Випома
Обновлено: 27.04.2024
ВИПома — опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая ВИП (вазоактивный интестинальный пептид) — особое вещество, которое вызывает увеличение поступления в кишечник жидкости и электролитов (ионов калия, хлора), снижение выработки соляной кислоты в желудке и оказывает сосудорасширяющее действие. В большинстве случаев опухоль является злокачественной.
Симптомы ВИПомы
- Обильная водянистая диарея (понос) — потеря жидкости за сутки может составлять от 4 до 10 литров.
- Боли в животе.
- Тошнота, рвота.
- Снижение массы тела.
- Жажда.
- Судороги – при сильном обезвоживании.
- Возможно снижение артериального (кровяного) давления.
- Возможны покраснение лица и ощущение жара.
Причины
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания
Диагностика
- Анализ жалоб заболевания: жажда, обильный водянистый стул, боли в животе, тошнота, рвота, снижение массы тела, судороги.
- Анализ анамнеза (истории развития) заболевания: расспрос о том, как начиналось и развивалось заболевание.
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, ощупывание живота).
- Определение уровня электролитов (ионов калия, хлора) в крови – характерно снижение их содержания.
- Определение уровня глюкозы в крови – характерен повышенный уровень (свыше 5,5 ммоль/л).
- Оральный глюкозотолерантный тест (тест толерантности к глюкозе) – проводится для оценки способности организма усваивать глюкозу. Глюкозу в крови определяют исходно и через 2 часа после употребления водного раствора глюкозы. В норме при повторном обследовании содержание глюкозы не должно превышать 7,8 ммоль/л. Более высокие цифры свидетельствуют о наличии нарушений углеводного обмена.
- Копрологическое исследование – анализ кала на состав и объем.
- Определение ВИП (вазоактивный интестинальный пептид) — особое вещество, вырабатываемое опухолью, – при ВИПоме его уровень в крови резко повышен.
- УЗИ органов брюшной полости – с целью выявления опухоли.
- Зондирование желудка (введение в желудок зонда – специальной тонкой трубки с целью определения уровня соляной кислоты в желудке) – при ВИПоме отмечается резкое снижение содержания соляной кислоты вплоть до полного отсутствия.
- Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – с целью выявления опухоли.
- Селективная абдоминальная ангиография – контрастное исследование сосудов брюшной полости (позволяет обнаружить опухоль).
Лечение ВИПомы
- Хирургическое удаление опухоли.
- При невозможности провести хирургическое лечение назначают:
- препараты, подавляющие рост и размножение опухолевых клеток;
- препараты, снижающие уровень соляной кислоты в желудке.
Осложнения и последствия
- Метастазирование – распространение опухолевого процесса на другие органы и ткани с формированием новых опухолевых очагов.
- Значительное обезвоживание организма с развитием судорог.
Профилактика ВИПомы
- Методы профилактики не разработаны.
- Незамедлительное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при ВИПоме?
- Выбрать подходящего врача эндокринолог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
ВИПома
Випома – не-бета-клеточная опухоль поджелудочной железы, секретирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), проявляющаяся водянистой диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией (WDHA-синдром). Диагностика основана на определении содержания ВИП в сыворотке. Локализацию опухоли устанавливают с помощью КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение подразумевает проведение резекции.
Симптомы и признаки випомы
Часто развиваются заторможенность, мышечная слабость, тошнота, рвота и схваткообразные боли в животе.
У 20% больных при атаках диареи могут возникать приливы, сходные с таковыми при карциноидном синдроме Клинические проявления Карциноидный синдром, наблюдающийся у некоторых людей с карциноидными опухолями, характеризуется покраснением кожи (горячие приливы), спазмами в животе и поносом. Через несколько лет может развиться. Прочитайте дополнительные сведенияДиагностика ВИПомы
Подтверждение наличия секреторной диареи
Уровни сывороточного вазоактивного интестинального пептида (ВИП)
Эндоскопическое УЗИ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) либо сцинтиграфия помогают установить локализацию опухоли
Для диагностики випомы требуется подтверждение наличия секреторной диареи (осмолярность стула близка осмолярности плазмы, и удвоенная сумма концентраций натрия и калия в стуле практически равна общей осмолярности кала). Следует исключить другие причины секреторной диареи и в особенности передозировку слабительных (см. обследование при диарее Обследование Каловые массы содержат 60–90% воды. Для жителей западных стран типичная масса стула/день составляет 100–200 г у взрослых и 10 г/кг массы тела у детей, в зависимости от количества потребляемых. Прочитайте дополнительные сведения ). В таких случаях необходимо исследовать содержание ВИП в сыворотке крови (наиболее оптимально – в период обострения диареи). Существенное повышение его уровня подтверждает диагноз, небольшое повышение может наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях. Пациентам с повышением содержания ВИП показано проведение исследований для выявления очага опухолевого роста, таких как эндоскопическое УЗИ, ПЭТ, а также сцинтиграфии с октреотидом, либо артериографии для визуализации метастазов.
Лечение ВИПомы
Заместительное введение жидкости и электролитов
Хирургическая резекция локального поражения
Первоначально необходимо провести коррекцию расстройств водно-солевого обмена. Показано введение бикарбоната для замещения его потери с каловыми массами и предотвращения ацидоза. Вследствие того, что по мере достижения регидратации потеря жидкости и электролитов с калом усиливается, постоянное внутривенное замещение может вызвать затруднения.
Октреотид в большинстве случаев эффективен в купировании диареи, однако может потребоваться введение больших доз. При хорошем эффекте октреотида целесообразно назначать препарат длительного действия в дозе 20–30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. На фоне применения пациентами октреотида может возникать необходимость дополнительного приема ферментов панкреатина, т. к. октреотид подавляет их секрецию.
Резекция местнораспространенной опухоли приводит к излечению в 50% случаев. При метастазирующей опухоли резекция всех выявленных очагов может привести к временному облегчению симптомов. Лечение комбинацией стрептозоцина и доксорубицина, если подтверждается объективный ответ (в 50–60% случаев) способствует уменьшению проявлений диареи и объема опухоли. Проводится изучение действия современных схем химиотерапии, включающих эверолимус, препараты на основе темозоломида или сунитиниб, на ВИПому. Химиотерапия не приводит к полному излечению.
Основные положения
Более чем в половине случаве ВИПомы злокачественные.
Типична профузная водная диарея (часто в объеме 1-3 л/день), нередко приводящая к электролитным расстройствам и/или дегидратации.
У пациентов с водной диареей необходимо исследовать уровень вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в сыворотке (наиболее оптимально – в период нарастания диареи).
Локализацию опухоли определяют с помощью эндоскопического УЗИ, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) или сцинтиграфии с октреотидом либо артериографии.
При возможности проводят хирургическое удаление очагов опухолевого роста и подавление диареи с помощью октреотида.
Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Лечение Синдрома Вернера-Моррисона (Випомы)
Випома проявляется очень редкой злокачественной опухолью поджелудочной железы. Она также вырабатывает специальный гормон — вазоактивный интестинальный пептид. Основным симптомом заболевания является сильная затяжная диарея, которая вследствие сильной потери жидкости может иметь смертельный исход. В Германии процент пациентов с данным заболеванием также не высок, но изучению этой онкологии уделяется не меньшее внимание, ведь к нам приезжают за профессиональным лечением пациенты из других государств.
О болезни
Синдром Вернера-Моррисона — очень редкая опухоль нейроэндокринной системы. Ее также называют випомой, так как она чрезмерно вырабатывает гормон ВИП (вазоактивный интестинальный пептид). Этот гормон состоит из 28 аминокислот и служит нейромедиатором в центральной нервной системе. Он обеспечивает релаксацию гладкой мускулатуры многих органов: бронхов, дыхательных путей, желудка и кишечника. Одновременно он является важным вазодилатором, отвечая за расширение сосудов.
В 90% случаев рак поражает поджелудочную железу. В оставшихся 10% опухоль располагается в симпатическом стволе спинного мозга, надпочечниках или бронхах.
Причины заболевания
Причины возникновения Синдрома Вернера-Моррисона малоизвестны. При этом происходит злокачественное перерождение D1-клеток поджелудочной железы. Именно клетки D1 вырабатывают ВИП-гормон. У здорового человека его синтез регулируется гормональными механизмами. Однако опухоль начинает вырабатывать гормон независимо и автономно от этих механизмов, нарушая, кроме прочего, баланс выделения жидкости через кишечник. В экстремальных случаях пациент может терять до 20 литров жидкости, как следствие развивается обезвоживание и тяжелый дефицит калия.
Симптомы Випомы
Характерным симптомом является массивная упорная диарея, появляющаяся, как при холере (в связи с чем болезнь называют панкреатической холерой). Большая потеря жидкости и гипокалиемия, кроме диареи, вызывают абдоминальные колики и спутанность сознания.
Симптомами Синдрома Вернера-Моррисона являются также:
- мышечные судороги;
- сильная усталость;
- рвота; .
Диагностика и течение болезни
Диагностировать Синдром Вернера-Моррисона нелегко: заболевание это довольно редкое и в большинстве случаев его не подозревают. Однако в случаях упорной массивной диареи, которая длится больше трех недель, следует подумать о наличии данного отклонения. В подобном случае выполняются:
- анализы крови на ВИП-гормон и хромогранин А;
- компьютерная томография; .
Когда следует обратиться к врачу
В случае длительной водянистой диареи, независимо от приемов пищи и причин, которую не получается остановить обычными медикаментами, следует немедленно обратиться к врачу. Течение Випомы напрямую зависит от того, как быстро диагностирована болезнь, даны клинические рекомендации и начато лечение.
Лечение Синдрома Вернера-Моррисона в Германии
Терапия при Випоме зависит от состояния опухоли. Если она обнаруживается на ранней стадии развития, полного исцеления можно достичь с помощью ее хирургического удаления. В случае метастазирования, рассматривается также химиотерапия и медикаментозное регулирование гормонального баланса.
Специалисты клиники «Нордвест» в Германии гарантируют вам профессиональный подход к изучению и устранению заболевания. На сегодняшний день мы имеем богатый опыт работы с нейроэндокринными опухолями и даем хорошие прогнозы нашим пациентам. На первичной консультации вы сможете узнать об особенностях диагностики и лечения в Германии, а также о том, как проходит подготовка и сопровождение клиентов клиники после обращения.
Випома
Випома – опухоль, происходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Обычно локализуется в хвосте или в теле поджелудочной железы, реже располагается в области симпатического ствола. Более чем в половине случаев носит злокачественный характер. Проявляется массивной диареей, разлитыми болями в животе, тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, гипотонией, судорогами и почечной недостаточностью, обусловленными потерей солей и жидкости. Диагноз випомы устанавливается на основании симптомов, результатов анализов, данных УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение – медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство.
Общие сведения
Симптомы випомы
Основным клиническим проявлением випомы является массивная длительная диарея. Суточный объем стула на фоне голодания составляет около 1 литра, на фоне приема пищи может увеличиваться до 3-4 и более литров. 50% пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных наблюдается волнообразное течение. Из-за значительных потерь жидкости и микроэлементов возникают дегидратация, ацидоз, гипокалиемия и сильная слабость. Возможны судороги, обусловленные потерями магния.
Больные випомой теряют в весе. Отмечается склонность к понижению артериального давления. Развивается почечная недостаточность. Появляются нарушения психики. Пациенты с випомой могут предъявлять жалобы на боли в животе неопределенной локализации. Может увеличиваться желчный пузырь, возрастает вероятность образования камней желчного пузыря. Снижается уровень секреции желудочного сока. В 20-30% случаев возникают приливы. У каждого третьего больного випомой обнаруживается гипергликемия, обусловленная усиленной продукцией глюкагона и интенсивным разрушением гликогена. При проведении дополнительных исследований выявляется опухолевидное образование в области поджелудочной железы или симпатического ствола. Диаметр випомы может достигать 7 и более сантиметров.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений, результатов анализов и данных дополнительных исследований. В процессе диагностики исключают другие возможные причины длительной диареи (инфекционные заболевания, мастоцитоз, ворсинчатую аденому, прием слабительных препаратов и т. д.). Больным с подозрением на випому назначают общие анализы крови и мочи, анализ крови для определения уровня ВИП, копроцитограмму и биохимический анализ крови для определения уровня солей, белка и аминотрансфераз. Измеряют суточный объем стула при приеме пищи и после трехдневного голодания.
План инструментального обследования при випоме включает в себя ФГДС, УЗИ поджелудочной железы, КТ или МРТ поджелудочной железы. Диагностическими критериями випомы являются диарея продолжительностью более 3 недель при суточном объеме стула более 700 мл; суточный объем стула более 500 мл на фоне трехдневного голодания; высокий уровень ВИП в крови; наличие опухолевидного образования в области поджелудочной железы (в 90% случаев) или в области симпатического ствола (в 10% случаев) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.
Дифференциальный диагноз випомы проводят с синдромом Золлингера-Эллисона (гастриномой). В отличие от данного синдрома, при випоме не возникают рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, наблюдается более выраженная водянистая диарея, отсутствует стеаторея. По данным лабораторных исследований при випоме обнаруживаются гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкое увеличение уровня ВИП, снижение уровня натрия и калия в крови. При гастриноме выявляются гиперхлоргидрия желудочного сока и нормальный уровень ВИП. Уровень натрия и калия обычно в норме, но может снижаться при обильной рвоте.
Лечение випомы
Первоочередной задачей при лечении випомы является коррекция грубых нарушений водно-солевого обмена. Осуществляют внутривенные инфузии бикарбоната. По мере регидратации объем стула увеличивается, поэтому постоянное адекватное восполнение потерянной жидкости может представлять определенные затруднения. Для уменьшения суточного объема стула вводят преднизон или стрептозоцин в сочетании с 5-фторурацилом. Для подавления секреции ВИП назначают октреотид. Препарат также способствует уменьшению диареи и иногда сокращает размеры випомы. Октреотид также подавляет панкреатическую секрецию, поэтому при необходимости применяют панкреатин.
Наиболее эффективным методом лечения випомы является радикальное хирургическое вмешательство. После удаления опухоли полное выздоровление наблюдается у 50% больных. При наличии метастазов осуществляют паллиативные операции по удалению выявленных очагов для уменьшения выраженности симптомов и облегчения состояния пациента, страдающего випомой. Одновременно назначают стрептозоцин в сочетании с фторурацилом или доксорубицином. Паллиативные хирургические вмешательства в сочетании с химиотерапией не позволяют добиться полного выздоровления, но обеспечивают частичную ремиссию и улучшают качество жизни больных.
ВІПома
ВІПома - пухлина підшлункової залози, що виробляє ВІП (вазоактивний інтестинальний пептид) - особлива речовина, що викликає збільшення надходження в кишечник рідини та електролітів (іонів калію, хлору), зниження вироблення соляної кислоти в шлунку і має судинорозширювальну дію.
У більшості випадків пухлина є злоякісною.
Загальні відомості
Причини ВІПоми
Із цих пухлин 50-75% є злоякісними та деякі з них можуть бути досить великими (7 см). Приблизно в 6% віпома розвивається як частина множинної ендокринної неоплазії.
Віпома - пухлина АПУД-системи, що продукує надмірну кількість вазоактивного інтестинального поліпептиду. У 90% випадків пухлина локалізується в підшлунковій залозі, в 10% - має позапанкреатичну локалізацію (в області симпатичного стовбура). Приблизно в половині випадків пухлина є злоякісною.
У 1958 р Вернер і Моррісон описали синдром водної діареї у хворого з Небет-клітинною пухлиною підшлункової залози. Спочатку це захворювання було варіантом синдрому Золлінгера-Еллісона, його атипової без'язвенної форми з гіпокаліємією. Подальші дослідження показали, що причиною клінічних проявів у цих випадках є секреція НЕ гастрину, як у хворих з ульцерогенним синдромом, а вазоактивного інтестинального пептиду (ВІП), звідси й назва пухлини - ВІПома. Іноді це захворювання називають панкреатична холера або за початковими літерами англійських слів: водна діарея, гіпокаліємія, ахлоргідрія - WDHA-синдром.
Симптоми
- Рясна водяниста діарея (пронос) - втрата рідини за добу може становити від 4 до 10 літрів. . , блювота.
- Зниження маси тіла.
- Спрага. - при сильному зневодненні.
- Можливе зниження артеріального (кров'яного) тиску.
- Можливі почервоніння обличчя і відчуття жару.
Діагностика ВІПоми
- Аналіз скарг захворювання: спрага, рясний водянистий стілець, болі в животі, нудота, блювота, зниження маси тіла, судоми.
- Аналіз анамнезу (історії розвитку) захворювання: розпитування про те, як починалося і розвивалося захворювання.
- Загальний огляд (огляд шкірних покривів, обмацування живота).
- Визначення рівня електролітів (іонів калію, хлору) в крові - характерне зниження їх змісту.
- Визначення рівня глюкози в крові - характерний підвищений рівень (понад 5,5 ммоль / л).
- Оральний глюкозотолерантний тест (тест толерантності до глюкози) - проводиться для оцінки здатності організму засвоювати глюкозу. Глюкозу в крові визначають початково і через 2 години після вживання водного розчину глюкози. У нормі при повторному обстеженні вміст глюкози не повинен перевищувати 7,8 ммоль / л. Більш високі цифри свідчать про наявність порушень вуглеводного обміну.
- Копрологічне дослідження - аналіз калу на склад і обсяг.
- Визначення ВІП (вазоактивний інтестинального пептид) - особлива речовина, що виробляється пухлиною, - при ВІПомі його рівень в крові різко підвищений.
- УЗД органів черевної порожнини - з метою виявлення пухлини.
- Зондування шлунка (введення в шлунок зонда - спеціальної тонкої трубки з метою визначення рівня соляної кислоти в шлунку) - при ВІПомі відзначається різке зниження вмісту соляної кислоти аж до повної відсутності.
- Комп'ютерна томографія (КТ) черевної порожнини - з метою виявлення пухлини.
- Селективна абдомінальна ангіографія - контрастне дослідження судин черевної порожнини (дозволяє виявити пухлину).
Що можете зробити ви
ВІПома видаляється лише за допомогою хірургічної допомоги, тому слід відразу звернутися до лікаря за допомогою.
Що може зробити лікар при ВІПомі
Лікар обстежить хворого і почне лікування.
Увага! Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на нем информации.
УВАГА! Увага! Ціни актуальні лише при оформленні замовлення в електронній медичній інформаційній системі Аптека 9-1-1. Ціни на товари при купівлі безпосередньо в аптечних закладах-партнерах можуть відрізнятися від тих, що зазначені на сайті!
Читайте также: