Синдром МакКюне-Олбрайта. Пятна типа «кофе с молоком». Лечение лентиго.

Обновлено: 02.05.2024

ОСНОВЫ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ Исторический очерк дерматоонкологии 1.1. История вопроса 1.2. Классификации опухолей кожи Система кожных покровов 2.1. Эмбриогенез 2.2. Эпидермальный слой (эпидермис) 2.3. Дерма (собственно кожа) 2.4. Клеточные элементы придатков кожи 2.4.1. Потовые железы 2.4.2. Волосяные фолликулы 2.4.3. Сальные железы 2.4.4. Мышцы, поднимающие волос 2.5. Кровоснабжение кожи 2.6. Рецепторная функция кожи 2.7. Изменения нормальной структуры до неоплазии Экспериментальный канцерогенез кожи 3.1. Краткая история вопроса 3.2. Модель двухстадийного канцерогенеза 3.3. Генотоксические и негенотоксические (эпигенетические) канцерогены 3.4. Цитохром Р-450 в коже 3.5. Метаболизм промоторов опухолевого роста 3.6. Промоторное действие механического повреждения кожи 3.7. Волосяные циклы и их роль в канцерогенезе кожи у грызунов 3.8. Кератины в опухолях кожи 3.9. Инициация - промоция в других органах экспериментальных животных 3.10. Инициация - промоция у человека 3.11. Видовые различия в морфологии экспериментальных опухолей кожи Иммунология опухолей кожи 4.1. Клеточные основы специфического противоопухолевого иммунитета 4.2. Экспериментальные модели противоопухолевого иммунитета 4.3. Антигены опухолевых клеток и способы их идентификации 4.4. Условия индукции специфического противоопухолевого иммунитета 4.5. Современные подходы к иммунотерапии опухолей 4.6. Методические подходы к оценке специфического противоопухолевого иммунитет Ангиогенез 5.1. Ангиогенные факторы роста 5.2. Ингибиторы ангиогенеза 5.3. Модуляторы ангиогенеза Роль цитокинов в канцерогенезе опухолей кожи 6.1. Цитокины в канцерогенезе меланом 6.2. Цитокины в канцерогенезе базальноклеточного рака и плоскоклеточного рака кожи 6.2.1. Роль цитокинов в повреждении кожи и эпидермальной гиперплазии 6.2.2. Цитокины и ультрафиолетовое облучение 6.2.3. Цитокины в канцерогенезе, обусловленном химическими агентами 6.3. Цитокины в канцерогенезе злокачественных лимфом кожи Диагностика опухолей кожи Принципы лечения опухолей кожи ЧАСТНАЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ ОПУХОЛИ МЕЛАНОГЕННОЙ СИСТЕМЫ Меланоцитарные невусы 1.1. Меланоцитарные невусы эпидермального меланоцитарного происхождения 1.1.1. Основные типы 1.1.1.1. Пограничный невус 1.1.1.2. Сложный невус 1.1.1.3. Внутридермальный невус 1.1.2. Особые типы невусов 1.1.2.1. Гало-невус 1.1.2.2. Невус из баллонообразных клеток 1.1.2.3. Рецидивирующий меланоцитарный невус 1.1.3. Веретеноклеточный и эпителиоидный невус 1.1.3.1. Spitz невус 1.1.3.2. Невус Рида 1.2. Меланоцитарные невусы дермального меланоцитарного происхождения 1.2.1. Голубой невус 1.2.1.1. Простой голубой невус 1.2.1.2. Клеточный голубой невус 1.2.1.3. Комбинированный невус 1.2.1.4. Глубоко пенетрирующий невус 1.2.2. Доброкачественные дермальные меланозы 1.2.2.1. Монгольское пятно 1.2.2.2. Невус Оты 1.2.2.3. Невус Ито 1.3. Течение и прогноз меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.4. Лечение меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.5. Врожденные меланоцитарные невусы 1.6. Диспластический меланоцитарный невус Меланомы 2.1. Основные клинико-морфологические формы меланом 2.1.1. Первая фаза развития меланомы, или стадия радиального роста 2.1.2. Вторая фаза развития меланомы, или стадия вертикального роста 2.2. Варианты меланомы 2.2.1. Поверхностно распространяющаяся меланома 2.2.2. Злокачественное лентиго и меланома тина злокачественного лентига 2.2.3. Акрально-лентигинозная меланома 2.2.3.1. Меланома слизистых оболочек 2.2.4. Узловая нодулярная меланома 2.3. Необычные и неклассифивдруемые формы меланом 23.1. Десмогшастическая меланома 2.3.2. Нейротропная меланома 2.3.3. Минимально отклоненная меланома 2.3.4. Злокачественный голубой невус 2.3.5. Меланома из баллонообразных клеток 2.3.6. Меланома на стебельке 2.4. Диагностика меланом 2.5. Факторы прогноза 2.6. Течение и прогноз 2.7. Метастазы, безрецидивный период и рецидивы 2.8. Лечение и профилактика Неопухолевые гаимешации 3.1. Веснушки 3.2. Лентиго 3.2.1. Простое, или юношеское, лентиго 3.2.2. Старческое лентиго 3.2.3. Ретикулярное меланотическое лентиго 3.2.4. Лентигиноз слизистых оболочек 3.2.5. ПУВА-лентито 3.3. Лентигиноз, ассоциирующийся с системными заболеваниями 3.3.1. Лентигиноз врожденный системный 3.3.2. Синдром Кейпюта - Римойна-Конигсмарка 3.3.3. LAMB-синдром 3.3.4. Синдром Кронкхайта-Канада 3.3.5. Лентигиноз центролицевой дизрафический 3.3.6. Лентигиноз периорифициальный 3.3.7. Аксиллярные веснушки. 3.3.8. Синдром МакКюне-Олбрайта 3.3.9. Пятна типа «кофе с молоком" 3.4. Лечение, течение и прогноз ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Доброкачественные эпидермальные опухоли и опухолевидные образования кожи 1.1. Эпидермальные невусы 1.1.1. Папилломатозный мягкий эпидермальный невус 1.1.2. Бородавчатый эпидермальный невус 1.1.3. Акантолитические эпидермальные невусы 1.1.3.1. Дарье-подобный эпидермальный невус 1.1.3.2. Хейли-Хейли-подобный эпидермальный невус 1.1.3.3. Naevus corniculatus 1.1.4. Воспалительные линейные бородавчатые эпидермальные невусы 1.1.4.1. Дермальный эпидермальный невус 1.1.4.2. Лихеноидный эпидермальный невус 1.1.4.3. Невоидный псориаз 1.1.5. Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы 1.1.6. Лечение эпидермальных невусов 1.2. Доброкачественные эпидермальные опухоли 1.2.1. Себорейный кератоз 1.2.2. Светлоклеточная акантома 1.2.3. Фиброэпителиальный полип 1.2.4. Бородавчатая дискератома 1.2.5. Крутшоклеточная акантома 1.2.6. Кожный poi 1.2.7. Кератоакантома 1.2.8. Доброкачественный лихеноидный кератоз 1.3. Бородавчатые (связанные с вирусом) поражения кожи 1.3.1. Простые бородавки 1.3.2. Подошвенная бородавка 1.3.3. Плоские бородавки 1.3.4. Остроконечные кондиломы 1.3.5. Контагиозный моллюск Предраковые эпителиальные поражения кожи 2.1. Солнечный кератоз 2.2. Пигментная ксеродерма 2.3. Мышьяковый кератоз 2.4. Дегтярный кератоз 2.5. Хронический радиационный дерматит 2.6. Хронический рубцовый кератоз 2.7. Реактивный кератоз 2.8. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона 2.9. Подошвенная веррукозная карцинома 2.10. Вирусные кератозы 2.10.1. Бовеноидный папулез 2.10.2. Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна 2.10.3. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца 2.11. Лейкоплакия полости рта 2.12. Лейкоплакия вульвы Плоскоклеточный рак кожи 3.1. Патогенез плоскоклеточного рака кожи 3.2. Плоскоклеточный рак in situ 3.2.1. Болезнь Боуэна 3.2.2. Эритроплазия Кейра 3.3. Инфильтрирующий плоскоклеточный рак кожи 3.3.1. Гистологические варианты плоскоклеточного рака кожи 3.4. Лечение плоскоклеточного рака кожи 3.5. Особые формы плоскоклеточного рака наружных локализаций 3.5.1. Плоскоклеточный рак губы 3.5.2. Плоскоклеточный рак полости рта 3.5.3. Плоскоклеточный рак языка 3.5.4. Плоскоклеточный рак полового члена 3.5.5. Плоскоклеточный рак вульвы Базальноклеточный рак 4.1. Патогенез 4.2. Эпидемиология Мужчины Женщины 4.3. Клиническая картина 4.3.1. Нодупярный базальноклеточный рак 4.3.2. Поверхностный базальноклеточный рак 4.3.3. Склеродермоподобный базальноклеточный рак 4.3.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4. Гистологическая картина 4.4.1. Поверхностный мультифокальный базальноклеточнаый рак 4.4.2 Узловой базальноклеточный рак 4.4.3. Инфильтрирующий базальноклеточный рак 4.4.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4.5. Базальноклеточный рак с дифференцировкой в сторону придатков 4.4.6. Базосквамозный рак 4.4.7. Ороговевающая базальноклеточная карцинома 4.4.8. Пигментный базальноклеточный рак 4.4.9. Базальноклеточная карцинома при синдроме невоидного базальноклеточного рака 4.4.10. Микронодулярный базальноклеточный рак 4.5. Течение и прогноз 4.6. Лечение 4.7. Профилактика 4.7.1. Активное выявление и вопросы диспансеризации 4.7.2. Первичная профилактика 4.7.3. Вторичная профилактика Метатипический рак кожи 5.1. Историческая справка 5.2. Этиология, патогенез 5.3. Распространенность 5.4. Клиническая картина 5.5. Патогистология 5.6. Течение и прогноз; диагностика и лечение Болезнь Педжета 6.1. Маммарная болезнь Педжета 6.2. Экстрамаммарная болезнь Педжета ОПУХОЛИ ПРИДАТКОВ КОЖИ Опухоли эккринных потовых желез 1.1. Доброкачественные опухоли эккринных потовых желез 1.1.1. Невусы эккринных потовых желез 1.1.1.1. Эккринный ангиоматозный невус 1.1.1.2 Линейный эккринный невус с комедонами 1.1.1.3. Порокератотический невус эккринного протока и волосяного фолликула 1.1.2. Цилиарная киста 1.1.3. Гидрокистома (эккринная цистаденома) 1.1.4. Папиллярная эккринная аденома 1.1.5. Сирингома 1.1.6. Смешанная опухоль кожи (хондроидная сирингома) 1.1.7. Эккринная порома 1.1.8. Сирингофиброаденома 1.1.9. Нодулярная гидроаденома 1.1.10. Эккринная спираденома 1.1.11. Цилиндрома 1.2 Злокачественные опухоли эккринных потовых желез 1.2.1. Склерозирующий рак протоков потовых желез 1.2.2. Злокачественная смешанная опухоль кожи (злокачественная хондроидная сирингома) 1.2.3. Порокарцинома 1.2.4. Злокачественная нодулярная пщроадснома 1.2.5. Злокачественная эккринная спираденома 1.2.6. Муцинозный эккринный рак 1.2.7. Аденоидно-кистозный эккринный рак 1.2.8. Злокачественная цилиндрома 1.2.9. Агрессивная папиллярная аденома/аденокарцинома пальцев Опухоли апокринных потовых желез 2.1. Доброкачественные опухоли апокринных потовых желез 2.1.1. Апокринная цистаденома (гидрокистома) 2.1.2. Гидраденома папиллиформная 2.1.3. Сирингоцистаденома папиллиформная 2.1.4. Апокринная аденома 2.2. Злокачественные опухоли апокринных потовых желез 2.2.1. Апокринная аденокарцинома Опухоли сальных желез 3.1. Доброкачественные опухоли сальных желез 3.1.1. Аденома и эпителиома сальных желез (себоцейная аденома, эпителиома) 3.1.2. Аденома сальных желез при болезни Прингля—Бурневилля 3.1.3. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда 3.2. Злокачественные опухоли сальных желез 3.2.1. Себоцейная карцинома Пиюсебоцейные гиперплазии и гамартомы 4.1. Фолликулярные невусы 4.1.1. Истинный волосяной невус 4.1.2. Шерстяной невус 4.1.3. Комедоновый невус 4.1.4. Базальноклеточный невус с комедонами 4.1.5. Волосяная мальформация ладоней и подошв 4.1.6. Монилиформная гамартома 4.1.7. Невус Беккера 4.2. Себоцейный невус 4.2.1. Невус сальных желез Ядассона 4.2.2. Синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса Опухоли волосяных фолликулов 5.1. Доброкачественные опухоли волосяных фолликулов 5.1.1. Коническая акантома воронки волосяного фолликула 5.1.2 Акантома волосяного влагалища 5.1.3. Трихолеммома 5.1.4. Опухоль фолликулярной воронки 5.1.5. Трихоэпителиома 5.1.6. Десмопластическая трихоэпителиома 5.1.7. Трихофолликулома 5.1.8. Пиломатриксома 5.1.9. Волосяная опухоль (пролиферирующая трихолеммальная киста) 5.2. Злокачественные опухоли волосяных фолликулов. 5.2.1. Трихолеммокарцинома 5.2.2. Злокачественная пиломатриксома Фолликулярные кисты 6.1. Инфундибулярная киста 6.1.1. Эпидермальная киста мошонки 6.1.2. Вторичная эпидермальная киста 6.1.3. Травматические эпителиальные кисты 6.1.4. Милиум 6.2. Волосяная киста 6.3. Стеатокистомы множественные 6.4. Дермоидная киста 6.5. Эруптивная велюсная волосяная киста Опухоли пилосебоцейной мезенхимы 7.1. Фолликулярная фиброма (триходискома, фиброфолликулома, перифолликулярная фиброма) 7.1.1. Триходискома 7.1.2. Фиброфолликулома 7.1.3. Перифолликулярная фиброма КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ Патогенез злокачественных лимфом кожи 1.1. Механизмы патогенеза злокачественных лимфом кожи Классификации злокачественных лимфом кожи Кчинические проявления и диагностика основных нозологических форм злокачественных лимфом кожи 3.1. Общая характеристика злокачественных лимфом кожи, 3.2. Клинико-морфологическая характеристика больных Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи. 3.2.1. Грибовидный микоз 3.2.1.1. Классическая форма грибовидного микоза 3.2.1.2. Эритродермическая форма грибовидного микоза 3.2.2. Синдром Сезари 3.2.3. Опухолевые формы Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи 3.2.4. Лимфоматоидный папулез 3.2.5. Фолликулярный муциноз 3.2.6. Ангиоцентрическая лимфома кожи 3.2.7. Педжетоидный ретикулез 3.2.8. Гранулематозная складчатая кожа (Granulomatosis slack skin) 3.3. Клинико-морфологическая характеристика В-клеточных злокачественных лимфом кожи. 3.3.1. Лимфома из клеток фолликулярного центра (.мелко- и крупноклеточная) 3.3.2. Иммуноцитома 3.3.3. Плазмоцитома 3.3.4. Лимфома из мантийных (центродитарных) клеток 3.3.5. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны 3.3.6. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи Псевдолимфомы 4.1. Актинический ретикулоид 4.2. Бляшечный парапсориаз. 4.3. Псевдолимфомы, обусловленные химическими факторами (синдром псевдолимфомы) 4.4. Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера—Канофа 4.5. Лимфоцитарная реакция на укусы насекомых 4.6. Доброкачественная лимфоплазия кожи. 4.7. Болезнь Кимуры 4.8. К вопросу о трансформации доброкачественных воспалительных дерматозов в злокачественные лимфомы кожи. Лечение злокачественных лимфом кожи 5.1. Применение кортикостероидных препаратов в терапии больных ЗЛК 5.2. Химиотерапевтическое лечение 5.3. Иммунотропная терапия 5.4. Фотохимиотерапия. 5.5. Ретиноипы 5.6. Лучевая терапия 5.7. Дезинтоксикационная и противовоспалительная терапия 5.8. Тактика диспансерного наблюдения больных ЗЛК Мастоцитоз Поражения кожи при других системных лимфопролиферативных заболеваниях 7.1. Поражения кожи при гистиоцитозе X 7.2. Лимфогранулематоз кожи. 7.3. Поражения кожи при лейкемиях ОПУХОЛИ ДЕРМЫ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ Сосудистые опухоли и пороки развития 1.1. Сосудистые аномалии 1.1.1. Сосудистые мальформации 1.1.1.1. Капиллярные мальформации Невус Унны Пламенеющий невус Синдром Стурджа—Вебера—Краббе Синдром Кобба Синдром Протея Синдром Робертса Синдром тромбоцитопении Синдром Вайберн-Масона Bregeat синдром Болезнь Гиппеля—Линдау Синдром Видеммана—Беквита Анемический (олигемический) невус 1.1.1.2. Смешанные сосудистые мальформации Ретикулярный сосудистый невус Синдром Диври—Ван Богарта Синдром Клиппеля—Тренонея^Вебера 1.1.1.3. Венозные мальформации Голубой пузырчатый невус Синдром Маффуччи Зостериформпые венозные мальформации Болезнь Горхема Синдром Баннайана-Зонана Синдром Райли-Смита 1.1.2. Ангиокератомы Ангиокератома ограниченная Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли Ангиокератома солитарная папулезная Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса Ангиокератома Фабри Лимфангиэктазы 1.1.3. Ангиоматозный невус 1.2. Сосудистые гиперплазии 1.2.1. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией 1.2.2. Пиогенная гранулема 1.2.3. Бациллярный ангиоматоз 1.2.4. Внутри сосудистая папиллярная эндотелиапьная гиперплазия 1.2.5. Псевдосаркома Капоши 1.3. Доброкачественные сосудистые опухоли 1.3.1. Ангиома серпигинозная Крокера-Гетчинсона 1.3.2. Ангиома старческая 1.3.3. Акральная артериовенозная гемангиома 1.3.4. Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома 1.3.5. Микровенулярная гемангиома 1.3.6. Приобретенная пучковая ангиома 1.3.7. Клубочковая гемангиома 1.3.8. Капошиформная гемангиоэндотелиома 1.3.9. Синусоидальная гемангиома 1.3.10. Врожденная инфильтрирующая гигантоклеточная ангиобластома 1.3.11. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома 1.3.12. Гломусная опухоль 1.4. Злокачественные сосудистые опухоли 1.4.1. Ангиосаркома 1.4.2. Саркома Капоши 1.4.3. Гемангиоперицитома 1.4.4. Другие злокачественные опухоли сосудов 1.4.4.1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 1.4.4.2. Опухоль Дабска . 1.4.4.3. Ретиформная гемангиоэндотелиома 1.4.4.4. Злокачественная гломусная опухоль 1.5. Доброкачественные опухоли лимфатических сосудов 1.5.1. Лимфангиома 1.5.2. Доброкачественная лимфангиоэндотелиома 1.6. Злокачественные опухоли лимфатических сосудов 1.6.1. Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) Глава 2. Опухоли и опухолевидные образования из волокнистой соединительной ткани 2.1. Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.1.1. Фиброма 2.1.2. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома 2.1.3. Гигантоклеточная ангиогистиоцитома 2.1.4. Дерматомиофиброма 2.1.5. Доброкачественная (ювенильная) ксантогранулема 2.1.6. Ретикулогистиощггома 2.1.7. Ксантома 2.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.2.1. Атипичная фиброксантома 2.2.2. Выбухающая дерматофибросаркома 2.2.3. Гигантоклеточная фибробластома 2.2.4. Злокачественная фиброзная гистиоцитома 2.2.5. Фибросаркома 2.3. Ангиофиброматозные пролиферации 2.3.1. Аденома sebaceum 2.3.2. Фиброзная папула 2.3.3. Перифолликулярная фиброма 2.3.4. Множественные фиброфолликуломы 2.4. Мезенхимальные опухоли пальцев 2.4.1. Фиброма пальцев 2.4.2. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома 2.4.3. Синовиальная киста 2.4.4. Кожная метапластическая синовиальная киста 2.5. Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли 2.5.1. Узловатый псевдосаркоматозный фасциит 2.5.2. Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий 2.5.3. Десмоид Мезенхимальные пороки развития кожи 3.1. Соединительнотканные невусы 3.1.1 Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена 3.1.2. Соединительнотканные невусы с увеличением эластина 3.1.3. Соединительнотканные невусы с уменьшением эластина 3.1.4. Соединительнотканные невусы с уменьшением коллагена и эластина 3.1.5. Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена и эластина 3.2. Гладкомы шечные гамартомы 3.3. Врожденные поперечнополосатомышечные мезенхимальные гамартомы 3.4. Липомато ные невусы 3.5. Фиброзная гамартома младенцев Опухоли из нервной ткани 4.1. Доброкачественные опухоли из нервной ткани 4.1.1. Нейрофиброма 4.1.2. Неврилеммома 4.1.3. Зернистоклеточная опухоль 4.1.4. Дермальная миксома нервных оболочек и нейротекома 4.1.5. Палисадная инкапсулированная неврома 4.1.6. Пачиниева нейрофиброма 4.2. Злокачественные опухоли из нервной ткани 4.2.1. Злокачественная шваннома 4.2.2. Злокачественная зернистоклеточная опухоль 5.1. Доброкачественные опухоли мышечной ткани 5.1.1. Лейомиомы из мышц, поднимающих полос Опухоли мышечной ткани 5.1.2. Ангиолейомиома 5.2. Злокачественные опухоли мышечной ткани 5.2.1. Поверхностная лейомиосаркома 5.2.2. Лейомиосаркома 5.2.3. Кожная рабдомиосаркома Опухоли жировой ткани 6.1. Доброкачественные опухоли жировой ткани 6.1.1. Липома 6.1.2. Ангиолипома 6.1.3. Кожная ангиомиолипома 6.1.4. Гибернома 6.2. Злокачественные опухоли жировой ткани 6.2.1. Липосаркома Опухоли неясного генеза 7.1. Кожная ангиомиксома 7 2. Меркелиома 7.3. Десмогшастическая мелкоклеточная опухоль детей и молодых людей 7.4. Светлоклеточная саркома (злокачественная меланома мягких тканей) 7.5. Альвеолярная саркома мягких тканей 7.6. Эпителиоидная саркома ОПУХОЛИ КОЖИ ПРИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ Опухоли кожи при генетических синдромах 1.1. Первичные иммунодефицитные состояния 1.2. Синдромы, ассоциированные с полипозом желудочно-кишечного тракта 1.3. Синдромы, связанные с хромосомной нестабильностью Паранеопластические дерматозы 2.1. Облигатные паранеопластические дерматозы 2.2. Факультативные паранеопластические дерматозы 2.3. Вероятные паранеопластические дерматозы

Синдром МакКюне-Олбрайта. Пятна типа «кофе с молоком». Лечение лентиго.

Центр Эпиляции и Косметологии.Зеленоград запись закреплена

ЛЕНТИГО
Появление пятнышек на открытых частях тела может вызвать беспокойство. Это не только приносит дискомфорт с косметической стороны, но заставляет задуматься о других расстройствах органов и систем. Что это такое и заразно ли оно, проявление ли это какого-то заболевания внутренних органов и как его лечить попробуем разобраться далее.

Лентиго что это такое?

Лентиго, являясь разновидностью плоского невуса, относится к доброкачественным пигментным поражениям кожи округлой формы образующимися за счет отложения меланина в дерме и базальном слое эпидермиса. Оно представляет собой мелкие гиперпигментированные пятнышки коричневатого цвета от светлого до темного оттенка, которые могут появляться у людей независимо от возраста, солнечного воздействия и фототипа на любом участке тела на коже и слизистых, диаметр пигментных пятен приблизительно от 1,5 до 3 см. Лентиго может быть врожденным или приобретенным. Врожденные лентиго наследуются по аутосомно-доминантному признаку. Если лентиго очень много, то такое патологическое состояние называется лентигиноз.

Причины возникновения лентиго

1. Появление лентиго связано с избыточной инсоляцией, которая может спровоцировать неконтролируемое деление меланоцитов. Это специальные клетки кожи, вырабатывающие вещество меланин, которое обуславливает появление загара. Они защищают кожу от ожогов и общего перегревания организма.

2. Неравномерное распределение повышенной концентрации пигментов в верхнем слое кожи, которое обуславливает появление доброкачественного новообразования, может возникать по различным причинам. Среди них можно выделить:

• Эндокринные нарушения, в частности при беременности, климаксе, нарушение работы надпочечников и щитовидной железы;

• Заболевания желудочно-кишечного тракта;

• Нарушение обменных процессов из-за недостаточности полезных витаминов и минералов;

• Воспалительные процессы в коже различного генеза.

3. Мутации в генах.

Лентиго классифицируют следующим образом

К появлению новообразований этого типа склонны люди с очень бледной, чувствительной или тонкой кожей. Появление этих доброкачественных новообразований свидетельствует о первых признаках фотостарения кожи. Излюбленная локализация лентиго – участки кожи, которые больше всего поддаются солнечному облучению: руки, шея, лицо. Солнечное лентиго не является заболеванием, это косметический дефект кожи.

• Простое или юношеское лентиго

Это наиболее распространенная форма, появление которой не связано с инсоляцией или старением кожи. Проявляется новообразование в раннем детстве или сразу после появления ребенка на свет. Юношеское лентиго проявляется пигментными пятнами на любом участке кожи и слизистых, диаметр которых, как правило, не превышает 5 мм.

Синоним – печеночные пятна. Локализуется обычно на открытых частях тела и проявляется в старческом возрасте у тех, кто не защищал кожу от солнца в молодости. Пятна плоской формы имеют нечеткие границы, диаметр до 1 см.

• Лентиго в виде чернильных пятен или ретикулярное меланотическое лентиго

Характеризуется хаотичным распределением новообразований каплевидной формы. Появление такого кожного дефекта ученые связывают с наличием родственных связей с древними кельтами. Локализация поражения традиционная – открытые солнцу участки кожи. Отличие от других видов – у пациента может быть всего одно такое чернильное пятно.

Лентигиноз слизистых оболочек или генитальный лентигиноз

Характеризуется множественными плоскими пигментными пятнами светлого цвета с ровными границами локализующихся на слизистых.

• Наследственный или врожденный лентиго

Вместе с тем, лентиго может быть и врожденным. В связи с этим выделяют:

• Центральный лентигиноз Турена или лентигиноз центролицевой дизрафический
Поражает лицо: спинку носа, кайму губ, лоб, реже щеки, слизистые не поражаются. Новообразования при этом виде патологии напоминают родинки или узелки. При этом синдроме наблюдаются серьезные психические и неврологические осложнения: умственная отсталость, эпилептические приступы с недержанием испражнений, а также дизрафическим статусом (готическое небо, деформация черепа, отсутствие резцов, вдавленная грудь). Это наследственное нарушение характерно для детей младшего возраста, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

• Периорифициальный лентигиноз. Так же известен как синдром Пейтца—Егерса-Турена. Характерен для раннего детского возраста. Мелкие пятна округлой формы с четкими границами диаметром от 1 до 4 мм локализуются вокруг рта, и могут переходить на его слизистую, или даже поражать конъюнктиву, иногда могут быть на других участках кожи и слизистых. Сочетается с полипозом желудочно-кишечного тракта. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Бывают случаи неполной мутации гена, когда встречаются пигментные пятна без полипоза, и наоборот.

• Синдром L.E.O.P.A.R.D . Это редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, сочетающее в себе комплекс дисморфогенетических расстройств и кожных проявлений. Характеризуется множественными лентиго диаметром от 1,5 до 3,0 см, пятна плоские или слегка возвышающиеся над уровнем кожи, нарушениями ритма сердца, гипертелоризмом, стенозом клапана легочной артерии, крипторхизмом, гипоспадией, задержкой роста и глухотой.

Синдром Маккюне—Олбрайта или наследственная остеодистрофия. Включает триаду симптомов: гиперпигментация, фиброзный остеит и эндокринные дисфункции. Чаще обнаруживается у женского пола. Сразу после рождения появляются пятна цвета «кофе с молоком», которые локализуются на туловище, крестце, ягодицах, конечностях, лбе, задней поверхности шеи, волосистой части головы и затылке. Также могут отмечаться эпидермальные невусы и кожные миксомы. Присутствуют симптомы гипопаратиреоза из-за невосприимчивости тканей к паратгормону, задержка умственного развития, нарушение со стороны костей скелета, нарушение минерального обмена.

Клиническая картина лентиго

Пятна при лентиго не доставляют беспокойства больному: они не изъязвляются и не болят. Пациент может отмечать смену пигментации пятна от более светлого до более темного оттенка. Иногда такое явление не обусловлено никакими определенными явлениями, а иногда может быть связано с воздействием ультрафиолетового излучения на кожу.

Иногда участок гиперпигментации может уплотняться или становиться выпуклым. Это может быть признаком перехода доброкачественного процесса в злокачественный. Пациенту необходимо срочно обратиться к специалисту для проведения соответствующей диагностики.

Диагностика лентиго не требует применения особых инструментальных методов. Диагноз ставится дерматологом на основе осмотра больного и сведений анамнеза последнего.

Для детального осмотра контуров и структуры поверхности пятна гиперпигментации используют дерматоскопию – фотографирование новообразования в большом разрешении при хорошем освещении.

Основным инструментальным методом исследования является биопсия. Этот метод необходим в том случае, если специалист имеет веские сомнения на счет доброкачественного происхождения гиперпигментации. На гистологическом препарате можно будет рассмотреть, есть ли признаки атипии клеток, что будет свидетельствовать об злокачественности новообразования.

Для того чтобы полностью исключить из диагноза злокачественный процесс, специалист назначит пациенту анализ крови на белковые онкомаркеры. Свидетельствовать об изменении характера меланомы из поверхностного в вертикальный будет повышение фактора роста фибробластов и фактор роста сосудов. Эти показатели также можно установить при анализе венозной крови.

С этой же целью некоторым больным может быть показана конфокальная лазерная сканирующая микроскопия (КЛСМ). Этот метод подразумевает получение изображения послойного среза кожных покровов. Специалист оценивает полученные изображения оптических срезов в вертикальных и горизонтальных плоскостях. На них можно точно оценить структуру и состояние клеток и сосудов.

Противопоказаний для проведения всех вышеперечисленных методов не существует. Они абсолютно безопасны для всех групп пациентов.

Гистологическая картина лентиго

Лентиго при рассмотрении через микроскоп оказывается утолщением эпидермиса. На препарате можно увидеть удлиненные эпидермальные отростки, возле сосочков которых размещены меланоциты, соприкасающиеся верхушками и боками. По своей форме отростки эпидермиса очень напоминают дубинку, однако, могут принимать вид эксцентрично (от центра к периферии) расположенных пальцеподобных выростов.

Гистопрепарат покажет, что кроме гиперплазии эпидермиса лентиго характеризуется повышенной пигментацией базального слоя. На границе дермы и эпидермиса наблюдается увеличение количества меланоцитов без признаков атипизма (изменения их структуры) и потери пигмента. Количество меланоцитов, которые аномально поделились, разное во всех участках новообразования. Вместе с тем, для этих клеток не характерно образование гнездовидных скоплений, что и является главным критерием их отличия от невуса.

У самых верхних слоев на препарате можно заметить лимфоцитарную инфильтрацию сосудов. Здесь же могут находиться меланофоры (содержат пигмент меланин, отличаются от меланоцитов способностью перемещать его по клетке).

Дифференциальная диагностика лентиго

Для установления наиболее эффективного метода лечения лентиго необходимо дифференцировать с рядом схожих по клинике и проявлениям новообразований на коже. К ним можно отнести:

• Веснушки – множественные, округлые мелкие пятна светло-коричневой окраски. Располагаются преимущественно на лице или верхнем плечевом поясе. Становятся более темными при интенсивной инсоляции;

• Родимые пятна проявляются при рождении ребенка;

• Невусы, или родинки;

• Хлоазмы – симметричные пигментации желтовато-бурого оттенка, которые имеют хаотичную локализацию в области лба, висков, щек и век;

Появление лентиго ассоциировано с озлакачествлением процесса. Это доброкачественное новообразование может со временем перерасти в меланому или немеланомный рак кожи. Отличительной чертой меланомы, как злокачественного процесса, является появление небольшого возвышения на участке гиперпигментации, который неравномерен по степени окраски у разных краев.

Пациенты с этой патологией отмечают зуд, жжение или покалывание в области кожного дефекта, что совершенно не характерно для лентиго. Вокруг меланомы отмечается появление покраснения в виде венчика, а также выпадение волос с поверхности пятна. Для исключения этого диагноза пациенту проводится биопсия. В гистологическом препарате обнаруживается изменение (атипия) меланоцитов.

Эффективное лечение лентиго сводится к трем основным компонентам:

1. Ежедневное отбеливание кожного дефекта при помощи специальных лекарственных средств;

2. Регулярное использование специальных защитных от солнца средств;

3. Применение косметологических процедур для усиления десквамации (отшелушивания) эпидермального покрова или использование методики фотодеструкции клеток, которые содержат меланин. Подробно лечение всех видов пигментации описано тут.

Для отбеливания лентиго рекомендуют использовать арбутин, азелаиновую кислоту или экстракт солодки. Все эти вещества содержат в своем составе аскорбиновую и койевую кислоты, а также гидрохинон и ретиноиды. В современных средствах гидрохинон содержится в низких количествах из-за его гибельного влияния на меланоциты. Остальные компоненты не вызывают побочных эффектов и хорошо переносятся любым организмом.

Одним из методов хирургического лечения лентиго является вырезание его с поверхности кожи. Этот метод показан в случае, если новообразование имеет тенденцию к рецидиву. С этой целью хирург захватывает и часть непораженных тканей, чтобы полностью предотвратить его повторное появление. Оставшийся рубец можно будет удалить при помощи пластики.

Для тех, кто хочет избавиться от лентиго без шрама подойдет метод лазерной терапии. Лазерный луч направляется точно на новообразование, а здоровые ткани не повреждаются, и потому послеоперационных осложнений нет. Приборы для лечения новообразований при помощи лазера позволяют регулировать не только мощность луча, но и глубину, и ширину проникновения под кожу.

Лазерная деструкция абсолютно безболезненна и не требует применения местных анестетиков. Во время процедуры пациент может почувствовать лишь легкое жжение. Сразу же после удаления новообразования на окружающей коже может возникнуть легкое покраснение. Если же человек склонен к аллергическим реакциям, то не исключено появление незначительной пигментации на месте проведения вмешательства.

Перед проведением процедуры пациенту обязательно проводится ряд анализов с целью определения тех или иных противопоказаний для использования лазерной деструкции.

Если специалистом было точно установлено, что у пациента доброкачественное новообразование – лентиго, а не меланома, то можно попробовать прибегнуть к методу фототерапии. Его суть сводится к воздействию на проблемный участок кожи лучом интенсивного света. Это должно стимулировать ткань к синтезу коллагена. Таким образом происходят регенеративные процессы, которые способствуют омоложению кожи за счет уменьшения ее уплотнения.

Срединные химические пилинги эпидермального покрова подходят для пациентов со светлыми новообразованиями, поскольку помимо удаления пигмента в области лентиго процедура осветляет и здоровые ткани.

К ним относят: ретиноевый пилинг, TCA-пилинг, ABR-пилинг, пировиноградный пилинг, азелаиновый пилинг.

Клинические варианты синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани, пигментацией кожных покровов и эндокринными нарушениями, среди которых наиболее частым является преждевременное половое развитие. Заболевание чаще встречается у девочек. Возможны различные клинические варианты с преобладанием той или иной симптоматики, но типичным маркером синдрома являются характерные пигментные пятна, имеющие светло-кофейную окраску и неправильную асимметричную форму, напоминающую географическую карту. Эти пятна присутствуют с рождения, а также могут распространяться по мере роста ребенка.

Наиболее тяжелым проявлением заболевания является фиброзно-кистозная дисплазия — фокальное замещение кортикального слоя пролиферирующими фибробластами, приводящее к фузиформному утолщению и деформации кости. Чаще поражаются длинные трубчатые кости: берцовая и бедренная. Наличие кист приводит к деформации кости, возникновению патологических переломов с последующим изменением эпифизарных зон роста, искривлением нижележащего края конечности. Наиболее типичной является деформация бедра, имеющая вид «пастушьего посоха». Берцовая кость чаще искривляется по вальгусному типу.

Ключевые слова

Для цитирования:

For citation:

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева (МК — О — Б) характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани, пигментацией кожных покровов и эндокринными нарушениями, среди которых наиболее частым является преждевременное половое развитие. Заболевание чаще встречается у девочек. Возможны различные клинические варианты с преобладанием той или иной симптоматики, но типичным маркером синдрома являются характерные пигментные пятна, имеющие светло- кофейную окраску и неправильную асимметричную форму, напоминающую географическую карту. Эти пятна присутствуют с рождения, а также могут распространяться по мере роста ребенка.

Формирование фиброзных кист возможно в костях лицевого скелета и костях основания черепа. При этом возникают лицевая асимметрия, односторонний экзофтальм, в редких случаях наблюдаются неврологические и психические нарушения (атрофия зрительного нерва, потеря слуха, судороги, задержка психического развития) [10].

Костные нарушения не всегда манифестируют в полном объеме и могут протекать бессимптомно. Отмечено, что частота переломов снижается после завершения пубертатного периода [10].

Лечение синдрома МК — О — Б главным образом симптоматическое. При наличии фиброзной дисплазии проводится коррекция костных деформаций. Для лечения преждевременного полового развития применяются препараты антиандрогенов (андрокур), ингибиторы ароматазы (кетоконазол, тестолактон) [ 1,5, 7]. При развитии симптомов акромегалии, тиреотоксикоза, гиперпаратиреоза и синдрома Кушинга проводится оперативное лечение гормонсекретирующих аденом гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.

Ниже приводятся случаи синдрома МК — О — Б, имеющие различные варианты течения с эндокринными проявлениями преждевременного полового развития и синдрома Кушинга, наблюдаемые в детской клинике ЭНЦ.

Больная А-, 5 лет (см. рисунок), поступила с жалобами на увеличение молочных желез, пигментации на теле, боли в коленных суставах, периодическую хромоту. Анамнез жизни без особенностей. Наследственность по данному заболеванию не отягощена. Из истории заболевания: увеличение молочных желез — с рождения. В течение 1-го года жизни на теле возникли пятна гиперпигментации цвета кофе с молоком, не выступающие над поверхностью кожи.

С 2 до 3-х лет — двукратные кровянистые выделения из влагалища. В возрасте 3 лет после перенесенной ветряной оспы возникло обильное менструально-подобное кровотечение.

При поступлении: рост 122 см (соответствует 7-летнему возрасту), масса 27,5 кг (соответствует 9-летнему возрасту). Телосложение нормостеническое, кожные покровы обычного цвета, пятна пигментации в области груди, плеча, поясницы, ягодиц — неправильной формы, кофейного цвета, не выступающие над поверхностью кожи. Отмечается асимметрия кожных складок в области тазобедренных суставов. Половая формула: Ах(>Р|Ма3. Молочные железы увеличены, ареолы бледные, соски с эстрогенной реакцией. Клитор не увеличен. Девственная плева пышная. Ректально матка соответствует 9—10-летнему возрасту, придатки не пальпируются.

Дифференцировка скелета соответствует 8,5—9 годам. На рентгенограмме тазобедренных суставов определяются очаги деструкции в диаметафизах бедренных костей преимущественно слева (фиброзная дисплазия). На рентгенограмме черепа определяется остеосклеротическая перестройка с наличием периостозов в костях свода и основания черепа вблизи турецкого седла, в височных костях, . затылочной кости. Форма и размеры турецкого седла обычные. На ЭЭГ диффузные изменения ирритативного характера с указанием на раздражение диэнцефальных отделов мозга. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза матка 3.5Х2.4Х X 1.8 см, однородная. Яичники: левый 2,6X1,8X1,3 см, правый 2,5X1,9X1,4 см, в обоих яичниках определяются единичные фолликулярные кисты в диаметре до 1,2 см. (Матка и яичники соответствуют 11 —12 годам). Гормональное исследование: ЛГ 1,2 ЕД/л, ФСГ 3,1 ЕД/л, ПРЛ 280 мЕД/л, Э2 623 пмоль/л. Больная выписана с рекомендациями приема андрокура 75 мг в сутки. Через 4 мес после выписки произошел посттравматический перелом правого бедра в верхней трети.

Больная С., 7 лет, поступила 16.04.91 с жалобами на увеличение молочных желез, менструально-подобные выделения из влагалища, патологический перелом правого бедра, пигментации на коже.

Из анамнеза жизни: ребенок от 1-й беременности, преждевременных родов. Психомоторное развитие по возрасту. Наследственность: у матери 30 лет, здорова, имеются пигментные пятна цвета кофе с молоком. Вторая беременность самопроизвольно прервана в срок 27 нед. На коже мертворожденной девочки имелись пигментные пятна аналогичного вида.

Из анамнеза заболевания: с рождения у девочки пигментные пятна цвета кофе с молоком. С 8 мес — увеличение молочных желез, впервые возникли кровянистые выделения из влагалища, длительность 10 дней, нерегулярные — от 2 до 10 раз в год. В возрасте 3 лет обследовалась по месту жительства, где диагностирован синдром МК — О — Б.

В возрасте 6,5 лет возник посттравматический перелом правого бедра в верхней трети. На рентгенограмме перелома определялись фиброзные дисплазии.

При поступлении: рост 133,5 см (соответствует 8,5-летнему возрасту), масса 28 кг. На коже в области поясницы и ягодиц — участки гиперпигментаций кофейного цвета, неправильной формы, не выступающие над поверхностью кожи. Отмечается асимметрия ягодичных складок. В верхней трети голени пальпируется утолщение костной пластинки. Щитовидная железа II степени: пальпируются перешеек и правая доля — плотноватой консистенции. Половой статус: Ах(,РоМа2_ 3.

В данных лабораторно-инструментального обследования обращает внимание повышение уровня щелочной фосфатазы до 559 ед/л (норма до 200 ед/л) при нормальных цифрах Са (2,5 ммоль/л), Са2+ (1,21 ммоль/л), Р (1,38 ммоль/л). По данным УЗИ щитовидной железы, левая доля 3.9X1.0X Х1.8 см, гомогенная, правая доля 4,4X1,5X13 см, неоднородная, ближе к верхнему полюсу определяется образование с четкими контурами, неоднородной структуры с единичными зонами повышенной эхогенности 1,3x0,9X0,6 см. Заключение: правосторонний узловой зоб. По данным УЗИ малого таза, матка 3,8X3,5X2,9 см, яичник правый З,ЗХ2,ЗХ Х2,1 см, в нем определяется округлое жидкостьсодержа- щее образование диаметром 2 см. Слева и кзади от матки определяется образование 5,7X5,5X4,6 см, неоднородной структуры, несколько пониженной эхогенности с гиперэхогенными включениями. На рентгенограммах бедренных костей, кистей, черепа, голеней определяются изменения структуры по типу фиброзной дисплазии в проксимальных отделах большой берцовой кости, в правой малой берцовой кости, проксимальной трети бедренной кости справа и в шейке бедренной кости слева, а также в правом нижнем отделе подвздошной кости, небольшой участок в костях свода черепа. Форма и размеры турецкого седла обычные. Дифференцировка скелета соответствует 11 — 11,5 годам. На ЭЭГ выраженные диффузные изменения с элементами резидуальной органики и указаниями на вовлечение в процесс субкортикальных структур мозга.

На эхоэнцефалограмме выраженная внутрижелудочковая гипертензия. На глазном дне имеются признаки повышения внутричерепного давления. В неврологическом статусе резидуальная церебральная симптоматика — более выраженная справа на фоне небольшого повышения внутричерепного давления. Консультация гинеколога: молочные железы III степени, мягкие, безболезненные, слизистые розовые, сочные, клитор не увеличен, девственная плева пышная. Из влагалища кровянистые выделения. Ректально матка соответствует 14 годам, эластичная, кзади и слева пальпируется образование 6X5 см, эластичное, безболезненное.

09.04.91 произведена лапаротомия, удаление правых придатков матки, биопсия левого яичника. При лапаротомии обнаружено: матка 5/^^3,0Х 3,0 см, левый яичник 2.5Х1.5Х Х1.0 см с утолщением белочной оболочки и множеством кист в диаметре до 0,6 см, правый яичник 5,5X4,0X4,0 см, у ворот яичника киста размером 4 см, полностью оттеснившая ткань яичника на периферию. По данным гистологического исследования: яичник на разрезе содержит тонкостенную кисту диаметром 3 см, содержащую 15 мл геморрагической жидкости, занимающую значительную часть коркового слоя и почти весь мозговой слой вплоть до ворот. Внутренние стенки кисты гладкие. Микроскопически: слева — овариальная ткань с фрагментами кист желтого тела, справа — усиленная кистозная атрезия зреющих фолликулов с персистенцией кистозных фолликулов и наличием кист желтых тел. Заключение: изменения в яичниках соответствуют синдрому преждевременного полового созревания.

Гормональные исследования: ЛГ 0,1 ЕД/л, ФСГ 0,4 ЕД/л, ПРЛ 340 мЕД/л, Э2 2023 нмоль/л, ТТГ 1,3 мЕД/л, Тз 1,98 нмоль/л, Т, 95 нмоль/л.

Выписана с рекомендациями приема андрокура 75 мг в сутки. От пункции щитовидной железы мать отказалась.

Больная М. впервые обратилась в клинику ЭНЦ в возрасте 1 года 2 мес с жалобами на задержку физического развития, ожирение, оволосение на лобке. Наследственность не отягощена. Из анамнеза жизни: ребенок от 6-й беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, 2-х со стимуляцией стремительных родов в срок. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Выписана из родильного дома в срок. Раннее развитие без особенностей.

Из истории заболевания: больна с 2 мес жизни, когда появилась характерная округлость лица, с 7 мес — избыточная прибавка в массе при замедлении темпов роста, гипертрихоз вдоль позвоночника, на лобке. Объективно: рост 61 см, масса 7100 г. Правильного телосложения, умеренный матронизм. Гипертрихоз вдоль позвоночника, низкий рост волос на голове по типу бакенбард, пятна гиперпигментации цвета кофе с молоком в области ягодиц, правого бедра, правой голени, правого плеча, левой половины передней поверхности грудной клетки. Половая формула: Ах₀Р₀ . |Ма_п.

Компьютерная томография надпочечников: правый

2,3X0,9X1,2 см, левый 1,9X1,3X1,6 см обычной формы. На рентгенограмме черепа и кистей определяется остеопороз, форма и размеры турецкого седла обычные, дифференцировка скелета соответствует 2—2,5 годам. Уровень 17-КС— 6,8 мг/сутки, 17-ОКС —4,9 мг/сутки, после пробы с дексаметазоном — соответственно 3,9 и 2,4 мг/сутки. Состояние было расценено как нетипичная форма синдрома Иценко — Кушинга и показана диагностическая лапаротомия с односторонней адреналэктомией, которая была произведена 04.05.85 в Детской клинической больнице № 2. По данным гистологического исследования левого надпочечника: выраженная узелковая гиперплазия основной и добавочной коры с образованием микроаденом на фоне явления неправильного формирования коры надпочечников с гипопластическими ее изменениями. Данные экскреции гормонов после односторонней адреналэктомии: 17-КС — 4,9 мкмоль/сутки, 17-ОКС — 2,5 мкмоль/сутки. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями терапии остеопороза (глюконат Са 0,5 г 3 раза в день, нероболил 0,3 мл 1 раз в месяц, курс п=3). При повторной госпитализации отмечена ремиссия заболевания: девочка выросла на 6 см, уменьшился гипертрихоз. Ритм кортизола в крови: 8 ч — 9,6 мкг%, 23 ч — 7,4 мкг%. Третья госпитализация через 2 года (в возрасте 4 лет) — с жалобами на гнойничковые высыпания на лице, нагрубание молочных желез, бели. Объективно: рост 94 см (+20 см за 2 года), масса 13 кг 300 г (+5,5 кг). Гипертрихоза нет. Половая формула: Ax₀PiMai. По данным обследования: на рентгенограмме позвоночника остеопороза не выявлено, костный возраст соответствует 6 годам. На ЭЭГ — нечетко выраженные признаки дисфункции диэнцефальных отделов. УЗИ малого таза: матка 1,5X2,0 см, левый яичник 1,6X2,3X2,2 см, в нем определяются- фолликулы до 0,9 см, правый 1,5X0,9X1,2 см. Биохимический анализ крови: Са 2,25 ммоль/л, Р 1,29 ммоль/л, щелочная фосфатаза 16,6 ед. (норма 2—4 ед.). Рекомендовано динамическое наблюдение. Последняя госпитализация в возрасте 7 лет с жалобами на кровянистые выделения из влагалища с 5 лет — 1 раз в 6 мес— мажущие, 1 день, последние 2 раза (IV, V, 1990) — более обильные—по 3 дня; прихрамывает на левую ногу. Объективно: рост 121 см (+27 см за 3 года), масса 21 кг, количество и площадь пигментаций — прежние. Молочные железы дряблые 1—2-й степени, Р1—2, клитор не увеличен, девственная плева пышная, ректально матка соответствует 11 годам, придатки не пальпируются. В биохимических анализах сохраняется повышенная активность щелочной фосфатазы—1768 ед. (норма до 280 ед.). По данным УЗИ надпочечников: левый оперативно удален, правый не увеличен, структура однородная. УЗИ малого таза: матка 3.7Х2.7Х Х2,1 см, яичники: левый 2,5X2,1X1,3 см, правый 3.0Х2.4Х Х1.7 см — гомогенный, с тонкими стенками, содержащими жидкость (соответствует 11 —12 годам) — киста правого яичника. Костный возраст соответствует 11 —11,5 годам. На рентгенограммах позвоночника, голени, бедра патологии не выявлено. На рентгенограмме кисти репаративные явления (после остеопороза).

На основании вышеперечисленной картины у ребенка был диагностирован синдром МК — О — Б. Гормональное исследование: ЛГ 0,6 ЕД/л, ФСГ 0,7 ЕД/л, ПРЛ 338 мЕД/л, кортизол 8 ч 513,5 нмоль/л, 23 ч 140,5 нмоль/л; АКТГ 8 ч 67 нг/мл, 23 ч 64 нг/мл, Э2 835 нмоль/л.

Таким образом, у всех наблюдаемых нами пациентов имелась типичная триада симптомов: фиброзная дисплазия, пигментные изменения кожи и преждевременное половое развитие. Однако манифестация этих признаков отличалась значительным временным полиморфизмом. Преждевременное половое развитие проявлялось в виде увеличения молочных желез и достаточно редких, нерегулярных менструально-подобных выделений, сопровождающихся персистенцией крупных фолликулярных кист яичников, имитирующих даже (больная С.) опухоль яичника. У 2 больных, помимо преждевременного полового развития, имелись и другие эндокринные нарушения: узелковая гиперплазия надпочечника, протекавшая с клиникой синдрома Кушинга, и узловые изменения щитовидной железы, не сопровождающиеся к моменту обследования гипертиреозом. Однако все эндокринологические формы проявления заболевания имели общую характерную особенность: автономность гормонообразования, не зависящую от тропной, регулирующей функции гипофиза.

Синдром МакКюне-Олбрайта. Пятна типа «кофе с молоком». Лечение лентиго.

Синдром МакКюне—Олбрайта (син.: наследственная остеодистрофия; характеризуется триадой симптомов, включающей пигментные изменения, фиброзный остеит и эндокринные дисфункции (преждевременное половое созревание удевушек и др.). Чаще встречается у женщин. Кожные элементы — пятна цвета «кофе с молоком», появляющиеся с рождения или вскоре после него. Они обычно расположены в области туловища, крестца, ягодиц, конечностей, лба, задней поверхности шеи. волосистой части головы, затылка. В отличие от пятен цвета екофе с молоком», наблюдающихся при нейрофиброматозе, их меньше по количеству, но они крупнее и имеют более неправильные очертания. Частое расположение по линиям Блашко свидетельствует об их связи с соматической мутацией. У больных встречаются также эпидермальные невусы и кожные миксомы.

Для синдрома МакКюне—Олбрайта типичны симптомы гипопаратиреоза, связанные с невосприимчивостью тканей к паратгормону. Характерны низкий рост, короткая шея, круглое лицо, брахидактилия (обычно укорочены IV и V пястные или плюсневые кости), задержка умственного развития. Нарушение минерального обмена проявляется гипокальцемией гиперфосфатемией, тетанией, спазмом мышц, изменениями скелета, задержкой прорезывания зубов, гипоплазией эмали, эктопическим кальцификатами. Костные изменения, вызывающие боль, приводящие к деформациям и патологическим переломам удетей, могут присутствовать без кожных или эндокринных проявлений синдрома.

Пятна типа «кофе с молоком»

Пятна цвета «кофе с молоком» (cafe au lai macule) — врожденные или приобретенные пятна с коричневым оттенком диаметром от одного до нескольких сантиметров. Они имеют одинаковый цвет, овальную форму и гладкую поверхность. Гистологически эпидермис не изменен, количество меланина в кератиноцитах слегка увеличено. Подобные единичные пятна могут встретиться у практически здоровых людей. Множественные поражения ассоциируютя с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Лечение лентиго

Доброкачественно выглядящее простое, или юношеское, лентиго лечить нет необходимости. Интенсивно или неравномерно пигментированные его разновидности для исключения клеточной атипии рекомендуется исследовать гистологически. Атипичные разновидности простого лентиго подлежат хирургическому удалению в пределах не менее 3 мм нормально выглядящей кожи или слизистой оболочки. Для уточнения границ очага поражения можно использовать лампу Вуда. При старческом лентиго проводятся криотерапия или лазеротерапия; на ранней стадии иногда применяются отбеливающие кремы. Лечения пятен цвета «кофе с молоком» не требуется; при очень редкой локализации на лице используют средства декоративной косметики.

Течение и прогноз лентиго.

Естественное течение изолированного простого лентиго неизвестно. Рядом авторов описана меланома в ассоциации с LEOPARD-синдромом и Пейтц—Егерса Турена синдромом. Злокачественное лентиго является предшествеником меланомы.

Пятна кофе с молоком

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: