Воронкообразная грудная клетка: причины, симптомы и лечение

Обновлено: 26.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Деформация грудной клетки: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Под деформацией грудной клетки понимают различные по степени выраженности изменения формы ее костных структур, в некоторых случаях проявляющиеся не только косметическим дефектом, но и приводящие к функциональным нарушениям со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем за счет сдавления и смещения органов грудной полости. Грудная клетка – часть туловища, образованная соединенными между собой с помощью суставов грудиной, ребрами, позвонками, а также мышцами.

Иными словами, грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, защищающий жизненно важные органы от внешних воздействий.

Грудная клетка меняется по мере роста и развития человека, а у взрослых людей ее форма и величина зависят от пола, развития мускулатуры и органов дыхания, рода деятельности, образа жизни. Форма грудной клетки имеет несколько вариантов нормы: плоская, цилиндрическая и коническая.

Разновидности деформаций грудной клетки

Все деформации грудной клетки делят по происхождению на врожденные и приобретенные. К врожденным дефектам относят воронкообразную, килевидную, комбинированную деформации грудной клетки и более редкие дефекты развития. Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины и передней грудной стенки. Это самая частая деформация – она составляет около 80% от всех деформаций (встречается в 3 раза чаще у мальчиков) и в 25% случаев носит наследственный характер.

Воронкообразная грудная клетка

Килевидная грудная клетка увеличена в переднезадней своей части, грудина выступает вперед в виде киля. Встречается с частотой от 6 до 20%, чаще у представителей мужского пола.

Приобретенной деформацией грудной клетки может быть ладьевидная, эмфизематозная, или бочкообразная, паралитическая, кифосколиотическая, а также килевидная грудная клетка (рахитическая).

По форме деформации подразделяют на симметричные и асимметричные.

Для определения степени выраженности деформации проводят рентгенографию грудной клетки или компьютерную томографию (КТ).

На рентгенограмме вычисляют отношение наименьшего размера между грудиной и телом позвонка к наибольшему, что является индексом Гижицкой. В зависимости от полученного значения выделяют четыре степени деформации. При проведении компьютерной томографии определяется индекс Галлера (компьютерно-томографический индекс), который равен отношению горизонтального расстояния между внутренней частью ребер к расстоянию между грудиной и телом позвонка в месте наибольшего западения грудины.

По стадии деформации бывают компенсированными, субкомпенсированными и декомпенсированными. При компенсированной деформации косметический дефект незначителен, одышки и учащенного сердцебиения не наблюдается. При субкомпенсированной деформации косметический дефект выраженный, есть одышка и тахикардия при физической нагрузке. При декомпенсированной деформации косметический дефект обезображивающий, одышка и тахикардия присутствуют в покое.

Возможные причины деформации грудной клетки

Врожденные деформации грудной клетки связаны с генетической аномалией развития хрящевой и костной ткани, а также нередко сочетаются с дефектами соединительной ткани (при наследственных заболеваниях: синдромах Марфана, Элерса–Данло и др.). Одни виды деформаций можно диагностировать в грудном или раннем детском возрасте (реберно-мышечный дефект, расщелина грудины). Другие дебютируют и прогрессируют в периоды ускоренного роста организма, в основном такие скачки происходят в возрасте 5–6, 8–10, 13–15 лет.

Приобретенные деформации грудной клетки возникают в результате внешних воздействий (травм, ожогов, оперативных вмешательств, например, по поводу кардиологической патологии) или перенесенных заболеваний (чаще воспалительного характера или инфекционных, связанных с нарушением обмена кальция).

Заболевания, при которых возникает деформация грудной клетки

К заболеваниям, вызывающим деформацию грудной клетки и связанным с нарушением кальциевого обмена, относят рахит.

Рахит – заболевание детского возраста, при котором вследствие различных причин у интенсивно растущего организма возникает полигиповитаминоз с преимущественным снижением уровня витамина D - кости теряют минеральную плотность и деформируются в процессе роста ребенка, грудная клетка приобретает килевидную форму. В настоящее время деформации встречаются реже, т.к. рахит распознается на ранних стадиях.

Для сирингомиелии характерно наличие полости, заполненной жидкостью, расположенной в спинном мозге. Заболевание может возникнуть из-за нарушения развития эмбриона, в связи с родовой травмой, травмой спинного мозга, препятствием оттока спинномозговой жидкости. Стенки полости оттесняют окружающие ткани, которые состоят из нервных клеток и проводящих путей нервной системы. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, в том числе образующих каркас грудной клетки. На поздних стадиях это может привести к искривлению позвоночника и формированию ладьевидного вдавления на передней поверхности грудной клетки.

Остеомиелит – инфекционно-воспалительное гнойно-некротическое поражение костной ткани, возбудителями которого могут быть стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др.

Остеомиелит ребер возникает крайне редко, чаще является посттравматическим, реже – бактериальным, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови или распространяются контактно (например, при гнойном поражении оболочки легких).

В остром периоде на первый план выступают такие симптомы, как повышение температуры тела до 39–40°C, боль, покраснение, отек в области пораженного ребра.

Среди инфекционных заболеваний особое значение имеет туберкулез. К деформациям грудной клетки может привести не только туберкулез легких (на поздних стадиях), но и туберкулез костей (грудины, ребер, позвонков). Процесс протекает по типу остеомиелита, но вызывает его специфический возбудитель - палочка Коха. При туберкулезе ребер или грудины внешне определяется припухлость и болезненность в области поражения. При туберкулезе позвоночника поражаются и разрушаются тела позвонков, что проявляется болью, на поздних стадиях деформируется позвоночный столб. Заболевание сопровождается повышением температуры тела до 37,2–37,6°С, общим недомоганием, ночной потливостью, отсутствием аппетита, потерей веса.

Эмфизема легких – заболевание, при котором необратимо разрушаются и теряют эластичность стенки альвеол, структурных элементов легочной ткани, нарушается газообмен и возникает повышенная воздушность легких. Эмфизема может возникнуть самостоятельно или на фоне обструктивных болезней легких.

Из-за повышенной воздушности легочной ткани грудная клетка увеличивается в объеме, как бы застывая на вдохе (становится бочкообразной).

При заболеваниях легких и плевры, приводящих к формированию в них соединительной ткани и уменьшению их размеров, грудная клетка деформируется по типу паралитической - уменьшается, уплощается, на стороне поражения втягиваются межреберные промежутки.

К каким врачам обращаться при деформации грудной клетки

Первичную оценку состояния может провести терапевт , врач общей практики, педиатр . При наличии показаний пациента направляют к узким специалистам, таким как хирург, травматолог-ортопед, фтизиатр, онколог, кардиолог , психолог, генетик, эндокринолог , отоларинголог и др.

Диагностика и обследования при деформации грудной клетки

До назначения лечения врачу необходимо оценить вид и форму косметического дефекта, выяснить, когда и при каких обстоятельствах он возник.

Следует обязательно сообщить врачу о других симптомах, если таковые имеются: общей слабости и утомляемости, эпизодах повышения температуры тела, одышке, учащенном сердцебиении.

При необходимости для оценки состояния внутренних органов или уточнения показаний для хирургического лечения специалист назначит дополнительные методы обследования: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях с расчетом индексов, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, общий анализ мочи, спирографию, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) компьютерную томографию органов грудной клетки и средостения, магнитно-резонансную томографию грудной клетки.

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Воронкообразная грудная клетка

Данную деформацию грудной клетки также часто называют «впалая грудь». Это врожденная аномалия развития, которая встречается у 1-2 из 100 человек. Она характеризуется тем, что фронтальные части передних ребер и сама грудина как бы западают внутрь. В зависимости от того, как сильно выражена деформация, она может быть практически незаметной или явной – в наиболее серьезных случаях даже ее маскировка с помощью специально подобранной одежды является непростой задачей!

Что провоцирует такую особенность развития, как воронкообразная грудная клетка? Это неправильное формирование в период внутриутробного развития соединительной и хрящевой ткани в передней части грудной клетки. Незаметная у новорожденного, эта патология может усугубляться по мере взросления пациента.

Воронкообразная грудь, как и ее килевидное строение, является не только эстетическим недостатком. Подобные деформации могут спровоцировать развитие у пациента сколиоза и других искривлений позвоночника, а также различных нарушений функционирования сердечной мышцы и органов дыхания. Более того, воронкообразная деформация со временем может усугубиться, и тогда полезный объем плевральной полости уменьшается, а расположенные в ней органы смещаются.

Причины развития деформации

Исследователи проблемы по сей день не пришли к единому мнению по поводу причин этого заболевания. На сегодня насчитывается не менее 30 гипотез возникновения данной патологии. Тем не менее, отрицать важнейшее значение наследственного фактора не представляется возможным – подтверждением этого служит наличие у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки родственников с тем же заболеванием.

Гистология хрящевой ткани пациентов с воронкообразной грудью подтверждает, что с годами патологические изменения прогрессируют. Хрящи утрачивают упругость и становятся все более рыхлыми, в их составе увеличивается концентрация межклеточной жидкости. В результате этого в составе хряща появляются пустоты, что делает данную структуру еще менее прочной.

Симптомы воронкообразной деформации грудной клетки

Интенсивность проявления патологии прямо пропорциональна возрасту пациента. Если это недавно появившийся на свет ребенок, то у него может быть едва заметное углубление по центру грудины, а также нехарактерная для здоровых людей особенность: опущение ребер на вдохе. Это так называемое «парадоксальное дыхание». Дети с воронкообразной деформацией гораздо чаще, чем их сверстники, болеют ОРЗ, бронхитом и другими простудными заболеваниями.

У подростков деформация грудной клетки выражена уже значительно сильнее. Это может сопровождаться более или менее явными нарушениями осанки. Кифоз у таких пациентов может быть одновременно со сколиозом. Кроме того, у пациентов школьного возраста наблюдаются и общие симптомы нездоровья, к числу которых относятся:

быстрая утомляемость, зачастую несоразмерная перенесенной нагрузке;
повышенное потоотделение;
нервозность, раздражительность;
плохой аппетит;
сниженная масса тела, которая может граничить с истощением, и т.д.

Постановка диагноза «воронкообразная грудная клетка» и лечение данной патологии

В большинстве случаев для постановки этого диагноза бывает достаточно осмотра пациента квалифицированным специалистом. А вот для того, чтобы оценить, насколько далеко зашла болезнь, используются измерения параметров грудной клетки с применением специальных приборов, а также ее рентген-исследование. Выявить, повлияло ли наличие этой деформации на состояние внутренних органов, можно с помощью УЗИ, ЭКГ, спирометрии и некоторых других исследований.

В зависимости от того, насколько выражена деформация, лечить ее могут врачи-ортопеды или торакальные хирурги. Медикаментозное лечение, ЛФК и другие «полумеры» не способны обеспечить должного эффекта для лечения воронкообразной деформации, поэтому прогрессирование заболевания является показанием для проведения операции.

Специалисты настоятельно рекомендуют проведение хирургического вмешательства в сравнительно раннем – 2-7 лет – возрасте. Это позволяет создать все условия для правильного развития грудной клетки в период стремительного роста костей в младшем школьном возрасте. Кроме того, хрящевые и костные ткани детей гораздо более эластичны, чем у взрослых пациентов, что позволяет им легче переносить операции и быстрее восстанавливаться после них.

Если деформация не опасна для осанки и внутренних органов пациента, то устранить эстетическое несовершенство можно с помощью паллиативного вмешательства. Оно представляет собой установку специальных протезов из силикона, маскирующих углубление на груди.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — современные методы лечения

На базе отделения общей костной патологии Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера успешно применяются инновационные методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки.

Мы лечим все виды искривления грудной клетки у детей, рассматривая как консервативные, так и хирургические методики лечения, в зависимости от типа, формы и характера патологии.

Что такое воронкообразная грудная клетка?

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum, впалая грудь, вогнутая грудь, «грудь сапожника», ВДГК) – это врожденная патология развития, характеризующееся западением переднего отдела груди и ребер с различными вариациями по форме и глубине.

Данная аномалия, являясь ощутимым косметическим дефектом, часто вызывает нарушение работы внутренних органов, нарушение функций легких и сердца, может стать причиной нарушения осанки.

Аномалии грудной клетки, искривления грудной клетки бывают симметричными и асимметричными (центральное расположение вершины деформации или смещённое в правую-левую сторону). При врождённой патологии у детей развивается воронкообразная и килевидная грудная клетка. Редкой врождённой деформацией является, например, расщелина грудины (около 2% случаев), более частой является деформация грудинно-реберного комплекса тип Куррарино-Сильвермана – это очень специфичный «волнообразный» тип деформации с вершиной на тело грудины.

ВДГК у детей и подростков

Грудная воронка встречается в 85-90% случаев врождённых патологий развития грудных стенок. Заболевание отличается западением грудины и передних отделов рёбер с разной формой и глубиной. Патология может включать косметический дефект, перегрузку правых отделов сердца, снижение жизненной ёмкости лёгких и других жалоб- в зависимости от степени деформации.

Преимущественно данная патология развития встречается у мальчиков.

Как выглядит воронкообразная грудная клетка у ребенка — фото пациента

Самым эффективным методом устранения воронки является операция, основными показаниями к которой являются: третья степень деформации и кардио-респираторный синдром.

Воронкообразная деформация грудной клетки у ребёнка имеет 3 степени:

Вдавление грудины до 2 см;
Вдавление грудины до 3 см;
Вдавление грудины более 3 см.

Для определения степени воронкообразной груди в травматологии и ортопедии принято использовать метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью грудины. Затем самое маленькое расстояние делят на самое большое, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более – 1 степень, 0,7-0,5 – 2 степень, 0,5 и менее – 3 степень.

Выделяют следующие формы ВДГК

Компенсированная форма (Без кардиореспираторного синдрома);
Субкомпенсированная форма (Пациент чувствует себя хорошо, но при исследовании выявляются нарушения работы легких и сердца);
Декомпенсированная форма (Страдает самочувствие, снижена физическая форма, при исследовании подтверждаются нарушения работы сердца, лёгких, иных систем пациента)

Диагностика

Для врача важно получить информацию по форме деформации и данные о функции сердца и легких пациента (экг, эхо-кг, спирография).

Мы используем современные методы диагностики для предоперационного обследования с оценкой функции лёгких и сердца , реконструкцией исходной формы грудной клетки по мультиспиральной компьютерной томографии, которая также позволяет исключить сопутствующие патологии органов грудной клетки, что снижает риск интраоперационных осложнений.

Конечно, проводится и общее предоперационное обследование систем и органов для планового хирургического лечения.

У каждого пациента проводится фото и видеофиксация исходной деформации, что также облегчает предоперационное планирование и последующее наблюдение с оценкой достигнутой коррекции.

Как родителям узнать о том, то у ребенка врожденная патология грудной клетки?

Рыжиков Дмитрий Владимирович
Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

Чаще всего родители узнают о заболевании ребёнка в его дошкольном или школьном возрасте случайно заметив ассиметрию или необычную форму грудной клетки. Быстрее замечают такую ситуацию, в семьях, где подобная патология была ранее выявлена у других членов семьи.

Прогрессирует заболевание, пока растёт скелет, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. (подробнее о причинах – видах и типах деформаций)

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

Кифоз
Хронические обструктивные заболевания легких
Синдром Марфана
Аномалии остеогенеза
Ахондроплазия
Синдром Тернера
Синдром Дауна
Эмфизема
Рахит
Врожденные аномалии ребра
Астма
Неполное сращение грудины плода
Врожденное отсутствие грудной мышцы
Болезнь Бехтерева
Воспалительный артрит
Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Грудь сапожника

Вы ищите информацию о том, к какому врачу обратиться для лечения воронкообразной груди или какие методы лечения доступны? Здесь вы найдете соответствующих специалистов, экспертов и клиники в Германии и Швейцарии, а также информацию о причинах, симптомах и методах коррекции воронкообразной груди.

Специалисты и клиники в Германии, Швейцарии и Австрии

Д-р мед. наук Уве фон Фритшен

Пластическая и эстетическая хирургия
Берлин

Информация о лечении в Германии, Швейцарии и Австрии

Что такое воронкообразная грудь?

Воронкообразная грудь – это порок развития грудной клетки, который представляет собой изменение хрящевого соединения между ребрами и грудиной. Один из 3000 детей рождается с такой деформацией грудной клетки. Такой дефект, также известный как «грудь сапожника», представляет собой утапливание грудной клетки с одной или обеих сторон (форма воронки). Сама грудина также впалая. Дефект может быть разных размеров и приводить к физическим ограничениям.

Причины возникновения воронкообразной груди

У мальчиков воронкообразная грудь встречается в три раза чаще, чем у девочек. Точные причины неизвестны. Тем не менее, есть подозрение, что это нарушение метаболизма хрящевой ткани. Возникновение впалой груди имеет наследственный характер.

Симптомы воронкообразной груди

У большинства пациентов нет физических жалоб в младенчестве, так как грудь ребенка все еще относительно мягкая. Только в возрасте примерно 12 лет и при увеличении жесткости грудной клетки могут, в зависимости от степени проявления, встречаться следующие симптомы:

затрудненное дыхание и одышка
сердцебиение и нарушение функции сердечного насоса
боль в груди и спине
снижение работоспособности

Нередко воронкообразная грудь сопровождается повышенной кривизной спины и, соответственно, болями в спине в результате неправильной осанки. Около 95 % пациентов не имеют проблем. Они страдают только от неэстетичности деформации грудной клетки. Она может быть настолько выраженной, что люди с воронкообразной грудью избегают действий, при которых им необходимо показывать свое туловище.

Лечение воронкообразной груди

В случае серьезных физических жалоб может быть проведена хирургическая коррекция воронкообразной груди. Сегодня благодаря более щадящим методам операция проводится даже по косметическим соображениям.

Как именно проводится целенаправленная коррекция воронкообразной груди, зависит прежде всего от степени деформации грудной клетки. Тем не менее, при принятии решения за или против конкретной формы лечения учитывается также эмоциональный стресс человека. По медицинским же показаниям хирургическое лечение показано в тяжелых случаях для исправления деформации.

Хирургическая коррекция воронкообразной груди (pectus excavatum), по сути, является частью детской хирургии и требует опыта от специалиста. Деформация грудной клетки часто исправляется еще в детстве или в подростковом возрасте – но только при появлении симптомов или ожидании их в будущем. Проще всего коррекция дается до второго ростового скачка в возрасте около 12 лет, поскольку грудные структуры еще эластичны и, следовательно, их легче формировать. Если воронкообразную грудь не исправлять, деформация грудной клетки может увеличиваться с ростом организма. Затем по мере укрепления костных структур появляются симптомы, которые, как правило, не встречаются в детстве. Они варьируются от выраженных болевых симптомов и функциональных нарушений сердца и легких до снижения работоспособности. Каждый из этих симптомов может серьезно снизить качество жизни человека.

Воронкообразная грудь не всегда сопровождается физическими ограничениями или жалобами. Несмотря на это пациенты часто хотят сделать коррекцию по эстетическим причинам. Пациенты нередко чувствуют комплекс из-за деформированной груди и избегают показывать себя с голым торсом или в облегающей одежде. Здесь может помочь эстетическая пластическая хирургия.

Процедура и методы хирургии воронкообразной груди

За последние десятилетия были разработаны различные виды хирургической коррекции воронкообразной груди с предпочтительным выбором щадящих, минимально инвазивных методов. Прежде чем оперировать воронкообразную грудь, следует исключить другие причины проблем с сердцем, легкими и позвоночником. Существует три различных процедуры хирургической коррекции воронкообразной груди.

Какой метод является наиболее подходящим, зависит от индивидуальных особенностей. Если патологическое опускание грудины и ребер симметрично, в большинстве случаев возможно и целесообразно минимально инвазивное вмешательство для коррекции впалости. Другим важным аспектом при выборе хирургического метода является наличие или отсутствие болевых симптомов и функциональных нарушений легких и сердца.

Если нет никаких жалоб или ограничений, связанных с деформацией грудной клетки, рекомендуется эстетическая пластическая коррекция. Структура кости и хряща остается полностью нетронутой. Воронкообразная грудь здесь корректируется с помощью имплантата или аутологичного жира, которые визуально компенсируют впалое углубление и делают его почти невидимым для окружающих. Однако это вмешательство проводится только в зрелом возрасте.

Любая операция по коррекции воронкообразной груди – независимо от процедуры – проводится под общим наркозом и требует пребывания в больнице.

Открытая операция на воронкообразной груди

Классическая открытая операция в настоящее время в основном используется только в модифицированной версии и в случае серьезной деформации. Делается разрез вдоль грудины (поперек у женщин), деформированный хрящ отсоединяется, поднимается и вновь фиксируется. Для стабилизации используются металлические имплантаты, которые обычно удаляются через год.

Коррекция воронкообразной груди с использованием классической открытой хирургической операции является очень сложной процедурой, которая представляет относительный стресс для пациента. Это также требует более длительного пребывания в больнице и оставляет довольно заметные шрамы. Поэтому такая операция используется только в модифицированном виде и при очень сильной деформации грудной клетки.

Минимально инвазивная хирургия воронкообразной груди по Нассу (Nuss)

Минимально инвазивная операция на воронкообразной груди по Нассу является часто используемой процедурой в возрасте после окончания роста грудины (16–20 лет). Здесь врач с помощью торакоскопии проталкивает одну или несколько металлических скобок определенной формы через небольшой разрез на боковой стенке грудной клетки под деформированную область и фиксирует ее сбоку. С внутренней стороны на дефект оказывается давление, и с течением времени он устраняется.

Металлическую деталь удаляют через 2–3 года. У пожилых пациентов исправление дефекта занимает немного больше времени. В некоторых случаях применяется комбинация минимально инвазивных процедур и открытой хирургии. Преимущество малоинвазивных процедур заключается в защите костей и хрящей. Щадящее вмешательство через небольшой разрез также приводит к более быстрому выздоровлению. Последующее удаление металлической скобы является незначительной и безболезненной процедурой.

Коррекция воронкообразной груди с помощью малоинвазивной хирургической техники дает очевидные преимущества для пациента. Наиболее важным является значительное сокращение времени восстановления и более короткое пребывание в больнице. Это также уменьшает период временной нетрудоспособности пациента. И последнее, но не менее важное: несколько маленьких разрезов оставляют лишь едва заметные шрамы. Таким образом, минимально инвазивная хирургическая процедура обещает хороший результат не только с функциональной точки зрения, но и косметической. Тем не менее, она редко используется в детской хирургии.

Эстетическая коррекция воронкообразной груди с помощью силикона или аутологичного жира

В случае наличия воронкообразной груди без симптомов, которая приносит беспокойство только с эстетической точки зрения, нет необходимости исправлять ее с помощью металлических скоб. Пластическая и эстетическая хирургия разработала две процедуры, которые являются щадящими и обещают удовлетворительный косметический результат.

1.Силиконовый имплантат: индивидуально подобранный силиконовый имплантат изготавливается на основе гипсового слепка и минимально инвазивно проталкивается через небольшой разрез под кожей. Имплантат визуально компенсирует порок развития и рекомендуется в качестве метода выбора в пластической и эстетической хирургии.

2. Трансплантация аутологичного жира: введение аутологичного жира для коррекции дефекта грудной клетки является более новой процедурой и рекомендуется только для подходящих пациентов. За 2–3 минимально инвазивные операции аутологичный жир сначала удаляется в определенном месте, а затем вводится в дефект, чтобы компенсировать впалость груди. Долгосрочных результатов в настоящее время еще нет. Преимущество, однако, заключается в использовании собственного материала тела, который не ощущается как имплантат, в том числе физически.

Для многих пациентов впалая грудная клетка несет в себе значительную эмоциональную нагрузку, даже если деформация не вызывает дискомфорта или функциональных ограничений. Особенно от данного дефекта страдают женщины. Это естественно в наше время, поскольку повсюду наблюдается стремление к физическому совершенству. Здесь пластическая эстетическая хирургия предлагает хорошие возможности сделать воронкообразное опускание грудины незаметным и улучшить качество жизни пациента. Коррекция возможна с помощью имплантата или аутологичного жира, который забирается из другого места в организме.

Боль, риски и восстановление после операции на воронкообразной груди

В общем и целом, каждая операция связана с определенными рисками. К ним относится травмирование окружающих органов (сердца, легких, нервов, кровеносных сосудов), инфекции, нарушения заживления ран, аллергические реакции на металл, кровотечения, образование тромбов и т. д.

После операции по Нассу обычно необходима более длительная, а иногда и интенсивная болеутоляющая терапия, поскольку металлическая скоба должна с силой воздействовать на грудь, чтобы вернуть ее в исходное положение. Кроме того, движение грудной клетки во время дыхания увеличивает трение между металлом и особенно чувствительной к боли надкостницей.

Этап восстановления после операции характеризуется изначальным запретом какой-либо нагрузки на верхнюю часть тела. Примерно через 6 недель начинается легкая лечебная физкультура. После этого физическую активность можно медленно увеличивать. Ожидается, что после пребывания в больнице человек сможет вернуться к работе только через несколько недель, пока не стабилизируется новая форма грудной клетки.

Как правило, минимально инвазивной эстетической коррекции с помощью силиконовых имплантатов или трансплантации аутологичного жира полностью достаточно для компенсации косметического дефекта, при этом она значительно менее стрессовая, чем операция по Нассу.

Минимально инвазивные вмешательства в любом случае являются хирургическими процедурами и поэтому связаны с обычными операционными рисками. Это включает в себя повреждения кровеносных сосудов или окружающих органов, которые могут впоследствии привести к кровотечению. Нельзя исключать травмы нервов. Наконец, что не менее важно, всегда существует риск раневой инфекции или нарушений заживления ран. Также после каждой операции могут образовываться тромбы. Иногда у пациентов возникает аллергия на металлические скобы.

В зависимости от выбранной хирургической процедуры послеоперационный период может отличаться. Болевые симптомы также бывают разными. Однако пациент должен подготовиться к процессу выздоровления, который длится несколько недель, что всегда связано с нетрудоспособностью. Единственное исключение – эстетическое пластическое вмешательство с использованием имплантата. Время восстановления здесь значительно короче, поскольку хирургическая коррекция структуры грудной клетки отсутствует.

Какие врачи и клиники являются специалистами по лечению воронкообразной груди?

Воронкообразная грудь является наиболее распространенной деформацией грудной клетки, но встречается лишь у некоторых людей. Соответственно, хирургическая коррекция такого дефекта проводится редко. Тем более важно, чтобы процедура выполнялась врачом, имеющим опыт в этой области. Это значительно снижает риски, характерные для такого хирургического вмешательства. Следовательно, коррекция деформации грудной клетки обязательно принадлежит области деятельности врача с опытом.

Человек с воронкообразной грудью должен сначала обратиться к хирургу-ортопеду. Он определит степень деформации грудной клетки. Также он может решить, есть ли смысл лечить данную проблему без операции. В случае выраженных проблем с дыханием и сердцем хирург-ортопед или семейный врач направит пациента к торакальному хирургу, который может выполнить операцию по Нассу. За косметическую коррекцию отвечает пластическая и эстетическая хирургия .

Мы поможем найти специалиста по лечению воронкообразной груди. В PRIMO MEDICO работают только опытные специалисты и главные врачи в своей области. В настоящее время можно найти специалистов для лечения воронкообразной груди в Берлине, Эшвайлере, Генсинге и Берне.

Читайте также: