Сужение устья легочной артерии. Незаращение межпредсердной перегородки

Обновлено: 02.05.2024

Стеноз легочного ствола - это сужение путей оттока крови из правого желудочка. На ранних стадиях стеноз может проявляться только постоянным систолическим шумом, при развитии процесса заболевание будет сопровождаться симптомами правосторонней сердечной недостаточности:

непереносимость физических нагрузок;
развитие отеков;
развитие асцита;
развитие гидроторакса

Это один из распространенных пороков у собак. По некоторым данным он составляет 20% от общего числа врожденных пороков. Особенно часто встречается у собак пород кокер-спаниель, цвергшнауцер, боксер, английский бульдог, самоедская лайка. Прогноз может осложняться наличием сопутствующей дисплазией трикуспидального клапана. Такое сочетание встречается у 10-20% собак, имеющих стеноз легочной артерии. У бульдогов стеноз может быть также осложнен (или вызван) абберантной веткой правой коронарной артерией, оплетающей легочной ствол.

Гипертрофия стенок правого желудочка

У кошек данный порок встречается редко, но, как правило, в сочетании с другими дефектами. У собак чаще всего встречается клапанный стеноз.

Сужение просвета легочной артерии приводит к перегрузке давлением правого желудка, что вызывает гипертрофию его стенок. Гипертрофия выносящего тракта правого желудочка приводит к подклапанному сужению, что усугубляет течение. Тяжелые или хронические случаи могут приводить к правосторонней сердечной недостаточности.

Левосторонний систолический шум на верхушке сердца обнаруживается при первой вакцинации собаки. Как правило, степень шума коррелирует с тяжестью стеноза. Животное может не иметь никаких симптомов или же демонстрировать непереносимость физических нагрузок, обмороки или симптомы правосторонней сердечной недостаточности (асцит, увеличение печени, положительный гепатоюгулярный рефлекс).

Балонная вальвулопластика считается методом выбора при лечении стеноза легочной артерии. Операция показана при наличии клинических признаков (непереносимость нагрузок, обмороки) или при градиенте давления более 80 мм рт.ст. (градиент давления определяется при эхокардиодопплерографии). Балонная вальвулопластика, как правило, приводит к уменьшению градиента давления на 50 % и обеспечивает хороший долгосрочный исход у 85 % пациентов. Смертность при этой процедуре составляет порядка 7 %. Операция будет менее успешной при наличии сопутствующей трикуспидальной дисплазии и значительном расширении правого предсердия.

В случаях, когда операция противопоказана, используется медикаментозное лечение.

Оперируете ли вы врожденные внутрипеченочные ПСШ и каковы шансы на успех такой операции?

Добрый день. Такие операции проводятся и они успешны. Но ввиду того, что каждый случай индивидуален, советуем обсуждать вероятность успеха каждого случая с хирургами, опираясь на результаты диагностики.

Нужно ли оставлять собаку в стационаре для проведения химиотерапии и на сколько ?

Сужение устья легочной артерии. Незаращение межпредсердной перегородки

Изолированное сужение легочной артерии встречается в 10% случаев от всех врожденных пороков. Этот вид стеноза характеризуется систолическим шумом, максимальная интенсивность которого находится во втором-третьем межреберье слева от края грудины. Шум хорошо проводится на спину и обнаруживается еще в грудном возрасте. При этом на ФКГ веретенообразный шум регистрируется в высокочастотном канале.
Существуют клапанный и воронкообразный вид стеноза устья легочной артерии. При клапанном стенозе шум появляется не сразу, между ним и I тоном имеется интервал.

У больных с воронкообразным стенозом легочной артерии кровоток встречает препятствие перед областью клапанов. Поэтому систолический шум у них начинается непосредственно за I тоном. При воронкообразном стенозе шум заканчивается перед аортальной частью II тона.
Интенсивность шума и время появления его максимума зависят от степени стеноза. Чем больше степень стеноза, тем выше интенсивность шума и тем позднее достигает он максимума.

Первый тон сохраняет нормальную амплитуду. У больных с клапанным стенозом время изгнания правого желудочка увеличено, и компонент легочной артерии запаздывает, вызывая раздвоение II тона. Амплитуда компонента легочной артерии обычно снижена. Расстояние между аортальным и легочным компонентом II тона прямо противоположно степени стеноза.

Для диагностики клапанного стеноза легочной артерии характерно наличие веретенообразного систолического шума во втором межреберье слева от края грудины в сочетании с раздвоением II тона и уменьшенной амплитуды его легочного компонента.

При воронкообразном стенозе амплитуда компонента легочной артерии обычно не изменена. Добавочный тон от растяжения легочной артерии наблюдается у больных с клапанным стенозом, при воронкообразном стенозе он отсутствует. При перегрузке правого предсердия на ФКГ регистрируется IV тон.

Незаращение межпредсердной перегородки

Различают три вида незаращения межпредсердной перегородки: низкий дефект, высокий дефект (встречается редко) и полное отсутствие перегородки. Дефект межпредсердной перегородки часто сочетается с другими пороками сердца или аномалиями развития. На секции выявляется у 25—30% от всех умерших (Г. И. Кассирский, 1972). Данный вид порока приводит к нарушению кровообращения, причиной этого является сброс крови из одного предсердия в другое.

Часто наблюдается сброс слева направо, что вызывает легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка. С развитием недостаточности правого сердца возникает обратный шунт (передвижение) справа налево.

Незаращение межпредсердной перегородки характеризуется систолическим шумом, который максимально выслушивается в третьем и четвертом межреберье, посредине грудины или слева от ее края. Шум хорошо проводится к верхушке сердца, но на всю переднюю поверхность грудной клетки не распространяется. На ФКГ он регистрируется сразу после I тона. Иногда шум отделен от него свободным интервалом.

Шум продолжается две трети систолы или распространяется на всю систолу, заканчивается после II тона. Форма шума бывает различной. Встречается веретенообразный с максимальной осцилляцией ближе к I тону или нарастающей по направлению ко II тону. Иногда этот шум трудно отличить от функционального (ФКГ).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об изолированном дефекте или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка — это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом — составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева — направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного).

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог — надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или — нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала — всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение — это ваша ответственность. И еще — никогда не внушайте такому ребенку, что у него — больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это — отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты — это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два — в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса . Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии — самом грозном последствии большого сброса слева — направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом — утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период — опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго — несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках — сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему — в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке — несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца. На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина — ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки — старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас — признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится — ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача — попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки — одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее — отличные . Так что при наличии показаний сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени. И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.

Материалы

Нормальное сердце — это сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно примерно с человеческий кулак.

У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних — желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Соответственно, пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Отчего это бывает?

Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов, при этом они вовсе не обязательно являются наследственными. Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема матерью во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частой причиной приобретенного порока сердца является ревматизм, реже — сепсис, атеросклероз, травма или сифилис.

Какие бывают пороки сердца?

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся: незаращение артериального протока — сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие; дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения); дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение выпускных клапанов сердца (стеноз легочного или аортального клапана).

Клапанная недостаточность у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

1.у 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки;

2.у 5 процентов наблюдается пролапс митрального клапана;

Это неопасное для жизни заболевание, не требующее операции. Дело в том, что клапан, расположенный между левым желудочком и левым предсердием (митральный клапан), состоит из двух створок. Когда желудочки начинают сокращаться, створки митрального клапана должны плотно смыкаться и не дать потоку крови назад в предсердия, чего они сделать и не могут.

В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

Диагноз

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым до третьего года жизни. Однако впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им так же свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

Диагностикой и лечением пороков сердца занимается кардиохирург. Для уточнения состояния сердца используют рентгеновское исследование (снимок грудной клетки) и вентрикулографию — рентген с использованием специального контрастного вещества. Для исследования сердечных шумов применяют метод фонокардиографии, а метод (эхокардиографии позволяет с помощью ультразвука исследовать состояние сердечных мышц и клапанов, оценить скорость движения крови в полостях сердца.

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. А во время операции, помимо мастерства хирурга, сердце необходимо, временно освободить от работы, для чего был изобретен аппарат искусственного дыхания (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основным методом лечения операция — протезирование клапанов.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы гарантированно спасли вас от порока сердца не существует. Однако существуют меры, которые позволяют вовремя разглядеть сбои и нарушения в деятельности вашей сердечной системы. Так, после 40 лет, даже если вы считаете себя абсолютно здоровым человеком, необходимо регулярно, т.е. хотя бы раз в год делать электрокардиограмму.

Стеноз клапана легочной артерии у детей

Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие.

Сердечный клапан между правым желудочком и ведущей к легким артерией сужается.

У большинства детей единственным симптомом является шум в сердце, но если у младенца выраженное сужение, возможны также синюшность кожных покровов (цианоз) и признаки правожелудочковой недостаточности (такие как увеличение печени).

Подозрения на данный диагноз основываются на сердечном шуме, который можно услышать с помощью стетоскопа, с последующим подтверждением с помощью эхокардиографии.

Иногда необходимо проводить баллонную вальвулопластику, чтобы открыть клапан, или хирургическую операцию, чтобы восстановить его.

У большинства детей со стенозом клапана легочной артерии клапан сужен незначительно или умеренно, что вынуждает правый желудочек качать кровь сильнее и при несколько более высоком давлении, чтобы протолкнуть кровь через клапан. Выраженное сужение увеличивает давление в правом желудочке и может ограничивать объем крови, который может попасть в легкие. Когда давление в правом желудочке становится чрезвычайно высоким, клапан, ведущий к правому желудочку, может протекать, проталкивая кровь назад в правое предсердие и затем через отверстие в стенке предсердия ( дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы

Большинство детей со стенозом клапанов легочной артерии не имеют симптомов. Тяжелый стеноз клапанов легочной артерии может вызывать синюшность (цианоз), в особенности, губ, языка, кожи и ногтевого ложа. У новорожденных и младенцев вероятность цианоза выше, чем у детей более старшего возраста. Боле старшие дети с тяжелым стенозом легочной артерии также могут испытывать утомляемость и/или одышку (см. рисунок Сердечная недостаточность: нарушения сократительной и наполняющей способности Сердечная недостаточность: Нарушения сократительной и наполняющей способности ).

Диагностика

Стеноз легочной артерии врачи часто подозревают при выслушивании через стетоскоп сердечного шума определенного типа. Сердечный шум — это звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящим через суженные или не герметично закрывающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры в сердце.

Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в. Прочитайте дополнительные сведения

Как правило, выполняются электрокардиография Электрокардиография Электрокардиография (ЭКГ) представляет собой быструю, простую и безболезненную процедуру, в ходе которой электрические импульсы сердца усиливаются и записываются. Эта запись, электрокардиограмма. Прочитайте дополнительные сведения . Результаты обычно соответствуют норме, однако иногда на ЭКГ выявляется утолщение правых отделов сердца.

Лечение

Медикаментозное, например, простагландин, для поддержания боталлова протока в открытом состоянии

Баллонная вальвулопластика или хирургическое вмешательство

Лечение зависит от тяжести симптомов у новорожденного.

При тяжелом состоянии, когда у новорожденного развивается цианоз, лечение предусматривает введение простагландина через вену (внутривенно). Простагландин поддерживает боталлов проток в открытом состоянии, благодаря чему в легкие поступает дополнительный объем крови, что повышает уровень ее насыщения кислородом. Этот препарат обычно вводят до восстановления клапана путем баллонной вальвулопластики или хирургической операции. При баллонной вальвулопластике в суженный клапан через кровеносный сосуд в руке или ноге вводится тонкая трубка (катетер) с баллоном на конце. Баллон раздувается, расширяя сужение на уровне клапана.

Как правило, баллонная вальвулопластика выполняется также новорожденным, у которых отсутствует цианоз, если сужение клапана оценивается как средней тяжести или тяжелое.

При очень сильном сужении или выраженном утолщении клапана баллонной вальвулопластики может быть не достаточно. Тогда для расширения или реконструкции легочного клапана применяется хирургический способ.

Детям не требуется принимать антибиотики перед визитом к стоматологу или хирургическим вмешательством.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход

Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Читайте также: