Стеноз водопровода головного мозга на МРТ

Обновлено: 26.04.2024

Гидроцефалия – это синдром, возникающий вследствие нарушения нормального оттока ликвора из желудочков головного мозга. Это патологическое состояние может появляться у пациентов любого возраста и пола.

Содержание

Как правило, заболевание начинается постепенно и постоянно прогрессирует. Пациенты обращают внимание на нарушение своего общего состояния, когда возникает множество выраженных жалоб, которые значительно ухудшают качество жизни.

Ликвор циркулирует в головном мозге по системе сообщающих между собой желудочков. Из боковых желудочков спинномозговая жидкость поступает в третий, а затем через Сильвиев водопровод в четвертый желудочек, который посредством отверстий Люшка (парное анатомическое образование) и Мажанди сообщается с цистернами спинного мозга. При возникновении органического препятствия нормальной циркуляции ликвора, возникает его задержка, скопление и появляется соответственная клиническая симптоматика.

Также большое значение в возникновении гидроцефалии имеет избыточная продукция спинномозговой жидкости или нарушение ее резорбции. От этиологического фактора зависит последующая тактика лечения.

Причины гидроцефалии

• Врожденные пороки развития ликвородинамической системы головного мозга (атрезия отверстий Люшка и

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия легких степеней может не вызывать у пациентов выраженных жалоб или дискомфорта. В более выраженных клинических случаях у пациентов возникают следующие симптомы:

• Головная боль. Вначале патологического процесса боль возникает только утром и к вечеру проходит, хорошо купируется анальгетиками. С прогрессированием патологического процесса головная боль постоянно усиливается и в итоге становится невыносимой;
• Нарушения зрения. Стремительное ухудшение зрительных функций наблюдается практически у всех пациентов с гидроцефалией;
• Нистагм;
• Вестибулярная атаксия, которая проявляется головокружением, нарушением координации, шумом в ушах;
• Двигательные и чувствительные нарушения;
• Мозжечковая атаксия;
• Параличи и парезы;
• Эмоциональная лабильность;
• Потери сознания;
• Носовые кровотечения;
• Тошнота, рвота;
• Судорожные приступы.

Пациенты с похожими симптомами должны быть проконсультированы высококвалифицированными специалистами. В немецких клиниках работают опытные неврологи и нейрохирурги, которые используют современные методы диагностики и лечения гидроцефалии.

Диагностика гидроцефалии

При постановке диагноза специалисты в клиниках Германии обращают внимание на характерные жалобы пациента, данные анамнеза заболевания и анамнеза жизни, а также на результаты общего осмотра. Немецкие врачи придают большое внимание осмотру больного: оценивается состояние кожи, слизистых оболочек, ротовой полости, дыхательной системы, сердечнососудистой, пищеварительной, выделительной, нервной системы и опорно-двигательного аппарата. При необходимости пациент направляется на дополнительные консультации узких специалистов. Если лечащий врач подозревает у больного скопление ликвора в желудочках головного мозга, ему назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• Общий анализ мочи;
• Биохимический анализ крови с определением уровня общего билирубина и его фракций, креатинина, мочевины, щелочной фосфатазы, трансаминаз, острофазовых альбуминов и общего белка;
• Электролиты крови;
• Коагулограмма;
• Рентгенологическое исследование органов грудной полости;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Рентгенологическое исследование костей черепа. В случаях скопления спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга отмечаются характерные вдавления на внутренней поверхности костей черепа;
• КТ, МРТ. С помощью этих современных методов визуализации удается полностью подтвердить предварительный диагноз, выявить основную причину гидроцефалии и определить степень повреждения анатомических структур головного мозга;
• Эхоэнцефалография помогает определить степень внутричерепной гипертензии;
• Консультация офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна, на котором обнаруживаются характерные для гидроцефалии изменения (застойные явления);
• Люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии в Германии

Выбор оптимального метода лечения зависит от типа гидроцефалии (врожденная или приобретенная). Немецкие специалисты придают большое значение этиологии патологического процесса. Как правило, у взрослых скопление спинномозговой жидкости эффективно удается корректировать консервативными методами, повлияв на причину заболевания. У детей гидроцефалия лечится преимущественно хирургическими методами.

Наиболее распространенными способами лечения скопления ликвора в мозговых желудочках являются шунтирующие оперативные вмешательства. Такой вид хирургического вмешательства может проводиться при любом виде гидроцефалии независимо от причины патологического процесса.

Суть этого метода лечения состоит в постановке специальных шунтирующих систем, которые регулируют нормальное количество спинномозговой жидкости. Как правило, устанавливается шунт в субарахноидальном пространстве головного мозга и выводится в брюшную полость или в полость правого предсердия. Немецкие специалисты используют специальные шунтирующие системы с клапанами, которые открываются и закрываются в зависимости от показателей внутричерепного давления.

Противопоказаний к шунтированию желудочков головного мозга практически нет. Данное вмешательство не выполняется в случаях острых инфекционных процессов, а также при тяжелом состоянии пациента. В отдельных случаях могут возникать осложнения шунтирующих операций: инфицирование шунта и обструкция системы. Поэтому при возникновении первых клинических симптомов возобновления гидроцефалии пациенту необходимо обратиться к лечащему врачу. Пациенты с проведенными шунтирующими оперативными вмешательствами должны пожизненно наблюдаться неврологами и нейрохирургами.

Лечение гидроцефалии в Германии проводится высококвалифицированными специалистами. В немецких клиниках используется только современная аппаратура и эффективные методы терапии. Поэтому ежегодно тысячи пациентов обращаются в Германию за медицинской помощью. Высокая эффективность лечения в Германии подтверждается множественными положительными отзывами пациентов о терапии.

Стеноз водопровода головного мозга на МРТ

Стеноз водопровода головного мозга на МРТ

а) Терминология:
• Локальное уменьшение диаметра водопровода головного мозга (сильвиева водопровода)

б) Визуализация стеноза водопровода головного мозга:
• Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочки) на фоне нормальных размеров четвертого желудочка
• ± перивентрикулярный интерстициальный отек (некомпенсированная гидроцефалия)
• Мультипланарная МРТ с получением сагиттальных 3D сильно взвешенных Т2-ВИ и кино-MPT с кардиосинхронизацией в сагиттальной плоскости

в) Дифференциальная диагностика:
• Экстравентрикулярный обструктивный патологический процесс:
о Новообразование
о Мальформация вены Галена
о Арахноидальная киста в четверохолмной цистерне
• Патологический процесс с внутрижелудочковой (внутриводопроводной) обструкцией
• Поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода)
• Ромбэнцефалосинапсис

(Слева) На рисунке сагиттального среза показана обструктивная гидроцефалия с заметным увеличением боковых и III желудочков, растяжение (истончение) мозолистого тела и воронкообразное сужение сильвиева водопровода, обусловленное дистальной обструкцией. Обратите внимание на нормальные размеры IVжелудочка и грыжевое выпячивание дна III желудочка вследствие гидроцефалии.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: в сильвиевом водопроводе определяется перепонка, вызывающая расширение проксимальных отделов сильвиева водопровода, расширение боковых и III желудочков. Четвертый желудочек в норме. (Слева) МРТ, Т2-ВИ SPACE, сагиттальный срез: нормальный участок потери сигнала за счет эффекта потока, обусловленный ликворотоком из III желудочка в IV желудочек.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ SPACE, сагиттальный срез: классические признаки стеноза сильвиева водопровода. Визуализируются воронкообразная форма расширенного сильвиева водопровода, а также расширение боковых и III желудочков в сочетании с истончением и прогибом кверху мозолистого тела. Обратите внимание на нормальные размеры IV желудочка.

г) Патология:
• Врожденный стеноз водопровода головного мозга (СВГМ) является частой причиной гидроцефалии у плода
• Перепонка в сильвиевом водопроводе или мальформация водопровода по типу «вилки» являются патологическими вариантами

д) Клиническая картина стеноза водопровода головного мозга:
• Симптомы зависят от возраста пациента при постановке диагноза
• Начало заболевания часто незаметное, возможно в любом возрасте от рождения до взрослого возраста
• Головная боль, отек дисков зрительных нервов, паралич VI черепного нерва(ов), выбухание родничков
• Синдром Парино (симптом заходящего солнца, ретракция века и тонический взгляд вниз)

е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода), особенно при наличии в анамнезе недоношенности или менингита
• Тщательно исследуйте задние отделы третьего желудочка, крышу среднего мозга и покрышку мозга для исключения опухолевого объемного образования

Стеноз водопровода головного мозга на МРТ

Стеноз водопровода - это сужение водопровода Сильвия, которое блокирует поток спинномозговой жидкость (CSF) в желудочковой системе. Закупорка водопровода может привести к гидроцефалии, в частности, как частая причина врожденной и / или обструктивной гидроцефалии.

Водопровод Сильвия - это канал, соединяющий третий желудочек до четвертого желудочка и является самой узкой частью пути спинномозговой жидкости со средней площадью поперечного сечения 0,5 мм у детей и 0,8 мм у взрослых. Из-за своего небольшого размера водопроводный канал является наиболее вероятным местом закупорки спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Эта блокада вызывает увеличение объема желудочка, потому что спинномозговая жидкость не может вытекать из желудочков и не может эффективно поглощаться окружающей тканью желудочков. Увеличение объема желудочков приведет к более высокому давлению внутри желудочков и вызовет более высокое давление в коре из-за того, что оно проталкивается в череп. У человека может быть стеноз водопровода в течение многих лет без каких-либо симптомов, и травма головы, кровотечение или инфекция могут внезапно вызвать эти симптомы и усугубить закупорку.

Содержание

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причины
  • 2.1 Сдавление опухоли
  • 2.2 Узкий водопровод
  • 2.3 Разветвление
  • 2.4 Формирование перегородки
  • 2.5 Глиоз
  • 2.6 Другие заболевания
  • 4.1 КТ
  • 4.2 МРТ
  • 4.3 Другое
  • 5.1 Экстракраниальный шунт
  • 5.2 Эндоскопическая третья вентрикулостомия

  Признаки и симптомы

  
  

  Увеличенный череп человека с гидроцефалией, который является симптомом избытка спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Это может быть вызвано стенозом водопровода, и в некоторых случаях считается, что гидроцефалия вызывает стеноз водопровода.

  Многие признаки и симптомы стеноза водопровода сходны с таковыми при гидроцефалии. Эти типичные симптомы включают: головную боль, тошноту и рвоту, когнитивные трудности, сонливость, судороги, нарушение равновесия и походки, нарушения зрения и недержание мочи.

  • Головная боль может быть результатом повышенного внутричерепного давления из-за нарушенного потока спинномозговой жидкости., а иногда этот симптом может внезапно проявиться как «громовая головная боль».
  • У детей когнитивные трудности и задержка в развитии наблюдались различной степени тяжести. Легкая задержка развития характеризуется моторным и неврологическим развитием, которое не более чем на 2 стандартных отклонения ниже среднего для возраста ребенка, а умеренная задержка характеризуется более чем на 2 стандартных отклонения ниже. Ребенок с серьезной задержкой может быть не в состоянии использовать разговорный язык, контролировать движения или взаимодействовать с другими, а также может вести себя оскорбительно по отношению к себе.
  • Уровень сознания пациента также может со временем ухудшаться, и это может привести к коме или смерть.
  • Ранее упомянутые нарушения зрения включают «паралич взгляда вверх», когда человеку трудно смотреть вверх.
  • Тремор также упоминается как симптом, но не так часто, как эти ранее упомянутые.

  Признаки стеноза водопровода, отличные от упомянутых в разделе «Причины стеноза», включают обнаружение увеличенного бокового и третьего желудочка в сочетании с меньшим четвертым желудочком. Это изменение размера желудочка указывает на закупорку водопровода, поскольку он находится между третьим и четвертым желудочками. Еще один признак стеноза - деформация среднего мозга, которая может быть серьезной. Это вызвано градиентом давления, образовавшимся из-за закупорки водопровода.

  Причины

  Сдавление опухоли

  В случаях стеноза водопровода, вызванного сдавлением опухоли, мозг опухоль в области среднего мозга формируется. Более конкретно анатомически опухоль образуется в области шишковидной железы, которая находится дорсально по отношению к среднему мозгу и находится на уровне водопровода Сильвия. По мере того, как опухоль растет и расширяется, она сжимает водопровод, чтобы в конечном итоге заблокировать его.

  Узкий акведук

  Естественно узкий акведук позволяет легче загораживать его. Узкие водопроводы не обладают необычными тканевыми характеристиками, а желудочки выстланы нормальными эпителиальными клетками. Сужение может быть дефектом от рождения, который приводит к врожденному стенозу водопровода. Ошибки развития, которые могут привести к этому дефекту, включают аномальное складывание нервной пластинки, которое вызывает сужение нервной трубки с рождения.

  Разветвление

  Разветвление относится к акведуку. который разделился на несколько отдельных каналов в результате неполного сращивания срединной трещины. Эти каналы могут снова соединиться вместе, чтобы снова сформировать единый акведук, или они могут внезапно остановиться и образовать тупик. Обе эти деформации нарушают ламинарный поток спинномозговой жидкости через желудочковую систему, в результате чего сила акведука на его окружение оказывается ниже сжимающей силы, прилагаемой к акведуку. Эта большая сжимающая сила может эффективно остановить поток CSF, если акведук закроется из-за силы.

  Образование перегородки

  Образование перегородки подразумевает, что через глиоз, мембрана из глиальных клеток образовалась поперек водопровода. Эта аномальная мембрана чаще всего образуется в нижней и дистальной части акведука и полностью закрывает канал. Эта баррикада заставляет часть водопровода над ним расширяться из-за избытка спинномозговой жидкости, что, в свою очередь, оказывает большее давление на ячейки в этой верхней части. Это повышенное давление усиливает эффекты глиоза, как описано в следующем разделе.

  Глиоз

  В этом состоянии акведук начинается как частично заблокированный. Чтобы компенсировать частичную закупорку и увеличить поток спинномозговой жидкости до нормального уровня, давление в третьем желудочке повышается, тем самым также увеличивая скорость спинномозговой жидкости. Это, в свою очередь, создает большее напряжение сдвига в водопроводе, вызывая большее повреждение эпителиальных клеток, выстилающих желудочек, и приводя к глиозу и пролиферации глиальных клеток. Это увеличенное количество клеток, таким образом, вызывает усиление закупорки, что требует большего давления и скорости и продолжения цикла глиоза.

  Другие заболевания

  Генетическое заболевание под названием «Брикерс-Адамс-Эдвардс» синдром »или« Х-сцепленная гидроцефалия », которая приводит к стенозу водопровода. Это заболевание передается от матери к сыну. Это нарушение вызвано точечной мутацией в гене адгезии нервных клеток. У большинства мужчин, рожденных с этим, есть тяжелая гидроцефалия, приведение больших пальцев, спастические движения и интеллектуальные проблемы. У женщин с этим дефектом могут быть сведены пальцы или снижен интеллект.

  Бактериальный менингит также может привести к глиотической закупорке водопровода. Внутриутробная инфекция или инфекция в младенчестве могут привести к накоплению глиальных клеток, создающих непроходимость.

  Связь с гидроцефалией

  Обычно считается, что стеноз водопровода является предвестником отсутствия коммуникации гидроцефалия, поскольку закупорка водопровода приведет к накоплению спинномозговой жидкости, наблюдаемой при гидроцефалии. Однако некоторые исследования также утверждают, что случаи стеноза водопровода, не связанного с опухолью мозга, на самом деле являются результатом гидроцефалии, а не ее причиной. Когда у пациента сообщающаяся гидроцефалия, боковые желудочки и медиальные части височных долей расширяются и сжимают водопроводный канал. В результате давление в четвертом желудочке падает и водопроводный канал закрывается более плотно. Фактически это может сделать стеноз водопроводного канала побочным продуктом гидроцефалии. По оценкам, только 25% мужчин с Х-сцепленной гидроцефалией имеют стеноз водопроводного канала, что подтверждает теорию о том, что стеноз иногда может быть симптомом гидроцефалии.

  Диагноз

  Желудочковая система с третьим желудочком, выделенным красным Желудочковая система с красным выделением четвертого желудочка

  КТ используются для визуализации внутренней структуры тела без необходимости делать разрезы. В целях диагностики стеноза водопровода проводится сканирование головного мозга пациента. Изображения, показывающие увеличенный третий желудочек вместе с четвертым желудочком нормального размера (на виде сбоку), обычно считаются признаком стеноза водопровода, но это все еще только предположение. КТ обычно используется после лечения шунтом, чтобы проанализировать размер желудочка и определить, работает ли устройство. Одним из осложнений, связанных с этим анализом (а также при анализе с помощью МРТ), является то, что изображения малого желудочка не всегда соответствуют функционирующему шунту, как это, казалось бы, подразумевает малый желудочек. Уменьшение размера желудочка иногда может быть связано с состоянием, называемым синдромом щелевого желудочка. Другое осложнение заключается в том, что если стеноз вызван сдавлением опухоли, существует вероятность того, что сканирование не обнаружит небольшие опухоли ствола головного мозга.

  МРТ считается лучшим методом обнаружения акведукта. стенсоз, потому что он может визуализировать всю длину акведука, может четко отображать опухоли и может показать увеличение желудочка или другие деформации. Это полезно при определении степени непроходимости водопровода, особенно при наличии множественных новообразований или поражений, и тем самым помогает в определении наиболее подходящего метода лечения (например, хирургического вмешательства, шунтирования или ETV). При использовании конструктивного вмешательства в установившемся режиме (СНПЧ) или быстрой визуализации с использованием последовательности сбора данных в установившемся состоянии (FIESTA) на МРТ можно отобразить незначительные отклонения или частичные препятствия в водопроводе. Например, СНПЧ можно использовать для определения наличия тонкой мембраны, мешающей току спинномозговой жидкости.

  Другое

  Фазово-контрастная МРТ - это метод визуализации, который более чувствителен, чем МРТ, для анализа пульсирующий поток спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Этот метод позволяет получить несколько изображений желудочков в пределах одного сердечного цикла для измерения потока спинномозговой жидкости, проходящей мимо области сбора данных. Если кровотока не наблюдается, это надежный диагноз стеноза водопроводного канала, поскольку он означает, что имеется закупорка спинномозговой жидкости.

  Ультрасонография может использоваться в утробе матери для диагностики стеноза водопровода, показывая расширение латерального и третьего желудочков.. Ретроспективное исследование показало, что диагноз можно поставить уже на 19 неделе беременности, и что в среднем диагноз ставится на 33 неделе.

  Обработка

  Общая цель следующих методов обработки - отвести поток CSF из заблокированного водопровода, который вызывает накопление CSF, и позволить потоку продолжаться. Другая цель этих методов лечения - снизить нагрузку на желудочки. Исследования не показали, что любой из следующих методов лечения приводит к более высокому IQ пациента, и нет статистической разницы в качестве жизни пациента в зависимости от метода лечения. Следующие методы лечения не используются при стенозе водопровода, вызванном сдавлением опухолью; если обструкция является прямым результатом сжатия опухоли, отток спинномозговой жидкости можно нормализовать путем хирургического удаления опухоли.

  Экстракраниальный шунт

  Экстракраниальный шунт по сути представляет собой прочную трубку с катетером на одном конце для дренирования третьего желудочка. Шунт также имеет клапан, который служит для поддержания одностороннего потока CSF и регулирует расход. Конец катетера помещается в третий желудочек для слива избытка спинномозговой жидкости, а другой конец помещается в брюшную полость или предсердие сердца (что делает его вентрикулоперитонеальным или вентрикулоатриальным. шунт соответственно). Избыток спинномозговой жидкости, которая отводится в полость, затем реабсорбируется окружающей тканью, куда он отводится.

  Процедура установки этого устройства представляет собой технически простую эндоскопическую операцию с низким уровнем смертности (практически 0% смертности с 1970-х годов). Если шунт имеет регулируемый клапан, текущий метод настройки давления клапана заключается в выборе одной настройки, наблюдении за пациентом, чтобы увидеть, улучшается ли поток спинномозговой жидкости и симптомы уменьшаются с течением времени, и при необходимости отрегулируйте настройку давления, если улучшения не наблюдается.. Например, при недостаточном потоке спинномозговой жидкости выполняется еще одна операция по снижению давления в клапане, поэтому требуется меньшее усилие, чтобы открыть клапан и, таким образом, слить больше спинномозговой жидкости.

  Этот метод лечения имеет несколько возможных проблемы с ним (частота отказов 50% за 2 года), и, к сожалению, неисправности шунта и связанные с ними осложнения приводят к смертности 1,2% в год. Проблемы, которые могут потребовать вторичной хирургической операции для их устранения, включают: механический отказ, неправильный размер катетера, несоответствующее давление дренажа клапана и инфекцию.

  • Несоответствующее давление клапана может привести к "чрезмерному дренажу" или "недостаточному дренажу", оба из которых следует лечить регулируя давление клапана. Избыточный дренаж происходит, когда давление в клапане слишком низкое и спинномозговая жидкость выходит из третьего желудочка слишком быстро. Затем желудочек коллапсирует, и кровеносные сосуды могут разорваться. Это, в свою очередь, может привести к головной боли, кровоизлиянию или синдрому щелевого желудочка. Недостаточный дренаж происходит, когда давление в клапане слишком высокое и CSF выходит слишком медленно. Это приводит к появлению симптомов гидроцефалии, так как спинномозговая жидкость все еще собирается, а не поглощается или отводится.
  • Риск инфекции связан с тем, что в организм попадает инородный объект. Инфекция может иметь симптомы лихорадки и болезненности шеи и плеч.

  Эндоскопическая третья вентрикулостомия

  Исследования показали, что эта процедура имеет 75% Показатель успеха: 72% операций ETV все еще функционируют правильно после 15 лет, и пациенты быстрее восстанавливаются в больнице по сравнению с шунтированием. Если с помощью процедуры не удается вылечить стеноз водопровода, может быть проведена вторая операция по увеличению разреза или имплантации шунта. Проблемы, которые могут привести к этим неудачам и потребовать дополнительной хирургической операции, включают закрытие стомы или формирование новой мембраны через стому с течением времени. В настоящее время не существует универсального решения о том, следует ли это проводить у детей, поскольку у младенцев более высокая тенденция к образованию мембранной формы над разрезом, что означает необходимость дополнительной хирургической операции.

  Лечение гидроцефалии: шунтирующие операции

  Длительное беспокойство ребенка беспочвенным не бывает. Очень часто это может быть первым признаком заболевания. В ряде случаев так может манифестировать и гидроцефалия.

  Гидроцефалия проявляется следующими симптомами:

  • общее беспокойство ребенка,
  • быстро увеличивающаяся окружность головы,
  • стойкое напряжение большого родничка, причем даже в относительно спокойном состоянии ребенка,
  • отставание в развитии,
  • сонливость,
  • адинамия (снижение двигательной активности малыша),
  • рвота и задержка в прибавке массы тела,
  • глазодвигательные нарушения, а в ряде случаев даже застойные диски зрительных нервов.

  Что такое гидроцефалия?

  Гидроцефалия – избыточное скопление жидкости (ликвора) в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве, сопровождающееся нарастающей атрофией головного мозга. Популяционная частота составляет 1 случай на 2000 новорожденных. Неонатальная смертность при этом пороке достигает 70-80%, частота мертворождений 60%.

  Причинами гидроцефалии являются генетические нарушения, опухоли головного мозга, различные внутриутробные инфекции.

  Вне зависимости от того, что стало причиной развития гидроцефалии, ребенок нуждается в лечении. Если процесс незначительно выражен, то начинают с консервативного лечения у невролога. В более выраженных случаях обязательно нужно проконсультироваться у нейрохирурга для решения вопроса о необходимости операции. И к этой консультации нужно тщательно подготовиться.

  Что нужно знать нейрохирургу о Вашем ребенке (пациенте):

  • как протекала Ваша беременность, как родился ребенок и как он развивается сейчас;
  • что беспокоит Вас в состоянии ребенка;
  • какие проявления гидроцефалии на Ваш взгляд есть у ребенка;
  • результаты уже выполненных обследований: заключения детского невролога, офтальмолога, педиатра;
  • выполнялись ли ребенку исследования головного мозга (УЗИ, МРТ, КТ) и их результаты;
  • окружность головы и темпы её прироста, размеры и состояние большого родничка.

  Шунтирующие операции являются универсальными в плане лечения гидроцефалии, развившейся в результате различных внутричерепных кровоизлияний, опухолевого или инфекционного процесса, кист различной локализации.

  Суть операции заключается в имплантации системы, обеспечивающей ток внутримозговой жидкости из полости черепа в другие полости организма, где эта жидкость будет всасываться.

  Эффективность шунтирующей операции зависит от множества факторов:

  • манифестации и клиническогое течения заболевания;
  • состава спинномозговой жидкости;
  • сопутствующей сосудистойя патологии мозга;
  • индивидуальных структурно-анатомических особенностей;
  • технических особенностей операции.

  Шунтирующие системы состоят из 3 звеньев:

  • вентрикулярного катетера (трубки, помещенной в одну из ликворосодержащих полостей головного мозга),
  • клапана (устройства, регулирующего отток жидкости в одном направлении под определенным давлением),
  • периферического катетера (трубки, помещенной в одну из полостей организма).

  Когда можно сделать операцию: проведение нейрохирургического вмешательства показано в любые сроки при выявлении прогрессирования гидроцефалии.

  Когда следует воздержаться от эндоскопической операции: при врожденном стенозе водопровода мозга.

  После операции для выявления возможных хирургических осложнений выполняются контрольные исследования головного мозга.

  Кроме стандартной методики, возможно выполнение и более щадящего варианта эндоскопического оперативного вмешательства.

  Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка — метод хирургического лечения гидроцефалии, развившейся в результате различных внутричерепных кровоизлияний, опухолевого или инфекционного процесса, кист различной локализации, сужения водопровода мозга. Такая операция показана деткам с врожденным стенозом водопровода мозга, других окклюзионных поражениях ликворной системы.

  Следует помнить, что эндоскопическое лечение может быть малоэффективно или вообще неэффективно у недоношенных младенцев с гидроцефалией вследствие внутримозгового кровоизлияния. Выявление в анамнезе ребенка инфекциии, как причины развития гидроцефалии, также следует считать фактором риска в плане вероятной неэффективности эндоскопического лечения.

  Исход эндоскопического лечения в известной степени зависит от возраста ребенка, в котором проявились клинические симптомы гидроцефалии. Чем раньше развилось заболевание, тем хуже результат. В подобных случаях предпочтительны шунтирующие операции, позволяющие нормализовать отток жидкости из полости черепа.

  Обследование малыша с гидроцефалией перед эндоскопическим вмешательством должно быть комплексным. Оно включает осмотр генетиком, педиатром, неврологом, нейрохирургом. Для выявления стеноза водопровода мозга используется магниторезонансная томография (МРТ). Её проведение позволяет уточнить состояние головного мозга, желудочков головного мозга, а также динамику тока ликвора в полости черепа. Обследование позволяет поставить диагноз и наметить план лечения.

  Операции выполняются с помощью ригидного эндоскопа в соответствии со стандартами. В ряде случаев эндоскопическая опция может сочетаться и дополняться ликворошунтирующими операциями.

  В дальнейшем с целью послеоперационного контроля течения гидроцефалии, выполняется нейроофтальмологический осмотр (при выписке из нейрохирургического стационара), неврологическая оценка параметров психомоторного развития, ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.

  При выписке из клиники будет сформирован перечень рекомендаций, который следует сторого соблюдать.

  В РНПЦ неврологии и нейрохирургии работают специалисты, которые помогут Вашему ребенку.

  Гидроцефалия и гидроцефальный синдром

  Современное представление о гидроцефалии пересмотрено. Сегодня термин «гидроцефалия» не отождествляется только с данными нейросонографии и МРТ головного мозга и не связан только с увеличением в размерах желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств. Т.о. у детей грудного возраста не при каждом увеличении в размерах ликворосодержащих пространств необходимо примененять дегидратационную терапию. Более того, значительно чаще увеличенные в размерах желудочки мозга и субарахноидальные пространства являются результатом уменьшения в размерах вещества головного мозга (гипоплазии), например, при мальформациях головного мозга. При этом между продуцированием ликвора и его всасыванием дисбаланса не происходит.

  Гидроцефалия - состояние характеризующееся аномальным накоплением жидкости в полости черепа, которое диагностируется путем прямого измерения давления, измерением окружности черепа (на 2 стандартных отклонения выше для данного возраста и роста), нейровизуализацией.

  Церебро-спинальная жидкость (ЦСЖ) первично продуцируется сосудистым сплетением бокового, третьего и четвертого желудочков головного мозга. Примерно 25% ликвораимеет внесосудистое происхождение из эндотелия капилляров паренхимы мозга. Общий объем ЦСЖ у новорожденных составляет около 50 мл (у взрослых-150 мл).

  Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продуцированием и абсорбцией ЦСЖ. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией капиллярами мозга.

  Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичная и вторичная) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и уменьшением артериальной пульсации (сообщающаяся гидроцефалия).

  Обструктивная гидроцефалия у новорожденных обычно отмечается в комбинации со стенозом водопровода. Это может быть в результате внутриутробной инфекции, кровоизлияний или опухолей (например, при нейрофиброматозе I). Примерно у 5% пациентов гидроцефалия является проявлением спектра Х-сцепленной гидроцефалии. Поражения и врожденные пороки развития задней черепной ямки ( аномалии Арнольда-Киари, Денди-Уолкера, иногда опухоли и др.) хорошо известные причины гидроцефалии.

  Сообщающаяся гидроцефалия порой является следствием субарахноидального кровоизлияния у недоношенных детей. Но она возникает только у 25% детей, перенесших внутрижелудочковое и/или субарахноидальное кровоизлияние. Из этой категории только у четверти больных гидроцефалия носит прогрессирующий характер. У остальных детей отмечается транзиторный гидроцефальный синдром.

  Гидроцефалия может быть частью дефекта невральной трубки. Для несиндромальных форм гидроцефалии хорошо известно полигенное наследование. Обструктивная гидроцефалия вследствии стеноза водопровода или как часть более широкого спектра пороков ЦНС также имеет генетическую основу. Менее известна роль наследственности при врожденной сообщающейся гидроцефалии у недоношенных в результате субарахноидальных кровоизлияний.

  1. Как часть дефекта невральной трубки

  2. Изолированная гидроцефалия
  1) врожденный стеноз водопровода
  2) Х-сцепленная гидроцефалия
  3) аутосомно-рецессивная гидроцефалия

  3. Как часть врожденных пороков ЦНС
  1) Арнольда-Киари аномалия
  2) Денди-Уолкера аномалия

  5) врожденный порок вены Галена

  6) срединная гиперплазия с врожденным

  пороком fornical system

  7) врожденные арахноидальные кисты

  8) другие аномалии срединных структур

  4. Врожденная сообщающаяся гидроцефалия

  X-сцепленная гидроцефалия со спектром МАSA (Mental retardation, Aphasia, Shuffing gait, Adducted thumbs )
  
  

  Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом Сильвиевого водопровода - наиболее обычная генетическая форма врожденной гидроцефалии с частотой примерно 1:30 000. Этосоответствует приблизительно 2% новорожденных с несиндромальными формами гидроцефалии или 25% новорожденных мальчиков с гидроцефалией. В среднем эта патология составляет около 5% среди детей с несиндромальной формой врожденной гидроцефалии. Клиническая вариабельность значительна от внутриутробной летальности до выживания с наличием умственной отсталости, спастической параплегией и приведенных первых пальцев кисти. Приведенные первые пальцы кисти к центру ладони - характерный клинический симптом, который встречается у 50% новорожденных мальчиков. Стеноз водопровода - не постоянный признак даннойпатологи. Описаны многие врожденные аномалии нервной системы: агенезия или дисгенезия мозолистого тела, гипоплазия ствола мозга, отсутствие пирамидного тракта. Двустороннее отсутствие пирамид - важный и почти патогномоничный признак при нейровизуализации. Анализ сцепления в семьях определил локус как Xq28. У выживших детей с этим состоянием отмечается клиника сходная с синдромом МАSА. По-видимому, часть случаев X-сцепленной агенезии мозолистого тела является проявлением этого состояния, которое авторы предлагают называть L1 спектром или X-сцепленной гидроцефалией/МАSА спектром.

  Мутации гена, кодирующего молекулу нейронов L1 ответственны за синдром МАSА и за Х-сцепленный стеноз водопровода. Молекула L1 представляет собой "суперсемейство" адгезивных клеточных иммуноглобулинов, участвующих в процессах миграции нейронов, роста и регенераций нерных клеток. Экспрессируется L1в головном мозге и периферической нервной системе. Вероятно, L1 играет основную роль в формировании пирамид и кортикоспинального тракта.

  Определение мутации у пробанда и у его матери (это наблюдается примерно в 35% семей) делает возможным пренатальную диагностику. Мутации DE NOVO редки, но известно, по крайней мере, два таких случая. Для генетического консультирования важно, что на сегодня нет данных о возможности генетической гетерогенности Х-сцепленной гидроцефалии.

  Известно только несколько наблюдений врожденной гидроцефалии у сибсов разного пола с данными о кровном родстве родителей.

  Гидроцефалия может быть признаком различных синдромов и хромосомных аномалий. Наиболее частые хромосомные синдромы: трисомии 13,18, 9(р) и триплоидия (мозаицизм).

  Табл.2 Синдромальные формы врождённой гидроцефалии

  1. Хромосомные аномалии
  1) трисомия 13
  2) трисомия 18
  3) трисомия 9 и 9р (мозаицизм)
  4) триплоидия
  5) другие

  2. Моногенные состояния
  1)Уолкера-Варбурга синдром
  2) гидролетальный синдром
  3) Меккеля синдром
  4) Смита-Лемли-Опитца синдром
  5) Хантер/Гурлер синдром
  6) Фанкони анемия (VACTERL ассоциация с гидроцефалией)
  7) некоторые синдромы краниосиностозов
  - синдром Крузона
  - синдром Аперта

  3. Ассоциации и дизрупции
  1) окуло-аурикуло-вертебральный спектр
  2) гидранэнцефалия
  3) порэнцефалия
  4) VACTERL ассоциация

  ПОВТОРНЫЙ РИСК РОЖДЕНИЯ РЕБЕНКА С ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ

  После рождения ребенка с гидроцефалий вероятность повторения этой патологии в семье зависит от этиологии заболевания и колеблется от минимального возвратного риска (менее 1%) до высокого (50%) при моногенной форме.

  Читайте также:

    
  • Шопоголизм - разновидность психической зависимости. Кто такой шопоголик?
    
  • Конверсионное расстройство
    
  • Висцеральный лейшманиоз. Индийский висцеральный лейшманиоз
    
  • Топика экстрасистолии. Синусовая экстрасистолия
    
  • Дивертикулы пищевода. Глоточный дивертикул (Ценкера)