Терапевтический аферез

Обновлено: 25.04.2024

Аферез обычно хорошо переносится здоровыми донорами. Однако, имеется множество небольших и несколько крупных рисков.

Установка внутривенных катетеров, необходимых для проведения афереза, может вызывать осложнения (кровотечение, инфекции, пневмоторакс Пневмоторакс Пневмоторакс – это скопление воздуха в плевральной полости, что приводит к частичному или полному коллапсу легкого. Пневмоторакс может развиваться спонтанно, в результате травм или медицинских. Прочитайте дополнительные сведения

Цитратный антикоагулянт может снижать содержание ионизированного кальция в сыворотке крови.

Замена плазмы пациента коллоидным раствором (например, 5% альбумин или свежезамороженная плазма не заменяет IgG и факторы свертывания крови).

Большинство осложнений можно контролировать при помощи пристального наблюдения за состоянием больного и проведения необходимых процедур, хотя иногда и возникают некоторые тяжелые реакции и отдельные смертельные случаи.

Общие справочные материалы

1. Padmanabhan A, Connelly-Smith L, Aqui N, et al: Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice: Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue. J Clin Apheresis 34:171–354, 2019. doi: 10.1002/jca.21705

Плазмаферез

Плазмаферез – это процесс отделения плазмы от крови, обычно путем центрифугирования или фильтрации. Плазмаферез часто проводится здоровым донорам, для получения исключительно плазмы, которая используется для переливания пациентам или в качестве источника препаратов плазмы (например, альбумина, фактора свертывания крови), полученных из плазмы, собранной из тысяч донорских единиц. В связи с тем, что доноры, как правило, сдают плазму крови в количестве не более 1 единицы (около 500 мл) и при этом должны иметь удовлетворительное состояние здоровья, необходимость в замещении изъятой плазмы отсутствует.

Для удаления определенных патологических метаболитов (например, аутоантител, иммунных комплексов), циркулирующих в плазме, проводят также терапевтический плазмаферез. Поскольку большие объемы плазмы должны быть удалены, пациентам переливают плазму от здоровых доноров; этот процесс называется замещение плазмы.

Плазмаферез

Терапевтический плазмаферез удаляет плазменные компоненты из крови. Сепаратор клеток крови извлекает плазму пациента и возвращает эритроциты и тромбоциты в плазму или плазмозамещающую жидкость; для этой цели 5% альбумин предпочтительнее свежезамороженной плазмы (за исключением применения для пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Тромботическая пурпура (ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Другие проявления могут включать. Прочитайте дополнительные сведения

Для максимальной пользы плазмаферез необходимо использовать при заболеваниях, когда плазма содержит известные патогенные субстанции и плазмаферез может удалять эти субстанции быстрее, чем организм производит их. К примеру, при быстропрогрессирующих аутоиммунных заболеваниях плазмаферез может применяться для удаления вредных плазменных компонентов (например, криоглобулинов, антигломерулярных антител), в то время как иммуносупрессивные или цитотоксические препараты нарушают их будущее производство.

Холестерин липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) можно селективно удалить из плазмы путем адсорбции на колонке (так называемым методом афереза ЛПНП).

При иммуноадсорбции антитело или антиген удаляют из плазмы путем объединения с антигеном или антителом, выбранными для связывания целевого антитела или антигена на колонке.

Осложнения во время замещения плазмы подобны осложнениям во время терапевтического плазмофереза.

Цитаферез

При цитаферезе клеточные компоненты крови (например, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) разделяются. Он часто проводится на донорской крови, так что каждый компонент может быть передан разным реципиентам. Цитаферез также может быть выполнен при помощи терапевтических методов для удаления избыточных или дефектных клеточных компонентов.

Терапевтический цитаферез

Терапевтический цитаферез удаляет клеточные компоненты из крови, возвращая плазму.

Он наиболее часто применяется для удаления дефектных эритроцитов и замены на нормальные у пациентов с серповидно-клеточной болезнью Серповидно-клеточная анемия Серповидноклеточная анемия ( гемоглобинопатия) является причиной хронической гемолитической анемии, которая наблюдается практически исключительно у представителей негроидной расы. Она вызвана. Прочитайте дополнительные сведения

Терапевтический цитаферез можно также применять для снижения выраженного тромбоцитоза или лейкоцитоза (циторедукция) при остром лейкозе или на поздних стадиях или в фазе бластного криза при хроническом миелолейкозе Хронический миелолейкоз (ХМЛ) Хронический миелолейкоз (ХМЛ) развивается в результате злокачественной трансформации и клональной пролиферации плюрипотентных стволовых клеток, приводящей к гиперпродукции зрелых и незрелых. Прочитайте дополнительные сведения , когда имеется риск развития кровотечения, тромбоза, легочных или церебральных осложнений, вызванных высоким лейкоцитозом (лейкостаз).

Терапевтическое удаление тромбоцитов (тромбоцитоферез) особенно эффективен при эссенциальной тромбоцитемии Эссенциальный Тромбоцитоз Эссенциальный тромбоцитоз (ЭТ) – это миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется повышением уровня тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитов и склонностью к кровотечениям или. Прочитайте дополнительные сведения , потому что тромбоциты не замещаются так же быстро, как лейкоциты. Одна или две процедуры могут уменьшить количество тромбоцитов до низкого уровня, однако эффект является временным и количество тромбоцитов не восстанавливается до нормального.

Терапевтическое удаление лейкоцитов (лейкаферез) позволяет удалять килограммы лейкоконцентрата за небольшое число процедур, что часто ослабляет лейкостаз. Однако, снижение количества лейкоцитов происходит только в мягкой форме и на короткое время.

Другие области применения цитафереза включают сбор стволовых клеток периферической крови для аутологического или аллогенного восстановления костного мозга (альтернатива трансплантации костного мозга) и сбор лимфоцитов для использования в иммунотерапии раковых заболеваний (адоптивная иммунотерапия).

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Аферез БЕЗОПАСНОСТЬ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ ВЫСОКОГО РИСКА

Ежегодно около 2000 пациентов во всем мире лечатся аферезом, 30 % из них получают H.E.L.P.-терапию. H.E.L.P.-аферез является вариантом липопротеинового афереза. Он не только удаляет патогенные липиды в крови, но также корректирует нарушения коагуляции и снижает воспалительные явления в плазме пациента. За 30 лет применения было проведено 470 000 процедур H.E.L.P. ЛП(а)-афереза. В будущем терапевтический плазмаферез будет заменен процедурами афереза с использованием адсорбционных технологий, таких как иммунный аферез.

Лечение аферезом

Аппарат

Наш аппарат для экстракорпорального удаления холестерина ЛПНП.

Фильтр/Адсорбер

Здесь вы найдете наш ассортимент фильтров и абсорберов.

Набор для афереза

Предсобранный набор для проведения процедуры афереза.

Продукты от A до Я

Гемодиализ, острая терапия и аферез — полный обзор ассортимента.

Что такое аферез?

Аферес по существу означает отделение плазмы от остальной части крови. Терапевтический аферез (терапевтический плазмаферез, липопротеиновый аферез, иммунный аферез) удаляет патогенные вещества из крови при лечении хронических метаболических заболеваний, которые не поддаются консервативному лечению, и является симптоматической терапией.

Терапевтический аферез

До сих пор во всем мире наиболее распространенной процедурой является терапевтический плазмаферез, в котором отделённая плазма удаляется и заменяется раствором альбумина. Он проводится в основном в случаях аутоиммунных заболеваний (например, ревматоидного артрита) и сепсиса (отравление крови), но не подходит для долгосрочного хронического лечения из-за потери широкого спектра белков плазмы. Соответствующей процедурой терапевтического афереза для проведения хронических процедур является липопротеиновый аферез, который удаляет липопротеины (липиды крови, такие как холестерин ЛПНП) непосредственно из крови или плазмы при лечении сердечно-сосудистых заболеваний. Липопротеиновый аферез находится между полуселективным и селективным липопротеиновым аферезом. В случае полуселективного липопротеинового афереза (каскадная или двойная фильтрация) белки плазмы отфильтровывают на второй стадии без дифференциации между патогенами или желательными составляющими плазмы.

H.E.L.P. ЛПНП-аферез

Аббревиатура H.E.L.P. означает:
Heparin-induced — гепарин-индуцированная
Extracorporal — экстракорпоральная
Lipoprotein/fibrinogen — липопротеиновая/фибриногенная
Precipitation — преципитация.

В процессе лечения плазма крови пациента отделяется от клеток крови. Отделённую плазму смешивают с ацетатным буфером, насыщенным гепарином, что снижает уровень кислотности (pH) плазмы до 5.12. Вместе с гепариновой добавкой липопротеины плазмы образуют нерастворимые осадки, которые могут быть удалены из плазмы на стадии фильтрации. Неиспользуемый избыточный гепарин удерживается в отдельном адсорбере, далее ультрафильтрация с бикарбонатным диализом используется для восстановления очищенной плазмы до физиологически приемлемого уровня. Затем селективно очищенную плазму смешивают с оставшимися компонентами крови и возвращают пациенту. Во время H.E.L.P. афереза, эти четыре стадии (разделение плазмы, осаждение с последующей фильтрацией, адсорбция гепарина и ультрафильтрация) выполняются одним аппаратом — PLASMAT Futura.

Сердечно-сосудистые заболевания

H.E.L.P. аферез используется в основном для пациентов с наследственной гиперхолестеринемией, что приводит к сердечно-сосудистым нарушениям, которые являются рефрактерными к терапии.

Что такое сердечно-сосудистые заболевания?

В широком понимании сердечно-сосудистые заболевания относятся к нарушениям в работе сердца и кровообращения. Чрезвычайно разнообразные по своей природе сердечно-сосудистые заболевания могут влиять на коронарные сосуды (коронарная болезнь), сердечную мышцу (сердечная недостаточность), сердечные клапаны (недостаточность аортального клапана, аортальный стеноз и т. д.), сердечный ритм (аритмия, фибрилляция и т. д.) или эндокард (инфекционный или ревматический эндокардит).

Что вызывает сердечно-сосудистые заболевания?

Сердечно-сосудистые заболевания имеют целый ряд причин, влияющих на различные части сердечно-сосудистой системы (кровеносные сосуды, сердце). Заболевания кровеносных сосудов часто включают артериосклеротические заболевания и связанные с ними риски, такие как гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия, сахарный диабет, курение и т. д. Возникающий артериосклероз может вызывать нарушения кровообращения в различных органах, в частности, поражения сердца (коронарное заболевание со стенокардией, сердечный приступ), головного мозга (инсульт), нижних конечностей (периферическое обструктивное заболевание артерий) или, реже, внутреннего уха (нарушения микроциркуляции приводят к острой потере слуха).

Каковы потенциальные последствия сердечно-сосудистых заболеваний?

Последствия сердечно-сосудистых заболеваний очень разнообразны. Они могут варьироваться, например, между высоким артериальным давлением, сердечной недостаточностью, аритмией и сердечным приступом, в зависимости от того, какая часть сердечно-сосудистой системы поражена. Последствия обычно связаны с артериосклеротическими изменениями в кровеносных сосудах (кальцификация). Артериосклероз включает в себя воспалительное изменение внутренних стенок сосудов. Чрезмерно высокий уровень холестерина у пациентов с сердечно-сосудистым заболеванием обусловлен генетическим метаболическим расстройством печени. Избыточный холестерин откладывается на стенках сосудов, где он приводит к образованию бляшек. Если стабильная бляшка становится нестабильной и разрывается, пораженный орган — обычно сердце — страдает инфарктом.

Лечение сердечно-сосудистых заболеваний

Концентрация ЛПНП до 160 мг/дл крови считается приемлемой для здоровых людей. Для пациентов с сердечно-сосудистым заболеванием рекомендуемый предел концентрации ЛПНП составляет 100 мг/дл (70 мг/дл — для пациентов с диабетом). Если пациент не может достичь поставленной цели, изменяя свой образ жизни, соблюдая диету и принимая лекарственные средства, предназначенные для снижения уровней липидов в крови, пациенту рекомендуется H.E.L.P. аферез. H.E.L.P. аферез снижает уровень липидов в крови более чем на 60 % за сеанс терапии в сочетании с соблюдением режима приема препарата — до 80 %. H.E.L.P., таким образом, улучшает микроциркуляцию крови в капиллярных сосудах.

Библиотека для профессионалов

Библиотека для профессионалов

Mednikov R. V., Rabinovich V.I., Kizlo S.N. et al. Double Filtration Plasmapheresis in Treatment of Patients With Co-Infection of Hepatitis C and Human Immunodeficiency Virus // Ther. Apher. Dial. – 2016. – Vol. 20, N 4. – P.413-419.

Библиотека для профессионалов

Fujiwara K., Kaneko S., Kakumu S. et al. Double filtration plasmapheresis and interferon combination therapy for chronic hepatitis C patients with genotype 1 and high viral load // Hepatol. Res. – 2007. – Vol. 37, N 9. – P.701-710.

ЛПС сорбция

Библиотека для профессионалов

Гендель Л. Л., Соколов А. А., Губанова С. Н., Адамова И. Ю., Левашов П. А. Первый клинический опыт применения колонок для ЛПС-адсорбции «Токсипак» в лечении пациентов с сепсисом // Вестник анестезиологии и реаниматологии. – 2017. – Т. 14, № 5. – С. 42-50.

Библиотека для профессионалов

Sokolov A.A., Gubanova S.N., Popov A.V., et al. LPS adsorption with Toxipak columns in treatment of sepsis // The 12th World Congress of International Society for Apheresis, KYOTO (poster presentation PP6-01) – 2019.

Селективная плазмофильтрация

Библиотека для профессионалов

Bikhchandani J., Metcalfe M., Illouz S. et al. Extracorporeal liver perfusion system for artificial liver support across a membrane // J. Surg. Res. – 2011. – Vol. 171, N 1. – P.e139-e147.

Библиотека для профессионалов

Hanaoka A., Naganuma T., Takemoto Y. et al. Efficacy of selective plasma exchange as pre-Transplant apheresis in ABO-incompatible kidney transplantation // Ren. Replace. Ther. – 2019. – Vol. 5, N 1. – P.1-7.

Библиотека для профессионалов

Библиотека для профессионалов

Miyamoto S., Ohkubo A., Seshima H. et al. Removal Dynamics of Immunoglobulin and Fibrinogen by Conventional Plasma Exchange, Selective Plasma Exchange, and a Combination of the Two // Ther. Apher. Dial. – 2016. – Vol. 20, N 4. – P.342-347.

Библиотека для профессионалов

Miyamoto S., Ohkubo A., Seshima H. et al. Removal Dynamics of Autoantibodies, Immunoglobulins, and Coagulation Factors by Selective Plasma Exchange on Three Consecutive Days // Ther. Apher. Dial. – 2018. – Vol. 22, N 3. – P.255-260.

Библиотека для профессионалов

Mori T., Eguchi Y., Shimizu T. et al. A case of acute hepatic insufficiency treated with novel plasmapheresis plasma diafiltration for bridge use until liver transplantation // Ther. Apher. – 2002. – Vol. 6, N 6. – P.463-466.

Библиотека для профессионалов

Библиотека для профессионалов

Nakae H., Igarashi T., Tajimi K. Selective Plasma Exchange With Dialysis in Patients With Acute Liver Failure // Ther. Apher. Dial. – 2012. – Vol. 16, N 5. – P.467-471.

Библиотека для профессионалов

Nakae H., Igarashi T., Tajimi K. et al. A case report of hepatorenal syndrome treated with plasma diafiltration (selective plasma filtration with dialysis) // Ther. Apher. Dial. – 2007. – Vol. 11, N 5. – P.391-395.

Библиотека для профессионалов

Гончаренко С.И., Дмитриев А.А. Опыт применения фракционатора плазмы EVACLIO в терапии острого токсического гепатита. – 2015. – P.2-5.

Библиотека для профессионалов

Горошинская И.А., Франциянц Е.М., Зудерман Н.Е., et al. Показатели повреждения почек у больных множественной миеломой в процессе химиотера- певтического лечения. Клиническая лабораторная диагностика. – 2018. – Vol. 63, N 12. – P.741-749.

Библиотека для профессионалов

Библиотека для профессионалов

Фомин, А. М. Оценка эффективности селективной плазмофильтрации при механической желтухе // Евразийский Союз Ученых. – 2016. – Vol. 7, N 28. – P.43-44.

Библиотека для профессионалов

Самойлов А.С., Удалов Ю.Д., Кругляков Н.М., et al.. Опыт успешного применения новой методики лечения тяжелой формы COVID-19. Клиническая практика // Клиническая практика. – 2020. – Vol. 10, N 2. – P.93-100.

Библиотека для профессионалов

Соколов А.А., Рей С.И., Александрова И.В. et al. Сравнение эффектов селективной плазмофильтрации, плазмодиафильтрации с системами MARS и Prometheus при лечении печеночной недостаточности // Вестник анестезиологии и реаниматологии. – 2020. – Vol. 17, N 3. – P.39-52.

Лп(а) аферез

Библиотека для профессионалов

Borberg H. Comparison of different Lp (a) elimination techniques: A retrospective evaluation // Transfus. Apher. Sci. – 2009. – Vol. 41, N 1. – P.61-65.

Библиотека для профессионалов

Jaeger B.R., Richter Y., Nagel D. et al. Longitudinal cohort study on the effectiveness of lipid apheresis treatment to reduce high lipoprotein(a) levels and prevent major adverse coronary events // Nat. Clin. Pract. Cardiovasc. Med. – 2009. – Vol. 6, N 3. – P.229-239.

Библиотека для профессионалов

Safarova M.S., Ezhov M. V., Afanasieva O.I. et al. Effect of specific lipoprotein(a) apheresis on coronary atherosclerosis regression assessed by quantitative coronary angiography // Atheroscler. Suppl. – 2013. – Vol. 14, N 1. – P.93-99.

Библиотека для профессионалов

Ullrich H., Lackner K.J., Schmitz G. Lipoprotein(a) apheresis in severe coronary heart disease: An immunoadsorption method // Artif. Organs. – 1998. – Vol. 22, N 2. – P.135-139.

ЛНП аферез

Библиотека для профессионалов

Bambauer R. Low-density lipoprotein apheresis: Clinical results with different methods // Artif. Organs. – 2002. – Vol. 26, N 2. – P.133-139.

Библиотека для профессионалов

Bambauer R., Schiel R., Latza R. Low-density lipoprotein apheresis: An overview // Ther. Apher. – 2003. – Vol. 7, N 4. – P.382-390.

Библиотека для профессионалов

Blaha M., Lanska M., Blaha V. et al. Pregnancy in homozygous familial hypercholesterolemia — Importance of LDL-apheresis // Atheroscler. Suppl. – 2015. – Vol. 18. – P.134-139.

Библиотека для профессионалов

Bláha M., Cermanová M., Bláha V. et al. Safety and tolerability of long lasting LDL-apheresis in familial hyperlipoproteinemia // Ther. Apher. Dial. – 2007. – Vol. 11, N 1. – P.9-15.

Библиотека для профессионалов

Borberg H. 26 Years of LDL — Apheresis: A review of experience // Transfus. Apher. Sci. – 2009. – Vol. 41, N 1. – P.49-59.

Библиотека для профессионалов

Griskevicius A., Audzijoniene J., Griskevicius L. et al. The lipoproteins selections aphereses with LDL Lipopak 400. // Transfus. Apher. Sci. – 2013. – Vol. 48, N 2. – P.183.

Ig аферез

Библиотека для профессионалов

Bilgir, 2008. Immunoadsorption method using immunoglobulin Adsopak in adult cases with ITP resistant to splenectomy and other medical therapies

Библиотека для профессионалов

Blaha, 2010. Extracorporeal Immunoglobulin Elimination for the Treatment of Severe Myasthenia Gravis

Библиотека для профессионалов

Pokrovsky, 2013. Ig apheresis for the treatment of severe DCM patients

Библиотека для профессионалов

Ptak, 2004. Changes of plasma proteins after immunoadsorption usingIg-Adsopak columns in patients with myasthenia gravis

Библиотека для профессионалов

Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue (Рекомендации ASFA по применению терапевтического афереза в клинической практике, 2019 (на английском языке)

Библиотека для профессионалов

The Japanese Society for Apheresis clinical practice guideline for Therapeutic Apheresis 2021. Рекомендации Японского Общества Афереза (JSFA) по применению терапевтического афереза в клинической практике, 2021 (на английском языке)

Библиотека для профессионалов

Терминология в области экстракорпоральной гемокоррекции, утвержденная «Национальнымобществом специалистов в области гемафереза и экстракорпоральной гемокоррекции». Экстракорпоральная гемокоррекция: терминология, языковые соответствия, 2016.

Библиотека для профессионалов

Селективная плазмофильтрация фракционаторами плазмы EVACLIO у пациентов с синдромом механической желтухи. Практическое руководство

Видеоматериалы

Вебинар «Терапевтический аферез при АВ0-несовместимой трансплантации», 12.11.2020

1. Dr. Arzumanov. Experience of ABO-incompatible kidney transplantation from a living related donor.

2. Prof. Schmidt. Apheresis in AB0-Incompatible Renal Transplantation.

3. Dr. Adamova. Pocard Ltd. presentation

4. Discussion

Технические аспекты проведения процедур

Процедура Каскадной Плазмофильтрации на аппарате ГЕММА

Процедура Каскадной Плазмофильтрации на аппарате Spectra Optia.

Демонстрационное видео подготовлено совместно с компанией "ЛАБТРОНИКА"

V конференция Национального общества специалистов в области гемафереза и экстракорпоральной гемокоррекции «Лечебный гемаферез и экстракорпоральная гемокоррекция: достижения надежды»

День 1

День 2

НПФ ПОКАРД работает в обычном режиме

С Новым 2022 Годом!

Спецпроект по терапевтическому аферезу. Лечебный аферез против аферы холестерина и его подельников

Спецпроект по терапевтическому аферезу

На научно-популярном сайте «Биомолекула» был запущен новый спецпроект по терапевтическому аферезу.
Открывает его статья «Терапевтический аферез. Как и для чего очищают кровь вне тела пациента», в которой рассказывается об истоках технологии, ее видах и применении для пациентов.

Терапевтический аферез в комплексной патогенетической терапии анти-NMDA-энцефалита, ассоциированного с тератомой яичника на позднем этапе заболевания

Анти‑NMDA‑энцефалит является редким аутоиммунным заболеванием центральной нервной системы, обусловленным синтезом аутоантител к NR1/NR2‑субъединицам NMDA‑рецептора и характеризующимся развитием острых психических проявлений, когнитивных, двигательных, вегетативных расстройств, эпилептического синдрома и центральной гиповентиляции.
В статье представлено 3‑летнее наблюдение пациентки 34 лет с клиническими проявлениями NMDA‑энцефалита, ассоциированного с тератомой яичника на поздней стадии заболевания, сопровождающегося повышением титра антител к NMDA‑рецепторам в сыворотке крови до 1:640.
На основании детального анализа клинико‑неврологических, нейропсихологических (MMSE, МоСА, FAB, тест 10 слов А.Р. Лурия) и лабораторно‑инструментальных характеристик заболевания (титр анти‑NMDA, уровни IgG, IgМ, IgА, субпопуляционный состав лимфоцитов, электроэнцефалография (ЭЭГ), магнитно‑резонансная томография (МРТ) головного мозга, малого таза) применена схема комбинации средств 1‑й и 2‑й линий терапии. Проводилось последовательное применение 2 циклов мембранного среднеобъемного плазмафереза (25–30 % объема циркулирующей плазмы, №5 + 5) в сочетании с пульс‑терапией метилпреднизолоном 1,0 г (№4 + 3) и циклофосфамидом 1,0 г (№2 + 1) на фоне сохраняющейся тератомы яичника. Регресс симптоматики был достигнут к концу 1‑го цикла терапевтического афереза, а полное восстановление до исходного уровня когнитивных функций наступило после 2‑го цикла, при сохранении титра анти‑NMDA‑антител до 1:160. После удаления тератомы яичника уровень анти‑NMDA‑антител снизился за месяц до 1:40, а через 7 мес достиг нормальных значений (<1:10) на фоне базисной терапии метотрексатом в таблетках в дозе 12,5 мг/нед.
Таким образом, рациональная комбинация и последовательность средств 1‑й и 2‑й линий терапии и терапевтического афереза с учетом патогенетических особенностей каждой фазы заболевания позволила быстро достичь полной устойчивой ремиссии у пациентки с анти‑NMDA‑энцефалитом на позднем этапе заболевания.

Ключевые слова

Об авторах

Сергей Николаевич Бардаков

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Россия

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
Россия

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2

196105 Санкт-Петербург, ул. Благодатная, 18

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

194044 Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, 6

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России; Институт стволовых клеток человека
Россия

191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41

119333 Москва, ул. Губкина, 3

Список литературы

1. Vitaliani R., Mason W., Ances B. et al. Paraneoplastic encephalitis, psychiatric symptoms, and hypoventilation in ovarian teratoma. Ann Neurol 2005;58:594–604. DOI: 10.1002/ana.20614.

2. Bloch M.H., Hwang W.C., Baehring J.M., Chambers S.K. Paraneoplastic limbic encephalitis: ovarian cancer presenting as an amnesic syndrome. Obstet Gynecol 2004;104:1174–7. DOI: 10.1097/01. AOG.0000128110.31784.c8.

3. Dalmau J., Tuzun E., Wu H.Y. et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25–36. DOI: 10.1002/ana.21050.

4. Dalmau J., Lancaster E., MartinezHernandez E. et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:63–74. DOI: 10.1016/s1474-4422(10)70253-2.

5. Titulaer M.J., McCracken L., Gabilondo I. et al. Late-onset anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology 2013;81:1058–63. DOI: 10.1212/WNL.0b013e3182a4a49c.

6. Day G.S., Laiq S., Tang-Wai D.F., Munoz D.G. Abnormal neurons in teratomas in NMDAR encephalitis. JAMA Neurol 2014;71:717–24. DOI: 10.1001/jamaneurol.2014.488.

7. Zhang L., Liu X., Jiang X.Y. et al. Late-onset anti-N-methyl-d-aspartate receptor encephalitis in China. Epilepsy Behav 2018;84:22–8. DOI: 10.1016/j.yebeh.2018.02.025.

8. Bartolini L. Practice сurrent: How do you treat anti-NMDA receptor encephalitis? Neurol Clin Pract 2016;6:69–72. DOI: 10.1212/cpj.0000000000000219.

9. Dalmau J., Gleichman A.J., Hughes E.G. et al. Anti-NMDA-receptor encephalitis: case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol 2008;7:1091–8. DOI: 10.1016/s1474-4422(08)70224-2.

11. Titulaer M.J., McCracken L., Gabilondo I. et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol 2013;12:157–65. DOI: 10.1016/s1474-4422(12)70310-1.

12. Graus F., Titulaer M.J., Balu R. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016;15:391–404. DOI: 10.1016/s1474-4422(15)00401-9.

13. Gresa-Arribas N., Titulaer M.J., Torrents A. et al. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of antiNMDA receptor encephalitis: a retrospective study. Lancet Neurol 2014;13:167–77. DOI: 10.1016/s1474-4422(13)70282-5.

14. Finke C., Kopp U.A., Pruss H. et al. Cognitive deficits following anti-NMDA receptor encephalitis. J Neurol Neurosurg Psych 2012;83:195–8. DOI: 10.1136/jnnp-2011-300411.

15. Reeves H.M., Winters J.L. The mechanisms of action of plasma exchange. Brit J Haematol 2014;164:342–51. DOI: 10.1111/bjh.12629.

16. Padmanabhan A., Connelly-Smith L., Aqui N. et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice – evidencebased approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue. J Clin Apheresis 2019;34:171–354. DOI: 10.1002/jca.21705.

17. Guyatt G.H., Oxman A.D., Vist G.E. et al. GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations. BMJ (Clin Res Edn) 2008;336:924–6. DOI: 10.1136/bmj.39489.470347.AD.

18. Heine J., Ly L.T., Lieker I. et al. Immunoadsorption or plasma exchange in the treatment of autoimmune encephalitis: a pilot study. J Neurol 2016;263:2395–402. DOI: 10.1007/s00415-016-8277-y.

19. Kohler W., Ehrlich S., Dohmen C. et al. Tryptophan immunoadsorption for the treatment of autoimmune encephalitis. Eur J Neurol 2015;22:203–6. DOI: 10.1111/ene.12389.

20. Dogan Onugoren M., Golombeck K.S., Bien C. et al. Immunoadsorption therapy in autoimmune encephalitides. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2016;3:e207. DOI: 10.1212/nxi.0000000000000207.

21. Ehrlich S., Fassbender C.M., Blaes C. et al. [Therapeutic apheresis for autoimmune encephalitis: a nationwide data collection]. Der Nervenarzt 2013;84:498–507. DOI: 10.1007/s00115-012-3710-7.

22. Zhang Y., Liu G., Jiang M. et al. Efficacy of therapeutic plasma exchange in patients with severe refractory anti-NMDA receptor encephalitis. Neurotherapeutics 2019;16:828–37. DOI: 10.1007/s13311-019-00725-4.

23. Pham H.P., Daniel-Johnson J.A., Stotler B.A. et al. Therapeutic plasma exchange for the treatment of anti-NMDA receptor encephalitis. J Clin Apheresis 2011;26:320–25. DOI: 10.1002/jca.20311.

24. Suppiej A., Nosadini M., Zuliani L. et al. Plasma exchange in pediatric antiNMDAR encephalitis: A systematic review. Brain Dev 2016;38:613–22. DOI: 10.1016/j.braindev.2016.01.009.

25. DeSena A.D., Noland D.K., Matevosyan K. et al. Intravenous methylprednisolone versus therapeutic plasma exchange for treatment of anti-Nmethyl-D-aspartate receptor antibody encephalitis: A retrospective review. J Clin Apheresis 2015;30:212–6. DOI: 10.1002/jca.21363.

26. Martinez-Hernandez E., Horvath J., Shiloh-Malawsky Y. et al. Analysis of complement and plasma cells in the brain of patients with anti-NMDAR encephalitis. Neurology 2011;77:589–93. DOI: 10.1212/WNL.0b013e318228c136.

27. Nunez-Enamorado N., CamachoSalas A., Belda-Hofheinz S. et al. Fast and spectacular clinical response to plasmapheresis in a paediatric case of anti-NMDA encephalitis. Revista De Neurologia 2012;54:420–4.

28. Smith J.H., Dhamija R., Moseley B.D. et al. N-methyl-D-aspartate receptor autoimmune encephalitis presenting with opsoclonus-myoclonus: treatment response to plasmapheresis. Arch Neurol 2011;68:1069–72. DOI: 10.1001/archneurol.2011.166.

29. Hermans T., Santens P., Matton C. et al. Anti-NMDA receptor encephalitis: still unknown and underdiagnosed by physicians and especially by psychiatrists? Acta Clin Belgica 2018;73:364–7. DOI: 10.1080/17843286.2017.1392077.

30. Zhang L., Wu M.Q., Hao Z.L. et al. Clinical characteristics, treatments, and outcomes of patients with anti-Nmethyl-d-aspartate receptor encephalitis: A systematic review of reported cases. Epilepsy Behav 2017;68:57–65. DOI: 10.1016/j.yebeh.2016.12.019.

31. Rypulak E., Borys M., Piwowarczyk P. et al. Successful treatment of anti-NMDA receptor encephalitis with a prompt ovarian tumour removal and prolonged course of plasmapheresis: A case report. Mol Clin Oncol 2016;5:845–9. DOI: 10.3892/mco.2016.1054.

32. Bartolini L., Muscal E. Differences in treatment of anti-NMDA receptor encephalitis: results of a worldwide survey. J Neurol 2017;264:647–53. DOI: 10.1007/s00415-017-8407-1.

33. Liba Z., Sebronova V., Komarek V. et al. Prevalence and treatment of anti-NMDA receptor encephalitis. Lancet Neurol 2013;12:424, 425. DOI: 10.1016/s1474-4422(13)70070-x.

34. Lee W.J., Lee S.T., Moon J. et al. Tocilizumab in Autoimmune Encephalitis Refractory to Rituximab: An Institutional Cohort Study. Neurotherapeutics 2016;13:824–32. DOI: 10.1007/s13311-016-0442-6.

35. Irani S.R., Bera K., Waters P. et al. N-methyl-D-aspartate antibody encephalitis: temporal progression of clinical and paraclinical observations in a predominantly non-paraneoplastic disorder of both sexes. Brain 2010;133:1655–67. DOI: 10.1093/brain/awq113.

36. Dalmau J., Geis C., Graus F. Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System. Physiological Rev 2017;97:839–87. DOI: 10.1152/physrev.00010.2016.

37. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. Москва: Изд-во МГУ, 1969. [Luriya A.R. Higher cortical functions in man and their impairment caused by local brain damage. Moscow: Moscow State University Publishing House, 1969. (In Russ.)].

38. Venkatesan A., Adatia K. Anti-NMDAReceptor Encephalitis: From Bench to Clinic. ACS Chem Neurosci 2017;8:2586–95. DOI: 10.1021/acschemneuro.7b00319.

39. Bacchi S., Franke K., Wewegama D. et al. Magnetic resonance imaging and positron emission tomography in anti-NMDA receptor encephalitis: A systematic review. J Clin Neurisci 2018;52:54–9. DOI: 10.1016/j.jocn.2018.03.026.

40. Dai Y., Zhang J., Ren H. et al. Surgical outcomes in patients with anti-N-methyl D-aspartate receptor encephalitis with ovarian teratoma. Am J Obstet Gynecol 2019;221:485.e481–485.e410. DOI: 10.1016/j.ajog.2019.05.026.

41. Schimmel M., Bien C.G., Vincent A. et al. Successful treatment of anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis presenting with catatonia. Arch Dis Childhood 2009;94:314–6. DOI: 10.1136/adc.2008.149021.

42. Byrne S., McCoy B., Lynch B. et al. Does early treatment improve outcomes in N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis? Devel Med Child Neurol 2014;56:794–6. DOI: 10.1111/dmcn.12411.

Аферез - это процесс разделения клеточных и растворимых компонентов крови с помощью прибора. Аферез часто проводится на донорах, цельная кровь которых центрифугируется для получения отдельных различных по плотности компонентов (например, эритроцитов, тромбоцитов, плазмы) для использования при переливании крови различным пациентам. Аферез также может быть использован для лечения различных заболеваний ( 1 ).

Терапевтический аферез включает плазмаферез и цитаферез .

Аферез обычно хорошо переносится здоровыми донорами. Однако, имеется множество небольших и несколько крупных рисков.

- Установка внутривенных катетеров, необходимых для проведения афереза, может вызывать осложнения (кровотечение, инфекции, пневмоторакс ).

- Цитратный антикоагулянт может снижать содержание ионизированного кальция в сыворотке крови.

- Замена плазмы пациента коллоидным раствором (например, 5% альбумин или свежезамороженная плазма не заменяет IgG и факторы свертывания крови).

Большинство осложнений можно контролировать при помощи пристального наблюдения за состоянием больного и проведения необходимых процедур, хотя иногда и возникают некоторые тяжелые реакции и отдельные смертельные случаи.

Общие справочные материалы

1. Schwartz J, Padmanabhan A, Aqui N, et al : Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Seventh Special Issue. J Clin Apheresis 31: 149-338, 2016. doi:10.1002/jca.21470.

Плазмаферез

Плазмаферез - это процесс отделения плазмы от крови, обычно путем центрифугирования или фильтрации. Процедура плазмафереза в большинстве случаев проводится из крови донора с целью получения плазмы для переливания крови. В связи с тем, что доноры, как правило, сдают кровь в количестве не более 1 единицы (около 500 мл) и при этом должны иметь удовлетворительное состояние здоровья, необходимость в замещении изъятой плазмы крови отсутствует.

Для удаления определенных патологических метаболитов (например, аутоантител, иммунных комплексов), циркулирующих в плазме, проводят также терапевтический плазмаферез. Поскольку большие объемы плазмы должны быть удалены, пациентам переливают плазму от здоровых доноров; этот процесс называется замещение плазмы.

Плазмаферез

Терапевтический плазмаферез удаляет плазменные компоненты из крови. Сепаратор клеток крови извлекает плазму пациента и возвращает эритроциты и тромбоциты в плазму или плазмозамещающую жидкость; для этой цели 5% альбумин предпочтительнее свежезамороженной плазмы (за исключением применения для пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой ), так как вызывает меньше побочных реакций и не передает инфекций. Терапевтический плазмаферез напоминает диализ, но, кроме того, он может удалять связанные с белком токсические вещества. Обмен одного объема плазмы убирает около 65% таких компонентов.

Читайте также: