Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл

Обновлено: 25.04.2024

Причина – агрессивная внешняя среда. В зависимости от фактора внешней среды, воздействовавшего на эпидермис, различают: контактный буллезный дерматит, который возникает, если на кожу оказали воздействие щелочи или кислоты; фототоксический - при облучении ультрафиолетовыми лучами; аллергический – как реакция на лаки и краски или некоторые растения (ясенец, борщевик); температурный – как следствие сильного ожога или обморожения; механический – при опрелостях или образовании мозолей.

Причины возникновения буллезного дерматита бывают внешние и внутренние. К внешним относятся: лекарственные средства, солнечные лучи, ультрафиолет, косметические средства, краска для волос, скипидар, температуры (очень низкие и очень высокие), посуда, ювелирные изделия, содержащие никель и т.д. К внутренним относятся: генетические дефекты и некоторые заболевания (герпес, диабет, импетиго). Особенность буллезного дерматита – симптоматика полностью зависит от причины появления.

Симптомы буллезного дерматита

Если кожа обгорела на солнце, она становится сухой и горячей, появляется ощущение стянутости, а через 2-3 часа появляются буллы.
При аллергическом буллезном дерматите пузырьки возникают редко. Обычно все ограничивается покраснением кожного покрова и зудом.
Если у человека случился прямой контакт с лакокрасочными изделиями, то сначала возникает гиперемия, а затем появляются буллы.
Если причина буллезного дерматита - какое-либо заболевание, то буллы появляются обычно в период обострения сахарного диабета, рожистого воспаления и т.п.

Диагностика и лечение буллезного дерматита

Для того, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо определить фактор, который спровоцировал заболевание. Если врач подозревает, что пузырьки инфекционного характера, то необходимо сделать бактериоскопию жидкости, находящейся внутри пузырьков. Для постановки диагноза очень эффективна биопсия, взятая из неповрежденного булла и эпителия вокруг него. Для определения аллергической природы заболевания проводят анализ на реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции. Помимо гистологического исследования биоматериала, врач может назначить анализы мочи и крови. После постановки диагноза врач назначит лечение.

Лечение буллезного дерматита необходимо начинать с устранения фактора, спровоцировавшего заболевание. Если пузырьки мелкие, их смазывают зеленкой или крепким раствором марганцовки, которые обладают антимикробным и подсушивающим действием. Большие пузыри необходимо аккуратно вскрыть, не оголяя дно буллы. Если же это произошло, то рану необходимо обработать антисептическими препаратами. Буллы, которые не требуют вскрытия обрабатываются мазями, как гормональными, (Тридерм, Элоком), так и негормональными (Цинокап, Скин-Кап). При сильном зуде используют антигистаминные мази (Зиртек, Цетрин).

При бессоннице из-за сильного зуда назначают Персен. При тяжелом протекании болезни врачи вынуждены назначать очень сильные лекарственные средства (Азатиоприн, Дексамектазон). Вскрытие пузырьков, обработка ранок и кожи под пузырьками должна производиться в условиях стационара. Буллы, образовавшиеся вследствие ожогов (солнцем, огнем) или обморожения лечат в ожоговых центрах. Буллезный дерматит приносит много неудобств, поэтому лучше не допускать его возникновения: избегать прямых лучей солнца; не контактировать с экзотическими растениями; соблюдать технику безопасности при работе с лаками, красками и другими химическими средствами; при работе с вредными веществами пользоваться спецодеждой и перчатками и т.д.

Буллезный дерматит

Первичными элементами сыпи при буллезном дерматите являются везикулы (пузырьки) — полостные образования на коже не более 0,5 см в диаметре, имеющие дно и покрышку, образованные выше- и нижележащими слоями кожи. Содержимое пузырька — серозный или геморрагический экссудат. Буллы (пузыри) — полостные образования со схожими характеристиками, но имеющие размер более 0,5 см. После вскрытия везикул и булл остаётся эрозия — вторичный элемент сыпи при буллезных дерматитах. Глубина залегания пузырей и пузырьков может достигать субэпидермальных слоёв кожи.

Образованием пузырей на коже (буллезным дерматитом) сопровождаются следующие заболевания:

болезнь Хейли-Хейли;
буллезный пемфигоид;
пемфигус, или пузырчатка;
наследственный буллезный эпидермолиз;
токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла и синдром Стивенса-Джонсона);
герпетиформный дерматит Дюринга.

Причины буллезного дерматита

Современная дерматология рассматривает следующие причины буллезного дерматита:

Наследственные мутации в генах, приводящие к слабости кожных покровов и структурным аномалиям в их микроструктуре. К этим заболеваниям относят болезнь Хейли-Хейли (аномалия в гене ATP2C1, приводящая к дефициту специфических белков, обеспечивающих прочный контакт клеток кожи с помощью десмосом), наследственный буллёзный эпидермолиз (дефект в генах, кодирующих белки, коллаген седьмого типа и ламинин, обеспечивающие прочность соединительной ткани в различных органах, включая кожу).
Аутоиммунные патологии, приводящие к повреждению десмосом (структур клеток кожи, обеспечивающих межклеточную связь и прочность кожных покровов). Это такие патологии, как буллёзный пемфигоид, пемфигус, герпетиформный дерматит Дюринга и некоторые другие (линейный IgА дерматоз, гестационный пемфигоид и т.д.).
Аллергические заболевания (реакция на лекарственные препараты, сопровождающаяся обширной гибелью клеток кожи), приводящие к образованию пузырей на коже (синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона или ССД).

Симптомы буллезного дерматита

Любой буллёзный дерматит сопровождается образованием на коже пузырей и/или пузырьков. Это основной признак, общий для всех заболеваний из этой группы. Буллы и везикулы являются основными первичными элементами сыпи при буллёзных дерматитах. При нарушении целостности покрышки образования на месте разрушенного пузыря или пузырька остаётся эрозия, дном которой может быть субкорнеальный, интраэпидермальный или субэпидермальный слои кожи.

Симптомы буллёзного эпидермолиза следующие:

пузыри, заполненные жидкостью, появляющиеся на участках кожи, подвергающихся трению;
деформация и последующая потеря ногтей пальцев рук и ног;
возможное образование пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта;
тонкая, легко ранимая кожа;
возможное образование пузырей на коже волосистой части головы с последующим рубцеванием и потерей волос на поражённых участках;
нарушение глотания (дисфагия);
определение первых признаков при рождении или в течение первого года жизни ребёнка.

Болезнь Хейли-Хейли сопровождается следующими симптомами:

дебютом болезни, чаще всего происходящем во взрослом возрасте (20-40 лет);
главным симптомом — сыпью, причиняющей боль и дискомфорт, состоящей из легко вскрывающихся пузырей и пузырьков с образованием эрозий;
локализацией сыпи в области складок кожи (на шее, в паху, подмышках, под молочными железами и в области ягодичных складок), но также и на других областях туловища;
сыпью, разрешаемой без образования рубцов, но причиняющей серьёзные дискомфорт и боли, усиливающиеся при вскрытии раневой поверхности. Пот и трение ухудшает состояние.

Симптомы буллёзного пемфигоида таковы:

напряжённые пузыри, содержащие прозрачную жидкость, на коже рук, ног, бедёр, в паху, на животе, редко возникающие на слизистых оболочках;
сыпь на начальном этапе может иметь вид волдырей или зудящих папул на фоне покрасневшей кожи;
острое течение не характерно;
после вскрытия пузырей образуются эрозии.

Симптомы пемфигуса (пузырчатки):

вялые пузыри, локализующиеся на коже головы, туловища и на слизистых оболочках;
при вскрытии пузырей образуются безболезненные эрозии;
первыми симптомами болезни могут быть пузыри на слизистой ротовой полости;
пузыри на слизистой гортани и голосовых связках могут приводить к охриплости голоса.

Симптомы герпетиформного дерматита:

сыпь имеет вид сгруппированных везикулярных элементов, симметрично расположенных на разгибательных поверхностях рук и ног, в области крестца, на коже коленок и локтей, плеч;
высыпания сопровождаются интенсивным зудом, жжением;
характерны вторичные элементы в виде расчёсов, эрозий.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла

Синдром Лайелла часто рассматривается как продолжение синдрома Стивенса-Джонсона (дальнейшее развитие патологии с более тяжёлым течением). Начало ССД сопровождается лихорадкой, слабостью, болевыми ощущениями в горле. Затем на слизистой оболочке конъюнктивы, рта и языка появляются пузыри и эрозии. Возможная локализация также включает в себя слизистую половых органов и прямой кишки. На коже возникает сыпь из округлых пятен 2-3 см в диаметре.

Синдром Лайелла начинается с признаков простудного заболевания, потому часто остаётся нераспознанным. Беспокоят кашель, насморк, слабость, лихорадка. От момента приёма препарата, на который возникает реакция, до начала симптомов может пройти несколько дней или недель. В развернутой фазе на коже тела пациента появляется быстро распространяющаяся красная пятнистая сыпь. Затем она трансформируется в огромные буллы из-за отслаивания кожи на поражённых участках вследствие тотального некроза. Такие же изменения наблюдаются на слизистых оболочках ротовой полости, дыхательных путей, пищевода, половых органов и роговице. Общее состояние тяжёлое, возможна кома, полиорганная недостаточность.

Диагностика и лечение буллёзного дерматита

Основой диагностики при буллёзных дерматитах является гистологический анализ кожи (биопсия) и иммуногистохимическое исследование биоптата. Микроскопия выявляет характерные признаки того или иного заболевания, а гистохимическое исследование позволяет выявлять отложения иммуноглобулинов (характерно для аутоиммунных заболеваний). Клиническая диагностика, основывающаяся на характерных признаках болезней, может ошибаться.

Тактика терапии зависит от причин, вызвавших буллёзный дерматит. Лечение проводится в основном патогенетически и направлено на ключевые моменты механизмов развития заболевания. Этиотропное лечение невозможно, так как наследственные и аутоиммунные болезни возникают на тонком молекулярном уровне и не поддаются коррекции существующими методами. При аутоиммунных и аллергических буллезных дерматитах основой терапии является местное и системное применение кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон и др.), иммуносупрессивная терапия (метотрексат, азатиоприн). Возможно назначение моноклональных антител (ритуксимаб). При герпетиформном дерматите эффективен дапзон, хотя механизм его действия при этой патологии точно неизвестен.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Буллезный дерматит

Данное заболевание имеет острый характер. Под буллезным дерматитом подразумевают ожоги. На теле пациента появляются очень болезненные пузыри, наполненные мутноватой жидкостью. Обычно буллезный дерматит возникает из-за реакции кожи на раздражители внешней среды. Но также недуг может быть спровоцирован внутренними патологиями в организме. Данный вид дерматита требует срочного и профессионального лечения.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы заболевания

Воспаление может появится на любом участке тела, но чаще всего поражаются руки и кисти. Поскольку именно они чаще всего сталкиваются с потенциальными раздражителями окружающей среды. Размеры образований варьируются. Крупные пузыри (буллы) могут превышать 5 мм, а маленькие (везикулы) — 1-3 мм. Больной ни в коем случае не должен вскрывать их самостоятельно. Буллезный дерматит имеет следующие симптомы:

сильные болевые ощущения;
зуд и отек;
покраснение.

Если пузырь лопнет, то на его месте образуется эрозия, которая покроется желтоватой коркой. Болезнь нередко сопровождается высокой температурой. Пациенты часто жалуются на общую слабость и недомогание. Существуют такие виды формирования пузырей:

спонгиноз;
баллонирующая дистрофия;
акантолиз.

К общим симптомам относят нарушение цикла сна, так как болезненные волдыри приносят очень сильный дискомфорт. Клиническая картина недуга полностью зависит от провоцирующих факторов.

Причины буллезного дерматита

Недуг, как правило, появляется из-за агрессивных раздражителей окружающей среды. К примеру, дерматит может возникнуть от долгого пребывания на солнце. Ультрафиолетовое изучение способно нанести коже серьезный ущерб. Особенно часто от этого страдают люди, загорающие на пляже с 11до 14 часов, когда солнечные лучи наиболее опасны. Переохлаждение также провоцирует появление буллезного дерматита. К остальным внешним факторам относят:

химические вещества (скипидар, краска);
длительный прием антибиотиков;
лучевую терапию.

Дерматит может возникнуть вследствие укуса насекомого. В данном случае патология наблюдается у пожилых людей и детей. Существует ряд болезней, увеличивающие риск появления недуга:

буллезная системная волчанка;
болезнь Хейли-Хейли;
эритродермия;
порфирия;
герпес;
дерматофия.

Заболевание может быть вызвано дефицитом цинка в организме человека. В данном случае поражаются глаза, губы и слизистая ротовой полости.

К какому врачу обратиться?

Буллезный дерматит требует своевременного лечения. Эффективность терапии завит от верно проведенной диагностики, так недуг может возникнуть по множеству причин. Первостепенной задачей врача будет выявление фактора, который спровоцировал возникновение болезни. Пациенту нужно записаться на прием к врачу следующей специальности:

Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл

а) Пример из истории болезни. 100-летняя темнокожая женщина, страдающая диабетом, обратилась к врачу по поводу обширного пузыря, появившегося у нее па голени утром того же дня. Внезапное возникновение пузыря не было спровоцировано какой-либо травмой, а эритема вокруг него отсутствовала. Содержимое пузыря - прозрачная светлая жидкость - свидетельствовало об отсутствии инфицирования. Пузырь был дренирован стерильной иглой, новые пузыри не возникли. Пациентке установлен диагноз диабетического пузырного доброкачественного самостоятельно разрешающегося дерматоза.

Диабетический пузырь на голени у пожилой темнокожей женщины, страдающей диабетом. Этот крупный пузырь появился внезапно без предшествующей травмы и содержал прозрачную неинфицированную жидкость, эритема вокруг него отсутствовала

б) Особенности диагностики. Обследование пациента с пузырными заболеваниями начинается со сбора анамнеза и физикального исследования. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться лабораторные исследования или биопсия кожи.

Анамнез:
• Когда появились высыпания и как они выглядели?
• Изменялись ли их внешний вид или локализация?
• Реагировали ли они на какое-либо лечение?
• Отмечались ли какие нибудь сопутствующие симпто мы или провоцирующие факторы?
• Как заболевание повлияло на жизнь пациента?
• Какие сопутствующие хронические состояния наблюдаются у пациента?
• Принимает ли пациент какие-либо медикаменты?
• Имеются ли какие-либо особенности семейного анамнеза?
• Где локализуются высыпания?
• Пузыри вялые или напряженные?
• Наблюдаются ли другие высыпания (эрозии, экскориации, папулы, волдыри)?
• Симптом Никольского положительный или отрицательный (отслаивается ли непораженная кожа около пузыря при боковом трении)?
• Симптом Асбо-Хансена положительный или отрицательный (происходит ли отслойка окружающей кожи при вертикальном надавливании на пузырь сверху)? Иногда симптом Асбо-Хансена также называется симптомом Никольского.
• Признак Дарье положительный или отрицательный (формируется ли волдырь при трении кожи)?
• Каково общее состояние кожи (подвержена ли она воздействию солнца; наблюдается ли поствоспалительная гиперпигментация, лихенификация, рубцевание)?
• Отмечается ли у пациента лимфаденопатия или гепатоспленомегалия?

1. Аутоиммунные буллезные заболевания:

- При буллезном пемфигоиде у пациентов наблюдаются обширные напряженные пузыри, которые первично поражают туловище, паховую область, подмышечные впадины, проксимальные участки конечностей и сгибательпые поверхности.

- Вульгарная пузырчатка характеризуется эрозиями и вялыми пузырями, которые часто поражают слизистую полости рта. Фактически, поражение слизистых оболочек может быть начальным проявлением заболевания. Если поражается кожа, симптомы Никольского и Асбо-Хансена становятся положительными.

- Листовидная пузырчатка представлена кожными эрозиями и никогда не поражает слизистые оболочки. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена положительные.

- Вегетирующая пузырчатка характеризуется бородавчатыми бляшками, поражающими складки тела, особенно подмышечные впадины и паховую область.

- Эритематозная волчанка клинически напоминает сыпь на щеках при волчанке, при этом очаги локализуются на носу, щеках и ушных раковинах.

- Пемфигоид беременных развивается во время беременности или в послеродовом периоде. Это состояние характеризуется буллезным компонентом. У больных обычно наблюдаются уртикарные папулы и бляшки с пузырями, локализующиеся вокруг пупка и на конечностях. Затем сыпь становится генерализованной, поражаются ладони и подошвы. Лицо, волосистая часть кожи головы и слизистые оболочки, как правило, свободны от высыпаний.

- Рубцующийся пемфигоид в 90% случаев поражает слизистые оболочки и в 66% - конъюнктивы. У пациентов нередко отмечается десквамативный гингивит. Кожные очаги наблюдаются у 25% пациентов.

- Буллезный приобретенный эпидермолиз отличается пузырями и эрозиями, вызванными травмой, возникающими обычно в дистальных отделах конечностей. У пациентов наблюдаются рубцевание, милиум и дистрофия ногтей. Повышен риск раз вития солидных опухолей, особенно аденокарциномы.

- Герпетиформный дерматит характеризуется классическими симметричными зудящими высыпаниями, поражающими разгибательные поверхности конечностей, волосистую часть кожи головы и ягодичную область. У пациентов отмечаются зудящие везикулы и крустозные папулы с поверхностными экскориациями.

- IgA линеарный буллезный дерматоз развивается у детей и часто имеет кольцевидную картину распределения высыпаний. В 50% случаев по ражаются слизистые оболочки.

Воспроизведение симптома Асбо-Хансена на спине у пациента с буллезным пемфигоидом. Пузырь не расширяется при надавливании сверху, таким образом, симптом отрицательный Вульгарная пузырчатка с нетронутым (невскрывшимся) пузырем Пемфигоид беременных с пузырем в области лодыжки Пузыри с кольцевидным рисунком у девочки с IgA буллезным дерматозом детского возраста Поздняя кожная порфирия с большим пузырем на пальце Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый у молодого мужчины с эрозиями, которые образовались на месте везикул и пузырей

2. Травмы/физическая нагрузка как причина буллезных высыпаний:
- Пузыри формируются в результате трения в зонах, подверженных давлению и трению, какими чаще всего служат дистальпые отделы нижних конечно стей.
- Безболезненные диабетические пузыри развиваются после травмы у больных, страдающих сахарным диабетом, как правило, в акральных отделах.
- Послеожоговые пузыри, например, такие как наблюдаются в результате тяжелого солнечного ожога второй степени, появляются через несколько часов после воздействия повреждающего фактора.
- Потницу вызывает закупорка эккринных протоков кератином в жаркое время года. Маленькие поверхпостные везикулы могут возникать на лице, туловище или конечностях.

3. Метаболические причины буллезных высыпаний:
- При поздней кожной порфирии (ПКП) поражается открытая воздействию солнца кожа, особенно на тыльных поверхностях кистей, предплечьях, ушных раковинах и лице. У пациента нередко наблюдаются сопутствующие изменения, такие как милиум, рубцевание и нарушение пигментации. ПКП может ассоциироваться с инфекционным гепатитом С.

4. Иммунологические причины пузырей на коже:
- Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый обычно проявляется папуло-некротическими высыпаниями, однако могут наблюдаться везикулы, напоминающие оспу. Обычно вовлечены передняя поверхность туловища, сгибательные поверхности верхних конечностей и подмышечные впадины. Общее состояние пациента не нарушено, хотя в большинстве случаев отмечается лимфаденопатия. CD8 Т-клетки являются преобладающим типом клеток в кожных очагах. Заболевание чаще всего встречается у молодых мужчин и может протекать хронически.
- Аллергический контактный и ирритантиый (раздражительный) контактный дерматиты при тяжелом течении могут проявляться пузырями. Особое внимание следует обратить на место расположения и рисунок поражения. Например, линейные вези кулы и пузыри предполагают дерматит, вызванный растениями, такими как ядовитый плющ, ядовитый дуб или ядовитый сумах. Пузыри в пупочной области обусловлены никелевым дерматитом. Очаги на боковой поверхности стоп часто отмечаются при «мокасиновом» (обувном) дерматите; аналогичным образом поражение боковых поверхностей ладоней связанно с «перчаточным» дерматитом.

5. Лекарственные препараты как причины булл на коже:
- При буллезпой токсидермии высыпания могут быть либо ограниченными двумя различными слизистыми поверхностями с минимальным вовлечением кожи, либо генерализованными с поражением всех слизистых оболочек и большей части поверхности кожи. Симтомы Никольского и Асбо-Хансена па пораженной коже положительные.

6. Инфекции и укусы насекомых как причины пузырей на коже:
- Буллезные артроподобные реакции могут отмечаться после укуса насекомого.
- При оценке локализованной пузырной сыпи должны учитываться бактериальные инфекции. Среди таких инфекций встречается буллезное импетиго. При осмотре конечностей следует помнить, что везикулезные высыпания на фоне целлюлита могут ассоциироваться с более тяжелой стафилококковой или стрептококковой инфекцией, поэтому необходима тщательная оценка состояния пациента для исключения некротизирующего фасциита. Как и при большинстве бактериальных инфекций, у пациентов обычно наблюдается лихорадка и повышенное число лейкоцитов.
- При пузырях на слизистых оболочках нельзя исключить инфицирование вирусом простого герпеса. Генерализованные пузыри у взрослых могут быть вызваны диссеминированным герпесом, что указывает на возможность иммуносупрессии. Многочисленные пузыри с дерматомным распределением являются характерным признаком опоясывающего лишая (герпеса зостера). - Чесотка, дерматофития и кандидоз могут также иметь буллезную или пустулезную картину высыпаний на классических участках поражения.

7. Гидростатические причины пузырей на коже:
- Отечные пузыри образуются при повышении осмотического давления, которое развивается во время выделения трансцеллюлярной жидкости. Такие пациенты, как правило, страдают сердечной недостаточностью, циррозом печени или почечной недостаточностью.

8. Врожденные причины пузырей на коже:
- Токсическая эритема новорожденных проявляется бессимптомными розовыми пятнами, папулами, пустулами или волдырями на лице, туловище, проксимальных отделах верхних конечностей или ягодичной области. Ладони и подошвы обычно остаются свободными от высыпаний. Заболевание отмечается с момента рождения и до двух недель жизни, а затем самопроизвольно разрешается. Встречается примерно у 10% всех новорожденных.
- Потница развивается вследствие закупорки эккринных протоков. Невоспалительные везикулы наблюдаются на лице, туловище пли конечностях. Заболевание возникает примерно у 15% новорожденных и наиболее часто встречается в странах с жарким климатом.
- Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз проявляется пустулами или везикулами без сопутствующей эритемы, которые расположены группами на лбу, в заушной области, подбородке, шее, верхней части передней грудной стенки, спине, ягодичной области, животе и бедрах и спонтанно разрешаются, оставляя после себя пигментированные пятна. Заболевание развивается примерно у 4% доношенных младенцев и чаще всего наблюдается в популяции афроамериканцев.
- Акропустулез новорожденных развивается в первые недели или месяцы жизни и спонтанно разрешается к 2-3 годам. При этом состоянии гроздевидные скопления везикул или пустул поражают ладони и подошвы, вызывая зуд.
- Эозинофнльный пустулезный фолликулит является редким состоянием, при котором желтоватые пустулы поражают лицо, волосистую часть кожи головы, туловище и конечности, обычно вызывая зуд и раздражение. Исследования на бактериальную, вирусную и грибковую инфекции оказываются отрицательными. Может наблюдаться у ВИЧ-положительных пациентов.
- Неопатальный герпес беременных ассоциирован с материнским заболеванием. У новорожденных отмечаются эритематозные пятна, папулы, везикулы и пузыри, поражающие туловище, голову и конечности. Заболевание, как правило, спонтанно разрешается в течение первого года жизни, однако высыпания могут персистировать в течение двух первых лет.
- Неонатальная пузырчатка наблюдается у новорожденных, матери которых страдали активной вульгарной пузырчаткой (не листовидной пузырчаткой). Ребенок рождается с пузырями, которые спонтанно разрешаются в течение 1-2 недель.
- Буллезный эпидермолиз является врожденным заболеванием, при котором незначительное трение или травма вызывают появление везикул, пузырей и эрозий. Наиболее часто поражаются дистальные отделы конечностей.
- Врожденные инфекции, вызванные вирусом простого герпеса, обычно проявляются везикулами. Кроме того, везикулезные высыпания у новорожденных могут быть вызваны сифилисом новорожденных, который является единственной формой сифилиса с везикулезной картиной.

9. Гематологические причины пузырей на коже:
- Буллезный мастоцитоз обусловлен аккумуляцией тучных клеток в коже. Буллезная картина является очень редкой, однако высыпания обычно возникают в любой области тела. При обследовании симптом Дарье, как правило, положительный, отмечается дермографизм. Следует соблюдать осторожность, чтобы не вызвать реакцию раздражения, которая может спровоцировать генерализованную дегрануляцию тучных клеток. Необходимо тщательное обследование для выявления признаков системного поражения, включая тучноклеточный лейкоз. Для подтверждения лимфаденопатии и гепатосплепомегалии рекомендуются тщательная пальпация лимфатических узлов и исследование органов брюшной полости.

Пузыри и везикулы на конечности у пациента после контакта с ядовитым плющом: острый контактный дерматит иногда проявляется пузырями и везикулами Пузыри после укусов насекомых - огненных муравьев Буллезное импетиго на лице у ребенка. Обратите внимание на медовые корочки Опоясывающий лишай (герпес зостер) с крупными пузырями и дерматомным распределением высыпаний Буллезный мастоцитоз на волосистой части кожи головы у 9-месячного ребенка

г) Анализы и обследования при заболевании. При неясной клинической картине для постановки диагноза применяются различные лабораторные исследования. Некоторые состояния необходимо подтвердить данными биопсии даже при кажущейся однозначности диагноза. Например, биопсию необходимо выполнить в любом случае при подозрении на пузырчатку, поскольку лечение предусматривает продолжительное применение потенциально токсических лекарственных препаратов.

Биопсия буллезных болезней кожи:
• Для патоморфологической оценки проводится 4-мм трепанобиопсия, при этом достоверным считается исследование материала, включающего край пузыря. Тангенциальная биопсия является альтернативой при условии, что эпидермис пузыря остается в материале биоптата.
• На иммунофлюоресцентное исследование направляется образец кожи, полученный с помощью 4-мм трепана из перифокальной зоны очага и помещенный в специальную среду. Исключением являются случаи, подозрительные в отношении герпетиформного дерматита: биоптат для иммунофлюоресценции должен быть получен из непораженного участка кожи.
• Если подозревается наличие инфекции, рекомендует ся выполнение двух 4-мм трепанобиопсий для исследования бактериальной, грибковой и вирусной культур, а также микроскопии окрашенного препарата, В тех случаях, когда культуральный анализ и другие менее инвазивные исследования малоинформативны. Образец помещается в стерильную чашку на стерильную марлю, смоченную стерильным изотопическим раствором. Если биопсия выполняется с целью про ведения культурального анализа, необходимо использовать анестетик без консервантов и изотонический раствор.

Другие методы исследования. Пациенты с рубцующимся пемфигоидом и токсическим эиидермальиым иекролизом нуждаются в осмотре офтальмолога. Пациентам с тяжелыми формами бул лезного эпидермолиза и герпетиформного дерматита необходима консультация гастроэнтеролога. При паранеопластических состояниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцующийся пемфигоид, показаны тщательный скрининг для выявления опухоли и целенаправленный анализ симптомов.

д) Список использованной литературы:
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. London: Elsevier Health Sciences, 2003.
2. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2005.
3. Schachner I,A, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 3rd ed. New York: Mosby, 2003.
4. Spitz JL. Genodermatoses: A Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализованные зудящие буллезные высыпания у пациентов пожилого возраста. Поражение слизистых оболочек наблюдается редко. Диагноз устанавливают на основании результатов биопсии кожи и иммунофлюоресцентного исследования кожи и сыворотки крови. В качестве начальной терапии назначаются местные и системные глюкокортикостероидные препараты. Для большинства пациентов требуется длительная поддерживающая терапия, при которой может использоваться ряд иммунодепрессантов.

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пациентов старше 60 лет, но может возникнуть и у детей. Аутоантитела класса IgG связываются с гемодисмосомами определенных антигенов (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), приводя к активации комплемента с образованием субэпидермального пузыря (см. рисунок Уровни расщепления кожи при пузырчатке и буллезном пемфигоиде Уровни расслоения кожи при пузырчатке и буллезном пемфигоиде ).

Уровни расслоения кожи при пузырчатке и буллезном пемфигоиде

Волдыри при эксфолиативной пузырчатке образуются в поверхностных слоях эпидермиса. Волдыри пузырчатки могут образовываться в любом слое эпидермиса, но обычно формируются в нижних его отделах. Волдыри при буллезном пемфигоиде образуются субэпидермально (зона lamina lucida базальной мембраны). На этом рисунке базальная мембрана непропорционально увеличена для отображения ее слоев.

Этиология буллезного пемфигоида

Ни одна из причин булезного пемфигоида не была подтверждена; однако к провоцирующим факторам относят следующее:

Прием лекарственных препаратов (включая фуросемид, спиронолактон, омепразол, PD-1 PD-L1 моноклональные антитела [например, дурвалунаб, ниволунаб, пембролизумаб], сульфасалазин, пенициллин, пеницилламин, этанерцепт, нейролептики и ингибиторы дипептидилпептидазы-4)

Физические инициирующие факторы (в том числе травма, лучевая терапия рака молочной железы, УФ излучение и антралин)

Кожные заболевания (включая псориаз Псориаз Псориаз – это воспалительное заболевание, сопровождающееся образованием чаще всего эритематозных папул и бляшек с четкими границами и серебристыми чешуйками на поверхности. В развитии заболевания. Прочитайте дополнительные сведения и некоторые инфекции)

Заболевания ( сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения , ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения и рассеянный склероз Рассеянный склероз (РС) Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения. Прочитайте дополнительные сведения

Генетические и экологические факторы могут иметь определенное значение.

Триггерные факторы могут индуцировать аутоимунную реакцию, имитируя молекулярную последовательность в базальной мембране эпидермиса (молекулярная мимикрия как при лекарственных препаратах и, возможно, инфекциях), меняя или влияя на нормальные толерантные аутоантигены (как с физическими провоцирующими факторами, так и заболеваниями), или с помощью других механизмов. Распространение антигенных эпитопов запускает имунную реакцию, при которой аутореактивные лимфоциты атакуют нормальные толерантные аутоантигены, что способствует хроническому течению заболевания.

Буллезный пемфигоид может предшествовать определенным нарушениям центральной нервной системы (ЦНС) и психическим расстройствам, чаще, рассеянному склерозу и шизофрении, но также и деменции, внутричерепным кровотечениям, инсульту, бредовым расстройствам и расстройствам личности и болезни Паркинсона. Буллезный пемфигоид может предшествовать данным заболеваниям в незначительной степени. Предполагаемые общие причины включают перекрёстно-реагирующий иммунный ответ между антигенами нервов и кожи (BPAg1 экспрессируется в ЦНС), а также триггерное действие некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения расстройств (например, антипсихотические препараты фенотиазинового ряда, спиронолактон); однако механизм триггерного действия препаратов до конца не ясен.

Симптомы и признаки буллезного пемфигоида

Первым симптомом пузырчатки является зуд. Повреждения кожи могут не развиваться в течение нескольких лет. Часто характерные напряженные буллы образуются на коже туловища, в областях изгибов и опрелостей. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Заболевание может локализоваться в местах травмы, в ротовой полости, аногенитальной и дистальных зонах тазовых конечностей. Дисгидротический пемфигоид – это редкая форма буллезного пемфигоида, которая поражает руки и ноги и может выглядеть как дисгидротический дерматит (форма дерматита кистей и стоп Дерматит кистей и стоп Дерматит кистей и стоп - это дерматит, поражающий кожу кистей и/или стоп. Может возникнуть как следствие контактного (аллергический или из-за раздражения) или атопического дерматита. Проявления. Прочитайте дополнительные сведения

Могут возникать полиморфные кольцевые темно-красные отечные поражения с/без периферических пузырьков. Редко развиваются небольшие волдыри на слизистой оболочке. Распространенными являются лейкоцитоз и эозинофилия, но изредка наблюдается повышение температуры. Симптом Никольского, при котором происходит отслоение верхних слоев эпидермиса при небольшом давлении или трении кожи, прилегающей к волдырю, является отрицательным.

Читайте также: