Костная киста. Опухоль Юинга. Фибросаркома кости.

Обновлено: 25.04.2024

Ученые открыли вещество, ускоряющее гибель опухолевой клетки и снижающее ее способность к делению на молекулярном уровне. Это вещество (естественный флавоноид) сокращает фосфорилирование белков и блокирует сигнальный путь, что приводит к уменьшению ДНК-связывающих белков. В результате рост опухоли замедляется.

Благодаря применению техники двусторонних васкуляризированных (с сосудами) трансплантатов для реконструкции дефектов бедренной и большеберцовой костей сегодня больные саркомой костей могут избежать инвалидности. Кроме того, при использовании такой техники отсутствуют послеоперационные осложнения.

Читать полностью Скрыть

Злокачественные опухоли костей делятся на два вида – первичные и вторичные. Первичная – именно опухоль костной ткани, вторичная – метастазы в костной ткани в случае, если есть уже первичная опухоль, например легкого или молочной железы. Злокачественные новообразования именно из костной ткани обнаруживаются редко (на 100000 населения – от одного до пяти новых случаев). При выявлении на поздней стадии прогноз неблагоприятен.

Чаще всего среди первичных опухолей костей диагностируют саркому Юинга, хондросаркому и остеосаркому. Саркома Юинга и остеосаркома возникают в результате разрастания ткани костей, при хондросаркоме происходит перерождение хрящевых клеток. Саркома Юинга – опухоль кости, которая наиболее часто встречается у детей.

При обнаружении метастазов в костях обязательно в каком-либо органе выявляют первичный источник. Метастазы в кости чаще всего дают предстательная железа, легкие, щитовидная железа, молочная железа. Эти злокачественные опухоли распространяют раковые клетки по сосудам, стимулируют костную ткань к разрушению или к возникновению новообразований.

Рак костей имеет различные локализации.

Рак тазовой кости — новообразование, которое встречается довольно редко. При этом виде рака (рак костей таза) диагностируют остеосаркомы (опухоль растет прямо из костной ткани) и хондросаркомы (опухоль растет из хрящевой ткани). Иногда название рак тазобедренного сустава путают с таким названием, как рак тазобедренной кости (в теле человека нет такого элемента; бедренная и тазовая кости представляют тазобедренный сустав в месте своего соединения). О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак кости бедра — опухоль, представляющая собой остеогенную саркому. Рак шейки бедра характеризуется ранним метастазированием, агрессивным ростом. Саркому бедра диагностируют в любом возрасте, но чаще это заболевание встречается у молодых мужчин. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак кости колена — злокачественное поражение тканей кости коленного сустава. Это редкое заболевание, которое возникает, в основном, как следствие распространения опухолевых клеток из другой части организма. Сам коленный сустав крайне редко выступает очагом злокачественного процесса. Преимущественно этот рак кости колена диагностируют у мужчин старшего возраста. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак костей рук — заболевание, встречающееся у взрослых людей редко. Как правило, эта локализация рака развивается как метастазы опухолевых клеток других органов. Чаще встречается рак кости рук у курящих. Кроме того, что рак костей рук разрушает костную ткань, он может и другие органы поражать метастазами. Требуется качественная диагностика и адекватное лечение. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак костей черепа — это, как правило, разного вида саркомы. Их относят к группе первичных опухолей. Встречаются и злокачественные образования, которые в кости черепа переходят из других органов, например предстательной железы или матки. Рак кости черепа может быть причиной сильной головной боли, которая возникает вследствие сдавливания мозга. Подтвердить или опровергнуть диагноз рак костей черепа можно только после полного обследования. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак позвоночника — опухоль, характеризующаяся активным ростом злокачественных клеток. Рак позвоночника признаки проявляет явно, прогрессирует быстро. Пациент может испытывать тяжелые двигательные расстройства, боль. При раке позвоночника диагностика требует специальных методов исследований. Существуют различные локализации этого вида. Рак поясничного отдела позвоночника — заболевание, при котором страдают и нижние конечности, и поясница, и органы малого таза. Кроме того, рак поясничного отдела позвоночника может привести к нарушению функции половых органов. Рак шейного отдела позвоночника очень опасен и требует незамедлительного лечения. Рак шейных позвонков обычно протекает тяжело, т. к. практически во всех частях тела (которые расположены ниже опухоли) развиваются неврологические расстройства. Рак копчика или поражение копчика опухолью не встречается: речь может идти о новообразованиях позвоночного отделения, смежного с копчиком. Боли возникают именно после поражения соседних тканей. О диагностике и лечении читайте ниже.

Диагностика

В LISOD при болезни рак костей диагностика, кроме осмотра, сбора анамнеза и стандартных исследований крови, предполагает:

клиническое обследование;
использование методов медицинской визуализации:

- компьютерная томография;
- ультразвуковое исследование;
- рентгенографический метод;

морфологическую диагностику с установлением типа опухоли;
иммуногистохимические и методы молекулярной биологии (исследования проводятся в референтных лабораториях Израиля и Германии).

Рентгенологическое обследование является первым и важным диагностическим тестом. Саркомы имеют характерную картину на рентгенограмме. При этом видны либо темные пятна в пораженных участках кости, либо светлые пятна в тех местах, где в результате опухоли образуются отложения кальция с формированием новых костей (склероз).

Более чувствительный метод – это компьютерная томография. Он позволяет выявить очень мелкие «горячие точки», не видимые на рентгенограмме. При заболевании рак позвоночника диагностика обязательно включает компьютерную томографию. При раке кости диагностика также проводится еще более информативным методом — ПЭТ-КТ.
Исследование назначают в ряде случаев:

для определения стадии высокодифференцированных сарком с недоказанной метастатической болезнью (саркома Юинга, рабдомиосаркома, лейомиосаркома, остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, синовиальная саркома и миксоидная липосаркома);
для оценки ответа на лечение высокодифференцированных сарком;
для диагностики пациентов, которым предстоит удаление метастазов в печени или легких (с целью исключения экстараторакального и экстарпеченочного поражения).

Биопсия (1) необходима для постановки окончательного диагноза, когда имеется подозрение на саркому, а первичные опухоли в других органах не обнаружены. При вторичной опухоли костей, когда известно место образования первичной опухоли, биопсия, как правило, не требуется. Обычно делают пункционную биопсию под местной анестезией.

Все дальнейшие обследования проводятся для того, чтобы определить распространение опухолевых клеток (в случае вторичной опухоли) или обнаружить первичное поражение. Такие исследования включают, как правило, КТ-сканирование грудной клетки (куда чаще всего метастазируют первичные опухолевые поражения других органов), ультразвуковое обследование печени.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

0-800-500-110 (бесплатно для звонков со стационарных телефонов по Украине)
или +38 044 520 94 00 – ежедневно с 08:00 до 20:00.

При саркомах обычно производится хирургическое вмешательство. В прошлом это была обширная операция, в том числе ампутация пораженной конечности. В LISOD во всех случаях есть возможность удалять только пораженную часть кости с заменой ее имплантатом из качественных материалов. В тех случаях, когда имеется прорастание опухолевых клеток костей грудной клетки в один или два участка легких, эти части можно удалять хирургическим путем, если пациент достаточно компенсирован и способен перенести операцию.

При раке костей лечение хирургическое является основным методом и при вторичных опухолях костей (проводится резекция метастазов), особенно если они единичные (1-2) и изолированные, например легочные метастазы саркомы (особенно остео- или хондросаркомы).

При некоторых типах первичных опухолей костей в LISOD проводят неоадъювантную терапию: это лечение выполняют как дополнение к хирургической операции, например радио- или химиотерапия. При раке кости лечение в некоторых случаях (когда операция невозможна) проводится с использованием только радио- или химиотерапии, например при остеогенных саркомах.

Химиотерапия проводится, как форма адъювантной терапии после хирургической операции в случае остеогенной саркомы и направлена на устранение мельчайших метастазов. Для дистанционной терапии мы применяем линейные ускорители Varian. Индивидуальное планирование, наличие коллиматоров, позволяющих создавать поля облучения по форме опухоли, значительно снижает риск возникновения побочных явлений облучения.

Неоадъювантная терапия чаще всего применяется с целью уменьшения размеров опухоли до такой степени, чтобы можно было провести щадящую операцию. При саркоме Юинга обычный подход предусматривает несколько циклов химиотерапии перед операцией для уменьшения размера опухоли и последующие хирургическую операцию или радиотерапию, либо и то, и другое.

Большинство опухолей костей, особенно вторичные, активируют находящиеся в них клетки (остеокласты), которые приводят к разрушению кости. Препараты, известные как бифосфонаты, обычно дают очень хороший эффект, снижая активность остеокластов и, таким образом, замедляя или ослабляя разрушение костей.

Симптомы

Лучевой терапевт. Клинический онколог. Израиль

Записаться на прием

Злокачественные опухоли костей как первичные, так и вторичные, схожи в своих проявлениях. Для них характерна постоянная, глубокая и ноющая боль, независящая от физической нагрузки. При саркоме Юинга боль усиливается по ночам; не наступает облегчения, даже если конечность фиксируется в определенном положении.

Другие симптомы рака костей проявляются отечностью суставов или конечностей. Кости становятся хрупкими, особенно это выражено у детей. Если злокачественная опухоль привела уже к хрупкости костей, то первым ее симптомом может быть перелом в результате даже легкого падения. В честности, рак позвоночника признаки проявляет такие, как трудности при ходьбе, слабость, боли в конечностях и даже паралич. Рак костей ног вызывает онемение конечности, человек начинает хромать. Рак костей ноги также проявляется неприятным покалыванием, деформацией костной ткани.

Может наблюдаться спутанность сознания и боль в животе, тошнота и рвота. Так происходит при попадании солей кальция из костей в кровь. В крови при этом повышается уровень кальция (гиперкальциемия).

Факторы риска

В настоящее время изучаются причины появления сарком. Есть данные, что люди, страдающие болезнью Педжета (воспалительным хроническим заболеванием костей) имеют высокий риск (в зрелом возрасте или в старости) заболеть остеогенной саркомой. Но этот недуг наблюдается у небольшого количества лиц. Также причиной заболевания могут стать травмы и микротравмы при больших нагрузках. Как уже говорилось выше, вторичные опухоли – это метастазирование первичных опухолей, которые находятся в других органах. Вторичная опухоль иногда может быть именно признаком первичного рака, протекающего бессимптомно.

Вопросы и ответы

В разделе публикуются вопросы пациентов и ответы наших специалистов. Вопрос каждого человека касается конкретной проблемы, связанной с его заболеванием. Пациентам отвечают израильские клинические онкологи и главный врач LISOD, д.м.н., профессор Алла Винницкая.

Ответы специалистов основаны на знаниях принципов доказательной медицины и профессиональном опыте. Ответы соответствуют исключительно предоставленным сведениям, имеют ознакомительный характер и не являются врачебной рекомендацией.

Основная цель раздела – дать информацию пациенту и его семье, чтобы вместе с лечащим врачом принять решение о виде лечения. Предложенная Вам тактика лечения может отличаться от принципов, изложенных в ответах наших специалистов. Не стесняйтесь задать лечащему врачу вопрос о причинах отличий. Вы должны быть уверены, что получаете правильное лечение.

27 февраля 2012 Революция в лечении сарком! Ведущие онкологи мира выступили на конференции в ЛIСОД.

Костная киста. Опухоль Юинга. Фибросаркома кости.

При цитологическом исследовании костной кисты среди элементов периферической крови встречается довольно большое количество мелких одноядерных клеток (типа остеобластов), по своему строению ничем не отличающихся от адноядеркых клеток доброкачественной формы остеобластокластомы. Иногда встречаются одноядерные клетки с эксцентрически расположенным ядром, напоминающие собой плазмоциты. Можно также видеть единичные фибробластические элементы с центрально расположенным овальным ядром с нежнозернистой структурой хроматина и наличием в некоторых ядрах ядрышек. Цитоплазма их сероватых тонов, вытянутая с обеих полюсов. Многоядерные гигантские клетки ничем не отличаются но строению от вышеописанных гигантских клеток типа остеокластов.

Для цитологической картины опухоли Юинга характерно множество опухолевых клеток среди эритроцитов и лейкоцитов, иногда опухолевые клетки покрывают все поле зрения. Клетки опухоли Юинга обычно средних, реже мелких размеров. Как указывается в литературе, они в 2—4 раза превышают величину лимфоцитов. Ядра преимущественно округлой, иногда овальной формы, занимают почти всю клетку. В ядрах мелкозернистый равномерно распределенный хроматин, в отдельных ядрах различимы гнпер хромные нуклеолы. Цитоплазма базофильная. часто вакуолизированная, имеет вид узкого ободка, границы ее не всегда четко видны. Часто отмечают явления дистрофии отдельных клеток, встречаются фигуры деления. Для опухоли Юинга характерен моиоморфный тип клеточных элементов. Часто отмечают присутствие сосудов.

При исследовании цитологических препаратов ретикулосаркомы кости обращает внимание богатство клеточных элементов, которые располагаются либо разрозненно, либо целыми комплексами. Размеры клеток разнообразные. Имеется значительное количество голых ядер Последнее зависит от того, что клетки ретикулосаркомы крайне ранимы. Ядра в клетках округлые, овальные, а иногда неправильной формы. Хроматин распределен равномерно, рисунок его сетчатый, с 1—2 нуклеолами. Нередко ядра клеток ретикулосаркомы, помимо колебаний размера и формы, отличаются друг от друга по структуре хроматина и степени гиперхромности. Цитоплазма клеток чаше базофильная с мелкими вакуолями. Встречаются фигуры деления.

Фибросаркома кости — сравнительно редкая злокачественная опухоль, чаще возникающая в длинных трубчатых костях конечностей н может быть как центрального, так и периостальиого расположения. При цитологическом исследовании пунктатов этой опухоли среди элементов периферической крови разрозненно располагаются крупные клетки. Их ядра чаще вытянутые, имеют продолговатую, иногда овальную или лапчатую форму, хорошо контурированы. Полиморфизм ядер резко выражен. Хроматин характерного зернистого строения. Между его зернами иногда определяют пустоты. В ядрах часто различимы 2—3 крупные, полиморфные нуклеолы. Цитоплазма клеток базофильная, вытянутая с обеих сторон ядра Иногда в цитоплазме видны вакуоли, встречаются голые ядра.

Помимо истинных опухолей, в костях встречаются опухолеподобные образования К ним относят фиброзную дисплазию, эозинофильную гранулему, болезнь Гоше и др.
Из воспалительных заболеваний в костях наиболее часты остеомиелит, туберкулез и сифилитическое поражение костей. Цитологическая картина здесь идентична той, которая наблюдается при других локализациях этих заболеваний.

При диагностике заболеваний различных органов применяют алгоритмы цитологических исследований. При этом последние рассматривают как неотъемлемую часть общего комплекса диагностических мероприятий. Задача алгоритма — получение максимальной объективной цитологической информации в кратчайшие сроки, без вреда для больного и при минимальном числе исследований. Алгоритм предусматривает необходимость первоочередного применения наиболее безопасных и эффективных способов получения материала, предпочтительность одномоментных комплексных исследований при обязательном учете особенностей течения патологического процесса, соблюдение принципа преемственности информации. Результат цитологического исследования зависит от того, откуда взят материал.

Методы обработки материала и окраски цитологических препаратов разнообразны и зависят от цели исследования. Поскольку результат исследования часто основан на мельчайших повреждениях ядерных и цитоплазматических структур, необходима уверенность, что эти изменения не связаны с нарушением методики обработки н окраски материалов, важна унификация и стандартизация всех этапов получения и обработки материала.

Ошибочная верификация опухоли при цитологическом исследовании чаще всего связана с отсутствием в клетках четких признаков дифференцировки, с дистрофическими изменениями в них, а также с недостаточным количеством материала. Проведенные исследования показали, что возможности цитологической верификации неодинаковы при различных гистологических формах опухолей. Как и при гистологическом исследовании, основным принципом цитологической верифккацкк является обнаружение калравлемностк и степени выраженности признаков дифференцировки ткани.

В настоящее время повышение достоверности цитологического диагноза обеспечивается привлечением объективных методов исследования цитохимического исследования, включая цитоспектрофотометрию, иммукоиитохимического морфометрии, математических показателей (расчет информативности и весовых коэффициентов цитологических признаков), а также унификации и стандартизации критериев цитологического диагноза. Для проведения диагностических цитологических исследований нередко используют поляризационную, фазово-контрастную, люминесцентную микроскопию. В некоторых случаях получаемые для цитологического исследования клетки с успехом культивируются, при этом они образуют те или иные структуры, характерные для данной ткани, что нередко облегчает решение дифференциально-диагностических задач.

Правильность цитологического диагноза в большинстве случаев выверяется гистологическим исследованием. Важным методом оценки результатов цитологического исследования является также длительное наблюдение за клиническим течением заболевания после установления цитологического диагноза.

Одним из наиболее важных вопросов, стоящих перед цитологами, является выработка критериев диагностики предопухолевых, доброкачественных и ранних форм злокачественных заболеваний. В этих случаях чаще всего решается вопрос о правомочности постановки диагноза дисплазий, который в настоящее время стал широко применяться не только при анализе гинекологического материала, но и материала других локализаций.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Саркомы костей: лечение и диагностика

Саркомы костей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Общие сведения о происхождении сарком костей

К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Симптомы

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

деформация кости;
появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

Профилактика и раннее выявление сарком костей

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Диагностика рака костей

Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

наличие очага разрушения (деструкции) кости;
наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

Методы обследования перед назначением лечения

Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

КТ органов грудной клетки;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
остеосцинтиграфия;
биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Методы лечение рака костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевое лечение

Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
в течение третьего года – каждые четыре месяца;
в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Саркома коленного сустава

Саркомы отличаются от рака тем, что образуются из клеток соединительной ткани. Большинство из них относится к агрессивным злокачественным новообразованиям, они быстро растут, прорастают в окружающие ткани и рано метастазируют.

В коленном суставе есть три ткани, в которых могут возникнуть такие опухоли — это кость, хрящ и синовиальная оболочка с сумкой.

Костная опухоль — это остеосаркома, которая дает метастазы в почки, легкие, сердце, центральную нервную систему, кости. Или саркома Юинга. Это наиболее агрессивные виды саркомы.
Хрящевая опухоль — это хондросаркома. Прогноз в этом случае более благоприятный, чем в случаях остеосаркомы или саркомы Юинга.
Синовиальная опухоль называется синовиомой. Она отличается высокой злокачественностью и поражает метастазами регионарные лимфоузлы и легкие.

Саркома коленного сустава может быть первичной или вторичной, возникшей как метастаз (первичный очаг заболевания обычно находится в области таза).

Еще один вид саркомы колена — фибросаркома, которая образуется в мягких тканях (связках, фасциях, мышцах). В большинстве случаев она поддается лечению с благоприятным прогнозом.

Вв международной клинике Медика24 проводится хирургическое и химиотерапевтическое лечение всех видов сарком коленного сустава на всех стадиях. В каждом случае мы применяем оптимальную программу, привлекая для ее составления специалистов разного профиля — онкологов-хирургов, химиотерапевтов, онкоортопедов.

Прогноз заболевания зависит от трех факторов — стадии развития саркомы, ее вида и того, насколько сильно ее клетки отличаются от нормальных клеток (дифференцированности).

Симптомы, причины, стадии

Симптомы саркомы зависят от ее вида, стадии, а также от того, где она находится, внутри или снаружи коленного сустава.

Если опухоль образовалась внутри сустава, основными ее симптомами будут боль и затруднение сгибательных — разгибательных движений в колене.

Если саркома образовалась снаружи сустава, она выглядит как округлая выпуклость красного или синюшного цвета.

Для саркомы Юинга характерны сильная боль, ярко выраженный отек и покраснение. В случае остеосаркомы боль, как правило, усиливается ночью. Такие опухоли нередко приводят к переломам костей.

Симптомы саркомы прогрессируют по мере ее развития. Сначала это тупая, несильная боль в колене, умеренный отек. Нога начинает хуже сгибаться, появляется хромота. Боль усиливается при ходьбе. Сустав становится болезненным при нажатии, а затем при любом прикосновении.

На этой стадии опухоль можно принять за , синовит или иное заболевание колена. Болезни коленных суставов широко распространены, и это объясняет ошибки самодиагностики.

Зачастую человек относит симптомы саркомы к последствиям давних или недавних травм и обращается к врачу только в крайнем случае, когда сгибание и разгибание колена становятся почти невозможными и нога практически теряет подвижность.

Болезни и травмы коленного сустава, в том числе давние, могут спровоцировать злокачественную опухоль, как и суставные болезни. Это вполне обычные, но далеко не единственные факторы развития онкологического заболевания.

В развитии некоторых видов саркомы существенную роль может сыграть генетический фактор. Радиационное облучение, работа с химическими отравляющими веществами, все это имеет значение, хотя подлинная причина перерождения клеток соединительных тканей до сих пор не установлена.

На первой стадии размеры саркомы коленного сустава не превышают 5 см. На второй стадии опухоль становится больше 5 см в диаметре, прорастает в сухожилия, фасции, мышцы или в полость кости.

На третьей стадии начинается метастазирование, обычно в ближайшие лимфатические узлы. На четвертой стадии метастазы распространяются в легкие и другие внутренние органы, кости. Кожа над опухолью изъязвляется. По мере развития процесса прогноз заболевания ухудшается.

На поздней стадии боль становится постоянной, невыносимой и не облегчается анальгетиками. Не помогает ни бандаж, ни ортез, и даже жесткая фиксация колена.

Опухоль распространяется вниз по ноге. Вовлечение нервных и сосудистых структур приводит к нарушению иннервации и кровоснабжения, этого пораженная нога бледнеет, синеет.

Интоксикация организма проявляется потерей аппетита, слабостью, высокой утомляемостью, повышенной температурой, снижением веса.

Первично злокачественные опухоли костей

Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома Множественная миелома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , адамантинома Адамантинома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , хордома Хордома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , а также гигантоклеточная саркома Злокачественная гигантоклеточная опухоль Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

Множественная миелома

Множественная миелома является наиболее распространенной первично-злокачественной опухолью кости, но часто рассматривается скорее как опухоль из клеток костного мозга, локализующаяся в кости, а не костная опухоль, так как она имеет гемопоэтическое происхождение (см.также Множественная миелома (Multiple Myeloma) Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Опухоль обычно развивается и прогрессирует как многоочаговое образование и часто поражает костный мозг настолько диффузно, что его аспирация имеет диагностическое значение. В отличие от метастатических заболеваний радионуклидное сканирование костей не может доподлинно показать повреждения, необходимо провести исследование скелета. Исследование скелета обычно показывает четко очерченные литические изменения ("пробитые пробойником" очаги) или диффузную деминерализацию. Редко отмечаются склеротические изменения или диффузная остеопения, особенно в телах позвонков. Изолированная единичная миелома без системного поражения костного мозга обозначается как плазмоцитома.

Некоторые костные изменения хорошо поддаются лечению методом лучевой терапии.

Остеосаркома (остеогенная саркома)

Остеосаркома по частоте занимает второе место среди первичных костных опухолей и отличается высокой злокачественностью. Она чаще всего возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Остеосаркома продуцирует злокачественный остеоид (незрелая кость) из опухолевых костных клеток. Обычно развивается в области коленного сустава (в дистальном отделе бедра чаще, чем в проксимальном отделе большеберцовой кости) или в других длинных костях, особенно в метафизарно-диафизарной области и может метастазировать, обычно в легкие или другие кости. Обычные симптомы – боль и припухлость.

При использовании методов визуализации результаты варьируют и могут быть обнаружены склеротические или литические изменения. Для диагностики остеосаркомы требуется биопсия. Также необходима рентгенография или КТ органов грудной клетки с целью выявления метастатического поражения легких и осцинтиграфия для диагностики костных метастазов. Проводится МРТ всей вовлеченной в патологический процесс конечности для обнаружения метахронных повреждений, если таковые имеются. ПЭТ-КТ может показать отдаленные метастазы или метахронные поражения.

При остеосаркоме проводят хирургическое лечение в сочетании с химиотерапией. Использование адъювантной химиотерапии повышает 5-летнюю выживаемость с 20% до более чем 65%. Неоадъювантную химиотерапию Адъювантная и неоадъювантная терапия Системная терапия рака включает химиотерапию (т. е. обычную или цитотоксическую химиотерапию), гормональную терапию, таргетную терапию и иммунотерапию (см. также Обзор методов лечения рака. Прочитайте дополнительные сведения проводят перед хирургической резекцией. Уменьшение размера опухоли на рентгенограмме, уменьшение боли и снижение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови указывают на эффективность лечения, но оно должно обеспечить более 95% некроза опухоли по данным гистологического исследования удаленного образца. После нескольких курсов химиотерапии (на проятжении нескольких месяцев) выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. В некоторых случаях перед началом химиотерапии образования некротической опухоли с неприятным запахом проводят хирургическую ампутацию. Цель состоит в том, чтобы лечить предположительно имеющееся микрометастатическое заболевание на ранних стадиях, даже если оно не было выявлено при проведении визуализирующих исследований со стадирующей целью.

Опухоль удаляют со всеми окружающими реактивно измененными тканями и зоной окружающей нормальной ткани, чтобы избежать распространения опухолевых клеток. Более чем у 85% больных щадящее оперативное вмешательство может быть выполнено без уменьшения отдаленной выживаемости.

Химиотерапия после операции должна быть продолжена. Если до операции удается добиться почти полного некроза опухоли (около 95%), то 5-летняя выживаемость составляет более 90%. Иногда ограниченные метастазы в легких лечатся путем торакотомии и метастатекомии с клиновидной резекцией участка пораженного легкого.

К числу гораздо более редких вариантов остеосаркомы, которые отличаются от обычной остеосаркомы, относятся такие поверхностные кортикальные процессы, как параостальная остеосаркома и периостальная остеосаркома. Параостальные остеосаркомы наиболее часто поражают задний отдел кортикального слоя дистального отдела бедра и обычно бывают хорошо дифференцированными. При лечении периостальной остеосаркомы низкой степени злокачественности перед хирургической резекцией химиотерапия не требуется. Параостальные остеосаркомы требуют удаления, но не химиотерапии, если гистологическое исследование резецированного препарата подтверждает, что опухоль хорошо дифференцирована.

Периостальная остеосаркома является скорее хрящевой поверхностной опухолью, чем злокачественной. Она часто локализуется в среднем отделе бедренной кости и на рентгенограмме имеет вид солнечного луча. Вероятность метастазирования периостальной остеосаркомы намного выше, чем хорошо дифференцированной параостальной остеосаркомы, но несколько меньше, чем типичной остеосаркомы. При наличии периостальной остеосаркомы лечение такое же, как при обычной остеосаркоме: проводят химиотерапию и удаление опухоли.

Адамантинома

Адамантинома встречается редко (

Патологическое изменение обычно проявляется на переднем гребне большеберцовой кости, а на рентгенограмме видно остеолитический очаг в виде «мыльного пузыря». Гистологическими признаками являются двухфазная модель структуры эпителиальной ткани и участков остеофиброза. Поражение можно спутать с остеофиброзной дисплазией передней поверхности коркового вещества большеберцовой кости, которая является доброкачественной. Некоторые клиницисты считают, что остеофиброзная дисплазия коркового вещества передней поверхности большеберцовой кости может быть предшественником адамантиномы, но без эпителиального компонента, которая затем может привести к развитию рака.

Метастазирование действительно может происходить, преимущественно в легкие, но случается довольно редко.

Лечение адамантиномы заключается в ее обширной резекции и восстановлении дефекта. В редких случаях ампутация при необходимости.

Хондросаркома

Хондросаркомы – это злокачественные опухоли хрящевой ткани. Они отличаются от остеосаркомы Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

При рентгенографии часто выявляется мелкоочаговая кальцификация. Хондросаркомы нередко проявляются деструкцией кортикального слоя кости и утратой ее трабекулярного строения. МРТ может показать мягкотканное образование. Также может быть выполнена сцинтиграфия (сканирование) костей. Проведение диагностики ткани является необходимым при хондросаркоме и позволяет уточнить стадию опухоли (вероятность метастазирования). Пункционная биопсия может предоставить неподходящий образец ткани.

Часто бывает трудно отличить путем визуализации, а иногда даже гистологически, высокодифференцированную хондросаркому от энхондромы Энхондрома К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения

При опухолях начальных стадий (1) чаще делают щадящие операции (широкое выскабливание) с проведением дополнительной терапии (часто используется замораживание жидким азотом, тепло метилметакрилата, радиочастотный метод или фенол). Некоторые хирурги для высокодифференцированной опухоли предпочитают применять резекцию единым блоком с целью уменьшения риска рецидива. При высокозлокачественных опухолях применяется объединенная резекция. Если резекция с сохранением функции невозможна, выполняют ампутацию. В ходе операции и биопсии следует избегать травматизации опухоли и обсеменения ее клетками мягких тканей операционной раны, чтобы избежать имплантации опухоли. В противном случае неизбежен ее рецидив. Если обсеменения не происходит, частота излечения определяется стадией опухоли. При проведении адекватного лечения на ранних стадиях больные почти всегда излечиваются. Эти опухоли имеют ограниченную васкуляризацию поэтому химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны.

Хордома

Хордома – редкая опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной хорды. Эта опухоль чаще всего локализуется в концевых отделах позвоночника, обычно в крестце или рядом с основанием черепа. Хордома крестцово-копчиковой области вызывает почти постоянные боли. При хордоме у основания черепа возможны симптомы поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных.

Симптомы хордомы могут проявляться на протяжении месяцев и даже лет до установления диагноза.

При использовании методов визуализации хордома выявляется в виде деструктивных костных изменений, которым может сопутствовать мягкотканный компонент. Биопсия выполнена.

Если опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, то часто возможно радикальное удаление. Хордомы основания черепа обычно недоступны для удаления, но могут отвечать на лучевую терапию. После резекции опухоли частота локальных рецидивов высока. Метастазы, хотя и менее распространенные, могут встречаться.

Костная саркома Юинга

Костная саркома Юинга – круглоклеточная костная опухоль, чаще всего развивающаяся в возрасте от 10 до 25 лет. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может отмечаться в любых других костях. Саркома Юинга имеет тенденцию к значительному распространению, иногда захватывает всю кость, чаще диафиз. В 15–20% случаев она возникает в области метафиза. Наиболее частые симптомы – боль и припухлость.

Наиболее распространенным признаком при визуализации является литическая деструкция, характеризующаяся проникающей, инфильтрирующей структурой без четких границ, а многослойные образования субпериостальной новой реактивной кости могут привести к феномену «луковой шелухи». На рентгеновском снимке полная степень поражения кости обычно не выявляется, при этом в местах поражения кости обычно наблюдается отек прилегающих мягких тканей. Границы опухоли можно точнее определить с помощью МРТ, что помогает выбрать оптимальное лечение. Диагностика саркомы Юинга должна основываться также на результатах биопсии, поскольку сходная картина встречается и при многих других доброкачественных и злокачественных опухолях костей. В некоторых случаях этот тип опухоли можно ошибочно принять за инфекционный процесс. Точная гистологическая диагностика может быть дополнена исследованием молекулярных маркеров, включая оценку типичных клональных хромосомных аномалий.

Лечение саркомы Эвинга включает различные комбинации оперативного вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. В настоящее время более 60% больных с первичной локализованной саркомой Юинга могут быть излечены при использовании такого комплексного подхода. В ряде случаев излечение возможно даже при наличии метастазов. Химиотерапия в сочетании с резекцией опухоли часто дает благоприятные долгосрочные результаты, чем химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.

Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости)

Фибросаркомы и недиференциированные плеоморфные саркомы сходны по своим характеристикам с остеосаркомами Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение и исход для выраженных изменений сходны с таковыми при остеосаркоме.

Лимфома кости

Лимфома кости (известная ранее как ретикулосаркома) поражает взрослых, обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Обычно это диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может возникнуть в любой кости. Опухоль состоит из маленьких круглых клеток, часто со смесью ретикулярных клеток, лимфобластов и лимфоцитов. Она может развиваться в виде первичной костной опухоли, в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или в качестве метастаза известного лимфопролиферативного заболевания. Боль и припухлость являются обычными симптомами лимфомы кости. Нередки патологические переломы костей.

При инструментальном исследовании выявляют признаки деструкции костной ткани, которая может иметь пятнистый, инфильтрирующий или инвазивный характер, часто в сочетании с крупными мягкотканными массами. В распространенных случаях иногда почти полностью исчезает наружный контур пораженной кости. Также выполняется биопсия.

При изолированной первичной лимфоме кости 5-летняя выживаемость составляет 50% и более.

Костные лимфомы, как правило, лечатся путем системной химиотерапии. В некоторых случаях в качестве адъювантной терапии может быть использована лучевая терапия. Часто требуется стабилизация длинных костей для предотвращения патологического перелома. Ампутация показана в редких случаях, когда из-за патологического перелома утрачена функция конечности или обширное поражение мягких тканей не удается устранить другим способом.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль

Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в самом конце длинной кости.

На рентгенограммах выявляют классические признаки злокачественной деструкции костной ткани (преимущественно литические изменения, деструкция кортикального слоя, распространение процесса в окружающие мягкие ткани и патологические переломы). Для злокачественной гигантоклеточной опухоли, развившейся из предшествующей доброкачественной гигантоклеточной опухоли, характерна резистентность к лучевой терапии. Выполняются МРТ и биопсия.

Лечение злокачественной гигантоклеточной опухоли такое же как и при остеосаркоме Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

Читайте также: