Врожденная атрофия ногтя и анонихия

Обновлено: 27.04.2024

Ониходистрофия — это собирательный термин, который используется для обозначения заболеваний ногтевого аппарата, сопровождающихся изменением цвета, формы или структуры ногтей.
Деформации зачастую рассматриваются наряду с дистрофиями, но они в некоторой степени отличаются: деформациями обычно считают грубые изменения формы ногтя, в то время как к дистрофиям относят изменения структуры или строения ногтя (например, онихомикоз).

Около 50% дистрофий ногтей является следствием грибковых инфекций. Другими причинами могут быть травмы, врождённые аномалии, псориаз, плоский лишай, доброкачественные опухоли и изредка рак.

Онихомикоз как причина дистрофии ногтя может быть выявлен при осмотре, но чаще образцы ногтевой пластинки и подногтевых частиц отправляются на гистопатологическое исследование, периодически – на ШИК-реакцию (реакция реактивом Шиффа), посев или, как совсем недавно начали делать – на исследование методом полимеразной цепной реакции (ПЦР).

При некоторых врожденных эктодермальных дисплазиях у пациентов нет ногтей (анонихия). При врожденной пахионихии происходит утолщение, изменение цвета и усиление поперечной кривизны ногтевого ложа (клешневидная деформация ногтя). Синдром ногтей-надколенника. (наследственная артроостеоониходисплазия) сопровождается треугольной ногтевой лункой и практически полным отсутствием ногтей на больших пальцах рук. У пациентов с болезнью Дарье могут присутствовать красные и белые полосы на ногтях и V-образное расщепление на дистальном крае ногтя.

Деформации и дистрофии ногтей при системных заболеваниях

При синдроме Пламмера-Винсона (выросты слизистой оболочки в просвет пищевода, вызванные тяжелым нелеченным дефицитом железа) у 50% пациентов наблюдаются койлонихии (вогнутые, ложкообразные ногти).

Изменения по типу половинчатых ногтей (ногти Линдсея) отмечаются обычно при почечной недостаточности; проксимальная половина ногтя приобретает белое окрашивание, в то время как дистальная половина розовая или красновато-коричневая. Половинчатые ногти встречаются у 20-50% пациентов с хроническим заболеванием почек; однако об этой аномалии ногтя сообщалось и при различных других хронических заболеваниях, включая болезнь Крона, цирроз печени, пеллагру и болезнь Кавасаки. Такая аномалия встречается и у здоровых людей.

Ногти Терри характеризуются белизной примерно 80% ногтевого ложа с дистальной полосой коричневого или розового цвета размером от 0,5 до 3,0 мм. Ногти Терри часто связывают с циррозом, хронической сердечной недостаточностью и сахарным диабетом у взрослых. Дифференцировка с половинчатыми ногтями (ногти Линдсей) может быть сложной.

Белые ногти отмечаются при циррозе печени, однако дистальная треть может оставаться более розовой. Ногти интенсивно белого цвета, также называемые ногтями Терри, могут присутствовать у пациентов с хронической печеночной или почечной недостаточностью, сердечной недостаточностью или диабетом. Ногти Терри являются разновидностью лейконихии; аномалия наблюдается не в самом ногте, а в ногтевом ложе, в результате чего ноготь кажется белым. Ногти Терри отличаются тем, что почти вся ногтевая пластина матово-белого цвета, а ногтевая лунка не видна. Присутствует тонкая полоса нормального розового цвета на ногтевом ложе у дистального края ногтя. Появление "махровых" ногтей иногда является частью нормального старения.

На ногтевой пластине образовываются борозды Бо-Рейля в виде горизонтальных волн, что обусловлено временным замедлением роста ногтя – это в свою очередь происходит вследствие инфекции, травмы или системных заболеваний, или во время цикла химиотерапии. Онихомадезис тоже возникает в результате временной задержки роста ногтевого матрикса и отличается от линий Бо-Рейля тем, что затрагивает всю толщину ногтя, приводя к проксимальному отделению ногтевой пластины от ногтевого ложа. Это явление чаще всего возникает спустя несколько месяцев после проявления энтеровирусного везикулярного стоматита, но может провоцироваться и другими вирусными инфекциями. Ногти, пораженные линиями Бо-Рейля или онихомадезисом, со временем восстанавливают нормальный рост.

Деформации ногтей при дерматологических заболеваниях

При псориазе отмечаются многочисленные изменения ногтей, включая беспорядочно расположенные точечные углубления, «масляные пятна» (локализованные области желто-коричневого цвета), отделение части ногтя от ногтевого ложа (онихолизис), утолщение и крошение ногтевой пластинки. Псориаз ногтей независимо связан с устойчивым к лечению псориатическим заболеванием и является фактором риска развития псориатического артрита. Лечение псориаза ногтей является сложной задачей, но наиболее эффективными являются иммуномодулирующие средства . Местное лечение может привести к незначительному улучшению. Аппаратное лечение (например, лазер, свет) для оценки его эффективности требует дополнительного изучения.

Красный плоский лишай ногтевого ложа первоначально вызывает потенциально обратимые изменения ногтей, в том числе образование продольных гребней, трещин, эритемы ногтевой лунки и развитие онихошизиса. Со временем могут появиться рубцы и развиться необратимые изменения, в том числе атрофия ногтей, образование птеригиума и полная потеря ногтей. Для предотвращения полного обезображивания ногтей, красный плоский лишай ногтя требует лечения на ранней стадии заболевания. Варианты лечения включают местные, внутриочаговые и системные кортикостероиды. Однако у некоторых пациентов возможно развитие рецидива после терапии. Птеригий ногтя, вызванный красным плоским лишаем, характеризуется отслоением ногтя, начиная от его проксимального конца вовнутрь, V-образно, что, в конечном счете, ведет к потере ногтя.

Гнездная алопеция (Alopecia areata) может сопровождаться точечными вдавливаниями на ногтях, образующими геометрический узор. Эти ямки маленькие и неглубокие. Гнездная алопеция может быть также связана с тяжелым онихорексисом (хрупкостью и ломкостью ногтей). Варианты лечения включают применение внутриклеточных и местных кортикостероидов, местных сенсибилизаторов, таких как дибутилэфир сквариковой кислоты. Подают надежды более новые методы лечения, включая тофацитиниб и апремиласт.

Врожденная атрофия ногтя и анонихия

Дистрофия ногтей в различных морфологических вариантах — компонент всех эктодермальных дисплазий, которые поражают ноготь. Из 200 дисплазий, описанных к настоящему времени, наиболее распространена гидропическая трихоонихотическая дисплазия Клоустона. Ногти становятся рифлеными, могут быть плоскими или ложкообразными и ломкими. Также в случае аутосомно-доминантного синдрома эктродактилии наблюдалась анонихия.

Синдром Lelis (эктодермальная дисплазия с черным акантозом) характеризуется дистрофией ногтей, гипотрихозом, гипогидрозом, ладонно-подошвенным гиперкератозом, ранней потерей постоянных зубов, умственной отсталостью и черным акантозом.

Прогрессирующая дистрофия ногтей наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме эктодермальной дисплазии с хрупкостью кожи из-за мутации в одном из белков десмосомы — плакофиллине-1. Заболевание характеризуется повреждениями кожи и волос разной степени.

Врожденный дискератоз проявляется дистрофией ногтей, ретикулярной пигментацией кожи, лейкоплакией слизистой рта, панцигопенией, иммунодефицитом и повышенной склонностью к опухолеобразованию даже в молодом возрасте. Он может быть аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным или рецессивным и сцепленным с Х-хромосомой. Ногти становятся тонкими, часто слегка исчерченными, с тенденцией к появлению трещин.

Дистрофия ногтей — характерный признак тяжелой рубцующейся формы наследственного буллезного эпидермолиза — наиболее сильно выражена при дистрофической форме Аллопо—Сименса. Образование пузырей при небольшой травме также поражает ноготь, приводя сначала к дистрофии ногтей и затем к полному рубцеванию области ногтя. Дистрофия ногтей пальцев ног также наблюдается при претибиальном дистрофическом буллезном эпидермолизе.

При пограничном буллезном эпидермолизе для начала заболевания типична болезненная дистрофия ногтей, позже покрышки пузырей толстым слоем накапливаются под ногтем, имитируя подногтевой гиперкератоз. Изменения ногтей идентичны таковым при генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе. Может развиться полная анонихия. Пограничные эпидермолизы — результат мутации генов, кодирующих белки комплекса филаментов, которые фиксируют гемидесмосомы: ламинина-5 и антигена буллезного пемфигоида.

Изменения ногтей при ларингоонихокожном синдроме (синдром Shabbir) напоминают таковые при пограничном буллезном эпидермолизе. Фактически оба синдрома характеризуются дефектом цепи а3 ламинина-5. Эта цепь полностью отсутствует при пограничном буллезном эпидермолизе, тогда как при синдроме Shabbir отсутствует только ее часть, примыкающая к дермальной стороне базальной мембраны. Потеря ногтей происходит при обоих синдромах дефицита ламинина-5.

Один из типов простого буллезного эпидермолиза — герпетиформный тип Доулинга—Меара — также характеризуется дистрофией ногтей. Аутосомно-рецессивный наследственный простой буллезный эпидермолиз с нейромышечным поражением тоже может вызывать дистрофию ногтей, сопровождающуюся атрофическими рубцами, алопецией волосистой части головы и поражением слизистой рта.

Врожденная буллезная пойкилодермия (синдром Киндлера) — это аутосомно-рецессивный синдром поражения кожи с фотосенсибилизацией и образованием пузырей на конечностях. Синдром развивается в раннем детстве, с последующей прогрессирующей пойкилодермией и кожно-мышечным рубцеванием. Это происходит из-за мутации нового гена на хромосоме 20р12.3, KIND1, кодирующего киндлин-1, который синтезируется в кератиноцитах базального слоя.

Этот белок участвует в присоединении внутриклеточного актинового цитоскелета к внеклеточному матриксу. Дистрофия ногтей в ходе этого редкого заболевания наблюдалась у двух пациентов.

Врожденная гомолатеральная эпидермальная гиперплазия или гипопластическая гемидисплазия (СНILD-синдром) Хеппле может вызвать выраженную дистрофию ногтей, ограниченную областью основной патологии.

а - Генерализованный атрофический доброкачественный буллезный эпидермолиз.
б - Буллезный эпидермолиз.

Анонихия (отсутствует ноготь): виды, причины, возможности лечениям

Анонихия (на латинском anonychia) – это тяжелый вид дистрофии, когда ногтевые пластины полностью отсутствуют. Ноготь представляет собой роговую пластинку, которая защищает ткань ногтевого ложа и кончики пальцев от внешних механических повреждений. За его образование отвечает матрикс. Он определяет форму, толщину, структуру, химический состав, цвет и скорость роста ногтя. Матрикс состоит из онихобластов – специальных клеток, которые постоянно делятся, обновляются и орогевают, превращаясь в ногтевую пластину. Если матрикса нет или он сильно травмирован, то рост ногтевой пластины становится невозможным.

В зависимости от причин анонихия бывает на одном, нескольких или на всех пальцах сразу. Проявляется и на руках, и на ногах. Такое отклонение встречается редко, точная его распространенность в цифрах или процентах неизвестна. Оно бывает врожденным и приобретенным.

Врожденная анонихия

Причина врожденной анонихии – редкие наследственные аномалии или серьезные пороки эмбрионального развития. Иногда болезнь передается из поколения в поколение. Тип наследования анонихии чаще аутосомно-рецессивный.

Болезнь может сочетаться с другими проблемами наружного слоя кожи, потовых, сальных желез, нарушением структуры волос и другими пороками развития. Или не сопровождаться больше никакими отклонениями. Во всем остальном ребенок будет здоров.

Врожденная аномалия связана с дефектом развития эктодермы – наружного зародышевого листка эмбриона. Из эктодермы формируются нервная система, эмаль зубов, хрусталик глаза. А также эпителиальные покровы тела, кожа, ногти, волосы, сальные и потовые железы. Врожденная анонихия бывает связана с ихтиозом – наследственным нарушением ороговения кожи.

Анонихия ногтей может быть одним из проявлений синдромов, затрагивающих несколько частей тела. Сюда относится синдром Гроба–Сириса, синдром ногтей-надколенника, гипогидротическая эктодермальная дисплазия.

Установлено, что причина врожденных отклонений формирования ногтевой пластины состоит в мутации гена RSPO4, который кодирует синтез белка R-spondin-4. Этот белок участвует в формировании конечностей, особенно на концах пальцев рук и ног, где происходит развитие ногтей. Мутация в гене приводят к тому, что синтезируемый белок не обладает нужными функциями.

В период эмбрионального развития формирование ногтевой пластины у плода происходит постепенно на 3-5-ом месяце беременности. Сначала на месте будущих ногтей образуются уплотнения, которые затем трансформируются в зачатки ростковой зоны матрикса. Вместо ногтя при врожденной анонихии у ребенка образуется обычная кожа, как вокруг ногтевой пластины, или бесформенная роговая масса.

Пример, как выглядят симптомы анонихии, смотрите на фото:

Приобретенная анонихия

Что характерно для приобретенной анонихии? Она не передается по наследству. Отслоение или разрушение ногтя происходит постепенно под влиянием сопутствующих патологий, которые вызывают воспаление и нарушение питания тканей ногтевого ложа.

органические поражения нервной системы, вызванные инфекциями или интоксикацией;
серьезные травмы ногтевой пластины и ложа, приводящие к отслойке всей ногтевой пластины от основания (с проксимального края);
некоторые виды дерматозов (аллергический контактный дерматит, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др.);
буллезный эпидермолиз, повышенная ранимость кожи даже при незначительной механической травме, образование обширных пузырей и эрозий на коже;
плоский лишай;
синдром Рейно, вызывающий временный спазм сосудов кистей рук в ответ на холод или эмоциональное напряжение, во время такого приступа снижается приток крови к рукам, ухудшается питание тканей;
запущенные формы грибковой инфекции ногтей (онихомикоза).

Как лечить анонихию?

Методы лечения зависят от вида заболевания. К сожалению, в настоящее время врожденная анонихия лечению не поддается. Присутствующий косметический недостаток в этом случае нельзя скрыть при помощи протезирования, так как для крепления искусственной пластины необходимо минимум 2 – 3 мм своего ногтя. Ни одна применяющаяся сейчас техника не позволяет закрепить искусственный материал просто на коже.

Лечение приобретенной анонихии зависит от симптомов болезни, которая ее вызвала. Устранение причины потери ногтя дает шанс полностью восстановить его рост. Если причина будет неочевидна, понадобится комплексное обследование.

Для укрепления, ускорения роста ногтевой пластины и профилактики рецидива врач может назначить специальный комплекс витаминов и минералов. При приобретенной анонихии для коррекции косметического дефекта на время пока будет отрастать новый ноготь, делают протезирование.

Чтобы предупредить отслойку ногтя после травмы в области пальца, лучше сразу обратиться к подологу. При своевременной помощи ноготь можно будет спасти и обеспечить нормальное восстановление поврежденной части.

Центр Подологии Евы Корнеевой занимается лечением грибка на ногах, удалением вросшего ногтя, мозолей, натоптышей, обработкой диабетической стопы и медицинским педикюром в г. Москва.

📝Гипонихия и аплазия ногтей представляют собой количественные вариации одного и того же процесса. 📌То или иное заболевание проявляется в зависимости от того, когда ингибируется развитие зачатка ногтя. 👇🏼Различают 4 типа анонихии: • апластическую • атрофическую солитарную • позднюю атрофическую • кератотическую 📌Также известно несколько случаев наследственной анонихии. 📌Часто при анонихии проявляются также гипоилии аплазия дистальных фаланг, так как рост ногтя зависит от формирования кости. 📌А отсутствие роста ногтей объясняется генетическим дефектом в семьях с короткими пальцами из-за врожденного отсутствия дистальный фаланг. 📚 В книге «Дифференциальная диагностика поражений ногтей» можно подробно изучить синдромы: Кука, DOOR, колерной чашечки, Iso - Kikuchi и многое другое А вы бы хотели себе такой Атлас? 🧐

Не грибковые болезни ногтей: 1️⃣ Микронихия — это уменьшение площади ногтевой пластины. Чаще всего проявляется как короткие ногти. Иногда изменения затрагивают не только размер, но и толщину, цвет, структуру. Встречается у взрослых и детей. Она бывает врождённая и приобретённая. Врожденная связана с наследственностью. А приобретённая с привычкой грызть ногти или по-научному онихофагией. 🔷ПРИЧИНЫ: ✔️генетические отклонения ✔️Обкусывание ногтей ✔️Инфекции ✔️Сосудистые заболевания ✔️Скалодермия ✔️Трофоневрозы ✔️Эпилепсия 2️⃣ Ногти Гиппократа — это один из видов деформации ногтевой пластины и верхней фаланги пальцев. Также такие изменения называют «симптом барабанных палочек», «часовое стекло», «лупа», «колбовидное утолщение». 🔷ПРИЧИНЫ пальцев в виде барабанных палочек : ✔️хронические патологии легких, ✔️сердца, ✔️органов ЖКТ, ✔️опухоли. Это приобретенное нарушение, связанное с другими процессами в организме, а не отдельная самостоятельная болезнь. 3️⃣ Паронихия — это гнойное воспаление околоногтевого валика и тканей у основания и по бокам ногтя. Оно сопровождается отеком, локальным повышением температуры и болезненностью по краю ногтя. 🔷ПРИЧИНЫ: ✔️Грибок ✔️Контакты с химией ✔️Горячая вода ✔️Травмы ✔️продолжительное воздействие химических веществ ✔️попадание инфекции под кожу в результате травмы ✔️несоблюдение личной гигиены. 4️⃣ Онихолизис — отхождение ногтевой пластины от ногтевого ложа. Засада в том, что между ногтевым ложем и ногтевой пластиной образуется своеобразный карман, куда зачастую попадает инфекция, о развитии которой говорят зуд, жжение, неприятный запах и изменение цвета ногтя. 🔷ПРИЧИНЫ: ✔️травма ногтя ✔️некачественный материал и слишком кислотные базы (каучуковые). ✔️микоз ✔️аллергия 5️⃣ Анонихия – это болезнь ногтей на руках или ногах, которая выражается в отсутствии ногтевой пластины на пальцах. Бывает нет только одного ногтя, а бывает несколько или даже всех. Вместо ногтя в этом случае появляется бесформенная масса из материала, подобного зародышу ногтя. Она бывает врождённая приобретённая. ❗️Но это не значит, что с этими проблемами не нужно обращаться к специалисту! 🚫 Не занимайтесь самолечением. Вы можете себе навредить

АНОНИХИЯ Один из видов ониходистрофии-анонихия. ▪️Анонихия полное или частичное отсутствие ногтей. Бывает нет только одного ногтя, а бывает несколько или даже всех. Вместо ногтя в этом случае появляется бесформенная масса из материала, подобного зародышу ногтя. 🔹 Выделяют два вида анонихии: - врожденная - приобретенная 📍Причина врожденной анонихии: – редкие наследственные аномалии - серьезные пороки эмбрионального развития.(иногда болезнь передается из поколения в поколение) 📍Приобретенная анонихия К таким патологиям относятся: • органические поражения нервной системы, вызванные инфекциями или интоксикацией; • серьезные травмы ногтевой пластины и ложа, приводящие к отслойке всей ногтевой пластины от основания (с проксимального края); • некоторые виды дерматозов (аллергический контактный дерматит, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др.); • буллезный эпидермолиз, повышенная ранимость кожи даже при незначительной механической травме, образование обширных пузырей и эрозий на коже; • плоский лишай; • синдром Рейно, вызывающий временный спазм сосудов кистей рук в ответ на холод или эмоциональное напряжение, во время такого приступа снижается приток крови к рукам, ухудшается питание тканей; • запущенные формы грибковой инфекции ногтей (онихомикоза). Лечение💉 ☝️К сожалению, в настоящее время врожденная анонихия лечению не поддается. 🔹Присутствующий косметический недостаток в этом случае нельзя скрыть при помощи протезирования, так как для крепления искусственной пластины необходимо минимум 2 – 3 мм своего ногтя. Ни одна применяющаяся сейчас техника не позволяет закрепить искусственный материал просто на коже. 🔹Лечение приобретенной анонихии💉 Зависит от симптомов болезни, которая ее вызвала. Устранение причины потери ногтя дает шанс полностью восстановить его рост. Если причина будет неочевидна, понадобится комплексное обследование. ❗❗❗Чтобы предупредить отслойку ногтя после травмы в области пальца, лучше сразу обратиться к подологу. При своевременной помощи ноготь можно будет спасти и обеспечить нормальное восстановление поврежденной части.

⬆️Анонихия, тяжелый вид дистрофии, когда ногтевые пластины полностью отсутствуют. Ноготь представляет собой роговую пластинку, которая защищает ткань ногтевого ложа и кончики пальцев от внешних механических повреждений. За его образование отвечает матрикс. Если матрикса нет или он сильно травмирован, то рост ногтевой пластины становится невозможным. В зависимости от причин анонихия бывает на одном, нескольких или на всех пальцах сразу. Проявляется и на руках, и на ногах. К сожалению, в настоящее время врожденная анонихия лечению не поддается. Присутствующий косметический недостаток в этом случае нельзя скрыть при помощи протезирования, так как для крепления искусственной пластины необходимо минимум 2 – 3 мм своего ногтя. Ни одна применяющаяся сейчас техника не позволяет закрепить искусственный материал просто на коже.Чтобы предупредить отслойку ногтя после травмы в области пальца, лучше сразу обратиться к подологу. При своевременной помощи ноготь можно будет спасти и обеспечить нормальное восстановление поврежденной части.

Анонихия. Отсутствие ногтей на пальцах рук и ног ⠀ Что это за такая патология? Давайте разбираться. ⠀ Анонихия – это тяжелый вид дистрофии, когда ногтевые пластины полностью отсутствуют. Ноготь представляет собой роговую пластинку, которая защищает ткань ногтевого ложа и кончики пальцев от внешних механических повреждений. ⠀ Анонихия бывает двух видов: ▪️ Врождённая ▪️ Приобретенная ⠀ 👉🏻 Разберём врожденную. Причина врожденной анонихии – редкие наследственные аномалии или серьезные пороки эмбрионального развития. Иногда болезнь передается из поколения в поколение. ⠀ Болезнь может сочетаться с другими проблемами наружного слоя кожи, потовых, сальных желез, нарушением структуры волос и другими пороками развития. Или не сопровождаться больше никакими отклонениями. Во всем остальном ребенок будет здоров. ⠀ 👉🏻 Приобретенная анонихия. Она не передается по наследству. Отслоение или разрушение ногтя происходит постепенно под влиянием сопутствующих патологий, которые вызывают воспаление и нарушение питания тканей ногтевого ложа. ⠀ К таким патологиям относятся: ⠀ • органические поражения нервной системы, вызванные инфекциями или интоксикацией; • серьезные травмы ногтевой пластины и ложа, приводящие к отслойке всей ногтевой пластины от основания; • некоторые виды дерматозов (аллергический контактный дерматит, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др.); • буллезный эпидермолиз, повышенная ранимость кожи даже при незначительной механической травме, образование обширных пузырей и эрозий на коже; • плоский лишай; • синдром Рейно, вызывающий временный спазм сосудов кистей рук в ответ на холод или эмоциональное напряжение, во время такого приступа снижается приток крови к рукам, ухудшается питание тканей; • запущенные формы грибковой инфекции ногтей (онихомикоза). ⠀ 👉🏻 Как лечить анонихию? К сожалению, в настоящее время врожденная анонихия лечению не поддается. Присутствующий косметический недостаток в этом случае нельзя скрыть при помощи протезирования, так как для крепления искусственной пластины необходимо минимум 2–3 мм своего ногтя. ⠀ Необходима консультация cпециалиcта? Свяжитесь с нами по телефону +49 1522 6969721

Симптомы болезней ногтей

Поражения ногтей при разных заболеваниях часто похожи. Это объясняется тем, что характер любого из них обусловлен повреждением одной из трех живых частей ногтя - матрикса, ногтевого ложа или ногтевых валиков.

Эти части дают стандартные, типовые ответы на повреждения разной этиологии. Видимые проявления при болезнях ногтей затрагивают либо ногтевую пластинку (собственно ноготь), либо окружающие его образования - ногтевые валики.

Изменения ногтя. При обследовании следует обращать внимание на цвет и прозрачность, толщину пластинки, характер ее поверхности, прочность и целостность (длина, форма свободного края, наличие трещин, связь с окружающими структурами).

Изменения цвета (дисхромии) ногтя, или хромонихии, происходят от разных причин. Нормальный ноготь имеет розовый цвет из-за прозрачности ногтевой пластинки и обильного кровоснабжения ногтевого ложа. Из дисхромии наиболее часто встречается лейконихия, когда ноготь становится белым. Выделяют лейконихию истинную и кажущуюся (ложную). Истинная лейконихия вызвана нарушенным образованием кератиноцитов в матриксе, вследствие чего ногтевая пластинка состоит из сохранивших ядра или неправильно расположенных клеток и поэтому непрозрачна. Истинная лейконихия может быть врожденной, возникает при тяжелых системных заболеваниях, но чаще ее вызывают травмы ногтя. В последнем случае белым, как правило, становится не весь ноготь, а его небольшие участки в виде пятен или полос.

Кажущаяся лейконихия вызвана не изменениями матрикса, а событиями, происходящими в ногтевой пластинке или под ней. Чаще всего это вызвано онихолизисом - отделением пластинки от ложа ногтя. Между пластинкой и ложем собираются воздух и роговые массы, поэтому через пластинку уже не просвечивает богатое сосудами ложе. Пораженный участок ногтя приобретает белый или желтоватый цвет. Очень часто кажущаяся лейконихия и онихолизис наблюдаются при онихомикозе, они называются pseudoleukonychia mycotica (рис. 1.3.1).

Рис. 1.3.1.
Онихолизис и псевдолейконихия, вызванные Т. rubrum

При поверхностной белой форме онихомикоза наблюдается псевдолейконихия, вызванная внедрением гриба в поверхностные части ногтевой пластинки.

Желтый цвет могут с течением времени приобретать части ногтя, пораженные грибковой инфекцией, в том числе при онихолизисе (например, при кандидозе ногтей). Весь ноготь редко становится желтым, это бывает вызвано действием какого-нибудь лекарственного препарата и встречается при синдроме желтых ногтей.

Черными ногти становятся при кровоизлияниях в ногтевое ложе и травмах. Другая причина, которую всегда следует иметь в виду, - невусы и меланомы в области ногтя. Многие грибы тоже могут изменять обычный цвет ногтя на черный. Это происходит при поверхностной инфекции пластинки или инфицировании участков онихолизиса.

Зеленоватый или бурый цвет ногти чаще приобретают при инфекциях, в частности при кандидозе ногтей, плесневых онихомикозах и инфицировании бактериями Pseudomonas.

Толщина пластинки зависит от состояния образующего ее матрикса.

Средняя толщина пластинки на руках составляет 0,5 мм, на ногах - 1 мм. Уменьшение толщины пластинки, ее размягчение (гапалонихия) всегда вызваны дистрофией матрикса. Это происходит при тяжелых системных заболеваниях, глубокой дистрофии. Истончение пластинки часто сочетается с бороздами и трещинами на ее поверхности. Если при уменьшении толщины пластинки ноготь выглядит вогнутым, в виде чайной ложки, это называют койлонихией. Койлонихию связывают с уменьшением объема или уплощением дистальной части матрикса. Койлонихия встречается при системных заболеваниях: недостаточности кровообращения, болезнях крови, особенно при железодефицитной анемии. Койлонихия встречается и при онихомикозах (рис. 1.3.2, 1.3.3). В этих случаях объем и форма матрикса изменяются, потому что на него давит разросшееся, гиперкератотическое ногтевое ложе.

Рис. 1.3.2.
Койлонихия ногтей правой кисти, наблюдающаяся после излеченного тотального онихомикоза

Койлонихия ногтя I пальца правой ноги у больного с дистальной формой онихомикоза

Рис. 1.3.3.
Койлонихия ногтя I пальца правой ноги у больного с дистальной формой онихомикоза

Утолщение ногтевой пластинки, гипертрофию ногтя называют пахионихией, или онихауксисом. Эти термины применимы к истинному утолщению ногтя, т.е. самой ногтевой пластинки, что вызывается гипертрофией матрикса. Врожденная пахионихия наблюдается при синдроме Ядассона-Левандовского. Утолщение, изменение цвета ногтевой пластинки, загнутой в виде клюва, называется онихогрифозом. Онихогрифоз наблюдают у стариков, обычно на большом пальце ноги. Причинами онихогрифоза считают травмы ногтя, ношение тесной обуви, плоскостопие и hallux valgus, а также нарушенную трофику ногтя. Грибковые инфекции тоже могут вызывать онихогрифоз (рис. 1.3.4), но гораздо чаще инфицирование бывает вторичным.

Рис. 1.3.4.
Онихогрифоз ногтя I пальца ноги на фоне многолетней грибковой инфекции, вызванной Т. rubrum

Все же утолщение самой пластинки ногтя встречается гораздо реже, чем видимое утолщение, вызванное подногтевым гиперкератозом. Гиперкератоз ногтевого ложа - главная причина утолщения ногтей, это ответ ногтевого ложа на воспаление. Наиболее частой причиной гиперкератоза служит онихомикоз, особенно вызванный Т. rubrum (рис. 1.3.5), но бывают и другие причины, связанные с хроническим воспалением: псориаз, хроническая экзема, красный волосяной лишай. Реже гиперкератоз встречается при бородавках ногтевого ложа, красном плоском лишае.

Рис. 1.3.5.
Подногтевой гиперкератоз, вызванный Т. rubrum

Поверхность пластинки в норме гладкая, здоровые ногти выпуклые, матовые или слегка блестящие. К изменениям поверхности относят ямки, борозды, гребни.

Едва различимые продольные бороздки и гребешки на пластинке встречаются у здоровых людей. Это обусловлено строением матрикса и ложа, которые составлены из продольных тяжей клеток.

Заметные продольные и поперечные борозды и гребешки, а также ямки на поверхности ногтя являются следствием изменения матрикса. Ямки отражают повреждение небольших участков проксимального матрикса, продольные борозды и гребешки - одного или нескольких участков дистального матрикса, поперечные борозды (линии Бо) - одновременное повреждение всего матрикса.

Продольные борозды и гребешки могут быть врожденными (индивидуальные особенности матрикса) или приобретенными.

Неглубокие продольные борозды встречаются у пожилых людей и могут быть проявлением красного плоского лишая, ревматоидного артрита, расстройств периферического кровообращения. Если множественные продольные борозды видны на всех ногтях, это называют дистрофией двадцати ногтей. Такой синдром чаще всего наблюдают при очаговой алопеции.

Глубокие продольные борозды, иногда с расщеплением пластинки, начинающимся у свободного края, называют онихорексисом. Это состояние встречается при красном плоском лишае, псориазе, экземе, очаговой алопеции, болезни Дарье.

Появление широкого продольного гребешка вызывается подногтевой опухолью, кистой или бородавкой при давлении на пластинку. Широкая продольная борозда посредине ногтя, обычно на большом пальце кисти, называется синдромом срединной каналиформной дистрофии. Это состояние бывает врожденным или приобретенным, в качестве причины предполагают постоянную травматизацию ногтя.

Продольные борозды и гребешки часто вызываются травмами ногтя, приводящими к временной очаговой гипертрофии или атрофии матрикса. Травматизация может быть связана с профессией или с привычками больного.

Поперечные борозды (линии Бо) иногда возникают после тяжелых заболеваний, например после инфекций. Борозды начинаются в области полулуния и со временем смещаются к свободному краю. Линии Бо свидетельствуют о временной дистрофии всего матрикса. Поперечные борозды появляются при трав мах ногтя, встречаются при болезни Рейно и синдроме запястного канала, хронической экземе. Поперечные борозды могут указывать на паронихию, например, при кандидозе ногтей. Ямки ногтевой пластинки, или наперстковидная истыканность ногтя (onychia punctata), встречаются при псориазе. Менее глубокие, чем при псориазе, ямки можно наблюдать при очаговой алопеции, экземе или мелких травмах ногтя.

Прочность и целостность ногтя оцениваются по форме ногтевой пластинки (по ее правильным очертаниям, ровным краям и гладкой поверхности), по связи пластинки с ногтевым ложем, боковыми и проксимальным валиками, по устойчивости пластинки к повреждениям.

Главная причина нарушения целостности ногтя - онихолизис, отделение пластинки от ногтевого ложа. Онихолизис вызывается разными причинами, не обязательно грибковыми инфекциями. Частой причиной онихолизиса служат травмы ногтя (рис. 1.3.6), иногда связанные с профессией больного. Онихолизис иногда вызывается маникюром или лаком для ногтей. Из неинфекционных заболеваний наиболее часто онихолизис встречается при псориазе. Для псориатического онихолизиса характерна красно-розовая, со временем становящаяся желтой полоска между белым отслоившимся участком пластинки и розовой сохранной частью ногтя. Кроме того, при псориазе встречается онихолизис в виде масляного пятна, видимого под пластинкой.

Рис. 1.3.6.
Посттравматический онихолизис

Образующаяся между пластинкой и ложем ногтя полость нередко заселяется грибами.

Среди грибковых поражений ногтей онихолизис чаще наблюдается при дерматофитной инфекции, вызванной Т. rubrum, и при кандидозе ногтей. Для дерматофитной инфекции характерен онихолизис, начинающийся у свободного и латерального краев пластинки. При кандидозе ногтей, поражающем ногти на руках, наблюдают онихолизис, начинающийся в области полулуния. Полоска онихолизиса располагается по боковому краю ногтя.

Онихолизис может быть вызван системными заболеваниями: тяжелой недостаточностью кровообращения, железодефицитной анемией, болезнями эндокринной системы, иногда он развивается во время беременности. Выделяют фотоонихолизис.

Отпадение всей ногтевой пластинки называется онихомадезисом. При нем пластинка теряет связь с матриксом ногтя, отделяясь у проксимального края. Онихомадезис встречается при буллезных дерматозах, как осложнение рентгенотерапии, при некоторых тяжелых системных заболеваниях, но чаще при травмах ногтя. Иногда онихомадезис является конечной стадией онихолизиса, захватывающего всю пластинку. Выделяют скрытый онихомадезис, выглядящий как поперечная борозда ногтя (линия Бо).

При потере ногтевой пластинки иногда образуется птеригиум - состояние, когда эпонихий разрастается и переходит на ногтевое ложе. Птеригиум может сам приводить к потере ногтевой пластинки, расщепляя ее на две части. Птеригиум встречается при красном плоском лишае, изредка при недостаточности периферического кровообращения. От обычного (дорсального) птеригиума отличают вентральный птеригиум (pterygium inversum), когда разросшаяся ткань гипонихия прирастает к вентральной поверхности пластинки. Это состояние встречается при системной склеродермии и других коллагенозах.

Расщепление пластинки на слои, параллельные ее поверхности, у свободного края ногтя называется онихошизией (onychoschizia lamellind). Онихошизия обычно наблюдается у женщин, чьи руки подолгу находятся в воде, и иногда у больных экземой.

Ломкость ногтевой пластинки у ее края тоже встречается чаще у женщин. Ногти становятся ломкими при использовании разных косметических лаков, но чаще при постоянном контакте с горячей водой и бытовыми химикатами: стиральными порошками, растворителями.

Изменения ногтевых валиков и окружающей кожи. Среди заболеваний проксимального валика следует назвать паронихию, среди заболеваний боковых валиков - заусеницы и вросший ноготь, среди заболеваний окружающей кожи - опухоли, телеангиэктазии. Здесь будет уделено внимание только паронихии.

Паронихией называют воспаление проксимального ногтевого валика. Выделяют острую и хроническую паронихию. Для острой характерны выраженное воспаление, яркая гиперемия и блеск валика, болезненность, иногда выделение экссудата из-под валика. Острая паронихия вызывается, как правило, стафилококками или стрептококками и проходит при удалении гноя.

Для хронической паронихии характерно волнообразное течение без болей и выраженного воспаления. Важным признаком является отсутствие кутикулы в связи с ее отделением от ногтевой пластинки. Хроническую паронихию вызывают Candida albicans и бактерии, обычно Staphylococcus aureus и Pseudomonas pyocyanae, встречаются смешанные инфекции (рис. 1.3.7). При кандидозе паронихия может сочетаться с поражением ногтей по проксимальному типу, в виде полоски онихолизиса, идущей вдоль бокового края ногтя, или в виде поперечных борозд. Хроническая паронихия чаще встречается у женщин, подолгу держащих руки в воде.

Рис. 1.3.7.
Паронихия V пальца и латеральная форма онихомикоза на III пальце

Смешанная инфекция Staphylococcus epidermidis haemoliticus и Candida albicans.

Среди неинфекционных причин хронической паронихии следует отметить экзему, псориаз, а также системные васкулиты.

Читайте также: