Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ

Обновлено: 25.04.2024

Астроцитомы — это опухоли головного и спинного мозга, развивающиеся из клеток, называемых астроцитами. Это тип глиальных клеток , составляющих поддерживающую ткань мозга. Астроцитомы — наиболее распространенный вид опухоли головного мозга у детей. На их долю приходится около половины всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей.

Виды астроцитом у детей

Виды астроцитом, встречающиеся у детей:

  • Пилоцитарная астроцитома (ПА)
  • Диффузная астроцитома
  • Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
  • Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
  • Анапластическая астроцитома
  • Глиобластома (также называемая мультиформной глиобластомой или МГБ)
  • Диффузная срединная глиома (см. DIPG)

Астроцитома может развиваться в таких областях:

  • Мозжечок
  • Головной мозг
  • Ствол головного мозга
  • Гипоталамус
  • Зрительный путь — см. также опухоль зрительного пути
  • Спинной мозг

В зависимости от вида под микроскопом астроцитомы подразделяются на низкозлокачественные или высокозлокачественные . Лечение астроцитомы обычно включает в себя хирургическую операцию для удаления опухоли. Чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки, часто в дополнение к хирургическому вмешательству назначается химиотерапия или лучевая терапия. В зависимости от типа опухоли возможно использование других методов лечения.

Коэффициент выживаемости детей с астроцитомой зависит от вида опухоли, ее расположения и возможности удаления хирургическим путем, а также от того, какие еще эффективные методы лечения есть для определенного вида опухоли.

Астроцитомы и глиомы

Астроцитома — это один из видов глиомы, опухоли головного мозга, развивающейся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга. Тип глиомы может зависеть от определенного типа глиальных клеток или отдела головного мозга, в котором она возникает. Иногда врачи говорят об опухоли: «глиома низкой степени злокачественности» или «глиома высокой степени злокачественности».

Ниже указаны виды глиом.

Симптомы астроцитомы

Признаки и симптомы астроцитомы у детей отличаются разнообразием. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов, пока не становятся чрезвычайно большими. Иногда симптомы нарастают постепенно и трудноразличимы, особенно при астроцитоме низкой степени злокачественности. В других же случаях симптомы могут быть серьезными и развиваться быстро, особенно если опухоль высокозлокачественная или быстрорастущая.

Симптомы астроцитомы зависят от таких факторов, как возраст ребенка, расположение и размер опухоли, скорость роста опухоли.

Симптомами астроцитомы у детей могут быть:

  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам или проходят после рвоты
  • Тошнота и рвота
  • Проблемы со зрением
  • Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
  • Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела
  • Изменения личности или поведения
  • Судороги
  • Изменения речи
  • Изменения слуха
  • Утомляемость или сонливость
  • Изменения успеваемости или эффективности работы
  • Необъяснимые изменения массы тела (увеличение или уменьшение)
  • Симптомы, связанные с проблемами функционирования эндокринной системы , например повышенная жажда или раннее половое созревание
  • Увеличение размера головы у грудных детей
  • Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Рост опухоли часто нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости . Это приводит к накоплению жидкости в мозге — гидроцефалии . Жидкость вызывает повышение давления в головном мозге ( внутричерепного давления ). Некоторые симптомы астроцитомы могут быть связаны с гидроцефалией.

Диагностика астроцитомы

Исследования для диагностики астроцитомы:

  • Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
    • Факторы риска. Для большинства детей причины образования астроцитомы не выявлены. Тем не менее, существуют определенные факторы, способные увеличить риск ее возникновения. Это врожденные патологические состояния, такие как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1) и туберозный склероз . Дети с синдромом Ли-Фраумени также чаще подвержены развитию астроцитом. Перенесенная лучевая терапия головного мозга также повышает риск развития этих опухолей.
      (МРТ) — основной метод визуализации, обычно используемый для оценки астроцитомы. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться, что опухоль полностью удалена. (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Это позволяет обнаружить опухоли очень маленького размера.

    Маркированная астроцитома на МРТ в осевой проекции

    МРТ во фронтальной плоскости с метками размеров астроцитомы

    МРТ астроцитомы в сагиттальной плоскости

    Определение степени злокачественности и стадии развития астроцитомы

    Астроцитомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Опухоль оценивается по шкале от I до IV степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности.

    Опухоли I и II степени считаются низкозлокачественными. Клетки выглядят менее агрессивными и растут медленно. Прогноз для низкозлокачественной астроцитомы в целом благоприятный, особенно у детей.

    Опухоли III и IV степени считаются высокозлокачественными. Они агрессивны и растут намного быстрее. Прогноз для высокозлокачественных опухолей намного хуже, чем для низкозлокачественных. Однако прогноз может зависеть от того, какое лечение доступно для конкретного типа опухоли.

    Подавляющая часть астроцитом у детей характеризуются низкой степенью злокачественности. У взрослых астроцитомы, как правило, высокозлокачественные.

    Классификация астроцитом по степени злокачественности

    Низкозлокачественные опухоли
    (I или II степень)    		 Пилоцитарная астроцитома (ПА)/ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)
    Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
    Диффузная астроцитома/фибриллярная астроцитома
    Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
    Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
    Высокозлокачественные опухоли
    (III или IV степень)    		 Анапластическая астроцитома (АА)
    Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
    Глиобластома/мультиформная глиобластома (МГБ)
    Диффузная срединная глиома (DIPG)

    Что такое пилоцитарная астроцитома?

    Пилоцитарная астроцитома (или ювенильная пилоцитарная астроцитома) — самая распространенная опухоль головного мозга у детей. Это низкозлокачественная опухоль. Она редко прогрессирует до более высокой степени злокачественности. При пилоцитарной астроцитоме 10-летняя выживаемость составляет 90%. Однако прогноз для грудных детей в большинстве случаев хуже, чем для детей старшего возраста.

    Пилоцитарная астроцитома — это медленно растущая опухоль, которая, как считается, растет поэтапно. У детей этот тип опухоли чаще встречается в мозжечке и зрительном пути. Основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является хирургическая операция. Однако не все опухоли (например, глиомы зрительного пути) можно полностью удалить хирургическим путем. Это связано с риском повреждения соседних структур головного мозга.

    Прогноз при лечении астроцитомы

    Вероятность излечения во многом зависит от конкретного типа опухоли и ее расположения. В случае успешного проведения хирургической операции коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами низкозлокачественных астроцитом составляет 95% или больше. Но при этом коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами высокозлокачественных астроцитом составляет 10–30%.

    На вероятность излечения влияет:

    • Тип и степень злокачественности опухоли. Низкозлокачественные астроцитомы растут медленнее и реже возникают повторно. Высокозлокачественные астроцитомы хуже поддаются лечению и часто возникают повторно.
    • Расположение опухоли. Вероятность излечения опухолей, расположенных в полушариях головного мозга или мозжечке, выше по сравнению с опухолями, расположенными в средней части головного мозга или в стволе мозга. Во многом это связано со сложностями удаления опухоли путем хирургической операции.
    • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Одним из наиболее важных факторов для прогноза является возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Дети, у которых выполнена полная резекция опухоли без видимых остатков, имеют наилучшие шансы на излечение.
    • Возраст на момент постановки диагноза. Влияние возраста на прогноз зависит от конкретного типа опухоли. У детей с низкозлокачественной астроцитомой старше 3 лет (на момент постановки диагноза) исход лечения обычно благоприятнее, чем у детей младшего возраста. Высокозлокачественная астроцитома у пациентов, диагноз которым поставлен в раннем возрасте, как правило, лучше поддается лечению.
    • Распространение опухоли. Рак, который метастазировал или распространился на другие части головного или спинного мозга, хуже поддается лечению.
    • Нейрофиброматоз I типа. У пациентов с низкозлокачественной астроцитомой и нейрофиброматозом 1-го типа, как правило, достигается больший успех в лечении, чем у пациентов без него.
    • Первичная опухоль или рецидив. Возникающее повторно (рецидивирующее) заболевание хуже поддается лечению.
    • Молекулярные особенности опухоли. Определенные изменения в генах и характеристиках клеток опухоли могут облегчить лечение заболевания или дать возможность применять отдельные новые методы лечения (так называемую таргетную терапию).

    Лечение астроцитомы

    Лечение астроцитомы зависит от типа и расположения опухоли, от того, насколько опухоль распространилась и возникла ли она повторно. Агрессивные опухоли требуют более интенсивного лечения. Учитывается также возраст пациента. Врачи стараются избегать применения лучевой терапии у очень маленьких детей, поскольку риск серьезных побочных эффектов у них выше.

    Хирургическая операция

    Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения астроцитомы. При опухолях I степени злокачественности для эффективного лечения пациентов может быть достаточно хирургической операции. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление не всегда возможно из-за риска повреждения соседних структур мозга. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли.

    Химиотерапия

    Химиотерапия часто используется в дополнение к хирургической операции или в качестве основного метода лечения, если проведение хирургической операции невозможно. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.

    План химиотерапии зависит от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Химиотерапия, применяемая в случаях низкозлокачественной астроцитомы, включает введение карбоплатина и винкристина, еженедельное ведение винбластина либо тиогуанина, прокарбазина, ломустина и винкристина (схема TPCV). Могут применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований. Однако химиотерапия сама по себе обычно не приводит к излечению низкозлокачественной астроцитомы. Если не удалить астроцитому хирургическим путем, она может превратиться в длительное или хроническое заболевание.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия может использоваться в зависимости от типа опухоли, ее расположения и возраста ребенка. Она часто используется после хирургической операции на высокозлокачественной астроцитоме, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.

    Таргетная терапия

    Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. Применяемые лекарственные препараты изменяют сигналы и процессы на молекулярном уровне, обеспечивая остановку роста, деления или взаимодействия раковых клеток. Таргетные препараты применяются в основном для лечения низкозлокачественной астроцитомы.

    У большей части низкозлокачественных астроцитом, как оказалось, происходит изменение гена BRAF в клетках опухоли. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Такое изменение гена представляет собой точечную мутацию BRAF V600E или слияние/дублирование BRAF. В зависимости от типа мутации, для блокирования сигналов, способствующих росту опухолевых клеток, могут использоваться определенные лекарственные препараты.

    Ниже указаны типы таргетной терапии, исследуемые у пациентов с астроцитомой:

    • При лечении опухолей с мутацией гена BRAF V600 могут применяться такие ингибиторы BRAF, как вемурафениб и дабрафениб.
    • В случае слияния/дублирования BRAF или наличия низкозлокачественной астроцитомы у пациентов с НФ1 могут применяться ингибиторы MEK, например селуметиниб или траметиниб.
    • При наличии низкозлокачественной астроцитомы, особенно у пациентов с комплексом туберозного склероза (КТС), могут быть эффективными ингибиторы mTOR эверолимус или сиролимус.

    Иммунотерапия

    Иммунотерапия — это лечение с использованием собственной иммунной системы организма, которая распознает опухолевые клетки и атакует их. Примерами иммунотерапевтических лекарственных препаратов, исследуемых в области лечения астроцитомы, служат ингибиторы контрольных точек. Эти препараты помогают блокировать сигналы от раковых клеток, защищающие их от действия иммунной системы организма.

    Для управления симптомами могут применяться стероидные и противосудорожные лекарственные препараты. У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной астроцитомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.

    Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

    Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

    Уход за пациентами с астроцитомой должен включать в себя предоставление необходимой помощи в области эндокринологии и офтальмологии, реабилитационной терапии, педагогического сопровождения и психологической помощи.

    Жизнь после астроцитомы

    Восстановление и отдаленные последствия астроцитомы, перенесенной в детском возрасте, зависят от типа опухоли и перенесенного лечения. Бывшим пациентам необходимо проходить регулярные обследования и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможное рецидивирование или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.

    Низкозлокачественная астроцитома у детей как долговременное заболевание

    Низкозлокачественные астроцитомы или глиомы часто являются хроническими или длительными заболеваниями. Хотя общая выживаемость при низкозлокачественной глиоме высока, опухоль, как правило, рецидивирует или прогрессирует со временем. Пациенту может требоваться дополнительное лечение в течение многих лет последующего наблюдения. Это означает, что пациент подвержен большему количеству осложнений, вызванных самой опухолью или ее лечением. Кроме того, могут встречаться случаи, когда на изображении виден рост опухоли, однако врачи рекомендуют наблюдение ( бдительное ожидание ) вместо лечения. Взаимопонимание и доверие между пациентом, членами его семьи и лечащими врачами имеют решающее значение для принятия решений и лечения заболевания.

    Многопрофильная бригада специалистов стремится помочь каждому пациенту поддерживать здоровье и качество жизни как можно дольше. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемами со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.

    —
    Дата изменения: июль 2019 г.

    Опухоль зрительного пути

    Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток, которые окружают и поддерживают нервные клетки. Опухоли зрительного пути у детей, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности.

    Подробнее об опухолях зрительного пути

    Ганглиоглиома

    Ганглиоглиомы — это редко встречающиеся опухоли головного и спинного мозга. Они развиваются из групп нервных клеток (ганглиозных клеток) и поддерживающих клеток (глиальных клеток) в центральной нервной системе (ЦНС).

    Подробнее о ганглиоглиомах

    Олигодендроглиома

    Олигодендроглиома — это разновидность глиомы, то есть опухоль, развивающаяся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга.

    Плеоморфная ксантоастроцитома

    Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) – тип редких астроцитом низкой степени злокачественности (2 тип по ВОЗ), выявляемый у пациентов младшего возраста, страдающих височной эпилепсией.

    ПКА представляют собой кортикальные опухоли с кистозным компонентом и ярко выраженным накоплением контрастного вещества. Могут иметь место признаки медленного роста, проявляющиеся в отсутствии окружающего отека и фестончатым краем прилегающей кости. Возможно реактивное вовлечение твердой мозговой оболочки, что выражается в виде «дурального хвоста». Кальцификация встречается редко.

    Эпидемиология

    Данный тип опухолей является редким и составляет примерно 1% от всех опухолей головного мозга. Обычно ПКА выявляются у пациентов младшего возраста (дети или молодые люди) с пиковой частотой, приходящейся на вторую-третью декаду жизни (период 10-30 лет).

    Клиническая картина

    Поскольку у ПКА существует предрасположенность к локализации в височной доле, наиболее часто пациенты имеют в анамнезе эпилептические приступы (75%). Среди других симптомов можно выделить головокружения, головные боли, и в некоторых случаях течение может быть бессимптомным.

    Патология

    Степень злокачественности

    ПКА являются опухолями 2 степени злокачественности по классификации ВОЗ. Если наблюдается большее количество митозов (>5 митозов в 10 полях зрения), то в таком случае стоит рассматривать диагноз анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы.

    Локализация

    Подавляющее количество ПКА располагаются супратенториально (98%), обычно поверхностно, примыкая к лептоменинксу, с вовлечением коры, но фактическое вовлечение твердой мозговой оболочки встречается редко. Примерно половина ПКА расположены в височной доле; при вневисочной локализации расположение в лобных долях превалирует над таковым в теменных.

    Макроскопические признаки

    Макроскопически данный тип опухолей хорошо отграничен от мозговой паренхимы, с кистозным компонентом и вовлечением выжележащего лептоменинкса.

    Микроскопические признаки

    Микроскопически края опухоли визуализируются не так хорошо. Гистологические признаки варьируют (отчего и названы «плеоморфными»); определяются веретенообразные, полигональные, многоядерные клетки, ксантоматозные астроциты, загруженные липидами. Еще более плеоморфным является появление ядер с нетипичными включениями, размеры ядер варьируют.

    Иммунофенотип

    Иммуногистохимические исследования образцов ПКА выявляют реактивность на глиальные маркеры. Также имеет место вариабельная реактивность на маркеры нейронов.

    • GFAP: положительны, хотя часто достаточно слабо;
    • S100: положительны;
    • нейрональные маркеры, включая синаптофизин, МАР2 и нейрофиламент: вариабельны.
    • Пролиферативный индекс Ki-67:

    Генетика

    Плеоморфные ксантоастроцитомы, также как в случае с пилоцитарными астроцитомами (и другие опухоли происхождения вне ЦНС), ассоциированы с мутациями в гене BRAF. Существует единственный случай, ассоциированный с нейрофиброматозом 1 типа.

    Диагностика

    ПКА визуализируются в виде солидных узлов, накапливающих контрастное вещество, часто с периферическим эксцентрично расположенным кистозным компонентом (50-60%). Вследствие их периферического расположения и вовлечения лептоменинкса ПКА могут демонстрировать признак «дурального хвоста». Данный признак является следствием реактивности, а не истинного вовлечения твердой мозговой оболочки, что бывает достаточно редко. Поскольку данному типу опухоли характерен медленный рост, имеет место поверхностное ремоделирование прилегающей кости; степень вазогенного отека варьирует.

    Компьютерная томография

    ПКА обычно гипо- или изоденсны, демаркация выражена в разной степени, обычно с минимальным отеком (или его отсутствием). Кальцификация встречается редко. Вследствие поверхностного расположения может наблюдаться фестончатый край внутренней поверхности прилегающей кости.

    • Т1: солидный компонент изо- или гипоинтенсивный по отношению к серому веществу; кистозный компонент имеет низкую интенсивность сигнала, лептоменингеальное вовлечение в 70% случаев;
    • Т1 с парамагнетиками: выраженное накопление контрастного вещества в солидном компоненте;
    • Т2: солидный компонент изо- или гиперинтенсивный по отношению к серому веществу; кистозный компонент имеет высокую интенсивность сигнала; на Т2 FLAIR кистозные компартменты гиперинтенсивны по отношению к ЦСЖ из-за высокого содержания белков; небольшой вазогенный отек;

    Цифровая субтракционная ангиография

    Несмотря на ярко выраженное накопление контрастного вещества, при ангиографическом исследовании область, соответствующая ПКА, является аваскулярной.

    Лечение и прогноз

    Несмотря на то, что при хирургической резекции опухоли прогноз благоприятный, с 5-летней выживаемостью пациентов в 90% и с 5-летней безрецидивной выживаемостью в 70%, возможны рецидив и злокачественная трансформация (в опухоли 3 степени злокачественности по ВОЗ или глиобластому), что составляет примерно 20% случаев.

    Ни лучевая терапия, ни химиотерапия не оказывают существенного влияния на эти опухоли, хотя лучевая терапия может играть определенную роль у пациентов с неполной резекцией или с рецидивами.

    Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ

    Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ

    а) Терминология:
    • Астроцитарное новообразование у детей и молодых взрослых с преимущественно благоприятным прогнозом

    б) Визуализация плеоформной ксантоастроцитомы:
    • Объемное образование, локализующееся в периферических отделах большого полушария, с частым вовлечением коры и оболочек мозга
    о Наиболее часто локализуется в височной доле
    • Супратенториальное объемное образование, располагающееся в структуре коры с контрастированием прилежащей твердой мозговой оболочки по типу «хвоста»:
    о Характерно наличие кистозного и узлового солидного компонентов
    о Контрастируемый узловой солидный компонент часто прилегает к поверхности мягкой мозговой оболочки

    в) Дифференциальная диагностика:
    • Ганглиоглиома
    • Пилоцитарная астроцитома
    • Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
    • Олигодендроглиома
    • Менингиома

    (а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у шестилетней девочки с эпилепсией в лобной доле определяется объемное образование с кистозным и солидным компонентом.
    (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у той же пациентки определяется выраженное контрастирование солидного компонента объемного образования.
    Обратите внимание на относительное отсутствие перифокального отека и масс-эффекта, что характерно для плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА).
    Дифференциальный диагноз при визуализации включает ганглиоглиому и пилоцитарную астроцитому. Наличие участков контрастирования по ходу оболочек мозга помогает поставить правильный предоперационный диагноз.     (а) Корональный срез: объемное образование с кистозным и солидным компонентами и утолщением прилегающих мозговых оболочек, что характерно для плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА).
    Солидный интрамуральный компонент часто прилегает к мягким мозговым оболочкам, что может привести к появлению дурального «хвоста» при контрастном усилении.
    (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: объемное образование в периферических отделах лобной доли, прилегающее к твердой мозговой оболочке, оказывающее умеренный масс-эффект.
    Наблюдаются интрамуральные узловые солидные компоненты, накапливающие контраст. При резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА).
    Подобные опухоли II степени злокачественности обычно возникают в височных долях.

    г) Патология:
    • II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
    • Также описывается как «ПКА с признаками анаплазии»

    д) Клиническая картина плеоформной ксантоастроцитомы:
    • У большинства пациентов наблюдается длительно текущая эпилепсия, часто сложные парциальные припадки (височная доля):
    о Редкая, но значимая причина височной эпилепсии
    • Опухоль детского возраста и молодых взрослых, большинство возникают в возрасте < 18 лет
    • Составляет < 1 % всех астроцитом
    • Хирургическая резекция является методом выбора
    • Десятилетняя выживаемость составляет 70%
    • Объем резекции и митотический индекс являются важнейшими предикторами исхода

    е) Диагностическая памятка:
    • Предполагайте плеоформную ксантоастроцитому (ПКА) при наличии объемного образования в структуре коры и утолщения мозговых оболочек у молодых взрослых с длительным анамнезом судорожного синдрома
    • Ганглиоглиома может имитировать клиническую и визуализационную картину плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА)

    Обзор онкологических заболеваний глиомы или астроцитомы

    Вам поставили диагноз: глиома или астроцитома?

    Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

    Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

    Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухолей головного мозга.

    Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

    Филиалы и отделения, где лечат глиому или астроцитому

    МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

    Отделение нейроонкологии
    Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

    Отдел лучевой терапии
    Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

    Тел: 495 150 11 22

    МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

    Отделение протонной и фотонной терапии
    Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

    Тел: 8 (484) 399 31 30

    Глиомы и астроцитомы

    Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

    Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

    Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

    Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

    Появление новых технических решений в лучевой терапии, позволяющей достигнуть высокой конформности и селективности облучения опухолей, снизить лучевую нагрузку на критические структуры и увеличить дозу в опухоли, - расширяет возможности лечения пациентов, особенно с рецидивами глиом после комбинированного лечения.

    Не инвазивная диагностика глиальных опухолей

    Для установления диагноза глиальная опухоль используется сочетание клинических данных (анамнез, неврологический и нейроофтальмологический осмотр), и результатов нейровизуализационных исследований: спиральная компьютерная томография (СКТ), магнито-резонансная томография (МРТ), МР и КТ – перфузия, а так же радионуклидных методов диагностики: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ 99сTc – технеций) и позитронно-эмиссионная к компьютерная томография с мечеными аминокислотами (11С -метионин).

    Не смотря на совершенствование методов лучевой диагностики окончательное суждение о степени злокачественности и типе опухоли возможно только лишь на основании биопсии и патоморфологического исследования опухоли.

    Глиомы низкой степени злокачественности (GRADE I-II)

    Пилоидные астроцитомы (ПА) Grade I - составляют 5-6% среди всех глиальных новообразований с заболеваемостью 0,37 на 100000 населения в год. Наиболее часто данные опухоли встречаются у детей (67%), поражая преимущественно мозжечок, оптические нервы, хиазму, таламус, базальные ганглии и стволовые структуры. Пик заболеваемости приходится на первые две декады жизни, при этом в возрасте с 0-14 лет пилоидная астроцитома составляет 21% среди всех глиальных новообразований.

    Золотым стандартом в лечении глиом НСЗ является хирургический метод, позволяющий в большинстве случаев радикально удалить опухоль.

    Лучевая терапия, как самостоятельным метод лечения, применяется у пациентов с небольшими, труднодоступными для удаления ПА, опухолями зрительных путей, остаточными опухолями после нерадикального удаления, а также, при лечении рецидивов ПА.

    Для пилоидных астроцитом лучевая терапия является методом выбора при небольших остатках опухоли после неполного удаления или рецидиве.

    Глиомы низкой степени злокачественности (НСЗ) Grade II: плеоморфная ксантоастроцитома, диффузная астроцитома и пиломиксоидная астроцитома, олигодендроглиома, олигоастроцитома – являются морфологически, клинически и диагностически гетерогенной группой опухолей. Патоморфологические особенности данной группы опухолей существенно влияют на терапевтические подходы и определяют прогноз и течение заболевания.

    Среди методов лечения глиом низкой степени злокачественности (Grade II) рассматриваются следующие: тотальное и субтотальное удаление опухоли, лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50-56 Гр и химиотерапия, которая чаще назначается при олигодендроглиоме и олигоастроцитоме.

    Стандартом является максимально безопасное удаление опухоли (если оно возможно). При асимптомных опухолях у больных не старше 40 лет возможно динамическое наблюдение без оперативного вмешательства.

    Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде или в самостоятельном варианте, при глиомах ствола мозга улучшает результаты лечения больных глиомами Grade II.

    Глиомы высокой степени злокачественности (GRADE III-IV)

    Глиомы высокой степени злокачественности (ГВСЗ) Grade III-IV - анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома и мультиформная глиобластома, глиосаркома являются наиболее часто встречающимися первичными злокачественными опухолями головного мозга у взрослых 60-70%.

    Существует два пика заболеваемости злокачественными глиальными опухолями головного мозга, первый между 0 и 4 годами. В это время опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, составляя среди них 14-20% и уступая только лимфомам и лейкозам. Второй пик заболеваемости находится между 35 и 75 годами. В этом периоде злокачественные глиомы головного мозга – третья, наиболее частая причина смерти от онкологических заболеваний у мужчин и четвертая по частоте у женщин в экономически развитых странах.

    Современные принципы лечения злокачественных глиом головного мозга предполагают, прежде всего, хирургическое удаление опухоли с последующей адъювантной терапией. Хирургия является одним из основных методов лечения данной категории пациентов так как, прежде всего, способствует определению морфологического диагноза и устраняет неблагоприятные симптомы заболевания.

    Несмотря на совершенствование хирургического оборудования отдаленные результаты только оперативного лечения больных злокачественными глиомами головного мозга на сегодняшний день остаются неутешительными, в связи с высокой частотой локальных и отдаленных рецидивов, которые наблюдаются в 70-80% случаев.

    Проведение в послеоперационном периоде лучевой и/или химиолучевой терапии у больных ГВСЗ, позволяет улучшить результаты лечения, снижая частоту рецидивов, улучшая качество жизни и увеличивая продолжительность жизни на сроки более 5 лет.

    Хирургическое удаление опухоли с последующей дистанционной лучевой и/или химиолучевой терапией являются стандартом лечения больных глиобластомой, и анапластической астроцитомой.

    Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

    ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

    Комбинированное лечение плеоморфной ксантоастроцитомы с симптоматической височной эпилепсией, диагностированной в i триместре беременности Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

    Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сергеева Татьяна Васильевна, Гурчин Александр Феликсович, Королева Надежда Юрьевна, Архипова Настасья Борисовна, Чугунова Анастасия Александровна

    Недифференцированная плеоморфная саркома сердца: возможности совмещенной позитронной эмиссионной и рентгеновской компьютерной томографии для диагностики местного рецидива опухоли и отдаленных метастазов (клиническое наблюдение)

    Клиническое значение молекулярных маркеров - мутации braf V600E и делеции cdkn2a - при низкозлокачественных глиомах у детей: когортное исследование

    Применение магниторезонансной томографии для выявления структурных изменений глиом низкой степени злокачественности в процессе лечения

    Текст научной работы на тему «Комбинированное лечение плеоморфной ксантоастроцитомы с симптоматической височной эпилепсией, диагностированной в i триместре беременности»

    Наблюдения из практики

    © Коллектив авторов, 2015

    Т. В. Сергеева1, 2, 3, А. Ф. Гурчин1, Н. Ю. Королева1, Н. Б. Архипова2, А. А. Чугунова1, Л. А. Даниленко3

    КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЛЕОМОРФНОЙ КСАНТОАСТРОЦИТОМЫ С СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ВИСОЧНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ, ДИАГНОСТИРОВАННОЙ В I ТРИМЕСТРЕ БЕРЕМЕННОСТИ

    1 Институт мозга человека им. Н. П. Бехтеревой РАН (дир. — чл.-кор. РАН проф. С. В. Медведев), Санкт-Петербург; 2 кафедра нейрохирургии и неврологии (зав. — чл.-кор. РАН проф. Ю. А. Щербук), ФГБОУ «Санкт-Петербургский государственный университет»; 3 ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» (ректор — проф. В. В. Леванович)

    Ключевые слова: эпилепсия, беременность, плео-морфная ксантоастроцитома, нейрохирургическое лечение, стереотаксическая хирургия

    Известно, что частота встречаемости эпилепсии в популяции составляет 1%, из них от 25 до 40% являются женщинами детородного возраста. Ежегодно около 0,3-0,4% новорожденных рождаются от матерей, страдающих эпилепсией. Около 13% пациенток переживают дебют эпилепсии во время беременности [7].

    Пациентка И., 25 лет, обратилась в клинику Института мозга человека РАН 10.05.2011 г. с жалобами на приступы замирания длительностью до 1 мин, происходящее амнези-ровалось. Частота приступов — 1-2 раза в неделю. Кроме того, 1-2 раза в месяц отмечала ночные приступы с мочеиспусканием. Также беспокоило снижение памяти, внимания, головные боли распирающего характера, чаще по утрам, нарушения менструального цикла.

    В неврологическом статусе выявлено: легкий центральный левосторонний монопарез до 3 баллов в проксимальных отделах левой ноги. Оживление глубоких рефлексов, их симметричность, симптом Россолимо—Вендеровича слева,

    положительный симптом Бабинского слева. Симметричный гипергидроз ладоней и стоп.

    На ночном видео-ЭЭГ-мониторинге от 07.05.2011 г. обнаружены характерные для симптоматической височной эпилепсии паттерны. В ходе исследования произошел приступ в виде эпизода пробуждения из стадии дельта-сна (глаза открыты, собирательные движения руками), сопровождающегося изменениями на видео-ЭЭГ-мониторинге.

    На МРТ (3 Тл) от 10.05.2011 г., дополненном постконтрастным исследованием, обнаружено, что в правой верхней височной извилине расположено патологическое объемное образование размером 22,2x13,8x21,7 мм гиперинтенсивное на Т2 и РЬАШ-ИП, которое «вздувает» извилину, компри-мируя прилежащие субарахноидальные щели. Описанное образование интенсивно неоднородно, в виде нескольких очагов, накапливает контрастное вещество. Срединные структуры не смещены. Установлен диагноз глиомы правой верхней височной извилины (рис. 1). Кроме того, при обследовании у гинеколога диагностирована беременность 4-5 нед.

    По настоянию больной консилиумом принято решение сохранить беременность, отложить операцию, провести коррекцию противосудорожной терапии (ламотриджин с постепенным повышением дозы до 200 мг/сут), рекомендовать родоразрешение с исключением потужного периода, выполнить позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) с

    Сведения об авторах:

    Т. В. Сергеева и др. «Вестник хирургии» • 2015

    Рис. 1. МРТ (3 Тл) от 10.05.2011 г, дополненном постконтрастным исследованием. а — в правой верхней височной извилине расположено патологическое объемное образование размером 22,2x13,8x21,7 мм; б — неоднородное многоочаговое образование, глиома правой верхней височной извилины

    метионином в послеродовом периоде для уточнения тактики хирургического лечения.

    На 36-37-й неделе было проведено родоразрешение путем кесарева сечения. Родился мальчик с массой тела 2500 г, рост 46 см, 8/9 баллов по шкале Апгар, послеродовой период протекал без осложнений.

    Через 1 мес после родов к терапии добавлена валь-проевая кислота в пролонгированной форме (1000 мг/сут) с постепенным повышением дозы, принимая во внимание сохраняющиеся приступы и предстоящую операцию.

    При проведении ПЭТ с 11С-метионином 25.05.2012 г. обнаружена доброкачественная глиома правой височной доли размером 18x21x14 мм, индекс накопления — 1,85, очаг максимального накопления занимает более половины общего объема образования (рис. 2).

    Рис. 2. ПЭТ с 11С-метионином от 25.05.2012 г.

    а — доброкачественная глиома правой височной доли размером 18x21x14 мм (индекс накопления — 1,85), очаг максимального накопления занимает более половины общего объема образования; б — доброкачественная глиома правой височной доли

    На аппарате «НИЗАН» после предварительной разметки 04.10.2012 г. выполнена операция стереотаксической биопсии и криодеструкции опухоли правой височной доли головного мозга. При гистологическом и иммуногистохимическом исследовании обнаружена плеоморфная ксантоастроцитома (grade II — по классификации ВОЗ) с низкой пролиферативной активностью (Ki-67 — индекс пролиферативной активности — до 1-3%). Осложнений после операции не отмечено.

    Учитывая результаты гистологического и иммуноги-стохимического исследования и неопределенный прогноз исхода заболевания, пациентке с октября 2012 г. по март 2013 г. проведено 3 курса монохимиотерапии «Ломустином» (CeNU) 160 мг 1 раз в 6 нед. Осложением химиотерапии, возможно, вследствие сочетания ее с противоэпилептическими препаратами, стала панцитопения, потребовавшая коррекции антиэпилептической терапии. С учетом возникшей после

    химиотерапии панцитопении отменен депакин, назначены препараты «Леветерацитам» по 1000 мг утром и вечером, «Ламотриджин» по 50 мг/ сут, реабилитационное лечение. На фоне лечения отмечалось клиническое улучшение в виде редукции головных болей, пареза, клинической ремиссии приступов.

    На серии контрольной совмещенной ПЭТ/КТ головного мозга с метионином в коре правой височной доли и субкортикально на месте ранее выявленной глиомы остается аметаболический очаг размером 14x13x12 мм, обусловленный криодеструк-цией. Медиальнее описанного образования регистрируется

    Лечение ксантоастроцитомы у беременной

    мелкий очаг слегка повышенного захвата радиофармпрепарата (ИН=1,26) размером 8x10x15 мм.

    Учитывая данные визуализирующих методов исследования, не исключающих продолженный рост опухоли, и невозможность проведения химиотерапии из-за вероятности повторного появления панцитопении, назначено проведение радиотерапии.

    Под местной анестезией 28.10.2013 г. произведен сеанс стереотаксической радиохирургии на аппарате «Leksell Gamma Khife 4C». Доза облучения в изоцентре опухоли составила 32 Гр, по краю опухоли — 16 Гр. Время облучения составило 39 мин. Средняя доза на головной мозг составила 0,4 Гр. Осложнений во время лечения не отмечалось. Частота приступов после процедуры вернулась до 1-2 раза в неделю, однако приступы только простые парциальные. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.

    Наиболее важным на ранних этапах лечения данной пациентки являлся выбор противоэпилеп-тического препарата, безопасного для плода [1]. Одним из препаратов, не вызывающих серьезных побочных эффектов у беременных, признан «Ламотриджин» [3].

    Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) — это редкая первичная низкодифференцированная астроцитарная опухоль, классифицируемая как опухоль нейроглии, часто манифестирующая эпилептическим синдромом [5]. Она поражает в основном детей и молодых людей, ведет себя, преимущественно, как доброкачественная опухоль, хотя описан как анапластический вариант этой опухоли, так и случаи ее малигнизации [6, 8].

    Для диагностики возможно применение ПЭТ с пС-метионином, при которой видно накопление вещества в области опухоли. Чаще всего опухоль находится супратенториально и достаточно близко к конвекситальной поверхности головного мозга [2], что позволяет провести радикальное

    удаление опухоли, которое в 65% случаев приводит к полному излечению пациента [4].

    Ведение пациентки репродуктивного возраста с симптоматической эпилепсией опухолевого генеза при помощи как хирургического, так и фармакологического методов предопределило возможность благополучного завершения беременности как для ребенка, так и для матери, с последующей радикальной операцией по поводу новообразования головного мозга.

    1. Реутин М. А., Кравцова А. А., Трашков А. П., Хайцев Н. В. Беременность и опухолевый рост: взаимосвязи в клинической и экспериментальной медицине // Педиатр. 2012. Т. III, вып. 2. С. 57-65.

    2. Crespo-Rodríguez A. M., Smirniotopoulos J. G., Rushing E. J. MR and Ct imaging of 24 pleomorphic xanthoastrocytomas (PXA) and a review of the literature // Neuroradiology. 2007, Vol. 49, Is. 4. P. 307-315.

    3. Cunnington M., Tennis P. Lamotrigine and the risk of malformations in pregnancy // Neurology. 2005. Vol. 64, № 6. P. 955-960.

    4. Gallo P. Pleomorphic xanthoastrocytoma: Long-term results of surgical treatment and analysis of prognostic factors // Br. J. Neurosurg. 2013. Vol. 27. Is. 6. P. 759-764.

    5. Im S. H., Chung C. K., Kim S. K. et al. Pleomorphic xantho-astrocytoma: a developmental glioneuronal tumor with prominent glioproliferative changes // J. Neurooncol. 2004. Vol. 66, № 1-2. P. 17-27.

    6. Koga T., Morita A., Maruyama K. et al. Long-term control of disseminated pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features by means of stereotactic irradiation // Neuro-Oncology. 2009. Vol. 11. P. 446-451.

    7. Ried S., Beck-Mannagetta G. Epilepsy, pregnancy and the child. Glazgow: Blackwell science, 1996. 82 p.

    8. Vu T. M., Liubinas S. V., Gonzales M., Drummond K. J. Malignant potential of pleomorphic xanthoastrocytoma // J. Clin. Neuroscience. 2012. Vol. 19. P. 12-20.

    Читайте также: