Неонатальная гипонатриемия

Обновлено: 03.05.2024

Нюансы определения пола при адреногенитальном синдроме

По данным неонатальных скрининговых программ разных стран, популяционная распространенность сольтеряющей формы адреногенитального синдрома (АГС), когда вырабатывается избыток андрогенов, но мало глюкокортикоидов и минералокортикоидов, варьирует от 1 на 10 000 до 1 на 15 000 детей

Адреногенитальный синдром

Высокая распространенность АГС, серьезные медицинские и социально-экономические последствия несвоевременной диагностики, наличие специфического лабораторного маркера — 17-ОНП (17-гидрокси-прогестерона) — обусловили внедрение массового неонатального скрининга во многих странах, в т. ч. в США, Франции, Германии, Италии, Швейцарии, Японии, Швеции, Индии и др. Он позволяет раньше выявить болезнь, правильно определить половую принадлежность ребенка и зарегистрировать паспортный пол, предотвратить развитие острого надпочечникового криза и летальность. Скрининг — единственно возможный метод доклинической диагностики вириальной формы болезни; в Беларуси он еще не используется.

Задача врача — установить пол, не ограничиваясь беглым осмотром; предупредить психологические проблемы и дополнительные терапевтические вмешательства, связанные с необходимостью перемены пола и выраженной низкорослостью пациента; исключить неоправданное назначение глюкокортикоидов.

Адреногенитальный синдром — это группа наследственных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, имеющих клинические и метаболические проявления. В основе нарушений — дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе гормона надпочечников — кортизола. Наиболее распространенная форма АГС (90–95% случаев) — дефицит фермента 21-гидроксилазы (21-ГД), который участвует в промежуточном этапе биосинтеза кортикостероидов. Из-за дефицита этого фермента надпочечники недостаточно вырабатывают кортизол и альдостерон. В крови больного значительно увеличивается уровень стероидов и андрогенов. Стабильное повышение концентрации последних отмечается у плода с 7-й недели беременности. У девочек наблюдается внутриутробная вирилизация (появление вторичных половых признаков по мужскому типу), у мальчиков — клиническая картина ложного преждевременного полового развития.

При рождении у девочек отмечается гипертрофия клитора, сращение мошоночного шва, формирование урогенитального синуса. В редких случаях внутриутробная андрогенизация выражена настолько, что наружные половые органы ребенка имеют полностью мужское строение (ложный женский гермафродитизм). При УЗИ органов малого таза видны внутренние гениталии (матка, фаллопиевы трубы и яичники).

Для исключения ложного женского гермафродитизма все новорожденные с фенотипическим мужским полом и не пальпируемыми в мошонке и по ходу паховых каналов яичками, а также дети, у которых бисексуальное строение гениталий, должны обследоваться с обязательным кариотипированием. Кариотип 46ХХ при гермафродитных наружных половых органах, высокий для данного срока гестации и массы тела ребенка уровень 17-ОНП, наличие матки при УЗИ с 95% вероятностью свидетельствуют об АГС у девочек.

Повышенный уровень надпочечниковых андрогенов у мальчиков внутриутробно не имеет принципиального значения, т. к. яички начиная с 1–2-го триместра беременности активно вырабатывают тестостерон. При рождении наружные половые органы сформированы правильно, соответственно мужскому типу. Часто наблюдается пигментация мошонки и сосков.

С возрастом избыток андрогенов надпочечников приводит к увеличению размеров клитора у девочек или полового члена у мальчиков, появлению оволосения с 2–3 лет, кратковременному ускорению физического развития (до 9–10 лет), быстрому закрытию зон роста и выраженной низкорослости ребенка. Окончательный рост пациентов с адреногенитальным синдромом ниже генетического на 1–2 стандартных отклонения.

При полной потере активности фермента 21-ГД в периоде новорожденности наблюдается недостаточность минералокортикоидов, развивается тяжелая сольтеряющая форма заболевания. Она проявляется кризом. На 2–3-й неделе жизни у ребенка появляются неспецифические симптомы: вялое сосание, частые срыгивания и рвота, диарея, потеря массы тела. Нарастание электролитного дисбаланса приводит к развитию гипонатриемической дегидратации, гиперкалиемии, метаболическому ацидозу и кардиогенному шоку. Эти клинико-биохимические нарушения бывают при многих состояниях периода новорожденности и связаны с гастроинтестинальными (гастроэнтерит, пилоростеноз) и ренальными (острый пиелонефрит, почечная дисплазия) потерями, патологией надпочечников (врожденными гипоплазией, псевдо- и гипоальдостеронизмом).

Неправильная или поздняя диагностика адреногенитального синдрома (АГС), отсутствие адекватной заместительной гормональной терапии приводят к гибели ребенка в неонатальном периоде.

Для лабораторной диагностики этой формы АГС есть надежный патогенетический маркер — уровень 17-ОНП в крови. Определение повышенных концентраций биохимического показателя у новорожденных помогает выявить заболевание до начала клинической манифестации. Исходный уровень 17-ОНП примерно в 100 раз превышает нормальные показатели для возраста и массы тела ребенка.+

У недоношенных и детей с родовыми травмами (или рожденных с низким весом) при нормальных сроках гестации концентрации 17-ОНП могут быть повышенными и при отсутствии дефицита этого фермента. В таких случаях рекомендуется повторное определение гормонального показателя через 5–7 дней. Снижение уровней 17-ОНП в динамике позволяет исключить 21-гидроксилазную недостаточность.

Раннее выявление гормональных нарушений, характерных для адреногенитального синдрома, делает обязательным обследование всех новорожденных с гермафродитными гениталиями и мальчиков с синдромом потери соли. У последних отправные моменты диагностического поиска — отсутствие увеличения массы тела, клинические и лабораторные признаки (гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз) сольтеряющего компонента. Изолированная вирильная форма заболевания у мальчиков диагностируется только к 4–5 годам при манифестации признаков преждевременного полового развития.

Мы провели анализ своевременности установления диагноза у вновь выявленных больных с адреногенитальном синдромом, находившихся на лечении в Республиканском детском эндокринологическом центре (на базе 2-й ГДКБ Минска) в 2006–2009 гг. Оказалось, что сроки диагностики сольтеряющей формы адреногенитального синдрома для девочек составили 8,6±0,4 дня, для мальчиков — 26,7±17,9 дня. Во всех случаях диагноз ставился на фоне развивающегося сольтеряющего криза при уровнях калия 7,8±1,6 ммоль/л, натрия — 128,6±0,9 ммоль/л и декомпенсированном метаболическом ацидозе.

Вирильная форма заболевания определялась поздно: у девочек в возрасте 1,2±0,1 года, у мальчиков — 6,0±0,1 года. У 50–60% мальчиков она вообще не выявляется. Так, в группе детей с вирильным вариантом заболевания девочки составили 82%, мальчики — 18% (согласно аутосомно-рецессивному типу наследования АГС, их число должно быть почти равным). Результаты нашего исследования совпадают с литературными данными. Неонатальный скрининг на адреногенитальный синдром целесообразно внедрить в Беларуси.

Основной метод терапии классической формы адреногенитального синдрома основан на применении глюкокортикоидов, подавляющих гиперсекрецию кортикотропин-рилизинг гормона и АКТГ и нормализующих выработку андрогенов надпочечниками. Цель лечения — в замещении дефицита стероидов, секреция которых снижена из-за ферментативного дефекта, в оптимизации роста пациентов, обеспечении нормального полового созревания и потенциальной фертильности.

Препаратом выбора при терапии адреногенитального синдрома у детей с открытыми зонами роста является гидрокортизон. Обычно у новорожденных лечение начинают с массивной стартовой дозы 50–100 мг внутривенно (до 400 мг/м2 в сутки), что отражает высокую скорость секреции кортизола в этом возрасте. Но следует избегать длительного применения у ребенка ввиду негативного влияния на процессы роста. При переводе больного на таблетированный препарат суточная доза снижается до 15–20 мг/м2. Адекватная заместительная терапия глюкокортикоидами нормализует гормональные показатели за несколько недель.

Ребенку старше 2 лет гидрокортизон назначается из расчета 10–15 мг/м2 в сутки. Препарат дается 3 раза в день в равных частях или в пропорции 0,25:0,25:0,5. У пациентов с зонами роста, близкими к закрытию, применяют глюкокортикоиды длительного действия с более выраженным АКТГ-подавляющим эффектом (преднизолон или дексаметазон). Доза преднизолона составляет 2–4 мг/м2 в сутки, при этом 1/3 ее назначается утром, 2/3 — перед сном. Суточное количество дексаметазона (0,25–0,35 мг/м2) дается однократно в вечерние часы. Ранее популярный при заместительной терапии АГС кортизона ацетат проявляет активность только после конверсии в активный кортизол под действием печеночного фермента 11ß-гидроксистероиддегидрогеназы. В некоторых случаях этот механизм может иметь функциональный или частичный дефект, особенно в первые месяцы постнатальной жизни ребенка, или большую индивидуальную вариабельность. В связи с этим применение кортизона ацетата при лечении больных с дефицитом 21-гидроксилазы нежелательно.

Коррекция дозы глюкокортикоидов проводится под контролем сывороточных концентраций 17-OHП. У мальчиков в периоде допубертата и женщин дополнительно исследуют уровни тестостерона. Гормональные показатели определяют в соответствии с режимом назначения медикаментов, предпочтительно в 8 часов утра с учетом физиологического пика секреции АКТГ или на самом низком уровне кортизона в крови — непосредственно перед вечерним приемом глюкокортикоидов. Наблюдение больных с дефицитом 21-гидроксилазы должно включать обязательный ежегодный анализ динамики роста и контроль костного возраста.

Высокие дозы глюкокортикоидов, особенно в раннем возрасте, могут быть причиной снижения роста ребенка, развития ожирения, повышения артериального давления или других проявлений синдрома Кушинга.

Всем пациентам с классической сольтеряющей формой АГС после установления диагноза наряду с глюкокортикоидами назначается флюдрокортизона ацетат. Суточная доза для детей первого года жизни — 0,05–0,3 мг в зависимости от уровня электролитов. У старших ребятишек потребность в минералокортикоидах снижается до 0,05–0,15 мг в сутки с последующей отменой. Необходимость в препарате у ребенка определяется на основании оценки уровней ренина плазмы и артериального давления.

Из клинических наблюдений известно, что в пубертатный период у детей с АГС не удается достичь компенсации заболевания, несмотря на рекомендуемую оптимальную дозу глюкокортикоидных препаратов. Традиционно этот факт объяснялся психосоциальными причинами, характерными для подросткового возраста: отрицанием авторитетов, увеличением степени собственной свободы и независимости, снижением контроля со стороны родителей за приемом лекарств, нарушением режима введения и дозы глюкокортикоидов вплоть до полного прекращения заместительной терапии.

Но существенная причина — в изменении фармакокинетики кортизола в периоде пубертата: увеличение клиренса и укорочение периода жизни под влиянием повышения ростовых факторов, половых гормонов (эстрадиола). Изменение распределения кортизола в организме ведет к гипокортизолемии при неизменной дозе глюкокортикоидов.

У больных с адреногенитальным синдромом в периоде пубертата есть риск передозировки глюкокортикоидов из-за развития выраженной инсулинорезистентности смешанного генеза (физиологической и на фоне избыточной массы тела), что диктует увеличение кратности приема гидрокортизона при неизменной суточной дозе препарата.

Случай из практики

Девочка Е. от 2-й доношенной беременности, вес при рождении 3 370 г, рост 53 см. Выписана на 5-е сутки из роддома в удовлетворительном состоянии. Со слов матери, дома буквально на следующий день появились срыгивания после каждого кормления, вялое сосание, учащенный стул. Обратились в приемное отделение 2-й ГДКБ Минска, когда ребенку было 15 дней. При осмотре: состояние тяжелое, обусловленное дегидратацией; кожные покровы и слизистые сухие; гиперпигментация сосков. Потеря массы тела с момента рождения — 670 г. Наружные гениталии имели бисексуальное строение: отмечалось сращение больших половых губ, гипертрофия клитора с формированием головки, синус урогениталис. При лабораторном обследовании выявлены гиперкалиемия (калий — 7,06 ммоль/л), гипонатриемия (122,9 ммоль/л), гипохлоремия (91,8 ммоль/л), гипогликемия (2,8 ммоль/л). Показатели кислотно-основного состояния в норме. Уровень 17-ОНП повышен — 18 нг/мл (норма до 3,0). На основании данных обследования поставлен диагноз: адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма, состояние клинико-метаболической декомпенсации, гипотрофия 2-й степени. Назначена заместительная терапия препаратами глюкокортикоидного ряда и минералокортикоидами.

Анжелика Солнцева, доцент 1-й кафедры детских болезней БГМУ, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава
Медицинский вестник, 10 февраля 2011

Неонатальная гипонатриемия

Гипонатриемия – концентрация натрия в сыворотке крови 135 мЭкв/л ( 135 ммоль/л). Значительная гипонатриемия может вызвать судороги или кому. Лечение состоит в осторожном замещении натрия внутривенным введением 0,9%-ного солевого раствора, реже требуется 3%-ный солевой раствор, особенно при наличии судорог.

Этиология неонатальной гипонатриемии

Наиболее частая причина неонатальной гипонатриемии – гиповолемическое обезвоживание, вызванное рвотой, диареей или двумя этими процессами. Когда потеря жидкости восполняется жидкостями, которые почти не содержат натрия (например, некоторые соки), это может привести к гипонатриемии.

Реже причиной является эуволемическая гипонатриемия, вызванная неправильной секрецией АДГ Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ) Гипонатриемия – снижение концентрации натрия в сыворотке до 136 мЭкв/л ( 136 ммоль/л), обусловленное избытком воды по отношению к растворенным в ней веществам. К наиболее частым причинам гипонатриемии. Прочитайте дополнительные сведения и последующим удержанием воды. Возможные причины неадекватной секреции АДГ включают: внутричерепное кровоизлияние Кровоизлияния в головной мозг Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования. Прочитайте дополнительные сведения

Наконец, гиперволемическая гипонатриемия возникает в условиях удержания воды и избыточного удерживания натрия, например, при сердечной недостаточности или почечной недостаточности.

Симптомы и признаки неонатальной гипонатриемии

Клинические признаки неонатальной гипонатриемии включают в себя: тошноту и рвоту, апатию, головную боль, пароксизм, понижение температуры тела, слабость и кому. Дети с гипонатриемическим обезвоживанием могут выглядеть довольно плохо, потому что гипонатриемия вызывает непропорциональное сокращение объема внеклеточной жидкости. Клинические признаки связаны с длительностью и степенью гипонатриемии.

Диагностика неонатальной гипонатриемии

Уровень натрия в сыворотке

Диагноз неонатальной гипонатриемии подозревают на основании клинических признаков и подтверждают путем измерения концентрации сывороточного натрия. При обезвоживании может наблюдаться увеличение азота мочевины в крови.

Лечение неонатальной гипонатриемии

Внутривенно 5% раствор декстрозы/0,45–0,9% солевой раствор.

Редко – внутривенно гипертонический (3%) солевой раствор

Лечение неонатальной гипонатриемии состоит во внутривенном введении 5% раствора декстрозы в 0,45–0,9% физиологическом растворе в объемах, равных рассчитанному дефициту, в течение стольких дней, сколько требуется для изменения концентрации натрия, но не более, чем до 10–12 мЭкв/л/день (10–12 ммоль/л/день), чтобы избежать быстрого перемещения жидкости в головном мозге. Новорожденным с гиповолемической гипонатриемией требуется увеличение объема с использованием раствора, содержащего соль, для коррекции дефицита натрия (10–12 мЭкв/кг [10–12 ммоль/кг] массы тела или даже 15 мЭкв/кг [15 ммоль/кг] у маленьких детей с тяжелой гипонатриемией) и включающего поддерживающие потребности в натрии (3 мЭкв/кг/день [3 ммоль/кг/день] в 5% растворе декстрозы). Новорожденным с симптоматической гипонатриемией (например, летаргией, спутанностью сознания) требуется неотложная терапия с внутривенным введением 3% солевого раствора, чтобы предотвратить судороги или кому.

Неонатальная гипернатриемия

Гипернатриемия – это концентрация натрия в сыворотке крови > 150 мЭкв/л ( > 150 ммоль/л), обычно вызывается обезвоживанием. Признаки включают летаргию и судороги. Лечение – осторожная гидратация с внутривенным введением физиологического раствора.

Этиология неонатальной гипернатриемии

Гипернатриемия развивается, когда:

потеря воды происходит при избытке натрия (гипернатриемическое обезвоживание);

потребление натрия превышает его потери (солевое отравление);

Потери воды при избытке натрия чаще всего вызваны диареей, рвотой или высокой температурой. Это также может быть связано с недостаточным питанием в первые дни жизни (например, когда мать и младенец оба обучаются грудному вскармливанию) и может произойти у детей с очень низкой массой тела при рождении, рожденных от 24 до 28 недель. У младенцев с очень низкой массой тела при рождении незаметные потери воды через незрелый водопроницаемый роговой слой в сочетании с незрелой функцией почек и сниженной способностью концентрировать мочу, приводят к свободной потери воды. Неощутимые потери воды через кожу также значительно увеличиваются под воздействием лучистого тепла и лампы фототерапии; младенцам с очень низкой массой тела при рождении в первые несколько дней может потребоваться до 250 мл/кг воды в день внутривенно, после чего роговой слой развивается и неощутимые потери воды уменьшаются. Редкой причиной является центральный или нефрогенный несахарный диабет. Дети с гипернатриемией и дегитратацией часто более обезвоженные, чем кажется при медицинском осмотре, потому что повышенная осмоляльность помогает поддерживать осмотическое давление внеклеточной жидкости (и, следовательно, объем циркулирующей крови).

Перегрузка растворами чаще всего происходит из-за добавления слишком большого количества соли при приготовлении домашнего детского питания или от употребления гиперосмолярных растворов. Свежезамороженная плазма и альбумин человека содержат натрий и могут способствовать гипернатриемии при неоднократном введении сильно недоношенным детям.

Симптомы и признаки неонатальной гипернатриемии

Клинические признаки гипернатриемии включают в себя: летаргию, беспокойство, гиперрефлексию, спастичность, повышение температуры тела и судороги. Текстура кожи может быть скорее рыхлой, чем дефицитной.

Основными осложнениями гипернатриемии являются внутричерепное кровоизлияние Кровоизлияния в головной мозг Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика неонатальной гипернатриемии

Уровень натрия в сыворотке

Диагноз гипернатриемии подозревают при наличии симптомов болезни и подтверждают путем измерения концентрации сывороточного натрия.

Дополнительные лабораторные данные могут включать увеличение уровня азота мочевины крови, незначительное увеличение глюкозы в сыворотке крови, и если содержание сывороточного калия низкое, то снижение уровня сывороточного кальция.

Лечение неонатальной гипернатриемии

Внутривенное введение 0,9%-ного солевого раствора, а затем гипотонического раствора (0,3% или 0,45%)

Сильно обезвоженным младенцам в первую очередь нужно восстановить объем циркулирующей крови – обычно внутривенным введением 0,9%-ного солевого раствора в виде аликвот по 20 мл/кг. Затем лечение продолжают внутривенным введением раствора 5%-ной декстрозы/0,3–0,45% натрия хлорида в объемах, равных рассчитанному дефициту жидкости (см. также лечение дегидратации у детей Лечение Обезвоживание – значительное уменьшение количества жидкости в организме и, в разной степени, электролитов. Клинические проявления включают следующие: жажда, вялость, сухость слизистых оболочек. Прочитайте дополнительные сведения ), продолжают в течение 2–3 дней, чтобы избежать быстрого падения осмоляльности сыворотки, которое вызывает быстрое движение воды в клетки и потенциально приводит к отеку мозга. Поддерживающие жидкости должны быть введены одновременно. Целью лечения является снижение сывороточного натрия примерно на 10 мг-экв/л/день (10 ммоль/л/день). Слишком быстрая коррекция содержания натрия в сыворотке крови может иметь серьезные неблагоприятные последствия, включая отек мозга. Вес тела, электролиты сыворотки, а также объем и удельный вес мочи нужно контролировать регулярно, чтобы можно было соответствующим образом скорректировать инфузионную терапию. После достижения адекватного диуреза, добавляют калий для обеспечения поддержания потребностей или восполнения потерь с мочой.

Экстремальную гипернатриемию (натрий > 200 мЭкв/л [ > 200 ммоль/л]), вызванную отравлением солью, следует лечить при помощи перитонеального диализа, особенно если отравление вызывает быстрый рост содержания натрия в сыворотке.

Профилактика неонатальной гипернатриемии

Профилактика гипернатриемии требует внимания к объему и составу необычной потери жидкости и растворов, используемых для поддержания гомеостаза. У новорожденных и маленьких детей, которые не в состоянии эффективно сигнализировать о жажде и добровольно возмещать потери жидкости, риск обезвоживания является наибольшим. Состав пищи, которую приходится смешивать (например, детское питание и концентрированные препараты для кормления через зонд), требует особого внимания, особенно когда потенциал для развития дегидратации является высоким, например, во время диареи, плохого приема жидкости, рвоты или высокой температуры.

Основные положения

Как правило, гипернатриемия возникает из-за обезвоживания (например, вызванного диареей, рвотой, высокой температурой); избыток натрия является редким явлением.

Признаки включают в себя: летаргию, беспокойство, гиперрефлексию, спастичность, повышение температуры тела и судороги.

Могут возникнуть внутричерепное кровоизлияние, тромбоз венозного синуса и острый некроз почечных канальцев.

Диагностика проводится путем выявления концентрации натрия в сыворотке крови > 150 мЭкв/л ( > 150 ммоль/л).

Если причиной является обезвоживание, то следует восстановить объем циркулирующей крови 0,9% солевым раствором, а затем - 5% раствор декстрозы/0,3%-0,45% солевого раствора внутривенно в объеме, равном вычисленному дефициту жидкости.

Регидратацию следует проводить в течение 2-3 дней, чтобы избежать слишком быстрого снижения уровня сывороточного натрия, которое может привести к значительным неблагоприятным последствиям.

Неонатальная гипонатриемия

Сыворотка натрия ниже 130 ммоль / л называется гипонатриемией, гипонатриемия можно разделить на: 1 натрия гипонатриемия. 2 разбавленная гипонатриемия. 3 потребная гипонатриемия. Это клинический синдром, вызванный дефицитом натрия и / или задержкой воды по разным причинам. Общее количество биологических жидкостей и натрия в организме может быть уменьшено, в норме или увеличено. Нормальный уровень сывороточного натрия в основном регулируется почками под действием вазопрессина и альдостерона. Регуляция почек у новорожденных плохая, склонна к нарушениям обмена натрия.

Базовые знания

Доля заболеваний: 0,005%

Восприимчивые люди: дети

Режим заражения: неинфекционный

Осложнения: гипотонический дегидратационный шок, кома, неонатальные судороги

патогенный микроорганизм

Причины неонатальной гипонатриемии

(1) Причины заболевания

1. Физиологические характеристики

Натрий в организме человека в основном присутствует во внеклеточной жидкости, а содержание внутриклеточной жидкости очень мало. Суточная потребность натрия у доношенного новорожденного составляет около 1-2 ммоль / кг, а у недоношенного ребенка - около 3-4 ммоль / кг. Суточное потребление воды и натрия. Оно не является постоянным. Поддержание нормального уровня натрия в сыворотке крови достигается за счет комбинации антидиуретического гормона (АДГ), альдостерона, диуретического гормона (предсердного натрийуретического пептида) и симпатической нервной системы, а также соответствующего снижения выведения натрия и воды. Почка является важным органом, который регулирует баланс воды, электролитов и кислотного основания. Чем моложе ребенок, тем более незрелая регуляторная функция почек.

(1) низкая скорость клубочковой фильтрации (СКФ): скорость клубочковой фильтрации у новорожденных (СКФ) ниже, чем у взрослых, доношенные дети достигают уровня человека в возрасте от 1 до 2 лет (в зависимости от площади поверхности тела), преждевременные роды Дети с более низкой СКФ не достигают доношенных детей до 40 недель беременности, поэтому они не могут переносить чрезмерную нагрузку воды и электролита.

(2) Прием воды: хотя новорожденный может развести мочу до уровня человека (30-50 мосм / л) через 1 неделю после рождения, скорость экскреции воды низкая из-за низкой СКФ, а отек и низкое значение возникают при слишком высоком потреблении воды. гипернатриемия.

(3) Низкая функция почечного обогащения: Концентрационная функция почек у доношенных и недоношенных детей очень низкая, потому что эпителиальные клетки почечных канальцев имеют низкую реакцию на АДГ, а градиент концентрации короткого медуллярного мешка и гипертонической зоны почечного мозгового слоя низкий, даже в В случае потери воды моча может быть сконцентрирована только до 600-700 мосм / л (1400 мосм / л для взрослых), поэтому количество воды, необходимое для выделения того же количества растворенного вещества, больше, чем у взрослых, и недономентальная потеря воды у новорожденных относительно велика. Когда потребление воды недостаточное или потеря воды увеличивается, легко превысить предел функции почечной концентрации, и происходят задержка метаболита и гипертоническая дегидратация.

(4) плохая функция регуляции: у доношенных детей положительный баланс натрия для роста, потому что альдостерон в плазме выше, дистальные почечные канальцы поглощают больше натрия, но когда нагрузка натрия увеличивается, содержание натрия в почках низкое, легко Сульфат натрия, кора надпочечников недоношенных детей, имеет низкую реакцию на ренин плазмы и дистальные почечные канальцы на альдостерон, а его Na + -K + -АТФаза (натриевая помпа) обладает низкой способностью активно транспортировать натрий, плохой способностью удерживать натрий и основным выделением натрия. Большее количество, легко потерять натрий, если ежедневное потребление натрия составляет менее 2 ммоль / кг, может возникнуть гипонатриемия, когда потребление натрия 3 ммоль / кг, натрия в сыворотке может достичь доношенных детей и взрослых, а также недоношенных детей Способность перенаправлять кровь из почти медуллярного нефрона в корковый нефрон с дефицитом натрия очень низка, и она также склонна к натрию, гипернатриемии или расширению внеклеточной жидкости. Кроме того, недоминантная потеря влаги у новорожденных относительно высока. Большая гипертоническая дегидратация может возникать при недостаточном количестве воды.В связи с вышеуказанными физиологическими характеристиками, новорожденный не регулирует способность усваивать воду и соль. Поэтому у новорожденных, особенно недоношенных, чаще наблюдается дисбаланс электролитов.

2. Общие причины

(1) Недостаточное потребление: голодные дети, дети в критическом состоянии, проблемы с питанием у недоношенных детей, снижение потребления натрия, могут вызвать гипонатриемию.

(2) Увеличение потерь:

1 Потеря желудочно-кишечного тракта: диарея, хирургическое дренирование и др.

2 потеря натрия мочи: мочегонное средство, острая почечная недостаточность, полиурия.

3 минералокортикоидный дефицит: надпочечниковая недостаточность, вызванная различными причинами, такими как врожденная гиперплазия надпочечников, дефицит альдостерона.

4 кожа потеряна.

5 дефицит псевдоальдостерона: дистальные почечные канальцы и собирательные протоки не реагируют на альдостерон.

(3) Задержка воды: чрезмерное потребление воды или нарушения экскреции могут вызвать разбавленную гипонатриемию.

1 чрезмерное потребление воды: пероральная или внутривенная добавка соли или слишком мало раствора соли.

2 нарушения дренирования почек: острая почечная недостаточность.

3 застойной сердечной недостаточности.

(4) Перераспределение в организме. При гипокалиемии внутриклеточная жидкость теряет калий, а натрий во внеклеточной жидкости попадает в клетку, что снижает содержание натрия в крови.

(два) патогенез

Относительная или абсолютная недостаточность натрия (избыток воды) характерна для потери натрия и разбавленной гипонатриемии.В случае гипонатриемии дефицита натрия общий объем натрия в организме и внутриклеточный и внеклеточный объем уменьшаются, а эффективный объем циркулирующей крови Чем ниже, тем меньше содержание натрия в воде, общее количество натрия в организме при нормальной гипонатриемии может быть уменьшено или увеличено, что связано с потреблением натрия: увеличение общего количества жидкости в организме и внутриклеточного пространства, увеличение объема внешней жидкости, эффективное кровообращение Нормальный или увеличенный объем крови, но уменьшенный при застойной сердечной недостаточности, вода пропорциональна больше, чем натрий, а экскреция натрия с мочой связана с эффективным объемом циркулирующей крови. Когда эффективный объем циркулирующей крови уменьшается, за исключением тех, кто теряет натрий почечным путем, Содержание натрия в моче часто 20 ммоль / л.

Сывороточный натрий является основным фактором, определяющим осмотическое давление внеклеточной жидкости. Помимо псевдогипернатриемии, повышенного осмотического давления в плазме (гипергликемия) или нормального (гиперлипидемия и гиперпротеинемия), гипонатриемия сопровождается гипонатриемией. Существует гипотонический синдром, осмотическое давление в плазме может повышаться при азотемии, поскольку мочевина является неэффективным осмотическим растворенным веществом, эффективное осмотическое давление в плазме [≈ 2 × сывороточный натрий (ммоль / л), сывороточная глюкоза (мг / дл) / 18 или пациенты Плазменное осмотическое давление-BUN / 2,8] (обычно 270-285 мОсм / л) все еще низкое, гипонатриемия снижает осмотическое давление ECF, осмотическое давление ICF относительно высокое, и вода перемещается из ECF в ICF, вызывая образование клеток, особенно нервных клеток головного мозга. Отечность, вызывающая ряд неврологических симптомов, таких как раздражительность, вялость, вялость, кома и судороги. Через определенный период времени (в течение 24 часов) клетки мозга адаптируются к гипотоническому состоянию, выделяя N +, K +, Cl- и / или Комбинация этих ионов с внутриклеточными белками снижает осмотическое давление клеток головного мозга, удаляет воду из клеток головного мозга, уменьшает отек мозга, частично или полностью восстанавливает первоначальный объем и снимает симптомы, поэтому тяжесть симптомов, а также скорость и степень осмотического давления в плазме снижаются напрямую. Родственные но мышечные и прочие Тканевые клетки не имеют этой адаптации.

профилактика

Профилактика неонатальной гипонатриемии

Поскольку новорожденные, особенно недоношенные дети, имеют низкую способность регулировать водный баланс, электролиты и кислотно-щелочной баланс, отек и гипонатриемия могут возникать при попадании в организм слишком большого количества воды. Поэтому недоношенным детям следует контролировать чрезмерное потребление воды.

Профилактику гипонатриемии следует начинать с ухода за беременными:

1. Беременные матери с высоким кровяным давлением, использующие диуретик или диету с низким содержанием соли, могут повлиять на гипонатриемию новорожденных.

2. Активная профилактика и лечение желудочно-кишечных патологий, таких как диарея после родов.

3. Профилактика асфиксии, ишемии, гипоксической энцефалопатии, кровоизлияний в мозг и других заболеваний.

4. Профилактика и лечение заболеваний почек, чтобы избежать нарушений почечного дренажа, низкого ответа на альдостерон, нарушения функции почек и так далее.

5. Необходимо предотвращать гипонатриемию, вызванную чрезмерным потреблением воды, вызванным ятрогенным или неправильным кормлением, и слишком низким потреблением натрия.

Натрий в организме человека в основном присутствует во внеклеточной жидкости.Суточная потребность в натрии для доношенных новорожденных составляет от 1 до 2 ммоль / кг, а для недоношенных детей - от 3 до 4 ммоль / кг или выше. Новорожденные, особенно недоношенные, регулируют воду и электролиты. Способность балансировать с кислотой и щелочью низка, и отек и гипонатриемия могут возникать при попадании в организм слишком большого количества воды.

Профилактику гипонатриемии следует начинать с медицинского обслуживания во время беременности, а использование диуретиков или диеты с низким содержанием соли у беременных может повлиять на гипонатриемию, вызванную новорожденными. Активные нарушения желудочно-кишечного тракта, такие как диарея, должны активно предотвращаться после рождения. Профилактика асфиксии, ишемии, гипоксической энцефалопатии, кровоизлияния в мозг и других заболеваний, профилактика и лечение заболеваний почек, с тем чтобы избежать нарушений почечного дренажа, низкого ответа альдостерона, дисфункции почек и т. Д., Чтобы предотвратить ятрогенное или неправильное потребление воды для кормления Чрезмерная гипонатриемия, вызванная слишком низким потреблением натрия.

усложнение

Осложнения неонатальной гипонатриемии Осложнения, гипотонический дегидратационный шок, кома, неонатальные судороги

Одновременное гипотоническое обезвоживание, падение артериального давления, шок, отек клеток головного мозга, кома или судороги.

симптом

Симптомы неонатальной гипонатриемии Общие симптомы Внеклеточная жидкость уменьшает обезвоживание конечностей, озноб у детей до депрессии мокроты, задержка воды, сонливость, антидиуретический гормон (А . раздражительность, артериальное давление, капельный шок

Симптомы могут возникать, когда содержание натрия в сыворотке ниже 125 ммоль / л. Основными проявлениями являются гипотоническая дегидратация, снижение внеклеточной жидкости, концентрация крови, глазные впадины, угнетение передней части мешка, плохая эластичность кожи, холодные конечности, снижение артериального давления и сильный шок. При тяжелой острой гипонатриемии, такой как содержание натрия в крови ниже 115 ммоль / л, могут возникать отек клеток головного мозга, раздражительность, летаргия, кома или судороги, но хроническая гипонатриемия отек мозга не очевиден, разбавленная гипонатриемия Когда заболевание возникает, внеклеточная жидкость увеличивается, кровь разбавляется, осмотическое давление понижается, кровяное давление не снижается, и отек не является очевидным.

Синдром аномальной секреции антидиуретического гормона (SIADH): дисфункция гипофиза, антидиуретический гормон (ADH) при асфиксии, гипоксическая ишемическая энцефалопатия, инфекция, менингит, внутричерепное кровоизлияние, сердечно-легочная дисфункция, искусственная вентиляция легких и др. Повышенная секреция, вызывающая задержку воды и разбавленную гипонатриемию, клинические проявления сходны с гипонатриемией, но отек не очевиден, диагноз SIADH основан на:

1 уровень натрия в крови ниже 130 ммоль / л.

2 Осмотическое давление плазмы снизилось,

3 Осмотическое давление мочи повышается, и осмотическое давление мочи не может быть уменьшено до уровня менее 100 мОсм / л во время теста на разбавление.

исследовать

Обследование неонатальной гипонатриемии

В зависимости от клинических потребностей может быть проведено рентгенологическое исследование, ультразвуковое исследование, электрокардиограмма и компьютерная томография.

диагностика

Диагностика и диагностика неонатальной гипонатриемии

диагностика

В зависимости от клинических проявлений и определения сыворотки натрия можно диагностировать, гипонатриемия может иметь нарушения кислотно-основного обмена, следует отметить, кроме того, следует также определить гипонатриемия с гипотонией или задержкой воды, вызванной разбавленной гипонатриемией болезни.

Дифференциальный диагноз

Асфиксия, гипоксия, гиповолемия (частое взятие крови), высокое внутригрудное давление (утечка воздуха, вентиляция с положительным давлением), сердечно-легочная дисфункция, инфекция, внутричерепное кровоизлияние, гипоксическая ишемическая энцефалопатия, менингит, пневмония, хирургия После лечения стимулируется барорецептор, вызывающий увеличение секреции АДГ, увеличение реабсорбции воды в почечных канальцах и элиминацию натрия, так что возникает гипонатриемия, но ее следует отличать от истинного аномального синдрома секреции АДГ (SIADH). SIADH может быть диагностирован только в том случае, если гипонатриемия связана с нормальным объемом крови, сердца, почек, надпочечников, нормальной функцией щитовидной железы, продолжающейся потерей натрия в моче и максимальным разбавлением мочи, хотя гипоксия и черепно-мозговая травма могут напрямую стимулировать гипоталамус. Происходит SIADH, но у новорожденных очень редко достигаются эти диагностические критерии.Кроме того, острая почечная недостаточность, врожденный нефрит или заболевание почек также могут возникать при задержке воды.

Нужно ли допаивать грудничка

ВОЗ не рекомендует Кормление и питание грудных детей и детей раннего возраста / ВОЗ допаивать детей до 6 месяцев. Однако Национальная система здравоохранения Drinks and cups for babies and young children / NHS Великобритании, а также российский Минздрав Оптимизация вскармливания детей первого года жизни / Минздрав РФ говорят, что есть ситуации, когда может потребоваться дополнительная жидкость.

Чем вредно раннее допаивание

Вода не содержит питательных веществ, но занимает Water Supplements / La Leche League и без того небольшой объём желудка грудника. Из‑за этого ему может казаться, что он не голоден. А значит, он будет отказываться от еды. Если не прикладывать младенца к груди достаточно часто, особенно в первые месяцы, количество молока уменьшится. Ребёнок будет хуже набирать вес, а это плохо скажется на его развитии.

Но это не самое страшное. В худшем случае развивается A. Etzioni, A. Benderley, Y. Levi. Water intoxication by the oral route in an infant / водная интоксикация. Из‑за большого количества воды, которую не могут вывести незрелые почки, меняется баланс электролитов в крови, возникает недостаток ионов натрия — гипонатриемия.

Вследствие этого нарушается Неонатальная гипонатриемия / MSD Manuals равновесие вне- и внутриклеточной жидкости, в том числе в нейронах головного мозга. И появляются такие симптомы:

рвота;
тошнота;
вялость;
головная боль;
судороги;
угнетение сознания вплоть до комы.

Как понять, что младенцу достаточно жидкости

Материнское молоко более чем на 80% состоит Breastfeeding / WHO из воды, поэтому детям исключительно на грудном вскармливании в первые полгода дополнительная вода не нужна. Состав молока меняется в зависимости от потребностей ребёнка. Например, в жаркий день оно становится более жидким и младенец чаще просит грудь.

В смеси также добавляют воду. Поэтому обычно ребёнок получает достаточно жидкости.

Но при перегреве некоторые педиатры рекомендуют 1. Drinks and cups for babies and young children / NHS
2. Оптимизация вскармливания детей первого года жизни / Минздрав РФ дать с ложки немного кипячёной воды и ориентироваться на желание младенца её пить.

Чтобы удостовериться, что ребёнку хватает жидкости, следите за количеством мокрых подгузников. Их не должно быть меньше шести за день.

Если у младенца наступило Dehydration and Your Child / Cleveland Clinic обезвоживание, появятся следующие признаки:

частое глубокое дыхание;
сухие губы и язык;
отсутствие слёз при плаче;
ввалившиеся глаза;
запавший родничок;
сухая кожа со складками.

Что делать, если у ребёнка обезвоживание

Если вы заметили симптомы, перечисленные выше, вызовите Dehydration and Your Child / Cleveland Clinic скорую по номеру 103, а не пытайтесь напоить ребёнка.

Обычно обезвоживание возникает из‑за перегрева или рвоты и поноса, которые могут быть вызваны инфекцией, например ротавирусом. Вместе с потом, рвотой и диареей ребёнок также теряет электролиты. Если разбавить кровь водой и их станет ещё меньше, то разовьётся водная интоксикация.

Также нужна медицинская помощь, если:

ребёнок непривычно вялый;
рвота и диарея усиливаются;
больше восьми часов нет мокрых подгузников.

Нужно ли допаивать грудничка

Скорее нет, чем да. Некоторые педиатры оговаривают ситуации, когда вода нужна ребёнку до полугода. Но риски заработать интоксикацию всё равно очень велики.

Если вам кажется, что младенцу нужно больше жидкости, а он исключительно на грудном вскармливании, лучше предложить ему грудь. Если же вскармливание искусственное, попробуйте дать немного воды с чайной ложки.

Но никогда не разбавляйте молоко или смесь дополнительной водой!

Когда уже можно давать грудничку воду

Начинайте понемногу предлагать Drinks and cups for babies and young children / NHS воду с шести месяцев, по мере введения прикорма. Лучше используйте для этого поильник или чашку, особенно если до этого ребёнок питался исключительно грудным молоком и не приучен к бутылке.

Какую воду можно давать младенцу

До шести месяцев воду для смеси или допаивания в экстренных ситуациях необходимо вскипятить и остудить. После полугода кипячение уже необязательно.

Ребёнку можно давать Drinks and cups for babies and young children / NHS бутилированную воду, если в ней меньше 200 мг натрия (Na) и менее 250 мг сульфатов (SO₄) на литр.

Когда можно давать другие напитки

Лучший выбор для ребёнка до года в качестве дополнительного источника жидкости — это вода. Но постепенно можно предлагать и другие напитки.

Молоко

С шести месяцев допустимо использовать Drinks and cups for babies and young children / NHS пастеризованное коровье молоко для приготовления пищи, например каши или омлета. Пить его можно только с года. Как и пастеризованное козье и овечье молоко.

Обезжиренный вариант можно давать только детям старше пяти лет.

Растительные заменители молока, такие как соевое, миндальное и овсяное, рекомендуют употреблять с 12 месяцев и только при аллергии на коровье. Рисовое допустимо с пяти лет. Это связано с мышьяком, который может содержаться в окружающей среде: он попадает в воду и почву, а рис удерживает его лучше других злаковых.

Чай не рекомендован Foods and Drinks to Avoid or Limit / CDC детям до двух лет. Он ухудшает усвояемость железа и содержит кофеин.

Впрочем, и после с чаем лучше не торопиться. Американская академия психиатрии советует Caffeine and Children / The American Academy of Child and Adolescent Psychiatry C не давать детям до 12 лет никаких напитков с кофеином.

Несмотря на то что на соках часто пишут «Рекомендуемый возраст — от пяти месяцев», их можно вводить только после года и в разбавленном виде, начиная с 1 : 10. С высококонцентрированными вариантами стоит подождать до пяти лет.

По мнению американских врачей, неразбавленный сок иногда можно пить Healthy Beverage Consumption in Early Childhood: Recommendations from Key National Health and Nutrition Organizations: Summary of Oral Health Considerations / American Academy of Pediatric Dentistry и с 12 месяцев, но только если иначе не получается обеспечить рекомендованное количество фруктов. И только если объём сока не будет превышать 100 мл в день.

Читайте также: