Медуллобластома - патология, морфология

Обновлено: 04.05.2024

Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль) — высоко злокачественная опухоль (по данным ВОЗ, IV стадия), развивающаяся из медуллобластов. Может встречается в любом возрасте, наиболее часто диагностируется у детей. Занимает 2 место среди опухолей мозга у детей. Чаще возникает у мальчиков 2- 7 лет. Почти никогда не появляется после 40 лет.

Локализуется главным образом в задней черепной ямке, особенно в области червя мозжечка.

Макро- опухоль имеет вид мягких серо-розовых узлов.

Микро- состоит из пластов тесно прилегающих «мелких синих клеток», напоминающих лимфоциты, со множеством митозов.

Медуллобластома обладает инфильтрирующим относительно быстрым ростом. Часто у больных развивается гидроцефалия, из-за того, что опухоль блокирует четвертый желудочек. В 30—50 % случаев медуллобластома метастазирует в спинной мозг. Клетки «падают» с током спинно-мозговой жидкости (капельные метастазы). Прогноз, особенно для детей до 3 лет – плохой.

Нейробластома

Редкая очень злокачественная опухоль. Встречается у детей. Возникает из низкодифференцированных клеток. Состоит из мелких, напоминающих лимфоциты клеток со значительным числом митозов. Опухоль быстро растет, дает множественные метастазы.

Особенность – способность созревать и превращаться в ганглионеврому.

Менингососудистые опухоли

Менингиома - доброкачественная опухоль мягких мозговых оболочек, возникает из арахноидэндотелиальных клеток. Составляет 20% всех внутричерепных опухолей. Чаще возникает у женщин, возраста 50-70 лет.

Опухоль прирастает к твердой мозговой оболочке, чаще в парасагиттальной области вдоль серпа большого мозга. Сдавливает ГМ снаружи.

Макро - Представляет узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей или покрытый тонкой капсулой.

Микро- Состоит их веретенообразных клеток, закрученных в завитки, центр которых часто обызвествляется (псаммомные тельца). Поэтому опухоль режется с хрустом.

Злокачественные менингососудистые опухоли возникают крайне редко.

Опухоли периферических нервов

Могут возникать в полости черепа и спинномозговом канале. По частоте преобладают шваннома (неврилеммома) и нейрофиброма. Злокачественные новообразования встречаются очень редко.

Шваннома

Поражает черепно-мозговые нервы, или корешки спинальных чувствительных спинальных нервов. Происходит из леммоцитов (клеток шванновской оболочки).

Макро – Одиночный, хорошо ограниченный, инкапсулированный узел, диаметром 2-3 см. На разрезе в плотной серой ткани узла – кисты с буроватым содержимым.

Микро – определяются пучки и тяжи многочисленных овальных или вытянутых клеток, формирующих упорядоченные ритмические структуры (завихрения, частокол, страусиные перья). Клетки разделены безъядерными зонами. Такие структуры получили название телец Верокайи.

Нейрофиброма

Развивается из эндо и периневрия. Обычно локализуется в мягких тканях, под кожей, реже во внутренних органах.

Микро- состоит из нервных волокон и соединительной ткани. Клетки опухоли формируют «ленты» и «волны».

В случае образования множественных узлов – нейрофиброматоз – б-нь Реклингхаузена.

Медуллобластома

Медуллобластомы являются инвазивными и быстрорастущими опухолями центральной нервной системы у детей, которые развиваются в задней ямке (содержащий ствол мозга и мозжечок). Диагноз ставят на основании МРТ и биопсии/резекции опухоли. Лечение представляет собой сочетание хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии.

Этиология медуллобластомы неясна у большинства пациентов, но медуллобластома может проявляться определенными синдромами (например, синдромом Горлина, синдромом Туркота).

Симптомы и признаки медуллобластомы

У пациентов наиболее часто выявляют рвоту, головную боль, тошноту, изменение зрения (например, двоение в глазах) и шаткую походку или неуклюжесть.

Диагностика медуллобластомы

Гистологическая оценка биоптата или всей иссеченной опухоли

МРТ с гадолиниевым контрастом является методом выбора для распознавания начального развития возможной медуллобластомы. Окончательный диагноз ставится с использованием опухолевой ткани, полученной при биопсии или, в идеале, при тотальной макроскопической резекции опухоли вначале манифестации.

После того, как первоначальный диагноз установлен, стадирование и определение группы риска имеют решающее значение при медуллобластоме.

Тесты для определения стадии включают

МРТ всего позвоночника

Поясничная пункция для цитологического исследования спинномозговой жидкости

Послеоперационная МРТ для оценки любой остаточной опухоли

Оценка риска основана на величине остаточной опухоли и на свидетельствах распространения болезни:

Высокий риск: Послеоперационные остаточные явления > 1,5 см 2 или есть микроскопическая или макроскопическая диссеминация.

Средний риск: Послеоперационные остаточные явления 2 и нет никакого распространения.

Определение молекулярной подгруппы также является частью диагностической оценки, и на основе этих подгрупп подбирается лечение. К основным молекулярным подгруппам медуллобластомы относятся WNT, SHH, группа 3 и группа 4.

Прогноз при медуллобластоме

Прогноз зависит от стадии, гистологических, цитогенетических и молекулярных характеристик опухоли и возраста пациента, но в целом

Возраст > 3 лет: вероятность 5-летней выживаемости без признаков заболевания составляет 50–60% при опухоли с высокой степенью риска, и 80% – при опухоли средней степени риска.

Возраст ≤ 3 лет: прогноз более пессимистичный, отчасти потому, что до 40% детей имеют диссеменированную стадию на момент постановки диагноза. Выжившие дети находятся под угрозой развития тяжелого длительного нейрокогнитивного дефицита (например, памяти, вербального обучения и исполнительных функций).

Молекулярная подгруппа WNT имеет наилучший прогноз с общей выживаемостью от 90 до 100%. В настоящее время проводятся клинические испытания на педиатрической популяции, чтобы определить, можно ли уменьшить объемы терапии у этих пациентов.

Лечение медуллобластомы

Хирургическое лечение, лучевая терапия и химиотерапия

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию. Лечение с применением только химиотерапии было показано некоторым детям младше 3 лет. Аутогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также может использоваться для лечения определенных пациентов. Комбинированная терапия обычно обеспечивает наилучшее длительное выживание.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Медуллобластома

Медуллобластома — это злокачественная опухоль головного мозга. Она является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей; на ее долю приходится 20% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). В США ежегодно регистрируется 250–500 случаев медуллобластомы у детей.

Эти опухоли чаще всего возникают у детей младше 16 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 лет. Тем не менее, медуллобластомы могут наблюдаться у подростков старшего возраста и, реже, у взрослых.


Медуллобластома возникает в мозжечке. Мозжечок находится в области головного мозга, называемой задней черепной ямкой.

Медуллобластома возникает в мозжечке — областивзатылочной части головного мозга. В частности, мозжечок находится в нижней затылочной части головного мозга, в области, называемой задней черепной ямкой. Мозжечок отвечает за контроль движения, равновесия, осанки и координации.

Медуллобластомы — этобыстрорастущие опухоли;они часто распространяются на другие части головного и спинного мозга. Большинство медуллобластом расположены в середине мозжечка у четвертого желудочка.

На основе молекулярных особенностей опухолевых клеток медуллобластомы можно разделить на четыре подгруппы.

  1. Подвид WNT — произносится как«винт»”
  2. Подвид SHH (Sonic hedgehog)
  3. Группа 3
  4. Группа 4

Конкретная подгруппа медуллобластомы влияет на прогноз заболевания. Врачи используют подгруппы для классификации пациентов по категориям риска. Эта информация помогает врачам планировать соответствующее лечение.

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию для удаления максимального количества опухолевых клеток. Затем применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. В дополнение к хирургической операции и лучевой терапии используется химиотерапия.

Общая выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет 70–80%. При распространении заболевания на другие области средняя выживаемость составляет около 60%. Однако лечение и прогноз могут зависеть от конкретного вида и молекулярной подгруппы медуллобластомы.

Факторы риска для медуллобластомы

С развитием медуллобластомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.

Чаще всего медуллобластомы диагностируются у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Это заболевание редко возникает у грудных детей и взрослых. Медуллобластома несколько чаще возникает у мальчиков, чем у девочек.

Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга из-за наличия редких врожденных патологических состояний. К таким синдромам относятся синдром Горлина, синдром Турко и синдром Ли-Фраумени.

Признаки и симптомы медуллобластомы

Симптомы медуллобластомы у детей зависят от нескольких факторов: размера и расположения опухоли, возраста и стадии развития ребенка.

  • Головная боль
  • Тошнота и рвота, часто усиливающиеся по утрам
  • Повышенная утомляемость или изменения в уровне активности
  • Головокружение
  • Потеря равновесия, неуклюжесть
  • Проблемы с почерком
  • Изменения зрения

При распространении опухоли на спинной мозг могут проявляться такие симптомы:

  • Боль в спине
  • Проблемы при ходьбе
  • Проблемы с мочеиспусканием или изменения работы ЖКТ

По мере роста опухоли зачастую нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости . Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Эта жидкость вызывает повышение давления в головном мозге (внутричерепное давление). Многие из симптомов медуллобластомы обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.

Диагностика медуллобластомы

Врачи проверяют наличие медуллобластомы несколькими способами.

  • Изучение истории болезни и осмотр пациента помогают врачам получить больше сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга: зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.
  • Обнаружить опухоль помогают методы диагностической визуализации. Основным методом визуализации, обычно используемым для оценки медуллобластомы, является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. МРТ также проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться в том, что опухоль удалена полностью, и определить степень распространения заболевания.
  • После хирургической операции может быть выполнена люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.
  • После хирургического удаления опухолевые ткани исследуются для диагностики медуллобластомы. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить такие характеристики клеток, как размеры и форма. Анализ гистологических особенностей может помочь в прогнозировании исхода. Эта информация помогает врачам распределить пациентов по группам риска и назначить соответствующее лечение.

Для классификации медуллобластом по результатам гистологического исследования используются такие микроскопические характеристики опухолевых клеток, как размер и форма.

  • Классическая медуллобластома состоит из мелких клеток круглой формы. Клетки находятся близко друг к другу и имеют темные ядра.
  • Десмопластическая/нодулярная медуллобластома имеет форму круглых узелков, окруженных соединительной тканью, с высокой плотностью расположения клеток.
  • Для медуллобластомы с повышенной нодулярностью (MBEN) характерно множество областей с узловыми образованиями в ткани.
  • Анапластическая медуллобластома состоит из клеток неправильной формы.
  • При крупноклеточной медуллобластоме опухолевые клетки имеют крупные ядра.

Анапластические и крупные клетки часто встречаются вместе и группируются в крупноклеточные анапластические (LCA) опухоли.

Медуллобластома на МРТ в сагиттальной плоскости

Медуллобластома на МРТ в осевой проекции

Молекулярные варианты медуллобластомы

Ткань из опухоли также анализируют на биомаркеры, которые дают информацию о генетических и молекулярных особенностях опухолевых клеток. На основе молекулярного варианта медуллобластомы группируются в подгруппы WNT и SHH, группу 3 или группу 4.

Расположение опухоли в мозжечке может дать представление о молекулярном варианте медуллобластомы. Опухоли WNT обычно образуются вдоль средней линии мозжечка. Опухоли SHH обычно обнаруживаются в боковой части мозжечка.

Определение стадии развития медуллобластомы

Для классификации пациентов с медуллобластомой и прогнозирования исходов используются результаты гистологического исследования тканей и сведения о молекулярных особенностях опухолевых клеток. Это помогает врачам точнее соотнести план лечения с группой риска.

Медуллобластома также может быть классифицирована по наличию метастазов:

  • М0: опухоль локализована без распространения заболевания на другие области.
  • М1: опухолевые клетки обнаруживаются в спинномозговой жидкости (СМЖ).
  • М2: имеются признаки распространения заболевания внутри головного мозга (внутричерепное).
  • М3: распространение опухоли на позвоночник.
  • М4: распространение опухоли за пределы центральной нервной системы (ЦНС). Часто метастазы развиваются в костях, легких и печени.

Прогноз при лечении медуллобластомы

Общая 5-летняя выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет приблизительно 70–80%. Для пациентов с высоким риском выживаемость составляет около 60–65%.

Факторы, влияющие на вероятность выздоровления:

  • Результаты гистологического исследования опухолевых клеток.
    • Дети младше 3 лет: десмопластические опухоли связаны с более благоприятным исходом по сравнению с классическими опухолями или опухолями LCA
    • Дети старше 3 лет: опухоли LCA связаны с менее благоприятным исходом по сравнению с классическими или десмопластическими опухолями
    Подгруппа медуллобластомы
    		Общие характеристики пациента
    		Результаты гистологического исследования
    		Наличие метастазов при диагностике
    		5-летняя выживаемость
    		Общий прогноз
    Подвид WNT
    ~10% медуллобластом
    		Наиболее часто встречается у детей старшего возраста и подростков, редко — у грудных детей
    		Классическая;
    очень редко крупноклеточная анапластическая
    		5–10%
    		Выживаемость >90%
    		Очень благоприятный
    Подвид SHH
    ~30% медуллобластом
    		Чаще всего встречается у детей младше 3 лет и подростков старшего возраста/взрослых
    		Нодулярная десмопластическая; MBEN; классическая;
    крупноклеточная анапластическая
    		~15–20%
    		Выживаемость ~75%
    		Смешанный, но для грудных детей прогноз более благоприятный
    Группа 3
    ~25% медуллобластом
    		Наиболее часто встречается у детей грудного и младшего возраста; редко — у подростков; чаще — у представителей мужского пола
    		Классическая и крупноклеточная анапластическая
    		~30–45%
    		Выживаемость ~50%
    		Неблагоприятный
    Группа 4
    ~35% медуллобластом
    		Встречается во всех возрастных группах, но редко — у грудных детей; чаще — у представителей мужского пола
    		Классическая; редко крупноклеточная анапластическая
    		~35–40%
    		Выживаемость ~75%
    		Смешанный

    Лечение медуллобластомы

    Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию, лучевую терапию головного мозга и позвоночника (кроме грудных детей и детей младшего возраста) и химиотерапию.

    В рамках современных подходов к лечению медуллобластомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются в зависимости от клинических и молекулярных особенностей опухоли и прогнозируемых исходов. Врачи принимают во внимание следующие факторы:

    • Молекулярная подгруппа
    • Вероятность неполного хирургического удаления опухоли
    • Наличие метастазирования
    • Результаты гистологического исследования опухоли
    • Генетические особенности опухоли

    Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении выживания при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения. Для пациентов, у которых прогнозируется благоприятный исход, более низкая интенсивность терапии может уменьшить степень выраженности долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией. Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.

    Пациентам может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

    Хирургическая операция

    Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения медуллобластомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако расположение опухоли может ограничивать возможность ее полного удаления.

    Лучевая терапия

    После хирургической операции обычно проводится лучевая терапия. Доза лучевой терапии зависит от стадииразвития заболевания.. Из-за возможного возникновения отдаленных последствий лечения лучевую терапию не применяют для очень маленьких детей.

    Протонная лучевая терапия: этот вид лучевой терапии позволяет изменять количество энергии и глубину проникновения в опухоль в зависимости от ее формы и размеров. Излучение может не проникать за пределы области опухоли. Это означает отсутствие влияния на здоровые ткани и органы с другой стороны от опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток. Протонная терапия проводится не во всех медицинских центрах.


    Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.


    В протонной терапии в качестве источника энергии используются протоны. Протонное излучение может не проникать за пределы области опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток.

    Химиотерапия

    Для лечения медуллобластомы совместно с лучевой терапией и хирургической операцией обычно используется химиотерапия. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до того момента, когда ребенок подрастет. Можно также использовать высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией стволовых клеток.

    Медуллобластома у грудных детей

    Подгруппа SHH является наиболее распространенной медуллобластомой у детей в возрасте до 3 лет, за которой следуют опухоли группы 3. Для опухолей SHH у грудных детей характерны благоприятные результаты гистологического исследования и молекулярный профиль. Для этих детей часто бывает эффективно проведение хирургической операции с последующей химиотерапией без облучения.

    Медуллобластому, не относящуюся к подвиду SHH, у младенцев лечить сложнее, особенно при метастазировании опухоли. Можно попытаться применить такие методы лечения, как фокусная лучевая терапия и высокодозная химиотерапия с ауто-ТГСК, однако добиться излечения сложно. В некоторых случаях побочные эффекты могут перевешивать возможные преимущества.

    Жизнь после медуллобластомы

    Более глубокое понимание молекулярных основ возникновения медуллобластомы в последние годы привело к улучшению показателей выживаемости. Тем не менее, пациенты, перенесшие медуллобластому, часто страдают от различных осложнений, связанных с лечением. Необходимо обеспечить постоянное последующее наблюдение для мониторинга рецидива заболевания и устранения долгосрочных и отдаленных последствий лечения. Наблюдение должно также включать соответствующий курс реабилитации и консультации невролога.

    Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию на медуллобластоме, возникает синдром задней черепной ямки. Этот синдром обычно развивается в течение нескольких дней после хирургического вмешательства. Симптомы включают в себя изменения в речи, глотании, двигательной функции и эмоциях. Симптомы могут быть как слабо выраженными, так и тяжелыми. У большинства детей со временем наблюдается улучшение. Причина развития синдрома задней черепной ямки неизвестна, и невозможно предсказать, у кого он возникнет.

    Для выживших после медуллобластомы существует повышенный риск специфических отдаленных последствий, связанных с лечением. К ним относятся нарушения эндокринных и когнитивных функций, слуха, фертильности, функции сердца и легких, а также повышенный риск развития вторичного рака. Дети, проходящие лечение медуллобластомы, часто испытывают трудности в школе, на работе и в отношениях. У них может быть более слабое физическое развитие и функциональный статус. Важно проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после лечения. Такие средства поддержки, как ресурсы, посвященные психическому здоровью, и научно-образовательные ресурсы, также могут помочь бывшим пациентам.

    Опухоли головного мозга

    Процесс начала данного заболевания зависит от генетической мутации клеточной ДНК, которая трансформирует клетку и ближайшие клеточные клоны, позволяя их анормальный рост и игнорируя сигналы регуляции роста, существующие в организме. Как только эти клетки становятся инвазивными, они проникают в кровеносные и лимфатические сосуды и направляются в другие органы, образуя метастазы.

    Частота опухолей головного мозга

    • Метастазы головного мозга — наиболее распространенный вид метастаз ЦНС
    • У 15% пациентов с неоплазиями ЦНС наблюдаются метастазы головного мозга.
    • Опухоли легких чаще всего дают метастазы в ЦНС гематогенным путем.

    Первичные опухоли

    • Опухоли головного мозга стоят на втором месте среди детских опухолей
    • 1% всех раковых опухолей приходится на злокачественные новообразования головного мозга
    • Каждая четвертая опухоль у детей является опухолью ЦНС
    • 80% злокачественных опухолей головного мозга приходятся на астроцитому, анаплазию и глиобластому
    • 20-25% доброкачественных опухолей ЦНС приходятся на менингиому
    • У детей опухоли головного мозга чаще всего расположены в задней черепно-мозговой ямке (медуллобластома, эпендимома, астроцитома мозжечка)
    • У взрослых наиболее чаще встречаются супратенториальные опухоли, глиальной линии (астроцитомы, олигодендроглиомы и глиобластомы) и менингиомы

    tumor-cerrebral-VITHAS_web

    Прогноз

    Прогноз опухолей головного мозга зависит от степени злокачественности и стадии опухоли (определяется морфологией ткани), общих данных пациента (возраст, состояние и другие), места расположения опухоли и ее лечения.

    • Злокачественные опухоли головного мозга стоят на втором месте среди детской смертности и на пятом среди взрослой
    • Средняя пятилетняя выживаемость детей составляет 50-75%
    • Выживаемость пациентов с обширными метастазами головного мозга очень низкая и составляет от 3 до 6 месяцев при соответствующем лечении

    Симптомы

    Доброкачественные опухоли

    • Доброкачественные опухоли, как менингиома, зачастую не проявляются и выявляются при обследовании пациентов по другим причинам

    Злокачественные опухоли

    • Опухоли могут давать такие неспецифические симптомы, как головные боли, рвота, подавленность, изменения характера, нестабильность и другие, а также специфические симптомы в зависимости от расположения опухоли.
    • Обычно опухоли полушарий головного мозга вызывают эпилептические кризы, изменения в поведении и симптомы, похожие на инсульт (моторные изменения, речевые расстройства, нарушения чувствительности и другие). В зависимости от места расположения опухоли могут проявляться топографические синдромы.

    Метастазы

    • Метастазы в ЦНС проявляются как одна общая масса или многочисленные образования. Клиническая картина зависит от расположения метастаз, проявляется как фокальные полушарные, мозжечковые или телесные симптомы. Около 20% метастаз асимптоматичны, остальные же проявляются остро, картина схожа с инсультом в комбинации с признаками высокого внутричерепного давления (головные боли, затмение сознания, рвота) с топографическими синдромами.

    Что такое паранеопластический синдром?

    • Это ряд заболеваний, симптомы которых проявляются на ЦНС раньше, чем определяется раковая опухоль в результате обследований.
    • Нервная система поражена в результате малоизученных иммунологических процессов.
    • Клиническая картина острая или подострая, симптомы различаются в зависимости от поражения и включают эпилепсию, нарушение в поведении (в случае лимбического энцефалита), атаксию, дизартрию, дисфагию (в случае дегенерации мозжечка) и другие.

    Эффекты радиотерапии

    • Радиотерапия является одним из важных видов лечения неоплазий головного мозга, имеет ряд острых (головные боли, рвота, помутнение сознания, ухудшение клинической картины), подострых (сонливость и ухудшение клинической картины) и хронических побочных реакций.
    • Хронические побочные эффекты радиотерапии бывают очень сильными и могут проявиться даже через несколько лет после лечения.
    • Радиотерапия в в долгосрочной перспективе может вызвать некроз зоны, на которую направлено лечение, или диффузные поражения белого вещества.
    • Долгосрочные побочные эффекты могут включать моторное нарушение (слабость, нестабильность, тремор, спастики), когнитивные нарушения (проблемы с вниманием, психомоторную задержку, сложности в обучении) и изменения в поведении (раздражительность, апатия)
    VALENCIA

    (+34) 648 89 86 68
    Callosa de Ensarrià, 12 Valencia

    SEVILLA ALJARAFE

    (+34) 608 26 11 79
    Av. Plácido Fernández Viagas, s/n, Castilleja de la Cuesta - Sevilla

    AGUAS VIVAS

    (+34) 626 63 60 99
    Crtra. Alzira Tabernes de V.CV50, Km 11 Carcaixent - Valencia

    VINALOPÓ

    (+34) 623 39 77 57
    C. María de Maeztu, 5 Elx / Elche - Alicante

    (+34) 634 36 20 36
    Vía Norte, 48 36206, Vigo (Pontevedra)

    Мы используем основные и сторонние файлы cookie. Это позволяет нам анализировать взаимодействие посетителей с сайтом и показывать рекламный контент на основе ваших предпочтений (например, посещенных страниц). Вы можете разрешить передачу данных третьим лицам и принять все файлы cookie, нажав кнопку “Согласен» , а также изменить их настройки или отменить использование. Для получения дополнительной информации посетите наш

    El almacenamiento o acceso técnico es estrictamente necesario para el propósito legítimo de permitir el uso de un servicio específico explícitamente solicitado por el abonado o usuario, o con el único propósito de llevar a cabo la transmisión de una comunicación a través de una red de comunicaciones electrónicas.

    El almacenamiento o acceso técnico es necesario para la finalidad legítima de almacenar preferencias no solicitadas por el abonado o usuario.

    El almacenamiento o acceso técnico que es utilizado exclusivamente con fines estadísticos. El almacenamiento o acceso técnico que se utiliza exclusivamente con fines estadísticos anónimos. Sin un requerimiento, el cumplimiento voluntario por parte de tu Proveedor de servicios de Internet, o los registros adicionales de un tercero, la información almacenada o recuperada sólo para este propósito no se puede utilizar para identificarte.

    El almacenamiento o acceso técnico es necesario para crear perfiles de usuario para enviar publicidad, o para rastrear al usuario en un sitio web o en varios sitios web con fines de marketing similares.

    Опухоль головного мозга

    Опухоли подразделяются на две основные группы: доброкачественные (benign) и злокачественные (malign) опухоли. Доброкачественные опухоли представляют собой группу клеток, рост которых не вызывает риск развития рака. Как правило, их можно удалять, они не восстанавливаются и не повторяются, кроме того, не распространяются на окружающую здоровую ткань, не вызывая при этом, нарушений ее функций. Доброкачественные опухоли головного мозга имеют четко выраженные границы, благодаря чему имеется возможность удаления таких клеток при помощи хирургического вмешательства. Тем не менее, давление, оказываемое этими клетками на другие нормальные ткани головного мозга, может помешать нормальному функционированию здоровых клеток.

    Злокачественные опухоли головного мозга содержат раковые клетки, которые представляют серьезную угрозу для жизни человека. Такие клетки очень быстро растут и распространяются на окружающую здоровую ткань, препятствуя их нормальному функционированию. Как правило, подобно деревьям, такие клетки имеют способность пускать корни, за счет которых они, забирая из здоровой ткани мозга необходимые вещества, обеспечивают свое питание, рост и жизнедеятельность.

    В связи с тем, что мозг довольно сильно защищен, ограничивающей его, черепной коробкой (черепом), центральная нервная система очень чувствительна к перепадам давления. Таким образом, несмотря на отсутствие в своем составе раковых клеток, некоторые доброкачественные опухоли оказывают давление на важные структурные ткани головного мозга, которые могут нести серьезный риск для жизни.

    Первичные опухоли (primer), возникающие в тканях мозга, называется опухолью мозга. Вторичные опухоли головного мозга (sekonder) образуются вне пределах головного мозга, которые позже распространяются на ткани головного мозга. Опухоли головного мозга классифицируются в зависимости от типа ткани области их образования. Наиболее распространенными первичными опухолями головного мозга являются глиомы, которые развиваются из глиальных клеток, представляющих собой строительный материал соединительной или опорной ткани центральной нервной системы.

    Ниже приведены очень краткие сведения о наиболее распространенных опухолях головного мозга.

    Астроцитома: возникают из зрелых глиальных клеток звездчатой формы с многочисленными отростками, называемыми астроцитами (астроглиоцитами). Такие опухоли чаще всего встречаются в мозгу, мозжечке и спинном мозге. У взрослых чаще всего встречаются в больших полушариях головного мозга, у детей же в стволе головного мозга. В соответствии с системой классификации данная опухоль на 1-ой стадии называется волосовидной астроцитомой, на 2-ой стадии - диффузной астроцитомой, на 3-ей стадии - анапластической астроцитомой, на 4-й стадии – мультиформаной глиобластомой. Такие опухоли на 1-ой и 2-ой стадии называются опухолями низкой степени злокачественности, в то время как другие называются опухолями высокой степени злокачественности.

    Эпендимомы: Такие опухоли, как правило, развиваются из клеток, выстилающих стенки полостей, называемых желудочками головного мозга. Они также могут встречаться и в спинном мозге. При этом, их развитие может наступить в любом возрасте, в основном в детском и молодом возрасте. Эпендимомы составляют 2-9% от первичных опухолей головного мозга. Они могут распространяться в спинномозговую жидкость. Считается, что клиническое проявление эпендимом, зарождающихся уже в раннем возрасте у детей, имеет, как правило, наиболее худший прогноз, чем у взрослых.

    Олигодендроглиомы: данный вид опухолей образуется из клеток, которые способствуют образованию жирового слоя, называемого миелином и обеспечивающим защиту ответвлений нервных клеток. Такие опухолевые образования очень медленно растут и не распространяются на окружающие ткани. Представляют собой редки опухоли, которые чаще встречается у людей среднего возраста. Олигодендроглиомы составляют 4-5% от всех первичных опухолей головного мозга. Важной особенностью этих опухолей является проявления различной степени кальцификации по результатам морфологических и рентгенологических исследований.

    Медуллобластомы: Согласно результатам, недавно проведенных исследований, было установлено, что развитие этого вида опухолей связано с примитивными (развивающимися) нервными клетками, которые не должны оставаться в организме после рождения. Поэтому медуллобластомы также называются и примитивными нейро эктодермальными опухолями (PNET). Чаще всего они развиваются в мозжечке. Обычно медуллобластомы наблюдаются в детском возрасте и чаще всего у мужчин, при этом, они составляют 4-10% от всех первичных опухолей головного мозга. Кроме того, 20% опухолей этого вида наблюдается в возрасте до 20 лет.

    Менингиомы: Развиваются из оболочки мозга, называемой мозговой оболочкой. В связи с медленным развитием этих опухолевых клеток, которые не распространяются на здоровые ткани головного мозга. При этом, ткани головного мозга могут адаптироваться к присутствию такого рода опухолей, которые могут продолжаться оставаться незамеченными до тех пор, пока не достигнут максимального размера. Менингиомы чаще всего встречаются у женщин в возрасте 30-50 лет. Более 95% таких опухолей являются доброкачественными. При этом, они составляют % от общего количества всех опухолей головного мозга.

    Краниофарингиомы: образуются в области гипофиза. Как правило, эти опухоли имеют доброкачественных характер, но иногда, распространяясь на окружающие ткани и причиня им вред, они также могут быть злокачественными. Краниофарингиомы чаще встречаются у детей и подростков.

    Опухоли шишковидной области: наблюдаются на шишковидной железе, представляющей собой небольшой орган, который расположен в глубине середины мозга. Опухоли шишковидной области разделяются на два типа: медленного и быстрого развития. Кроме того, в детском возрасте эти опухоли составляют 3-8%, у взрослых меньше чем 1% от общего количества всех опухолей головного мозга. 80% опухолевых образований, наблюдаемых в данной области головного мозга, имеют злокачественный характер.

    Опухоли ствола мозга: опухоли, которые чаще всего встречаются у детей. Проявление у детей опухолей ствола мозга составляет 20%. При этом, средний возраст составляет от 3 до 9 лет. Среди опухолей ствола мозга образуется группа клеток, имеющих характерные признаки глиом, которые делятся на 4 группы опухолей: диффузные, шейно медуллярные, очаговые, а также спинно-экзофитные. Все диффузные опухоли являются злокачественными.

    Опухоли угловой извилины: место соприкосновения мозжечка и ствола мозга называется угловой извилиной. Несмотря на то, что в данной области и может наблюдаться достаточно большое количество разнообразных опухолевых образований, при первом упоминании об опухоли угловой извилины, прежде всего, на ум сразу приходит самый первый вид опухоли оболочки восьмого черепно-мозговой нерв – шванномы, являющейся доброкачественным образованием, возникающей из клеток миелиновой оболочки и отвечающий за слуховые и вестибулярные функции организма. Данный вид опухоли является доброкачественным, медленно растущим новообразованием клеток. Оказывая давление на нервы, отвечающие за слуховые и вестибулярные функции, может вызвать вызвать онемение чувствительных нервов лица. Если опухоль достигает значительного размера, это может вызвать паралич лицевого нерва и даже представлять угрозу для жизни посредством давления, оказываемого этой опухолью на ствол мозга. Эти опухоли, как правило, имеют односторонний характер развития. Кроме того, вместе с наследственным заболеванием 2-ого нейрофиброматозного типа развитие этой опухоли может иметь двухсторонний характер. Опухоли с односторонним проявлением составляют 8% от общего количества опухолей головного мозга. Ежегодно у одного пациента из 100 000 человек наблюдается развитие этого вида опухоли. Ранняя диагностика является ключевым фактором, благодаря которому предоставляется возможность вылечить эту опухоль без каких-либо серьезных проблем. Самой первой жалобой у 70% больных является потеря слуха. Кроме того, распространены также и такие жалобы, как головокружение, головные боли, шум в ушах. У пациентов, имеющих опухоль большого размера, может наблюдаться паралич лицевого нерва, двойное зрение, затруднение глотания, боль в лицевой области, онемение или другие жалобы. Между тем, проводятся конкретные испытания для определения степени потери слуха. В тех случаях, когда возникают сомения при постановке диагноза, проводится МРТ (Магнитно-резонансная томография), благодаря которой возможно поставить более точный диагноз.

    Метастатические опухоли: метастатическое распространение раковых клеток. Если раковая опухоль образуется в каком-либо органе организма и достигает мозговой ткани, то такое распространение называется вторичной опухолью головного мозга. Распространенная таким образом, опухоль сходна с оригинальной опухолью, при этом идентифицируется в точности как и исходная опухоль. Например, если раковая опухоль легкого распространится на мозг, то она будет называться метастатическим раком легких. Поскольку метастатические опухолевые клетки в головном мозге имеют схожесть с клетками раковой опухоли легких, а не с клетками головного мозга. Лечение при вторичной опухоли головного мозга может меняться в зависимости от области возникновения, степени распространения, возраста пациента, а также от текущего состояния здоровья и ответной реакции организма пациента на применяемое первоначальное лечение.

    Лечение опухолей головного мозга

    Есть много факторов, которые влияют на выбор лечения. К таким факторам можно отнести: тип опухоли, область и степень распространения, размер и состояние пациента. Методы лечения опухолей у детей и взрослых отличаются друг от друга. Для каждого пациента выбирается конкретный план лечения.

    Опухоли головного мозга подвергаются лечению как при помощи хирургического вмешательства, так и назначением лекарственных препаратов или же применения лучевой терапии. В зависимости от состояния пациента, одновременно могут применяться сразу несколько методов. Лечение пациента обычно проводится группой специалистов. В такой команде врачей имеется нейрохирург, онколог и радиационный онколог. Кроме того, к группе этих специалистов могут присоединиться физиотерапевт и логопед.

    Самым первым вариантом лечения при многих опухолях мозга является хирургия. Если представляется возможность, хирург удаляет всю опухоль. Но если же врач не может удалить поностью опухоль без повреждения окружающей здоровой ткани, по возможности он удалит наибольшую часть новоорбразования. Частичное удаление опухоли будет способствовать уменьшению жалоб пациента и снижению воздействия радиации или лекарственных препаратов на организм пациента за счет снижения давления, оказываемого опухолевой тканью на здоровую ткань головного мозга.

    В некоторых случаях не представляется возможным удалить опухоль. В таких случаях хирург выполняет только биопсию и удаляет только самую небольшую часть опухоли. Полученный образец направляется на исследование в патологию, где под микроскопом проводится тщательный анализ и точным образом идентифицируется тип опухоли. Это является важным информационным источником, необходимым при формировании лечения и выборе наиболее подходящих методов. Биопсия может осуществляться посредством открытой хирургии или же посредством специального устройства с биопсийной иглой, применяемого для тех пациентов, состояние здоровья которых не позволяет применять открытые методы хирургического вмешательства. Врач одевает на голову пациента специальный шлем (Frame), благодаря которому предоставляется возможным получить мультимодальные отображения, сделанные при помощи МРТ и/или КТ. Таким образом, определяется точная локализация координат опухолевой ткани головного мозга. Используя эти данные, в черепе просверливается небольшое отверстие, через которое непосредственно в область с опухолью вводится биопсийная игла и осуществляется забор необходимого количества образца опухолевой ткани. Такой метод называется стереотаксическим.

    Кроме того, возможно применение лучевой терапии (радиотерапии), которая может проводиться различными способами. 5 раз в неделю пациенты проходят лучевое облучение посредством специальной массивной аппаратуры, радиационное излучение которой эффективно воздействуют на опухоль головного мозга этих пациентов. Продолжительность терапии определяется в зависимости от типа и размера опухоли. Целью проведения такого поэтапного лечения является сведение к минимуму повреждение здоровых тканей. Кроме того, излучение может также применяться с помощью специальных веществ, которые хирургическим путем необходимо ввести непосредственно в опухоль. В соответствии с радиоактивными веществами, вводимый препарат вводится на короткий промежуток времени или же может постоянно оставаться в головном мозге.

    Стереотаксическая радиохирургия является еще одним методом лечения опухолей головного мозга. Лечение проводится в течение одного сеанса. Высокие дозы радиации под разными углами в различных направлениях излучаются ​​только на опухолевую ткань. Таким образом, предотвращается повреждение здоровой ткани головного мозга. Этот метод называется радиохирургия GAMMA KNIFE (Гамма-Нож). Применение данного метода обеспечивает наиболее эффективное воздействие и точную обработку опухолевой области за более короткий период времени. Для того, чтобы использовать данный метод при лечении опухоли головного мозга необходимо, чтобы размер опухоли не превышал трех сантиметров.

    Химиотерапия представляет собой основной тип медикаментозного лечения, воздействие которого направлено на уничтожения раковых клеток. Данный вид лечения предусматривает применение, вводимых в различных дозах, одного или нескольких лекарственных препаратов. Введение лекарственных средств в организм пациента может осуществляться орально, внутривено, так и путем непосредственного введения в спинномозговую жидкость, которая содержится в позвоночнике.

    В ходе лечения при помощи данного метода пациенты приходят на прием к врачу в назначенные сроки, при чем, вначале эти визиты происходят чаще, затем со временем можно будет все реже проходить обследование у лечащего врача. Во время таких обследований проводится анализ результатов, полученных в ходе исследований посредством КТ или МРТ, согласно которых можно отслеживать состояние и изменения опухоли, а также осуществляется полное обследование пациента. В случае необходимости будет назначено соответствующее медикаментозное лечение.

    1 – Веб-сайт медицинского факультета Университета Гази. Раздел «Технология Гамма-ножа»

    2- Публикации Ассоциации нейрохирургов Турции, Книга «Основы нейрохирургии»

    Читайте также: