Миастения

Обновлено: 28.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Миастения: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Миастения – хроническое аутоиммунное, нервно-мышечное заболевание, проявляющееся слабостью мышц и патологической мышечной утомляемостью.

Причины появления миастении

Перенос импульса от нерва к мышце происходит в нервно-мышечном синапсе. Потенциал действия, дошедший до нервного окончания, приводит к высвобождению из везикул нервных окончаний в синаптическую щель ацетилхолина. На постсинаптической мембране молекулы ацетилхолина взаимодействуют с ацетилхолиновыми рецепторами. Возникший потенциал действия распространяется вдоль мышечного волокна, вызывая в конечном итоге мышечное сокращение.

Миастения – приобретенное расстройство нервно-мышечной передачи, при котором количество ацетилхолиновых рецепторов значительно снижается, расстояние между нервным окончанием и постсинаптической мембраной увеличивается.

Снижение числа ацетилхолиновых рецепторов ведет к уменьшению потенциала концевой пластинки, поэтому в вовлеченных мышцах не генерируется потенциал действия. При нарушении передачи импульсов достаточно большой части мышечных волокон развивается клинически выраженная мышечная слабость.

Миастения.jpg

Причина развития миастении обусловлена образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата (ацетилхолиновый рецептор, мышечно-специфическая тирозинкиназа, рианодиновый рецептор, титин-протеин, ганглиозиды миелина нервной ткани и другие белковые структуры). Воздействие антител на данные структуры приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, проявляющейся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

В первые годы (3-5 лет) развития болезни главным источником аутоиммунного процесса является тимус (или вилочковая железа). В дальнейшем выработка аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам осуществляется другими органами ретикулоэндотелиальной системы (лимфоузлами брыжейки, селезенкой и др.).

Причиной врожденной миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов.

Классификация заболевания

По характеру течения:

  • миастенические эпизоды – преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода;
  • миастенические состояния – клиника миастении сохраняется на протяжении многих лет без изменений;
  • прогрессирующее течение – клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций;
  • злокачественная форма – остро начинающаяся, прогрессирующая быстрыми темпами с нарушением функций нервно-мышечного аппарата.
  1. генерализованные:
    • генерализованные без бульбарных нарушений;
    • генерализованные с нарушениями дыхания;
    1. локальные (ограниченные) процессы:
      • глазные;
      • бульбарные;
      • лицевые;
      • краниальные;
      • туловищные.
      • легкая;
      • средняя;
      • тяжелая.
      • полная;
      • достаточная для самообслуживания;
      • недостаточная для самообслуживания.

      Для миастении характерна слабость мышц и необычная мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Течение болезни хроническое с периодическими обострениями и возможным развитием кризов.

      При миастении могут наблюдаться следующие нарушения:

      • глазодвигательные;
      • бульбарные (нарушение функции черепных нервов);
      • слабость мышц (жевательных, экстраокулярных, мимических, дыхательных, мышц шеи, туловища и конечностей).

      Затем присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, встать со стула, поднять руки вверх). Кроме того, усиливается птоз на фоне физической нагрузки (феномен генерализации мышечной слабости). У пациента может наблюдаться маскообразное лицо с отсутствием морщин и бедной мимикой, с опущением век.

      Во время улыбки поднимается лишь верхняя губа, в то же время нижняя губа и углы рта остаются неподвижными.

      На фоне продолжительного разговора голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, больной с трудом выговаривает буквы Р, Ш, С (феномен патологической мышечной утомляемости). После отдыха эти явления проходят. Во время приема пищи присутствует слабость жевательных мышц (иногда вплоть до отвисания нижней челюсти). Больные могут поддерживать челюсть и помогать себе при жевании рукой. Мимическая слабость проявляется при повторном зажмуривании, при надувании щек.

      Слабость мышц конечностей может быть изолированной или сочетаться со слабостью мускулатуры другой локализации. Типично преобладание слабости разгибателей над сгибателями (например, трехглавой мышцы плеча над двуглавой), усиление слабости при нагрузке, что чревато риском падения при попытке пойти быстрее, подъеме по лестнице и т.п. У больных пожилого возраста можно наблюдать согнутую позу за счет слабости мышц спины, свисающую голову за счет слабости мышц шеи.

      Дыхательные расстройства при миастении характеризуются затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка.

      При бульбарных нарушениях существуют проблемы с глотанием (поперхивание, попадание жидкой пищи в носовые ходы), наблюдаются гнусавость и речевые нарушения. По мере прогрессирования миастении пациент может полностью потерять способность глотать и разговаривать. Бульбарные нарушения усиливаются при речевой, общей физической нагрузке, во время еды.

      У 10-15% пациентов могут наблюдаться кризы:

      • миастенический криз, который возникает при недостаточном лечении антихолинэстеразными препаратами и требует интубации пациента вследствие дыхательных нарушений;
      • холинергический криз, развивающийся на фоне передозировки антихолинэстеразных препаратов;
      • смешанные кризы.

      Диагноз выставляют на основании симптоматики, характерной для миастении, данных истории болезни и жизни (кратковременные эпизоды слабости и утомляемости; наличие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний), физикального обследования (нарушение зрения, нарушение речи и глотания, мышечная слабость и т.п.).

      Для подтверждения диагноза рекомендованы:

      1. Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов.
      2. Инструментальные исследования:
        • электронейромиография (исследование нарушений нервно-мышечной передачи);

        Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

        -->Миастения -->

        Миастения — аутоиммунное заболевание, которое характеризуется чрезмерной утомляемостью мышц. Это происходит из-за нарушения работы в связке нервных волокон с мышечными в результате выработки антител к рецепторам, отвечающим за сокращение мышц. Заболевание быстро прогрессирует и может привести к инвалидности и даже смерти.

        В медицинском центре «МедикПро» в Калуге лечением миастении занимается опытный врач невролог. В зависимости от стадии заболевания, подбирается грамотный индивидуальный план терапии. Записаться на консультацию невролога можно по телефону клиники или через форму обратной связи на сайте.

        Причины возникновения миастении

        Врачам пока не удалось точно установить причины появления заболевания, однако есть ряд факторов, с которыми связывают этот недуг. Так, есть предположение, что антитела, разрушающие ацетилхолиновые рецепторы, вырабатываются в вилочковой железе. Это заключение основано на том, что у многих пациентов с миастенией диагностируются гипертрофия или опухоль вилочковой железы (у большинства же она исчезает по достижению взрослого возраста).

        • наследственность и генетические отклонения;
        • постоянное нервное напряжение или пережитый единоразово сильный стресс;
        • ряд аутоиммунных заболеваний и вирусных инфекций;
        • нарушение работы желез внутренней секреции;
        • опухоли внутренних органов;
        • постоянная повышенная физическая нагрузка;
        • долгое пребывание в чрезмерно жарком климате.

        Симптомы

        Самые первые признаки миастении — нарастающая утомляемость, гнусавость или другие расстройства речи, затруднённое глотание. При их появлении важно незамедлительно обратиться к врачу неврологу.

        • Глазная. Характеризуется слабостью мускулатуры в области глаз. При этом нарушаются фокусировка, двигательные функции глазного яблока, появляется двоение в глазах. К вечеру (по мере возрастания усталости) одно или оба века могут заметно опускаться. Симптоматика облегчается или исчезает утром после полноценного сна.
        • Бульбарная. При этой форме миастении поражаются мышцы, отвечающие за речь, глотание и жевание, а в ряде случаев и мимические. При длительном жевании процесс становится затруднительным, больному сложно глотать, голос становится хриплым и слабым. Если затронута мимическая мускулатура, лицо малоподвижно, а улыбка становится натянутой, похожей на оскал.
        • Генерализованная. В начальной стадии поражаются только мышцы лица и шеи, при прогрессировании заболевания — мышцы всего тела. Симптомы проявляются в виде чрезмерной и быстрой утомляемости, неспособности выполнять обычные действия — сначала подъём по лестнице, а затем и обычная ходьба. Это наиболее распространённая форма миастении. Если её не лечить, пациент может оказаться полностью парализованным.

        Диагностика

        • Осмотр врача. На приёме невролог осматривает пациента, изучает симптоматику, собирает анамнез жизни и здоровья, проявления болезни и обстоятельств, которые могли к ней привести. Также определяется наличие наследственного фактора.
        • Функциональные тесты. Необходимы для определения уровня утомляемости мышечных тканей, их функциональности, чувствительности. Проверяется симметричность рефлексов. Врач может попросить выполнить простые действия на сокращение определённых групп мышц.
        • Инструментальное обследование. Назначаются КТ или МРТ области тимуса (вилочковой железы), ЭКГ, а также исследования для оценки проведения импульсов от нервных волокон к мышцам.
        • Лабораторные исследования. В обязательном порядке назначается анализ крови для выявления антител к ацетилхолиновым рецепторам. Также для получения общей картины о состоянии пациента проводится ряд других исследований, включая общий анализ крови и мочи.

        Лечение миастении в Калуге

        Заболевание невозможно излечить полностью. Поэтому лечение заключается в том, чтобы достичь устойчивой ремиссии. Все меры направлены на улучшение нервно-мышечной связи, что помогает устранить утомляемость мускулатуры.

        • средства, останавливающие разрушение ацетилхолина и повышающие его концентрацию;
        • гормональные препараты, блокирующие действие антител;
        • средства, направленные на снижение аутоиммунной реакции организма;
        • иммуноглобулины для улучшения работы иммунной системы;
        • калий, способствующий лучшему прохождению импульсов в связи нервных и мышечных волокон;
        • антиоксиданты для оптимизации обменных процессов.
        • исключается любая тяжёлая нагрузка, включая спорт;
        • рекомендуется сбалансированное питание с минимумом жиров, богатое калием;
        • дополнительно назначается комплекс витаминов и минералов;
        • важно сократить до минимума стрессовые состояния и умственное перенапряжение;
        • необходимо соблюдать режим сна и бодрствования, спать не менее 8 часов;
        • исключаются препараты, содержащие магний.


        После или вместе с курсом медикаментозной терапии назначаются физиотерапия и массаж для стимуляции и улучшения работы мышц.

        Важно! Отсутствие лечения может обернуться серьёзными осложнениями — от утраты способности говорить, есть, подняться с постели до летального исхода. Это случается при генерализованной форме миастении, когда нарушаются дыхательные функции. Миастенический криз требует оперативной госпитализации пациента в реанимацию.

        Миастения

        Миастения

        Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

        Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

        Симптомы миастении

        Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

        • Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
        • Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
        • Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

        Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

        На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.

        Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

        • эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
        • невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
        • двоение в глазах;
        • опущение века;
        • чрезмерная легкость при глотании;
        • «затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
        • нечеткость речи;
        • сложности при жевании твердой пищи и т.д.

        Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

        Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

        Причины миастении

        В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

        • перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
        • стрессовые ситуации;
        • период гормональной перестройки – беременность;
        • гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

        Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

        Получить консультацию

        Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

        Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

        Миастения

        Миастения – быстро прогрессирующая, хроническая патология аутоиммунного характера, развивающаяся вследствие поражения рецепторов, отвечающих за передачу нервных импульсов антителами. В результате нервно-мышечная передача нарушается и происходит реактивная утомляемость скелетных мышц.

        Заболевание также называют «миастения гравис» и «болезнь Эрба-гольдфлама» в честь ученых, которые вплотную занимались его изучением.

        миастения

        Факторы, провоцирующее развитие болезни

        Точные причины развития миастении до конца не раскрыты. Принято считать, что провоцирующими факторами выступают: инфекционные агенты, аутоиммунные реакции, генетическая предрасположенность. Также в ряде случаев заболевание диагностируется при наличии опухоли вилочковой железы, хотя это и не является обязательным условием. К тому же удаление образования не всегда гарантирует положительный результат.

        В особую группу риска попадают лица, близкие родственники которых также страдали этой болезнью. Тем не менее, при наличии в одной семье нескольких заболевших, симптомы могут различаться по выраженности – от незначительной до крайне тяжелой.

        Процент заболеваемости среди населения планеты достаточно высок. Миастения выявляется приблизительно у каждого 5-10 на 100 тысяч человек. В редких случаях развивается в детском возрасте. Чаще у новорожденных наблюдается гипотонус мышц, который спустя примерно месяц проходит.

        Помимо того миастеническому синдрому предшествуют:

        дерматомиозит (воспалительное мышечное заболевание);

        новообразования органов эндокринной системы;

        системные патологии соединительной ткани.

        Виды миастении

        Миастения развивается быстро, но всегда протекает по разному сценарию. В основном первыми поражаются лицевые мышцы, наблюдаются проблемы со зрением, далее в дегенеративный процесс вовлекаются мышцы туловища. Вид патологии определяется с учетом выраженности симптомов.

        Один из параметров – течение болезни:

        Прогрессирующий тип. С течением времени выраженность и степень тяжести проявлений увеличиваются, страдают разные группы мышц. Лечение дает незначительный результат.

        Ремиттирующий тип. Характеризуется тем, что симптомы то исчезают, то снова дают о себе знать.

        Генерализованный тип. Это миастенический криз, при котором пациент нуждается в неотложном лечении, в том числе с применением ИВЛ (в крайне тяжелых случаях). Состояние сопровождается сильнейшей слабостью, сложностью с дыханием и глотанием.

        Глазная

        Выражается поражением нервных окончаний черепно-мозгового отдела. Первый тревожный сигнал, на который стоит сразу же обратить внимание – асимметрия опущения век. Наблюдается двоение в глазах (особенно в период ближе к ночи), их неподвижность, невозможность зажмуриться. При попытке сконцентрироваться на одной точке, состояние усугубляется. Выраженность клинической картины меняется на протяжении дня.

        Бульбарная

        Выявляется в 15% случаев. Сопровождается поражением гортанных и жевательных мышц. Явные симптомы – изменения в голосе: больной начинает говорить не так громко и отчетливо, возникают трудности с произношением определенных букв и мимикой. Например, становится сложно надуть щеки, изобразить гримасу. Возможно развитие заикания. На фоне попадания жидкости в дыхательные пути повышается вероятность воспаления легких.

        Миастения Ламберта-Итона

        В основном диагностируется у лиц преклонного возраста. Прогрессирует ускоренными темпами. Выражается расстройством проводимости нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Отсюда трудности с держанием головы в прямом положении. Процент смертности достаточно высок.

        Генерализованная

        При этой разновидности болезни страдают глазные мышцы, далее – мышцы горла, конечностей. Поражаются бедренные мышцы. Особая опасность данного типа заболевания состоит в поражении тканей мышц дыхательного аппарата.

        Диагностика

        Для постановки точного диагноза и дифференциации миастении от других патологий со схожими симптомами требуется грамотное комплексное обследование, включающее:

        Полноценный анализ крови. Позволяет обнаружить антитела.

        Электромиография. Оценка биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах в ответ на возбуждение волокон.

        Сбор семейного анамнеза.

        Электронейрография. Показывает, с какой скоростью передаются нервные импульсы.

        МРТ – выявляет опухоль вилочковой (зобной) железы, при наличии таковой.

        Оценка мышечной утомляемости. Проверка подразумевает выполнение ряда элементарных действий: несколько раз подряд открыть и закрыть рот, приседать, смыкать и размыкать ладони. Если человек болен, такие движения неминуемо вызовут сильную слабость мышц.

        Прозериновая проба. Представляет собой подкожную инъекцию прозерина, который должен заметно улучшить состояние (изменения наступают спустя полчаса). Через пару часов пациент снова чувствует себя слабым.

        Терапия

        Для купирования болевых ощущений и иных проявлений болезни, назначается медикаментозная терапия. Излечению способствуют витамины, активизирующие иммунную систему. Если провоцирующим фактором развития патологии послужило новообразование, проводится оперативное вмешательство. В некоторых случаях целесообразна гемокоррекция, позволяющая очистить кровь.

        Тимэктомия – полная или частичная резекция зобной железы при наличии опухоли показана пациентам не старше 60 лет. Альтернатива хирургическому вмешательству – лучевая терапия.

        Нормализовать проводимость нервных импульсов можно при помощи специальных препаратов антихолинэстразной группы. Дозировка, комплекс средств, продолжительность терапии рассчитываются с учетом формы миастении и выраженности клинической картины. Глюкокортикостероиды применяются для замедления аутоиммунных реакций организма. С той же целью используются иммунодепрессанты.

        Также назначаются диуретики, способные поддерживать уровень калия в организме и лекарства с его высоким содержанием. Данный микроэлемент необходим для полноценной передачи нервной проводимости.

        Возможные последствия

        Миастения – опасное состояние, требующее своевременного медицинского вмешательства. Если не прибегнуть к врачебной помощи, велик риск наступления миастенического криза, при котором происходит парез мышц гортанных и как следствие – нарушение дыхательной функции (что чревато летальным исходом), сердечного ритма, гиперфункцией слюнных желез. При ухудшении работы сердечной мышцы, есть вероятность его остановки. Болезнь может принять хроническое течение, и тогда терапия сильно осложнится.

        Профилактические меры

        Профилактика в данном случае направлена на снижение возможных рисков развития патологии, предотвращение миастенического криза, увеличение периода ремиссии (когда больной чувствует себя хорошо). С этой целью необходимо придерживаться некоторых правил:

        Навсегда забыть обо всех вредных привычках – бросить курить, завязать со спиртными напитками, не употреблять психостимулирующие вещества.

        Не игнорировать предписания врача, осуществлять прием всех лекарственных средств строго по инструкции, без пропусков и досрочного прекращения терапии.

        Принимать витаминные комплексы (с согласия доктора) дабы исключить дефицит калия и магния в организме.

        Правильно питаться, разнообразить меню сухофруктами, употреблять как можно больше лука и картофеля.

        Делать систематические визиты к неврологу.

        Стараться избегать стрессов, научиться держать эмоции под контролем.

        Отказаться от тяжелой физической активности, нагрузки должны быть умеренными, например – утренняя/вечерняя зарядка, регулярные неспешные прогулки на свежем воздухе.

        По возможности не находиться под прямыми солнечными лучами, не загорать.

        Какой специалист помогает при миастении?

        Лечением этой болезни занимается невролог. Врач проводит первичный осмотр, выполняет диагностические мероприятия, далее подбирает терапевтические методы, которые могут корректироваться в ходе лечения. При осложненном течении миастении привлекаются другие профильные специалисты.

        Миастения

        Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

        Миастения

        Общая информация

        Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

        При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

        Причины возникновения

        В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

        Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

        • наследственная склонность;
        • различные генетические мутации;
        • некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
        • острый или хронический стресс;
        • наличие других аутоиммунных заболеваний;
        • опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
        • частое физическое перенапряжение;
        • постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
        • эндокринные патологии.

        Формы и симптомы

        Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

        • врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
        • приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

        Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

        Глазная миастения

        Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

        • трудности с фокусировкой взгляда;
        • двоение в глазах;
        • затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
        • опущение (птоз) одного или обоих век;
        • косоглазие.

        Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

        Бульбарная миастения

        В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

        Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

        Генерализованная миастения

        Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

        Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

        Диагностика

        Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

        • основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
        • особенности изменения симптоматики в течение дня;
        • перенесенные травмы и хронические заболевания;
        • наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

        Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

        • функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
        • проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
        • тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
        • КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
        • генетические тесты при подозрении на мутации;
        • анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

        Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

        Миастения

        Лечение миастении

        Миастения

        Экспертное мнение врача

        Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

        В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

        Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины. Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса. Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

        Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

        При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

        При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

        Осложнения

        Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

        При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

        Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

        • резкое нарастание слабости;
        • невнятность и гнусавость речи;
        • затруднения при жевании и глотании.

        В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

        Профилактика

        Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

        • обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
        • не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
        • исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
        • не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
        • максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
        • обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
        • своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
        • категорически исключить препараты, содержащие магний.

        Диета

        Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем. Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.). По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

        Лечение в клинике «Энергия здоровья»

        Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

        • тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
        • индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
        • регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
        • возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
        • организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
        • помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
        • обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
        • подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

        Преимущества клиники

        «Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

        • диагностика на аппаратуре экспертного класса;
        • современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
        • комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
        • подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
        • комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
        • организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
        • помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
        • комфортабельные палаты дневного пребывания;
        • организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
        • полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
        • подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

        Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры. Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!

        Читайте также: