Гемолитико-уремический синдром

Обновлено: 28.04.2024

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой серьезную терапевтическую проблему в педиатрии и детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин острой почечной недостаточности с потенциальной трансформацией в терминальную хроническую почечную недостаточность в различные сроки от начала заболевания. Несмотря на то, что наиболее распространена типичная форма ГУС с диарейной продромой, ассоциированная с токсином Шига (STEC), требуется тщательное подтверждение инфекционной этиологии, чтобы вовремя исключить атипичный ГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией. В отношении STEC-ГУС рекомендуется адекватная симптоматическая терапия со своевременным подключением диализа при необходимости. Прогноз при этом будет зависеть от продолжительности анурического периода и сопутствующих повреждений центральной нервной системы. Атипичный ГУС чаще всего имеет в основе генные мутации, приводящие к дисфункции каскада комплемента с неконтролируемой активацией альтернативного пути. При общем неблагоприятном прогнозе этой склонной к рецидивированию формы перспективным является лечение экулизумабом, блокирующим терминальные компоненты каскада комплемента.

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Scheiring J., Andreoli S. P., Zimmerhackl L. B. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated haemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1749–60.

2. Taylor M. Enterohaemorrhagic Escherichia coli and Shigella dyseteriae type 1-induced haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1425–31.

3. Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009; 24: 687–696.

4. Geraghty M. T., Perlman E. J., Martin L. S., Hayflick S. J., Casella J. F., Rosenblatt D. S., Valle D. Cobalamin C defect associated with hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr. 1992; 120: 934–7.

5. Noris M., Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 1035–50.

6. Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн.: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. М.: Литтерра. 2010. 400 с.

7. Шпикалова И. Ю., Панкратенко Т. Е., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Толстова Е. М. Поражение ЦНС у больных с Шигатоксин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения. Обзор литературы. Нефрология и диализ. 2014; 16 (3): 328–338.

8. Oakes R. S., Kirkham J. K., Nelson R. D., Siegler R. L. Duration of oliguria and anuria as predictors of chronic renal-related sequelae in post-diarrheal haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1303–8.

9. Bresin E., Daina E., Noris M., Castelletti F., Stefanov R., Hill P., Goodship T. H., Remuzzi G. Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc Nephrol. 2006; 1: 88–99.

10. Ariceta G., Arrizabalaga B., Aguirre M., Morteruel E., Lopez-Trascasa M. Eculizumab in the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in infants. Am J Kidney Dis. 2012; 59: 707–10.

11. Каган М. Ю. Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с пневмококковой инфекцией. Обзор литературы. Нефрология и диализ. 2013; 15 (2): 116–119.

12. Copelovitch L., Kaplan B. S. Streptococcus pneumoniae-associated haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1951–6.

13. Loirat C., Noris M., Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1957–72.

14. Noris M., Remuzzi G. Atypical-hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 2009; 361: 1676–87.

15. Legendre C. M., Licht C., Muus P., Greenbaum L. A., Babu S., Bedro sian C., Bingham C., Cohen D. J., Delmas Y., Douglas K., Eitner F., Feldkamp T., Fouque D., Furman R. R., Gaber O., Herthe lius M., Hourmant M., Karpman D., Lebranchu Y., Mariat C., Menne J., Moulin B., Nurnberger J., Ogawa M., Remuzzi G., Richard T., Sberro-Soussan R., Severino B., Sheerin N. S., Trivelli A., Zimmerhackl L. B., Goodship T., Loirat C. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013; 368: 2169–81.

16. Резолюция экспертного совета по оптимизации подходов к терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома по итогам заседания 18 апреля 2014 г. Нефрология и диализ. 2014; 16 (2): 304–306.

17. Fakhouri F., Fremeaux-Bacchi V., Loirat C. Atypical hemolytic uremic syndrome: From the rediscovery of complement to targeted therapy. Eur J Intern Med. 2013; 24: 492–5.

18. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., Besbas N. et al. An international consensus approach to the management of atypical haemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2015; Published online: 11 April 2015.

19. Dragon-Durey M. A., Loirat C., Cloarec S., Macher M. A., Blouin J., Nivet H., Weiss L., Fridman W. H., Fremeaux-Bacchi V. Anti-Factor H autoantibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005; 16: 555–63.

20. Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S., Daina E., Fenili C., Castelletti F., Sorosina A., Piras R., Donadelli R., Maranta R., van der Meer I., Conway E. M., Zipfel P. F., Goodship T. H., Remuzzi G. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5: 1844–59.

21. Davin J. C., Strain L., Goodship T. H. Plasma therapy in atypical haemolytic uremic syndrome: lessons from a family with a factor H mutation. Pediatr Nephrol. 2008; 23: 1517–21.

22. Krid S., Roumenina L. T., Beury D., Charbit M., Boyer O., Fremeaux-Bacchi V., Niaudet P. Renal transplantation under prophylactic eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome with CFH/CFHR1 hybrid protein. Am J Transplant. 2012; 12: 1938–44.

23. Weitz M., Amon O., Bassler D., Koenigsrainer A., Nadalin S. Prophylactic eculizumab prior to kidney transplantation for atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2011; 26: 1325–9.

24. Saland J. M., Emre S. H., Shneider B. L., Benchimol C., Ames S., Bromberg J. S., Remuzzi G., Strain L., Goodship T. H. Favorable longterm outcome after liver-kidney transplant for recurrent hemolytic uremic syndrome associated with a factor H mutation. Am J Transplant. 2006; 6: 1948–52.

Какое лечение наиболее эффективно при атипичном гемолитико-уремическом синдроме?

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это состояние, связанное с закупоркой мелких кровеносных сосудов, приводящее к разрушению кровяных клеток и нарушением функции нескольких органов, в первую очередь почек. Обычно причиной ГУС являются инфекции, часто — кишечная палочка (E.coli), и это состояние может быть связано с диареей. Редкая форма ГУС, известная как атипичный ГУС (аГУС), является более агрессивной формой заболевания, обусловленной наследственными или приобретенными дефектами белков, участвующих в контроле одного из компонентов нашей иммунной системы, известного как «комплемент». Почти в половине случаев речь идет о пациентах в возрасте до 18 лет. В прошлом диагноз аГУС ассоциировался с плохим прогнозом у пациентов, у которых часто наблюдалось прогрессирование до почечной недостаточности и смерти. В последнее время улучшенное понимание этого состояния привело к улучшению лечения. Цель этого обзора — оценить пользу этих видов лечения путем систематического изучения имеющихся доказательств для выявления наиболее эффективных видов лечения, доступных при аГУС.

Что мы сделали?

Мы провели всесторонний поиск литературы и нашли пять исследований, в которых оценивали виды лечения аГУС. В четырех исследованиях использовали экулизумаб, а в одном — равулизумаб. Оба этих недавно разработанных препарата оказывают схожее действие и показали многообещающие результаты при лечении других состояний.

Что мы нашли?

Включенные исследования показали, что у большинства пациентов, получавших либо экулизумаб, либо равулизумаб, было улучшение функции почек, при этом большая доля улучшений была достаточной для прекращения лечения диализом. Показатели маркеров активности заболевания в крови также значительно улучшились. В течение 26 недель лечения ни один пациент, получавший экулизумаб, не умер, хотя два пациента заразились менингококковыми инфекциями, что, вероятно, является следствием лечения. Несмотря на то, что четыре пациента, получавших равулизумаб, умерли, ни одна из этих смертей, как посчитали, не была вызвана этим лекарством. Качество жизни пациентов, получавших оба лекарства, значимо улучшилось.

Выводы

аГУС — чрезвычайно редкое состояние, которое без лечения часто приводит к летальному исходу. По этой причине мы не нашли исследований, которые позволили бы сравнить один вид лечения с другим или один вид лечения с отсутствием лечения. Вместо этого во включенных исследованиях все участники получали либо экулизумаб, либо равулизумаб, причем результаты были сопоставлены только с ретроспективными данными, полученными до того, как эти лекарства стали доступны. Это вносит значительное смещение в этот обзор и, следовательно, ограничивает доверие к любым вытекающим из него рекомендациям. Тем не менее, лучшие имеющиеся доказательства позволяют предположить, что лечение либо экулизумабом, либо равулизумабом является эффективным у пациентов с аГУС и, судя по всему, превосходит предыдущие виды лечения.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей

У большинства (90-95%) детей отмечается так называемый типичный или постдиарейный ГУС (Д+ГУС).

Другая форма ГУС, называемая атипичный (аГУС), встречается гораздо реже (5-10 % всех случаев) и является результатом аномалии (чаще генетической) белков, регулирующих процесс активации комплементов.

Д+ГУС ИЛИ ПОСТДИАРЕЙНЫЙ ГУС

Д+ГУС развивается вследствие кишечной инфекции вызванная Е coli (кишечная палочка) которая продуцируют токсин – шигатоксин (STEC).

тмечается в основном в возрасте до 3 лет и редко до 6 месяцев.

Симптомы

диарея (разжиженный стул, понос) в течение нескольких дней (у 90-95%). Иногда бывает кровь в стуле. ЕСЛИ ВЫ ЗАМЕТИЛИ КРОВЬ В СТУЛЕ, НЕЗАМЕДЛИТЕЛЬНО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ.
рвота (у 30-60%) и боли в животе

Манифестация ГУС начинается в среднем через 6 (в среднем 2-14) дней. Бледность, общее недомогание, слабость, изменение поведения, небольшая желтушность, уменьшение количества мочи после (кровавой) диареи должны насторожить врача в отношении ГУС.

ЕСЛИ У ВАШЕГО РЕБЕНКА КИШЕЧНАЯ ИНФЕКЦИЯ И ЧЕРЕЗ НЕСКОЛЬКО ДНЕЙ ВЫ ЗАМЕТИЛИ ТЕМНУЮ МОЧУ (КРАСНУЮ) С УМЕНЬШЕНИЕМ ЕЕ КОЛИЧЕСТВА, ИЛИ ЗАМЕТИЛИ ПАСТОЗНЫЕ ВЕКИ ИЛИ ОТЕК ЛИЦА, БЛЕДНОСТЬ С ЖЕЛТУШНОСТЬЮ НЕ ЗАМЕДЛЕТЕЛЬНО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ!

РАЗВЕРНУТАЯ КАРТИНА ГУС

гемолитическая анемия (снижение гемоглобина, шизоциты)
тромбоцитопения
лейкоцитоз

ОПН с повышением уровня сывороточного креатинина и азота мочевины. Приблизительно половина пациентов имеют тяжелую олигурию (снижение количества мочи) или анурию (полное отсутствие мочи), 50-60% нуждаются в остром диализе. При наличии хоть какого-нибудь количества мочи постоянно определяются микро- или макрогематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче).

ВНЕПОЧЕЧНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

поражение центральной нервной системы
поражение желудочно-кишечного тракта (воспаление толстого кишечника – колит и др.)
отек поджелудочной железы
поражение печени
сердечные осложнения

Для уточнения диагноза срочно должны быть проведены соответствующие лабораторные исследования и незамедлительно начать лечение.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев в течение менее чем 1-2х недель исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. 10% детей в среднем в течение 4-х месяцев достигают терминальной ХПН. Смертность в основном в результате поражения ЦНС (центральной нервной системы).

СОВЕТЫ РОДИТЕЛЯМ

ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ ИНФИЦИРОВАНИЯ STEC (кишечная палочка содержащий шигатоксин) и развития ГУС

рубленая говядина должна быть хорошо прожарена до приобретения на разрезе серого цвета
дети до 3 лет не должны употреблять непастеризованные продукты (молоко, сыр, фруктовые соки)
до приготовления пищи, особенно после манипуляций с рубленой говядиной, необходимо мыть руки
дети, которые прикасались к крупному рогатому скоту и другим животным, должны после этого умыться, а также перед едой.
для предотвращения контаминации мяса кишечным содержимым необходим контроль убоя скота. Важен надлежащий надзор и уход за водоснабжения
антибиотики? Многочисленные исследования показали, что антибиотикотерапия в период диареи увеличивает риск развития ГУС, возможно в связи с освобождением шигатоксина в результате лизиса бактерий. Тем не менее, этот риск пока не доказан.

Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43

Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия и острое поражение почек. ГУС обычно возникает у детей после попадания в организм инфекции, как правило, Шига -токсин-продуцирующих бактерий (например, Escherichia coli O157: H7 Инфекции, вызываемые Escherichia coli O157: H7 и другими энтерогеморрагическими E. coli (EHEC) Грамотрицательные бактерии Escherichia coli O157:H7 и другие энтерогеморрагические E. coli (EHEC), как правило, вызывают острую диарею с кровью, которая может привести к гемолитико-уремическому. Прочитайте дополнительные сведения ), но может встречаться и у взрослых. Для диагностики необходимо выявление характерных отклонений в показателях лабораторных тестов, включающих прямой антиглобулиновый тест, отрицательный на гемолитическую анемию. Лечение – поддерживающее (иногда с применением гемодиализа); в редких случаях используется экулизумаб или равулизумаб.

Патофизиология ГУС

Гемолитическо-уремический синдром, как и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Тромботическая пурпура (ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Другие проявления могут включать. Прочитайте дополнительные сведения В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, сердце и особенно почки. Микротромбы не содержат эритроцитов или фибрина (в отличие от тромбов, образующихся при диссеминированном внутрисосудистом свертывании) и не вызывают гранулоцитарной инфильтрации стенки сосуда, характерной для васкулита Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов, часто с ишемией, некрозом и поражением внутренних органов. Васкулит может распространяться на кровеносные сосуды любого типа: артерии. Прочитайте дополнительные сведения

Этиология ГУС

Чаще всего наблюдается у детей и причиной является

Незначительная часть случаев связана не с инфекцией, а с

Нарушение регуляции системы комплемента

Дисрегуляция комплемента обычно происходит в связи с мутациями в генах, контролирующих синтез белков или факторов комплемента, но иногда и от приобретенных аутоантител к определенным факторам комплемента. Наследственные нарушения комплемента также повышают риск инфекций сопровождающих гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Симптомы и признаки ГУС

Дети с гемолитико-уремическим синдромом (ГУС), связанным с Shiga токсином, обычно имеют продрому в виде рвоты, болей в животе и диареи (часто кровавой) и, согласно анамнезу, часто подвергались инфицированию. Пациенты с пневмококковым ГУС обычно имеют проявления пневмонии, менингита или сепсиса. Лихорадка обычно не встречается. Примерно через неделю продромального периода проявляются симптомы гемолитической анемии, тромбоцитопении и острого повреждения почек Острое повреждение почек (ОПП) Острое повреждение почек представляет собой внезапное снижение функции почек в течение нескольких дней или недель, вызывающее накопление азотистых соединений в крови (азотемия) с или без снижения. Прочитайте дополнительные сведения . Комплемент-опосредованный ГУС обычно не имеет инфекционного продромального периода.

Проявления ишемии развиваются с различной степенью тяжести в нескольких органах. Неврологические проявления встречаются примерно у четверти пациентов и включают слабость, спутанность сознания и судороги. Повреждение почек может привести к гематурии, уменьшенному мочеиспусканию или анурии и/или гипертонии. Несмотря на тромбоцитопению, пурпура и явное кровотечение встречаются редко, хотя ишемия желудочно-кишечного тракта может вызывать выраженный геморрагический колит с болями в животе, тошнотой, рвотой и кровавой диареей. Вовлечение сердца в патологический процесс может стать причиной аритмий.

Диагностика ГУС

Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, мазок крови, прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса), ЛДГ (лактатдегидрогеназа), ПТВ (протромбиновое время), ЧТВ (частичное тромбопластиновое время), фибриноген

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

Гемолитико-уремический синдром подозревают у пациентов с характерными симптомами, тромбоцитопенией, микроангиопатической анемией и признаками острого поражения почек. При подозрении на заболевание необходимо провести общий анализ мочи, исследование мазка периферической крови и количества ретикулоцитов, уровня сывороточной лактатдегидрогеназы, оценку функции почек, уровня сывороточного билирубина (прямой и непрямой) и прямой антиглобулиновый тест. Может помочь определение уровня активности фермента ADAMTS13. Этот фермент представляет собой протеиназу плазмы, которая расщепляет фактор Виллебранда; дефицит вызывает тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Тромботическая пурпура (ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Другие проявления могут включать. Прочитайте дополнительные сведения

На наличие диагноза указывают следующие показатели:

Тромбоцитопения и анемия

Фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови свидетельствуют о микроангиопатическом гемолизе (шизоциты: шлемовидные эритроциты, треугольные эритроциты, деформированные эритроциты)

Наличие признаков гемолиза (снижение уровня гемоглобина, полихромазия, повышенное количество ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ и билирубина, снижение гаптоглобина)

Отрицательный результат прямого антиглобулинового теста;

Нормальная активность ADAMTS13

Этиологическая диагностика

У детей с диареей, а также у взрослых, которые имеют продромальные признаки геморрагического поноса, проводится анализ стула (иммуноферментный анализ на шига-токсины (Shiga) или специальные культуральные среды для E. coli O157:H7); однако, к моменту взятия анализа организм пациента может очиститься от микроорганизмов и токсинов.

В нетипичных случаях, то есть пациентам, у которых не было предшествующей инфекции или у которых возник рецидив заболевания, рекомендуется провести тестирование на мутации гена фактора комплемента

Лечение ГУС

Поддерживающая терапия, часто включая гемодиализ

Для случаев, связанных с нарушением регуляции комплемента, иногда экулизумаб или равулизумаб

Типичный, связанный с диареей гемолитико-уретический синдром у детей, вызванный энтерогеморрагической инфекцией, обычно самопроизвольно прекращается и лечится с помощью поддерживающей терапии, антибиотики не применяются. Более половины пациентов нуждаются в почечном диализе. В отличии от тромботической тромбоцитопенической пурпуры, не используют замещение плазмы и кортикостероиды.

У больных с формой ГУС, вызванной дисрегуляцией системы комплемента, ингибиция комплемента экулизумабом или равулизумабом иногда может обратить почечную недостаточность. Дети с известным или предполагаемым наследственным дефицитом комплемент- регулирующих белков, таких как фактор H, особенно склонны реагировать на экулизумаб или равулизумаб.

Основные положения

Тромбоциты и эритроциты разрушаются неиммунологически, что приводит к тромбоцитопении и анемии; у детей часто встречается почечная недостаточность, а у взрослых – гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Причина геморрагического колита у детей, как правило, связана с шига-токсином (Shiga) продуцирующими бактериями.

Менее распространенные причины включают нарушение регуляции комплемента из-за множества наследственных и приобретенных причин

Типичный ассоциированный с диареей гемолитико-уремический синдром у детей обычно спонтанно проходит с поддерживающей терапией, хотя более половине заболевших детей требуется гемодиализ.

Комплемент-опосредованный ГУС может реагировать на ингибирование комплемента с помощью экулизумаба или равулизумаба

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС/HUS) – это наиболее частая причина острого почечного повреждения (ОПП/острая почечная недостаточность) у детей в возрасте до 5 лет + вероятность летального исхода.
У 70% детей функция почек восстанавливается, а у 30% детей после перенесенного ГУС отмечаются долгосрочные последствия поражения почек с прогрессированием почечной дисфункции, у 9-18%, перенесших ГУС формируется хроническая болезнь почек.
По данным европейского регистра ESPN/ERA-EDTA 3-4,6% случаев терминальной почечной недостаточности (требующей диализа/пересадки почки) является исходом ГУС.
Частота типичного ГУС у детей составляет 6 случаев на 100 тыс. детского населения в год. Характерна сезонность заболеваемости с ростом в период с июня по сентябрь, что связывают с активацией кишечной инфекции в этот период.

ГУС – это системное заболевание с мультиорганным поражением. Тромботическая микроангиопатия при ГУС характеризуется тромбозом сосудов почек, кишечника, головного мозга, легких, печени, сердца, что приводит к полиорганной недостаточности.

Различают 2 вида ГУС:
§ Типичный ГУС (STEC-ГУС) — наиболее частая форма среди всех вариантов ГУС (90–95% случаев). Ассоциирован с диареей и шигатоксином штаммов Escherichia coli, реже — с Shigella dysenteriae I типа.
§ Атипичный ГУС — не ассоциирован с диареей и шигатоксином, вызывается Streptococcus pneumoniae; обусловлен генетическими дефектами белков системы комплемента; вторичный ГУС — может сопровождать системную красную волчанку, склеродермию, антифосфолипидный синдром; развиваться при приеме противоопухолевых, антитромбоцитарных лекарств, иммунодепрессантов)

Манифестация типичного ГУС отмечается в основном в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. При атипичном - раннее начало (возможно даже в период новорожденности), связанное с мутациями генов CFH и CFI (средний возраст первого проявления — 6 месяцев и 2 месяца соответственно). При мутации гена, кодирующего MCP, ГУС всегда дебютирует после года.

Остановимся подробнее на типичном ГУС, учитывая, что он является наиболее частой формой ГУС. Итак, STEC-ГУС - это острое заболевание, при котором на фоне инфекционно-обусловленной диареи в продромальном периоде развивается триада:
1) Анемия ((снижение гемоглоблина) неимунная микроангиопатическая гемолитическая)
2) Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов)
3) Острое почечное повреждение

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
STEC-ГУС характеризуется наличием продромального периода в виде диареи. Средний промежуток времени между инфицированием E. coli и возникновением заболевания — трое суток (от 1 до 7). Начинается, как правило, со схваткообразных болей в животе и некровянистой диареи. В течение 1–2 дней в 60-85% случаев стул становится кровянистым. Рвота наблюдается в 30–60% случаев, лихорадка в 30%, в крови определяется лейкоцитоз. Артериальная гипертензия в остром периоде ГУС (примерно в 72% случаев), плохо поддается терапии, связана с гипергидратацией и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

ранний диализ (если он показан): существует прямая зависимость между сроком его начала и исходом
также показано динамическое наблюдение за пациентами после ГУС с целью оценки функции почек в отдаленном периоде.

* Рисунок модифицирован автором из статьи «Hemolytic uremic syndrome: differential diagnosis with the onset of inflammatory bowel diseases / B. Laura [et al.] // Acta Biomed. – 2018. – Vol. 89, N Suppl 9. – P. 153-157».

Читайте также: