Синдром расслоения артерий с лентигинозом

Обновлено: 28.04.2024

а) Синдромы семейного лентигиноза. Для синдрома семейного лентигигноза характерно наличие лентигинозных очагов — как правило небольших (менее 5 мм) ограниченных коричневых пятен, в эпидермисе которых отмечается повышенное содержание меланоцитов (эпидермальный меланоцитарный гипермеланоз), в сочетании с повышенной частотой сердечно-сосудистых, эндокринных и или желудочно-кишечных неоплазий.

К данным синдромам относятся комплекс Карнея, синдром Пейтца-Егерса, синдром LEOPARD (лентигинозные пятна; нарушения сердечной деятельности; глазной гипертелоризм; легочной стеноз; аномалии гениталий; задержка роста; сенсоневральная глухота), расслоение стенки артерий с лентигинозом, болезнь Ложье-Хунцикера, семейный доброкачественный лентигиноз, синдром Баннаян-Райли-Рувалькаба (СБРР), центрофациальный лентигиноз и сегментарно сгруппированный лентигиноз. В последние годы были идентифицированы генетические локусы и гены комплекса Карнея, синдрома Пейтца-Егерса и СБРР.

б) Синдром Пейтца-Егерса. Синдром Пейтца-Егерса (СПЕ) был впервые описан Пейтцем (1921) и Егерсом (1949). Пигментация кожи и слизистых, а также гамартомный полипоз кишечника являются ведущими признаками заболевания. Пигментные очаги напоминают высыпания при комплексе Карнея.

Небольшие гиперпигментированные пятна обычно по являются в детстве (при рождении отсутствуют) на слизистых губ и щек, но могут захватывать также, веки, кисти и стопы.

Среди самых распространенных злокачественных заболеваний, которые сочетаются с СПЕ, отмечаются опухоли тонкой и толстой кишки, желудка и поджелудочной железы. Кроме того, описаны злокачественные новообразования другой локализации, в частности, молочной железы, шейки матки и эндокринные опухоли.

Более половины всех случаев СПЕ связаны с мутацией в гене се-рин/треонинкиназы 11 (STK11 или LKB1), который, как предполагается, действует как ген-супрессор опухолей. Пациенты с СПЕ должны находиться под пристальным врачебным наблюдением уже с юного возраста.

в) Синдром LEOPARD. Синдром LEOPARD (CL) является аутосомно-доминантным генодерматозом. Характерные лентигинозные очаги развиваются обычно в детстве, в первые месяцы жизни. Клинический диагноз опирается, прежде всего, на типичные черты лица и наличие гипертрофической кардиомиопатии и/или пятен по типу «кофе с молоком» (cafe au lait macules или сокращенно CALMs).

Заболевание вызывается мутациями в гене PTPN11, который кодирует протеиновую тирозинфосфатазу SHP-2 и расположен на хромосоме 12. CL аллелен синдрому Нунан и имеет с ним некоторые общие черты. Недавно у двух пациентов с CL, у которых не удалось выявить мутаций в PTPN11 были обнаружены миссенс-мутации в гене RAF1.

А, Б. 27-летняя женщина с синдромом LEOPARD (лентигинозные пятна; изменения на электрокардиограмме; легочной стеноз; аномалии гениталий; задержка роста; сенсоневральная глухота).
Обратите внимание на характерный распространенный лентигиноз и несколько пятен по типу «кофе с молоком». Синдром Пейтца-Егерса.
А. Лентигинозные пигментные пятна, от темно-коричневого до серо-голубого цвета, появляются на губах, вокруг рта и на пальцах кистей.
Спустя некоторое время, пятна на губах могут разрешиться.
Б. Пятна на слизистой щек от голубого до синевато-черного цвета являются патогномоничными;
в отличие от высыпаний на губах они не имеют тенденции к разрешению со временем.

Публикации в СМИ

Клиническая картина • Скелетно-мышечная система •• Высокий рост •• Астеническое телосложение (длина конечностей не пропорциональна длине туловища) •• Арахнодактилия (длинные тонкие пальцы) •• Деформация грудной клетки •• Высокое арковидное нёбо •• Кифосколиоз •• Слабость связочного аппарата • ССС •• Дилатация корня аорты •• Аортальная регургитация •• Расслаивающая аневризма аорты •• Пролапс митрального клапана •• Регургитация крови при недостаточности митрального клапана • Глаза •• Иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки) •• Подвывих хрусталика •• Отслойка сетчатки •• Близорукость высокой степени • Другие симптомы (редко) •• Геморрагический синдром •• Спонтанный пневмоторакс.

Дифференциальная диагностика • Гомоцистинурия (236200) — клиника болезни Марфана, умственная отсталость, в моче — гиперэкскреция гомоцистина и метионина • Контрактурная арахнодактилия « Синдром Билса (121050, ген фибриллина-2 FBN2, 5q23–q31, Â ) — разновидность болезни Марфана с нарушением синтеза белка фибриллина-2 • Синдром Элерса–Данло–Русакова (разные типы) • Расслоение стенки артерий c лентигинозом (600459) • Синдром врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом (*150240, 7q31.1–q31.3, Â ) • Трисомия 8 имеет костные проявления, как при синдроме Марфана, но без глазных и сердечно-сосудистых признаков • Марфаноидное телосложение с микроцефалией и гломерулонефритом (248760, r ). Клинически: умственная отсталость, микроцефалия, высокое нёбо, прогнатия, марфаноидный внешний вид, гломерулонефрит, почечная недостаточность, расширение IV желудочка.

Лабораторные исследования неспецифичны • Отмечают непостоянную гиперэкскрецию гликозаминогликанов и оксипролина с мочой • Рекомендовано исследование уровня гомоцистина в моче, чтобы исключить гомоцистинурию.

Специальные исследования • Исследование с применением щелевой лампы — слабость цинновой связки, склонность к подвывиху хрусталика • Обзорные рентгенограммы позвоночного столба в период роста — обнаружение и оценка выраженности сколиоза • Ежегодные скрининговые ЭхоКГ, начиная с пубертатного периода, — бессимптомная дилатация корня аорты и дегенерация клапанов.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Наблюдение у участкового терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда (при возможности, генетическое консультирование). Физическую активность следует ограничить.

Хирургическое лечение. Реконструктивная сердечно-сосудистая операция.

Лекарственная терапия • Пропранолол может отсрочить развитие или замедлить прогрессирование расслоения аорты. Дозу подбирают до достижения желаемой ЧСС (в покое — 60 в минуту, при нагрузке — не более 80 в минуту) • Эстрогены в сочетании с прогестероном для стимуляции пропорционального полового созревания у девушек (под наблюдением эндокринолога).

Наблюдение • Частые обследования (по крайней мере 2 р/год) в период роста, особенное внимание слудует обращать на ССС и позвоночник (сколиоз) • При поражении сердца или увеличении диаметра корня аорты более 50 мм необходимо рассмотреть возможность хирургического вмешательства • При наличии подвывиха хрусталика — хирургическая коррекция, но учитывая высокий риск развития глаукомы, операцию нужно предлагать только тем, кто не может обойтись корригирующими линзами.

Осложнения • Септический эндокардит • Расслаивающая аневризма аорты • Недостаточность аортального или митрального клапана • Дилатация сердца • Отслойка сетчатки.

Течение и прогноз. До широкого распространения хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии большинство пациентов с синдромом Марфана умирали до 35 лет. При адекватной коррекции продолжительность жизни большинства пациентов может быть нормальной.

Беременность. Беременных женщин с синдромом Марфана нужно вести как пациенток высокого риска, лучше с участием кардиолога. Результат обычно благоприятный.

МКБ-10 • Q87.4 Синдром Марфана

Приложение. Майгеля синдром (203760, мутации гена коллагена a 2, r ). Марфаноидное телосложение, арахнодактилия.

Код вставки на сайт

Синдром Марфана

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение. Реконструктивная сердечно-сосудистая операция.

МКБ-10 • Q87.4 Синдром Марфана

Приложение. Майгеля синдром (203760, мутации гена коллагена a 2, r ). Марфаноидное телосложение, арахнодактилия.

Аневризма и расслоение аорты

Аневризма аорты – локальное патологическое увеличение ее диаметра. Расслоение аорты – неполный разрыв или надрыв внутренней выстилки (эндотелия), после чего кровь под высоким давлением начинает распространяться между слоями стенки аорты, расслаивая ее. Очень часто эти две патологии тесно связаны, в таком случае говорят о расслаивающей аневризме.

Причины

Основная причина возникновения аневризмы и расслоения аорты – патология ее стенки на фоне атеросклеротического поражения. К сожалению, серьезность этой проблемы иногда недооценивается, что может быть связано с длительным отсутствием симптомов заболевания. Так как просвет аорты очень велик, то перекрытие ее атеросклеротической бляшкой невозможно, а вот деформация аорты, нарушение ее эластической функции (аорта пульсирует подобно другим артериям, но только сильнее) и окклюзия отходящих от аорты ветвей – очень тяжелые последствия атеросклероза со своими осложнениями в виде аневризмы и расслоения.

Длительные, в течение многих лет, большие и резкие перепады артериального давления также негативно отражаются на состоянии аорты, способствуя повреждению ее внутреннего слоя с последующим расслоением и образованием аневризмы.

Таким образом, атеросклеротическое поражение и артериальная гипертензия – наиболее распространенные факторы дестабилизации аортальной стенки.

Значительно реже аневризма и расслоение аорты возникают на фоне деструктивных инфекционных процессов как в самой аорте, так и в окружающих ее тканях и органах (например, гнойный медиастинит), при сифилисе, врожденных пороках развития аорты, травмах груди и брюшной полости, генетических заболеваниях (синдром Марфана).

Симптомы аневризмы и расслоения аорты

Аневризмы аорты, которые появились в результате врожденной, наследственной или перенесенной патологии и не связаны с расслоением сосудистой стенки, в большинстве случаев не имеют явных клинических признаков и представляют собой случайную находку.

Аневризмы больших размеров могут сопровождаться чувством распирания, тупой боли в спине, могут возникать симптомы сдавления соседних органов.

Более яркую и характерную клиническую картину имеет расслаивающая аневризма аорты. В момент надрыва внутренней аортальной стенки возникает резкая боль в груди, спине или пояснице (в зависимости от локализации повреждения). Эта боль кратковременная, но может вызвать рефлекторное падение артериального давления и обморок.

Спустя некоторое время пациента начинает беспокоить жгучая боль в груди с распространением на руки, шею, под лопатки, эта боль не снимется нитроглицерином, появляется сухой кашель, чувство нехватки кислорода, падает артериальное давление, возникает коллапс.

Если расслоение произошло в нижних отделах аорты, то боль отмечается в пояснице с иррадиацией в малый таз и ноги. Если расслоение затрагивает устья отходящих от аорты ветвей, наблюдаются симптомы нарушения кровообращения в соответствующих органах.

Обычно на этом этапе пациенты госпитализируются и подлежат экстренному оперативному вмешательству.

В случае полного разрыва стенки аорты – возникает массивное кровотечение и терминальный шок. К сожалению более 90% таких пациентов погибает.

Диагностика

Расслоение начальных отделов аорты может быть определено при помощи трансторакальной или чреспищеводной ЭХО-КГ.

Одним из наиболее достоверных методов диагностики всей аорты является аортография. Этот метод в режиме реального времени позволяет увидеть дефекты стенок аорты, образовавшийся в результате расслоения вторичный просвет и полость аневризмы. Если же место надрыва закрылось тромбом, то аортография может дать ложноотрицательный результат.

Этот недостаток может быть устранен после выполнения компьютерной томографии с контрастированием сосудов, которую можно выполнить в К+31.

Лечение аневризмы и расслоения аорты

За аневризмой малого размера, которая не беспокоит пациента, достаточно наблюдать. Большие аневризмы подлежат плановому удалению с последующей пластикой аорты.

В случае расслаивающей аневризмы аорты пациенту с обезболивающей целью вводится морфин для профилактики болевого шока и выполняется экстренное оперативное лечение, которое обычно заключается в иссечении пораженного участка аорты и установке на его место синтетического сосудистого протеза.

После подобных тяжелых операций Клиника К+31 помогает пройти курс реабилитационного лечения. Мы держим в фокусе здоровье, предлагаем пациентам свое активное участие в профилактике повторного расслоения аорты и возникновения аневризм.

Расслаивающая аневризма аорты

Расслаивающая аневризма аорты - это состояние, характеризующееся разрывом внутренней стенки артерии.

4.20 (Проголосовало: 5)

Расслаивающая аневризма аорты - это состояние, характеризующееся разрывом внутренней стенки артерии (интимы) с образованием ложного хода, который расширяется и сдавливает основной просвет артерии, уменьшая кровоснабжение нижележащих органов. В любой момент истончение стенки сосуда может привести к смертельному разрыву аорты.

Статистика аневризма

Около 50% пациентов с расслоением аорты без лечения умирают в течение 48 часов (риск смерти в течение первого часа при остром расслоении аорты равен 1%);
В большом медицинском исследовании, включавшем 963 пациента с расслоением аорты (РА), 36% больных умерли в течение 48 часов, 71% в течение 2-х месяцев, 89% в течение 3-х месяцев и 91% в течение 6 мес.

Виды аневризм

Аневризмы различаются по:

Вызвавшей их причине (атеросклероз, дегенеративные изменения стенки сосуда, травма, инфекции);
Локализации (грудной, брюшной отдел аорты);
Форме (веретенообразная, мешотчатая);
Строению стенки (истинная, ложная);
Наличию расслоения.

Классификация расслоения аорты по De Bekey

I тип – расслоение начинается в восходящем отделе и распространяется на большую часть сосуда

II тип - расслоение только восходящего отдела аорты

III тип – расслоение нисходящей грудной аорты:

ограничено проксимальным отделом нисходящей грудной аорты;
распространяется на супра- и инфраренальные отделы аорты.

Клиническая картина расслаивающей аневризмы аорты

Острая стадия - 14 дней;
Подострый период длится до 2 месяцев.

В клинической картине доминирует болевой синдром – 90%,который характеризуется внезапно возникшей постоянной высокоинтенсивной боли в середине грудной клетки, живота, межлопаточном пространстве или пояснице, мигрирующей при расслоении. При расслоении восходящего отдела аорты болевой синдром в грудной клетки может сочетаться с признаками инсульта (нарушение зрения, речи, возникновение парезов и параличей и др.). Также может встречаться наличие потери сознания, внезапной слабости или одышки.

Факторы риска развития расслаивающей аневризмы аорты

Что должно настораживать пациента в отношении расслоения:

повышение артериального давления в анамнезе (гипертоническая болезнь);
выявленная ранее при обследовании аневризма аорты, пороки аорты и аортального клапана, а также наличие данных состояний у родственников;
высокий рост, деформация грудной клетки и другие характерные признаки синдрома дисплазии соединительной ткани;
беременность (иногда возможно появление расслоения аорты у здоровых женщин во время беременности).

Диагностика аневризмы аорты

После выяснение жалоб, сбора анамнеза и тщательного клинического осмотра, врач-кардиолог сможет заподозрить наличие у пациента аневризмы аорты. Но для подтверждения диагноза врачу потребуются дополнительные методы обследования.
ЭКГ - экспресс метод оценки состояния электрической активности сердца, позволяющий в данном случае выявить гипертрофию миокарда как проявление гипертонической болезни, а также исключить наличие других острых заболеваний со схожей симптоматикой (острый инфаркт миокарда, перикардит, ТЭЛА).
Ультразвуковые методы исследования – при наличии аневризмы восходящего отдела аорты (I и II тип расслоения) или наличия пороков аортального клапана достаточно информативным методом диагностики является ЭХО-кардиография (УЗИ-сердца).

При расслоении III типа проводится УЗИ брюшной аорты.

4. Ангиография (аортография) – является инвазивным методом исследования, позволяющим при помощи контраста визуализировать аорту и ее ветви. Этот метод обладает высокой диагностической ценностью, однако недостатком его является инвазивность (прокол сосуда), рентгеновское излучение, а также введение контраста, который может быть противопоказан при хронической почечной недостаточности;

5. МРТ, КТ аорты – является «золотым стандартом» диагностики аневризмы аорты и ее осложнений. Является дорогостоящим методом исследования и проводится в специализированных центрах.

Дифференциальная диагностика

С приступ стенокардии или острым инфарктом миокарда (ЭКГ, ЭХО-КГ, анализ крови)
Пороки сердца (ЭКГ, ЭХО-КГ)
Скелетно-мышечная боль (ЭКГ, консультация кардиолога, при необходимости ЭХО-КГ или УЗИ-брюшного отдела аорты)
Перикардит (воспаление сердечной сумки – ЭКГ, ЭХО-КГ, анализы крови)
Желчная колика, панкреатит (УЗИ-брюшной полости, анализ крови)
Тромбоэмболия легочной артерии (ЭКГ, ЭХО-КГ, анализы крови)

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Выбор метода лечения основан на определении размеров аневризмы и скорости расслоения, локализации и распространенности процесса (тип аневризмы). Так консервативная (лекарственная) терапия эффективна при III типе расслоения, а хирургическое лечение при I-II типах.

Также консервативная терапия показана пациентам при любом типе расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения МРТ, КТ-аорты или аортографии. Основной целью терапии является замедление прогрессирования расслоения аорты и нормализация артериального давления.

Экстренное оперативное вмешательство показано при угрожающем разрыве аневризмы, быстро прогрессирующем характере расслоении, развития острой недостаточности аортального клапана или гемотампонады (накопление крови вокруг сердца, приводящее к его сдавлению). Хирургическая тактика заключается в удалении пораженного сегмента с протезированием искусственными материалами или малоинвазивное лечение с установлением эндопротеза:

Протезирование аорты на «открытом» сердце;
Малоинвазивное эндоваскулярное протезирование аорты.

Таким образом, совместная задача врача и пациента состоит в ранней диагностике столь опасного для жизни состояния, как расслаивающая аневризма аорты. Только своевременное обращение к врачу, особенно при наличии факторов риска, позволит значительно улучшить прогноз жизни при данном состоянии.

Расслоение аорты

Диссекция аорты характеризуется разрывом интимы и медиального слоя стенки аорты, с проникновением крови подинтимально и формированием ложного просвета (канала). Повреждение интимы может быть как первичным, так и вторичным в результате кровоизлияния в медиальный слой. Диссекция может произойти в любом месте аорты и распространяться как проксимально, так и дистально в другие артерии. Артериальная гипертензия является важным фактором риска. Для клинической картины характерна резкая внезапная боль в грудной клетки или спине; осложнениями диссекции может быть аортальная регургитация и нарушение кровообращения в ветвях аорты. Диагностируется диссекция с помощью визуализирующих методов (например, ЧП-ЭхоКГ, ЭхоКГ, КТ-ангиография, МР-ангиография, контрастная аортография). Лечение всегда включает в себя агрессивный контроль артериального давления и серию последовательных визуализаций с целью мониторинга прогрессирования диссекции. Хирургическое восстановление аорты, включающее удаление аневризмы и протезирование аорты, необходимо у пациентов с диссекцией восходящего отдела аорты и в некоторых случаях с диссекцией нисходящего отдела аорты. У определенной категории пациентов, особенно при диссекции нисходящего отдела грудной аорты, выполняется эндоваскулярная имплантация стент-графта. Один из пяти пациентов умирает до поступления в госпиталь, и один из трех пациентов умирает от операционных или послеоперационных осложнений.

Признаки расслоения аорты находят в 1–3% случаев всех аутопсий. К категории особого риска относятся афроамериканцы, пациенты мужского пола и пожилого возраста, а также пациенты с артериальной гипертензией Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт.ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт.ст.). Повышение АД без. Прочитайте дополнительные сведения , синдром Элерса – Данлоса Синдром Элерса-Данлоса Синдром Элерса – Данлоса – наследственное нарушение развития коллагеновых структур, характеризующееся суставной гипермобильностью, гиперупругостью кожи и выраженной хрупкостью тканей. Диагноз. Прочитайте дополнительные сведения )

Классификация расслоений аорты

Диссекция аорты классифицируется по анатомическому принципу.

Широко используется классификация по DeBakey:

I тип (50% от всех диссекций): диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже,

II тип (35%): начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).

III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально. Диссекции типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой. Диссекции типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.

Стэнфордская классификация более простая:

тип А: диссекции восходящего отдела аорты,

тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).

Хотя диссекция может возникать в любом месте на протяжении аорты, она чаще всего встречается в областях наибольшего гидравлического напряжения, которые включают

Правую боковую стенку восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)

Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии)

Иногда диссекция аорты ограничивается отдельными артериями (например, коронарной или сонной артерией), особенно у беременных или родивших женщин.

Этиология расслоения аорты

Диссекция аорты часто развивается у пациентов с существующей ранее дегенерацией медиального слоя артерии. Причинами и факторами риска являются заболевания соединительной ткани, атеросклеротическая болезнь Атеросклероз Атеросклероз характеризуется образованием неоднородных бляшек (атером) в интиме средних и крупных артерий; бляшки содержат липиды, воспалительные клетки, гладкомышечные клетки и соединительную. Прочитайте дополнительные сведения Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт.ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт.ст.). Повышение АД без. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология расслоения аорты

Патофизиологическая последовательность диссекции аорты включает воспаление аортальной стенки, апоптоз гладкомышечных клеток сосудов, дегенерацию медии, разрушение эластина, а затем диссекцию сосуда. Область диссекции может сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток.

Серьезные последствия достаточно распространены и включают

Нарушение кровоснабжения артерий, которые отходят от аорты (включая коронарные артерии)

Дилатация фиброзного кольца аортального клапана и аортальная регургитация Аортальная регургитация Аортальная недостаточность (АН) – это неполное закрытие аортального клапана, приводящее к оттоку крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Причины включают дегенерацию клапанов и расширение. Прочитайте дополнительные сведения

Фатальный разрыв аорты через адвентицию в перикард, правое предсердие или в плевральное пространство слева

Предполагается, что эти варианты диссекции могут быть предшественниками классической диссекции аорты. Варианты расслоения аорты включают

Разделение интимы и медии интрамуральной гематомой без четкого разрыва интимы или образования клапана.

Разрыв интимы и выпячивание без гематомы или ложного просвета

Расслоение стенки или гематома являются причинами изъязвления атеросклеротической бляшки

Симптомы и признаки расслоения аорты

Как правило, внезапно появляется мучительная боль в прекардиальной или межлопаточной области, часто описываемая как разрывающая или раздирающая. Боль часто мигрирует от начального местоположения, т.к. диссекция распространяется по аорте. Из-за интенсивной боли, активации барорецептеров, экстракраниальная обструкция мозговых артерий или тампонады сердца у 20% пациентов возникают синкопальные состояния. На активное кровотечение могут указывать гипотония и тахикардия.

Иногда у пациентов проявляются симптомы нарушения кровотока (инсульт, инфаркт миокарда, интестинальный инфаркт, почечная недостаточность, парапарез или параплегия) из-за прекращения кровоснабжения определенного сосудистого русла, в том числе спинного мозга, головного мозга, сердца, почек, кишечника или конечностей. Прерывание кровоснабжения чаще всего связано с острой дистальной артериальной обструкцией ложным просветом.

Около 20% пациентов имеют частичный или полный дефицит пульса, который может ослабевать и уменьшаться. Артериальное давление на конечностях иногда может различаться на > 30 мм рт.ст., что свидетельствует о плохом прогнозе. Шум аортальной регургитации выслушивается у 50% пациентов с проксимальной диссекцией. Кроме того, могут регистрироваться периферические симптомы аортальной регургитации Клинические проявления Аортальная недостаточность (АН) – это неполное закрытие аортального клапана, приводящее к оттоку крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Причины включают дегенерацию клапанов и расширение. Прочитайте дополнительные сведения . В редких случаях аортальная регургитация может приводить к развитию сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –. Прочитайте дополнительные сведения . Окклюзия артерий конечностей может вызывать признаки периферической ишемии или невропатии. Окклюзия почечной артерии Стеноз и окклюзия почечных артерий Стеноз почечных артерий – это уменьшение кровотока в одной или обеих главных почечных артериях и их ветвях. Окклюзия почечной артерии – это полная блокада кровотока по одной или обеим почечным. Прочитайте дополнительные сведения

Читайте также: