Гидроцефалия: этиология, патогенез, классификация

Обновлено: 25.04.2024

Гидроцефалия - это водянка головного мозга. Она связана с увеличением количества образования спинномозговой жидкости.

Этиология

Врожденные пороки развития головного мозга токсоплазмоз, вирусные заболевания и др).
Поражения головного мозга во время родов (внутричерепные кровоизлияния).
Поражение головного мозга в постнатальном периоде (опухоли, нейрохирургические операции, инсульты, травмы головы).

Виды классификаций гидроцефалии

по патогенезу;
по времени возникновения;
по оттоку;
Клиническая классификация.

Классификация по патогенезу.

Гиперсекреторная гидроцефалия – при избыточном образовании ликвора
Арезорбтивная гидроцефалия – при нарушении процессов всасывания.

Классификация по времени возникновения.

Врожденная гидроцефалия.
Приобретенная гидроцефалия.

Классификация по оттоку.

Открытая гидроцефалия – отток ликвора свободный по всей ликворной системе.
Закрытая гидроцефалия – отток ликвора не может быть по всей системе, так как возникает препятствие току жидкости на одном из участков желудочков мозга.

Клиническая классификация.

1. Наружная форма гидроцефалии.

Ликвор скапливается между оболочками мозга в субарахноидальном пространстве и сдавливает его извне.

2. Внутренняя форма гидроцефалии.

Ликвор скапливается в желудочках мозга и вызывает его сдавление изнутри.

3. Общая гидроцефалия.

Сочетание наружной и внутренней формы гидроцефалии.

Патогенез гидроцефалии

В норме вещество спинного головного мозга омывается ликвором – спинномозговой жидкостью, которая питает и защищает мозг. Внутри головного мозга есть желудочки, в которых тоже находится ликвор. В течение дня ликвор обновляется 3 раза, и его продукция и всасывание находится в равновесии. При избыточном скоплении жидкости, при нарушении этого динамического равновесия возникает и развивается гидроцефалия.

Клиника болезни

Гидроцефалия видна уже при осмотре.

Голова увеличивается и может достигать в окружности до 100 см. Увеличиваются размеры родничков, она напряжены. Черепные швы расширены. Кости черепа настолько истончены, что просвечиваются. Лоб нависает над глазницами и эта диспропорция только увеличивается.
Выражены зрительные нарушения. Глазные яблоки смещаются вниз, появляется феномен «заходящего солнца», возможно кровоизлияния в сетчатку, полное потеря зрения. Часто возникает сходящееся косоглазие и экзофтальм.
Могут быть тремор, судороги.
Характерный симптом – головная боль. Она возникает чаще по утрам и сопровождается тошнотой и рвотой. Боль настолько сильная, что может провоцировать потерю сознания.
Дети развиваются плохо, резко отстают в физическом и психическом развитии. У взрослых с гидроцефалией жалобы на расстройства памяти, они начинают плохо ориентироваться в пространстве, забывают и с трудом произносят слова.
Возможно непроизвольное мочеиспускание.
Нарушена походка.

Что происходит при гидроцефалии?

В результате гиперпродукции цереброспинальной жидкости происходит её накопление в полостях головного мозга, нарушение ее движения и повышения артериального давления. У малышей наблюдается выбухание большого родничка, швы черепа расходятся, в дальнейшем череп деформируется и мозговой его отдел начинает преобладать над лицевым, происходит смещение глазных яблок, выражен тремор подбородка, появляются судороги.

Болезнь прогрессирует с каждым днем и переходит в хроническую форму. Дети отстают в физическом развитии, у них явное снижение интеллекта, поражается зрение, слух, их беспокоит сильная головная боль. Серьезные неврологические расстройства приводят к летальному исходу.

Гидроцефалия может наблюдаться не только у новорожденных, но и у детей старшего возраста и даже у взрослых. Причины этого явления во взрослом возрасте– травмы с кровоизлияниями, новообразования, менингиты, на появление гидроцефалии у новорожденных влияют инфекционные болезни (особенно опасен цитомегаловирус) в период беременности. У детей старшего возраста и у взрослых гидроцефалия сопровождается головной болью, рвотой, появлением судорог, потерей памяти, дискоординацией. Чем раньше выявлена болезнь и начато лечение, тем больше шансов на успех.

Лечение гидроцефалии

Существуют два способа лечения гидроцефалии – консервативный и оперативный.

Консервативный метод

Суть этого метода – снижение внутричерепного давления лекарственными препаратами. Если присоединяются воспалительные процессы в лечение входит антибактериальная терапия. Применяют спинномозговые пункции с выведением небольших количеств ликвора.

Оперативные методы

В настоящее время в немецких клиниках нейрохирурги остановились на двух хирургических методах, которые себя полностью оправдали и показали отличные результаты.

1. Шунтирование спинномозговой жидкости – установка специальных дренажей для отвода излишнего ликвора в естественные полости организма. Такая операция эффективна более чем в 90% случаев. Длится она около 2-х часов. По мере роста ребенка придется делать операции по замене некоторых частей шунта.

2. Нейроэндоскопия – самый популярный щадящий метод лечения гидроцефалии в Германии. В мозговые каналы вводят нейроэндоскоп. Видов эндоскопического вмешательства несколько, но в любом случае, эта методика малоинвазивная, риск осложнений минимален, результативность высокая, а реабилитация быстрая. Большое преимущество этой технологии – отсутствие имплантации чужеродного тела.

Медикаментозная терапия в виде приема диуретиков и симптоматических средств используется как поддерживающее лечение при подготовке к хирургическому вмешательству.

Цены на лечение гидроцефалии в Германии

Оперативное лечение гидроцефалии в Германии не из дешевых (до 17 тысяч евро). Но это на первый взгляд. Нейрохирургическая операция – одна из самых сложных и ответственных внедрений в организм. Для операций такого класса приглашаются лучшие нейрохирурги и используется высокотехнологичное оборудование. Диапазон цен вырьирует. Многое зависит от выбора врача, от методов диагностики, от реабилитационных мероприятий. На консультации врач с родственниками пациента расписывает тактику обследования, лечения и озвучивает критерии расходов. В стоимость также входит пакет обслуживания, с которым может определиться сам пациент - выбор места проживания, комфортность палаты, услуги переводчика и т.д.

Обратиться за лечением в клиники Германии, к лучшим нейрохирургам мира – залог успешного выздоровления, возвращение пациенту здоровья и полную реабилитацию. Взрослые пациенты возвращаются к своей трудовой деятельности, а родители больных детей получают возможность видеть своих малышей здоровыми и счастливыми!

Помощь при гидроцефалии

Гидроцефалия также известна как «водянка». Она вызвана аномальным скоплением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) во внутренней части мозга (в желудочках головного мозга). ЦСЖ продуцируется хориоидальным сплетением головного мозга. Уровень продукции зависит от времени суток. В норме, у каждого человека в центральной нервной системе содержится около 120–150 мл ЦСЖ. Она покрывает головной и спинной мозг и собирается в вентрикулярной системе, которая состоит из четырех желудочков, соединенных узкими каналами. ЦСЖ протекает через желудочки и выходит в полость, так называемое субарахноидальное пространство, где реабсорбируется в кровоток.

Таким образом, выработка и абсорбция обычно сбалансированы. Физиологическое значение ЦСЖ заключается в следующем:

является своеобразным амортизатором мозга, обеспечивая таким образом его механическую защиту при толчках и сотрясениях;
выполняет питательные функции (доставляет питательные вещества и белки, необходимые для питания и нормальной функции мозга);
поддерживает осмотическое и онкотическое равновесие на тканевом уровне;
обладает защитными (бактерицидными) свойствами, накапливая антитела;
принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала.

Дисбаланс выработки и абсорбции приводит к аномальному расширению желудочков мозга. Из-за увеличения желудочков повышается давление на мозг (внутричерепное давление), что может привести к серьезным неврологическим повреждениям головного мозга. В некоторых случаях причины развития гидроцефалии определить не удается.

Гидроцефалию можно разделить на следющие типы.

Окклюзионная, сообщающаяся

Циркуляция ЦСЖ через желудочки головного мозга остается сохранной, но всасывание в венозный кровоток блокируется.

Закрытая, несообщающаяся

Циркуляция ЦСЖ блокируется где-то между боковым, третьим или четвертым желудочками.

Гиперсекреторная гидроцефалия

Развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ.

Другие классификации

Врожденная гидроцефалия видна при рождении. Диагностировать гидроцефалию можно во время беременности. Часто дети, рожденные с гидроцефалией, имеют аномальную окружность головы. Конгеническая гидроцефалия может возникать вместе с такими заболеваниями, как:

расщепление позвоночника;
синдром Денди-Уокера;
стеноз почечной артерии.

Приобретенная гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте вследствие несчастного случая, операции, кровоизлияния в мозг, опухоли, менингита или других причин.

Особой формой приобретенной гидроцефалии является так называемая нормотензивная гидроцефалия (НТГ).

Для НТГ характерна неврологическая сиптоматика дилатации желудочков при отсутствии повышенного давления ЦСЖ. Клиническая картина НТГ характеризуется сочетанием трех симптомов: нарушение походки (широкая, шаркающая походка, магнитная походка), недержание мочи и деменция.

Важно понимать, что гидроцефалия может стать потенциальной причиной развития деменции.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии часто неясны. В этом случае НТГ называют «первичной» или «идиопатической». Остальные случаи называются вторичными НТГ. К причинам развития вторичного заболевания относятся — травмы головы, субарахноидальные кровоизлияния, менингиты или опухоли.

НТГ — это заболевание пожилого возраста, с увеличением числа заболевших к 65 и 70 годам.

Симптомы

Симптомы гидроцефалии меняются с возрастом пациента, кроме того, другие заболевания могут оказывать влияние на эти симптомы.

Лечение

В зависимости от возраста и симптомов пациентов существуют различные варианты диагностики гидроцефалии. Обычно диагностика включает в себя использование методов визуализации, таких как ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью методов визуализации можно определить форму и размер желудочков.

Эндоскопические процедуры

В случае несообщающейся гидроцефалии эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка (ETV) часто является основным методом лечения. Через небольшое отверстие в черепе хирург при помощи эндоскопа удаляет причину окклюзии, приводящую к блоку ЦСЖ или формирует отверстие между желудочками, что позволяет ЦСЖ снова циркулировать.

Шунтирующая операция

Наиболее распространенная операция представляет собой имплантацию шунтирующей системы, позволяющей избыток ЦСЖ выводить через тонкую силиконовую трубку из мозга в другую часть тела, обычно в брюшную полость. Отсюда жидкость всасывается в кровь. Шунт состоит из катетера и клапана для контроля скорости оттока ЦСЖ и для обеспечения нормального давления в головном мозге.

Шунтирующую операцию должен проводить опытный нейрохирург. Операция проводится под общим наркозом, обычно она занимает меньше часа.

После операции

Высококачественный шунт при гидроцефалии имплантируется на всю жизнь. Тем не менее, может потребоваться регулярный контроль давления клапана хирургом. Кроме того консультации врача часто позволяют вовремя обнаружить потенциальные осложнения, поскольку каждая операция, также как и шунтирующая, имеет риск осложнений. При появлении новых симптомов, Вам необходимо посетить своего врача.

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 - G91.8);
сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
острые нарушения мозгового кровообращения;
субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Нормотензивная гидроцефалия

В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса. Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.

Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:

нарушение походки
деменцию
недержание мочи.

Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.

Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:

внутрижелудочковое кровоизлияние
воспалительный процесс в головном мозге
черепно-мозговая травма
перинатальные поражения головного мозга
новообразования в головном мозге
операции на головном мозге.

Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга.

Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).

В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:

субдуральная гематома (требует повторной операции);
вторичное инфицирование;
ликворная гипотензия, сопровождающаяся головными болями.

После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.

Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:

новообразования ствола мозга или мозжечка;
воспаление вещества или оболочек головного мозга;
острые и хронические нарушения мозгового кровообращения;
внутрижелудочковые кровоизлияния;
энцефалопатии вследствие отравления токсинами.

Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью.

Основные признаками гидроцефалии у детей является опережающий рост головы и увеличенный диспропорциональный череп. У новорожденных имеют место следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:

напряжённый родничок;
частое запрокидывание головки;
смещение глазных яблок книзу, косоглазие;
пульсирующие округлые выпячивания в местах несросшихся костей черепа.

Взрослые пациенты с гидроцефалией предъявляют жалобы на ощущения тяжести в голове и головные боли, усиливающиеся в утренние часы.

Для лечения пациентов с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:

Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Неврологи проводят динамическое наблюдение пациентов в течение всего периода лечения.

Также нейрохирурги выполняют следующие операции по поводу гидроцефалии:

акведуктопластику;
вентрикулокистоцистерностомию;
септостомию;
эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга;
эндоскопическую установку шунтирующей системы.

После эндоскопической операции практически полностью восстанавливается нормальная жизнедеятельность пациента. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно уменьшить количество осложнений.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга

Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:

прогрессирующая или активная – протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженность симптомов;
стабилизировавшаяся или пассивная – признаки заболевания не нарастают;
регрессирующая – симптомы болезни исчезают без лечения.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:

инфекционных заболеваний женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
аномалий внутриутробного развития, препятствующих циркуляции и всасыванию ликвора;
травм головного мозга;
воспаления вещества и оболочек мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
кровоизлияние в результате травм и заболеваний сосудов мозга;
кислородного голодания или нарушения кровообращения головного мозга.
интоксикаций химическими веществами или алкоголем;
генетических дефектов.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.

Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

шаткая, неустойчивая походка;
потеря контроля над мочеиспусканием;
ухудшение памяти;
головные боли, которые не всегда снимают обезболивающие лекарства;
ухудшение зрения;
зрение ухудшается, ощущается давление на глаза;
тошнота и рвота.

У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:

эмоциональная неустойчивость;
приступы агрессии;
неврастения;
смена апатии эмоциональным подъёмом.

Появляются нарушения двигательных функций.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

уютные палаты разного класса комфортности;
обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих фирм мира;
использование для лечения эффективных лекарственных средств, обладающих минимальным спектром побочных эффектов;
индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
внимательное отношение персонала.

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.

Симптомы и диагностика гидроцефалии

Остро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

головной болью;
тошнотой и рвотой;
сонливостью;
застоем дисков зрительных нервов;
симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Лечение гидроцефалии

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Гидроцефалия: этиология, патогенез, классификация

Гидроцефалия является одним из возможных последствий некоторых мальформаций головного мозга или повреждений, описанных в предыдущих главах. Гидроцефалия может также развиваться в более позднем возрасте в результате опухолей, инфекций или других причин. Для удобства все типы гидроцефалии у детей любого возраста, независимо от причин, описаны в статьях данного раздела сайта.

а) Определение и механизмы развития. Гидроцефалия представляет собой избыток жидкости внутри черепа. Тем не менее, обычно так определяются состояния с увеличением объема спинномозговой жидкости во всех или некоторых внутричерепных ликворных пространствах, когда увеличение объема не вызвано первичной атрофией или дисгенезией головного мозга. Аномальное накопление спинномозговой жидкости является результатом повышенного давления, отмечающегося как минимум на начальных стадиях заболевания.

Большая часть спинномозговой жидкости активно секретируется сосудистым сплетением. Результаты исследований на животных свидетельствуют о том, что 35-70% (в зависимости от вида животных) спинномозговой жидкости образуется вне сплетения. Установлено, что у человека 70-90% спинномозговой жидкости образуется в сосудистом сплетении (McComb, 1983), оставшиеся 30-10% образуются в паренхиме головного мозга в результате обменных процессов с внеклеточным пространством мозга. Ежедневный объем образования спинномозговой жидкости у детей и взрослых составляет около 500 мл. Ночной и дневной ритм секреции достаточно стабилен, и у взрослых составляет 0,35 мл/минуту.

Общий объем спинномозговой жидкости в черепе взрослого составляет около 120 мл, а средний объем желудочка — около 25 мл, но возможны индивидуальные особенности. У новорожденного объем спинномозговой жидкости составляет около 50 мл.

Гидростатическое давление спинномозговой жидкости (синоним «внутричерепного давления») формируется из давления секреции спинномозговой жидкости и ее резистентности к циркуляции и резорбции. Секреция спинномозговой жидкости считается результатом двухступенчатого процесса. Первым этапом является формирование (за счет гидростатического давления) ультрафильтрата плазмы через лишенный непроницаемых перегородок эндотелий капилляров сосудистой оболочки. Вторым этапом является трансформация ультрафильтрата за счет активных метаболических процессов внутри эпителия сосудистой оболочки. Скорость образования спинномозговой жидкости относительно независима от системного давления.

Скорость резорбции зависит от давления спинномозговой жидкости и в диапазоне физиологического давления имеет относительно линейный характер (McComb, 1983).

Спинномозговая жидкость вытекает из боковых желудочков через латеральный и третий желудочек и достигает четвертого желудочка через сильвиев водопровод. Жидкость быстро проходит через водопровод, а пульсирующий характер потока был продемонстрирован с помощью динамической MPT (Badhelia et al., 1997). Несмотря на то, что пульсация играет важную роль в циркуляции спинномозговой жидкости, роль данного процесса в патофизиологии гидроцефалии не доказана (Czosnyka et al., 2004). Спинномозговая жидкость течет через отверстие Мажанди и Лушки, латеральный и третий желудочки в заднюю черепную ямку, а затем в базальные цистерны.

Затем поток спинномозговой жидкости разделяется; большая ее часть поступает вверх через вырезку и достигает парасагиттальных ворсинок паутинной оболочки через внешние цистерны, сильвиевы щели и конвекционные цистерны. Около 20% жидкости поступает вниз через большое затылочное отверстие вдоль субарахноидального пространства спинного мозга в ворсинки паутинной оболочки вдоль оболочек корешков нервов. Ток жидкости поддерживается непрерывным поступлением в желудочки вновь секретируемой спинномозговой жидкости.

Большая часть спинномозговой жидкости пассивно резорбируется через грануляции паутинной оболочки вдоль верхнего сагиттального синуса в кровоток синуса. Давление спинномозговой жидкости обычно превышает венозное давление крови. Для обеспечения резорбции в венозные синусы через ворсинки паутинной оболочки и грануляции (хотя возможность развития данных структур в младенческом возрасте все еще обсуждается) необходим градиент давления 20-50 мм водного столба.

Таким образом, среднее давление спинномозговой жидкости обычно зависит от нескольких факторов, формирующих с одной стороны, «давление секреции» жидкости, а с другой стороны, «давление текучести» (венозное давление крови, сопротивление путей тока спинномозговой жидкости, включая цистерны и грануляции, и растяжимость стенок путей тока жидкости, то есть паренхимы головного мозга, менингеальных оболочек и черепа); последнее является особенно важным в случае патологии (Naidich, 1989). Значимое количество спинномозговой жидкости может резорбироваться через мозговые лимфатические сосуды (McComb et al., 1983), и данный механизм может иметь значение при гидроцефалии. Процесс абсорбции спинномозговой жидкости в головном мозге в патологических условиях (трансэпендимальная резорбция) предположен на основании данных КТ и МРТ.

Тем не менее, наличие субэпендимальной спинномозговой жидкости над корой не является доказательством ее нормальной циркуляции или резорбции, так как жидкость может просто проникать через паренхиму в перицеребральные пространства (James et al., 1974).

Данные классические представления необходимы для понимания причин и клинических проявлений гидроцефалии. Тем не менее, в недавних работах было продемонстрировано, что они нуждаются в существенной корректировке для соответствия ряду аспектов рассматриваемого состояния (Sato et al,. 1994; Czosnyka et al, 2004). В частности, особая важность придается внехороидным источникам жидкости, особенно внутри паренхимы головного мозга; резорбция происходит не только через пахионовы грануляции, но и во внеклеточное пространство головного мозга; для циркуляции спинномозговой жидкости имеют значение не только сопротивление абсорбции, но и такие факторы как пульсация артерий головного мозга.

Нормальное внутричерепное давление (или давление спинномозговой жидкости) на уровне отверстия Монро у детей и взрослых в положении лежа составляет 100-150 мм водного столба. У новорожденных давление спинномозговой жидкости ниже и составляет около 40-50 мм водного столба.

За исключением редких случаев гиперсекреции спинномозговой жидкости, гидроцефалия практически всегда вызвана повышением сопротивления путей циркуляции, что приводит к повышению давления спинномозговой жидкости. Участок повышенного сопротивления может располагаться внутри системы желудочков, в задней черепной ямке, в цистернах, в субарахноидальных пространствах или в участках резорбции. Ток спинномозговой жидкости является отношением разницы давления спинномозговой жидкости и давления в венозном синусе к сопротивлению путей циркуляции.

Так как продукция спинномозговой жидкости остается стабильной в достаточно широком диапазоне давления, повышение давления жидкости неминуемо должно сопровождаться эвакуацией вновь образованной спинномозговой жидкости.

Амплитуда воздействия данного повышения на давление будет зависеть преимущественно от давления текучести или сопротивления головного мозга и черепа. Когда головной мозг и оболочки растяжимы (низкое давление текучести), отмечается быстрое расширение желудочков, большой конечный размер желудочков, быстрое снижение внутрижелудочкового давления и относительно низкое конечное давление после компенсации. Напротив, при низкой растяжимости (высокое давление текучести) отмечается медленное увеличение желудочков, относительно небольшой конечный размер желудочков, внутрижелудочковое давление остается высоким в течение длительного времени, а конечное давление после компенсации остается высоким. Данное развитие заболевания характерно для детей старшего возраста и взрослых, а также для плодов, так как давление стенок матки ограничивает увеличение желудочков (Oi et al., 1990).

В такой ситуации тяжелая гидроцефалия с высоким давлением может развиться без значимого расширения желудочков (Jones, 1987).

Кроме повышения среднего внутричерепного давления важную роль в некоторых аспектах гидроцефалии играет пульсовое давление спинномозговой жидкости. Известно, что ток жидкости через водопровод происходит синхронно с систолическими сокращениями (Marks et al., 1992). Пульсовое давление спинномозговой жидкости определяет систолические-диастолические изменения давления спинномозговой жидкости, которые являются результатом изменений артериального давления, передающегося через пульсацию сосудистой стенки. Амплитуда пульсового давления спинномозговой жидкости изменяется в зависимости от среднего внутричерепного давления и резко возрастает при повышении среднего давления спинномозговой жидкости.

Пульсовое давление также зависит от сопротивления желудочков и скорости, с которой отток венозной крови и спинномозговой жидкости может компенсировать кратковременное повышение давления. Пульсовое давление спинномозговой жидкости играет важную роль в определении размера желудочков. Экспериментальное трехкратное повышение амплитуды пульса приводит к развитию гидроцефалии у животных (Avezaat et al., 1979). С другой стороны, удаление одного сплетения сопровождается снижением пульсового давления и уменьшением размера соответствующего желудочка; такой же механизм, вероятно, лежит в основе меньшего размера шунтированных латеральных желудочков. Измерения артериального давления подтвердили, что в таких случаях пульсовое давление снижается в желудочке в месте расположения кончика катетера, вероятно, в результате чего затухает пульсация спинномозговой жидкости за счет вытекания жидкости через шунт.

Отдаленные результаты повышения внутричерепного давления и расширения перицеребральных ликворных коллекторов включают прогрессирующую атрофию мозга, при которой преимущественно поражается белое вещество, что в свою очередь способствует дальнейшему расширению желудочков. Отмечается расслоение эпендимальной выстилки, губчатая диссоциация нервных волокон и в итоге развитие астроцитоза (Da Silva, 2004). Серое вещество, напротив, сохраняется длительное время. Снижение мозгового кровотока, в частности, в передних мозговых артериях может играть роль в ишемическом повреждении полушарий мозга (НШ и Volpe, 1982).

Возможная причина гидроцефалии будет зависеть от достижения равновесия между продукцией спинномозговой жидкости, сохранением остаточной способности к поглощению и развитием альтернативных путей резорбции. В случае, если резорбция и секреция спинномозговой жидкости выравниваются при стабильном режиме давления, отмечается стабилизация гидроцефалии, но за счет стабилизации или медленного уменьшения размеров желудочков различной степени выраженности.

Дифференцировка стабильной или неразвивающейся гидроцефалии от медленно развивающейся может быть чрезвычайно затруднена или невозможна, особенно при одновременном воздействии нескольких факторов. Данные факторы включают пластичность черепа, давление спинномозговой жидкости, которое зависит от волн плато, отмечающихся во время фазы быстрого сна (Rosner и Becker, 1983), и образования новых путей резорбции. Тем не менее, на основании результатов радионуклидных исследований (Johnston et al., 1984) считается, что истинная остановка развития (или компенсация) гидроцефалии встречается только у небольшого числа детей (10-20%).

Эффект гидроцефалии также варьирует в зависимости от возраста на момент развития заболевания. Кроме различий вследствие разных жидкостных давлений, может отмечаться различное изменение формы черепа в виде расширения передней части при стенозе водопровода, в то время как киста четвертого желудочка (как при мальформации Денди-Уокера) может препятствовать каудальной миграции намета мозжечка, который соединяется с теменными костями в случае аномально высокого положения. Сходные механизмы могут быть причиной изменений черепа, отмечающихся при гидроцефалии, сочетающейся со spina bifida (Britton et al., 1988).

б) Эпидемиология гидроцефалии. Данные о частоте гидроцефалии недостоверны. Обычно приводимая частота 3 на 1000 живых новорожденных касается только врожденной (или рано начинающейся) гидроцефалии. Более того, антенатальная диагностика мальформаций и систематические ультразвуковые исследования во время беременности изменили представления о частоте и распределении причин врожденной гидроцефалии. В период с 1958 по 1981 год частота заболевания составляла 0,6 на 1000 живых новорожденных (Lorber, 1984). По результатам более поздних исследований в Швеции (Fernell et al., 1986), средняя распространенность гидроцефалии, развивающейся в течение первого года жизни, составила 0,53 на 1000 в течение 1967-1982 гг. с небольшим повышением от 0,48 (1967-1970 гг.) до 0,63 (с 1979-1982 гг.) (в исследование не были включены случаи опухолей и дефекта нервной трубки).

Из 202 детей, оцениваемых в рамках исследования, 30% родились раньше срока. Увеличения частоты заболевания не отмечалось после 1982 года (Fernell et al., 1994). Увеличение распространенности может быть полностью объяснено случаями заболевания среди недоношенных новорожденных, среди которых за время исследования частота возросла от 0,13 до 0,30 на 1000. Происхождение гидроцефалии отличалось среди доношенных и недоношенных детей. Среди доношенных детей происхождение гидроцефалии расценивалось как пренатальное в 70% случаев, перинатальное — в 25% случаев и постнатальное — в 5% случаев, в то время как среди недоношенных детей частота соответствующих показателей составила 40%, 60% и 10% (Fernell et al., 1986, 1994).

в) Классификация и диагностика. Гидроцефалия представляет собой гетерогенную группу состояний, которые объединены только расширением коллекторов спинномозговой жидкости. Возможно использование нескольких систем классификации. Одна из классификаций предполагает разделение на «сообщающуюся» гидроцефалию (то есть случаи, когда введенный в желудочки краситель через несколько минут появлялся в поясничном пространстве) и «окклюзионную» или «закрытую» гидроцефалию, при которой введенный краситель не обнаруживается при люмбальной пункции. В настоящее время такой подход устарел, а современная классификация основана на возрасте развития, этиологии и предполагаемых механизмах гидроцефалии (Mori et al., 1995; Oi 2004).

Основные причины и механизмы гидроцефалии приведены в таблице ниже. Более подробное описание будет представлено в разделах, посвященных этиологической диагностике в различных возрастных категориях, так как возраст развития гидроцефалии оказывает решающее воздействие не только на прогноз и лечение, но и на вероятные причины заболевания, так как причины развития, клинические проявления и подходы к лечению различаются в зависимости от возраста развития и диагностики заболевания. По результатам исследования (Mori et al, 1995) 68 случаев начались во внутриутробном периоде, 316 случаев были связаны с миеломенингоцеле, 332 случая были врожденными или имели другие причины, 152 случая развились после кровотечения, а 103 — после менингита.

Необходима классификация на основании места препятствия циркуляции спинномозговой жидкости, так как разделение на обструктивную и необструктивную гидроцефалию имеет значение для терапии. Также важно разделение гидроцефалии на острую и хроническую, так как обстоятельства постановки диагноза, исход и лечение существенно различаются в зависимости от данного критерия. Тем не менее, гидроцефалия является развивающимся состоянием, и скорость прогрессирования может изменяться с течением времени. Во многих случаях отмечается острое начало, сменяемое хроническим течением, в то же время хроническая гидроцефалия может сопровождаться обострениями, требующими значительных изменений тактики лечения.

88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.

Этиология. Гиперсекреция и арезорбция, объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы.

Клиника. Увелич головы, расхождение швов, истончение костей черепа, ГБ, наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне, психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.), нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание), нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки.

Лечение: При опухолевой гидроцефалии лечение хирургическое и направлено в первую

очередь на удаление опухоли. Назначают препараты, снижающие вчд, усиливающие диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Антибиотики, десенсибилизирующая терапия.

89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.

Аномалии развития мозжечка могут выражаться в равномерном недоразвитии всех его отделов, отсутствии червя или его гемисфер, микрогирии коры.

Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов.

У больных синдромом Денди – Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно – рецессивному типу.

90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия.

Клиника, диагностика.

К порокам развития спинного мозга относятся спинномозговые грыжи, незаращение дужек позвонков, диастематомиелия, синдром Арнольда – Киари, синдром Клиппеля – Фейля, сирингомиелия.

Синдром Арнольда – Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости 4 желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек располагаются в верхне-шейной части спинномозгового канала. Продолговатый мозг S- образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга, микрогирией, недоразвитием четверохолмия и др.

Клиника: прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей – жалобы на головные боли. Также отмечаются слабость и атрофия мышц языка, грудинно - ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагия, нарушение координации, расстройство походки, особенно в период ее формирования. При миелографии обнаруживают дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Показаны хирургическое лечение гидроцефалии, декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии.

Сирингомиелия – заболевание, обусловленное дефектом развития спинного мозга и нарушением образования срединного шва в ранний эмбриональный период. Частота – 6-9:100000 Сирингомиелия(инет) – хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Клиника - необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, готическое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, искривление позвоночника, добавочные ребра (чаще шейные), добавочные пальцы. Дефекты вначале протекают асимптомно и четко выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни, а иногда и позже. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Под влиянием провоцирующих факторов недиф. глиозная ткань дает патологич разрастание с последующим распадом и образованием полостей. Полости заполнены церебро – спинальной жидкостью. Характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Частое проявление этих нарушений – ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. В клинике – симптом «куртки» или «полукуртки» (сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности), а также акроцианоз. Сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Церебро – спинальная жидкость не изменена. На рентгене – незаращение дужек позвонков. Диф. диагностику следует проводить с интрамедуллярными опухолями, переднероговую форму с боковым амиотрофическим склерозом.

Лечение: операция – основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода. В результате нормализуется ликвороциркуляция и устраняется причина болезни – «нагнетение» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга. Также применяется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость.

Читайте также: