Лимфосаркома. Ретикулосаркома. Проявления ретикулосаркомы.

Обновлено: 28.04.2024

Лимфосаркома - злокачественная опухоль, с возможным развитием злокачественного процесса в любом органе, имеет быстро прогрессирующее течение. Образование лимфосаркомы происходит в лимфатических тканях и приравнивается к острому лейкозу. Возрастных ограничений при заболевании лимфосаркомой нет, хотя исследования показывают, что мужчины чаще подвергаются заболеванию, чем женщины.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Лимфосаркома Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Лимфосаркома:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Причины

Возникновение лимфосаркомы возможно по причине генетических мутаций, которые могут быть вызваны химическими веществами, излучением или вирусами.

Симптомы

Симптомы лимфосаркомы во многом зависят от места локализации заболевания, поражая, прежде всего, лимфатические узлы, реже - желудочно-кишечный тракт, селезенку. Вторичными местами локализации становятся кости, кожа и миндалины. Сначала увеличивается один лимфатический узел, далее распространение опухолевого процесса идет на остальные лимфоузлы. Они чаще безболезненны, имеют плотно-эластичную форму, при разрастании сливаются в большие группы.
Если лимфосаркома выявлена в грудной полости, возможны следующие местные симптомы:

кашель - увеличенные узлы могут давить на трахею и бронхи;
одышка;
отечность лица;
расширение вен лица и шеи - увеличенные узлы сдавливают полую вену.

Злокачественные заболевания в миндалинах:

возможны боли в горле;
изменение тембра голоса.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

болевой симптом ощутим в желудке;
колики и вздутие в кишечнике;
беспричинная задержка стула или диарея;
тошнота и рвота.

Общими симптомами заболевания являются усталость, снижение аппетита, как следствие, потеря веса, повышение температуры, повышенная утомляемость.

Лимфосаркома кожи - редкая форма злокачественного образования, является менее изученной. Локализация опухоли располагается в глубоких слоях дермы, после происходит распространение вдоль всей подкожной клетчатки. Характеризуется опухоль плотностью и неподвижностью, при этом цвет кожи не изменяется.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки является самым информативным методом диагностики, но назначается редко, ввиду преувеличенной опасности облучения. Лимфосаркома желез глотки диагностируется слишком поздно, так как изменение тканей неба и миндалин принимают за обычный воспалительный процесс. Заболевание периферических лимфоузлов может быть определено квалифицированным врачом при пальпации на осмотре. При наличии такого заболевания, категорически запрещено тепловое воздействие, под влияние высоких температур рост опухоли ускоряется.

Лечение

Лечение лимфосаркомы однозначно зависит от первичного места образования, необходимо также учитывать ее варианты и стадию. Чаще всего лимфосаркома лечение имеет агрессивное, оно заключается в сочетании химиотерапии с облучением. Хирургический метод не применяется ввиду быстрого послеоперационного прогрессирования. При заболевании лимфосаркомой прогноз редко может быть положительным, так как с каждым курсом химиотерапии воздействие на раковые клетки ослабевает. Больные переводятся на симптоматическое лечение, продолжительность их жизни исчисляется неделями или месяцами.

Поиск аптек для покупки медицинских товаров при лечени данного заболевания можно осуществить через наш сайт для экономии своего времени. Перед приобретением тех или иных препаратов стоит проконсультироваться с лечащим врачом.

Лимфосаркома. Ретикулосаркома. Проявления ретикулосаркомы.

Опухание лимфатических узлов сравнительно часто обусловлено лимфосаркомой [при генерализованной форме говорят также о лимфосаркоматозе (Kundrat)]. Патологоанатомически можно различать две формы лимфосаркомы: лимфобластическую и плеоморфную (Аlbеrtini), но особого клинического значения такое подразделение не имеет. Заболевают в любом возрасте, но среди 215 больных Университетской Калифорнийской больницы (Shimkin с сотрудниками) ясно преобладали больные в возрасте 50—60 лет. Поэтому при наличии опухолеподобного увеличения лимфатических узлов у молодых лиц надо прежде всего считаться с возможностью лимфогранулематоза, а у престарелых — лимфосаркомы.

Отношение мужчин к женщинам приблизительно 2 : 1. Исходя только из увеличения лимфатических узлов нелегка и, как правило, невозможна дифференциация от лимфогранулематоза, но при лимфосаркоме поражается в общем не отдельный лимфатический узел, а целая группа их, причем узлы скорее несколько более болезненны при давлении и, может быть, не столь плотны, а кожа над узлами более неподвижна, чем при лимфогранулематозе. В редких случаях дело доходит даже до прорыва наружу и образования глубокой язвы. Не всегда лимфосаркома исходит из лимфатического узла. Из 215 случаев (Shimkin с сотрудниками) в 18 случаях опухоль исходила из желудочно-кишечного тракта, в 5 случаях — из зева и миндалин, в 7 случаях — из кожи (mycosis fungoides), в 9 случаях — из костей и в 5 случаях — из других мест.

Клинические явления в отдельных случаях могут сильно меняться. Наряду с формами, при которых общее самочувствие остается в течение ряда месяцев почти ненарушенным, бывают острые формы с высокой лихорадкой, когда через несколько недель наступает смерть. В одном нашем случае у 64-летней женщины при этом особенно рано появилось в периферической крови много атипичных опухолевых клеток, которые сильно напоминали клетки, характерные для инфекционного моноцитоза.

В крови часто умеренная анемия. Число лейкоцитов может быть нормальным, слегка повышенным или пониженным. Как и при лимфогранулематозе, но в еще более выраженной форме, в большинстве случаев имеетсялимфопения как следствие разрушения лимфаденоидной ткани. В терминальных случаях в кровь иногда выбрасываются патологические клетки (лейкомическая фаза лимфосаркоматоза), что имеет плохое прогностическое значение. В стернальном пунктате иногда нет никаких изменений, в других же случаях в мазках находят почти исключительно саркоматозные клетки при полном вытеснении нормальных элементов костного мозга. В этих случаях вполне понятна последующая тромбо-пения, которая может вести к геморрагическому диатезу.

Большую пользу в диагностике лимфосаркомы оказывает пункция лимфатических узлов. При наличии опыта с большой уверенностью можно ставить диагноз при обнаружении в пунктате больших атипичных клеток с полиморфными ядрами, часто со многими ядрышками. Без биопсии и в этих случаях обойтись пока нельзя по терапевтическим соображениям.

Ретикулосаркома (Oberling), resp. ретотельсаркома (Roulet — Roblе), развивается вследствие злокачественного роста клеток ретикулярной лимфоидной ткани. Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела—в 80%, нижней — только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.
Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Кожные явления при ретотельсаркоме сравнительно редки. Часто они сопровождаются зудом. При расчесах на теле и припухании только отдельных лимфатических узлов приходится проводить дифференциальную диагностику между саркомой и воспалительным опуханием лимфатических узлов на почве инфицированных расчесов. Кожные инфильтраты представляются в виде красноватых, несколько возвышенных, неправильных очертаний эффлоресценций, похожих на экзантему, которые могут покрывать почти все тело. В срезах кожи те же описанные выше патологические элементы. В других случаях, особенно в терминальной стадии, наблюдаются настоящие, быстро растущие кожные опухоли.

Клинически отдельные случаи ретотельсаркомы, как правило, не отличаются друг от друга в такой степени, как, например, отдельные случаи лимфогранулематоза. Их течение напоминает течение лейкозов. Почти всегда имеется лихорадка интермиттирующего типа; большинство больных производит впечатление тяжелобольных; в поздних стадиях нередко появляются выпоты. По клинической картине невозможно предвидеть, как будет реагировать данный конкретный больной на цитостатическое лечение. Многие больные реагируют удивительно быстро на кортизон и аналоги иприта.

Саркома Юинга (Ewing) представляет собой особую форму костной ретотельсаркомы молодых лиц. Селезенка участия не принимает. Надо отличать костную ретотельсаркому у лиц среднего возраста от саркомы Юинга. Наблюдаются спонтанные переломы. Рентгенологически вначале типичный остеолиз; в большинстве случаев к этому рано присоединяется остеосклероз. Первичная опухоль рано и быстро метастазирует в череп, позвоночник и лимфатические узлы. Это, однако, не вызывает более сильного увеличения последних.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Симптомы заболевания

Гематосаркомы начинаются с появления одиночного опухолевого узла и распространяются путем лимфогенного и гематогенного метастазирования. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальные поражения) или в других органах и тканях (экстранодальные поражения).

Начальным проявлением лимфонеоплазм чаще бывает поражение лимфатических узлов: периферических (ок. 40% всех случаев), реже - медиастинальных и забрюшинных. Периферические лимфатические узлы с самого начала имеют округлую форму, плотны, безболезненны, не спаяны с кожей и подлежащими тканями. Позднее они образуют конгломераты; изъязвление и образование свищей чаще наблюдается при гистиоцитарных саркомах. При поражении лимфоузлов шеи и средостения возникает сдавление пищевода и трахеи, вызывающее сухой кашель. При компрессии крупных сосудов грудной полости развивается застой в системе верхней полой вены, что проявляется цианозом и отечностью верхней половины тела). При начале процесса с лимфатических узлов средостения наблюдается преимущественно гематогенная диссеминация с поражением костного мозга, легочной ткани, ЦНС. Лимфатические узлы в брюшной полости и забрюшинном пространстве, достигая значительных размеров, могут привести к механической желтухе, нарушению лимфооттока из нижней половины тела (асцит, отеки нижних конечностей) и к развитию кишечной непроходимости. Рост опухолей в забрюшинном пространстве сопровождается упорными болями в пояснице.

Реже первичный очаг гематосаркомы локализуется экстранодально: в желудочно-кишечном тракте, скелете, коже, в подкожных тканях и иных областях тела — яичко, почки, легкие, печень и т.д. Гематосаркома носоглотки (в зоне лимфатического кольца Пирогова-Вальдейера) имеет вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро увеличивается, прорастая решетчатый лабиринт, гайморову пазуху, орбиту. Глоточные миндалины резко увеличиваются в размерах, иногда почти смыкаются между собой и быстро изъязвляются. Возникает затруднение носового дыхания и снижение слуха. Проявления интоксикации при гематосаркомах в целом выражены несколько слабее, чем при лимфогранулематозе. Появление саркомных узлов в веществе головного мозга сопровождается неврологической симптоматикой поражения тех или иных отделов ЦНС, а вовлечение оболочек мозга дает картину, напоминающую менингит — резкие головные боли, тошнота, рвота, менингеальные симптомы. Поражая изначально одну анатомическую зону, лимфонеоплазма в короткие сроки генерализуется, метастазируя прежде всего в однородные органы и ткани.

В терминальной фазе гематосаркома лейкемизируется; чаще возникает тот вариант лейкоза, который находится в прямой зависимости от варианта исходной опухоли: при лимфобластной лимфонеоплазме развивается лейкемизация по типу острого лимфобластного лейкоза, при пролимфоцитарном варианте — по типу хронического лимфолейкоза, при гистиоцитарных опухолях возникает (редко) острый миелобластный лейкоз.

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.

Возникновение болезни Ретикулосаркома

Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Течение болезни Ретикулосаркома

Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела - в 80%, нижней - только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

Симптомы болезни Ретикулосаркома

Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов - компрессионный синдром, брюшной полости - застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике - явления непроходимости, поражение ворот печени - желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе. Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.

Диагностика болезни Ретикулосаркома

Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.

Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Лечение болезни Ретикулосаркома

Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 - 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками.

Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.). Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 - 5000 рад. Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП. По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 2 - 3 г.

Лечение ретикулосаркомы в Израиле

В последнее время одной из стран мира, в которой медицинский туризм достиг высочайшего уровня развития, признан Израиль. Ежегодно эта солнечная страна принимает тысячи пациентов из других стран, прибывающих в Израиль для прохождения точной диагностики и качественного лечения.

Иностранных пациентов привлекают высокая квалификация врачей медицинских центров, для которых нет ничего невозможного благодаря новейшему оборудованию и современным лекарственным препаратам, и приемлемые цены на лечебно-диагностические мероприятия, которые значительно ниже западноевропейских и американских.

Кроме того, все права пациентов, приехавших из других стран, защищены и охраняются законом и Израильской ассоциацией медицинского туризма, которая следит за надлежащим выполнением международных требований и стандартов по оказанию медицинских услуг на самом высоком уровне. А системы скидок и льгот, действующие в медицинских центрах Израиля, привлекают огромное множество пациентов из СНГ, которым дома поставлен диагноз тяжелой или неизлечимой болезни.

Ретикулосаркома: высокоэффективное лечение в Израиле

Благодаря стремительному развитию медицины и внедрению новейших разработок в повседневную врачебную практику врачи в Израиле достигли небывалых результатов в выявлении и вылечивании даже очень тяжелых, сложных и малоизученных заболеваний, каковым является ретикулосаркома. Ретикулосаркома возникает из ретикулярных клеток костного мозга, лимфатических узлов, миндалин, внутренних органов и поражает соответствующие органы и системы: различают ретикулосаркому костей, глаз, кожи, носоглотки, миндалин, лимфатических узлов, органов желудочно-кишечного тракта и т. д. Выбор методов терапии для лечения ретикулосаркомы зависит от ее вида, локализации, формы протекания и степени тяжести. В клинике Топ Ихилов применяются следующие методы диагностики и лечения всех видов этого злокачественного заболевания:

Ретикулосаркома – редкое заболевание безошибочно диагностируется в Топ Ихилов

Ретикулосаркома, как правило, диагностируется уже на терминальных стадиях, поскольку специфических изменений в ранней стадии опухоли не отмечается. Клинические симптомы, появляющиеся по мере прогрессирования заболевания, мало выражены и не специфичны для данной опухоли.

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле осуществляется с помощью инновационных технологий, позволяющих выявить этот коварный недуг в самом начале его развития, и длится всего 3-4 дня.

День первый – осмотр врача-диагноста

В первый же день по прибытии в клинику пациента осматривает ведущий врач-диагност. Специалист изучает историю болезни, результаты уже проведенных анализов, оценивает общее состояние больного, выписывает анамнез заболевания и направления на исследования, которые пациенту необходимо пройти для подтверждения диагноза “ретикулосаркома” и уточнения вида опухолевого заболевания.

День второй-третий – диагностические процедуры

Для диагностики ретикулосаркомы выполняют различные мероприятия и применяют разные методики в зависимости от вида опухоли и ее локализации.

Лабораторные анализы крови. Для многих типов ретикулосаркомы характерно отсутствие патологических включений в крови и костном мозге. Если в крови и костном мозге обнаруживаются ретикулярные клетки, это свидетельствует о лейкемической ретикулосаркоме.
Рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках хорошо просматриваются ретикулосаркома костей и изменения структуры костной ткани в пораженном опухолью участке.
КТ, МРТ, ПЭТ-КТ. Эти методы инструментального исследования дают самую четкую картину опухолевого процесса. С помощью данных методик можно очень точно установить локализацию первичного очага ретикулосаркомы и наличие микрометастазов, а также пути распространения отдаленных метастазов. Кроме того, удается определить состояние внутренних органов и патологические изменения в них. Данные методики информативны при ретикулосаркоме внутренних органов, костей, носоглотки, кожи.
Биопсия является самым информативным методом диагностики ретикулосаркомы. Биопсию при ретикулосаркоме проводят аспирационным способом (тонкоигольная биопсия), путем срезания кусочка ткани, с применением петли – выбор способа забора тканей и клеток для гистологического или цитологического исследования зависит от локализации первичного очага и вида ретикулосаркомы.
Пункция лимфатических узлов и костного мозга также высокоинформативное исследование при ретикулосаркоме. В лимфатической жидкости и костном мозге определяются ретикулярные клетки в большем количестве по сравнению с нормой, которые в случае прогрессирования заболевания вытесняют кроветворные клетки костного мозга.
Офтальмологические исследования проводят для диагностики ретикулосаркомы глаза. Офтальмологическое обследование включает: офтальмоскопию (изучение состояния глазного яблока), УЗИ глаза (для выявления изменений во внутренних структурах глаза), офтальмологическая визуализация глазного дна с помощью фундус-камеры (для наблюдения за динамикой развития ретикулосаркомы глазницы), ангиография (для исследования кровеносных сосудов сетчатки).

День четвертый – заключение врачей-экспертов

На четвертый день собирается группа врачей, в которую входят онкологи, онкоортопеды, онкоофтальмологи, гематологи, радиологи, коллегиально устанавливают окончательный диагноз и составляют индивидуальный план лечения для каждого конкретного пациента.

Ретикулосаркома: разнообразие проявлений и видов

Ретикулосаркома чаще всего возникает в лимфатических узлах, реже – в костях, коже, глазу, носоглотке, миндалинах и внутренних органах. При ретикулосаркоматозе прощупываются увеличенные лимфатические узлы, при пальпации безболезненны, уплотнены. Лимфоузлы не спаяны с кожей и подлежащими тканями. В участке локализации опухоли отмечается припухлость и изменение цвета кожи. С прогрессированием опухолевого процесса опухоль прорастает прилегающие органы и кровеносные сосуды и нервы, приводя к нарушению работы внутренних органов.

Ретикулосаркома кости поражает костную ткань и локализируется преимущественно в большеберцовой и бедренной костях. Пациентов беспокоят болевые ощущения в костях и частые переломы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристого новообразования, которое стремительно растет и прорастает в гайморову пазуху и решетчатый лабиринт.

Ретикулосаркома желудочно-кишечного тракта по течению сходна с раком и дифференцируется только после проведения тщательной диагностики.

Ретикулосаркома кожи развивается во внутренних слоях кожного покрова в виде безболезненного и плотного новообразования. Кожа в участке расположения опухоли приобретает багрово-синюшный окрас и часто изъязвляется.

Ретикулосаркома в Израиле: в чем успех вылечивания редкой патологии

Ретикулосаркома – очень опасное злокачественное заболевание ввиду его неизученности. Поэтому не стоит рисковать и обращаться к неопытным врачам, которые не смогут правильно установить диагноз. Последствия такой грубой врачебной ошибки – неадекватное неэффективное лечение и фатальный исход.

Читайте также: