Саркоидоз

Обновлено: 26.04.2024

Саркоидоз — это аутоиммунное заболевание практически всех органов и систем организма, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные гранулемы.

Гранулёмы при саркоидозе - это состоящие из определенных воспалительных клеток узелки, которые в своей эволюции проходят ряд стадий и заканчивают обычно развитием некроза и затем фиброза на месте гранулемы. Функции пораженных саркоидозом органов и систем при этом значительно ухудшаются.

Причина данного заболевания на данный момент не ясна. С необходимостью лечения саркоидоза сталкиваются в основном молодые и люди среднего возраста, чаще женщины.

Это довольно редкое заболевание. Заболеваемость саркоидозом в России изучена недостаточно, по имеющимся публикациям она в пределах от 2 до 7 человек на 100 тысяч взрослого населения. Основной мишенью недуга становятся легкие и лимфатические узлы (обычно внутригрудные), реже страдают органы зрения, печень, селезенка, сердце, кожный покров.

Виды и симптомы

Саркоидоз, как большинство болезней, имеет сложную классификацию:

по течению (острый, подострый, хронический),

по локализации поражения (легких, внутригрудных лимфоузлов, генерализованный и др.),

по картине, видимой при рентгенографии легких (от увеличения прикорневых лимфоузлов до тяжелых фиброзирующих изменений легких).

Заболевание может протекать без симптомов и выявляется в рамках плановых профилактических обследований. Помочь в ранней диагностике может ежегодная рентгенография грудной клетки. Исследование показывает наличие гранулём в легких, а также увеличение лимфатических узлов.

Стадии саркоидоза легких определяются результатами рентгенологического снимка грудной клетки. На первой стадии наблюдается двустороннее увеличение бронхолегочных лимфатических узлов.

На второй присоединяется диффузное поражение паренхимы, изменение легочного рисунка.

Третья стадия характеризуется поражением легочной паренхимы, лимфатические узлы при этом могут быть не увеличены.

Четвертая стадия характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани.

Стоит отметить, что вероятность спонтанной ремиссии снижается от стадии к стадии. Если на первой она может составлять до 80%, то на третьей — уже не более 30%. Поэтому важно остановить прогрессирование болезни и своевременно получить качественную врачебную помощь.

Симптомами саркоидоза могут быть:

слабость, упадок сил, повышенная утомляемость;

длительный субфебрилитет — сохранение температуры тела до 37,5 С°, выраженная ночная потливость;

увеличение периферических лимфатических узлов;

боль в грудной клетке (дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди), сухой кашель, одышка;

кожные высыпания по типу эритемы (чаще всего на ногах), боли в суставах;

снижение, затуманивание зрения.

Даже ранние симптомы саркоидоза легких являются поводом для срочного обращения к врачу.

Причины

В настоящее время нет точной информации о причинах этого заболевания. Знания врачей ограничиваются рядом гипотез о факторах, запускающих иммунную реакцию и процесс образования воспалительных гранулём.

об инфекционных факторах (инфицирование микобактериями, хламидией пневмонии, вирусом гепатита С, вирусом герпеса, боррелией и др.);

факторах окружающей среды (вдыхание дыма или металлической пыли на производстве, вдыхание сельскохозяйственной пыли, плесени);

курении (в целом среди курильщиков, саркоидоз встречался достоверно реже, однако курильщики, страдавшие саркоидозом, имели более тяжелое поражение легких);

факторах наследственности (члены семей больных саркоидозом имеют в несколько раз больший риск заболеть саркоидозом, чем остальные люди; феномен семейного саркоидоза допускает наличие конкретных генетических причин).

Особенности диагностики

Диагностика саркоидоза легких начинается с первичного приема пульмонолога. Врач проведет осмотр, задаст ряд вопросов, прослушает легкие и пальпирует лимфоузлы. В связи с тем, что саркоидоз легких встречается сравнительно редко, сначала исключают другие легочные патологии со схожими симптомами.

Диагностика болезни проводится по результатам следующих методов исследования:

Консультация фтизиатра с проведением Диаскин-теста для дифференциальной диагностики с другим заболеванием, сопровождающимся образованием гранулем: туберкулезом легких.

Бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией внутригрудных лимфатических узлов или легких: эндоскопом через бронхи под наркозом проводится пункция гранулем и дальнейшее гистологическое исследование материала. Этот метод позволяет подтвердить диагноз «саркоидоз» окончательно.

Также специалист проведет спирометрию для оценки функции внешнего дыхания. При необходимости врач направит к другому специалисту: аллергологу-иммунологу, ревматологу и пр.

Методы лечения

При саркоидозе частота спонтанных ремиссий не так уж мала, поэтому часто на первых этапах после постановки диагноза за пациентом наблюдают в течение года и активно его не лечат (обычно это бессимптомные пациенты без жалоб, у которых саркоидоз – это рентгенологическая находка при обследовании). Однако, в ряде случаев лечение все же требуется.

Обычно такая необходимость возникает при выраженности жалоб, при быстром снижении легочной функции, при поражении глаз (и риске развития слепоты), при поражении миокарда (сопровождающемся нарушениями деятельности сердца, аритмиями), обезображивающем поражении кожи лица и др.

Лечение саркоидоза легких направлено прежде всего на снижение вероятности развития пневмофиброза (замещения разрушенной нормальной легочной ткани соединительной тканью, которая по сути есть рубец на месте погибших структурных единиц легких, ацинусов) и развития вследствие этого дыхательной недостаточности.

В настоящее время золотым стандартом лечения саркоидоза являются глюкокортикостероиды.
Другие препараты назначаются чаще при нечувствительности к данному методу терапии, плохой переносимости данных препаратов, наличии противопоказаний к приему стероидных гормонов. Длительность терапии, как правило, составляет не менее года.

Лечение саркоидоза предусматривает регулярное медицинское наблюдение: проведение рентгенографического исследования органов грудной клетки, спирометрии. Частота визитов к врачу зависит от особенностей течения болезни. Также могут потребоваться лабораторные исследования (определение активности ферментов в крови, почечных показателей, анализ суточной мочи на кальций), консультации офтальмолога, невролога, кардиолога, ультразвуковые исследования органов брюшной полости, почек, ультразвуковое исследование миокарда, ЭКГ и др. в зависимости от степени поражения саркоидозом внутренних органов.

Вероятность возникновения рецидива у пациентов со II и III стадией довольно высокая, поэтому наблюдение необходимо вести еще в течение нескольких лет. Благоприятный прогноз относится к случаям, когда рецидивов нет в течение года и более, а состояние человека стабильно.

Профилактика саркоидоза легких

Предупредить обострения заболевания можно с помощью нескольких мер:

здоровый образ жизни и отказ от курения;

отказ от длительных контактов с химическими реагентами, токсичными веществами, оказывающими неблагоприятное воздействие на органы дыхания;

ограничение времени пребывания под активными УФ-лучами.

Лечением саркоидоза занимаются квалифицированные специалисты клиники «Семейный доктор» в Москве. Мы готовы оказать качественную помощь в случаях любой степени сложности. Современное оснащение клиники позволяет нам проводить точную и быструю диагностику. Наши специалисты регулярно повышают квалификацию и проходят дополнительное обучение, участвуют в медицинских конференциях, в том числе за рубежом.

Что такое саркоидоз

Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.

В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.

Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза - гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.

Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.

Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.

Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.

Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.

Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:

-Инфекции Бактерии и грибы.

- факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).

Многие ''саркоидологи'' полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.

В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.

При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.

В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.

Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.

Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.

После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.

1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.

2. общий анализ мочи.

3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.

4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.

5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.

6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.

7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.

8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.

9. консультация офтальмолога.

Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.

Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.

В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.

Саркоидоз - заболевание легких

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях воспаленных плотных узелков – гранулем. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни фиброзная соединительная ткань разрастается, замещая здоровую, функция пораженного органа необратимо утрачивается.

Чтобы не допустить осложнений, каждому из нас следует внимательно относиться к своему здоровью и при появлении подозрительных симптомов не затягивать, а обращаться за консультацией к врачу. Специалисты сети медицинских центров «СМ-Клиника» тщательно выяснят ваши жалобы, проведут объективное обследование, назначат необходимые методы исследования, а на основании полученных данных диагностируют саркоидоз и обсудят с вами вариант эффективной терапии. Не экспериментируйте на здоровье, обращайтесь за помощью к профессионалам!

О заболевании

Саркидоз – достаточно редкое заболевание, им страдает от 2-х до 7 человек на 100 тыс. населения России. Большинство заболевших составляют лица возрастом 20-40 лет, преимущественно женщины.

В 90% случаев патология поражает легкие и лимфатические узлы (чаще – внутригрудные). Немного реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Нередко до определенного момента болезнь протекает бессимптомно, и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию органов грудной клетки.

Классификация саркоидоза

В зависимости от локализации патологического процесса саркоидоз делят на:

внутригрудной;
внегрудной;
генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

В зависимости от изменений на рентгенограмме органов грудной клетки выделяют 3 стадии саркоидоза легких:

I – увеличены внутригрудные лимфатические узлы;
II – патологический процесс двусторонний, определяется инфильтрация ткани легких в сочетании с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
III – выраженный фиброз ткани легких; внутригрудные лимфатические узлы не увеличены; пневмофиброз постепенно разрастается, его очаги создают сливные конгломераты.

В зависимости от активности патологического процесса в течении саркоидоза выделяют 3 фазы:

обострения, или активную;
стабилизации;
регрессии, или обратного развития, или затихания процесса.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза, зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Первые симптомы болезни носят общий неспецифический характер:

ощущение слабости, утомляемость;
повышение температуры тела до субфебрильных значений;
увеличение размеров периферических лимфоузлов;
боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу с целью проведения полноценного обследования.

По мере развития патологического процесса возникают следующие признаки саркоидоза, зависящие от места его локализации:

При саркоидозе легких пациент предъявляет жалобы на кашель, периодические неинтенсивные боли, тяжесть в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, одышку и чувство нехватки воздуха.
Симптомы саркоидоза лимфатической системы те же, что и при локализации его в легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов определяются болезненные уплотнения в месте их расположения. При вовлечении в патологический процесс узлов брюшной полости пациент отмечает расстройства пищеварения, боли в животе.
Ведущий симптом саркоидоза нервной системы – паралич Белла (одно- или двусторонний паралич лицевого нерва). Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, нарушая функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности – появление судорожных приступов.
При саркоидозе кожи обнаруживаются как неспецифические, так и характерные симптомы патологии. К первым относят: сухость кожных покровов, их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук, проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы – воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
Саркоидоз сердца встречается редко и протекает бессимптомно. Однако длительное его течение приводит к необратимым изменениям со стороны сердца, развитию сердечной недостаточности и аритмии. Протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе глаз у пациентов поражаются веки, снижается зрение, возникают чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв – развивается вторичная глаукома.
При редко встречающемся саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
При саркоидозе желудочно-кишечного тракта чаще возникают неярко выраженные симптомы со стороны желудка (гастрит), реже – кишечника (колит, дуоденит). Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

Группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.

К провоцирующим саркоидоз факторам относят:

интоксикации химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
поражение организма патогенными микроорганизмами: микобактериями туберкулеза, хламидиями, вирусом Эпштейн-Барра и др.;
длительное взаимодействие с аллергенами при нарушении иммунной защиты организма.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.

Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Причины появление саркоидоза

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
растительную пыльцу, плесень;
длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;

2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;

3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

спонтанная регрессия;
регрессия на фоне лечения;
стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

внутригрудных лимфоузлов;
легких и внутригрудных лимфоузлов;
периферических лимфатических узлов;
легких;
дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.

Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом.

Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
физикальное обследование;
обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Читайте также: