Синдром Либман — Сакса. Признаки и диагностика синдома Либман—Сакса.

Обновлено: 25.04.2024

Системная красная волчанка, СКВ, болезнь Либмана-Сакса, волчанка — это диффузное аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань и её производные, сосуды микроциркуляторного русла, а также может поражать любые внутренние органы, например почки. При этом заболевании вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки.

Болезнь не заразна. Это значит, что она не передается от одного человека другому.

Свое название волчанка получила по основному признаку — сыпь на переносице и щеках. Локализация сыпи по форме напоминает бабочку, т. к. затрагивает переносицу, крылья носа, скулы и щеки.

Известно, что женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. При этом больше этому заболеванию подвержены женщины 20-40 лет (репродуктивного возраста). Однако, волчанкой может заболеть даже ребенок или пожилой человек любого пола.

Симптомы заболевания многообразны. Могут отличаться как у взрослых, так и у детей.

Классификация волчанки

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при волчанке.

Среди специфических поражений кожи выделяют 3 формы болезни:

хроническую (заболевание может длиться долго);
подострую (симптомы волчанки усиливаются под действием УФ-излучений, кожа покрывается выступающими высыпаниями, иногда с чешуйками, как при псориазе);
острую (у 60-80 % заболевших сыпь поражает лицо, шею, область декольте, туловище, руки; возникают эрозии слизистых оболочек; наблюдается фотосенсибилизация).

У этих форм, в свою очередь, существует собственный классификатор.

Острая красная волчанка бывает:

локализованная;
распространенная;
подобная токсическому эпидермальному некролизу.

Подострая подразделяется на 4 формы:

кольцевидную;
буллезную;
папуло-сквамозную / псориазиформную;
подобную токсическому эпидермальному некролизу.

Хроническая кожная СКВ имеет более сложную структуру:

дискоидную (локализованная, распространенная);
глубокую (люпус-панникулит);
гипертрофическую / веррукозную;
лихеноидную дискоидную волчанку (красный плоский лишай, перекрестный синдром);
опухолевидную / папуло-муцинозную красную волчанку;
появившуюся вследствие обморожения;
красную волчанку слизистых (подвержены рот, нос, гениталии, конъюктивы).

Системная красная волчанка в острой форме является злокачественной. Симптоматика увеличивается и резко нарастает. Хроническая форма характеризуется продолжительным появлением одного или нескольких признаков. Очень часто такая форма сочетается с антифосфолипидным синдромом или возникновением тромбообразования в любом органе.

Различают 3 основных стадии красной волчанки:

минимальную (появление головных, суставных болей, ухудшения самочувствия, периодической температуры тела, повреждений на коже);
умеренную (поражение тела, лица, суставов, сосудистой системы, внутренних органов);
выраженную (возникновение осложнений в кровеносной системе, головном мозге, опорно-двигательном аппарате).

Кроме перечисленных форм и стадий дополнительно выделяют еще несколько видов СКВ:

папилломатозную (бородавки на волосистой части головы, коже кистей);
дисхромическую (нарушение или увеличение выработки пигмента на пораженных участках);
телеангиэктатическую (проявление усиленного сосудистого рисунка на коже);
гиперкератотическую (начальная форма рака, характеризующаяся утолщением рогового слоя кожи);
центробежную эритему Биетта (высыпания на щеках и переносице внешне похожи на бабочку).

Этиология красной волчанки

Ученые многие десятилетия пытались разгадать что такое волчанка. Этиология этого заболевания так и осталась неизвестной. Важными факторами в патогенезе являются наследственность, а также воздействие УФ-излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

На основе вышеуказанного медицинская наука выделяет основные причины волчанки.

Для дискоидной красной волчанки факторами риска являются:

I фототип кожи;
лекарственная непереносимость;
очаги хронических инфекций в организме;
длительное пребывание в неблагоприятных погодных условиях: на морозе, на ветру, под воздействием прямых солнечных лучей.

Для кожных форм:

УФ-излучение;
вирусные инфекции;
травматизация кожных покровов;
некоторые лекарственные препараты (в т. ч. антибиотики, сульфаниламиды, блокаторы кальциевых каналов, препаратов для лечения опухолей и др.).

Также дополнительными факторами риска, провоцирующими развитие красной волчанки, считаются:

курение и алкоголь;
частые ревматические и аллергические заболевания;
гормональные нарушения;
длительные стрессы;
нарушения эндокринных и метаболических процессов.

Патогенез волчанки

Изначально происходит сбой иммунной системы, результатом которого становится повышенная активность лимфоцитов и образование иммунных комплексов. Крупные белковые образования распространяются по всему организму и откладываются в стенках кровеносных сосудов. На месте прикрепления молекулы белка способствуют высвобождению из клеток ферментов, повреждающих здоровые ткани организма.

Клинические проявления волчанки

Характерными симптомами этого аутоиммунного заболевания являются:

дерматологические проявления (сыпь на лице и теле, а также воспаление слизистых оболочек носа, рта и др., иногда — выпадение волос, трофические язвы);
болевые ощущения (чаще — суставов кистей и запястий, а при повреждении связок пациент становится более подвержен вывихам и подвывихам);
сильная усталость;
отечность и повреждения тканей.

В начале болезни больной ощущает первые признаки красной волчанки:

слабость;
похудение;
высокую температуру;
красноту на скулах, щеках, спинке носа;
гиперчувствительность к лучам солнца.

Симптомы красной волчанки у женщин проявляются в виде:

одышки;
анемии;
судорог;
лихорадки;
болей в груди;
кожного зуда;
увеличения лимфоузлов;
ломкости ногтей;
скованности движений;
сильного выпадения волос и зубов;
сыпи на лице, шее, тыльной стороне ладоней;
язвочек в ротовой полости;
нарушения функций ЖКТ.

Признаки волчанки малоспецифичны, поэтому без врачебного осмотра и детальной диагностики заболевание определить невозможно. Зачастую симптомы красной волчанки могут указывать на другие заболевания.

В острой стадии процесс может вызывать различные серьезные заболевания.

Особенности течения волчанки при беременности

Гормональные изменения в женском организме служат толчком к развитию заболевания. Во время беременности патология затрагивает ткани плода и плаценту. Беременность существенно утяжеляет течение болезни. Чаще всего, отмечается поздний токсикоз и преждевременные роды.

Также для СКВ характерны гематологические нарушения. Это является причиной кровотечений в раннем и послеродовом периодах.

Беременность противопоказана в случае обострения красной волчанки — при поражениях почек. Плод сохраняется у больных женщин с подострым и хроническим течением патологии, при условии длительного отсутствия симптоматики СКВ.

Волчанка при беременности способна вызывать осложнения: задержку внутриутробного развития, недоношенность, мертворождение. Также существует риск возникновения неонатальной волчанки у плода и новорожденного.

Особенности проявления красной волчанки у детей

Детям, родившимся от больной матери, как правило, заболевание не передается. Однако в крови у них присутствует волчаночный плацентарный фактор, который появляется у плода с 3 месяца внутриутробного развития и исчезает по достижению 6 месяцев. Но у половины детей после рождения диагностируют сердечные заболевания разной степени тяжести, геморрагический диатез и волчаночные высыпания на коже. Чаще всего данные явления со временем исчезают.

Дискоидная красная волчанка поражает преимущественно девочек в возрасте 9–14 лет. Иногда встречается у детей от 5 до 7 лет. В большинстве случаев у детей и подростков заболевание развивается тяжелее и быстрее, давая высокую смертность, чем у взрослых. Это объясняется особенностями воспаления в сочетании с нарушением свертываемости крови в детском организме.

Осложнения

Последствия при волчанке:

поражение почек (нефроз, нефрит);
сердечно-сосудистые болезни (инсульт, перикардит, атеросклероз, эндокардит, миокардит);
заболевания легких (туберкулезная волчанка, бронхит, пневмония, плеврит, легочная эмболия);
серьезные болезни кроветворной системы;
смерть.

Диагностика волчанки

В диагностике красной волчанки помимо сбора анамнеза и физикального обследования, используют следующие лабораторные исследования:

общий анализ крови и мочи;
биохимия крови;
иммунологические тесты.

Инструментальная диагностика применяется для определения вреда, нанесенного заболеванием организму пациента. Это может быть:

ЭКГ;
КТ;
МРТ;
УЗИ органов брюшной полости;
биопсия кожи, почек;
рентгенография суставов.

Также понадобятся консультации ревматолога и офтальмолога.

По результатам исследований врач определяет схему лечения.

Лечение красной волчанки

В лечении волчанки применяются цитостатические иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, противовоспалительные нестероидные препараты, биологические средства, а также другие препараты на усмотрение врача.

Кроме этого может быть назначена импульсная терапия, детоксикация экстракорпорального типа, плазмаферез.

При тяжелом течении заболевания используется эндопротезирование, аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Контроль излеченности

При подостром течении СКВ возникает поэтапно. Рецидивирующие проявления сменяются ремиссией. После поражения внутренних органов опасные осложнения появляются в течение 2–4 лет. При хроническом течении прогноз болезни благоприятный. Отмечается более длительный ремиссионный период, последствия проявляются через десятки лет. Требуется систематический врачебный контроль.

Профилактика красной волчанки

В целях устранения неприятных проявлений СКВ нужно следовать таким правилам:

придерживаться режима рационального труда и отдыха;
заниматься спортом;
избегать длительного пребывания на солнце;
не загорать в солярии;
не допускать сильного перегрева;
следить за рационом питания, избегать употребления аллергенных продуктов;
в летнее время наносить на кожу специальный солнцезащитный крем.

Советы и рекомендации

При лечении волчанки важно:

избавиться от вредных привычек;
пить в достаточном (но не чрезмерном) объеме;
придерживаться употребления лекарств в дозе и по схеме, назначенной врачом;
соблюдать диетическое питание (из рациона исключаются кофеин, гипоаллергенные продукты, жареные и копченые блюда, субпродукты, и, добавляют блюда с повышенным содержанием клетчатки и кальция).

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Эндокардит Либмана-Сакса ( Волчаночный эндокардит , Небактериальный тромботический эндокардит )

Эндокардит Либмана-Сакса – это поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца и клапанов) при системной красной волчанке (СКВ). В большинстве случаев протекает бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной. Иногда могут наблюдаться учащение сердцебиения, боли в области сердца, субфебрильная лихорадка. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных критериев СКВ, эхокардиографии. Принципы медикаментозного лечения те же, что и для СКВ – глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолиновые средства. При серьезном повреждении клапанов может потребоваться хирургическая операция.

МКБ-10

Общие сведения

Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б. Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки. При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

Причины

На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и СКВ, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вируса Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, парвовируса В19), стимулирующих образование аутоантител. Наиболее серьезное провоцирующее влияние оказывает ультрафиолетовое излучение.

Предрасполагающими факторами выступают некоторые лекарственные препараты (гидралазин, новокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртутью, кадмием, кремнием). Важное значение имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость красной волчанки и тромботического эндокардита среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ЭЛС с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

Патогенез

Под действием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным компонентам клеток (главным образом, к ядрам), в том числе и клеток эндокарда. Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей. Циркулирующие иммунные комплексы из антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанах сердца. В эндокарде развивается воспалительный процесс.

Пристеночный эндокард утолщается. На клапанах оседает фибрин и тромбоциты, формируются тромбы. Интенсивность тромбообразования на клапанах усиливается за счет веществ, вырабатывающихся при вторичном АФС и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипину). Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны. Патологоанатомические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарами, фибриноидный некроз, вегетации и тромбы на клапанах.

Симптомы

Эндокардит развивается не раньше, чем через 5 лет от начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудная. В подавляющем большинстве случаев наблюдается скрытое течение воспаления эндокарда. Иногда пациент испытывает незначительные ноющие боли в сердце, учащение сердцебиения, ощущение перебоев. Температура тела субфебрильная либо нормальная.

Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднение дыхания (по типу смешанной одышки) при выполнении физической нагрузки, тяжесть в ногах и их отечность, тупые боли в правом подреберье из-за увеличения печени. На первый план всегда выступают симптомы СКВ – боли в суставах, высыпания на коже, язвы на слизистой оболочке полости рта и т. д.

Осложнения

Сам по себе эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преобладающее число неблагоприятных последствий связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома повышается риск тромбоэмболий головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенки). Также клапаны при ЭЛС часто инфицируются бактериальной микрофлорой, в результате возникает вторичный инфекционный эндокардит. Вегетации на клапанах могут нарушать их функцию. Это приводит к формированию порока сердца (чаще недостаточности, чем стеноза) и нарушению общего кровообращения. Крайне редко может произойти полное разрушение клапанов, требующее экстренного медицинского вмешательства.

Диагностика

Пациентов с волчаночным эндокардитом ведут врачи-ревматологи. Заподозрить у человека ЭЛС крайне трудно. При аускультации можно выслушать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление I тона. Чтобы доказать у больного наличие именно волчаночного эндокардита, необходимо подтвердить СКВ. Для этого проводится дополнительное обследование, которое включает:

Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови повышены маркеры воспаления – лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок. При иммунологическом исследовании крови выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, антител (АТ) к ДНК и нуклеопротеинам. При АФС в крови находят АТ к кардиолипину, фосфолипидам, бета-гликопротеину. В моче обнаруживается большое количество белка.
Инструментальные исследования. Чреспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ) - наиболее достоверный метод диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапанов, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах, их деструкцию. Иногда определяется регургитация (обратный ток крови) и пристеночные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).

Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии красной волчанки. Для постановки диагноза СКВ необходимо как минимум 4 критерия. Если больной имеет меньше 3-х критериев, это делает наличие у него волчаночного эндокардита сомнительным. Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита. Для этого обязательно выполняется 3-кратный бактериальный посев крови. Также ЭЛС нужно дифференцировать с поражением эндокарда при ревматической лихорадке и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильные васкулиты).

Лечение эндокардита Либмана-Сакса

Пациенты с ЭЛС подлежат обязательной госпитализации в отделение ревматологии. При тяжелом состоянии больного для удаления из крови аутоантител и иммунных комплексов, повреждающих внутренние органы, применяются методы экстракорпорального очищения крови – плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация. При массивном повреждении клапанного аппарата требуется хирургическая операция – вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:

Противовоспалительная терапия. Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). При их неэффективности используют моноклональные антитела.
Противосвертывающая терапия. Для предотвращения тромбообразования назначаются антиагреганты. Если у больного имелся хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляют антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При резистентности к стандартной терапии осуществляется введение человеческого иммуноглобулина.

Прогноз и профилактика

Эндокардит Либмана-Сакса является относительно доброкачественной патологией. Неблагоприятные последствия в виде летального исхода обусловлены высокой степенью активности СКВ и тромбоэмболиями при антифосфолипидном синдроме. Так как причина возникновения, как волчаночного эндокардита, так и красной волчанки неизвестна, методов первичной профилактики не разработано. Пациентам, страдающим системной красной волчанкой, перед иммунизацией и началом приема оральных контрацептивов стоит проконсультироваться с врачом, так как эстрогены и некоторые вакцины способны спровоцировать обострение волчанки.

2. Избранные лекции по клинической ревматологии/ Бунчука Н.В./ под редакцией В.А. Насоновой, Бунчука Н.В. - 2011.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) – это системное заболевание, для которого свойственно хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани (образует наружные покровы органов и опорный каркас), а также сосудов (в процесс вовлечены все органы, а также системы). При аутоиммунном процессе организм создает антитела к своим же органам и тканям, из-за чего происходит повреждение всего организма. Свое название заболевание получило из-за специфического признака – сыпи на щеках и переносице, которая, как было замечено еще в Средневековье, по своей форме напоминает места укуса волка.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Системная красная волчанка Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Системная красная волчанка :

Формы

Признаки

Симптомы

Осложнения

Причины

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Системная красная волчанка

Врач-дерматовенеролог высшей категории. Консультирует, проводит лечение кожных заболеваний - дерматита, себореи, псориаза, экземы, инфекций, передающихся половым путем и др.

Детский врач-дерматовенеролог высшей категории, владеет современными методами диагностики и терапии заболеваний волос, кожи, ногтей, половых инфекций, доброкачественных новообразований.

Нана Олеговна проводит лечение новообразований кожи, болезней волос, ногтей. Также работа специалиста направлена на профилактику заболеваний.

Болезнь красная волчанка зачастую поражает женщин в молодом, а также среднем возрасте. Ее первые проявления у девочек часто совпадают с началом менструации.

Формы

системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание);
неонатальная волчанка (у новорожденного ребенка появляются симптомы СКВ из-за того, что в его организм через плаценту перешли антитела от матери) – временное состояние, все признаки исчезают без лечения через 4-12 недель, как только материнские антитела полностью исчезают из организма новорожденного;
лекарственная волчанка – это синдром, который характеризуется сходными с СКВ симптомами и развивается вследствие приема определенных препаратов (противотуберкулезных, антиаритмических, оральных контрацептивов, противосудорожных). В данном случае отсутствует множественное поражение органов и сильные изменения лабораторных показателей. При отмене препарата, вызывающего лекарственную волчанку, все симптомы исчезают.

Течение волчанки системной бывает острым, подострым и хроническим. В первом случае происходит быстрое и множественное поражение внутренних органов. Для подострой формы заболевания характерны конституциональные симптомы (усталость, слабость, повышенное потоотделение). Заболевание время от времени обостряется, после чего наблюдаются ремиссии, а поражение органов и систем появляется в течение 2-3 лет после появления первых симптомов. Хроническому течению заболевания свойственно преобладание нескольких (или одного) симптомов – синдрома Рейно, кожных высыпаний или гематологических нарушений. Через 5-10 лет начинается поражение нервной системы и почек.

Говоря о степени активности заболевания, то относительно СКВ их существует три: низкая, умеренная и высокая. Их устанавливает врач-ревматолог, основываясь на данных анализов.

Признаки

Типичные признаки системной красной волчанки (критерии Американской ревматологической ассоциации):

сыпь на лице;
фотодерматит;
эритема;
язвы, расположенные в полости рта;
артрит с задействованием двух и больше периферических суставов;
серозит (перикардит или плеврит);
поражение почек;
поражение ЦНС (центральной нервной системы): психоз и судороги;
гематологические нарушения (лейкопения, антитела к эритроцитам, тромбоцитопения);
иммунологические признаки (аФЛ, анти-ДНК или анти-Sm);
антинуклеарный фактор.

Если у пациента наблюдается минимум четыре из перечисленных критериев, диагноз СКВ рекомендовано считать достоверным.

Симптомы

Пациенты зачастую жалуются на общую слабость, головные боли, подъем температуры, стремительную утомляемость, боли в мышцах.

При этом заболевание обычно начинается со следующего комплекса симптомов:

рецидивирующий артрит (период обострения сменяется ремиссией), который походит на ревматоидный артрит;
лихорадка;
слабость, бессонница, раздражительность;
выпадение волос, образование трофических язв (их главная характеристика – отсутствие способности заживления), ломкость ногтей;
заметная потеря веса.
Однако начало болезни может протекать и в острой форме, когда сильно выражен кожный синдром, наблюдается тяжелая лихорадка и полиартрит.

Типичные для красной волчанки симптомы:

полиартрит (заболевания суставов) наблюдается у 80-90% больных, полисерозит (единовременное воспаление серозных оболочек) – у 90% пациентов, а дерматит (воспаление кожи) – у 85%;
эритематозные высыпания в районе спинки носа и скуловых дуг, по форме напоминающие бабочку;
боли в суставах, чаще проблемы возникают с запястьями и суставами кистей рук. Вызванные СКВ деформации суставов у 20% больных принимают необратимый характер.

При этом встречается дискоидная красная волчанка, для которой характерно появление на коже розовых пятен с синим оттенком, на месте которых со временем развивается рубцовая атрофия. Симптомы данного заболевания менее выражены, но иногда оно переходит в системную красную волчанку.

Осложнения

В 70% страдает сердечно-сосудистая система: высок риск развития синдрома Рейно, флебитов, эндартериитов, тромбоваскулитов, перикардита, миокардита с нарушением проводимости и ритма, а также волчаночного атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
у 80% больных наблюдаются проблемы с легкими: сильный кашель, кровохарканье и выраженная одышка;
в 60% случаев осложнения касаются почек. Так, может развиться нефротический синдром, изолированный мочевой синдром (небольшая протеинурия) или нефритический синдром;
иногда развивается эписклерит, для которого характерно воспаление ткани глаза;
менингоэнцефалит, который приводит к параличу, а также могут развиться психические нарушения или полиневрит.

Причины

Точные причины красной волчанки неизвестны, но на сегодняшний день существует две гипотезы: генетическая предрасположенность (у заболевших были выявлены гены HLA–DR2 и HLA–DR1) и внешние стимулы (бактериальные и вирусные инфекции, стресс, ультрафиолетовое облучение, половое созревание, вакцинации).

К тому же ученые считают возможными причинами возникновения СКВ факторы окружающей среды и эстроген (половой гормон).

Диагностика

Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах – расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких); (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Лечение

СКВ неизлечима, однако для того, чтобы больные могли рассчитывать на максимально долгую и комфортную жизнь, они должны постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога. Что касается общих рекомендаций, то нужно как можно меньше времени находиться на солнце, максимально снизить психоэмоциональную нагрузку и лечить сопутствующие заболевания.

К тому же нужно проводить медикаментозное лечение красной волчанки, в рамках которого рекомендовано применение цитотоксических препаратов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых производных. С успехом применяется синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

Выживаемость заболевших СКВ через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет – 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Профилактика

Профилактика системной красной волчанки предусматривает предупреждение обострений для того, чтобы продлить период благополучия, когда болезнь неактивна. В этих целях необходимо придерживаться сбалансированного питания, не употреблять алкоголь, а также желательно не делать прививки, которые могут вызывать обострение СКВ.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
Дискоидная сыпь (эритема).
Фотосенсибилизация.
Язвы в ротовой полости (энантема).
Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
Серозит: плеврит или перикардит.
Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
Поражение ЦНС: судороги и психоз.
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается наиболее перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение

Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Вопросы и ответы

Именно у монгольского касатика тонколистного, произрастающего в пустыне Гоби, содержатся флавоноиды с нефропротективным действием. Это уникальное растение, которое не культивируется.

Почечное средство растительного происхождения

Сироп на ксилите без сахара

Препарат Нефромон Плюс® отпускается без рецепта. Информация представленная на сайте не является руководством для самостоятельной диагностики или лечения и не заменяет консультацию врача.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – заболевание, характеризующееся иммунокомплексным поражением преимущественно соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Это системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК собственных здоровых клеток.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, боли в мышцах, головные боли, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы встречаются не только при СКВ, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка – толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздное облысение и язвы в полости рта и носа, влагалища также могут быть проявлением СКВ. Большинство пациентов страдают от болей в суставах. Чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки) – нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса), повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Очень часто единственным симптомом является безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%. Наиболее серьезное поражение внутренних органов – волчаночный нефрита. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Могут возникать психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции.

Лечение системной красной волчанки предусматривает применение глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуносупрессоров, нестероидных противовоспалительных препаратов, методов экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).

СКВ следует считать самым тяжелым аутоиммунным заболеванием, поскольку в данном случае иммунная атака направлена на собственную ДНК, которая содержится практически во всех клетках организма (за исключением эритроцитов и тромбоцитов). Образно говоря, весь организм больного становится чужим для его же собственной иммунной системы. В этом случае трансплантация больших доз гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток на фоне предварительной иммуносупрессии (такролимус) может заменить иммунную систему на новую, способную адекватно реагировать на ДНК больного. Для успеха лечения индукционная иммуносупрессия в данном случае является необходимым условием. В некоторых случаях целесообразно проводить химиотерапию с уничтожением клеток иммунной системы больного с последующей пересадкой гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток для гарантированной замены иммунной системы, что требует специальных условий, времени и затрат.

Клинический пример. Больная М., 36 лет. СКВ страдает более 11 лет. Диагноз впервые установлен в клинике Российской АМН. Три года назад находилась в реанимации в связи с развитием острой почечной недостаточности на фоне люпус-нефрита. Получала эфферентную терапию (плазмосорбция, гемосорбция), пульс-терапию преднизолоном. При поступлении в Институт клеточной терапии больная находилась на монотерапии (плаквенил). Жалобы при госпитализации: летучие боли в мелких суставах кистей рук, постоянная субфебрильная температура (37,1-37,3оС), слабость, потеря работоспособности, постоянный страх смерти. Пациентка психологически неуравновешенна, мнительна, «ушла в болезнь». Обследовалась и лечилась в 17 клиниках Украины и за рубежом. Диагноз СКВ многократно подтвержден наличием LE-клеток. Основное висцеральное осложнение – люпус-нефрит (креатинин крови – 167 мкмоль/л). В Институте клеточной терапии проведена трансплантация больших доз гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток. В течение трех месяцев после пересадки стволовых клеток температура тела снизилась до нормы, исчезли боли в суставах, у пациентки вернулся интерес к жизни, нет страха смерти, активно работает. Креатинин крови – 76 мкмоль/л. Больная продолжает принимать плаквенил.

Читайте также: