Сосудистый тонус при недостаточности надпочечников. Надпочечниковая сосудистая недостаточность

Обновлено: 27.04.2024

В 1849 году Томас Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников (иначе, бронзовую болезнь) и выделил основные признаки заболевания: «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи».

Распространенность

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается редко: по данным отечественных авторов, у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Американские эндокринологи приводят данные о 39-60 случаев надпочечниковой недостаточности на 1 миллион населения. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, — 2:1. По данным немецких врачей — Oelkers и его коллег — средний возраст, в котором диагностируется заболевание, — 40 лет (от 17 до 72).

Этиология и патогенез

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Глюкокортикоиды (кортизол) синтезируются в пучковой зоне коры надпочечников под воздействием АКТГ, являются антагонистами инсулина. Они повышают уровень глюкозы в крови, увеличивают глюконеогенез из аминокислот в печени, тормозят захват и утилизацию глюкозы клетками периферических тканей, повышают синтез гликогена в печени и скелетных мышцах, усиливают катаболизм белков и уменьшают их синтез, повышают катаболизм жиров в подкожной жировой клетчатке и других тканях. Глюкокортикоиды оказывают также определенное минералокортикоидное действие.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов [1]. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Лабораторные находки

Наиболее частые нарушения в анализе крови — повышение уровня калия (выше 5 ммоль/л) и креатинина при снижении уровня натрия (до 110 ммоль/л) и хлора (ниже 98,4 ммоль/л). Содержание кальция в сыворотке изредка повышено. Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и относительный лимфоцитоз. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте комплекс QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

Для диагностики гипоальдостеронизма определяют концентрацию альдостерона в плазме крови или его экскрецию с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать фармакодинамическим тестам. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензин. Если концентрация альдостерона в конце инфузии ангиотензина не повышается, это указывает на гипоальдостеронизм.

Лечение

Как лечить синдром Аддисона? Больные с Аддисоновым синдромом нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. В большинстве случаев для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; иногда требуется дополнительное назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (15-20 мг рано утром и 5-10 мг в полдень). Кортизон обычно применяется в суточной дозе 40-50 мг. Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия. При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5%-ного раствора парентерально 1 раз в 2-3 недели) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки).

Избыток минералокортикоидов чреват отеками, головной болью, повышенным АД, гипокалиемическим алкалозом и мышечной слабостью. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

Кроме того, больным рекомендуется прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты.

У женщин, страдающих ХНН, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

При инфекционных заболеваниях легкой или средней тяжести дозу глюкокортикоидов удваивают или утраивают. Если заболевание протекает с рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, необходима интенсивная терапия пациента в стационаре. Хирургические вмешательства у больных с ХНН производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции). В послеоперационном периоде ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро — через 2-3 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Прогноз

До начала применения глюкокортикоидов продолжительность жизни у больных с недостаточностью надпочечников составляла менее 6 месяцев. Сегодня, при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии, у больных с аутоиммунным адреналитом продолжительность жизни не отличается от таковой здорового человека. При надпочечниковой недостаточности иной этиологии прогноз определяется основным заболеванием.

Режим

Аддисонов синдром не позволяет больным заниматься тяжелым физическим трудом. Любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Все пациенты с синдромом Аддисона снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. На случай ургентной ситуации должны быть наготове глюкокортикоиды для парентерального введения. Также должна быть подготовлена предупреждающая информация для медиков на случай, если больной не сможет самостоятельно изложить сведения о своей болезни. Пациенты должны знать, что им необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, а также использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

Сосудистый тонус при недостаточности надпочечников. Надпочечниковая сосудистая недостаточность

Доказательством участия надпочечников в регуляции сосудистого тонуса могут служить изменения артериального давления при недостаточности функции надпочечников.
Причиной развития хронической недостаточности надпочечников в огромном большинстве случаев является туберкулезное их поражение. Значительно реже наблюдаются их атрофия, кровоизлияние или метастазы опухоли.

Одним из ведущих симптомов хронической надпочечниковой недостаточности является сосудистая гипотония, которая настолько постоянно сопутствует этому состоянию, что ее отсутствие делает диагноз недостаточности функции надпочечников сомнительным. Выраженная гипотония (80—100 — систолическое, а диастолическое — ниже 60) держится на протяжении всего заболевания. Артериальное давление подвергается суточным колебаниям под влиянием внешних воздействий, однако редко повышается выше 100 мм рт. ст.

Характерно резкое ортостатическое снижение давления, которое сопровождается сильным головокружением, полуобморочными или даже обморочными состояниями. Все субъективные ощущения резко усиливаются при перемене положения тела. При этом состоянии мелкие периферические сосуды теряют способность к изменению тонуса в связи с меняющимися обстоятельствами. Такие больные склонны к коллаптоидным состояниям.

В развитии гипотонии при недостаточности функции надпочечников некоторые авторы придают ведущее значение понижению секреции глюкокортикоидов. По наблюдениям Soffer, под влиянием введения глюкокортикоидов артериальное давление у этих больных повышается, тогда как введение одних катехоламинов такого влияния не оказывает. Эти наблюдения были подтверждены в экспериментах на адреналэктомированных животных.

Но наряду с этим имеются наблюдения, что гипотония может развиваться не только при тотальной деструкции надпочечников, но и при изолированном поражении мозгового слоя.
Сосудистая недостаточность, свойственная этому заболеванию, может, периодически проявляться состояниями коллапса, при которых не только резко снижается артериальное давление, но и отчетливо падает количество циркулирующей крови (Wcissbec-ker, 1954).

Из других сердечных симптомов характерны одышка при физическом напряжении, боли в области сердца, сердцебиение. Сердце обычно небольших размеров, тоны глухи. Эти симптомы связаны с дистрофическими изменениями миокарда в связи с нарушениями электролитного и углеводного обменов. Дистрофия миокарда получает свое отражение и на ЭКГ. Обычно наблюдается снижение вольтажа зубцов, смещение вниз линии S—Т ниже изоэлектрического уровня, уплощение или даже инверсия зубца Т (Г. С. Зефирова, 1962; Н. А. Шерешевский, 1957; И. И. Фогельсон, 1957).

Реже наблюдаются нарушения ритма в виде экстрасистолии, замедления внутрижелудочковой или атриовентрикулярной проводимости. ЭКГ-изменения особенно усиливаются при надпочечниковых кризах, во время которых можег появиться или увеличиться нарушение атриовентрикулярной проводимости (Л. Т. Калугина и М. В. Спиридонова, 1965).
Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью чаще всего погибают от сердечно-сосудистой недостаточности.

Г. С. Зефирова (1962) описывает, что в секционных случаях была обнаружена дистрофия миокарда, жировая инфильтрация и дегенерация мышечных волокон. В некоторых секционных случаях описывают даже очаги некрозов в миокарде. Считается, что изменения в миокарде аналогичны тем. которые наблюдаются при симпатической денервации сердца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гормоны надпочечников

Нормальная работа надпочечников может быть нарушена инфекциями, опухолями, аутоиммунными заболеваниями, генетическими нарушениями, медикаментозным лечением. Это приводит к недостатку или избытку гормонов надпочечников, что, в свою очередь, — причина локальных сбоев в работе организма, которые постепенно переходят в системные и угрожают не только здоровью, но и жизни человека.

Роль гормонов надпочечников настолько важна, что учёные, раскрывшие их роль в организме, — Э. Кендалл, Ф. Хенч, Т. Райхштайн — были удостоены Нобелевской премии по медицине и физиологии.

Главные исследуемые гормоны: функции, норма, на что указывают отклонения от нормы

Кортизол ( или соединение F)

Производит пучковая зона коры надпочечников. Его синтез — цепь превращений из холестерола в прегненолон, далее — в прогестерон, кортикостерон, который развивается в кортизол.

Кортизол — активный участник белкового, липидного, углеводного обмена. Он формирует в печени запасы гликогена — «энергии про запас», влияет на синтез клеточных ферментов, водно-солевой баланс. Почти каждая клетка имеет рецепторы для кортизола, потому его действие на организм обширно и выраженно.

Кортизол называют гормоном стресса, потому что он формирует защитную реакцию на внешнюю угрозу и ответственен за:

повышение артериального давления;
усиление сердцебиения;
тонус сосудов;
работу мышц (снижает в мышцах расход глюкозы и заимствует её у других органов).

Все эти реакции направлены на физическую работу — бег, борьбу и подобные, т. е. остались на уровне древнего человека. Однако современный человек не может спастись от стресса бегством, потому глюкоза накапливается в мышцах, что грозит развитием сахарного диабета. В то же время органы, отдавшие глюкозу, «голодают» — и человек начинает больше есть сладкого, мучного, что ведёт к ожирению.

Кортизол понижает число лейкоцитов в крови. Это приводит к ослаблению иммунного ответа, что хорошо при аллергических реакциях, но плохо при заживлении ран и воспалительных процессах.

Учёными выявлена связь между уровнем гормона и целой группой нестабильных психических состояний, например — депрессией и тревожными состояниями. Высокий уровень гормона в течение долгого времени приводит к угасанию полового влечения, а у женщин — к нарушению менструаций и даже полному их прекращению.

Причины отклонения от нормы уровня кортизола

Понижение или повышение уровня кортизола вызывают множество причин. Так, низкий уровень — причина проблем с гипофизом или самими надпочечниками, щитовидной железой, при гепатите и циррозе печени.

Высокий могут провоцировать опухоли, продуцирующие адренокортикотропный гормон, патологии щитовидной железы, лекарства определённого типа, цирроз печени. Повышение уровня происходит при депрессии, некомпенсированном сахарном диабете.

Последствия, симптомы стабильно повышенного, высокого уровня кортизола:

центральное ожирение при тонких руках и ногах;
тонкая кожа со склонностью к гематомам;
мышечная слабость, особенно в области плеч и бёдер;
высокое кровяное давление;
сахарный диабет или непереносимость глюкозы;
покрасневшее, округлившееся лицо;
немотивированные или слабо мотивированные перепады настроения;
повышенная жажда и частое мочеиспускание.

Последствия, симптомы пониженного, низкого уровня кортизола (нарастают постепенно):

усталость и головокружение;
потеря веса;
мышечная слабость;
изменение цвета на отдельных участках кожи (потемнение).

Важно! Низкий уровень кортизола (болезнь Аддисона) потенциально опасен для жизни и требует срочного обследования у эндокринолога.

Норма кортизола в спокойном состоянии, отклонения:

утром — 101,2–535,7 нмоль/л;
вечером — 79,0–477,8 нмоль/л;
у беременных в 3-м триместре — в 2—5 раз выше обычной нормы;
в стрессовых и критических ситуациях — до 10 раз выше нормы.

Как сдать биоматериал и подготовиться к исследованию?

Уровень гормона определяют по общему/биохимическому анализу крови, анализу мочи. Сдавать кровь на кортизол для исследования нужно утром (до 10 часов), натощак — последний приём пищи должен происходить за 8 и более часов до забора крови. В день, предшествующий сдаче крови, нужно избегать психо-эмоционального, физического напряжения, употребления алкоголя.

Достоверность диагноза требует нескольких проб, чтобы исключить случайное, вызванное внешними факторами повышение/понижение. При потенциально высоком уровне гормона кровь сдают и вечером, после 17 часов, соблюдая те же рекомендации, что и утром.

Анализ мочи на уровень кортизола обычно делают, чтобы диагностировать функциональность надпочечников. Для исследования берут до 120 мл объёма, собранного в течение суток.

Результат исследования крови предоставляется через 24 часа, при срочной необходимости — через 2—3 часа; исследования мочи — через 3—5 дней. Скорость исследования зависит от загруженности и оборудования лаборатории. Точность результатов — высокая.

Альдостерон

Альдостерон — стероидный гормон. Его главная функция — регулировать содержание соли и воды в организме, чей уровень напрямую влияет на кровяное давление. Гормон воздействует на почки и толстую кишку, увеличивает количество натрия, реабсорбированного в кровоток, и натрия, выделяемого с мочой. Альдостерон вызывает реабсорбцию (обратное всасывание) воды вместе с натрием, что увеличивает объём крови, а с ним — кровяное давление.

Альдостерон входит в группу связанных гормонов ренин-ангиотензин-альдостерон. Система активируется, если снижается приток крови к почкам. Альдостерон увеличивает реасорбцию соли и воды из почек в кровоток, тем самым увеличивая объём крови, восстанавливая уровень соли и кровяное давление.

Причины изменения уровня альдостерона

Самая частая причина высокого уровня гормона — избыточное производство, вызванное первичным гиперальдостеронизмом (синдромом Конна). Синдром развивается на фоне диффузного отёка, гиперплазии надпочечников или небольшой, всегда доброкачественной опухоли в железе (аденома надпочечников). Иногда гиперальдостеронизм — наследственное заболевание.

Последствия, симптомы повышенного уровня альдостерона:

увеличение объёма крови сверх нормы;
низкий уровень калия в крови (около 1/3 обследуемых с гиперальдостеронизмом);
высокое кровяное давление — в этом случае оно не реагирует на несколько препаратов для регуляции давления;
в отдельных случаях — судороги, сильная жажда, слабость.

Последствия, симптомы низкого уровня альдостерона:

снижение артериального давления;
вялость;
повышение уровня калия в крови.

Нормы альдостерона для людей после 15 лет (для детей и подростков не установлены):

22,1 – 353 пг/мл в вертикальном положении;
2,8 – 39,9 мкМЕ/мл в горизонтальном положении;
менее 12 пг/мкМЕ — альдостерон-рениновое соотношение (АРС).

Российская ассоциация эндокринологов рекомендует диагностировать первичный гиперальдостеронизм при АРС ≥ 50; в международной практике — при АРС ≥ 30.

Для подтверждения диагноза требуется повторное исследование, т. к. есть множество факторов, которые приводят к ложноположительному и ложноотрицательному результатам. Среди них — гиперкалиемия, влияние лекарств, почечная недостаточность, гипокалиемия, беременность и другие.

Как сдать биоматериал и подготовиться к исследованию ?

Примерно за 2 недели—месяц до исследования нужно придерживаться низкоуглеводной диеты, не принимать мочегонные, антигипертензивные препараты (после консультации с врачом), пероральные контрацептивы, , стероидные препараты, эстрогены.

За неделю до исследования прекращают приём ингибиторов ренина. За 3 дня — исключают физическое, психо=эмоциональное перенапряжение. А за 3 часа до сдачи крови нужно воздержаться от курения.

Дегидроэпиандростерон

Дегидроэпиандростерон (ДГЭА) — гормон-предшественник тестостерону и эстрадиолу. Он вырабатывается из холестерина во внешнем слое надпочечников, циркулирует в крови, присоединяясь к сере в виде сульфата дегидроэпиандростерона, чтобы предотвратить расщепление гормона.

У женщин дегидроэпиандростерон является важным источником эстрогенов в организме: он обеспечивает около 75 % эстрогенов до менопаузы и 100 % эстрогенов в организме после менопаузы.

Последние научные исследования показывают, что ДГЭА улучшает чувствительность к инсулину, повышает клеточный иммунитет, костный метаболизм, сексуальную функцию, физическую силу, обеспечивает нейропротекцию, улучшает когнитивные функции и память. Нормальная секреция гормона — это ещё и молодой, здоровый, привлекательный внешний вид мужчины и женщины, их сексуальная привлекательность и активность.

С возрастом уровень гормона снижается — это учитывается при исследовании.

Причины изменения уровня дегидроэпиандростерона:

доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников;
гиперплазия надпочечников;
опухоли гипофиза;
поликистоз и другие патологии яичников.

Последствия, симптомы повышенного уровня дегидроэпиандростерона:

отсутствие менструации;
оволосение по мужскому типу у женщин;
множество прыщей;
выпадение волос;
проблемы с зачатием и вынашиванием детей;
у мужчин — облысение;
у женщин — аномально маленькая грудь, увеличение адамова яблока;
у детей — раннее половое развитие, в том числе чрезвычайно раннее появление вторичных половых признаков (волос) в лобковой зоне и под мышками.

Последствия, симптомы низкого уровня дегидроэпиандростерона:

сахарный диабет;
слабоумие;
низкое сексуальное влечение или полное его отсутствие;
остеопороз, ослабленные кости;
волчанка;
синдром хронической усталости;
патологическое снижение иммунитета.

Как сдать биоматериал и подготовиться к исследованию?

Для исследования сдают венозную кровь. За 2 часа до забора крови не курить, не есть, при необходимости можно пить чистую воду без газа.

За 2 суток — после консультации с врачом! — не принимать стероидные, тиреоидные гормоны, по возможности исключить физические и психо-эмоциональные перегрузки.

Стоимость услуг в СЗДЦМ

Цена на исследование уровня гормона в организме зависит от сложности анализа, скорости исследования — при срочности результата стоимость повышается.

Все отделения Северо-Западного Центра доказательной медицины предлагают доступные и экономически обоснованные цены на исследование гормонов. Вы заплатите за точные результаты, не требующие перепроверки и корректировки.

Где сдать анализы?

Сеть медицинских центров и лабораторных терминалов АО "СЗЦДМ" охватывает Петербург, Новгород, Ленинградскую область, Калининград, Псков.

Чтобы найти ближайшее к вам отделение, воспользуйтесь выпадающим меню на верхней панели, интерактивной картой или таблицей. В меню и на карте можно кликнуть на выбранный объект — и вы получите полную информацию о местонахождении, часах и днях приёма. Карту можно открыть в ЯндексКартах, чтобы удобно рассчитать маршрут.

В любом отделении вас встретят квалифицированные и внимательные сотрудники, стерильная чистота, вам будет предоставлен современный уровень обслуживания и диагностики.

Мы приглашаем вас пройти исследования на уровень гормонов надпочечников в СЗЦДМ!
Помните, что раннее обнаружение проблемы — залог полного и скорого успеха в её определении. Будьте здоровы!

Надпочечниковая недостаточность у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.

Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.

В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70–85%).

В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.

Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клинических симптомов XНН.

Значительно реже встречаются вторичные и третичные XНН, при которых атрофия коры надпочечников является следствием недостаточной продукции гипофизом АКТГ, или гипоталамусом — кортиколиберина. Снижение секреции этих гормонов может наблюдаться при различных патологических процессах гипоталамо-гипофизарной области: опухолях, сосудистых нарушениях, травме, инфекции, внутриутробном поражении гипофиза. Снижение продукции АКТГ может наблюдаться при различных органических поражениях ЦНС, длительном применении глюкокортикоидов, опухолевом поражении коры надпочечников.

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недоста-точной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. В таких случаях следует обратить внимание на потемнение кожи, реже — слизистых оболочек. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

У детей старшего возраста основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности являются слабость, утомляемость, адинамия, особенно в конце дня. Эти симптомы проходят после ночного отдыха, но могут возникать периодически, в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими нагрузками. В патогенезе данного синдрома основное значение придается нарушениям углеводного и минерального обмена.

Наряду с общей слабостью отмечаются потеря аппетита, снижение массы тела, извращение вкуса (едят соль горстями), особенно во второй половине дня. Нередко больные жалуются на тошноту, иногда рвоту, боли в животе, снижается секреция пепсина и соляной кислоты. Изменения стула сопровождаются поносами и запорами. У других детей отмечается жажда, полиурия. Рвота и диарея ведут к еще большей потере натрия и ускоряют развитие острой надпочечниковой недостаточности. Один из ранних симптомов Аддисоновой болезни — артериальная гипотония: снижается как систолическое, так и диастолическое артериальное давление. Это связано с уменьшением объема циркулирующей крови, а также глюкокортикоидов, которые важны для поддержания тонуса сосудов. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Часто у больных возникает ортостатическая гипотония, с чем связаны головокружения и обморочные состояния. Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Изменения на ЭКГ обусловлены внутриклеточной гиперкалиемией, проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, уплощенного двухфазного зубца Т, удлинения интервала PQ и комплекса QRS.

Гипогликемические состояния, появляющиеся натощак или через 2–3 ч после приема пищи, типичны для надпочечниковой недостаточности и связаны с дефицитом глюкокортикоидов, снижением запасов гликогена в печени. Гипогликемические приступы протекают легко и сопровождаются чувством голода, потливостью, бледностью, тремором пальцев рук. Нейрогипогликемический синдром характеризуется апатией, недоверчивостью, подавленностью, чувством страха, возможны судороги.

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Пигментация кожи и слизистых наблюдается почти у всех больных и мо-жет быть выражена задолго до появления других симптомов XHH. Генерализованная пигментация обусловливается избыточной секрецией АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Кожа детей чаще имеет золотисто-коричневую окраску, реже — светло-коричневую или бронзовый оттенок. Наиболее насыщенная пигментация выражена в области сосков грудных желез, мошонки и полового члена у мальчиков, белой линии живота, в местах трения кожи одеждой, рубцов, коленных, локтевых суставов, мелких суставов кистей, слизистой десен. Иногда первым указанием на наличие заболевания служит длительно сохраняющийся загар. Пигментация усиливается в период нарастания надпочечниковой недостаточности. У 15% больных пигментация может сочетаться с участками депигментации. Редко встречается беспигментная форма заболевания, которая характерна для вторичной XHH.

При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Нередко XHH у детей протекает стерто и диагностируется в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.

При типичном течении XHH в крови выявляются увеличение количества эозинофилов, относительный лимфоцитоз, умеренная анемия. Характерным биохимическим признаком заболевания является повышение в сыворотке крови уровня калия, креатинина, мочевины, при одновременном снижении содержания натрия и хлоридов. Гиперкальциемия сочетается с полиурией, никтурией, гипоизостенурией, гиперкальциурией. Подтверждает диагноз низкий уровень кортизола в крови (менее 170 нмоль/л), взятой в утренние часы. Для определения стертых форм гипокортицизма и дифференциальной диагностики рекомендуется проведение нагрузочных проб с синактеном. Синтетический АКТГ стимулирует кору надпочечников и позволяет выявить наличие резервов. После определения уровня кортизола в плазме крови, внутримышечно вводят синактен и через полчаса вновь исследуют концентрацию кортизола. Пробы считаются положительными, если уровень кортизола удваивается. Исследование можно проводить на фоне заместительной терапии преднизолоном. Эта проба позволяет также дифференцировать первичную и вторичную HH.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается. Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни необходимо проводить с рядом заболеваний, протекающих с потерей веса, гипотонией, полиурией, анорексией: кишечными инфекциями, интоксикациями другой этиологии, глистной инвазией, хроническим пиелонефритом, несахарным диабетом, с сольтеряющей формой дисфункции коры надпочечников, с гипоальдостеронизмом. Диагноз XHH облегчается наличием пигментации кожи, хотя при вторичной XHH она может отсутствовать. Необходимо учесть, что при условии своевременной диагностики и правильно подобранной заместительной терапии хроническая надпочечниковая недостаточность имеет благоприятный прогноз.

Часть больных поступают с ошибочным диагнозом: астения, вегетососудистая дистония, гипотрофия неясной этиологии, глистная инвазия, гастрит и т. д.

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.

Основным принципом заместительной терапии XHH и аддисонического криза является сочетанное использование препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов, которые поддерживают жизненно важные функции: обеспечивают адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Предпочтение отдают гидрокортизону, преднизолону, флудрокортизону. Гидрокортизон обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

Монотерапия минералокортикоидами или глюкокортикоидами проводится в небольшом проценте случаев. В настоящее время в клинической практике широко используются эффективные и удобные в употреблении таблетированные препараты гидрокортизона и флудрокортизона.

Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.

При постоянной заместительной терапии XHH доза гидрокортизона у детей раннего возраста ориентировочно должна составлять 1–3 мг, а у больных старшего возраста — до 15 мг и 7,5 мг соответственно.

Следует помнить, что уровень секреции глюкокортикоидов в норме зависит от функционального состояния организма. При травмах, острых инфекциях, физическом или психическом стрессе суточная доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастродуоденоскопия, применение наркоза, экстракция зубов и др.) больному необходимо однократное парентеральное введение гидрокортизона 12,5–25–50 мг за 30 мин до манипуляции. При плановых операциях повышение дозы глюкокортикоидов рекомендуется начинать накануне вмешательства и вводить их только парентерально. Гидрокортизон вводят внутримышечно по 12,5–25–50 мг 2–4 раза в сут. В день операции дозу препарата увеличивают в 2–3 раза, причем часть лекарства вводят внутривенно капельно, а остальное — внутримышечно каждые 4–6 ч в течение 1–2 с. В последующие дни постепенно переходят на заместительную терапию.

Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддер-жание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.

Если при использовании глюкокортикоидов не происходит нормализации артериального давления, отсутствует прибавка в весе, сохраняется гипонатриемия, необходимо назначить минералокортикоиды. Комбинированная терапия глюко- и минералокортикоидами, как правило, необходима большинству больных с тяжелой формой XHH.

Суточная доза флудрокортизона подбирается индивидуально. Потребность в этом гормоне может возникать ежедневно или раз в 2–3 дня. У детей грудного возраста в первые месяцы жизни потребность флудрокортизона на килограмм массы тела выше.

Об адекватности дозы минералокортикоидов свидетельствуют нормальные уровни калия и натрия плазмы, активности ренина плазмы.

При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.

Экстренные мероприятия требуются при развитии аддисонического криза. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма. Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.

При парентеральном введении кортикостероидов предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, тогда как преднизолон и дексаметазон должны использоваться только в крайнем случае.

Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.

Наряду с введением глюкокортикоидов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока. Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 5–10 мл 10% раствора хлорида натрия. В капельницу добавляют аскорбиновую кислоту 5–10 мл.

При улучшении состояния больного заканчивают внутривенное введение гидрокортизона, продолжая его внутримышечное введение 4 раза в сут 25–50 мг на прием. Затем постепенно уменьшают дозу гидрокортизона и удлиняют интервал между введениями. После стабилизации болезни можно перевести больного на таблетированный гидрокортизон.

У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут. Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — заболевание, обусловленное дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. У 60% больных возникает в результате атрофии надпочечников. При адекватной гормонотерапии прогноз относительно благоприятный.

Причины

Аутоиммунное разрушение надпочечников.
Аутоиммунный тиреоидит.
Туберкулез надпочечников, легких.
Опухоли головного мозга.
Врожденная гипоплазия коры надпочечников.

Симптомы

Пониженный мышечный тонус конечностей.
Задержка роста.
Повышение аппетита, ожирение.
Появление растяжек на животе, груди, бедрах, плечах.
Общая слабость, быстрая утомляемость.
Остеопороз.
Лейкоцитоз, повышенное свёртывание крови.
Периодическая тошнота, рвота, понос.
Повышенная потребность в соли.
Ложный мужской или женский гермафродитизм.
Нарушения менструального цикла, бесплодие (у девушек).
Задержка полового развития.
Артериальная гипертензия.

Диагностика заболевания основана на клиническом осмотре специалистом, лабораторных исследованиях, УЗИ надпочечников и МРТ.

Профилактика

Профилактика гипокортицизма заключается в своевременном обращении к специалисту и лечении аутоиммунных заболеваний, вызывающих этот недуг.

Найти ближайшую к вам клинику

Клиника на Невской

понедельник-суббота Медицинские осмотры с 8.00 до 14.00 Выдача заключений с 12.00 до 14.00 Воскресенье – выходной.

Клиника на Ангарской

Клиника на Кубанской

Заполните форму обратной связи и наши
операторы свяжутся с Вами

© 2022 ООО НПО «ВЦПБ ЮгМед» на основании лицензии ЛО-34-01-004086 от 23.01.2019.
Стоимость услуг указана справочно. Уточнить стоимость услуги можно в регистратуре или по телефонам колл-центра.

Оставляя свои персональные данные, Вы даете добровольное согласие на обработку своих персональных данных. Под персональными данными понимается любая информация, относящаяся к Вам, как субъекту персональных данных (ФИО, дата рождения, город проживания, адрес, контактный номер телефона, адрес электронной почты, род занятости и пр). Ваше согласие распространяется на осуществление Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» любых действий в отношении ваших персональных данных, которые могут понадобиться для сбора, систематизации, хранения, уточнения (обновление, изменение), обработки (например, отправки писем или совершения звонков) и т.п. с учетом действующего законодательства. Согласие на обработку персональных данных даётся без ограничения срока, но может быть отозвано Вами (достаточно сообщить об этом в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед»). Пересылая в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» свои персональные данные, Вы подтверждаете, что с правами и обязанностями в соответствии с Федеральным законом «О персональных данных» ознакомлены.

Читайте также: