Гроздевидная гемангиома сетчатки
Обновлено: 26.04.2024
Доброкачественные опухоли сетчатки встречаются крайне редко, представлены, как правило, опухолями сосудистого и глиального происхождения.
Сосудистые опухоли
Сосудистые новообразования сетчатки нередко сочетаются с сосудистыми опухолями кожи, ЦНС, внутренних органов (нейроокулокутанный синдром — системный факоматоз или гамартома). Представлены капиллярной, кавернозной и рацемозной гемангиомами.
Капиллярная гемангиома
Опухоль может проявляться как самостоятельное новообразование или как проявление системного синдрома Гиппеля-Линдау. Капиллярная гемангиома сетчатки была описана в 1895 г. E.Hippel. Спустя 31 год A.Lindau описал аналогичное поражение мозжечка, подчеркнув связь между сосудистыми изменениями в сетчатке и ЦНС.
С этого времени заболевание носит название болезни Гиппеля-Линдау. Среди капиллярных гемангиом она составляет 62 %. Заболевание расценивают как аутосомно-доминантный опухолевый синдром, обусловленный врожденной мутацией опухолевого гена, локализующегося в хромосоме 3р-25-26.
Частота заболевания составляет 1:85000 человек. До 20 % больных имеют семейный анамнез. В половике случаев поражаются оба глаза. Средний возраст к моменту выявления гемангиомы — 21 год, максимальное число выявленных случаев приходится на 30-87 лет.
В 38 % случаев капиллярная гемангиома представлена одиночной опухолью, локализующейся на диске зрительного нерва или в пара папиллярной области (рис. 7.1). Возникает в раннем возрасте, но диагностируется на 2-3-м десятилетии жизни.
Рис. 7.1. Капилярная гемангиома сетчатки
Клиника
Заболевание длительно протекает бессимптомно, иногда больные предъявляют жалобы на метаморфопсии. Диагностируется чаще случайно при осмотрах глазного дна.
При болезни Гиппеля-Линдау на периферии глазного дна, как правило, в темпоральной области выявляют капиллярную гемангиому в виде ярко-розового узелка, состоящего из сети крупных капилляров с незначительной проминенцией. На диске зрительного нерва опухоль обычно одиночная, представлена проминирующим грошевидным узлом, в котором хорошо видны отдельные сосуды, или она имеет розовато-белый цвет, плотная, собственные сосуды не видны (рис. 7.2).
Рис. 7.2. Ангиоматозный узел на периферии сетчатки при болезни Гиплеля-Линдау
В 1/3 случаев ангиома представлена множественными плоскими клубочками различных размеров (от 1 до 5 мм в диаметре) и формы (округлые, овальные, гроздевидные). Разнообразен и их цвет: красный, желтовато-розовый, серовато-белый (рис. 7.3). Ретинальные сосуды (артерия и вена), подходящие к ангиоме, резко расширены и извиты.
Рис. 7.3. Ангиоматозный узел на диске зрительного нерва при болезни Гиппеля-Линдау
Концевые разветвления сосудов могут образовывать петлистую сеть, анастомозируя друг с другом. В связи с локальным нарушением гемодинамики измененные артерии и вены не отличаются друг от друга По калибру и окраске. Ангиома имеет обычно один приводящий и один отводящий сосуды. В процессе крайне медленного роста вокруг ангиомы и над ней развивается мелкая сеть новообразованных сосудов.
С помощью флюоресцентной ангиографии (ФАГ) доказано наличие шунтирования между ангиомой и сетью новообразованных сосудов. Вблизи опухоли могут быть кровоизлияния в сетчатку и задние отделы стекловидного тела. Вокруг ангиомы появляется желтоватого цвета липидный экссудат, постепенно развивается отслойка сетчатки.
В патогенезе отслойки играет роль не только наличие экссудата, она может быть и тракционной при развитии вторичных дистрофических изменений в макулярной области или в результате появления глиозных разрастаний. Изменения в макулярной области в совокупности с отслойкой сетчатки приводят к резкому снижению остроты зрения.
Морфология
В опухоли находят пролиферирующие капилляры, которые растут как в хориоидею, так и в стекловидное тело. В сетчатке под новообразованными сосудами, помимо кровоизлияний, находят желтые, белые очаги, обусловленные липидными отложениями, клеточной инфильтрацией, дистрофией нервных элементов сетчатки и глиозными разрастаниями.
При ангиоматозе Гиппеля-Линдау в опухолевом узелке находят крупные капилляры с сохранением эндотелия, базальной мембраны, перицитов и внутрисосудистых стромальных клеток, содержащих гранулы гликогена.
Диагноз капиллярной гемангиомы устанавливают на основании офтальмоскопии (прямая, обратная, бинокулярная) и ФАГ. Необходимы консультация невропатолога, ангиография сосудов головного мозга или компьютерная томография (КТ) с контрастированием с целью исключения системного поражения.
Дифференциальный диагноз
Капиллярная гемангиома сетчатки требует дифференциального диагноза с телеангиэктазией сетчатки (начальные проявления болезни Коатса), кавернозной гемангиомой сетчатки, гемангиомой хориоидеи, вторичным глиозом сетчатки, ретинобластомой и увеальной меланомой, астроцитарной гамартомой сетчатки.
Лечение
Маленькие одиночные гемангиомы (диаметром до 3 мм), локализующиеся на периферии глазного дна или на диске зрительного нерва, можно успешно разрушить с помощью лазеркоагуляции. Коагуляты следует наносить вначале вдоль приводящего и отводящего сосуда с целью уменьшения напряжения их стенок.
Вокруг ангиоматозного узла наносят двойной барьер коагулятов с целью уменьшения отслойки сетчатки. Коагуляты вдоль сосудов наносят при размерах пятна — 100-200 мкм. экспозиции 0,05-0,1 с. Мощность излучения — 280-400 мВт. Спустя 7-14 дней наносят лазерные аппликации по поверхности узла при размерах окна — 500 мкм, экспозиции — 0,2-0,5 с и мощности 700-1000 мВт.
При коагуляции питающего сосуда диаметр коагулята должен превышать калибр сосуда в 2 раза. Используя описанную методику, Н.В.Макарская и Т.И.Форафонова (1978) при лечении ретинальной гемангиомы полного разрушения опухоли добились у 54 % больных. Оптимальный диаметр опухоли для получения хорошего терапевтического эффекта не должен превышать 3 мм.
Криодеструкция эффективна при таких же размерах опухоли, но экваториальной и преэкваториальной локализации. Хороший терапевтический результат удается получить, если температура хладагента не выше — 50 или — 60 °С. Нами с успехом используется при лечении таких опухолей в качестве хладагента жидкий азот. Диаметр наконечника, соприкасающегося со склерой, не должен превышать 5 мм, а время экспозиции низкой температуры — не более 30 с.
При опухолях больших размеров, расположенных вне диска зрительного нерва и осложненных отслойкой сетчатки, мы получали хорошие результаты при использовании брахитерапии. При этом у 60 % больных исчезает отслойка сетчатки, повышается острота зрения. Следует учитывать, что доза облучения зависит от размеров опухоли: чем больше опухоль, тем большая доза облучения требуется.
Следует учитывать, что при увеличении дозы облучения увеличивается опасность появления постлучевой ретинопатии, не способствующей повышению остроты зрения. В последние годы появились сведения о хорошем терапевтическом действии при облучении больших гемангиом сетчатки узким медицинским протонным пучком.
Наш опыт и многолетний опыт лечения ретинальных гемангиом другими авторами свидетельствует о том, что только раннее выявление и лечение периферических ретинальных ангиом предупреждает возникновение тяжелых осложнений с полной утратой зрения.
Прогноз для жизни при поражении только глаз благоприятный. Нелеченая гемангиома в исходе своего развития приводит к полной утрате зрительных функций.
Кавернозная гемангиома
Опухоль возникает в сетчатке как самостоятельное заболевание или может быть симптомом распространенного порока развития с поражением ЦНС, кожи лица, слизистой оболочки носоглотки. Чаще страдают женщины (60 %), обычно опухоль односторонняя. R.Levis (1975) при наблюдении над 37 случаями кавернозной гемангиомы сетчатки билатеральное поражение отметил лишь у 3 больных.
При изучении родословных К.Moffat (1988) отметил аутосомно-доминантный путь наследования с разнообразной экспрессией и неполной пенетрантностью. Обнаруживают обычно случайно, если опухоль располагается вне макулярной зоны.
Клиника
Клинически опухоль длительное время бессимптомна, но могут быть жалобы на плавающие помутнения или снижение центрального зрения. На глазном дне вблизи диска зрительного нерва или на нем обнаруживают локальную опухоль, состоящую из отдельных многочисленных тонкостенных сосудистых узелков, связанных с темного цвета аневризматически расширенной веной. Цвет опухоли малиновый с синюшным оттенком.
Иногда опухолевый узел и подходящая к нему вена покрыты тонкой белесоватой фиброзной тканью. В сетчатке гемангиома располагается в ее слоях. Вид опухоли напоминает «гроздь винограда». Калибр ретинальных сосудов, подходящих к опухоли и выходящих из нее, остается неизмененным. В зоне сосудистых разрастаний, как правило, отсутствуют экссудативные изменения.
Опухоль стационарна в своих размерах при длительном наблюдении. Практически единственным осложнением кавернозной гемангиомы сетчатки может быть кровоизлияние в стекловидное тело, но встречается оно нечасто.
A.Reese (1976) сформулировал следующие признаки, наиболее часто встречающиеся при кавернозной гемангиоме сетчатки:
1) опухоль представлена аневризматически измененными сосудами;
2) опухоль часто дренируется крупным ретинальным сосудом неизмененного калибра;
3) отсутствует экссудативная отслойка сетчатки;
4) редко возникают геморрагии в стекловидное тело;
5) во многих случаях поверхность опухоли прикрыта сероватой глиозной тканью;
6) исключительно низкое заполнение флюоресцеином сосудов опухоли при флюоресцентной ангиографии;
7) возможное сочетание ретинальной кавернозной гемангиомы с сосудистыми опухолями головного мозга.
Морфология
Обнаруживают рост опухоли во внутренних слоях сетчатки. Большая по размерам опухоль может занимать всю толщу сетчатки, состоит из аневризматически измененных вен с эндотелиальной выстилкой, соединяющихся между собой узкими каналами. При длительном существовании под опухолью в наружных слоях сетчатки возникает кистовидная дегенерация.
Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопического обследования и ФАГ. При гемофтдпьмах информативно ультразвуковое сканирование, которое позволяет выявить зону утолщенной сетчатки, при этом типичная для увеальной меланомы экскавация хориоидеи отсутствует.
Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Коатса, капиллярной гемангиомой сетчатки, телеангиэктазиями сетчатки (особенно при их периферической локализации), окклюзией вены сетчатки, диабетической ретинопатией, меланомой хориоидеи и ретинобластомой.
Лечение
При рано выявленных опухолях эффективна лазеркоагуляция, криодеструкция. Лазеркоагуляцию без труда можно выполнить при локализации опухоли в постэкваториальной зоне. Отсутствие отслойки сетчатки и увеличение калибра питающих сосудов позволяет проводить коагуляцию опухоли размером пятна 250-500 мкм, мощностью излучения 350-600 мВт и экспозицией лазерного воздействия 0,2-0,5 с.
Коагуляты следует наносить черепицеобразно до появления интенсивного белого цвета на поверхности гемангиомы. Во избежание появления кровоизлияний опухоль следует разрушать поэтапно.
Прогноз для зрения, как правило, хороший. При появлении геморрагий в стекловидное тело может быть снижение остроты зрения, но при рассасывании последних зрение восстанавливается. При локальной гемангиоме в сетчатке прогноз для жизни хороший. В случае сочетания с сосудистыми опухолями головного мозга прогноз отягощается возможными внутримозговыми кровоизлияниями,
Рацемозная гемангиома
Клиника
В раннем возрасте рацемозная гемангиома характеризуется монокулярным амаврозом, косоглазием. После 30 лет выявляется случайно. На глазном дне обычно в области диска зрительного нерва хорошо видны резко расширенные, извитые и полнокровные артерии и вены, соединяющиеся между собой. Мелкие сосуды (артериолы, капилляры и венулы) отсутствуют, что хорошо иллюстрирует ангиограмма (рис. 7.4).
Рис. 7.4. Ангиограмма. Рацемозная гемангиома сетчатки. Флюоресцируют резко расширенные и извитые сосуды
Пульсации сосудов нет. В сетчатке под сосудами — дистрофические изменения, участки гиперпигментации. Отслойка сетчатки отсутствует.
Морфология
Обнаруживают полностью развитые сосуды, непосредственный переход артерий в вены.
Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопической картины. Необходимо неврологическое обследование для выявления аналогичных изменений в ЦНС.
Дифференциальный диагноз не представляет трудностей в связи с типичной офтальмоскопической картиной.
Лечение в связи с распространенностью процесса бесперспективно.
Прогноз для зрения и жизни неплохой.
Глиальные опухоли
Астроцитома
Астроцитарная гамартома сетчатки — астроцитома — растет из астроцитов сенсорной части сетчатки, нередко возникает на фоне туберозного склероза, для которого характерна нейроэктодермальная дисплазия (себорейная аденома кожи лица, нейрофиброматоз).
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Впервые опухоль на глазном дне при туберозном склерозе была описана в 1921 г. I.Van der Hoeva. Однако позднее F.Schwab показал, что опухоли на глазном дне появляются только у 20 % больных туберозным склерозом. Следует иметь в виду, что астроцитома может быть представлена солитарным узлом в сетчатке и у практически здоровых лиц молодого или детского возраста.
Клиника
На глазном дне, как правило, случайно выявляется хорошо отграниченная круглой или овальной формы проминирующая опухоль серовато-белого или желтоватого цвета. Опухоль локализуется как в центральной зоне, на диске зрительного нерва, так и на крайней периферии в зоне сенсорной сетчатки (рис. 7.5; 7.6).
Pиc. 7.5. Узловая астроцитома на периферии глазного дна у 15-летней девочки
Рис. 7.6. Астроцитома в области диска зрительного нерва у 7-летнего мальчика
Астроцитома лежит в слое нервных волокон, сосуды сетчатки могут проходить на поверхности ее и под ней. В опухоли могут быть кальцификаты. Размеры ее не превышают одного-двух диаметров диска зрительного нерва, границы неровные, но достаточно четкие. У маленьких детей по мере их взросления в астроцитоме могут возникать кисты. Это делает опухоль похожей на тутовую ягоду.
При спонтанном разрыве кисты ее содержимое изливается в стекловидное тело, что приводит к его помутнению и снижению остроты зрения. Как правило, опухоль практически не прогрессирует. Однако у маленьких детей возможно увеличение опухоли, что приводит к появлению интраретинального и субретинального экссудата и снижению остроты зрения.
Морфология
Опухоль представлена хорошо дифференцированными продолговатыми со светлой эозинофильной цитоплазмой клетками с круглыми и овальными ядрами. Фибриллярные отростки тел клеток глии образуют густой матрикс. J.Shields (1984) наблюдал редкие митозы в астроцитоме. Опухоль располагается во внутренних слоях сетчатки, при увеличении ее размеров возможно распространение в наружные слои. Поверхность опухоли покрывает нежная сеть новообразованных сосудов.
Диагноз устанавливают на основании прямой, непрямой офтальмоскопии. Большую информацию дает биомикроофтальмоскопия. ФАГ и ультразвуковое сканирование помогают в диагностике больших опухолей. Иногда диагноз астроцитомы настолько труден, что требуется тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).
Дифференциальный диагноз астроцитомы труден в силу общности офтальмоскопических симптомов со многими заболеваниями. Прежде всего требуется дифференциация с ретинобластомой, беспигментной увеальной меланомой, кавернозной гемангиомой хориоидеи, ретинальной капиллярной гемангиомой. хронической гранулемой сетчатки, миелииовыми волокнами, друзами диска зрительного нерва, глиозом сетчатки.
Лечение
Маленькие, хорошо отграниченные астроцитомы лечения не требуют. При появлении признаков увеличения образования, возникновения отслойки сетчатки с целью локализации патологического процесса рекомендуется отграничительная лазеркоагуляция или криопексия.
Прогноз для зрения при маленьких астроцитомах хороший. Большие опухоли, сопровождающиеся экссудативной отслойкой сетчатки, могут приводить к снижению зрения. Прогноз для жизни хороший.
Гемангиома сетчатки
Гемангиома сетчатки Может быть в форме капиллярной, характерной для болезни Гиппеля–Линдау (см.). Кроме того, возможна кавернозная Г.с., имеющая относительно доброкачественное течение. Третьим типом Г.с. является гроздевидная гемангиома, представляющая собой порок развития артерио-венозной системы сетчатки, которая может проявляться как самостоятельное заболевание или сочетаться с внутричерепными артериовенозными пороками развития. Гроздевидная Г.с. обычно не сопровождается кровоизлияниями, экссудацией и отеком. Если при этом центральная ямка сетчатки не поражена, может сохраняться хорошая острота зрения, однако поля зрения обычно изменены (сужение поля, скотомы). Г. с. обычно сочетается с подобной сосудистой патологией в полости черепа.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Смотреть что такое "Гемангиома сетчатки" в других словарях:
Глаз — I (oculus) орган зрения, воспринимающий световые раздражения; является частью зрительного анализатора, который включает также зрительный нерв и зрительные центры, расположенные в коре большого мозга. Глаз состоит из глазного яблока и… … Медицинская энциклопедия
Мезенхимальные опухоли — Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors]. К опухолям мягких тканей [soft tissue tumors] относятся опухоли… … Википедия
МКБ-10: Класс II — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кровет … Википедия
МКБ-10: Класс C — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия
МКБ-10: Код C — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия
МКБ-10 Класс C — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз — МКБ 10 Q85.885.8 МКБ 9 759.6759.6 OMIM … Википедия
МААЬФОРМАЦИИ СОСУДИСТЫЕ ЦНС — мед. Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации: • Артериовенозная мальформация • Кавернозная ангиома • Венозная ангиома • Капиллярная… … Справочник по болезням
МЕЛАНОМА СОБСТВЕННО СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА — мед. Меланома собственно сосудистой оболочки глаза злокачественная пигментная опухоль. Частота • 0,02 0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно • Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31 60 лет (75%) • Пик заболеваемости (57%) 50… … Справочник по болезням
Опухоли детского возраста — У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде,… … Википедия
Гроздевидная гемангиома сетчатки
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт глазных болезней»
Опухолеподобные заболевания и гамартомы сетчатки в практике офтальмолога
Журнал: Вестник офтальмологии. 2020;136(4): 367‑372
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт глазных болезней»
В статье представлен подробный обзор офтальмоскопической картины, а также данных оптической когерентной томографии сетчатки (ОКТ) и аутофлюоресценции глазного дна при таких редко встречающихся патологических процессах на глазном дне как макулопатия «torpedo», миелиновые волокна сетчатки, астроцитарная гамартома сетчатки и кавернозная гемангиома сетчатки.
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт глазных болезней»
Дата принятия в печать:
Опухолеподобными принято называть те заболевания, течение которых схоже с течением доброкачественных опухолей. К данной группе можно отнести и некоторые редкие врожденные состояния, симптоматика которых может проявиться не сразу.
Гамартома — врожденное узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития, состоящую из тех же тканевых компонентов, что и орган, в котором она расположена. При этом гамартома отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей.
С врожденными заболеваниями сетчатки в первую очередь сталкиваются детские офтальмологи. Однако в редких случаях, если врожденная патология не приводит к появлению зрительных нарушений, с ней приходится впервые сталкиваться и взрослым офтальмологам, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики с другими новообразованиями глазного дна.
Одним из таких состояний, не приводящих к нарушению зрительных функций, является макулопатия «torpedo» — врожденная аномалия ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и наружных слоев сетчатки [1]. Впервые эта патология описана R. Roseman и J. Gass (1992) как гипопигментированный невус макулярной области [2]. В дальнейшем использовали различные термины: солитарный гипопигментированный невус, солитарный амеланотический невус, парамакулярная колобома и солитарный гипопигментированный меланоз [3].
Офтальмоскопически эта аномалия РПЭ представляет собой плоский беспигментный очаг овальной формы с четкими границами, расположенный в темпоральной части макулярной зоны (в редких случаях медиальный край может располагаться субфовеолярно). Край очага, обращенный к центральной ямке сетчатки (fovea centralis), может быть заостренным и гиперпигментированным [2—5].
Зрительные функции, как правило, не страдают. Однако в ряде случаев выявляют амблиопию со снижением максимальной остроты зрения до 0,4—0,8 [2, 4, 6] и/или относительную скотому с назальной стороны в соответствии с локализацией очага при сохранении нормальной светочувствительности (по данным микропериметрии) [4, 7, 8].
Среди теорий патогенеза данного состояния наиболее вероятным, с учетом данных оптической когерентной томографии (ОКТ), является предположение о поражении РПЭ, развивающемся во время закрытия швов сетчатки [9]. Существует также теория об эмбриогенетических изменениях в хориоидее макулярной локализации [10].
На основании данных ОКТ E. Wong и соавторы описали 2 томографических типа этого заболевания: незначительное разрушение наружных слоев сетчатки в отсутствие кавитации наружных слоев сетчатки (тип 1) и повреждение и кавитация наружных слоев сетчатки с/или без дегенерации внутренних слоев хориоидеи (тип 2) [8]. Позднее K. Tripathy и соавторы выделили тип 3, который характеризуется западением внутренней поверхности сетчатки и РПЭ, дезорганизацией РПЭ, истончением сетчатки и интраретинальными гипорефлективными пространствами без субретинальной щели [11].
Картина очага в свете коротковолновой аутофлюоресценции (К-АФ) варьирует от изоаутофлюоресценции с точечными участками гипераутофлюоресценции в заостренном крае очага, обращенном к макуле, до гипоаутофлюоресценции с ободком гипераутофлюоресценции. При исследовании аутофлюоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне (ИК-АФ) макулопатия «torpedo» представляет собой зону гипоаутофлюоресценции, обусловленной, по-видимому, дефицитом отложения меланина в пораженном РПЭ [5, 7, 12].
При наблюдении в динамике увеличение размеров патологического очага не зафиксировано [6, 7], однако описаны единичные случаи развития субретинальной неоваскулярной мембраны на фоне макулопатии «torpedo» в сочетании с наличием «сателлитных» очагов на глазном дне [13—15].
Миелиновые волокна сетчатки (МВС) — практически непроминирующий беспигментный очаг на глазном дне — выявляют у 0,3—0,6% офтальмологических пациентов и в 0,9—1% случаев при аутопсии [16, 17].
Впервые миелиновые волокна в сочетании с миопией описал F. Berg (1914). Появление миелиновых волокон связывают с продолжением миелинизации за пределы решетчатой пластинки [18], что может быть связано с гетеротопией олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки [19, 20] или распространением миелина в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке [17, 21]. Подтверждением этому может служить встречающееся сочетание миелиновых волокон с ямкой диска зрительного нерва (ДЗН) [22].
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования. В 17—20% случаев эта аномалия двусторонняя [17, 23]. Миелиновые волокна могут сочетаться с гиперметропией [20], миопией, амблиопией, косоглазием, нистагмом, витреомакулярным тракционным синдромом [21, 23—25], а также с системными наследственными заболеваниями, такими как нейрофиброматоз, синдром Дауна, синдром Горлина [17, 24].
В литературе описаны случаи развития миелиновых волокон у пациентов, которым ранее выполнена фоторегистрация глазного дна. Так, G. Baarsma описал развитие миелиновых волокон после тупой травмы глаза у пациента, которому за 7 лет до данного события выполнена фоторегистрация глазного дна при обследовании по поводу сахарного диабета [18]. R. Duval и соавторы представили случаи появления двусторонних миелиновых волокон у пациентов с друзами ДЗН [17]. Отмечено также прогрессирование данного состояния в процессе наблюдения [26, 27].
Офтальмоскопически МВС проявляется белыми очагами, расходящимися от ДЗН в виде «языков пламени» с радиальной исчерченностью, частично прикрывающими ретинальные сосуды [23, 25, 28], они могут встречаться и на удалении от ДЗН, что вызывает наибольшие сложности в дифференциальной диагностике с беспигментными внутриглазными новообразованиями [28], а при локализации МВС по краю ДЗН — с его друзами [29].
Зрительные функции обычно не страдают, но при большом распространении миелинизации на глазном дне может быть выявлена относительная скотома и/или отмечено снижение зрения [23, 30].
При ОКТ миелиновые волокна выглядят как высокорефлективные очаги на уровне слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) при сохранной ее толщине [25, 28, 30]. При этом возможно отсутствие линии сочленения фоторецептров в макулярной зоне даже при экстрамакулярном расположении миелиновых волокон [19].
При проведении флюоресцентной ангиографии МВС блокируют флюоресценцию [25], а также аутофлюоресценцию, что связано с блокированием эндогенной флюоресценции от подлежащего липофусцина [25, 28].
Как правило, МВС остаются стабильными в течение всей жизни пациента. Однако в литературе описаны случаи регресса данного состояния после окклюзии центральной артерии сетчатки [16], при некомпенсированной глаукоме за счет антероградной дегенерации аксонов [31, 32] и на фоне постлучевой ретино- и нейропатии после брахитерапии меланомы хориоидеи как результат потери олигодендроцитов [33].
Описаны осложнения миелиновых волокон: телеангиоэктазии, окклюзии ветвей ретинальных артерий и вен, неоваскуляризация и кровоизлияния в стекловидное тело, что связывают с ишимизацией глубже расположенных слоев сетчатки как исходом сдавления их утолщенным СНВС [34, 35].
Астроцитарная гамартома сетчатки (АС) — еще одно патологическое состояние, проявляющееся утолщением внутренних слоев сетчатки. Это доброкачественная глиальная опухоль, развивающаяся из слоя нервных волокон сетчатки, которую чаще выявляют случайно у молодых пациентов. Наряду с этим описаны случаи выявления АС у лиц старшей возрастной группы [36].
Чаще встречаются синдром-ассоциированные случаи АС, спорадические случаи составляют 29% [37]. АС может сочетаться с пигментным ретинитом, нейрофиброматозом или миелиновыми волокнами [37, 38], но наиболее часто она является одним из проявлений туберозного склероза [37—39].
Описаны две формы этого образования — некальцифицированная и кальцифицированная [39—41], возможен и комбинированный вариант [39].
Некальфицированные АС встречаются преимущественно при туберозном склерозе, возможно билатеральное и мультифокальное поражение [42]. Некальфицированная АС представляет собой единичный относительно плоский полупрозрачный светло-серый очаг округлой или овальной формы, размерами около 0,5 диаметров ДЗН, расположенный в слое нервных волокон сетчатки. Вокруг очага может быть выявлен слабый круговой световой рефлекс [41].
Офтальмоскопически кальцифицированная астроцитома представляет собой отграниченный узел, чаще всего локализованный в центральных отделах глазного дна, белого или желтовато-белого цвета, который при наличии кист на поверхности может приобретать вид «тутовой ягоды» [39, 43], возможны точечные зоны кальцификации интенсивно белого цвета [43].
На ОКТ некальцифицированная АС проявляется значительным утолщением СНВС с сохранением подлежащих слоев сетчатки [42, 44]. При ОКТ в режиме ангиографии (ОКТ-ангиография) в ряде случаев удается выявить наличие центрального питающего сосуда [44].
Кальцифицированная АС проявляется утолщением внутренних слоев сетчатки с дистальным затенением и витреоретинальной тракцией [36, 45]. ОКТ-ангиография позволяет выявлять блокирование сигнала от глубоких структур с уменьшением плотности поверхностных ретинальных сосудов [45].
F. Pichi и соавторы выделили 4 типа ОКТ изменений АС на уровне слоя нервных волокон сетчатки [46]:
Тип 1 — плоский, умеренно гиперрефлективный очаг без признаков витрео-ретинальной тракции, структуры подлежащей нейросенсорной сетчатки и РПЭ сохранены.
Тип 2 — очаг умеренной толщины (до 500 мкм) с признаками витрео-ретинальной тракции на его поверхности и гиперрефлективностью передней поверхности.
Тип 3 — грибовидный очаг с элевацией более 500 мкм и оптическими пустотами типа «проеденными молью», что соответствует кальцификации внутри очага и феноменом дистальной тени за очагом.
Тип 4 — очаг куполообразной формы с элевацией более 500 мкм с оптически пустыми одиночными полостями и гиперрефлективной передней поверхностью.
При проведении ФАГ характерно блокирование флюоресценции в ранние фазы и гиперфлюоресценция в поздние, что более показательно в кальцифицированных АС. В ряде случаев возможно выявление капиллярной сети на поверхности опухоли [41].
При исследовании К-АФ некальцифицированные АС проявляются ослаблением фоновой аутофлюоресценции, в то время как кальцифицированные, напротив — яркой гипераутофлюоресценцией [41].
Течение АС, как правило, бессимптомное. Снижение зрения возможно при развитии вторичной экссудативной отслойки сетчатки, в том числе изолированно в макулярной зоне, гемофтальма или неоваскулярной глаукомы [38, 39, 47]. АС может также осложняться витриитом с появлением отсевов в стекловидном теле [48].
Описано сочетание астроцитарной гамартомы сетчатки с ее миелиновыми волокнами [49].
Кавернозная гемангиома сетчатки (КГС) — редко встречающаяся гамартома, которую выявляют преимущественно в молодом возрасте, может сочетаться с кавернозными гемангиомами кожи и центральной нервной системы [50—52]. Офтальмоскопически КГС характеризуется наличием гроздевидных кистоподобных выпячиваний, которые представляют собой аномально расширенные сосуды, заполненные темно-красной венозной кровью и окруженные желто-белыми фиброзными изменениями [50, 51, 53, 54]. Течение КГС, как правило, бессимптомное [55]. Снижение зрительных функций выявляют при локализации образования непосредственно в фовеолярной зоне [55] или в случае возникновения осложнений [52, 54, 55]. Описан случай сочетания кавернозной гемангиомы сетчатки с колбочковой дистрофией [53]. В основном встречаются спорадические случаи, однако описаны и семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования, для которых характерно билатеральное поражение. При монолатеральном поражении чаще страдает правый глаз [55].
По данным морфологических исследований, КГС развивается во внутренних слоях сетчатки, постепенно в процесс вовлекаются все ее слои [55]. КГС характеризуется формированием интраретинальных полостей в сочетании с гиперрефлективными изменениями на ОКТ. ОКТ позволяет визуализировать интраретинально расположенные, четко-очерченные гроздевидные каверны, прикрытые преретинальной тканью [56, 57], а ОКТ-ангиография выявляет резкое расширение ретинальных сосудов с локальными изменениями в виде узлов и «гроздей винограда» [51, 57].
ФАГ в ранней фазе у таких больных подтверждает наличие микроаневризм, представленных зонами гипофлюоресценции и замедленным заполнением извитых и расширенных ретинальных сосудов в зоне КГС в средней и поздней венозных фазах. В фазе рециркуляции сосуды опухоли заполняются красителем, при этом для каверн характерен «уровень» Флуоресцеина натрия и крови [51, 53, 54, 56, 58].
Для КГС характерны рецидивирующие гемофтальм и гифема [54, 56, 58, 59]. Гемофтальм возникает в результате формирования эпиретинальной мембраны, прилежащей к сосудистым полостям и образующей мосты между ними. Рецидивирующая гифема может осложняться вторичной глаукомой [60], а в детском возрасте — стать причиной амблиопии [50, 52, 60].
Заключение
Офтальмоскопическая картина перечисленных образований сетчатки редко, но достаточно подробно описана в «классической» офтальмологической литературе. Описаны и осложнения, которые могут возникать при этих, казалось бы, безобидных образованиях. Однако характер изменений в слоях сетчатки до появления оптической когерентной томографии оставался неизвестным. Понимание патологических изменений, которые возникают в сетчатке при этих образованиях и выявление их с помощью оптической когерентной томографии, возможно, станут базой для разработки методов предупреждения этих осложнений.
Внутриглазные сосудистые опухоли
Внутриглазные сосудистые опухоли – это группа редких доброкачественных образований сосудистой оболочки глаза и сетчатки.
К таким заболеваниям относятся: ограниченная гемангиома хориоидеи, диффузная гемангиома хориоидеи (синдром Стюржа-Вебера), капиллярная гемангиома сетчатки (с-м Гиппель-Линдау), кавернозная ангиома, рацемозная ангиома (синдромом Уайберна-Мэйсона) и вазопролиферативная опухоль.
Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза и повышение внутриглазного давления (глаукома).
Учитывая возможный системный характер заболевания, необходимо проведение комплексного обследование такого пациента (в частности, МРТ головного мозга, почек и др.).
При определении тактики лечения внутриглазных сосудистых образований основной задачей врача является не только достижение регрессии образования, но и максимально возможное сохранение зрительных функций.
Мы владеем самыми современными на сегодняшний день методами лечения данной патологии: диод-лазерной термотерапией (ТТТ) и фотодинамическая терапией, осуществляемыми при участии специалистов лазерного отдела, а также брахитерапией, криодеструкцией. В ряде случаев совместно с хирургами витреоретинального отдела проводится эндовитреальное (хирургическое) удаление новообразования.
Клинические примеры:
№1. Пациент К. Возраст 2,5 г. Диагноз: ОД - кавернозная гемангиома сетчатки, состояние до лечения.
Состояние через год после проведенной брахитерапии с Ru-106+Rh-106 – полная регрессия опухоли, остаточный рубцовый очаг в заинтересованной зоне.
№ 2. Пациент М., 45 лет. Диагноз: ОД - гемангиома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки, острота зрения до лечения 0.2.
Состояние после 3 курсов диод-лазерной термотерапии, полная регрессия опухоли, острота зрения 1.0, сетчатка прилежит
№ 3. Пациентка К., 55 лет. Диагноз: ОД - парамакулярная гемангиома хориоидеи, острота зрения до лечения 0.7
Спустя 3 месяца после ТТТ отмечена значительная регрессия опухоли, признаки активной опухолевой ткани отсутствуют, острота зрения 1.0
№ 4. Пациент Л., 51 год. Диагноз: ОС - юкстапапиллярная ограниченная гемангиома хориоидеи до лечения, острота зрения 1,0
Состояние после 4 курсов ТТТ, достигнута частичная регрессия опухоли, зрительный нерв не поврежден, острота зрения 1.0.
Капиллярная гемангиома сетчатки Дифференциальный диагноз
Капиллярная гемангиома сетчатки RCH Дифференциальный диагноз
Вы здесь
Главные вкладки
Капиллярная гемангиома сетчатки, RCH. Дифференциальный диагноз.
Дифференциальная диагностика капиллярных гемангиом сетчатки и вазопролиферативных опухолей
В.В. Нероев, член-корр. РАН, д-р мед. наук, профессор, директор
Т.Н. Киселева, д-р мед. наук, профессор, начальник отдела ультразвуковых исследований
А.Ю. Новикова, аспирант отдела патологии сетчатки и зрительного нерва
М.В. Рябина, канд. мед. наук, старший научный сотрудник отдела патологии сетчатки и зрительного нерва
П.А. Илюхин, канд. мед. наук, научный сотрудник отдела патологии сетчатки и зрительного нерва
К.А. Рамазанова, канд. мед. наук, научный сотрудник отдела ультразвуковых исследований ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России.
Авторы представили основные дифференциально-диагностические критерии капиллярной гемангиомы сетчатки (КГС) и вазопролиферативной опухоли (ВПО) для повышения эффективности диагностики этих заболеваний.
Материал и методы. Проведено комплексное офтальмологическое обследование 19 (26 глаз) пациентов в возрасте 19-66 лет (в среднем 31,89±11,3 лет) с сосудистыми новообразованиями сетчатки периферической локализации, включавшее, помимо стандартных методов, фундус-фоторегистрацию, флюоресцентную ангиографию (ФАГ), оптическую когерентную томографию сетчатки и комплексное ультразвуковое исследование с использованием режимов В-сканирования, эходенситометрии, цветового допплеровского картирования (ЦДК) и импульсной допплерографии (ИД).
На основании анализа особенностей клинической картины и результатов выполненных исследований выявлены следующие дифференциально-диагностические критерии: возраст развития КГС и ВПО, их локализация на глазном дне, значение акустической плотности образования, вовлеченность парного глаза, величина максимальной систолической скорости кровотока в центральной вене сетчатки.
Таким образом, дифференциальная диагностика КГС и ВПО требует комплексного подхода и должна основываться не только на данных анамнеза и клинической картине, но и на результатах инструментальных методов исследования: ФАГ, эхографии и ЦДК.
Ключевые слова: капиллярная гемангиома сетчатки, болезнь Гиппеля-Линдау, вазопролиферативные опухоли, внутриглазные сосудистые опухоли, цветовое допплеровское картирование.
Для цитирования: Нероев В.В., Киселева Т.Н., Новикова А.Ю., Рябина М.В., Илюхин П.А., Рамазанова К.А. Дифференциальная диагностика капиллярных гемангиом сетчатки и вазопролиферативных опухолей. Российский офтальмологический журнал. 2019; 12(2):
Differential diagnosis of retinal capillary hemangiomas and vasoproliferative tumors
V.V. Neroev, Corresponding member of RAS, Dr. Med. Sci., Professor, director
T.N. Kiseleva, Dr. Med. Sci., Professor, head of ultrasound diagnostic department
A.Yu. Novikova, Ph. D. student, department of retinal and optic nerve pathology
M.V. Ryabina, Cand. Med. Sci., Senior researcher, department of retinal and optic nerve pathology
P.A. Ilyukhin, Cand. Med. Sci., Researcher, department of retinal and optic nerve pathology
Abstract. Purpose. To propose the major differential diagnostic criteria of retinal capillary hemangioma (RCH) and vasoproliferative tumor (VPT) aimed at increasing the efficiency of the diagnosis of these diseases.
Material and methods. A comprehensive ophthalmologic examination of 19 (26 eyes) patients, aged 19 to 66 (ave. 31.89±11.3 yrs), with vascular neoplasms of peripheral localization included, beside the standard techniques, fundus photoregistration, fluorescent angiography (FAG), optical coherence tomography od the retina and a combined ultrasound testing using B scanning, echographic densitometry, colour Doppler imaging (CDI), and pulse Doppler imaging.
Results. Based on the analysis of the clinical picture and the results of the tests performed, the following differential diagnostic criteria were proposed: the age at which RCH and VPT developed, their localization in the eye fundus, and the value of the maximal systolic blood flow velocity in the central vein of the retina
Conclusion. Differential diagnostics of RCH and VPT requires combined approaches and should take into account, in addition to case history and the clinical picture, also the results of instrumental testing techniques: FAG, echography and CDI.
Keywords: retinal capillary hemangioma, Hippel-Lindau disease, vasoproliferative tumors, intraocular vascular tumors, color Doppler imaging. Conflict of interests: there is no conflict of interests.
For citation: Neroev V.V., Kiseleva T.N., Novikova A.Yu., Ryabina M.V., Ilyukhin P.A,. K.A.Ramazanova. Differential diagnosis of retinal capillary hemangiomas and vasoproliferative tumors. Russian Ophthalmological Journal. 2019; 12(2):
Полная версия статьи будет опубликована в ближайшем выпуске Российского офтальмологического журнала, РОЖ, Том 12, выпуск 2, 2019 год: ROJ 2019-12-2
Контактное лицо: Заместитель главного редактора профессор Иомдина Елена Наумовна
Офтальмология России, ophthalmology Russia. Офтальмология Москвы.
Благодарим профессора Нероева Владимира Владимировича и профессора Иомдину Елену Наумовну за помощь в подготовке материала.
Индекс 71618 для индивидуальных подписчиков
Индекс 71619 для предприятий и организаций
Офтальмология России. Офтальмология Москвы. Московский Институт глазных болезней им. Гельмгольца, НМИЦ ГБ им. Гельмгольца. Oncology.
Читайте также: