Проказа

Обновлено: 29.04.2024

Одно из древнейших заболеваний, известных медицине, лепра (другое название – проказа) в течение многих столетий считалось неизлечимым. В настоящее время это инфекционное заболевание с хроническим течением, являющееся одним из видов гранулематоза, вполне поддается лечению. Болезнь носит системный характер, поражая преимущественно кожные покровы, периферическую нервную систему, органы зрения и некоторые внутренние органы.

Общие сведения

Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae – возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам. Болезнь наиболее распространена в странах с жарким климатом. На текущий момент в мире насчитывается около 12 миллионов больных, основная доля которых – это жители развивающихся стран. Ежегодно медики выявляют примерно 500-800 тысяч новых инфицированных, причем мужчины заболевают примерно вдвое чаще, чем женщины.

Палочка обладает низкой контагиозностью: от больного человека к здоровому болезнь передается, как правило, после длительных непосредственных контактов либо воздушно-капельным способом. Больной выделяет микобактерии с физиологическими жидкостями и каловыми массами. Источниками инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны.

Признаки заболевания

Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии.

Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей.

Лепроматозная. Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота. В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность.
Туберкулоидная. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей. Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются.
Недифференцированная. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму.
Пограничная. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими.

Клиническое обследование

Лепра – болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики – выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Возможно ли выздоровление?

Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации.

Курс лечения занимает длительное время и включает:

прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания;
прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния;
вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности;
массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности;
психотерапевтическое лечение.

Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах. Больному необходимо в течение нескольких лет после выписки из противолепрозного стационара наблюдаться амбулаторно, чтобы предупредить рецидивы.

Частые вопросы пациентов

Как передается лепра в семье?

Если в вашей семье есть больной лепрой, профилактика заболевания для него и для других ее членов заключается в тщательном соблюдении обычных норм гигиены. Возбудитель не обладает высокой контагиозностью, и отсутствие тесного контакта позволит близким людям сохранить здоровье.

Лечится ли лепра на дому?

Необходимость изоляции больного лепрой в специальном медицинском учреждении зависит от формы заболевания, от степени поражения кожных покровов и внутренних органов. В случае легкого течения болезни терапия проводится амбулаторно.

Заразна ли лепра для плода при беременности?

Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку. Как правило, дети рождаются здоровыми, если роды проходят в медицинском учреждении с соблюдением всех требований антисептики. Ребенок сразу переводится на искусственное кормление, потому что микобактерия может присутствовать в материнском молоке.

Лепра, или проказа

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лепра, более известная как проказа, – хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.

Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям.

Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек). На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области.

Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации.

Причины появления лепры

Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма.

Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком.

Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.

Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.

Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.

Классификация заболевания

В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы:

недифференцированная лепра,
туберкулоидная лепра,
лепроматозная лепра,
пограничная (диморфная) лепра.

При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы.

Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную.

Симптомы лепры

Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной – поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.

Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички.

Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.

Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Внутренние органы обычно не поражаются.

Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.

Диагностика лепры

Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии).

При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis).

Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Лепра

Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Болезнь поражает в основном кожные покровы, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.

Краткая история и лечение лепры

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих общин и семей.

В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х гг., когда был разработан лекарственный препарат дапсон. Лечение было необходимо проводить в течение многих лет, иногда пожизненно, и это затрудняло соблюдение схемы лечения. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону – единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х гг. были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).

В 1981 г. КЛТ была рекомендована ВОЗ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.

С 1981 г. ВОЗ предоставляет КЛТ бесплатно. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а начиная с 2000 г. она безвозмездно предоставляется в рамках соглашения с компанией «Новартис», действующего до 2025 г.

Деятельность ВОЗ

В 2018 г. ВОЗ провела обзор имеющихся данных о ключевых проблемах, препятствующих элиминации лепры, и разработала документ «Руководящие принципы ВОЗ по диагностике, лечению и профилактике лепры», в котором для лечения как олигобациллярной, так и мультибациллярной лепры было рекомендовано применять трехкомпонентную схему (рифампицин, дапсон и клофазимин). В руководящих принципах была также впервые предложена схема профилактики лепры среди контактных лиц из семейного и социального окружения больного в виде однократной дозы рифампицина.

В апреле 2021 г. после подробных консультаций со странами, экспертами по лепре, партнерами и лицами, затронутыми заболеванием, ВОЗ выпустила документ «На пути к нулевым показателям лепры – Глобальная стратегия по борьбе с лепрой (болезнью Хансена) на 2021–2030 гг.», который согласован с Дорожной картой по борьбе с ЗТБ на период до 2030 г.

Стратегия опубликована на английском языке и в интересах более широкой аудитории во всем мире переведена на французский, португальский и русский языки.

НА ПУТИ К НУЛЕВЫМ ПОКАЗАТЕЛЯМ ЛЕПРЫ – ГЛОБАЛЬНАЯ СТРАТЕГИЯ ПО БОРЬБЕ С ЛЕПРОЙ (БОЛЕЗНЬ ХАНСЕНА) НА 2021–2030 гг.

Долгосрочное видение

Нулевые показатели лепры – ноль случаев инфицирования и заболевания, ноль инвалидности, ноль стигматизации и дискриминации

Цель

Элиминация лепры (определяется как прерывание передачи инфекции)

Глобальные целевые показатели на 2030 г.

отсутствие новых автохтонных случаев заболевания в 120 странах
снижение ежегодного числа выявляемых новых случаев на 70%
снижение числа новых случаев заболевания с инвалидностью 2-й группы (ИГ2) на миллион населения на 90%
снижение показателя новых случаев лепры среди детей (на миллион детей) на 90%

Стратегические элементы и ключевые компоненты

1. Реализация комплексных национальных дорожных карт по борьбе с лепрой во всех эндемичных странах

Политическая приверженность, подкрепленная надлежащими ресурсами для борьбы с лепрой, в контексте комплексного подхода
Национальные партнерства для достижения нулевых показателей лепры и разработки дорожных карт для этих целей с привлечением всех заинтересованных сторон
Развитие потенциала системы здравоохранения для оказания качественных услуг
Эффективный эпидемиологический надзор и совершенствование систем управления данными
Мониторинг устойчивости к противомикробным препаратам (УПП) и побочных реакций на лекарственные средства

2. Расширение масштабов профилактики лепры наряду с комплексным активным выявлением случаев заболевания

Отслеживание контактов всех новых случаев
Расширение масштабов профилактической химиотерапии
Комплексное активное выявление случаев среди целевых групп населения
Существующие и потенциальные новые вакцины

3. Ведение случаев лепры и ее осложнений и предотвращение развития новых случаев инвалидности

Раннее выявление случаев заболевания, точная диагностика и быстрое лечение
Доступ к комплексным, хорошо организованным специализированным службам
Диагностика и лечение лепрозных реакций, невритов и предотвращение инвалидности
Мониторинг, поддержка и обучение самопомощи
Психическое благополучие благодаря базовой психологической помощи и терапевтическому консультированию

4. Борьба со стигматизацией и обеспечение соблюдения прав человека

Принятие Принципов и руководящих положений Организации Объединенных Наций для ликвидации дискриминации в отношении лиц, страдающих лепрой, и членов их семей
Вовлечение организаций и сетей лиц, затронутых лепрой
Внесение поправок в дискриминационные законы
Мероприятия и процессы по сокращению и мониторингу стигматизации, связанной с лепрой, в местных сообществах;
Доступ к социальной поддержке и реабилитации

Научные исследования

Стратегия включает набор приоритетов в области научных исследований, имеющих ключевое значение для этого стратегического периода. Для достижения нулевых показателей лепры необходимы глобальные и национальные инвестиции в исследовательскую работу.

Оценка прогресса в достижении глобальных целевых показателей Глобальной стратегии по борьбе с лепрой на 2021–2030 гг.

ПОКАЗАТЕЛЬ	2019 г.* (по отчетным данным)	2023 г. (контрольный рубеж)	2025 г. (контрольный рубеж)	2030 г. (целевой показатель)
Число стран с нулевым показателем новых автохтонных случаев	34	75 (39%)	95 (49%)	120 (62%)
Число выявленных новых случаев (в разбивке по полу и возрасту)	202 256	148 000	123 500	62 500
Показатель новых случаев с И2Г (на миллион населения)	1,40	0,92	0,68	0,12
Показатель новых автохтонных случаев заболевания лепрой среди детей (на 1 млн детей)	7,83	5,66	4,24	0,77

*В качестве исходных данных для отслеживания прогресса в достижении целевых показателей Дорожной карты по борьбе с ЗТБ на период до 2030 г. и Глобальной стратегии по борьбе с лепрой на 2021–2030 гг. используются годовые данные о лепре за 2019 г.

В 2020 г. ВОЗ выпустила документ «Лепра/болезнь Хансена: лечение реакций, предупреждение инвалидности. Техническое руководство», в котором содержатся практические рекомендации для медицинских работников по ранней диагностике и лечению лепрозных реакций – состояний, которые могут возникать в результате иммунной реакции носителя инфекции на ее возбудителя M. leprae. Такие периодические и повторяющиеся случаи воспаления называются лепрозными реакциями. Они могут возникать почти у 50% пациентов. В отсутствие лечения они в большинстве случаев приводят необратимой, прогрессирующей и обезображивающей внешность инвалидности.

Задача данного технического руководства заключается в том, чтобы представить обзор текущих методов лечения лепрозных реакций и невритов и способы повышения эффективности этих методов, позволяющие национальным программам достигать целей по профилактике и минимизации инвалидности, вызванной лепрой.

В 2020 г. ВОЗ выпустила техническое руководство «Лепра/болезнь Хансена: выявление контактов и постконтактная профилактика» (на английском языке). Задача технического руководства заключается в предоставлении странам и программам рекомендаций о способах организации скрининга контактных лиц и проведения химиопрофилактики однократной дозой рифампицина. Содержание документа отражает логическую последовательность шагов: консультирование и получение согласия, выявление индексного пациента, составление списка контактных лиц, отслеживание контактных лиц, их скрининг, назначение профилактических препаратов. Также подробно описаны организационные аспекты проведения скрининга контактных лиц и химиопрофилактики, в том числе планирование, обучение, контроль за мероприятиями и расходованием лекарственных препаратов.

Глобальная стратегия по борьбе с лепрой на 2021–2030 гг. служит руководящим документом для стран по вопросам ускорения прогресса в достижении нулевых показателей лепры в соответствии с Целями в области устойчивого развития. Важнейшим направлением деятельности, позволяющим прервать передачу инфекции, является оптимизация существующих методов, таких как выявление контактных лиц, активный поиск случаев, постконтактная профилактика однократной дозой рифампицина и проведение КЛТ. Для обеспечения элиминации заболевания к 2030 г. достигнутые успехи должны иметь устойчивый характер.

Хотя пандемия COVID-19 вызвала повсеместные перебои в оказании медицинской помощи, в нескольких странах она стала поводом для укрепления инициатив по внедрению технологий цифрового здравоохранения в области диагностики, маршрутизации пациентов, мониторинга и обучения персонала.

ВОЗ разработала электронные учебные модули, направленные на совершенствование знаний и навыков работников всех уровней по широкому кругу тем, от маршрутизации пациентов с подозрением на лепру и проведения диагностики до лечения лепры и инвалидизирующих осложнений.

Живые мертвецы Почему прокаженных считали чудовищами и как мир победил страшную болезнь

Проказа оставила глубокий след в истории и культуре человечества. До сих пор прокаженные воспринимаются как люди, которые несут в себе угрозу и от которых нужно держаться подальше. В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. «Лента.ру» рассказывает о лепре, которая стала бичом Европы еще до чумы и холеры и продолжает терроризировать бедные слои населения, несмотря на усилия международных организаций здравоохранения.

Заразное уродство

Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы.

Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой.

Пораженные участки кожи

Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. leprae проникает в организм, считается, что заражение происходит через верхние дыхательные пути. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. M. leprae не передается половым путем и не проникает в нерожденного ребенка, если носителем является беременная женщина.

Из глубин веков

Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.

До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.

В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь. Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. leprae прибыла в Европу из Палестины. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. В любом случае болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь». Сейчас она встречается лишь в бедных странах.

Вечные изгои

Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.

Изображение больного проказой

Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.

Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.

Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. К XIII веку в Европе появилось до двадцати тысяч лепрозориев, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами.

Борьба с проклятьем

Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.

Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке, когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.

Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.

Сейчас во всем мире фиксируется около 200 тысяч случаев проказы в год, однако при своевременной диагностике болезнь полностью излечима. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.

Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи. Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.

Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы

Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но болезнь дьявола, как ее нередко называют, до сих пор существует, большая часть случаев заражения в России приходится на Астраханскую область. С 1947 года здесь работал единственный в стране научно-исследовательский институт по изучению лепры, созданный на базе лечебницы для прокаженных. Но сейчас учреждения ликвидируют. Неужели скоро мы попрощаемся с этой страшной болезнью навсегда?

У нас теперь не лечат

"До конца не изучено, уходит ли проказа полностью из организма или нет. Даже когда болезнь повторно появляется, мы не знаем, заново человек заразился или старая болячка вылезла на фоне ослабления иммунитета, - сообщили "РГ" в НИИ лепры. - Поэтому мы считаем, что противолепрозная служба в Астрахани должна работать".

Как уверили корреспондента в Астраханском государственном медуниверситете, который забирает себе научную базу НИИЛ, исследования продолжатся и даже будут выполнятся на более высоком уровне. Правда, благодаря чему этот уровень повысится, в вузе не уточнили, тем более что заниматься больными лепрой медуниверситет не планирует. И хотя вузу переходит вся территория института, расположенная практически в центре города, со зданиями, лабораториями и лепрозорием, пациентов выселят.

- Стационарным больным предложат продолжить лечение в учреждениях аналогичного профиля: в Сергиево-Посадском лепрозории и Терском лепрозории в Ставрополе, - сообщила "РГ" ректор медуниверситета Ольга Башкина, отметив, что в стране еще три лепрозория, кроме астраханского. - Я не была там, но сотрудники этих учреждений говорят, что уровень материально-технического обеспечения выше, палаты, лекарственное обеспечение лучше.

Свойства микробактерий лепры ученые проверяют на мышах. Один из последних опытов показал, что, даже спустя 15 лет, пережив 60-градусную жару и 30-градусный мороз, бацилла выживала и мышь заболевала. Фото: Максим Коротченко/РГ

Перспективы нет

Но и в астраханской лечебнице на условия лечения пациенты не жаловались. Лепрозорий больше похож на санаторий: аккуратные деревянные домики с палатами, ухоженная парковая зона, дорожки, беседки, клумбы, есть даже молельная комната, куда по большим праздникам приглашают священника. Раньше здесь жили целыми семьями и вели подсобное хозяйство.

Но с тех пор заболевших стало меньше. В 1990-е в России их было всего пять тысяч, только в Астрахани выявляли по 200 - 250 новых случаев в год. Сейчас же под наблюдением сотрудников института 84 астраханца. Из-за снижения заболеваемости учреждение признали бесперспективным.

В минздраве области сообщили, что больных, которым требуется стационарное лечение, всего четверо. Добираться в другие лепрозории придется за свой счет, требования к самоизоляции во время поездки не предусмотрены. Между тем в астраханский лепрозорий до последнего заболевших доставляли спецтранпортом, таким же способом на обследование привозили контактировавших с ними родственников. Так как до сих пор неизвестно, по какому принципу бактерия лепры выбирает, в чей организм ей поселиться.

- Шансов заразиться, если проедешь с заболевшим в транспорте или поговоришь с ним разок, очень мало. Но все зависит от того, у кого какой иммунитет. Потом через 20 лет всплывет болячка, а откуда, никто и не поймет, - сообщили в НИИ.

Больной вопрос

По словам работников института, коварство лепры в том, что она может дремать в организме и год, и пять, и сорок лет. Проявляясь, она способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Нет от нее и вакцины. В 1970-е годы НИИ лепры выделяли финансирование на экспедиции в дельтовые села, где сосредоточены основные эпидочаги, там проводилось обследование жителей, выявляли немало случаев. Именно лечение на ранней стадии позволяет остановить развитие лепры и избежать инвалидности.

- Любой наш пациент, прежде чем попасть к нам, обошел кучу врачей: и дерматологов, и онкологов, и неврологов, в пяти-шести медорганизациях был, и нигде ему не могли поставить верный диагноз, - рассказали в НИИ лепры. - Одного больного десятилетиями лечили в кожвендиспансере от нейродермита, в результате болезнь достигла такой стадии, что у него выпали брови и опухли уши. Что будет с теми, кому надо будет ставить диагноз сейчас, даже не беремся предполагать.

По словам ректора медуниверситета Ольги Башкиной, в НИИ лепры планируется поместить научно-образовательный центр высоких технологий, лаборатории, многопрофильный клинический центр и учебно-административный корпус. Однако сотрудники НИИ не исключают, что микробактерии лепры могут продолжать жить на участке бывшего лепрозория еще десятки лет. Не выберет ли она здесь себе очередную жертву? Это тот вопрос, который, по словам ученых-лепрологов, не изучен.

Старые здания, в которых когда-то развлекались купцы, до сих пор стоят, похожие на корабли с палубами-верандами. Фото: Максим Коротченко/РГ

Читайте также: