Врожденный локализованный фиброматоз. Фиброматоз шеи.

Обновлено: 26.04.2024

Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза? Что является особенностью нейрофиброматоза и затрудняет диагностику? На чем основывается терапия нейрофиброматоза? Нейрофиброматоз I типа (классический, периферический, собственно болезнь Реклингха

Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза?
Что является особенностью нейрофиброматоза и затрудняет диагностику?
На чем основывается терапия нейрофиброматоза?

Заболевание характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом, прогрессирующим течением, полиорганностью поражений и высокой частотой осложнений, в том числе приводящих к летальному исходу (развитие сердечно-легочной недостаточности вследствие выраженных скелетных аномалий, злокачественное перерождение нейрофибром и др.).

Механизм развития клинических проявлений неизвестен. Существует предположение, что ген «нф 1» входит в группу генов, подавляющих рост опухолей. Снижение или отсутствие выработки продукта гена — нейрофибромина приводит к диспластической или неопластической пролиферации клеток.

Клиническая диагностика нейрофиброматоза I типа основывается на обнаружении диагностических критериев, рекомендованных Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу. Диагноз может быть поставлен при наличии у больного по крайней мере двух из перечисленных ниже признаков: не менее пяти пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей препубертатного возраста и не менее шести таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде; две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма; множественные мелкие пигментные пятна типа веснушек, локализованные в крупных кожных складках (подмышечных и/или паховых); глиома зрительного нерва; два и более узелков Лиша на радужной оболочке, обнаруживаемых при исследовании с помощью щелевой лампы; дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с наличием псевдоартроза или без него; наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза I типа по тем же критериям.

Нейрофибромы (дермальные, гиподермальные, плексиформные) представляют собой наиболее выраженное проявление болезни Реклингхаузена, их количество иногда достигает нескольких тысяч; плексиформные нейрофибромы могут быть гигантскими, массой более 10 кг. Эти косметические дефекты, как правило, больше всего беспокоят пациентов, даже имеющих системные заболевания. Кроме того, нейрофибромы, особенно плексиформные, связаны с повышенным риском озлокачествления (в 20% случаев, по нашим данным). При локализации в средостении, в брюшной полости, в глазнице они приводят к нарушению функций прилегающих органов. Например, в сентябре 2000 года в отделении наследственных заболеваний кожи ЦНИКВИ был консультирован больной мальчик 8 лет, прибывший из Брянской области в Москву для оперативного лечения по жизненным показаниям; гигантская плексиформная нейрофиброма располагалась в верхнем средостении, деформировала нижнюю 1/3 шеи и являлась причиной затрудненного дыхания и пароксизмальной тахиаритмии.

О развитии нейрофибром известно немногое. Время от времени растет их количество и размеры в ответ на различные стимулы, среди которых ведущее место занимают гормональная перестройка организма: пубертатный возраст, период беременности или после родов, а также перенесенные травмы или тяжелые соматические заболевания. С расширением спектра предлагаемых коммерческих медицинских и косметических услуг значительно увеличилось число обращений больных, указывающих на появление новых опухолей (нейрофибром, неврином, шванном) после ятрогенных вмешательств. Речь идет об удалении опухолей с диагностической или лечебной целью различными методами, в том числе с помощью хирургического иссечения. К ятрогенным осложнениям также приводит назначение физиотерапевтических процедур при лечении различных соматических заболеваний, коррекции скелетных нарушений (всевозможных видов сколиоза, переломов) и нервно-мышечных расстройств (очень часто массаж по различным поводам назначается детям грудного возраста, когда диагностика нейрофиброматоза I типа зачастую невозможна из-за недостаточности клинических проявлений). Но часто заболевание прогрессирует и на фоне кажущегося благополучия. Положение осложняется тем, что у врачей нет возможностей приостановить развитие болезни.

Основной задачей научных исследований представляется разработка методов патогенетического лечения нейрофиброматоза I типа, позволяющих сдерживать появление новых и рост уже имеющихся опухолей, а также предотвращать развитие осложнений.

Первая попытка патогенетического подхода к лечению была сделана V. Riccardi в 1987 г., когда он предложил длительное использование кетотифена (в дозе 2-4 мг в течение 1,5-3 лет) для стабилизации мембран тучных клеток, полагая, что именно дегрануляция этих клеток стимулирует рост опухолей. Однако лечение одним кетотифеном не принесло желаемых результатов: уменьшались субъективные ощущения болезненности и зуда в области нейрофибром, но какого-либо влияния на рост опухолей отмечено не было. Кроме того, при продолжительном приеме препарата наблюдалось снижение количества иммунокомпетентных клеток в периферической крови и ухудшение показателей иммунитета. Существуют различные точки зрения на роль тканевых базофилов в развитии нейрофибром. По мнению некоторых авторов, тучные клетки представляют собой эффекторные клетки противоопухолевого иммунитета. С помощью обычной и электронной микроскопии было показано, что большое количество тканевых базофилов с их активной внеклеточной дегрануляцией наблюдается только на ранней стадии развития нейрофибром. На поздней же стадии, при длительности существования нейрофибром не менее пяти лет, в клеточном матриксе опухолей тучных клеток значительно меньше, дегрануляция их преимущественно внутриклеточная и не сопровождается разрушением клеток.

На основании данных многочисленных исследований нами впервые разработана комплексная методика патогенетической терапии с использованием препаратов из разных групп лекарственных средств. Учитывая то, что клеточный состав нейрофибром в основном представлен шванновскими клетками, фибробластами, тучными клетками и лимфоцитами, а межклеточное вещество в активно растущих, особенно плексиформных, — кислыми мукополисахаридами, для лечения нейрофиброматоза I типа мы выбрали следующие препараты. Стабилизатор мембран тучных клеток, кетотифен, мы назначали по 2-4 мг короткими курсами по два месяца. Чтобы избежать осложнений, в первые две недели приема препарата использовался фенкарол по 10-25 мг три раза в день. В качестве антипролиферативного препарата применялись тигазон в дозе не менее 1 мг на килограмм массы тела или аевит до 600 000 МЕ с учетом переносимости. Также курсами применялась лидаза (мукополисахаридаза) в дозе 32-64 Ед в зависимости от возраста внутримышечно, через день, на курс 30 инъекций.

Вышеуказанные препараты использовались комплексно в различных сочетаниях или в виде монотерапии в зависимости от формы нейрофиброматоза I типа, жалоб, течения, а также возраста и пола больных. Обязательно лечение проводилось в периоды прогрессирования заболевания, то есть при появлении новых опухолей и/или росте уже имеющихся, как правило сопровождающемся зудом или ощущением болезненности в их проекции, а также с целью предотвращения активизации заболевания во время планируемых операций на опухолях. Повторные курсы лечения с интервалами в два месяца назначались при наличии у больных крупных плексиформных нейрофибром или болезненных неврином. При этом, как правило, курсовое применение тигазона (или аевита) в виде монотерапии чередовалось с сочетанным применением стабилизаторов мембран тучных клеток и инъекций лидазы. Предлагаемое лечение хорошо переносилось больными.

В единичных случаях наблюдались незначительное повышение уровней печеночных показателей в повторных биохимических анализах крови при приеме тигазона (у одной больной) и очаговая аллергическая реакция на введение лидазы (у двух пациентов из 60), которая проявлялась воспалением тканей в месте инъекций. В этих случаях препараты отменялись, назначалось симптоматическое лечение.

В результате проводимой терапии нам, как правило, удавалось приостановить прогрессирование заболевания; наблюдалось уменьшение (сморщивание) нейрофибром и неврином вплоть до полного исчезновения некоторых опухолей (особенно активно уменьшаются плексиформные нейрофибромы — на ранней стадии своего развития — и невриномы).

Полученные результаты удовлетворяют исследователей и позволяют рекомендовать вышеуказанную методику патогенетического лечения нейрофиброматоза I типа для повсеместного применения. Разработанная нами комплексная методика патогенетического лечения впервые дает возможность оказать больным медикаментозную помощь.

Врожденный локализованный фиброматоз. Фиброматоз шеи.

Врожденный локализованный фиброматоз сходен с врожденным генерализованным и мультицентричным фиброматозом. Встречается у детей до 2 лет. преимущественно у новорожденных, чаще у мальчиков. Локализуется главным образом в мягких тканях головы, шеи и туловища. Изредка возникают рецидивы. Как отмечают Е. В. Chung и F. M. Knzinger (1981), митотическая активность, клеточная атипия и некоторый полиморфизм, как и внутрисосудистый рост, не играют прогностической роли.

Как видно, врожденный генерализованный, врожденный мультицентричный и врожденный локализованный фиброматоз имеет аналогичное гистологическое строение и различается степенью распространения, меняющейся также в зависимости от сроков существования. Поэтому при дагностике перед морфологом стоит трудноразрешимая проблема: образование может оказаться проявлением любого из этих вариантов. Окончательная диагностика основывается на динамических клинико-рентгеноморфологических сопоставлениях, а морфолог должен констатировать, что поражение может быть проявлением (в случае множественных очагов) врожденного минерализованного или врожденного мультицентричного фиброматоза, а в случае еолитарных очаюв врожденного локализованного или врожденного мультицентричного фиброматозов.

Фиброматоз шеи (кривошея) поражение грудино-ключнчно-сосцевидюй мышцы в раннем детском возрасте. Образование узловатою характера может определяться в толще мышцы с рождения, а деформация шеи проявляется только в 3-4 года. Двустороннее поражение наблюдается редко. Частое расположение узла нижняя треть мышцы. Иногда отмечают сочетание фиброматоза шеи с дргими врожденными аномалиями. Среди причин, проводящих к возникновению процесса, предполагают врожденный мышечный дефект в результате неправильного положения плода в матке, родовую травму, ишемическую мышечную контрактуру вследствие давления плеча на шею в эмбриональном периоде. Макроскопически он выглядит как серовато белый узел, обычно не превышающий 1-2 см в поперечнике.

Характеризуется пролиферацией соединительнотканных клеток между мышечными волокнами. В фиброзной ткани сохраняется значительное число мышечных ваюкон, что позволяет отличить его от агрессивного фиброматоза. Корреляция между возрастом больных и количеством коллагена отсутствует. Рецидивы наблюдаются редко.

Диффузный инфантильный фиброматоз впервые описан в 1965 г F. M. Fnzinger. Это поражение встречается преимущественно в первые 2 года жизни, чаше у мальчиков. Очаг поражения локализуется главным образом на верхней конечности, голове и шее. В отличие от ювенильной апоневротической фибромы на кистях и стопах не описан. Макроскопически образование представляет собой нечетко отграниченный беловато-желтоватый узел, располагающийся обычно в толще мышц, отмечается разная степень пролиферации фибробластоподобных клеток, которые вместе с островками жировой ткани инфильтрируют мышцу. Процесс следует дифференцировать от ювенильной апоневротической фибромы и от оссифицируюшего миозита в ранних стадиях его развития.

Он отличается от него отсутствием хондрогенеза, кальцификации и остеогенеза. Приблизительно у 1/3 больных возникают рецидивы, иногда неоднократные.

Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз (множественный ювенильный фиброгиаликоз, системный гиалиноз) впервые был описан J. Murray в 1873 г. Это поражение встречается у новорожденных н грудных детей и характеризуется появлением множественных узлов в коже н подлежащих тканях по всему телу, особенно на волосистой части головы. Могут поражаться кости и суставы. Поражение вначале выглядит как беловатого цвета папулы на коже, которые в дальнейшем при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов.

Микроскопически процесс характеризуется обильными отложениями гомогенного аморфного ацидофильного вещества, в котором разбросаны небольшие скопления веретенообразных фибробластоподобных клеток. Основное вещество PAS-положительно, устойчиво к амилазе, метахроматически окрашивается толундиновым синим, т е имеет'в своем составе гликозамнногликаны. Отмечено повышенное содержание хондроитин-16-сульфата. Наблюдаются рецидивы.

Доброкачественная фиброзная опухоль пальцев младенцев (инфантильный дермальный фиброматоз, инфантильная фиброма пальцев, ювенильная дерматофиброма) впервые описана R. D. К. Reye (1965) Процесс поражает только пальцы, чаще кисти. Приблизительно у 1/3 больных наблюдаются множественные поражения. Первые пальцы кистей н стоп пора жаются редко. В 90% случаев опухоль возникает на 1-м году жизни, а в 20% — носит врожденный характер. Случаев возникновения процесса после 15-летнего возраста не описано. Поражение выглядит как несколько возвышающийся над поверхностью узелок в дерме, как правило, нескольких миллиметров в диаметре (максимально 1,5—2 см). Обычно располагается на заднебоковой разгибательной поверхности дистальных фаланг.

Микроскопически в дерме отмечается умеренная пролиферация фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. Узлы нечетко отграничены Характерны интрацитоплазматические тельца, выявляемые при окраске железным гематоксилином, метиловым зеленым — пиронином, которые ультраструктурно представлены фибриллами 4—6 нм и не имеют ограничительной мембраны. Рецидивы после эксцизии часты. Описаны случаи спонтанной регрессии.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Фиброматоз

Фиброматоз считается диспластическим процессом, происходящим в соединительной ткани во внутриутробный период развития или уже после рождения. При нем наблюдается избыточная пролиферация фибробластов, которая может сопровождаться инфильтрацией тканей без воспаления. У пациентов формируются узлы, уплотнения, тяжи.

Может обнаруживаться у лиц любого возраста и пола, в самых различных частях тела. Наиболее часто его выявляют в подкожной клетчатке, коже, молочных железах, сухожилиях, матке, мышцах, деснах.

Иногда он осложняется развитием контрактур.

Причины

Считается, что к фиброматозу могут приводить:

отягощенная наследственность;
травмы.

Классификация

В зависимости от срока появления фиброматоза выделяют следующие его виды

врожденный (ювенильный) – его выявляют в период от рождения до подросткового возраста:

врожденный фибросаркомоподобный;
врожденный мультицентричный;
врожденный генерализованный;
фиброматоз шеи;
врожденный локализованный;
диффузный инфантильный;
фиброзная младенческая гамартома;
ювенильная ангиофиброма носоглотки;
гингивальный фиброматоз;
ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз;
рецидивирующая фиброзная опухоль (пальцев).

смешанный – встречается и в детском, и во взрослом возрасте

десмоидного типа;
типа Дюпюитрена (подошвенный, ладонный и др.).

Фиброматоз бывает

локальным;
генерализованным (с поражением внутренних органов).

Симптоматика

Клинические признаки вариабельны. Врожденные фиброматозы (при поверхностном расположении) зачастую проявляются в виде:

подкожных множественных узлов;
твердой или мягкой консистенции;
величиной до 1,5 см;
подвижных;
с неизмененной, розоватой или коричневатой кожей над ними.

Генерализованные варианты фиброматоза могут приводить к сдавлению рядом расположенных органов и прилежащие ткани, что ведет к нарушению их функционального состояния.

Диагностика

Для верификации этого диагноза доктора могут назначить следующие диагностические исследования:

специализированный осмотр (при необходимости пациента осматривают отоларинголог, ортопед, гинеколог, стоматолог, маммолог и др.);
визуализирующие методы, обнаруживающие изменения, площадь поражения, величину узлов: УЗИ, МРТ;
гистологическая оценка (выявляет чрезмерную пролиферацию фибробластов без атипии и воспалительных изменений ткани) – основной метод для подтверждения фиброматоза.

Лечение фиброматоза

В случае фиброматоза доктора рекомендуют:

хирургическое лечение (врачи резецируют узлы или измененные участки, при их большой площади иногда операцию выполняют в несколько последовательных этапов);
лучевую терапию (применяется при тяжелых фиброматозах).

Прогноз

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Фиброматоз даже может регрессировать без какого-либо лечения (особенно врожденные варианты). Разрастания соединительной ткани увеличиваются достаточно медленно. Но после операции возможны его рецидивы.

Класс II. Новообразования (C00-D48)

Материал опубликован 13 апреля 2015 в 15:13.
Обновлён 07 декабря 2015 в 19:12.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 607н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при раке кожи I - IV стадии (лучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 611н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях шейки матки 0-IA1 стадии (внутриполостная лучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 623н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 626н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях мочевого пузыря I G-3, II-IV стадии (хирургическое лечение)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 633н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях шейки матки IB - II стадии (самостоятельная сочетанная лучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 641н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях соединительной и мягких тканей I - IV стадии (предоперационная, послеоперационная лучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 643н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки IAG1-3, IBG1-2 стадии при наличии противопоказаний к хирургическому лечению (внутриполостная лучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 644н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях шейки матки IV стадии при наличии метастазов в парааортальных лимфатических узлах (паллиативная химиолучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 661н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях молочной железы I - IV стадии при наличии внутрикожного метастаза (фотодинамическая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 665н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 673н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки IIА, BG3, IIIA-CG (любая), IV стадии (химиотерапевтическое лечение)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 676н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки IIIС стадии (послеоперационная сочетанная лучевая терапия малого таза и парааортальной области)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 678н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите С тяжелой степени тяжести"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 679н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите А легкой степени тяжести"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 682н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром вирусном гепатите В средне-тяжелой степени тяжести"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 685н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при хроническом вирусном гепатите С"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при немелкоклеточном раке легкого II - III стадии (послеоперационная лучевая терапия), мелкоклеточном раке легкого IA - IIIВ стадии (лучевая терапия по радикальной программе)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 709н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при немелкоклеточном раке легкого II-III стадии (предоперационное лучевое лечение)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 715н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при новообразованиях головного мозга и мозговых оболочек"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 716н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I - IV стадии (самостоятельная лучевая терапия)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 717н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях шейки матки IA2-III стадии (предоперационная химиолучевая терапия)"

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: первичный процесс
Стадия: I-IV (Т любая N любая М1)
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 18
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
С43 Злокачественная меланома кожи
С79.2 Вторичное злокачественное новообразование кожи

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1099н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки IBG3, ICG (любая) стадии (послеоперационная сочетанная лучевая терапия после

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1128н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при хронических вирусных гепатитах (в дневном стационаре)"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1660н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV

Категории: приказ стандарты МКБ Х.

Фиброма. Эластофиброма. Фиброматоз.

Термин «фиброма» используют излишне широко н часто применяют к доброкачественным поражениям с выраженным коллагенообразованием и таким, как нейрофибромы, некоторые репаративные процессы и фиброматозы. Нередко в фиброме встречаются включения жировой ткани. В этих случаях опухоль называют фибролипомой R. Lattes (1982) считает, что одним из характерных типов фибромы является педункулярное (имеющее ножку) или нитевидное врожденное образование, сформированное нормальными фибробластическими элементами дермы и покрытых эпидермисом. Это безобидное, редко удаляемое, в основном по косметическим соображениям, новообразование.

Эластофиброма (спины) описана впервые О. Н. Jarv A. E. Saxen. Редко встречающаяся, нечетко отграниченная узловатая опухоль, локализующаяся преимущественно на спине с фасциями и мышцами под лопаткой н в межлопаточной области. Может достигать 10—15 см в поперечнике Возникает у людей пожилого возраста, чаше у женщин. Не рецидивирует и не метастазирует. Опухоль плотная, серовато-белого цвета. Может быть двусторонней, может инфильтрировать периост лопатки и прилежащих ребер. Многими авторами описывается как мягкий, уплощенный узел, часто трудно отличимый от липомы.

Микроскопически опухоль состоит из бедной клетками фиброзной ткаин с большим количеством волокон и с примесью тонких прослоек жировой ткани. Волокна в опухоли толстые, оксифильиые, частью ШИК-положительные, дают резко выраженную реакцию при окраске на эластику. Каждое такое волокно окружено нежными аргирофильными волоконцами. Волокна имеют структуру пружины, флюоресцируют в ультрафиолетовом свете, перевариваются эластазой.

По А.Р. Stout, в динамике эластофибромы можно отметить ряд стадий первоначально происходит активация фибробластов в ответ на повреждение, затем образуются тонкие ветвистые волоконца, в дальнейшем они импрегируются материалом, дающим реакцию иа эластин, позже появляются оболочки из коллагена, а сами волокна под действием мышечной тяги выпрямляются Часть авторов расценивают эластофиброму как дегенеративный процесс в сочетании с регенеративным тумороподобным процессом. При ультраструктурном исследовании в ряде случаев эластический материал был обнаружен интраиеллюлярно, что позволило высказать соображение о нарушении синтеза промежуточной субстанции фибробластоподобными клетками.

Некоторые авторы расценивают эластофиброму как реактивный процесс, возможно связанный с травмой. Она наблюдается, главным образом, у лиц тяжелого физического труда. Вопрос о природе волокон в эластофиброме обсуждается, предполагают, что они состоят из эластина или же речь идет об «эластической дегенерации коллагена.

Фиброматоз. Этот термин часто употребляется неоднозначно В настоящее время наиболее правильно рассматривать фиброматоз как диспластический процесс соединительной ткани, своеобразное нарушение ее развития в процессе эмбриогенеза и в постнатальном периоде. Морфологически это выражается в пролиферации фибробластических элементов, часто с инфильтрацией окружающих тканей. Фиброматоз не имеет ни признаков процесса воспалительного происхождения, ни черт определенной опухоли, встречается во все периоды жизни в любом месте, может быть локализованным и генерализованным. Общими для всех фиброматозов являются тенденция к рецидивам после хирургического лечения, способность спонтанно регрессировать, осложняться контрактурами, а иногда сочетаться с болезнями других органов.

Многогранность и своеобразие клинико-морфологических проявлений фиброматоза позволяют считать его наиболее частым видом так называемых псевдосаркоматозных поражений.

Значительную роль в изучении и расширении представлений о фиброматозах сыграли работы S. Kauffman, A. P. Stout (1965). F. M. Enzinger (1965), D. Н Mackenzie (1970), Р W Allen (1977), М Larregue и соавт. (1980), в которых рассматривались и вопросы классификации. Наиболее правильным в настоящее время признано разделение фиброматозов на 2 вида врожденные и ювенильные; смешанные. Среди врожденных и ювенильных рассматривают врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз, врожденный генерализованный фиброматоз, врожденный мультицентричный фиброматоз врожденный локализованный фиброматоз. фиброматоз шеи, диффузный инфантильный фиброматоз. фиброзную гамартому младенцев, рецидивирующую фиброзную опухоль пальцев, ювеннльную ангиофиброму носоглотке, наследственный гингивальный фиброматоз, множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз.

Смешанные формы фиброматозов подразделены на 2 подгруппы, фиброматозы типа Дюпюитрена и фиброматозы десмоидного типа. К фиброматозам типа Дюпюитрена отнесены ладонный, подошвенный и фиброматоз полового члена, к фиброматозам десмоидного типа абдоминальный, экстраабдоменальный и интраабдоминальный.

Читайте также: