Течение лимфосаркомы средостения. Злокачественные сосудистые опухоли средостения

Обновлено: 07.05.2024

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа — неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли — наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

2-я группа — мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани — липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли — гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные — из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы — из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы — из перицитов. Мышечные опухоли — лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

3-я группа — опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа — опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

5-я группа — опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

6-я группа — тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний — бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиническом течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вовлечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 — внутригрудной зоб; 2 — гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 — аневризма аорты; 4 — увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 — тератоидная опухоль; 6 — дермоидная киста; 7 — целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 — жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 — поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 — бронхиальная киста; 11 — гастроэнтерогенная киста; 12 — невринома; 13 — менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Опухоли средостения: что это такое, классификация.

Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.

В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:

передняя часть средостения – герминогенные опухоли, тимомы, лимфомы, дизэмбриогенетические опухоли, феохромоцитомы;
средняя часть средостения – метастатическая карцинома, лимфома;
задняя часть средостения – нейрогенные опухоли, вторичные опухоли (меланомы, саркомы).

Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.

К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.

Какие симптомы укажут на рак средостения?

Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.

К основным признакам рака средостения относятся:

кашель – сухой, приступообразный, не проходящий даже после прохождения курса лечения;
одышка – появляется сначала после физических нагрузок, но очень быстро начинает беспокоить человека и в покое;
боль в области груди – возникает спонтанно, периодически исчезает, усиливается во время кашля, носит давящий характер;
кровохарканье – симптом, присущий редким опухолям средостения, свидетельствует о стремительном росте опухоли и повреждении структур дыхательных путей;
внезапное похудение – больной начинает терять вес даже на фоне привычного аппетита: до 15 кг в течение 3-4 недель;
общая слабость – больной испытывает постоянное желание лечь и отдыхать, работоспособность уменьшается и не восстанавливается даже после качественного отдыха;
незначительное повышение температуры тела – происходит спонтанно, не превышает субфебрильных показателей.

Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.

Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:

для мезенхимальных опухолей характерны зуд кожи и повышенная потливость в ночное время суток;
герминогенные опухоли могут сопровождаться птозом (опущением) век, понижением уровня глюкозы в крови;
при нейрогенных опухолях нередко отмечается спонтанное повышение артериального давления;
редкие опухоли средостения проявляются изжогой, диареей (поносом).

Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.

Диагностика опухоли средостения.

Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:

В большинстве случае комплексного рентгенологического исследования достаточно для выявления опухоли разных отделов средостения, в том числе и рака тимуса. Врачи не только подтверждают факт наличия новообразования, но и могут дать ему характеристику – форму, размер и локализация. Если подозревается рак средостения любого вида, то пациенту назначается рентгеноскопия грудной клетки. Если есть подозрение на развитие мезенхимальной опухоли, то проводится рентгенография пищевода. Назначается для подтверждения диагноза и получения данных о нейрогенной опухоли – размер, степень распространения, форма, точная локализация. Данные такого исследования более точные, чем рентгенография. На их основе врач может проработать тактику проведения хирургического вмешательства. Дополнительно выполняется магнитно-резонансная томография, она дает возможность определить степень поражения мягких тканей средостения, подтвердить или опровергнуть факт распространения метастаз в лимфатические узлы. Опухоли средостения могут прорастать в бронхи, трахею и для исключения или подтверждения такого роста используется бронхоскопия, видеоторакоскопия или медиастиноскопия.

Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.

Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.

К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.

Лечение опухолей средостения.

Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.

Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.

Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.

Прогноз рака средостения.

Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.

Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.

Течение лимфосаркомы средостения. Злокачественные сосудистые опухоли средостения

В отличие от других опухолей средостения лимфосаркома (а также и некоторые виды тимомы) быстро поддается лучевому лечению и как бы «тает» под влиянием рентгенотерапии. Однако при лимфосаркоме вскоре наблюдаются рецидивы и метастазы, ухудшающие прогноз заболевания.

Необходимо также отметить частое возникновение множественных метастазов, особенно в лимфатические узлы, что не позволяет выполнить операцию или надежно воздействовать на опухоль средствами лучевой терапии.

Из других первичных злокачественных опухолей средостения нужно обратить внимание, на сосудистые опухоли, злокочественные тимомы, внутригрудной рак щитовидной железы. Вообще все доброкачественные опухоли средостения могут подвергаться злокачественному перерождению, о чем нужно помнить при установлении показаний к оперативному вмешательству при кистах и опухолях этой области.

Злокачественные сосудистые опухоли типа гемангиоэндотелиомы состоят из элементов кровеносных сосудов на их ранних стадиях развития. Опухоли имеют округлые очертания, плотную консистенцию, часто без капсулы. В ткани опухоли при гистологическом исследовании определяются эпителиальные тяжи, многочисленные ячейки, выстланные эндотелиальными клетками и содержащие значительное количество крови. Гистологический диагноз злокачественности в этих случаях основывают на факторе отсутствия клеточной дифференцировки (Зейболд), наличия фигур митозов и прорастания окружающих тканей.

Некоторые авторы (Зейболд) считают, что эти опухоли редко метастазируют. Другие (Б. К. Осипов, 3. М. Андриевская) относят их к весьма злокачественным новообразованиям. Аллен (Allen) даже полагает, что название гемангиоэндотелиома, данное этой опухоли Гольди (Goldi) в 1869 г., неверно и его нужно изменить на ангиосаркому. Мы также считаем, что гемангиоэндотелиома является весьма злокачественной опухолью, в чем нас убеждают три следующих собственных наблюдения.

Больная П., 44 лет, поступила в клинику 4/II 1992 г. с жалобами на боли за грудиной, приступы кашля, переходящего в удушье. Боли возникли 4 месяца назад и в последнее время усилились. Наблюдается похудание.

При перкуссии грудной клетки отмечено сплошное притупление спереди от ключицы до печени и сзади от лопаточной ости и ниже. Дыхательные шумы, бронхофония и голосовое дрожание в этой области отсутствуют.
На рентгенограммах интенсивное, гомогенное затемнение правого легочного поля от I ребра до диафрагмы со смещением пищевода, сердца и сосудов влево.

Пульс 78 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 125/80 мм. На электрокардиограмме диффузные изменения миокарда. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Анализы крови и мочи без особенностей.

С диагнозом кисты средостения под местной анестезией произведена торакотомия справа в шестом межреберье с пересечением хрящей реберной дуги. Плевральная полость почти полностью заполнена громадной мягковатой опухолью темного цвета. Произведено частичное удаление опухоли путем кускования. Тщательный гемостаз.
В послеоперационном периоде отмечалась пневмония, гемоторакс. Больная выписана через 3 недели после операции в удовлетворительном состоянии.

Гистологическое исследование опухоли показало наличие гемангиоэндотелиомы. Среди значительно ослизненнои соединительной ткани отмечается обилие кровеносных сосудов разного калибра, преимущественно капиллярного типа. Встречаются и более крупные сосуды с утолщенной стенкой, напоминающие так называемую гипертрофическую ангиому. Местами скопление несколько вытянутых клеток эндотелия (П. Н. Васильев).
Больная умерла через 7 месяцев после операции в результате продолжающегося роста опухоли и сдавления жизненно важных органов.

В данном случае можно было отметить исключительно бурный рост опухоли, достигшей за короткий срок громадных размеров, но не сопровождающейся метастазированием.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лимфома средостения

Под термином лимфома средостения понимают злокачественное новообразование, при котором происходит поражение медиастинальных лимфатических узлов. Различают первичные и вторичные лимфомы средостения. Первичные манифестируют именно с поражения медиастинальных лимфатических узлов. При вторичных, эти группы лимфоузлов поражаются в процессе распространения заболевания и развития метастазов.

Причины и группы риска

Чаще всего причины развития лимфомы средостения у конкретного пациента остаются неизвестными. Однако есть некоторые факторы, при наличии которых вероятность возникновения заболевания увеличивается. К ним относят:

Наличие в анамнезе перенесенного мононуклеоза (вызывается вирусом Эпштейна-Барр).
Вирусный гепатит С.
Инфицирование ВИЧ.
Аутоиммунные патологии: системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
Иммунодефицитные состояния как врожденные, так и приобретенные — синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара, иммуносупрессивная терапия при трансплантации оранов и др.
Противоопухолевое лечение с помощью химиотерапии и лучевой терапии.
Воздействие канцерогенов и неблагоприятных производственных и экологических факторов.
Наследственная предрасположенность. Вероятность развития лимфомы средостения выше у людей, чьи близкие родственники страдали от каких-либо видов гемобластозов (лейкозы или лимфомы).
Избыточное воздействие солнечного излучения.

Симптомы лимфомы средостения

На начальных стадиях, лимфомы средостения часто протекают бессимптомно, или же симптомы неспецифичны и могут быть приняты за признаки другого заболевания. Нередки случаи, когда единственным проявлением становится случайно обнаруженное на рентгенограмме или флюорограмме увеличение лимфатических узлов средостения.

Из других симптомов могут быть:

Общее недомогание.
Слабость и повышенная утомляемость.
Снижение аппетита и похудение.
Необъяснимое повышение температуры тела (не связанное с инфекционными заболеваниями).
Ночная потливость.
Зуд кожи.
Сухой саднящий кашель.

Когда лимфоузлы достигнут определенной величины, может развиться компрессия органов грудной клетки, которая проявляется следующими признаками:

Одышка.
Учащенное сердцебиение.
Затруднение глотания.
Изменение голоса, его осиплость.
Отечность лица и шеи.
Расширение подкожных вен груди.
Цианоз.
У некоторых пациентов может развиваться экссудативный плеврит или хилоторакс (скопление лимфатической жидкости в плевральной полости).

Некоторые особенно агрессивные лимфомы средостения на последних стадиях могут прорастать в грудную стенку, перикард или диафрагму.

Стадии лимфомы

Лимфома является системным заболеванием. При прогрессировании она может поражать всю лимфатическую систему и даже выходить за ее пределы, распространяясь на внелимфатические органы и ткани.

Если на начальных стадиях при лимфоме средостения имеется поражение только медиастинальных лимфатических узлов, то по мере распространения, в процесс вовлекаются другие группы. В этой связи выделяют 4 стадии заболевания:

1 стадия — поражена одна лимфатическая зона, т. е. увеличены только медиастинальные лимфоузлы.
2 стадия — имеется поражение лимфоузлов двух зон по одну сторону диафрагмы, например, увеличены медиастинальные лимфоузлы и надключичные.
3 стадия — имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
4 стадия — имеются множественные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.

Лимфомы средостения — это разнородная и довольно обширная группа заболеваний. Ее можно разделить на две большие части — ходжкинскинские лимфомы (лимфогранулематоз) и неходжкинские.

Ходжкинская лимфома получила свое название в честь врача, который первым предложил выделить данное заболевание в отдельную нозологическую группу. Основным ее отличием от других видов опухолей лимфатической системы является наличие клеток Березовского-Штернберга.

Неходжкинские лимфомы представляют собой очень большую и разнородную группу опухолей. В зависимости от того, из какого пула клеток произрастает новообразование, выделяют Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Каждая из этих разновидностей, в свою очередь, делится на подгруппы.

Диагностика

Для обнаружения увеличенных узлов в средостении применяются различные методы медицинской визуализации — рентгенография органов грудной клетки в разных проекциях, компьютерная томография, УЗИ средостения, МРТ. Как правило, требуется применение сразу нескольких методов обследования, поскольку каждый из них имеет свои ограничения. В ряде случаев может назначаться лимфосцинтиграфия — исследование лимфатической системы с помощью лимфотропных радионуклидных препаратов, которые отслеживаются с помощью специального сканера. Это исследование позволяет более детально визуализировать лимфатические протоки и узлы.

Для определения тактики лечения необходимо знать гистологический тип опухоли, поэтому необходимо проведение биопсии. Если имеются увеличенные лимфоузлы, доступные для пальпации, проводят их пункционную или эксцизионую биопсию. Для биопсии внутренних лимфоузлов проводят медиастиноскопию или медиастинотомию — хирургическое вмешательство на полости средостения.

Лечение

Методы лечения лимфомы средостения определяются гистологическим вариантом опухоли и стадией заболевания. Может применяться химиотерапия, лучевая терапия и иногда хирургическое лечение.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства лимфом средостения. Выбор схемы будет зависеть от гистологического вида опухоли и ее индивидуальных молекулярных особенностей. В целом лечение состоит из нескольких блоков. Сначала назначаются препараты в высоких дозах, чтобы уничтожить максимальное количество злокачественных клеток. Потом, после достижения ремиссии, еще какое-то время проводят поддерживающее лечение, направленное на уцелевшие опухолевые клетки.

Лучевая терапия

Лучевая химиотерапия дает хороший эффект при локальном лимфогранулематозе средостения. Также на нее хорошо реагируют и лимфосаркомы. Кроме этого, лучевая терапия может применяться в рамках комбинированного лечения других морфологических типов лимфом (химиолучевая терапия), или в качестве паллиативного лечения для уменьшения объема увеличенных лимфоузлов и облегчения тягостных симптомов.

Хирургическое лечение

Хирургия может использоваться при локализованных формах лимфомы средостения. При этом удаляются пораженные лимфоузлы (тотальная биопсия). В ряде случаев такие вмешательства целесообразно проводить после химиотерапии или химиолучевой терапии.

Трансплантация костного мозга

При рецидиве или прогрессировании лимфомы на фоне химиотерапии необходимо более серьезное воздействие на опухоль — высокодозная полихимиотерапия. Это лечение очень агрессивное и приводит не только к гибели злокачественных клеток, но и опустошению костного мозга и, как следствие, к угнетению кроветворения. В результате развивается тяжелая анемия, глубокий иммунодефицит и множественные кровотечения. Чтобы компенсировать это состояние, пациенту делают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Они заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение.

ГСК могут брать у самого пациента на этапе консолидации ремиссии. Такая трансплантация называется аутологичной. Также клетки могут быть взяты от донора. В этом случае трансплантация называется аллогенной. У каждого из этих методов есть свои преимущества и недостатки, поэтому выбор трансплантата осуществляется индивидуально, с учетом клинической ситуации и возможностей поиска донора.

Течение заболевания у пожилых

В большинстве случаев у пожилых пациентов лимфомы характеризуются более неблагоприятным прогнозом, чем у молодых. Это связывают со следующими факторами:

В пожилом возрасте чаще возникают более агрессивные и сложно поддающиеся лечению лимфомы.
Возможности лечения пожилых пациентов могут быть ограничены ввиду наличия сопутствующей патологии. В частности, они могут не перенести агрессивную химиотерапию, или ее риски могут превышать возможную пользу.
У многих пожилых людей имеются хронические заболевания сердца и дыхательной системы, течение которых осложняется при увеличении медиастинальных лимфатических узлов.

Лимфома и беременность

При лимфомах рекомендуется применять надежные методы контрацепции как во время лечения, так и в течение 2 лет после его окончания. Если заболевание диагностируется во время беременности, тактика определяется индивидуально с учетом состояния пациентки и ее диагноза.

Если речь идет об индолентных (медленно текущих формах) лимфомах, рекомендуют регулярное наблюдение и к лечению приступают только после прогрессирования патологии. В других случаях лечение начинают немедленно, поскольку затягивание сроков может привести к распространению болезни и усугублению состояния больной.

Если беременность диагностирована в 1 триместре, рекомендуют прерывание. На остальных сроках проводят химиотерапию, которую подбирают с учетом возможности проникновения препаратов через плацентарный барьер. За 2-3 недели до предполагаемых родов терапию отменяют, чтобы восстановился костный мозг и показатели крови. Это необходимо для уменьшения осложнений при родах (кровотечения). Тактика родоразрешения определяется акушерской ситуацией.

При постановке диагноза лимфома в 3 триместре беременности, может быть два варианта развития событий:

Тактика аналогичная 2 триместру беременности.
Если срок гестации уже большой (32-33 недели), а пациентка категорически отказывается от химиотерапии на фоне беременности, можно рекомендовать досрочное родоразрешение с началом химиотерапии через 2-3 недели после родов.

Риски развития врожденных пороков развития и осложнений родов аналогичны общепопуляционным.

Осложнения лимфомы средостения

При прогрессировании лимфома средостения может приводить к компрессии органов грудной клетки с развитием характерных осложнений: сердечно-легочная недостаточность, нарушение глотания, плевриты и др. Неблагоприятным признаком является переход лимфомы на внелимфатические органы, например, на костный мозг или нервную систему.

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфомы средостения зависит от гистологического варианта опухоли и стадии заболевания. Например, при локальных формах лимфогранулематоза 5-летняя выживаемость достигает 90%. А вот при 4 стадии заболевания, когда имеются множественные метастазы или внелимфатические очаги поражения, 5-летняя выживаемость составляет около 45%.

При неходжкинских лимфомах более благоприятный прогноз отмечается у агрессивных форм заболевания, поскольку у таких больных есть высокие шансы добиться полной ремиссии при высокодозной химиотерапии. А вот при индолентных, медленно текущих лимфомах, лечение часто оказывается недостаточно эффективным, лимфома приобретает резистентность к химиопрепаратам и начинает прогрессировать. В этой связи рекомендуют тактику активного наблюдения и химиотерапию назначают только при ухудшении состояния больного, чтобы избежать устойчивости к такому воздействию.

Особенности возникновения и локализации опухолей грудного протока и его истоков

Сосудистые опухоли встречаются не часто, в основном в детском возрасте.

Ключевые слова

Полный текст

Сосудистые опухоли встречаются не часто, в основном в детском возрасте. Опухоли же, исходящие из лимфатических сосудов и их зачатков, — заболевание крайне редкое. В отечественной литературе нам встретилось 66 описаний опухолей лимфатических сосудов и, кроме того, мы располагаем одним клиническим наблюдением. Грудной проток и его истоки формируются из эндотелиальных зачатков, располагающихся в разных областях человеческого тела. Таких зачатков всего пять: 1) подвздошные эндотелиальные мешки — парные, из которых образуются поясничные лимфатические 'Стволы; 2) забрюшинный, образующий цистерну и начало грудного протока, а также лимфатические сосуды мочеполового тракта; 3) брюшной, из которого возникают килпечные лимфатические стволы; 4) грудной — парный; 5) яремный—парный [16]. Эти эндотелиальные мешки-зачатки на определенной стадии развития сливаются, создавая 'систему правого и грудного протока, а возникающие в ходе Дальнейшего периферического роста эндотелиальных зачатков выпячивания образуют лимфатические сосуды — истоки правого и грудного протоков или сегменты лимфатической системы [5]. Развитие и положение этих лимфатических сосудов связаны с развитием артерий большого круга кровообращения. Топографо-анатомическим расположением эндотелиальных зачатков определяются возможные области локализации опухолей лимфатической системы, а места слияния отдельных зачатков представляют собой возможные участки возникновения опухолевых процессов, т. е. эти участки являются зонами ,дизонтогенеза.

Лимфангиомы — зрелые опухоли сосудов. Обычно это кистозные образования. В литературе приводится много названий, являющихся синонимом лимфангиом: гигрома, цистангиома, кистозная гигрома, хилезная киста, лимфатическая киста, многокамерная лимфома, врожденная лимфангиэктазия. Нужно отметить, что до исследования Ламберта (1940) целомические кисты относили также к лимфангиомам. Различают следующие разновидности сосудистых опухолей: зрелые опухоли из сосудов — гемангиомы (из кровеносных'сосудов) различных видов; лимфангиомы (из лимфатических сосудов, обычно кистозные); гломусные опухоли, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы; незрелые опухоли из сосудов — ангиоэндотелиомы (включая эндотелиомы), .злокачественные гемангиоперицитомы (перитёлиомы), ангиосаркомы [4].

Лимфангиомы — в большинстве случаев доброкачественные опухоли с медленным ростом. Другие виды сосудистых опухолей чаще злокачественны. Локализуются лимфангиомы, как правило, в истоках грудного и правого протока, образованных лимфатическими сосудами, которые в основном сопровождают артерии, отходящие от аорты, т. е. ближе к передней поверхности позвоночника и на всем его протяжении рядом с аортой в брюшной полости и средостении, кроме шейного отдела, где эти опухоли располагаются ближе к передней поверхности шеи по ходу вен сосудисто-нервного пучка шеи и верхней конечности.

Эндотелиальные кистозные опухоли могут быть тесно связаны с грудным протоком и лимфатическими сосудами, впадающими в него. Вместе с тем существуют эндотелиальные зачатки, которые недоразвились и могут подвергаться обратному развитию, в частности такой зачаток расположен в заднем средостении. Из этого анатомического образования могут возникать лимфангиомы, не сообщающиеся с просветом трудного протока и располагающиеся в заднем средостении. Парные яремные лимфатические мешки подвергаются более сложной перестройке. Из левого мешка формируется конечный отдел грудного протока, впадающий в левый венозный угол и подключичный лимфатический сегменты: из правого — правый бронхо-медиастинальный, а также правый * яремный и подключичный сегменты. Такие дорзально расположенные касательно вен лимфоидные зачатки вступают в сложные анатомические взаимообщения с нервами и имеют отношение к диафрагмальным нервам и к органам переднего средостения. При нарушении нормального развития лимфатических сосудов этого участка образуются сосудистые опухоли, которые занимают в основном верхний передний отдел средостения. Эти опухоли локализуются также в области шеи по ходу вен и хорошо определяются с передней поверхности шеи. Возможность появления здесь лимфангиом увеличивается, так как данный участок претерпевает очень сложные изменения в процессе и эмбриогенеза, и онтогенеза. Возникновение их связано с неправильным развитием и формированием лимфатических сосудов и вен [1]. Лимфангиомы могут не сообщаться с системой грудного протока и представлять собой замкнутые эндотелиальные кисты, прилегающие, как правило, к лежащим впереди артерии и грудного протока венам: лимфангиомы из левого яремного лимфатического мешка — к подключичной и внутренней яремной вене, из правого — к указанным правым венозным образованиям, из переднего средостения — к верхней полой вене. Более сложное развитие левого яремного лимфатического зачатка является предпосылкой более частого возникновения гигром в левой надключичной области.

Лимфангиомы, как истинные сосудистые опухоли, не связаны с лимфатическими узлами, хотя нарушение проходимости узлов может способствовать возникновению кист лимфатических сосудов и магистрального ствола грудного протока. Повышение давления в лимфатических сосудах, обусловленное нарушением проходимости их в местах образования клапанов, т. е. в участках слияния зачатков, является одной из причин развития лимфангиом. На это указывает возникновение верхнего расширения грудного протока, который можно объяснить большим количеством поступающей сюда лимфы и кратковременными обтурациями грудного протока, вызванными нарушением физиологии средостения (кашель, задержка дыхания). Эти два фактора — поступление лимфы и нарушение проходимости истоков грудного протока — создают гипертензию, ведущую к скоплению лимфы с образованием кист. Подобные условия служат предпосылкой к возникновению в брыжейке тонкой кишки лимфангиом. Такие кисты составляют одну треть от общего числа кист брыжейки и кишечника [15]. Чаще они встречаются у детей. Развитию сосудистой опухоли больших размеров в этом участке способствует интенсивное лимфообразование и наличие полости, свободной от анатомических образований, которые могли бы сдерживать ее рост. Лимфангиома этого участка локализуется в левой половине брюшной полости и в области корня брыжейки тонкой кишки, располагаясь слева от средней линии, так как растет между листками брыжейки, идущей слева направо и сверху вниз. Лимфатические сосуды, из которых возникает опухоль, являются истоками грудного протока и впадают в него по левой и правой полуокружности аорты, поэтому лимфангиомы симулируют опухоль правой и левой половины забрюшинного пространства.

Диагностика лимфангиом сложна, так как принятые в клинике рентгенологические методы — пневморетроперитонеум и пневморетроперитонеум с иригоскопией кишечника — не могут их выявить. Диагноз опухоли и ее локализацию в большинстве случаев удается установить лишь на операционном столе.

В дифференциальной диагностике нужно учитывать положение лимфатических узлов. Так, большее количество их связано с передним средостением, с дыхательной трубкой, а также с системой верхней полой вены. В заднем средостении, где располагается грудной проток, лимфатических узлов мало, они не нарушают его проходимость. На уровне трахеи находится второй сегмент лимфатической системы грудной полости — лимфатический сосуд с узлом, собирающим лимфу от средней трети пищевода и контактирующим с бифуркационными узлами трахеи. Этот лимфатический сосуд впадает в грудной проток, не нарушая его проходимости. Поэтому в заднем средостении возникают лимфангиомы, опухоли же, исходящие из лимфатических узлов (лимфосаркома, лимфогранулематоз, медиастинальная форма рака с поражением лимфоузлов), образуются, как правило, в переднем средостении [8]. Для появления кистозных расширений грудного протока и его истоков существуют анатомические предпосылки только в определенных участках его: в кишечных лимфатических стволах — истоках грудного протока ближе к корню брыжейки, в заднем нижнем средостении по правому полуконтуру аорты до корня легкого, выше дуги аорты и на шее. Для лимфангиом нет условий возникновения из цистерны и поясничных стволов, располагающихся позади аорты и ее ветвей, так как они прижаты к поясничному отделу позвоночника. Артериальные и венозные образования полости таза также «прижимают» лимфатические сосуды к костной основе таза. В забрюшинном пространстве и полости таза имеется большое количество лимфатических узлов, связанных с истоками грудного протока и его началом. Нормальные лимфатические узлы, являясь, лимфовенозными анастомозами, обеспечивают резкое снижение гипертензии в лимфатических сосудах, которая в патологических условиях вызывает кистозное расширение лимфатических сосудов или лимфангиому. Поэтому удаление лимфатических узлов таза при радикальной операции по поводу рака матки приводит к возникновению лимфокист в области сосудистых образований таза (по ходу запирательной артерии и вены) под брюшиной. Возникновение таких кист обусловлено нарушением проходимости лимфатических сосудов на уровне разделения брюшного участка аорты и по ходу подвздошных сосудов, так как эти лимфатические коллекторы удалены. Лимфокйсты начинают появляться с 15-го дня и достигают максимальной величины к 50—60-му дню, т. е. к периоду нормализации оттока лимфы из нижних конечностей. Но нарушение проходимости лимфатических сосудов ведет к гипертензии в них с образованием кист, которые хорошо диагностируются прямой лимфографией [3]. В средней трети заднего средостения также нет условий для возникновения кистозных лимфангиом, так как от 5 до 2-го грудного позвонка грудной проток лежит позади задней стенки пищевода, прижатый к грудным позвонкам и к правой полуокружности аорты. Этот участок средостения мал по объему и в нем располагается большое количество анатомических образований — сердце с отходящими от него сосудами, корень легкого и пищевод. В этой области нет условий для объемных опухолевидных процессов.

Причиной возникновения лимфангиом может явиться обтурация истоков вследствие травмы их, туберкулеза и др. с последующей гипертензией в нижележащих отделах. При разрывах кистозных опухолевидных образований могут возникнуть лимфоистечения в брюшную или плевральную полость. Н. В. Ионов, В. Ф. Колосовская и соавт. описали травматические кисты грудного протока в заднем, нижнем и верхнем средостении после ножевых ранений грудного протока [6, 7]. Подобные опухоли представляют интерес тем, что указывают на определенные объемные процессы в участках заднего средостения, исходящие из грудного протока. В указанных случаях имелись хилотораксы. М. И. Перельман и соавт. наблюдали правосторонний хилоторакс, обусловленный кистой грудного протока в заднем нижнем средостении [9]. Б. Ф. Соколовским описаны лимфангиомы заднего средостения и кисты грудного протока давностью свыше 12 лет [12]. Опухоли занимали заднее нижнее средостение и достигали бифуркации трахеи. Они исходили из грудного протока или парного эндотелиального зачатка, который лежит на передней поверхности позвонков справа от аорты, и тогда росли вперед и вправо, смещая при этом пищевод в переднее средостение. Разрыву больших кист в средостении может способствовать сокращение пищевода при приеме пищи. Так как грудной проток лежит по правой полуокружности аорты и прикрыт здесь правой медиастинальной плеврой, то опухоли при своем росте проникали в правую плевральную полость. В обоих случаях наблюдалась картина пневмоплеврита.

Лимфангиомы передне-верхнего отдела средостения бывают спаяны с верхней полой и непарной венами [10, 11]. В данных случаях опухоли не связаны с грудным протоком, а имеют отношение к правому яремному мешку, т. е. правому грудному протоку, который образует правый бронхо-медиастинальный ствол (1 правый грудной сегмент — исток правого протока, располагающийся в переднем средостении). При отделении части примитивного яремного мешка в эмбриональном периоде этот участок превратился в кистозную опухоль, располагающуюся сбоку по правому краю верхней полой вены до места впадения непарной вены. Многие авторы указывают, что лимфангиомы этого участка локализуются в треугольнике, образуемом верхней полой веной, пищеводом и непарной веной. Рентгенологически они определяются на уровне трех верхних межреберий.

Лимфангиомы могут располагаться в лимфатических сосудах, впадающих в грудной проток, т. е. в сегментах лимфатической системы. Первый—висцеральный левый, связанный с лимфатическим узлом, впадающим в грудной проток выше аорты й собирающим лимфу от преаорто-каротидных узлов. Он формируется из левого яремного лимфатического мешка, образующего терминальный отдел грудного протока — дугу протока. Из него при нарушении развития этого лимфатического коллектора возникает лимфангиома. Такая кистозная опухоль, связанная с грудным протоком, описана А. Г. Франком [14]. Располагалась она на уровне дуги аорты ближе к передней’ поверхности, диаметр ее достигал 8 см. Опухоль была связана с аортой, левой подключичной веной и подключичной артерией и тяжем сообщалась с грудным протоком. Лимфангиомы могут располагаться также в надключичной области, большей частью слева, так как здесь левый яремный мешок претерпевает очень сложные изменения в процессе развития из него лимфатических сосудов. Лимфангиомы или гигромы шеи лежат более поверхностно и связаны с венозными образованиями шеи, располагаясь сбоку или сзади по отношению к левому венозному углу. Опухоли эти могут контактировать и с артериями, идущими сзади вен.

Лимфангиомы в левой надключичной области описали Г. Л. Бадалян и П. И. Тихов [2, 13]. Опухоли были тесно связаны с венами, образующими левый венозныйугол, — областью впадения грудного протока, левого яремного и подключичного коллектора. Из одного из шейных сегментов лимфатической системы и исходили лимфангиомы.

Наблюдавшиеся нами лимфангиомы имели длительное течение (до 4 лет) и представляли собой опухоли различной величины в зависимости от анатомического положения каждой из них. Гистологическое строение этих опухолей представлено соединительной тканью, коллагеновыми волокнами, внутренняя поверхность покрыта эндотелием, в стенке кист обнаруживаются волокна гладкой мускулатуры. Содержимым кист является млечная жидкость. Лимфангиомы не могут исходить из цистерны протока, где нет условий для объемных процессов.

Читайте также: