Гастрошизис
Обновлено: 04.05.2024
Гастрошизис представляет собой порок, при котором в процессе внутриутробного развития через дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости.
Частота встречаемости – 2 случая на 10000 родов. Чаще встречается у мальчиков. Дети с такой патологией склонны к переохлаждению и обезвоживанию. Операция по поводу этого порока выполняется в кратчайшие сроки, сразу после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.
Этиология и патогенез
Причины возникновения гастрошизиса до сих пор не известны. Изучены факторы риска развития гастрошизиса у плода: молодой возраст матери (до 20 лет), радиационное воздействие на эмбрион в стадии преимплантации, недостаточное количество питательных веществ в диете, особенно дефицит альфа-каротина, аминокислот (глутатион), прием в 1 триместре беременности лекарственных веществ (аспирин, ибупрофен и др.). Немаловажны и социальные факторы риска: употребление наркотиков, особенно обоими родителями, курение, прием алкоголя в 1 триместре беременности.
Клиника
Клинические проявления гастрошизиса настолько своеобразны и характерны, что диагноз ставится в первые минуты жизни новорожденного врачами акушерами и неонатологами. У детей имеется сквозной параумбиликальный дефект передней брюшной стенки, расположенный чаще справа от пуповины, через который эвентрированы органы брюшной полости. Пуповина нормально сформирована и располагается слева от дефекта. Дефект передней брюшной стенки размером от 1,5 до 5,5 см, прилегает непосредственно к пуповине. Через дефект эвентрированы различные отделы желудочно-кишечного тракта (тонкая кишка, толстая кишка, 12-перстная кишка, желудок), редко - другие органы брюшной полости (придатки матки, желчный пузырь, мочевой пузырь, яички).
Клинически всегда имеет место абсолютное уменьшение объёма брюшной полости, которое определяется количеством содержащихся в ней органов. Чем меньше органов находится в брюшной полости, тем меньше её объем. При эвентрации всех отделов желудочно-кишечного тракта объём брюшной полости в 1 , 5 - 2 раза меньше нормального, при эвентрации отдельных участков кишечника - приближается к нормальному.
Выделяют три формы гастрошизиса в зависимости от количества эвентрированных органов и степени выраженности перитонита:
v тотальный гастрошизис
Пренатальная диагностика
С широким внедрением в акушерскую практику ультразвукового обследования беременных женщин большинство случаев гастрошизиса и омфалоцеле стали диагностироваться ещѐ внутриутробно. Брюшную полость плода можно увидеть на 10-й неделе беременности, а к 13-й - кишечник плода должен в норме возвратиться в брюшную полость, после чего возможно выявление данных пороков. Гастрошизис эхографически имеет неровные контуры, и расположен на некотором расстоянии от пупочного канатика. Повторное серийное ультразвуковое исследование - наиболее информативный метод, позволяющий определить, как развивается плод.
Важное значение имеет обследование беременных женщин на наличие внутриутробных инфекций, так как многие из них (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес, микоплазма и др.) оказывают повреждающее влияние на развитие плода. Наличие их у новорожденных с гастрошизисом часто определяет летальный исход. При выявлении внутриутробной инфекции необходимо проведение специфического лечения у беременных и новорожденных с первых дней жизни, что позволяет улучшить результаты лечения
Многие исследователи приходят к выводу о необходимости раннего родоразрешения женщин, беременных плодами с гастрошизисом, для того, чтобы уменьшить интенсивность повреждения кишечника вследствие химического перитонита. Считается, что при быстром нарастании по данным УЗИ многоводия и патологических изменений со стороны эвентрированных органов (дилатация кишечных петель, увеличение их отёка) необходимо провести преждевременное родоразрешение кесаревым сечением или естественным путём на фоне стимуляции. Если же при динамическом наблюдении за плодом признаков ухудшения его состояния нет, то беременность желательно сохранить, роды должны происходить естественным путём.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА
Вопрос оптимальной хирургической коррекции до сих пор остаётся спорным, при гастрошизисе может применятся временное помещение кишечника в мешок Шустера, с постепенным вправлением кишечника в брюшную полость, но предпочтение отдаётся радикальной одномоментной пластике местными тканями с репозицией эвентрированных органов после растяжения брюшной стенки и удаления кишечного содержимого. Однако из-за висцеро-абдоминальной диспропорции после погружения измененных органов резко повышается внутрибрюшное давление. Последнее ведет к сдавлению нижней полой вены, уменьшению сердечного выброса, дыхательным расстройствам, острой почечной недостаточности, нарушению микроциркуляции стенки кишечника и даже тромбозу сосудов брыжейки и является причиной осложнений и летальных исходов.
Гастрошизис является курабельным пороком развития. Своевременная диагностика и квалифицированная врачебная помощь дают ребенку шанс на выживание и достойную социальную адаптацию в будущем.
Гастрошизис
Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника. В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6. На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%. Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.
Причины гастрошизиса
Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз. Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка. Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.
Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации. Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.
Симптомы гастрошизиса
В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев. При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком. Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития. Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.
Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов. В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III). Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.
Осложнения гастрошизиса
Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%). Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло. Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).
Самым редким и опасным осложнением гастрошизиса является внутриутробная смерть плода. Как правило, она возникает в III триместре беременности. Точный этиопатогенез не установлен. Наиболее вероятными причинами считаются внутриутробный заворот средней кишки и острое нарушение фетоплацентарного кровообращения вследствие сдавливания пуповины петлями кишечника. Существуют данные, указывающие на участие системной цитокин-опосредованной воспалительной реакции. Способствовать внутриутробной гибели плода при гастрошизе могут другие патологии беременности, чаще всего маловодие (50%) или многоводие (17%).
Довольно часто после хирургического лечения гастрошизиса в дальнейшей жизни ребенка наблюдается дисфункция ЖКТ, связанная с нарушениями гастроэзофагеальной и/или кишечной моторики. Примерно 30% детей в возрасте 1,2-2 года имеют задержку физического и умственного развития, легко поддающуюся коррекции. На фоне длительного парентерального питания могут развиваться заболевания печени: холестатическая дисфункция, обтурация желчевыводящих путей, и как следствие, – механическая желтуха.
Диагностика гастрошизиса
Ведущая роль отводится пренатальной диагностике гастрошизиса. На данный момент основным методом внутриутробного исследования плода является УЗИ. При его использовании уже на 10-й неделе гестации удается выявить дефект передней брюшной стенки и заподозрить развитие гастрошизиса. Окончательный диагноз выставляется на 13-14 неделях. Время окончательной диагностики обусловлено тем, что до 12 недели гестации возможно самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта. Непосредственно при проведении УЗИ определяются несколько округлых тонкостенных анэхогенных структур трубчатой формы, не имеющих оболочек и находящихся за пределами брюшной полости. Примерно у 60% беременных удается выявить маловодие, многоводие или наличие внутриутробной задержки развития плода.
При подтверждении диагноза гастрошизис показан мониторинг состояния ребенка при помощи УЗИ с частотою 1 раз в 14 дней. Основная цель пренатальной диагностики – определить факт наличия заболевания и перевести беременную в специальное отделение (перинатальный центр) для соответствующего родовспоможения и оказания помощи ребенку. Постнатально гастрошизис устанавливается только на основе осмотра акушером и неонатологом или педиатром. Визуально определяется эвентрация кишечника через дефект передней брюшной стенки. Для идентификации других возможных патологий проводятся ЭхоКГ, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография ОГК и ОБП, в т. ч. с контрастированием.
Лечение гастрошизиса
Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия. Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.
На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия. Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка. Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.
Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов. В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.
Прогноз и профилактика гастрошизиса
В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния. Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения. С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.
Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ. При сроке гестации до 22 недель возможно прерывание беременности по желанию матери.
Всего одна жизнь Эта девочка погибнет, если ее родители не оплатят внутривенное питание
Ульяна Мальцева родилась с тяжелейшей патологией развития кишечника. Девочка перенесла уже три операции, и сейчас ее жизнь целиком зависит от специального внутривенного питания, потому что грудное молоко и смеси ее организм практически не усваивает. Но внутривенное питание стоит очень дорого, для семьи Мальцевых из села Порт-Катон Ростовской области эта сумма неподъемная.
Как и почему это произошло
Беременность проходила тяжело — будущая мать семь раз лежала в больнице на сохранении. А на 20-й неделе ультразвуковое исследование показало, что у ребенка гастрошизис — дефект развития передней брюшной стенки, при котором из брюшной полости выпадают петли кишечника. Мама девочки не хотела в это верить, тем более что диагноз поставили под вопросом. Но повторное УЗИ все подтвердило.
Четырехмесячная Ульяна перенесла несколько успешных операций. Она поправится, если в ближайшие полгода будет получать внутривенное питание. Вот только семья не в силах его оплатить, а без него девочка умрет.
Стоимость внутривенного питания на полгода — 1 313 565 рублей
На 12:00 (19.06.2018) 546 читателей «Ленты.ру» собрали 1 358 826 рублей.
СБОР СРЕДСТВ УСПЕШНО ЗАВЕРШЕН
Всем, кто нашел возможность помочь Ульяне, огромное спасибо. Друзья, вместе мы сделали хорошее дело.
— Врачи настаивали на прерывании беременности, — рассказывает мама Ульяны, — пугали, что погибнем оба — и я, и ребенок. На 30-й неделе мне предложили сделать кесарево сечение. Но я отказалась, так как понимала: дочка не выживет, если родится недоношенной. Самое страшное, что в тот момент меня никто не поддержал, даже родные.
Через час после появления на свет девочку прооперировали. Хирурги удалили омертвевшие участки кишечника, вправили петли в брюшную полость, вывели стому.
— Я спрашивала врачей, какие прогнозы, ответ был один и тот же: «Ребенок между жизнью и смертью, ждите». Ульяна целый месяц пролежала без меня в реанимации. Каждый день я ездила из Азова за 40 километров в Ростов-на-Дону, где меня пускали к дочке на пять-десять минут…
За месяц в стационаре малышка не набрала ни грамма. Через некоторое время в отделении умер четырехмесячный ребенок с таким же диагнозом. Мама не находила себе места от тревоги и начала искать информацию о врачах, которые могли бы спасти дочку.
— Мне рассказали о хирурге Ольге Геннадьевне Мокрушиной из московской Филатовской больницы, — продолжает рассказ мама, — она успешно лечит детей с синдромом короткой кишки. Я нашла телефон больницы, мне удалось связаться с врачом, которая произнесла самые важные слова: «Привозите ребенка!» В тот же день я сказала мужу: «Заказывай билет! Мы полетим в Москву». Это было спонтанное решение. Моя девочка была в очень тяжелом состоянии, врачи в Ростове твердили, что она не перенесет полет. На душе было тревожно, но я не видела другого выхода. Понимала: Ульяна умрет у меня на руках либо в больнице. Но если нам повезет, у нее будет шанс.
На реанимобиле ребенка доставили в аэропорт. Девочка была опутана трубками, с внутривенным катетером и зондом.
Больница отказалась дать сопровождающего врача, и мама полетела одна с тяжелобольной дочкой на руках. В самолете Ульяна плакала. Мама поила ее водой и давала соску. А потом кроха почти перестала дышать…
В Москве их никто не встречал. Мать вышла из аэропорта с чемоданом в одной руке и ребенком в другой, села в такси и поехала в Филатовскую больницу.
Две недели врачи готовили Ульяну к операции — у маленькой пациентки обнаружили грибковую инфекцию, пришлось вначале вылечить ее. Затем девочке провели сложную операцию для восстановления функций кишечника.
Девочка будет жить, если ей помочь
Сейчас Ульяна живет на капельницах и специальных смесях. Внутривенное питание поступает в ее организм от 17 до 20 часов в сутки, плюс каждые три часа Ульяна получает по 15 миллилитров смеси. И потихоньку восстанавливается.
— Ульяна уже научилась громко смеяться, а сегодня впервые сама взяла игрушку, — радуется ее мама. — Конечно, мы отстаем от сверстников. Пока дочка не держит голову, не переворачивается. Сказался месяц в реанимации. Она очень боится врачей — когда видит меня в перчатках и с зондом в руках, сжимает губы.
Мама сама делает дочери перевязки и собирает капельницы. Малышка растет и набирает вес. Но ей по-прежнему необходимо внутривенное питание, а после выписки из больницы родителям нужно будет покупать его самим. Семья Ульяны еле сводит концы с концами, дорогое питание им не по карману. Сейчас жизнь Ульяны в наших руках — ведь у малышки есть все шансы на спасение. Ей только нужно помочь.
Стоимость внутривенного питания на полгода — 1 313 565 рублей.
Гастроэнтеролог Детской городской клинической больницы №13 имени Н.Ф. Филатова Елена Костомарова (Москва): «Ульяна родилась со множественными пороками развития кишечника. В ходе первой операции, проведенной сразу после рождения девочки, были удалены пораженные участки кишечника, выведена стома. В нашей клинике ребенку провели реконструктивную операцию для восстановления проходимости кишечника. У девочки сохранено 22 сантиметра тонкой кишки и 12 сантиметров толстой. В настоящее время Ульяне по жизненным показаниям необходимо внутривенное питание. Со временем его доля будет снижаться до полной отмены».
Дорогие друзья! Если вы решите помочь Ульяне Мальцевой, пусть вас не смущает цена спасения. Любое ваше пожертвование будет с благодарностью принято.
Для тех, кто впервые знакомится с деятельностью Русфонда
Всего частные лица и компании пожертвовали в Русфонд свыше 11,623 миллиардов рублей, на эти деньги возвращено здоровье более чем 20 тысячам детей. В 2018 году (на 7 июня) собрано 688 903 375 рублей, помощь получили 1076 детей. В 2017 году Русфонд вошел в реестр НКО – исполнителей общественно полезных услуг, получил благодарность Президента РФ за большой вклад в благотворительную деятельность и президентский грант на развитие Национального регистра доноров костного мозга.
Серьезная поддержка оказана сотням многодетных и приемных семей, взрослым инвалидам, а также детдомам, школам-интернатам и больницам России. Фонд организует акции помощи в дни национальных катастроф. Русфонд помог 118 семьям моряков АПЛ «Курск», 153 семьям пострадавших от взрывов в Москве и Волгодонске, 52 семьям погибших заложников «Норд-Оста», 100 семьям пострадавших в Беслане.
Фонд — лауреат национальной премии «Серебряный лучник», награжден памятным знаком «Милосердие» №1 Министерства труда и социального развития РФ за заслуги в развитии российской благотворительности. Руководитель Русфонда — Лев Амбиндер, член Совета при президенте РФ по развитию институтов гражданского общества и правам человека, лауреат премии «Медиаменеджер России» 2014 года в номинации «За социальную ответственность медиабизнеса».
Что такое гастрошизис?
Гастрошизис — это врожденная патология у новорожденных детей, которая обуславливается выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Как правило, заболевание врачи могут диагностировать еще пренатально, с 12-й недели беременности при проведении УЗИ. По МКБ-10 гастрошизис относится к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы» и имеет код Q79.3.
В последние десятилетия частота заболевания гастрошизисом выросла. В 1987 году на 4000 новорожденных детей приходился один случай, а уже к 2006 году врачи отмечали рост уровня заболеваемости до 1:2400 человек — такие данные приводятся в специализированном издании «Хирургия детского возраста». В настоящее время, как отмечается в большинстве современных медицинских исследований российских ученых и учебной литературе, частота данного заболевания в среднем составляет 1:5000, причем у детей, матери которых моложе 20 лет, она более чем в три раза выше — 1 на 1500 живорожденных.
Почему возникает гастрошизис?
Точные причины возникновения болезни неизвестны. Однако к факторам риска, которые могут привести к развитию гастрошизиса у плода, ученые относят молодой возраст матери (моложе 20 лет), недостаточно сбалансированное питание при беременности, дефицит аминокислот, а также прием в I триместре беременности лекарств на основе ацетилсалициловой кислоты, псевдоэфедрина и производных пропионовой кислоты. Кроме того, риск развития гастрошизиса выше у детей, матери которых принимали наркотики, курили или употребляли алкоголь в I триместре.
Каковы симптомы гастрошизиса и насколько он опасен?
Неонатологи и педиатры подразделяют гастрошизис на две формы — простую и осложненную. При простой форме заболевания врачи выявляют изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром 2 — 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего этот дефект локализируется справа, на одном уровне с пупком.
При осложненной форме гастрошизис может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития, например заворотом средней кишки, некрозом, стенозом (стойкое сужение просвета кишечника) или перфорацией любого из отделов кишечника, крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку). У таких детей высок риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что в свою очередь может привести к летальному исходу.
Смертность в группе новорожденных детей с гастрошизисом может достигать 95%. В то же время, как сообщается на сайте ФГБУ « Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова » , в современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90 — 100%. Летальный же исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью или инфекционно-септическими осложнениями.
Как лечится заболевание?
Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6 — 12 часов жизни в условиях специализированного стационара. В процессе операции выпавшие органы погружают в брюшную полость и ушивают дефект передней брюшной стенки. Послеоперационный период включает в себя искусственную вентиляцию легких, инфузионную и антибактериальную терапию. Питание, пока перистальтика кишечника не восстановится, осуществляется парентерально (питательные вещества вводятся в организм путем внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта). Несмотря на то, что гастрошизис может протекать тяжело, а реабилитация после него бывает очень длительной, перенесшие заболевание дети впоследствии не отстают от своих сверстников в развитии и ведут активный образ жизни.
Какие есть меры профилактики гастрошизиса?
Специфической профилактики гастрошизиса нет. Профилактика заболевания включает в себя обычные для беременных женщин рекомендации. Это сбалансированное питание матери, отказ от курения и других вредных привычек, а также своевременное посещение женской консультации и проведение профилактических осмотров.
Развитие гастрошизиса связано с инфекцией мочеполовых путей (Feldkamp M.L.)
Гастрошизис (ГШ) представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся дефектом передней брюшной стенки плода и эвентерацией органов брюшной полости. Этиология и патогенез возникновения ГШ точно не установлены. Считается, что его развитию могут способствовать некоторые заболевания матери и ряд экзогенных факторов.
Частота ГШ составляет в среднем 1 случай на 2700 родов, однако она в шесть раз выше, если возраст матери менее 20 лет в сравнении с возрастной группой 25 лет и более. В эпидемиологических исследованиях прослежена взаимосвязь возникновения данного порока развития с курением, употреблением алкоголя и применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Тем не менее, этиологическое значение данных факторов окончательно не установлено.
Американские исследователями выполнена оценка значения инфекции мочеполовых путей как фактора риска развития ГШ. При этом исследователи учитывали инфекции мочевыделительной системы (ИМВС) и инфекции, передаваемые половым путем (ИППП), наиболее часто регистрируемые среди молодых женщин.
Методы и ход исследования.
Настоящая работа выполнена в рамках Национального Исследования по Профилактике Врожденных Аномалий при поддержке и координации Центра по Контролю и Профилактике Заболеваний США. Случаи ГШ регистрировались на основании популяционных программ в 10 штатах в соответствии с местом проживания матери. Учитывались все роды, случай мертворождений и прерывания беременности. Контрольную группу составили новорожденные в тех же территориях, идентифицированные методом случайной выборки. В случае включения в исследование у матерей основной и контрольной группы производился тщательный сбор анамнеза. Оценивались демографические характеристики, использование медикаментозных средств, наличие заболеваний, особенности профессиональной занятости, образ жизни, воздействие прочих факторов в течение трех месяцев до наступления беременности и во время гестационного процесса.
В каждом регионе все наблюдения анализировались клиническим генетиком. В последующем все случаи подвергались экспертной оценке и классифицировались также клиническим генетиком. За исключением 2 из 10 штатов в анализ включались случаи, когда диагноз ГШ был установлен пренатально, но беременность завершилась прерыванием либо мертворождением. Учитывались изолированные и комбинированные случаи порока. Случаи, когда ГШ был единственным крупным пороком развития, расценивались как изолированные. Также, к изолированным относились случаи сочетания с мелкими пороками либо атрезией кишечника. В последнем случае атрезия кишечника рассматривалась как вторичная аномалия вследствие ГШ. При наличии дополнительно минимум одного крупного порока развития, например, врожденного порока сердца или аномалии мочевыделительной системы, ГШ расценивался как комбинированный. Исключены случаи, в которых формирование порока было расценено как следствие синдрома амниотических перетяжек.
Читайте также: