время могут ошибочно получать терапию по поводу экземы, псориаза, микоза, вегетирующей пузырчатки, семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли, что продлевает сроки своевременной диагностики данной неоплазии. В статье приведено описание клинического случая поздней диагностики перианальной формы ЭМБП.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Болезнь Педжета считается довольно редкой злокачественной опухолью, однако дерматовенерологи сталкиваются с этим заболеванием в повседневной практике нередко.

В 1874 г. британский хирург и патологоанатом Sir James Paget описал поражение ареолы по типу хронического экзематозного процесса, предшествующее раку молочной железы, впоследствии получившее название маммарной болезни Педжета. Спустя 15 лет (1889 г.) британский дерматолог Henry Radcliffe Crocker описал экстрамаммарную болезнь Педжета (ЭМБП) с локализацией на пенисе и мошонке [1, 2]. Позже, в 1901 г., получила известность ЭМБП области вульвы [3].

Оба варианта болезни Педжета — маммарная и экстрамаммарная болезнь — имеют сходные клинические и гистологические признаки, однако различаются по гистогенезу и характеру опухолевого роста [4].

ЭМБП — это редкая интраэпидермальная аденокарцинома областей, богатых апокриновыми железами, таких как гениталии, промежность, перианальная область. Описаны также случаи поражения подмышечных впадин, шеи, живота, ушной раковины [5, 6]. Перианальная локализация занимает второе место после поражения наружных гениталий (вульва, пенис, мошонка) при ЭМБП [1].

ЭМБП возникает в пожилом возрасте, несколько чаще у женщин. По данным ряда исследований, средний возраст начала заболевания во многом зависит от анатомической локализации очагов. Так, поражение вульвы встречается преимущественно в возрасте 50—65 лет, в то время как локализация очагов на половом члене — у пациентов старше 70 лет [7]. Кроме того, в литературе имеются данные о различной частоте встречаемости ЭМПБ в зависимости от пола в западноевропейской и евразийской популяциях. Так, в западноевропейской популяции соотношение встречаемости ЭМПБ у лиц мужского пола по сравнению с женским составляет от 1:2 до 1:7. Среди жителей острова Тайвань, Японии, Кореи и Китая это соотношение составляет 3,5:1 [6—9].

Клинически ЭМБП представляет собой ограниченные, постепенно увеличивающиеся в размерах бляшки с чешуйками и корками на поверхности, нередко с мокнутием. Реже поверхность элемента может быть эрозирована или изъязвлена. Довольно часто больные испытывают зуд [2, 4].

Точный гистогенез ЭМБП не установлен. Поскольку наиболее часто поражаются участки кожи, богатые апокриновыми потовыми железами (аногенитальная и аксиллярные области), полагают, что гистогенетическим источником могут служить клетки инфундибулярной области волосяных фолликулов и расположенные поблизости выводные протоки апокриновых желез или плюрипотентные клетки (первичная форма). Реже заболевание может развиться путем трансэпидермального распространения злокачественной опухоли из подлежащих тканей (вторичная ЭМБП) [4, 10].

Гистологическое строение экстрамаммарного рака Педжета имеет все признаки рака in situ. В акантотически утолщенном эпидермисе обнаруживают множество характерных крупных, лишенных мостиков клеток с бледной, PAS-положительной цитоплазмой, с крупными плеоморфными ядрами и большим количеством патологических митозов (т.н. клетки Педжета). Опухолевые клетки могут располагаться отдельно или небольшими гнездными скоплениями, занимая 2/3 эпидермиса, при этом целостность базальной мембраны не нарушается. Субэпидермально обнаруживается лимфогистиоцитарный инфильтрат различной интенсивности [4, 11]. В исследовании Y.P. Zeng и соавт. (2017 г.) выявлено, что почти у 40% больных ЭМБП, без связи с полом, возрастом и продолжительностью болезни, гистологически отмечается акантолиз, указывающий на инвазивный рост клеток Педжета. Причем у 77,3% больных из группы с акантолитическим подтипом ЭМБП проявления рака имитировали эффлоресценции болезни Хейли—Хейли [12].

ЭМБП имеет связь со злокачественными новообразованиями внутренних органов в среднем в 29% случаев. Так, ЭМБП в области гениталий часто сопровождается карциномами мочеполового тракта, в то время как перианальная локализация — поражением желудочно-кишечного тракта. Интересен тот факт, что частота ассоциации ЭМБП со злокачественными образованиями внутренних органов зависит от анатомической локализации очагов. Перианальная локализация ЭМБП носит вторичный характер и в 70—80% случаев ассоциирована со злокачественной неоплазией анального отверстия, прямой и толстой кишки. ЭМБП у мужчин в области гениталий чаще ассоциируется со злокачественными образованиями внутренних органов (уретра, мочевой пузырь, простата и яички), чем у женщин с поражением вульвы [7].

Несмотря на то что патологический процесс при ЭМБП часто ограничен эпидермисом, описаны случаи регионарных и отдаленных метастазов. Чаще других поражаются лимфатические узлы (в 7,7% случаев), а также кости, реже печень и головной мозг [13—19].

Диагностика ЭМБП основывается на клинической картине, патоморфологическом заключении и иммуногистохимическом анализе (маркер BerEp4 бывает положительным в 100% случаев) [2].

Больные ЭМБП длительное время могут ошибочно получать терапию по поводу хронической экземы, псориаза, микоза, вегетирующей пузырчатки, семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли.

Прогноз в большинстве случаев более благоприятен при ЭМБП по сравнению с маммарной формой болезни [4].

Неспецифический характер клинических проявлений ЭМБП, вероятность мультицентрического характера заболевания с локализацией в разных анатомических областях (чаще в области мошонки, перианальной области и аксиллярных впадин) может затруднить своевременную диагностику заболевания. Часто правильной постановке диагноза предшествует длительное и неэффективное лечение наружными средствами по поводу «экземы, устойчивой к терапии». По результатам ряда ретроспективных исследований установлено, что в большинстве случаев диагноз ЭМБП был установлен спустя 3—3,5 года после появления первых симптомов [16, 20].

Клинический случай

Пациент Г., 67 лет, москвич, пенсионер, обратился 15.01.2019 в консультативное отделение МНПЦДК ДЗМ с жалобами на поражение кожи межъягодичной области, сопровождающееся чувством жжения.

Анамнез заболевания: впервые обратил внимание на изменения кожи межъягодичной области весной 2015 г. Дебют дерматоза ни с чем не связывает. В начале заболевания длительно проводил самостоятельное «лечение» обработкой пораженной области составом из чеснока, меда и яичного желтка без клинического эффекта. Очаг поражения медленно, центробежно прогрессировал. Помимо поражения перианальной области у пациента отмечались изменения ногтевых пластинок кистей и стоп, и в 2018 г., после микроскопического обнаружения мицелия патогенных грибов, дерматолог (по месту жительства) назначит курс пульс-терапии итраконазолом 100 мг по 2 капсулы 2 раза в день 7 дней с интервалом 3 нед, всего три пульса. На фоне полного курса терапии системным антимикотиком улучшения со стороны пораженной кожи межъягодичной области не наблюдалось. В ноябре 2018 г. пациенту была диагностирована эритематозная опрелость межъягодичной складки и назначена мазь акридерм ГК на 2 нед. На фоне терапии комбинированным глюкокортикостероидом отмечалось незначительное улучшение, однако последующее применение мази пимафукорт привело к ухудшению кожного процесса.

Сопутствующие заболевания: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии.

Наследственность не отягощена.

Аллергоанамнез: на куриные яйца отмечает появление зудящих высыпаний.

Результаты обследования. Общеклинический анализ крови: гематокрит 35,1% (норма 40—54%), средний объем эритроцитов 66 мкм 3 (норма 80—95 мкм 3 ), лейкоциты 9,8·10 9 /л (норма 4,0—9,0·10 9 /л), ширина распределения тромбоцитов 9,4% (норма 15—17%). Общий анализ мочи, глюкоза крови, печеночные трансаминазы в пределах референсных значений. При микроскопии на мицелий патогенных грибов, а также бактериологическом исследовании с очага поражения на коже перианальной области специфической патологии не выявило.

Status localis: на коже перианальной области визуализируется очаг поражения в виде умеренно инфильтрированной эритематозной бляшки с четкими границами, ярко-розового цвета, покрытой белесоватым налетом, в пределах которой отмечаются многочисленные извитые эрозии с мокнутием, наслоение единичных серозных корок (рис. 1).

Рис. 1. ЭМБП, очаг в области межъягодичной складки.

При первичном осмотре дифференциальная диагностика проводилась между болезнью Хейли—Хейли, вегетирующей пузырчаткой, инверсным псориазом.

Было проведено дообследование: мазок-отпечаток на акантолитические клетки — обнаружены; микроскопическое исследование отделяемого с эрозий — лейкоциты сплошь покрывают все поля зрения, флора смешанная.

Результат гистологического исследования биоптата кожи (№ 137863) от 25.02.2019 (рис. 2, 3).

Рис. 2. Карцинома Педжета, клетки опухоли в эпидермисе (окраска гематоксилином и эозином, ув. ×400). Рис. 3. Карцинома Педжета, клетки опухоли в протоке потовой железы (окраска гематоксилином и эозином, ув. ×400). Биоптат представлен фрагментом кожи с артифициальной отслойкой эпидермиса. Эпидермис с паракератозом, наличием во всех слоях крупных клеток со светлой цитоплазмой и полиморфными везикулярными ядрами. В дерме периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, ангиоматоз, в протоках потовых желез определяются скопления клеток, аналогичных обнаруженным в эпидермисе. Заключение: гистологические изменения более всего соответствуют экстрамаммарной форме болезни Педжета. Для уточнения типа поражения (первичная интраэпителиальная; первичная, ассоциированная с кожной апокринной/экринной карциномой; вторичная, ассоциированная с адерокарциномой других локализаций) рекомендуется обследование пациента в специализированном учреждении.

После получения патоморфологического заключения больной был направлен с диагнозом «экстрамаммарная болезнь Педжета» к терапевту по месту жительства для последующей маршрутизации к онкологу (согласно приказу Департамента здравоохранения г. Москвы от 14.09.2018 № 638 и приказу от 28.12.2018 № 1084 «О совершенствовании оказания специализированной медицинской помощи пациентам с новообразованиями кожи в ГБУЗ “МНПЦДК ДЗМ”»).

Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует не только трудности в диагностике ЭМБП, но и ту необходимую бдительность в отношении неопластических поражений кожного покрова, которую должен проявлять дерматовенеролог в своей ежедневной практике. Подобно сифилису, «обезьяне всех болезней», онкодерматозы нередко мимикрируют под довольно обширный спектр «доброкачественных» дерматозов. Однако длительное, торпидное к традиционной терапии течение дерматоза со всей «типичностью» клинических проявлений должно насторожить врача-дерматовенеролога, который в конечном итоге и обязан своевременно принять решение о необходимости патоморфологической верификации диагноза.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.

Кость - живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется "ремоделирование кости". В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей - приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс – таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать Вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Болезнь Педжета

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Болезнь Педжета — заболевание костей, при которой происходит их деформация в результате нарушения баланса между образованием и разрушением костной ткани. Обычно это заболевание развивается у людей старше 50 лет.

В отделении ревматологии Клинического госпиталя на Яузе можно диагностировать патологию и пройти лечение с применением самых современных методов.

Симптомы болезни Педжета

На протяжении долгого времени заболевание вообще может не проявлять себя, и врач может заподозрить ее по изменениям состояния костей, выявленным на рентгене, или по изменениям состава крови.

Наиболее стандартная жалоба пациентов с болезнью Педжета — боли в костях и суставах. К другим проявлениям заболевания относятся:

костные деформации, атипичная форма костей
переломы
увеличение размеров черепа
нарушение движений в суставах
головные боли
неврологические расстройства
сердечная недостаточность и т.д.

У людей, страдающих болезнью Педжета, чаще других наблюдается остеопороз, артрит и другие заболевания.

Причины и патогенез болезни Педжета

У врачей и исследователей пока нет единого мнения относительно того, что же является причиной болезни Педжета. Статистика свидетельствует о том, что к этому заболеванию может быть наследственная предрасположенность. Ученые отмечают, что чаще болезнь Педжета встречается в странах с преобладанием британского населения, однако достоверной статистики по России и еще ряду стран не существует.

Также высказывается мнение, что заболевание может иметь вирусную природу, однако это предположение также пока не доказано.

Диагностика и лечение болезни Педжета в Клиническом госпитале на Яузе

Болезнь Педжета можно диагностировать на основании данных рентгена (желательно в динамике), которые показывают изменение состояния костей, и по анализу крови. При данной патологии в сыворотке крови повышается содержание щелочной фосфатазы, и изменение этого показателя также рекомендуется отслеживать на протяжении определенного времени.

Для выявления точного места поражения костей рекомендуется провести сцинтиграфию скелета: специальное обследование, которое проводится с введением радиофармпрепарата.

Лечение болезни Педжета заключается в приеме лекарств, которые замедляют деформацию костей.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Эндоскопия
Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

ОБРАТНЫЙ ЗВОНОК

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА: ПРЕДСТАВЛЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ENDO И АКТУАЛИЗАЦИЯ ИХ В РОССИИ

Болезнь Педжета костей (син. деформирующая остеодистрофия, деформирующий остеит) - хроническое заболевание вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). Распространенность составляет 1,5-8% в популяции, преимущественно страдают мужчины и лица старше 55 лет. Чаще болезнь Педжета встречается у жителей западной Европы. Заболевание имеет генетическую предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью. Выдвинуто несколько теорий о причинах возникновения болезни Педжета: загрязнение окружающей среды, вирусная и генетическая. Последняя из них находит все больше подтверждения. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ - мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p. В патогенезе болезни Педжета выделяют четыре стадии: 1) повышенной активности остеокластов, 2) остеокласто-остеобластной активности, 3) повышенной активности остеобластов и 4) злокачественной дегенерации. Чаще всего при болезни поражаются одна или несколько костей скелета, в основном, это кости таза, бедренная кость, поясничный отдел позвоночника. Большинство пациентов с болезнью Педжета не знают о своем диагнозе ввиду неспецифических симптомов заболевания; у 35% пациентов диагноз устанавливают уже на этапе осложнений. Пациентов могут беспокоить боль и деформации в костях, при поражении костей черепа - потеря слуха/зрения вследствие механического нарушения кровоснабжения и иннервации слуховых и зрительных нервов, артриты вследствие нарушений конгруентности суставов и повышения нагрузки на них при деформации костей. При тяжелом течении болезни Педжета (15% случаев) происходит формирование артериовенозных фистул в костях с развитием такой сердечно-сосудистой патологии, как гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, кальцификация митрального клапана. Со стороны нервной системы могут наблюдаться избыточное давление на головной мозг, спинной мозг, нервные корешки, снижение (синдром обкрадывания) кровоснабжения головного и спинного мозга, нарушения слуха и зрения. Саркома Педже-та встречается у менее чем 1% пациентов с болезнью Пед-жета, и может быть заподозрена как внезапное появление или усиление болей в части скелета. Ввиду того, что пациенты с этим заболеванием нередко попадают на прием к эндокринологам, в ноябре 2014 г Эндокринологическим обществом (Endocrine Society) были разработаны клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Педжета (1). С целью диагностики болезни Педжета рекомендуется проведение рентгенографии подозрительных областей скелета, после чего проведение сцинтиграфии костей позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей. После радиологического диагноза болезни Педжета биохимические исследования должны включать определение общей щелочной фосфатазы (ЩФ) или при возможности с использованием более специфических маркеров костеобразования. Определение специфических маркеров костеобразования (OC, P1NP) и костной резорбции (CTX, uNTX) рекомендуется пациентам с патологией печени или желчевыводящих путей для оценки ответа на лечение и течения заболевания у пациентов без лечения. Лечение бисфосфонатами рекомендуется большинству пациентов с активной болезнью Педжета, имеющих риск возникновения осложнений в будущем. Наиболее эф 17 ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ № 1/2016 Остеопороз и остеопатии фективно применение однократной в/в дозы 5 мг золедро-новой кислоты как препарата выбора у пациентов, не имеющих противопоказаний. При необходимости быстрого купирования симптомов или в случаях выраженной активности заболевания, предлагается использование маркеров костной резорбции до и вскоре после лечения для прогнозирования ответа на проводимую медикаментозную терапию. Для максимального продления ремиссии предлагается снижение костного обмена до менее середины рефе-ренсного интервала для выбранного маркера костного обмена. Для оценки активности нелеченой монокостной болезни Педжета предлагают использование специфических костных маркеров - Р1М5, костную ЩФ, бета-кросслапс (CTx) или NTx, хотя они не всегда могут быть повышены даже при наличии активности заболевания на сцинти-графии скелета. Проведение рентгенографии следует проводить в динамике через 1 год после радиологической диагностики болезни Педжета пациентам, имеющим остеолитические очаги, для оценки их ответа на лечение или прогрессирование без лечения. Лечение бисфосфонатами рекомендуется проводить для предотвращения ухудшения слухового дефицита. У пациентов с тяжелым остеоартритом, прилежащим к костям, пораженных болезнью Педже-та, до проведения элективной тотальной замены сустава с целью предотвращения интраоперативного кровотечения или послеоперационной потери протеза. У пациентов с показаниями к остеотомии для коррекции выраженно го искривления нижних конечностей, ассоциированных с невозможностью самостоятельного перемещения или выраженной суставной болью, в случаях развития параплегии, ассоциированной с болезнью Педжета позвоночника с последующей консультацией нейрохирурга (хирургическое вмешательство может не понадобиться после эффективной лекарственной терапии, кроме случаев выраженных структурных изменений. Показано обследование у хирурга-ортопеда для пациентов с остеосаркомой или гигантоклеточной опухолью и предварительное лечение активными бисфосфонатами при планировании операции для снижения кровотечения из прилежащей измененной болезнью Педжета кости. Лечение бисфосфона-тами также предлагается для пациентов с болезнью Пед-жета и сердечной недостаточностью. Таким образом, болезнь Педжета - тяжелое заболевание скелета с множет-свенными осложнениями, имеющее существенное распространение в популяции. Существуют доступные и эффективные методики диагностики и мониторирования активности заболевания. В настоящее время применение бисфосфонатов для внутривенного введения является методом выбора для лечения болезни Педжета.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (Остеодистрофия) – болезнь, связанная с нарушением процесса регенерации костей, в результате чего меняется структура костной ткани. Кости становятся хрупкими, склонными к деформации, искривлениям и переломам. Различают две формы ее течения: монооссальную (поражающая одну из костей) и полиоссальную (поражающая несколько костей). Отличается от других похожих заболеваний, связанных с опорно-двигательным аппаратом, тем, что поражает отдельные кости и не дает генерализованных поражений. Болезнь Педжета является предрасполагающим фактором к возникновению саркомы костей.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Болезнь Педжета Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Болезнь Педжета:

Симптомы

Причины

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Болезнь Педжета

Врач-терапевт высшей категории, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог. Проводит консультативный прием, осмотр, первичную диагностику, подбирает схему лечения. Лечит такие заболевания и патологии, как: грипп, бронхит, панкреатит, колит, сердечная недостаточность и другие

Врач-ревматолог высшей категории, Заслуженный врач Украины. Проводит консультации относительно всех распространенных ревматических болезней, лечит стенокардию, артериальную гипертензию, головокружение, сахарный диабет

Сергей Юрьевич занимается лечением заболеваний опорно-двигательного аппарата, проводит консультативный прием, ударно-волновую и мануальную терапию и т.д.

Как и другие болезни костей, чаще всего встречается у людей после 40 лет. Данный вид болезни костей у детей наблюдается крайне редко.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета проявляются в зависимости от степени заболевания и от вида поражения кости:

скованность в суставах и их ограниченная подвижность;
непрерывная тупая или ноющая боль в костях, усиливающаяся в состоянии покоя или после отдыха;
часто возникающие переломы при незначительных нагрузках;
определяемые на ощупь утолщения и неровности костей;
частые боли в спине, сутулость;
различные виды искривления ног – в виде буквы Х или О;
возникающий неврит по причине сдавливания нервных окончаний между позвонками;
постепенная потеря зрения, слуха;
изменение формы головы или лица.

Причины

В результате нарушения обмена веществ в организме, а особенно фосфорно-кальциевого обмена, ухудшается питание и регенерация костной ткани. По этой причине происходят характерные изменения костей: в них образуются своеобразные полые ямки, поверхность кости становится шероховатой, трубчатые кости искривляются.

Также к причинам заболевания относятся перенесенные ранее различные вирусные инфекции. Особенно опасен в данном случае вирус кори.

Среди причин заболевания особую роль играет наследственность, поэтому исследования крови на уровень щелочной фосфатазы и рентген костей рекомендуются всем членам семьи больного.

Диагностика

В целях диагностики заболевания проводится лабораторный анализ крови с определением уровня фермента "щелочная фосфатаза", по которому можно достоверно определить уровень дегенеративных процессов в кости. Также необходим анализ крови на уровень кальция, магния и фосфора. Для установления вида изменений в костной ткани периодически назначается рентген пораженных костей. Дополнительно проводится такой вид исследования костей, как сцинтиграфия, суть которой состоит в том, что вводятся радиоизотопы, накапливающиеся в костях, и исследуются полученные снимки с уровнем распределения препарата.

Лечение

Лечение назначается врачом-ортопедом. Основу лечения составляют бисфосфонаты, которые значительно замедляют процесс перестроения костей. К таким препаратам относятся: остеотаб, ксидифон, скелид, остак и другие. Данные препараты имеют некоторые побочные эффекты, поэтому дозу и длительность лечения назначает врач. Курс лечения обычно составляет около полугода. При необходимости назначается повторный курс. Также лечащим врачом прописывается прием кальция и витамина D, которые играют огромную роль в процессе ремодулирования костей.

При наличии болевых симптомов применяются нестероидные противовоспалительные средства: парацетамол, ибупрофен, кетопрофен, диклофенак, дозировку и длительность приема которых устанавливает врач-ортопед.

При частых переломах назначается протезирование суставов или установка специальных конструкций, поддерживающих кость.

В случае возникновения проблем со слухом назначаются слуховые аппараты или протезирование.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но при правильном лечении ее течение замедляется на долгие годы.

Читайте также: