Рецидивирующие лихорадки. Периодическая лихорадка.

Обновлено: 03.05.2024

ГлавнаяHelixbook Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка, поиск мутаций в гене MEFV)

Мутации во 2, 3, 5 и 10 экзонах гена MEFV являются причиной развития периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), наследственного аутосомно-рецессивного заболевания, связанного с многократными повторными эпизодами лихорадки и системной воспалительной реакции без инфекционной причины.

Синонимы русские

Семейная средиземноморская лихорадка, ген MEFV, генетическое обследование.

Синонимы английские

Familial Mediterranean fever (FMF), gene MEFV.

Название гена

Локализация гена на хромосоме

Метод исследования

Секвенирование гена MEFV.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) представляет собой наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое мутациями в гене MEFV, который кодирует белок пирин, синтезируемый в клетках гранулоцитов. Большинство патогенных мутаций в гене MEFV находится во 2, 3, 5 и 10 экзонах.

Мутации в данном гене приводят к неингибируемой активности пирина и, как следствие, неконтролируемому производству интерлейкина-1 (ИЛ-1). ИЛ-1 обуславливает эпизоды лихорадки с сопутствующим воспалением в брюшине, плевре и суставах. Также отмечается постоянное субклиническое воспаление.

Атаки семейной средиземноморской лихорадки характеризуются выбросом нейтрофилами внеклеточной нейтрофильной ловушки (NET), представляющей собой трехмерную сеть, образованную хроматиновыми филаментами, с расположенными на ней гранулярными и цитоплазматическими белками, включая активный IL-1β. NET ограничивает свою генерацию путем механизма отрицательной обратной связи, что объясняет периодичность лихорадок. Предположительно, эпизоды лихорадок у людей с семейной лихорадкой приводят к избыточному продуцированию белка-амилоида А в острой фазе с последующим отложением в почках. Однако только у пациентов с конкретными гаплотипами MEFV развивается амилоидоз.

ССЛ наблюдается у людей разных этнических групп, но наиболее часто поражает нации, исторически проживающие в бассейне Средиземного моря (армяне, евреи, арабы, турки, греки и итальянцы), что дает характерное название заболеванию. В настоящее время это заболевание регистрируется во многих регионах мира.

Клинически выделяют два фенотипа ССЛ:

1 тип характеризуется рецидивирующими короткими эпизодами лихорадки и серозитом, включая перитонит, синовит, плеврит и реже перикардит и менингит. Симптомы и степень их проявления варьируются у каждого пациента, иногда даже среди членов одной семьи. Амилоидоз, который может привести к почечной недостаточности, является самым серьезным осложнением при отсутствии лечения.
2 тип характеризуется наличием только амилоидоза.

- Наиболее частые: рецидивирующая лихорадка, перитонит, плеврит, перикардит, амилоидоз.

- Менее частые: затяжная фебрильная миалгия, рожеподобная эритема кожи, васкулиты (пурпура Шенляйна - Геноха и узелковый периартериит), рецидивирующая крапивница, асептический менингит, сниженная фертильность.

Для чего используется исследование?

В соответствии с международными клиническими рекомендациями, генетическое обследование на периодическую болезнь проводится при наличии у пациента клинической симптоматики, характерной для данного заболевания, а также родственникам и детям больного.

Когда назначается исследование?

Дифференциальный диагноз лихорадки неясного генеза;
при подозрении на периодическую болезнь;
при дифференциальной диагностике серозитов, таких как перитонит, синовит, плеврит, перикардит и менингит;
при дифференциальной диагностике амилоидоза;
при раннем выявлении заболевания у родственников;
при планировании семьи.

Что означают результаты?

Генетическое обследование является основным методом подтверждения диагноза и основано на выявлении мутаций с помощью секвенирования по Сэнгеру в гене MEFV. Так как ССЛ является аутосомно-рецессивным заболеванием, то для подтверждения диагноза требуется обнаружение гомозиготной мутации либо двух гетерозиготных мутаций. Наличие одной гетерозиготной мутации повышает вероятность диагноза "ССЛ" и оправдывает начало терапии препаратами колхицина.

Мутаций в экзонах 2, 3, 5 и 10 гена MEFV не обнаружено.

Обнаружена патологическая мутация в гене MEFV, характерная для семейной средиземноморской лихорадки.

Что может влиять на результат?

Хотя генетический тест является точным методом лабораторной диагностики, время клинических проявлений заболевания (пенетрантность болезни) зависит от внешней среды, индивидуальных генетических факторов. Для оценки характера наследования у детей и родственников, риска прогрессирования заболевания и назначения лечения рекомендуется получить консультацию специалиста.

Важные замечания

Для получения заключения по результату обследования необходимо проконсультироваться у клинического генетика.

Кто назначает исследование?

Ревматолог, врач общей практики, врач-генетик.

Также рекомендуется

26 Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений)

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Что такое синдром Маршалла, клиническая картина, симптомы, лечение.

3.90 (Проголосовало: 20)

Что это такое?
Клиническая картина
Диагностика
- Важными диагностическими критериями являются:
- Может ли ребенок посещать детский сад или школу?
- Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?
- Можно ли ребенку делать прививки?
Что это такое?

Синдром Маршалла - синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита.

Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков.

Характеризуется периодическими эпизодами лихорадки (38 – 41ºC) с регулярными интервалами от 2 до 8 недель и клиническими проявлениями афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита. Между эпизодами клинические проявления отсутствуют.

На сегодняшний день причина заболевания не известна, возможно, имеет генетический характер. Распространённость также не известна.

Клиническая картина

Периодическая лихорадка – главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 – 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

Афтозный стоматит - язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65–100% пациентов.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

Диагностика

К сожалению, на данный момент специфической диагностики нет. Диагноз ставится на основании жалоб и эпизодов лихорадки.

В общем анализе крови могут быть незначительные изменения – увеличение СОЭ, нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов). Посевы на микрофлору из горла часто не дают никаких результатов при данном заболевании.

PFAPA синдром - это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

Важными диагностическими критериями являются:
- Более 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно на фоне полного здоровья;
- Фарингит и лимфаденопатия или афтозные язвы;
- Хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост;
- Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.
Лечение синдрома Маршалла

Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

Наиболее частые вопросы от родителей

Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

- Да, может и должен, но не в момент обострения.

Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

- Единственное противопоказание – это период обострения.

Можно ли ребенку делать прививки?

- Да, ребенка можно и нужно вакцинировать. Врач-педиатр должен быть проинформирован о вашем заболевании. Доктор также может составить индивидуальный план прививок. Особое внимание нужно уделить, когда ребенку вводится живая или ослабленная вакцина.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно в Москве.
Синдром Периодической Лихорадки, Ассоциированный

1.1 Что это такое?

TRAPS-синдром является воспалительным заболеванием, которое характеризуется повторяющимися приступами пиков высокой температуры продолжительностью, как правило, от двух до трех недель. Лихорадка обычно сопровождается желудочно-кишечными расстройствами (боли в животе, рвота, диарея), болезненными красными кожными высыпаниями, болью в мышцах и отечностью вокруг глаз. На поздних стадиях заболевания может отмечаться нарушение функции почек. Подобные случаи можно наблюдать у членов одной и той же семьи.

1.2 Как часто встречается это заболевание?

1.3 Каковы причины заболевания?

TRAPS-синдром обусловлен наследственной аномалией белка (рецептора фактора некроза опухоли I [TNFRSF1A]), которая приводит к усилению нормальной острой воспалительной реакции пациента. Белок TNFRSF1A является одним из клеточных рецепторов, специфичных для мощной воспалительной циркулирующей молекулы, известной как фактор некроза опухоли (ФНО). Прямая связь между изменением белка TNFRSF1A и тяжелыми рецидивирующими воспалительными состояниями, которые наблюдаются при TRAPS-синдроме, пока еще не до конца определена. Толчком к развитию приступа заболевания могут служить инфекции, травмы или психологический стресс.

1.4 Является ли это заболевание наследственным?

TRAPS-синдром наследуется как аутосомно-доминантное заболевание. Этот тип наследования означает, что болезнь передается одним из родителей, у которого имеется заболевание, и который является носителем аномальной копии гена TNFRSF1A . У каждого человека имеется 2 копии всех генов, поэтому риск передачи мутировавшей копии гена TNFRSF1A каждому ребенку составляет 50%. Может возникать и мутация de novo (новая); в этих случаях ни один из родителей не имеет заболевания и не является носителем мутации в гене TNFRSF1A, а нарушение гена TNFRSF1A происходит при зачатии ребенка. В таком случае риск появления TNFRSF1A у другого ребенка носит случайный характер.

1.5 Почему мой ребенок заболел этой болезнью? Можно ли предотвратить данное заболевание?

TRAPS-синдром является наследственным заболеванием. У человека, который является носителем мутации, могут и не проявляться клинические симптомы TRAPS-синдрома. В настоящее время это заболевание не может быть предотвращено.

1.6 Является ли это заболевание инфекционным?

TRAPS-синдром – это не инфекционное заболевание. Эта болезнь может развиваться только у лиц с генетическими нарушениями.

1.7 Каковы основные симптомы?

Основными симптомами являются повторяющиеся приступы лихорадки, которые, как правило, длятся две-три недели, но иногда могут продолжаться в течение более или менее длительного времени. Эти эпизоды сопровождаются ознобом и интенсивной болью мышц туловища и верхних конечностей. Типичная сыпь имеет красный цвет, отличается болезненностью и отражает воспаление подлежащего участка кожи и мышц.
Большинство пациентов в начале приступа испытывают глубокие спазматические мышечные боли, интенсивность которых постепенно нарастает, и они начинают мигрировать в другие части конечностей, с последующим появлением сыпи. Часто у больных отмечаются боли в животе невысокой степени тяжести, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Для TRAPS-синдрома характерны воспаление оболочки, покрывающей переднюю часть глаза (конъюнктивы) или припухлости вокруг глаз, хотя этот симптом может наблюдаться и при других заболеваниях. Описаны также боли в груди, вызванные воспалением плевры (оболочки, окружающей легкие) или перикарда (оболочки, окружающей сердце).
У некоторых пациентов, особенно в зрелом возрасте, болезнь протекает волнообразно и имеет субхроническое течение, характеризующееся вспышками боли в животе, суставными и мышечными болями, глазными проявлениями с повышением температуры тела или без него и стойким повышением лабораторных показателей воспаления. Амилоидоз является наиболее тяжелым долгосрочным осложнением при TRAPS-синдроме, отмечающимся у 14% больных. Амилоидоз обусловлен накоплением в ткани циркулирующего вещества, которое вырабатывается во время воспаления и называется сывороточным амилоидом А. Отложение амилоида A в почках приводит к потере большого количества белка с мочой и прогрессированию почечной недостаточности.

1.8 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Проявления TRAPS-синдрома варьируют от одного пациента к другому в плане продолжительности каждого приступа и длительности бессимптомных периодов. Сочетание основных симптомов также варьирует. Возможно, эти различия отчасти объясняются действием генетических факторов.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Как диагностируется данное заболевание?

Опытный врач заподозрит TRAPS-синдром на основании клинических симптомов, выявленных в ходе объективного осмотра, и семейного анамнеза.
Существует ряд анализов крови, которые полезны для выявления воспаления во время приступов. Диагноз подтверждается только генетическим анализом, в результате которого доказано наличие мутаций.
Дифференциальная диагностика проводится для исключения других заболеваний, характеризующихся рецидивирующей лихорадкой, в том числе инфекций, злокачественных новообразований и иных воспалительных хронических заболеваний, включая другие аутовоспалительные заболевания, такие как семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) и дефицит мевалонат-киназы (МКD).

2.2 Какие требуются анализы?

Лабораторные анализы очень важны в диагностике TRAPS-синдрома. Анализы крови, такие как определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровня С-реактивного белка, уровня сывороточного амилоида-А (SAA), общий анализ крови и анализ на фибриноген, важны в период приступа болезни, с целью оценить степень воспаления. Эти анализы периодически повторяются, когда у ребенка проходят симптомы, чтобы проконтролировать, пришли ли эти показатели в норму.
Анализ мочи также имеет целью определить присутствие в ней белка и красных клеток крови. Во время приступов возможны временные изменения. У пациентов с амилоидозом высокие уровни белка в мочи присутствуют постоянно.
Молекулярный анализ гена TNFRSF1A выполняется в специализированных генетических лабораториях.

2.3 Каковы методы лечения?

На сегодняшний день не существует методики лечения, которая позволяла бы предотвратить или излечить данное заболевание. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП , такие как ибупрофен, напроксен или индометацин) помогают облегчить симптомы. Высокие дозы кортикостероидов часто эффективны, но постоянное применение этих препаратов может привести к серьезным побочным эффектам. Было показано, что специфическая блокада воспалительного цитокина ФНО с помощью растворимого рецептора ФНО (этанерцепт), является эффективным методом лечения у некоторых пациентов, позволяющим предотвращать приступы лихорадки. С другой стороны, использование моноклональных антител против ФНО иногда вызывает обострение заболевания. Недавно было показано, что препарат, блокирующий другой цитокин (ИЛ-1), дает хороший эффект у некоторых детей, страдающих от TRAPS-синдрома.

2.4 Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?

Побочные эффекты зависят от используемого препарата. НПВП могут привести к головной боли, образованию язвы желудка и нарушению функции почек. Кортикостероиды и биологические препараты (блокаторы ФНО и ИЛ-1) повышают восприимчивость к инфекциям. Кроме того, кортикостероиды могут вызывать широкий спектр других побочных эффектов.

2.5 Как долго должно продолжаться лечение?

В связи с тем, что относительно небольшое количество пациентов получали лечение с использованием блокаторов ФНО и ИЛ-1, не совсем ясно, что лучше лечить каждый новый приступ лихорадки, когда он происходит, или же проводить лечение постоянно, и если это так, то как долго.

2.6 Как насчет нетрадиционной или дополнительной терапии?

Публикации об эффективных дополнительных средствах отсутствуют.

2.7 Какие периодические осмотры необходимы?

Пациенты, которые проходят лечение, должны сдавать анализы крови и мочи, по крайней мере, раз в 2-3 месяца.

2.8 Как долго будет продолжаться болезнь?

TRAPS-синдром – это пожизненное заболевание, хотя интенсивность приступов лихорадки может снижаться с возрастом и может наблюдаться более выраженное хроническое и волнообразное течение. К сожалению, эти изменения не предотвращают возможное развитие амилоидоза.

2.9 Возможно ли полное излечение?

Нет, потому что TRAPS-синдром является генетическим заболеванием.
3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

3.1 Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?

Частые и продолжительные приступы нарушают нормальную жизнь семьи и могут отражаться на работе родителей или пациента. Часто имеет место значительная задержка с установлением правильного диагноза, что влечет за собой волнения родителей, а иногда и проведение ненужных медицинских процедур.

3.2 Как насчет школы?

Частые приступы вызывают проблемы с посещением школы. При эффективном лечении пропуски занятий в школе становятся более редкими. Учителя должны быть проинформированы о болезни и о том, что нужно делать в случае, если приступ начинается в школе.

3.3 Как насчет спорта?

Никаких ограничений в плане занятий спортом нет. Тем не менее, частое отсутствие во время матчей и тренировок может помешать участию в командных игровых видах спорта.

3.4 Как насчет диеты?

Никаких особых диетических рекомендаций дать нельзя.

3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?

3.6 Может ли ребенок быть вакцинирован?

Да, ребенок может и должен быть вакцинирован, даже если есть вероятность того, что это спровоцирует приступ лихорадки. В частности, если ваш ребенок будет получать лечение кортикостероидами или биологическими препаратами, прививки необходимы для защиты от возможных инфекций.

3.7 Как насчет половой жизни, беременности, контрацепции?

Больные TRAPS-синдромом могут вести нормальную половую жизнь и иметь собственных детей. Тем не менее, они должны знать о наличии 50%-ной вероятности того, что болезнь передастся их ребенку. Пациентам необходимо предложить генетическое консультирование, чтобы обсудить этот аспект с детьми и членами их семей.

Рецидивирующая лихорадка

(клещевой возвратный тиф, возвратный тиф или вшиный возвратный тиф)

, MD, FACP, Charles E. Schmidt College of Medicine, Florida Atlantic University;

, MD, FACP, Wellington Regional Medical Center
- Клинические проявления
- Диагностика
- Прогноз
- Лечение
- Основные положения
- Дополнительная информация
Рецидивирующая лихорадка – повторяющееся фебрильное заболевание, вызываемое несколькими разновидностями спирохеты Borrelia и передающееся вшами или клещами. Симптомы – повторные эпизоды лихорадки с головной болью, миалгией и рвотой продолжительностью 3–5 дней, отделенные интервалами очевидного восстановления. Диагноз клинический, подтверждается окрашиванием мазка периферической крови. Лечение тетрациклином, доксициклином или эритромицином.

Spirochaetales отличаются спиральной формой микроорганизмов. Патогенные спирохеты включают виды Treponema, Leptospira и Borrelia. Как Treponema, так и Leptospira слишком тонкие, чтобы их можно было разглядеть, используя обычный микроскоп, но их можно рассмотреть, используя микроскопию темного поля или фазовую микроскопию. Borrelia имеют более плотную структуру, могут окрашиваться и обнаруживаться с помощью светлопольной микроскопии.
Насекомые, которые переносят вирус при рецидивирующей лихорадке могут быть человечиские вши Платяные вши Вши могут инфицировать волосистую часть головы, тело, лобковую область и ресницы. Головные вши передаются при непосредственном контакте; платяные вши передаются в условиях скученности; лобковые. Прочитайте дополнительные сведения
Вшивый возвратный тиф очень редок в США; он является эндемичным только на северо-востоке Африки (Эфиопия, Судан, Эритрея, Сомали) и был недавно диагностирован в Европе у беженцев из этих африканских стран. Возвратный тиф, вызываемый вшами, как правило, переходит в эпидемии, особенно в регионах, пострадавших от войны, и в лагерях беженцев. Вошь заражается, питаясь кровью пациента, болеющего лихорадкой; люди являются единственным естественным резервуаром. Если вошь раздавлена на новом хозяине, Borrelia recurrentis выходят наружу и могут попасть в ссадины на коже или места укусов. B. recurrentis также способен проникать через неповрежденную слизистую оболочку и кожу. Неповрежденные вши не передают болезнь.

Клещевая рецидивирующая лихорадка может передаваться аргасовыми клещами рода Ornithodoros или твердыми клещами Ixodes scapularis.

Причиной клещевой рецидивирующей лихорадки, передающейся от мягкотелых клещей, является один из видов бактерии Borrelia, эндемичный для Северной и Южной Америки, Африки, Азии и Европы. В США болезнь обычно ограничена западными штатами, где заболеваемость является самой высокой с мая по сентябрь. Клещи получают спирохеты от грызунов. Люди заражаются, когда спирохеты в слюне клеща или выделениях попадают в кожу при присасывании клеща. Инфицированными, скорее всего, будут люди, которые ночуют в горных хижинах, кишащих грызунами, также данная инфекция связана с теми, кто занимается спелеологией.
Твердотельный клещ I. I. scapularis (который также является источником передачи болезни Лайма) может быть переносчиком Borrelia miyamotoi. Поскольку I. scapularis является также переносчиком болезни Лайма, клещевая рецидивирующая лихорадка, передаваемая этим клещом, встречается в тех же регионах, где развивается болезнь Лайма Эпидемиология Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько. Прочитайте дополнительные сведения
Симптомы и признаки рецидивирующей лихорадки

Поскольку кровососущие насекомые питаются ночью быстро и безболезненно, но не остаются прикрепленными в течение длительного времени, то большинство пациентов не сообщают о факте укуса, но могут сообщить о ночном пребывании в пещерах или сельских жилищах.

При наличии насекомых заражение вшами обычно очевидно.

Инкубационный период варьирует от 3 до 11 дней (в среднем 6 дней).

Клинические проявления клещевого и вшивого возвратных тифов очень сходны между собой. Симптомы соответствуют уровню бактериемии и через несколько дней, когда Borrelia выводится из крови, разрешаются. Затем, после недельного безлихорадочного периода, бактериемия и сопутствующие ей симптомы возвращаются. Симптомы становятся все менее серьезными с каждым последующим приступом. Вшивый возвратный тиф характеризуется одним повторным приступом лихорадки и до 10 таких приступов могут возникать при клещевом возвратном тифе.

Начало болезни отмечается внезапным ознобом, сопровождаемым высокой температурой, тахикардией, сильной головной болью, тошнотой, рвотой, болью в мышцах и суставах и часто бредом. На месте укуса клеща может возникать струп. Эритематозная пятнистая или пурпурная сыпь может появиться сначала на туловище и конечностях. Могут быть конъюнктивальные, подкожные или подслизистые кровоизлияния. Лихорадка остается высокой в течение 3–5 дней, затем резко проходит, указывая на поворотный момент в болезни. Продолжительность болезни колеблется от 1 до 54 дней (в среднем 18 дней). Через несколько недель от начала болезни могут проявиться желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит и сердечная недостаточность, особенно при вызываемом вшами заболевании.

Другие признаки могут включать офтальмию, иридоциклит, одышку и многоформную эритему. Могут проявиться неврологические осложнения (например, менингит, менингоэнцефалит, радикуломиелит); они более распространены при клещевой возвратной лихорадке. Может произойти самопроизвольный аборт.

Пациенты обычно являются бессимптомными в течение от нескольких дней до ≥ 1 недели между начальным эпизодом и первым рецидивом. Рецидивы, связанные с циклическим развитием паразитов, происходят с внезапным возвращением лихорадки и часто артралгии и всех прежних симптомов и признаков. Желтуха более распространена во время рецидива. Болезнь устраняется как прежде, но 2–10 подобных эпизодов могут следовать с промежутками в 1–2 недели. Эпизоды становятся прогрессивно менее тяжелыми, и пациенты в конечном счете выздоравливают, поскольку у них развивается иммунитет.

Диагностика рецидивирующей лихорадки

Микроскопия методом темного или светлого поля

Диагноз эпидемический возвратный тиф предполагают по повторяющейся лихорадке и подтверждают визуализацией спирохет в крови во время эпизода лихорадки. Спирохеты можно заметить при анализе методом микроскопирования в темном или светлом поле или окрашиванием толстого и тонкого мазков крови по Райту или Гимзе. (Акридин, оранжевый краситель для анализа крови или ткани, более чувствителен, чем окрашивание по Райту или Гимзе). Серологические тесты ненадежны. Может быть умеренный полиморфнонуклеарный лейкоцитоз и тромбоцитэмия. Серологические тесты на сифилис и болезнь Лайма могут быть ложно положительными. B. miyamotoi можно также выявить при помощи полимеразной цепной реакции (ПЦР).
Дифференциальный диагноз включает болезнь Лайма Диагностика Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько. Прочитайте дополнительные сведения Plasmodium. Симптомы и признаки включают лихорадку (которая может быть периодической), зябкость, озноб, потливость, диарею, боль в животе. Прочитайте дополнительные сведения , лихорадку Диагностика Лихорадка денге – переносимое москитом заболевание, вызываемое флавивирусом. Лихорадка денге обычно приводит к резкому повышению температуры, головной боли, миалгии, артралгии и генерализованной. Прочитайте дополнительные сведения , желтую лихорадку Желтая лихорадка Желтая лихорадка – переносимая москитом флавивирусная инфекция, эндемичная для тропической Южной Америки и Африки района Сахары. Симптомы могут включать внезапное начало лихорадки, относительную. Прочитайте дополнительные сведения , лептоспироз Диагностика Лептоспироз – это инфекция, вызываемая одним из нескольких патогенных серотипов the spirochete Leptospira. Симптомы двухфазные. Обе фазы включают острые фебрильные эпизоды; 2-я фаза иногда. Прочитайте дополнительные сведения , сыпной тиф Обзор риккетсиозных и ассоциированных инфекций (Overview of Rickettsial and Related Infections) Риккетсиозные заболевания (риккетсиозы) и риккетсиоподобные болезни (анаплазмоз, эрлихиоз, Ку-лихорадка, цуцугамуши) вызываются группой грамотрицательных облигаторных внутриклеточных коккобацилл. Прочитайте дополнительные сведения
Прогноз при рецидивирующей лихорадке

Смертность обычно 5% при условии лечения, но может быть значительно выше среди маленьких детей, беременных, пожилых людей, плохо питающихся или истощенных людей или во время эпидемий лихорадки, переносимой вшами.

В случае эпидемического возвратного тифа смерть наступает у 10–40% нелеченных пациентов и у 2–5% пролеченных пациентов.

Прогноз лучше для эпидемического возвратного тифа. Уровень смертности

Лечение рецидивирующей лихорадки

Тетрациклин, доксициклин или эритромицин

При рецидивирующей лихорадке, передаваемой клещом, тетрациклин или эритромицин 500 мг перорально каждые 6 часов дают в течение 5–10 дней. При возвратной лихорадке, переносимой вшами, является эффективной одна доза 500 мг перорально любого лекарственного средства. Доксициклин 100 мг перорально каждые 12 часов в течение 5–10 дней также эффективен. Детям 8 лет дают эритромицина эстолат 10 мг/кг перорально 3 раза в день.

Когда рвота или тяжелое течение заболевания исключает пероральное введение, или когда наблюдается поражение центральной нервной системы, можно назначить парентерально цефтриаксон 2 г/день в течение 10-14 дней или доксициклин 1-2 мг/кг внутривенно через каждые 12-24 часа взрослым или детям > 8 лет. Детям 8 лет дают пенициллин G 25 000 единиц/кг внутривенно каждые 6 часов.

Терапия должна быть начата рано во время лихорадки. Реакция Яриша – Герксмейера Реакция Яриша – Герксгеймера Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum и характеризуется 3 последовательными клиническими, симптоматическими стадиями, отделенными периодами бессимптомной скрытой инфекции. Прочитайте дополнительные сведения может проявиться в пределах 2 часов после начала стартовой терапии. Тяжесть реакции Яриша – Герксмейера может быть уменьшена с помощью ацетаминофена 650 мг перорально каждые 2 часа до и 2 часа после первой дозы антибиотика. У пациентов с эпидемическим возвратным тифом, получавших пенициллин, эта реакция имеет тенденцию быть более тяжелой.

Обезвоживание и электролитные расстройства должны быть скорректированы парентеральными жидкостями. Ацетаминофен с оксидоном или гидроксоном может использоваться при сильной головной боли. Тошноту и рвоту нужно лечить прохлорперазином 5–10 мг перорально или внутримышечно 1 раз в день – 4 раза в день. Если развивается сердечная недостаточность, показана соответствующая терапия.

Основные положения

Возвратный тиф вызывается несколькими видами Borrelia, передающихся человеку вшами или клещами.

У пациентов наблюдаются внезапный озноб, высокая температура, сильная головная боль, тошнота, рвота, мышечные и суставные боли, и часто бред и/или сыпь на туловище и конечностях; может наблюдаться желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит и сердечная недостаточность, особенно при заболеваниях, переносимых вшами.

Пациенты, не получавшие лечение, имеют от 2 до 10 рецидивов с 1- 2-недельными интервалами; рецидивы проявляются с внезапным возвращением лихорадки и часто артралгии, а также всех прежних симптомов и признаков, хотя они могут быть менее серьезными.

Диагностика с помощью микроскопии в темном поле или окрашивания методом Райта или Гимза толстых и тонких мазков крови; серологические тесты не являются надежными.

Терапия тетрациклином, доксициклином или эритромицином.

Дополнительная информация

Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Louse-Borne Relapsing Fever: Информация для врачей о распространении, передаче и профилактике клещевой возвратной лихорадки и информация о эпидемическом возвратном тифе, вызванном вшамиB. miyamotoi

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Рецидивирующие лихорадки. Периодическая лихорадка.

Рецидивирующие лихорадки. Периодическая лихорадка.

Почти все причины лихорадочных состояний могут вести иногда к повторным приступам с короткими или более длительными интервалами. Особенно типичны также рецидивирующие приступы для следующих заболеваний.

а) Опухоли. Хорошо известен тип лихорадки Пель— Эбштейна (Pel — Ebstein) при лимфогранулематозе; при опухолях другого происхождения волнообразное течение лихорадки наблюдается реже.

б) Из бактериальных инфекций рецидивирующая лихорадка встречается особенно часто при мочеполовых инфекциях; поэтому врач при наличии соответствующего типа лихорадки всегда должен прежде всего думать об этом диагнозе. Далее, такие же приступы иногда с интервалами в течение ряда месяцев и лет склонны давать бронхоэкт а з ы. На третьем-месте по частоте этого типа лихорадки стоят бактериальные тромбофлебиты. При каждом дифференциальном диагнозе таких состояний надо учитывать, что туберкулез — это волнообразно протекающая болезнь. Редидивирующие лихорадочные приступы, часто длительностью всего в несколько часов, но с настоящими ознобами, наблюдаются также при закупорке камнем желчного протока. Если повышение температуры сопровождается кратковременной желтухой или болями в верхней части живота справа, то диагноз прост. Если же симптомы, указывающие на эту локализацию, отсутствуют, что бывает отнюдь не редко, то найти причину повышения температуры очень трудно.

Интермиттирующая печеночная лихорадка Шарко (Charcot, 1877), которая была известна также Ослеру, является результатом вентильной закупорки камнем желчного протока, с застоем желчи выше места закупорки и холангитом (Howard с сотрудниками).

в) Из вирусных заболеваний некоторые лица особенно подвержены заболеванию гриппом, который они переносят с регулярными промежутками, в форме, одинаковой каждый раз как по характеру, так и по длительности течения. Вероятно, все люди неоднократно переносят грипп или родственные инфекции.

г) Из риккетсиозов волынская (5-дневная) лихорадка протекает с короткими интервалами (5 дней); из. протозойных заболеваний всем известны 1—2-дневные повышения температуры с ознобами при малярии, так что в среднеевропейских и субтропических широтах лихорадочные приступы с короткими регулярными интервалами направляют мысль прежде всего на эти две болезни. Надо, однако, всегда исключать септические состояния, так как они могут симулировать картину малярии.

д) Волнообразное, ундулирующее, течение лихорадки наблюдается при бруцеллезе. Хотя этот тип лихорадки даже дал название самой болезни (febris undulans), он почти всегда, по крайней мере в настоящее время, в результате применяемого лечения отсутствует.

е) Ревматическая лихорадка имеет постоянную тенденцию к рецидивам, часто после многолетних промежутков. При синдроме Фелти лихорадочные приступы повторяются более или менее регулярно, приблизительно каждые 3 недели.

ж) Термином «периодическая лихорадка» обозначают очень редкие лихорадочные состояния, повторяющиеся с небольшими интервалами в течение месяцев и даже лет, этиологию которых не удалось установить. Помимо повышения температуры, имеются выраженные боли в животе с неопределенной локализацией, артральгии, лейкоцитоз или лейкопения. Заболевание, возможно, связано с синдромом Фелти. Прогноз хороший. Нет сомнения, что диагноз периодической лихорадки часто ставится за неимением более определенного.

з) При рецидивирующих лихорадках надо не упускать из вида подагру, которая иногда дает приступообразное повышение температуры.

При рецидивирующих лихорадках надо исключить в качестве причины лихорадки агаммаглобулинемию, при которой изтза отсутствия гамма-глобулинов или при недостаточном их количестве не образуется достаточно защитных веществ, что повышает склонность организма к бактериальным инфекциям.

Здесь можно различать две группы: 1) отсутствие или недостаточное образование гамма-глобулинов, т. е. агаммаглобулинемию (врожденная как у детей, так и реже у взрослых), и 2) повышенное расходование их (нефротический синдром). Электрофорез сыворотки крови позволил в настоящее время выяснить эти состояния (Gitlin). Однако Barandun показал, что в отношении защиты от инфекций решающим является не только отсутствие или недостаток глобулинов, но и недостаточное образование антител, что имеет место также при гипо-, нормо- и даже при гиперглобулинемических состояниях.

Поэтому он предложил более широкий термин: синдром дефицита антител. Этот синдром характеризуется значительным уменьшением количества гамма-глобулинов, некоторым снижением альфа- и бета-глобулинов, а также дефицитом гуморальных антител. Синдром встречается, помимо врожденных форм, прежде всего при парапротеинемиях и в качестве сопутствующего явления при лимфаденозах и нефрозах (Barandun). Диагноз решается результатами иммуноэлектрофореза, доступного специальным лабораториям (Hitzig с сотрудниками).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: