Диффузная астроцитома - патология, морфология

Обновлено: 25.04.2024

Опухоли подразделяются на две основные группы: доброкачественные (benign) и злокачественные (malign) опухоли. Доброкачественные опухоли представляют собой группу клеток, рост которых не вызывает риск развития рака. Как правило, их можно удалять, они не восстанавливаются и не повторяются, кроме того, не распространяются на окружающую здоровую ткань, не вызывая при этом, нарушений ее функций. Доброкачественные опухоли головного мозга имеют четко выраженные границы, благодаря чему имеется возможность удаления таких клеток при помощи хирургического вмешательства. Тем не менее, давление, оказываемое этими клетками на другие нормальные ткани головного мозга, может помешать нормальному функционированию здоровых клеток.

Злокачественные опухоли головного мозга содержат раковые клетки, которые представляют серьезную угрозу для жизни человека. Такие клетки очень быстро растут и распространяются на окружающую здоровую ткань, препятствуя их нормальному функционированию. Как правило, подобно деревьям, такие клетки имеют способность пускать корни, за счет которых они, забирая из здоровой ткани мозга необходимые вещества, обеспечивают свое питание, рост и жизнедеятельность.

В связи с тем, что мозг довольно сильно защищен, ограничивающей его, черепной коробкой (черепом), центральная нервная система очень чувствительна к перепадам давления. Таким образом, несмотря на отсутствие в своем составе раковых клеток, некоторые доброкачественные опухоли оказывают давление на важные структурные ткани головного мозга, которые могут нести серьезный риск для жизни.

Первичные опухоли (primer), возникающие в тканях мозга, называется опухолью мозга. Вторичные опухоли головного мозга (sekonder) образуются вне пределах головного мозга, которые позже распространяются на ткани головного мозга. Опухоли головного мозга классифицируются в зависимости от типа ткани области их образования. Наиболее распространенными первичными опухолями головного мозга являются глиомы, которые развиваются из глиальных клеток, представляющих собой строительный материал соединительной или опорной ткани центральной нервной системы.

Ниже приведены очень краткие сведения о наиболее распространенных опухолях головного мозга.

Астроцитома: возникают из зрелых глиальных клеток звездчатой формы с многочисленными отростками, называемыми астроцитами (астроглиоцитами). Такие опухоли чаще всего встречаются в мозгу, мозжечке и спинном мозге. У взрослых чаще всего встречаются в больших полушариях головного мозга, у детей же в стволе головного мозга. В соответствии с системой классификации данная опухоль на 1-ой стадии называется волосовидной астроцитомой, на 2-ой стадии - диффузной астроцитомой, на 3-ей стадии - анапластической астроцитомой, на 4-й стадии – мультиформаной глиобластомой. Такие опухоли на 1-ой и 2-ой стадии называются опухолями низкой степени злокачественности, в то время как другие называются опухолями высокой степени злокачественности.

Эпендимомы: Такие опухоли, как правило, развиваются из клеток, выстилающих стенки полостей, называемых желудочками головного мозга. Они также могут встречаться и в спинном мозге. При этом, их развитие может наступить в любом возрасте, в основном в детском и молодом возрасте. Эпендимомы составляют 2-9% от первичных опухолей головного мозга. Они могут распространяться в спинномозговую жидкость. Считается, что клиническое проявление эпендимом, зарождающихся уже в раннем возрасте у детей, имеет, как правило, наиболее худший прогноз, чем у взрослых.

Олигодендроглиомы: данный вид опухолей образуется из клеток, которые способствуют образованию жирового слоя, называемого миелином и обеспечивающим защиту ответвлений нервных клеток. Такие опухолевые образования очень медленно растут и не распространяются на окружающие ткани. Представляют собой редки опухоли, которые чаще встречается у людей среднего возраста. Олигодендроглиомы составляют 4-5% от всех первичных опухолей головного мозга. Важной особенностью этих опухолей является проявления различной степени кальцификации по результатам морфологических и рентгенологических исследований.

Медуллобластомы: Согласно результатам, недавно проведенных исследований, было установлено, что развитие этого вида опухолей связано с примитивными (развивающимися) нервными клетками, которые не должны оставаться в организме после рождения. Поэтому медуллобластомы также называются и примитивными нейро эктодермальными опухолями (PNET). Чаще всего они развиваются в мозжечке. Обычно медуллобластомы наблюдаются в детском возрасте и чаще всего у мужчин, при этом, они составляют 4-10% от всех первичных опухолей головного мозга. Кроме того, 20% опухолей этого вида наблюдается в возрасте до 20 лет.

Менингиомы: Развиваются из оболочки мозга, называемой мозговой оболочкой. В связи с медленным развитием этих опухолевых клеток, которые не распространяются на здоровые ткани головного мозга. При этом, ткани головного мозга могут адаптироваться к присутствию такого рода опухолей, которые могут продолжаться оставаться незамеченными до тех пор, пока не достигнут максимального размера. Менингиомы чаще всего встречаются у женщин в возрасте 30-50 лет. Более 95% таких опухолей являются доброкачественными. При этом, они составляют % от общего количества всех опухолей головного мозга.

Краниофарингиомы: образуются в области гипофиза. Как правило, эти опухоли имеют доброкачественных характер, но иногда, распространяясь на окружающие ткани и причиня им вред, они также могут быть злокачественными. Краниофарингиомы чаще встречаются у детей и подростков.

Опухоли шишковидной области: наблюдаются на шишковидной железе, представляющей собой небольшой орган, который расположен в глубине середины мозга. Опухоли шишковидной области разделяются на два типа: медленного и быстрого развития. Кроме того, в детском возрасте эти опухоли составляют 3-8%, у взрослых меньше чем 1% от общего количества всех опухолей головного мозга. 80% опухолевых образований, наблюдаемых в данной области головного мозга, имеют злокачественный характер.

Опухоли ствола мозга: опухоли, которые чаще всего встречаются у детей. Проявление у детей опухолей ствола мозга составляет 20%. При этом, средний возраст составляет от 3 до 9 лет. Среди опухолей ствола мозга образуется группа клеток, имеющих характерные признаки глиом, которые делятся на 4 группы опухолей: диффузные, шейно медуллярные, очаговые, а также спинно-экзофитные. Все диффузные опухоли являются злокачественными.

Опухоли угловой извилины: место соприкосновения мозжечка и ствола мозга называется угловой извилиной. Несмотря на то, что в данной области и может наблюдаться достаточно большое количество разнообразных опухолевых образований, при первом упоминании об опухоли угловой извилины, прежде всего, на ум сразу приходит самый первый вид опухоли оболочки восьмого черепно-мозговой нерв – шванномы, являющейся доброкачественным образованием, возникающей из клеток миелиновой оболочки и отвечающий за слуховые и вестибулярные функции организма. Данный вид опухоли является доброкачественным, медленно растущим новообразованием клеток. Оказывая давление на нервы, отвечающие за слуховые и вестибулярные функции, может вызвать вызвать онемение чувствительных нервов лица. Если опухоль достигает значительного размера, это может вызвать паралич лицевого нерва и даже представлять угрозу для жизни посредством давления, оказываемого этой опухолью на ствол мозга. Эти опухоли, как правило, имеют односторонний характер развития. Кроме того, вместе с наследственным заболеванием 2-ого нейрофиброматозного типа развитие этой опухоли может иметь двухсторонний характер. Опухоли с односторонним проявлением составляют 8% от общего количества опухолей головного мозга. Ежегодно у одного пациента из 100 000 человек наблюдается развитие этого вида опухоли. Ранняя диагностика является ключевым фактором, благодаря которому предоставляется возможность вылечить эту опухоль без каких-либо серьезных проблем. Самой первой жалобой у 70% больных является потеря слуха. Кроме того, распространены также и такие жалобы, как головокружение, головные боли, шум в ушах. У пациентов, имеющих опухоль большого размера, может наблюдаться паралич лицевого нерва, двойное зрение, затруднение глотания, боль в лицевой области, онемение или другие жалобы. Между тем, проводятся конкретные испытания для определения степени потери слуха. В тех случаях, когда возникают сомения при постановке диагноза, проводится МРТ (Магнитно-резонансная томография), благодаря которой возможно поставить более точный диагноз.

Метастатические опухоли: метастатическое распространение раковых клеток. Если раковая опухоль образуется в каком-либо органе организма и достигает мозговой ткани, то такое распространение называется вторичной опухолью головного мозга. Распространенная таким образом, опухоль сходна с оригинальной опухолью, при этом идентифицируется в точности как и исходная опухоль. Например, если раковая опухоль легкого распространится на мозг, то она будет называться метастатическим раком легких. Поскольку метастатические опухолевые клетки в головном мозге имеют схожесть с клетками раковой опухоли легких, а не с клетками головного мозга. Лечение при вторичной опухоли головного мозга может меняться в зависимости от области возникновения, степени распространения, возраста пациента, а также от текущего состояния здоровья и ответной реакции организма пациента на применяемое первоначальное лечение.

Лечение опухолей головного мозга

Есть много факторов, которые влияют на выбор лечения. К таким факторам можно отнести: тип опухоли, область и степень распространения, размер и состояние пациента. Методы лечения опухолей у детей и взрослых отличаются друг от друга. Для каждого пациента выбирается конкретный план лечения.

Опухоли головного мозга подвергаются лечению как при помощи хирургического вмешательства, так и назначением лекарственных препаратов или же применения лучевой терапии. В зависимости от состояния пациента, одновременно могут применяться сразу несколько методов. Лечение пациента обычно проводится группой специалистов. В такой команде врачей имеется нейрохирург, онколог и радиационный онколог. Кроме того, к группе этих специалистов могут присоединиться физиотерапевт и логопед.

Самым первым вариантом лечения при многих опухолях мозга является хирургия. Если представляется возможность, хирург удаляет всю опухоль. Но если же врач не может удалить поностью опухоль без повреждения окружающей здоровой ткани, по возможности он удалит наибольшую часть новоорбразования. Частичное удаление опухоли будет способствовать уменьшению жалоб пациента и снижению воздействия радиации или лекарственных препаратов на организм пациента за счет снижения давления, оказываемого опухолевой тканью на здоровую ткань головного мозга.

В некоторых случаях не представляется возможным удалить опухоль. В таких случаях хирург выполняет только биопсию и удаляет только самую небольшую часть опухоли. Полученный образец направляется на исследование в патологию, где под микроскопом проводится тщательный анализ и точным образом идентифицируется тип опухоли. Это является важным информационным источником, необходимым при формировании лечения и выборе наиболее подходящих методов. Биопсия может осуществляться посредством открытой хирургии или же посредством специального устройства с биопсийной иглой, применяемого для тех пациентов, состояние здоровья которых не позволяет применять открытые методы хирургического вмешательства. Врач одевает на голову пациента специальный шлем (Frame), благодаря которому предоставляется возможным получить мультимодальные отображения, сделанные при помощи МРТ и/или КТ. Таким образом, определяется точная локализация координат опухолевой ткани головного мозга. Используя эти данные, в черепе просверливается небольшое отверстие, через которое непосредственно в область с опухолью вводится биопсийная игла и осуществляется забор необходимого количества образца опухолевой ткани. Такой метод называется стереотаксическим.

Кроме того, возможно применение лучевой терапии (радиотерапии), которая может проводиться различными способами. 5 раз в неделю пациенты проходят лучевое облучение посредством специальной массивной аппаратуры, радиационное излучение которой эффективно воздействуют на опухоль головного мозга этих пациентов. Продолжительность терапии определяется в зависимости от типа и размера опухоли. Целью проведения такого поэтапного лечения является сведение к минимуму повреждение здоровых тканей. Кроме того, излучение может также применяться с помощью специальных веществ, которые хирургическим путем необходимо ввести непосредственно в опухоль. В соответствии с радиоактивными веществами, вводимый препарат вводится на короткий промежуток времени или же может постоянно оставаться в головном мозге.

Стереотаксическая радиохирургия является еще одним методом лечения опухолей головного мозга. Лечение проводится в течение одного сеанса. Высокие дозы радиации под разными углами в различных направлениях излучаются только на опухолевую ткань. Таким образом, предотвращается повреждение здоровой ткани головного мозга. Этот метод называется радиохирургия GAMMA KNIFE (Гамма-Нож). Применение данного метода обеспечивает наиболее эффективное воздействие и точную обработку опухолевой области за более короткий период времени. Для того, чтобы использовать данный метод при лечении опухоли головного мозга необходимо, чтобы размер опухоли не превышал трех сантиметров.

Химиотерапия представляет собой основной тип медикаментозного лечения, воздействие которого направлено на уничтожения раковых клеток. Данный вид лечения предусматривает применение, вводимых в различных дозах, одного или нескольких лекарственных препаратов. Введение лекарственных средств в организм пациента может осуществляться орально, внутривено, так и путем непосредственного введения в спинномозговую жидкость, которая содержится в позвоночнике.

В ходе лечения при помощи данного метода пациенты приходят на прием к врачу в назначенные сроки, при чем, вначале эти визиты происходят чаще, затем со временем можно будет все реже проходить обследование у лечащего врача. Во время таких обследований проводится анализ результатов, полученных в ходе исследований посредством КТ или МРТ, согласно которых можно отслеживать состояние и изменения опухоли, а также осуществляется полное обследование пациента. В случае необходимости будет назначено соответствующее медикаментозное лечение.

1 – Веб-сайт медицинского факультета Университета Гази. Раздел «Технология Гамма-ножа»

2- Публикации Ассоциации нейрохирургов Турции, Книга «Основы нейрохирургии»

Астроцитома у детей и подростков

Астроцитомы — это опухоли головного и спинного мозга, развивающиеся из клеток, называемых астроцитами. Это тип глиальных клеток , составляющих поддерживающую ткань мозга. Астроцитомы — наиболее распространенный вид опухоли головного мозга у детей. На их долю приходится около половины всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей.

Виды астроцитом у детей

Виды астроцитом, встречающиеся у детей:

Пилоцитарная астроцитома (ПА)
Диффузная астроцитома
Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
Анапластическая астроцитома
Глиобластома (также называемая мультиформной глиобластомой или МГБ)
Диффузная срединная глиома (см. DIPG)

Астроцитома может развиваться в таких областях:

Мозжечок
Головной мозг
Ствол головного мозга
Гипоталамус
Зрительный путь — см. также опухоль зрительного пути
Спинной мозг

В зависимости от вида под микроскопом астроцитомы подразделяются на низкозлокачественные или высокозлокачественные . Лечение астроцитомы обычно включает в себя хирургическую операцию для удаления опухоли. Чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки, часто в дополнение к хирургическому вмешательству назначается химиотерапия или лучевая терапия. В зависимости от типа опухоли возможно использование других методов лечения.

Коэффициент выживаемости детей с астроцитомой зависит от вида опухоли, ее расположения и возможности удаления хирургическим путем, а также от того, какие еще эффективные методы лечения есть для определенного вида опухоли.

Астроцитомы и глиомы

Астроцитома — это один из видов глиомы, опухоли головного мозга, развивающейся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга. Тип глиомы может зависеть от определенного типа глиальных клеток или отдела головного мозга, в котором она возникает. Иногда врачи говорят об опухоли: «глиома низкой степени злокачественности» или «глиома высокой степени злокачественности».

Ниже указаны виды глиом.

Симптомы астроцитомы

Признаки и симптомы астроцитомы у детей отличаются разнообразием. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов, пока не становятся чрезвычайно большими. Иногда симптомы нарастают постепенно и трудноразличимы, особенно при астроцитоме низкой степени злокачественности. В других же случаях симптомы могут быть серьезными и развиваться быстро, особенно если опухоль высокозлокачественная или быстрорастущая.

Симптомы астроцитомы зависят от таких факторов, как возраст ребенка, расположение и размер опухоли, скорость роста опухоли.

Симптомами астроцитомы у детей могут быть:

Головные боли, которые часто усиливаются по утрам или проходят после рвоты
Тошнота и рвота
Проблемы со зрением
Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела
Изменения личности или поведения
Судороги
Изменения речи
Изменения слуха
Утомляемость или сонливость
Изменения успеваемости или эффективности работы
Необъяснимые изменения массы тела (увеличение или уменьшение)
Симптомы, связанные с проблемами функционирования эндокринной системы , например повышенная жажда или раннее половое созревание
Увеличение размера головы у грудных детей
Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Рост опухоли часто нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости . Это приводит к накоплению жидкости в мозге — гидроцефалии . Жидкость вызывает повышение давления в головном мозге ( внутричерепного давления ). Некоторые симптомы астроцитомы могут быть связаны с гидроцефалией.

Диагностика астроцитомы

Исследования для диагностики астроцитомы:

Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.

Факторы риска. Для большинства детей причины образования астроцитомы не выявлены. Тем не менее, существуют определенные факторы, способные увеличить риск ее возникновения. Это врожденные патологические состояния, такие как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1) и туберозный склероз . Дети с синдромом Ли-Фраумени также чаще подвержены развитию астроцитом. Перенесенная лучевая терапия головного мозга также повышает риск развития этих опухолей.

(МРТ) — основной метод визуализации, обычно используемый для оценки астроцитомы. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться, что опухоль полностью удалена. (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Это позволяет обнаружить опухоли очень маленького размера.

Маркированная астроцитома на МРТ в осевой проекции

МРТ во фронтальной плоскости с метками размеров астроцитомы

МРТ астроцитомы в сагиттальной плоскости

Определение степени злокачественности и стадии развития астроцитомы

Астроцитомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Опухоль оценивается по шкале от I до IV степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности.

Опухоли I и II степени считаются низкозлокачественными. Клетки выглядят менее агрессивными и растут медленно. Прогноз для низкозлокачественной астроцитомы в целом благоприятный, особенно у детей.

Опухоли III и IV степени считаются высокозлокачественными. Они агрессивны и растут намного быстрее. Прогноз для высокозлокачественных опухолей намного хуже, чем для низкозлокачественных. Однако прогноз может зависеть от того, какое лечение доступно для конкретного типа опухоли.

Подавляющая часть астроцитом у детей характеризуются низкой степенью злокачественности. У взрослых астроцитомы, как правило, высокозлокачественные.

Классификация астроцитом по степени злокачественности

Низкозлокачественные опухоли (I или II степень)	Пилоцитарная астроцитома (ПА)/ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА) Пиломиксоидная астроцитома (ПМА) Диффузная астроцитома/фибриллярная астроцитома Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
Высокозлокачественные опухоли (III или IV степень)	Анапластическая астроцитома (АА) Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома Глиобластома/мультиформная глиобластома (МГБ) Диффузная срединная глиома (DIPG)

Низкозлокачественные опухоли
(I или II степень)

Пилоцитарная астроцитома (ПА)/ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)
Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
Диффузная астроцитома/фибриллярная астроцитома
Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома

Высокозлокачественные опухоли
(III или IV степень)

Анапластическая астроцитома (АА)
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
Глиобластома/мультиформная глиобластома (МГБ)
Диффузная срединная глиома (DIPG)

Что такое пилоцитарная астроцитома?

Пилоцитарная астроцитома (или ювенильная пилоцитарная астроцитома) — самая распространенная опухоль головного мозга у детей. Это низкозлокачественная опухоль. Она редко прогрессирует до более высокой степени злокачественности. При пилоцитарной астроцитоме 10-летняя выживаемость составляет 90%. Однако прогноз для грудных детей в большинстве случаев хуже, чем для детей старшего возраста.

Пилоцитарная астроцитома — это медленно растущая опухоль, которая, как считается, растет поэтапно. У детей этот тип опухоли чаще встречается в мозжечке и зрительном пути. Основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является хирургическая операция. Однако не все опухоли (например, глиомы зрительного пути) можно полностью удалить хирургическим путем. Это связано с риском повреждения соседних структур головного мозга.

Прогноз при лечении астроцитомы

Вероятность излечения во многом зависит от конкретного типа опухоли и ее расположения. В случае успешного проведения хирургической операции коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами низкозлокачественных астроцитом составляет 95% или больше. Но при этом коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами высокозлокачественных астроцитом составляет 10–30%.

На вероятность излечения влияет:

Тип и степень злокачественности опухоли. Низкозлокачественные астроцитомы растут медленнее и реже возникают повторно. Высокозлокачественные астроцитомы хуже поддаются лечению и часто возникают повторно.
Расположение опухоли. Вероятность излечения опухолей, расположенных в полушариях головного мозга или мозжечке, выше по сравнению с опухолями, расположенными в средней части головного мозга или в стволе мозга. Во многом это связано со сложностями удаления опухоли путем хирургической операции.
Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Одним из наиболее важных факторов для прогноза является возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Дети, у которых выполнена полная резекция опухоли без видимых остатков, имеют наилучшие шансы на излечение.
Возраст на момент постановки диагноза. Влияние возраста на прогноз зависит от конкретного типа опухоли. У детей с низкозлокачественной астроцитомой старше 3 лет (на момент постановки диагноза) исход лечения обычно благоприятнее, чем у детей младшего возраста. Высокозлокачественная астроцитома у пациентов, диагноз которым поставлен в раннем возрасте, как правило, лучше поддается лечению.
Распространение опухоли. Рак, который метастазировал или распространился на другие части головного или спинного мозга, хуже поддается лечению.
Нейрофиброматоз I типа. У пациентов с низкозлокачественной астроцитомой и нейрофиброматозом 1-го типа, как правило, достигается больший успех в лечении, чем у пациентов без него.
Первичная опухоль или рецидив. Возникающее повторно (рецидивирующее) заболевание хуже поддается лечению.
Молекулярные особенности опухоли. Определенные изменения в генах и характеристиках клеток опухоли могут облегчить лечение заболевания или дать возможность применять отдельные новые методы лечения (так называемую таргетную терапию).

Лечение астроцитомы

Лечение астроцитомы зависит от типа и расположения опухоли, от того, насколько опухоль распространилась и возникла ли она повторно. Агрессивные опухоли требуют более интенсивного лечения. Учитывается также возраст пациента. Врачи стараются избегать применения лучевой терапии у очень маленьких детей, поскольку риск серьезных побочных эффектов у них выше.

Хирургическая операция

Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения астроцитомы. При опухолях I степени злокачественности для эффективного лечения пациентов может быть достаточно хирургической операции. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление не всегда возможно из-за риска повреждения соседних структур мозга. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли.

Химиотерапия

Химиотерапия часто используется в дополнение к хирургической операции или в качестве основного метода лечения, если проведение хирургической операции невозможно. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.

План химиотерапии зависит от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Химиотерапия, применяемая в случаях низкозлокачественной астроцитомы, включает введение карбоплатина и винкристина, еженедельное ведение винбластина либо тиогуанина, прокарбазина, ломустина и винкристина (схема TPCV). Могут применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований. Однако химиотерапия сама по себе обычно не приводит к излечению низкозлокачественной астроцитомы. Если не удалить астроцитому хирургическим путем, она может превратиться в длительное или хроническое заболевание.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может использоваться в зависимости от типа опухоли, ее расположения и возраста ребенка. Она часто используется после хирургической операции на высокозлокачественной астроцитоме, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.

Таргетная терапия

Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. Применяемые лекарственные препараты изменяют сигналы и процессы на молекулярном уровне, обеспечивая остановку роста, деления или взаимодействия раковых клеток. Таргетные препараты применяются в основном для лечения низкозлокачественной астроцитомы.

У большей части низкозлокачественных астроцитом, как оказалось, происходит изменение гена BRAF в клетках опухоли. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Такое изменение гена представляет собой точечную мутацию BRAF V600E или слияние/дублирование BRAF. В зависимости от типа мутации, для блокирования сигналов, способствующих росту опухолевых клеток, могут использоваться определенные лекарственные препараты.

Ниже указаны типы таргетной терапии, исследуемые у пациентов с астроцитомой:

При лечении опухолей с мутацией гена BRAF V600 могут применяться такие ингибиторы BRAF, как вемурафениб и дабрафениб.
В случае слияния/дублирования BRAF или наличия низкозлокачественной астроцитомы у пациентов с НФ1 могут применяться ингибиторы MEK, например селуметиниб или траметиниб.
При наличии низкозлокачественной астроцитомы, особенно у пациентов с комплексом туберозного склероза (КТС), могут быть эффективными ингибиторы mTOR эверолимус или сиролимус.

Иммунотерапия

Иммунотерапия — это лечение с использованием собственной иммунной системы организма, которая распознает опухолевые клетки и атакует их. Примерами иммунотерапевтических лекарственных препаратов, исследуемых в области лечения астроцитомы, служат ингибиторы контрольных точек. Эти препараты помогают блокировать сигналы от раковых клеток, защищающие их от действия иммунной системы организма.

Для управления симптомами могут применяться стероидные и противосудорожные лекарственные препараты. У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной астроцитомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.

Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

Уход за пациентами с астроцитомой должен включать в себя предоставление необходимой помощи в области эндокринологии и офтальмологии, реабилитационной терапии, педагогического сопровождения и психологической помощи.

Жизнь после астроцитомы

Восстановление и отдаленные последствия астроцитомы, перенесенной в детском возрасте, зависят от типа опухоли и перенесенного лечения. Бывшим пациентам необходимо проходить регулярные обследования и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможное рецидивирование или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.

Низкозлокачественная астроцитома у детей как долговременное заболевание

Низкозлокачественные астроцитомы или глиомы часто являются хроническими или длительными заболеваниями. Хотя общая выживаемость при низкозлокачественной глиоме высока, опухоль, как правило, рецидивирует или прогрессирует со временем. Пациенту может требоваться дополнительное лечение в течение многих лет последующего наблюдения. Это означает, что пациент подвержен большему количеству осложнений, вызванных самой опухолью или ее лечением. Кроме того, могут встречаться случаи, когда на изображении виден рост опухоли, однако врачи рекомендуют наблюдение ( бдительное ожидание ) вместо лечения. Взаимопонимание и доверие между пациентом, членами его семьи и лечащими врачами имеют решающее значение для принятия решений и лечения заболевания.

Многопрофильная бригада специалистов стремится помочь каждому пациенту поддерживать здоровье и качество жизни как можно дольше. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемами со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.

—
Дата изменения: июль 2019 г.

Опухоль зрительного пути

Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток, которые окружают и поддерживают нервные клетки. Опухоли зрительного пути у детей, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности.

Подробнее об опухолях зрительного пути

Ганглиоглиома

Ганглиоглиомы — это редко встречающиеся опухоли головного и спинного мозга. Они развиваются из групп нервных клеток (ганглиозных клеток) и поддерживающих клеток (глиальных клеток) в центральной нервной системе (ЦНС).

Подробнее о ганглиоглиомах

Олигодендроглиома

Олигодендроглиома — это разновидность глиомы, то есть опухоль, развивающаяся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга.

Публикации в СМИ

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Для всех астроцитом применяется универсальная система градации (ВОЗ) по гистологическому критерию «степени злокачественности» • Степень 1 (пилоидная астроцитома): не должно быть ни одного признака анаплазии • Степень 2 (диффузная астроцитома): 1 признак анаплазии, чаще — ядерная атипия • Степень 3 (анапластическая астроцитома): 2 признака, чаще — ядерная атипия и митозы • Степень 4 (глиобластома): 3–4 признака: ядерная атипия, митозы, пролиферация эндотелия сосудов и/или некрозы.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Диффузная астроцитома (ВОЗ–2) — 10–15% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 30–40 лет, мужчины/женщины — 1.2:1; чаще располагаются супратенториально в больших полушариях мозга. Клиническая картина. Наиболее часто эти опухоли проявляются эписиндромом, фокальный неврологический дефицит, признаки повышенного ВЧД присоединяются на поздней стадии развития заболевания. Диагностика. Опухоли имеют характерную КТ и МРТ семиотику. Лечение. Тактика: удаление опухоли или наблюдение/симптоматическая терапия (решение может быть принято лишь после консультации нейрохирурга). Ранее популярная тактика — биопсия + лучевая терапия — не имеет преимущества перед «наблюдением». Прогноз: средняя продолжительность жизни после операции составляет 6–8 лет с выраженными индивидуальными вариациями. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает тенденция этих опухолей к злокачественной трансформации, которая наблюдается обычно через 4–5 лет после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст и «тотальное удаление» опухоли. Среди диффузных астроцитом различают ряд гистологических вариантов •• Фибриллярная астроцитома — наиболее частый вариант, состоит в основном из фибриллярных опухолевых астроцитов. Ядерная атипия является диагностическим критерием. Митозы, некрозы, пролиферация эндотелия отсутствуют. Клеточная плотность в препарате от низкой до средней •• Протоплазматическая астроцитома — редкий вариант, состоит в основном из опухолевых астроцитов с малым телом и тонкими отростками. Клеточная плотность в препарате низкая. Характерными признаками являются мукоидная дегенерация и микрокисты •• Гемистоцитарная астроцитома. Этот вариант характеризуется наличием в фибриллярной астроцитоме значительной фракции гемистоцитов (обычно более 20%). Гемистоцит — вариант астроцита с большим, угловатым уродливым эозинофильным телом.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома — опухоль детского возраста, характеризуется относительно «отграниченным» характером роста (в отличие от диффузных астроцитом) и имеет характерные особенности локализации, морфологии, генетического профиля и клинического течения. Относится к самой низкой (1-й степени злокачественности по классификации ВОЗ для опухолей ЦНС) и имеет наиболее благоприятный прогноз. Чаще встречается в возрасте до 20 лет. Наиболее частая локализация — мозжечок, зрительные пути, ствол мозга. Клиническая картина характеризуется очень медленным нарастанием как фокальной (в зависимости от локализации опухоли), так и общемозговой симптоматики с хорошей адаптацией организма. Особенно характерно медленное нарастание окклюзионной гидроцефалии при опухолях мозжечка и ствола мозга. Диагностика. Опухоль имеет характерную КТ и МРТ семиотику, что позволяет вместе с клинической картиной поставить диагноз до операции. Стандартом предоперационного обследования таких больных является проведение МРТ с контрастным усилением. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто невозможно из-за локализации (ствол мозга, гипоталамус). Прогноз. Выживаемость больных часто составляет более 10–15 лет, в связи с чем точных значений по выживаемости не существует из-за трудностей с анализом столь длительного катамнеза. Примечание. Среди пилоидных астроцитом (чаще гипоталамических) имеется небольшая подгруппа опухолей с выраженным локально «инвазивным ростом» и склонностью к метастазированию по субарахноидальным пространствам.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Код вставки на сайт

Астроцитомы

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

Обзор онкологических заболеваний глиомы или астроцитомы

Вам поставили диагноз: глиома или астроцитома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат глиому или астроцитому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Глиомы и астроцитомы

Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

Появление новых технических решений в лучевой терапии, позволяющей достигнуть высокой конформности и селективности облучения опухолей, снизить лучевую нагрузку на критические структуры и увеличить дозу в опухоли, - расширяет возможности лечения пациентов, особенно с рецидивами глиом после комбинированного лечения.

Не инвазивная диагностика глиальных опухолей

Для установления диагноза глиальная опухоль используется сочетание клинических данных (анамнез, неврологический и нейроофтальмологический осмотр), и результатов нейровизуализационных исследований: спиральная компьютерная томография (СКТ), магнито-резонансная томография (МРТ), МР и КТ – перфузия, а так же радионуклидных методов диагностики: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ 99сTc – технеций) и позитронно-эмиссионная к компьютерная томография с мечеными аминокислотами (11С -метионин).

Не смотря на совершенствование методов лучевой диагностики окончательное суждение о степени злокачественности и типе опухоли возможно только лишь на основании биопсии и патоморфологического исследования опухоли.

Глиомы низкой степени злокачественности (GRADE I-II)

Пилоидные астроцитомы (ПА) Grade I - составляют 5-6% среди всех глиальных новообразований с заболеваемостью 0,37 на 100000 населения в год. Наиболее часто данные опухоли встречаются у детей (67%), поражая преимущественно мозжечок, оптические нервы, хиазму, таламус, базальные ганглии и стволовые структуры. Пик заболеваемости приходится на первые две декады жизни, при этом в возрасте с 0-14 лет пилоидная астроцитома составляет 21% среди всех глиальных новообразований.

Золотым стандартом в лечении глиом НСЗ является хирургический метод, позволяющий в большинстве случаев радикально удалить опухоль.

Лучевая терапия, как самостоятельным метод лечения, применяется у пациентов с небольшими, труднодоступными для удаления ПА, опухолями зрительных путей, остаточными опухолями после нерадикального удаления, а также, при лечении рецидивов ПА.

Для пилоидных астроцитом лучевая терапия является методом выбора при небольших остатках опухоли после неполного удаления или рецидиве.

Глиомы низкой степени злокачественности (НСЗ) Grade II: плеоморфная ксантоастроцитома, диффузная астроцитома и пиломиксоидная астроцитома, олигодендроглиома, олигоастроцитома – являются морфологически, клинически и диагностически гетерогенной группой опухолей. Патоморфологические особенности данной группы опухолей существенно влияют на терапевтические подходы и определяют прогноз и течение заболевания.

Среди методов лечения глиом низкой степени злокачественности (Grade II) рассматриваются следующие: тотальное и субтотальное удаление опухоли, лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50-56 Гр и химиотерапия, которая чаще назначается при олигодендроглиоме и олигоастроцитоме.

Стандартом является максимально безопасное удаление опухоли (если оно возможно). При асимптомных опухолях у больных не старше 40 лет возможно динамическое наблюдение без оперативного вмешательства.

Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде или в самостоятельном варианте, при глиомах ствола мозга улучшает результаты лечения больных глиомами Grade II.

Глиомы высокой степени злокачественности (GRADE III-IV)

Глиомы высокой степени злокачественности (ГВСЗ) Grade III-IV - анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома и мультиформная глиобластома, глиосаркома являются наиболее часто встречающимися первичными злокачественными опухолями головного мозга у взрослых 60-70%.

Существует два пика заболеваемости злокачественными глиальными опухолями головного мозга, первый между 0 и 4 годами. В это время опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, составляя среди них 14-20% и уступая только лимфомам и лейкозам. Второй пик заболеваемости находится между 35 и 75 годами. В этом периоде злокачественные глиомы головного мозга – третья, наиболее частая причина смерти от онкологических заболеваний у мужчин и четвертая по частоте у женщин в экономически развитых странах.

Современные принципы лечения злокачественных глиом головного мозга предполагают, прежде всего, хирургическое удаление опухоли с последующей адъювантной терапией. Хирургия является одним из основных методов лечения данной категории пациентов так как, прежде всего, способствует определению морфологического диагноза и устраняет неблагоприятные симптомы заболевания.

Несмотря на совершенствование хирургического оборудования отдаленные результаты только оперативного лечения больных злокачественными глиомами головного мозга на сегодняшний день остаются неутешительными, в связи с высокой частотой локальных и отдаленных рецидивов, которые наблюдаются в 70-80% случаев.

Проведение в послеоперационном периоде лучевой и/или химиолучевой терапии у больных ГВСЗ, позволяет улучшить результаты лечения, снижая частоту рецидивов, улучшая качество жизни и увеличивая продолжительность жизни на сроки более 5 лет.

Хирургическое удаление опухоли с последующей дистанционной лучевой и/или химиолучевой терапией являются стандартом лечения больных глиобластомой, и анапластической астроцитомой.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Читайте также: