Синдром вершины орбиты: клиника и дифференциация

Обновлено: 16.06.2024

Повреждения вершины орбиты составляют 7,4–10,5 % от общего числа травм орбиты, приводят к необратимой слепоте [1–3]. При повреждении вершины орбиты диагностируют синдромы: вершины орбиты, верхней глазничной щели, изолированного повреждения зрительного нерва в канале.

Цель — изучить особенности клиники и диагностики повреждений вершины орбиты.

Материал и методы. За период с 2000 по 2012 гг. на стационарном лечении в офтальмологическом отделении ГБУЗ ОКБ № 3 г. Челябинска находился 271 пациент с травмой орбиты. Повреждение вершины орбиты диагностировано у 27 (9,9 %) пациентов: при проникающем ранении орбиты — 19 (70,4 %), тупой травме — 8 (29,6 %). Всего: мужчин — 15 (55,6 %), женщин — 11 (40,7 %), детей — 1 (3,7 %); средний возраст — 32,1±9,3 лет. В первые сутки в стационар поступили 16 пациентов; в течение 2–3–х суток от момента травмы — 11.

У всех пациентов изучен анамнез, выполнено офтальмологическое обследование, лучевые методы исследования орбит и черепа: рентгенография (ROOM–20 M), ультразвуковое исследование — УЗИ (A/B SCAN–HUMPREY–837), компьютерная томография — СКТ (CT MAX–640 GE), магнитно-резонансная томография — МРТ (Signa Excite (1,5t) GE). Все пациенты консультированы нейрохирургом, челюстно–лицевым хирургом, оториноларингологом.

Статистическая обработка полученных данных проведена методами вариационной статистики с помощью программы «Statistica 6.0» в среде Windows.

Результаты и обсуждение. Синдром вершины орбиты (СВО) диагностирован у 8 пациентов.

Изолированный СВО выявлен у 6 (31,6 %) из 19 пациентов при проникающем ранении орбиты с внедрением инородного тела, сочетанный с открытой черепно–мозговой травмой и эпидуральной гематомой — у 2 (10,5 %). Механизм травмы: удар при падении о неподвижный предмет с площадью сечения 3–5 мм; пулевое ранение орбиты из травматического оружия с кинетической энергии пули — 30–85 Дж. Выявлены клинические симптомы: гематома век, рана наружного угла глазной щели с отрывом наружной спайки век — у 6, птоз, экзофтальм до 7 мм и полная офтальмоплегия — у 6 в результате кровоизлияния в мышечную воронку, мидриаз с отсутствием фотореакции зрачка — у 7 из 8 пациентов, снижение остроты зрения до полной потери светоощущения. Повреждение зрительного нерва подтверждено при проведении электро–физиологического исследования — нарушение регистрации зрительно вызванных потенциалов головного мозга.

При рентгенографии определено инородное тело, костно–травматических повреждений орбиты не выявлено. Методом СКТ уточнена локализация инородного тела у вершины орбиты — 8 пациентов, из них у 2 — с проникновением пули в задние клетки решетчатого лабиринта, у 1 — с внедрением деревянного инородного тела в полость черепа. При магнитно-резонансном исследовании диагностировано увеличение диаметра ретробульбарной части зрительного нерва в виде ампулообразного расширения контура в результате кровоизлияния в оболочки нерва — у 7 пациентов. Кроме того, у 2 пациентов обнаружена эпидуральная гематома в лобной области головного мозга в виде изоинтенсивного очага. У всех пациентов выполнена орбитотомия, инородное тело удалено по раневому каналу; нейрохирургом проведена трепанация черепа. При проведении пульс–терапии глюкокортикостероидами острота зрения восстановилась до 0,6 — у 3. У остальных 5 пациентов выявлена частичная атрофия зрительного нерва с vis=0,02–0,03; концентрическое сужение поля зрения, у 2 — в сочетании с парацентральной абсолютной скотомой.

Синдром верхней глазничной щели (ВГЩ) диагностирован у 4 (21,1 %) из 19 пациентов с проникающим ранением орбиты с внедрением инородного тела. Клинические симптомы: гематома век, отсутствие чувствительности роговицы и кожи верхнего века над бровью (I ветвь V пары), птоз, экзофтальм до 3 мм, частичная офтальмоплегия, мидриаз, неправильная проекция света.

При биомикроскопии — преломляющие среды прозрачные, диск зрительного нерва бледно-розовый, четкие границы, ход и калибр сосудов сетчатки не изменен. Причиной синдрома ВГЩ у всех явилось крупное инородное тело в орбите (пуля, калибр 9 мм), диагностированное при рентгенографии. Методом СКТ определена точная локализация инородного тела на границе средней и задней трети орбиты; у одного пациента с проникновением пули в клетки решетчатого лабиринта на 5 мм. Кроме того, у всех пациентов выявлена неправильная форма верхней глазничной щели. Офтальмологом выполнена орбитотомия с удалением инородного тела (пули) по раневому каналу.

Повреждение зрительного нерва выявлено у 15 (55,6 %) из 27 пациентов. Определены три типа синдрома повреждения зрительного нерва: сдавление гематомой в канале в результате тупой травмы орбиты; субдуральное кровоизлияние при черепно–мозговой травме; отрыв зрительного нерва от корня (склеры) при проникающем ранении орбиты.

Повреждение зрительного нерва в канале при контузии орбиты выявлено у 6 (40,0 %) из 15 пациентов. Травма получена при ударе кулаком. Определены клинические симптомы: гематома век, положение глазного яблока правильное, движения в полном объеме, субконъюнктивальное кровоизлияние — 3, снижение остроты зрения: правильная светопроекция — 4, неправильная проекции света — 2, у 6 пациентов сохранена прямая и содружественная реакция зрачков на свет; у одного пациента выявлен амавроз (vis=0) с отсутствием прямой и содружественной фотореакции. При биомикроскопии — оптические среды прозрачные; глазное дно: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, ход и калибр сосудов не изменен. При периметрии — концентрическое сужение поля зрения (5). Методом рентгенографии костно-травматических повреждений черепа и инородного тела не выявлено. При рентгенографии по Резе выявлена деформация контура канала зрительного нерва — у 4. Методом СКТ диагностировано сужение канала зрительного нерва поднадкостничной гематомой — у 3 пациентов, перелом стенок канала с дислокацией отломков в просвет — у 1. На фоне стандартной рассасывающей терапии острота зрения не изменилась.

У 2 (13,3 %) из 15 пациентов при черепно– мозговой травме методом МРТ диагностирована субдуральная гематома над полюсом лобной доли головного мозга. Выявлены клинические симптомы: снижение остроты зрения до 0,1, зрачок 3,5 мм, прямая и содружественная фотореакция сохранена; стушеванность границ диска зрительного нерва за счет преретинальных кровоизлияний у диска зрительного нерва, у одного пациента с прорывом кровоизлияния в стекловидное тело; вены сетчатки расширенные и полнокровные. Поля зрения — в пределах нормы.

У 4 пациентов с крайне тяжелым проникающим ранением орбиты при криминальной травме выявлен односторонний вывих глазного яблока пальцами. Механизм травмы обусловлен непосредственным повреждением зрительного нерва и экстраокулярных мышц. Клинически обнаружены подкожные кровоизлияния и размозженные раны век с повреждением конъюнктивы, вывих глазного яблока с ущемлением между веками; vis=0. Методом СКТ (4) визуализировано увеличение диаметра экстраокулярных прямых мышц, полный разрыв внутренней и наружной прямых мышц в виде прерывания сигнала по наружному контуру; разрыв склеры в заднем полюсе (у 1) и отрыв зрительного нерва от склеры (evulsio); повышенная плотность ретробульбарной клетчатки за счет кровоизлияния. Проведена энуклеация, ревизия орбиты с дренированием.

Выводы. Тщательное изучение анамнеза, клиническое обследование и использование современных методов лучевой диагностики позволяют выявить вид повреждения в вершине орбиты и определить тактику лечения. Достоверным визуализирующим методом диагностики повреждения зрительного нерва при травме орбиты является СКТ.

Синдром вершины орбиты: клиника и дифференциация

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Псевдотумор орбиты – гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Общие сведения

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты

Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении псевдотумора орбиты.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Ячмень – это ограниченный гнойный процесс на веках, развивающийся при инфицировании волосяного фолликула ресницы или сальной железы. Ячмень на глазу проявляется болезненной локальной припухлостью и ги.

Язва роговицы – это деструктивный процесс в роговой оболочке глаза, сопровождающийся образованием кратерообразного язвенного дефекта. Язва роговицы сопровождается резко выраженным роговичным синдромом.

Эхинококкоз орбиты — это поражение глазницы и параорбитальной клетчатки, обусловленное инфицированием личиночными стадиями эхинококка. Основные симптомы болезни – дискомфорт и боль в области орбиты, о.

Синдром вершины орбиты: клиника и дифференциация

Синдром вершины орбиты: клиника и дифференциация

Дифференцирование острых воспалительных процессов в орбите с васкулитом или злокачественной опухолью базируется на результатах общего обследования (повышение температуры тела, изменение показателей крови с учетом возраста пациента). Однако возможны трудности при постановке диагноза, что может обусловить неадекватное лечение. Только комплексное обследование и скрупулезный анализ клинических симптомов позволяют избежать диагностических ошибок.

При стационарном экзофтальме очень часто трудно диагностировать и дифференцировать патологический процесс, локализующийся у вершины орбиты. Синдром вершины орбиты И. И. Меркулов, H. McDonald и D. Char расценивали как группу признаков, обусловленных поражением кавернозного или параназальных синусов с распространением процесса в орбиту. Однако целый ряд первичных заболеваний орбиты в начальной стадии сопровождается признаками поражения вершины орбиты. Следовательно, следует различать первичный и вторичный синдромы вершины орбиты.
Клиническая диагностика, основанная па оценке механизма развития симптомов, и классические инструментальные методы исследования (УЗИ, КТ) малоинформативны при первичном синдроме вершины орбиты.

Как показали наши обследования 72 больных с клиническими признаками поражения вершины орбиты, наиболее частая его причина — опухоли зрительного нерва, в основном менингиомы. Второе место занимает эндокринная оф-тальмопатия и третье — псевдотумор. Первичные опухоли орбиты (гемангиомы и рак) значительно реже проявляются первичным синдромом вершины орбиты. Крапиоорбитальные опухоли в наших наблюдениях были диагностированы и подтверждены в 9 случаях.

Для синдрома вершины орбиты характерен определенный набор признаков. К ним, прежде всего, относятся снижение остроты зрения, осевой экзофтальм, застойный диск зрительного нерва или его атрофия, диплопия, затрудненная репозиция глаза, птоз, повышение офтальмотонуса, мидриаз, гипсстезия роговицы.

Очередность появления отдельных симптомов при первичном синдроме зависит от его причины. Поскольку скорость снижения остроты зрения при опухолях зрительного нерва значительно выше, чем при эндокринной офтальмопатии (увеличение экстраокулярных мышц у циннова кольца), у больных последней группы первоначально возникает диплопия при отведении глаза по вертикали. Степень экзофтальма у них не превышает 4-5 мм, в то время как при вторичном синдроме вершины орбиты экзофтальм никогда не бывает более 2 мм.

синдром вершины орбиты

Кроме того, при вторичном синдроме вершины орбиты явно не соответствует степень расстройства зрительных функций величине экзофтальма, а при первичном синдроме вершины орбиты (исключение составляют некоторые опухоли зрительного нерва) снижению зрения, как правило, предшествует экзофтальм. Если по клинической картине можно распознать первичный и вторичный синдром вершины орбиты, то какие-либо отличительные признаки, позволяющие определить характер процесса, выявить чрезвычайно сложно. Особенно трудно дифференцировать опухоли и апикально расположенные увеличенные экстраокулярные мышцы при отечном экзофтальме.

При КТ достаточно легко отличить краниоорбитальные опухоли и менингиомы канала зрительного нерва, доброкачественные опухоли орбиты. Менингиомы и глиомы зри тельного нерва у вершины орбиты обычно характеризуются утолщением ствола зрительного нерва. Мснингиомы, локализующиеся у циннова кольца, могут симулировать любой диффузный процесс в орбите; на томограмме утолщенный зрительный нерв сливается с прилежащими экстраокулярными мышцами. Ретроспективный анализ динамики клинической картины показал, что больные обычно предъявляют жалобы на боль в пораженной орбите, интермиттирующий отек век.
Иногда повышен офтальмотонус. В механизме развития этого синдрома ведущую роль играет локализация патологического процесса вблизи верхней глазничной щели или в оболочках зрительного нерва.

Очень сложно дифференцировать инфильтративные процессы у вершины орбиты: первичные злокачественные опухоли и псевдотумор типа первичного идиопатического миозита. Обычно на томограммах видна обтурирующая орбиту достаточно гомогенная плотная тень в виде нечеткого треугольника с неровным основанием. Ставить морфологический диагноз на основании данных КТ опасно, поскольку даже такой признак, как разрушение прилежащих костей, не может стопроцентно свидетельствовать в пользу злокачественной опухоли.

Эндокринная офтальмопатия с первичной локализацией патологического фокуса у вершины орбиты на томограмме также проявляется патологической тенью в виде треугольника, боковые стенки которого выходят за пределы его основания за счет неравномерного утолщения наружной и внутренней прямых мышц.
Сопоставление клинических симптомов, данных КТ и результатов морфологического исследования позволило нам предложить следующие дифференциально-диагностические признаки первичного и вторичного синдромов вершины орбиты.

Несмотря на то что клинические признаки первичного и вторичного синдромов вершины орбиты отличаются, окончательный дифференциальный диагноз этих процессов возможен только с помощью КТ. Исключение составляют злокачественные опухоли и псевдоопухоли, локализующиеся у вершины орбиты.

В подобных случаях решающее значение придают биопсии, выполняемой либо во время диагностической орбитотомии, либо с помощью аспирационного метода под контролем КТ.
Выделение первичного и вторичного синдромов вершины орбиты вполне оправданно, т. к. позволяет определить профиль лечебного учреждения, в котором больной должен пройти обследование и лечение.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты – гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Псевдотумор орбиты

Общие сведения

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).


Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Псевдотумор или декомпенсированный отёчный экзофтальм?

Обложка

В статье представлены основные дифференциально-диагностические признаки псевдотумора орбиты и декомпенсированного отёчного экзофтальма на основании собственного клинического наблюдения.

Ключевые слова

Полный текст

Введение

Несмотря на имеющиеся достижения в области диагностики заболеваний орбиты, вопрос дифференциации некоторых из них остаётся сложным. В первую очередь речь идёт о дифференциальной диагностике заболеваний, патологический процесс при которых распространяется диффузно. Одним из ярких примеров служат псевдотумор и декомпенсированный отёчный экзофтальм (одна из клинических форм эндокринной офтальмопатии), которые имеют много общего в клиническом проявлении. Отличительной чертой принято считать билатеральность поражения для декомпенсированного отёчного экзофтальма [1], монолатеральность для псевдотумора [2].

Как известно, термин «псевдотумор» объединяет три группы заболеваний (первичный идиопатический миозит, липогранулёматоз или васкулит и дакриоаденит), которые в исходе заканчиваются фиброзом мягких тканей орбиты [3]. Из этих заболеваний очень близок к декомпенсированному отёчному экзофтальму по своей клинической картине первичный идиопатический миозит.

Материал и методы

В связи с вышеизложенным представляется интересным следующее наблюдение.

Больной Я., 71 год, поступил в отделение неотложной помощи Офтальмологической клиники 14 февраля 2018 г. с жалобами на резкое снижение зрения левого глаза и боли в орбите. Из анамнеза: в 2009 г. у больного появился экзофтальм слева. Наблюдался в одном из офтальмологических учреждений Москвы. С целью получения биоптата была проведена орбитотомия. Патоморфологическое заключение: «Хроническое негранулёматозное воспаление экстраокулярной мышцы с признаками фиброза». Одновременно обследован эндокринологом, диагноз: «Многоузловой зоб без нарушения функции щитовидной железы»; предложено наблюдение. Офтальмологами проведено следующее лечение: ретробульбарное введение глюкокортикоида «Бетаметазон» № 10 и противовоспалительная рентгенотерапия левой орбиты. Со слов больного, все признаки заболевания исчезли. Спустя 9 лет, в январе 2018 г., начало резко снижаться зрение на левый глаз (в течение месяца), одновременно нарастал экзофтальм.

При поступлении острота зрения левого глаза 0,06 не кор., офтальмогипертензия (+++ пальпаторно), экзофтальм 10 мм, глаз смещён книзу кнаружи, подвижность его ограничена, репозиция невозможна. На рис. 1 представлен внешний вид больного. Преломляющие среды прозрачны, на глазном дне ДЗН слегка гиперемирован. Ретинальные сосуды расширены.


Рис. 1. Больной Я. при поступлении

Fig. 1. Patient Y. on admission

Эхография орбит: нижняя и внутренняя прямая мышцы резко увеличены в размерах (рис. 2).


Рис. 2. Эхограммы орбит того же больного: a — нижняя прямая мышца, 6,5 мм; b — внутренняя прямая мышца, 6,2 мм

Fig. 2. Echograms of patient’s orbits: a — lower rectus, 6.5 mm; b — internal rectus, 6.2 mm

Резко увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы визуализированы на компьютерных томограммах (рис. 3).


Рис. 3. Компьютерные томограммы орбит того же больного (во всех проекциях визуализируются увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы (указаны стрелкой); c — визуализируется увеличенная нижняя прямая мышца на всём протяжении от зоны прикрепления к склере до сухожильного кольца

Fig. 3. Computer tomograms of patient’s orbits (in all projections, enlarged lower and inner rectus muscles are visualized (indicated by an arrow); с — an enlarged lower straight muscle is visualized from the attachment zone to the sclera to the tendon ring

Обследован эндокринологом. Диагноз: «Многоузловой зоб, состояние эутиреоза». Длительность спокойного периода, острое начало заболевания на фоне продолжающегося эутиреоза, поражение двух мышц (УЗИ и КТ) послужили основанием для постановки диагноза — первичного идиопатического миозита.

Результаты

Начат курс лечения глюкокортикоидами (пульс-терапия). Суммарно получил 5625 мг глюкокортикоидов на протяжении 4 месяцев. Положительный эффект от лечения наступил после третьей инъекции: острота зрения повысилась с 0,06 до 0,7 с коррекцией, ВГД нормализовалось (18 мм рт. ст.), экзофтальм уменьшился до 7 мм, появились движения глаза (рис. 4).


Рис. 4. Больной после третьей инъекций глюкокортикоидов

Fig. 4. Patient after 3th injections of glucocorticoids

Через 4 месяца после начала лечения острота зрения восстановилась до 1,0 с коррекцией, ВГД остаётся компенсированным (18 мм рт. ст.) без медикаментозной коррекции, остаточный экзо фтальм — 5 мм (рис. 5). При контрольной эхографии орбит нижняя и внутренняя прямая мышцы уменьшены в объёме, в поперечнике — практически на 1 мм (рис. 6).


Рис. 5. Больной после курса глюкокортикоидной терапии

Fig. 5. Patient after a course of glucocorticoid therapy


Рис. 6. Эхограммы орбиты (по окончании лечения): a — нижняя прямая мышца, 5,6 мм; b — внутренняя прямая мышца, 5,46 мм

Fig. 6. Echograms of orbits after treatment: a — lower rectus, 5.6 mm; b — internal rectus, 5.46 mm

Трудности в постановке диагноза определялись прежде всего по клинической картине: внезапное начало, большой экзофтальм, хемоз, полная неподвижность глаза, затруднённая репозиция. Всё свидетельствует о тяжести диффузного процесса в орбите, который мог быть расценён и как декомпенсированный отёчный экзофтальм (исходя из анамнестических данных), и как псевдотумор. Против отёчного экзофтальма свидетельствует монолатеральность поражения, сохранение функции щитовидной железы. За псевдотумор — острое начало, монолатеральность поражения, рецидив заболевания. Что касается резкого снижения зрения, то оно было обусловлено, скорее всего, быстрым увеличением в объёме экстраокулярных мышц и сдавлением папилломакулярного пучка, расположенного эксцентрично под оболочками зрительного нерва, а появление экзофтальма со смещением обусловлено поражением двух мышц, что нетипично для отёчного экзофтальма. Приведённый анализ позволил предложить таб лицу дифференциально-диагностических признаков отёчного экзофтальма и первичного идиопатического миозита (табл. 1).

Таблица 1. Признаки псевдотумора и декомпенсированного отёчного экзофтальма

Table 1. Characteristics of pseudotumor and of decompensated edematous proptosis

Псевдотумор орбиты (первичный идиопатический миозит)

Декомпенсированный отёчный экзофтальм

Хроническое неспецифическое воспаление с вовлечением в патологический процесс мягких тканей орбиты

Эутиреоидное состояние функции щитовидной железы

Гипер-, гипотиреоидное состояние щитовидной железы

Поражены 1–2 экстраокулярные мышцы от склерального сухожилия до циннова кольца

Поражены все экстраокулярные мышцы в зоне брюшка до вершины орбиты, сухожилие в зоне прикрепления к склере сохранено

Монолатеральный характер заболевания

Билатеральный характер заболевания; монолатеральное поражение обусловлено асимметрией выраженности симптомов

Экзофтальм со смещением

Венозный стаз в орбите

«Красный» хемоз бульбарной конъюнктивы

Ограничение подвижности глаз в сторону, противоположную поражённой мышцы

Патогенетическое лечение — глюкокортикоидная терапия

Исход заболевания — фиброз

Заключение

Дифференциальная диагностика отёчного экзо фтальма в стадии декомпенсации и первичного идиопатического миозита требует тщательного анализа всех симптомов. Необходимо обращать внимание на типичные для первичного идиопатического миозита поражение 1–2 экстраокулярных мышц от склерального сухожилия до циннова кольца с развитием одностороннего экзофтальма со смещением и эутиреоидное состояние щитовидной железы.

Об авторах

Ольга Сергеевна Торопова

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

аспирант кафедры офтальмологии

Список литературы

  1. Бровкина А.Ф. Эндокринная офтальмопатия. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. - 176 с. [Brovkina AF. Endokrinnaya oftalmopatiya. Moscow; 2005. (In Russ.)]
  2. Yeşiltaş YS, Gündüz AK. Idiopathic Orbital Inflammation: Review of Literature and New Advances. Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):71-80. doi: 10.4103/meajo.MEAJO_44_18.
  3. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. - М., 1993. - С. 90-93. [Brovkina AF. Bolezni orbity. Moscow; 1993. (In Russ.)]

Дополнительные файлы



2. Рис. 2. Эхограммы орбит того же больного: a — нижняя прямая мышца, 6,5 мм; b — внутренняя прямая мышца, 6,2 мм



3. Рис. 3. Компьютерные томограммы орбит того же больного (во всех проекциях визуализируются увеличенные нижняя и внутренняя прямые мышцы (указаны стрелкой); c — визуализируется увеличенная нижняя прямая мышца на всём протяжении от зоны прикрепления к склере до сухожильного кольца

Читайте также: