Ядерная желтуха на МРТ головного мозга

Обновлено: 27.04.2024

Ядерная желтуха – патологическое состояние, которое может возникнуть у новорожденных в результате билирубиновой интоксикации.

Таким образом, если часть билирубина попадает в кровяное русло и оказывает непоправимое токсическое действие на клетки молодого организма. Главным образом, билирубин опасен для нервных клеток и головного мозга, оказывая на них влияние на ядерном уровне. Поврежденные клетки оказывают непоправимое влияние на дальнейшее развитие малыша.

Как показывает статистика, наиболее часто ядерная желтуха развивается у недоношенных деток. Логично предположить, что от глубины недоношенности прямо пропорционально зависит предрасположенность и тяжесть развития ядерной желтухи. Клиническая картинка ядерной желтухи у новорожденных типичная и ярко выраженная.

Этиология и патогенез ядерной желтухи

В зависимости от концентрации непрямого билирубина в крови определяется степень разрушения головного мозга. При достижении критического уровня 425 мкмоль/л развивает ядерная желтуха. Данный критерий рассчитан в отношении доношенного ребенка, в случае же с недоношенным критическая планка – снижается. Еще больше снижают критический порог родовая гипоксия, развитие генерализованной инфекции. Все эти факторы повышают проницаемость клеток головного мозга к проникновению в них непрямого билирубина.

Способствующим фактором в развитии ядерной желтухи является развитие гемолитической болезни новорожденных, связанной непосредственно с резус конфликтом матери и малыша.

Симптомы ядерной желтухи

Ядерная гемолитическая желтуха развивается на 5-9 день. Если у ребенка уже развилась гемолитическая болезнь новорожденных – желтуха дает о себе знать уже в первые 24 часа жизни или на вторые сутки.

Клиническая картина ядерной желтухи включает в себя следующие симптомы:

  • Стремительное и внезапное ухудшение общего состояния ребенка.
  • Наиболее часто проявляются либо приступы апноэ, либо приступы клонических судорог.
  • При внешнем осмотре малыша обнаруживается гипертонус разгибательных мышц.
  • Характерный признак ядерной желтухи – появление симптома «заходящего солнца» - резкое запрокидывание головы назад.
  • При далее усиливающейся желтухе развивается опистотонус и ранние признаки психического недоразвития.
  • Как правило, у малышей, чей вес составляет менее 1000 грамм клиническая картина может быть стерта.
  • При появлении клинических симптомов ядерной желтухи органическое поражение головного мозга уже необратимо.

Лечение ядерной желтухи

В зависимости от степени тяжести ядерной желтухи и от мер предпринятых по ее устранению – дальнейшее развитие ребенка может как ограничиться излечимой энцефалопатией, так и полной потерей зрения или слуха, других органических поражений.

В дальнейшем дети с тяжелым поражением мозга после ядерной желтухи сонливы – постоянно спят, психическая активность заторможена, реакция на внешние факторы минимальна.

В настоящее время ядерная желтуха лечится методами фототерапии. Малышей помещают под специальную ультрафиолетовую лампу (синего цвета). Под действием этой лампы билирубин, находящийся в крови нейтрализуется до нетоксичного продукта, затем постепенно выводится из организма.

Для профилактики развития патологической желтухи все новорожденные дети подлежат экспресс определению уровня билирубина. Детям, которые попадают в группу риска по развитию ядерной желтухи, назначают одномоментное введение плазмы, которая разбавляет концентрацию уровня билирубина в крови, а также назначают препараты, которые ускоряют выведение билирубина из организма. В особо тяжелых случаях малышам показано переливание крови.

Ядерная желтуха новорожденных

Фото

Желтуха — патологическое состояние, при котором у новорожденного происходит изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек. Это заболевание характеризуется повышенным содержанием билирубина. Ядерная желтуха новорожденных, как и физиологическая, диагностируется визуально по шкале Крамера, а также лабораторно — по содержанию эритроцитов в крови и печеночных ферментов. Она развивается по причине недоношенности ребенка и интоксикации организма билирубином. Он оказывает влияние на работу центральной нервной системы малыша, а также на черепно-мозговые нервы. Эта форма желтухи опасна тем, что при отсутствии надлежащего лечения возможен летальный исход.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Онлайн-консультация врача в Московской клинике

Симптомы ядерной желтухи

На первом этапе патологии у ребенка наблюдаются признаки интоксикации билирубином. Если не провести обследование и не назначить эффективное лечение, за короткий период происходит необратимое поражение центральной нервной системы малыша. В числе осложнений — ДЦП и глухота. Наиболее распространенные симптомы ядерной желтухи:

  • тремор, беспокойное состояние, судороги;
  • частое запрокидывание головы назад, блуждающий взгляд;
  • угасание сосательного рефлекса;
  • монотонный крик;
  • повышение температуры, рвота, срыгивания;
  • увеличение селезенки;
  • вялость, апатия, сонливость.

Если ребенок родился недоношенным, одним из первых признаков ядерной желтухи принято считать резкую реакцию даже на незначительные раздражения, постоянное нахождение в расслабленной позе и задержку дыхания. Кожные покровы малыша нередко приобретают синюшный оттенок. При этом глаза ребенка практически все время широко открыты. Впоследствии, когда происходит поражение ядер головного мозга, малыш начинает пронзительно кричать. На 2-3 месяце могут появиться неврологические расстройства, среди которых: поражение слуха, мышечная гипертония и гипотония, проблемы с координацией и со зрением.

Фото Ядерная желтуха новорожденных

Причины

Основными причинами ядерной желтухи у новорожденных являются:

  • несовместимость по группе крови или резус-фактору у мамы и малыша;
  • заболевания печени или желчевыводящих путей;
  • проблемы с кишечником;
  • гормональные нарушения;
  • патологии кровеносной системы;
  • родовые травмы;
  • генетические нарушения.

Какой врач лечит ядерную желтуху?

При первых признаках интоксикации организма билирубином ребенка следует показать специалисту. О том, какой врач лечит ядерную желтуху, следует узнать в детском медицинском учреждении. В зависимости от характера и стадии патологии, может потребоваться консультация нескольких специалистов. Среди них:

Также могут помочь невропатолог, эндокринолог, инфекционист, гематолог, генетик. Чтобы диагностировать желтуху, врачу необходимо осмотреть ребенка. Затем он собирает анамнез и жалобы, направляет на обследования. Биохимические анализы крови и мочи необходимы для того, чтобы определить уровень билирубина. Дальнейшая диагностика направлена на выявление причины, которая вызвала желтуху. В зависимости от степени тяжести заболевания, назначается наиболее эффективный метод лечения. В каждом конкретном случае его подбирает детский врач. Почти всегда лечение осуществляется в стационарных условиях. При желтухе эффективны следующие методики:

  • переливание крови (при ее несовместимости у мамы и ребенка);
  • медикаментозная терапия;
  • введение гормонов;
  • физиопроцедуры;
  • фототерапия;
  • прием глюкозы и активированного угля (улучшают работу печени);
  • хирургическое вмешательство.

Чтобы стимулировать обменные процессы в организме ребенка, необходимо уделить особое внимание грудному вскармливанию. В этот период малыш должен получать полноценное питание. Во избежание появления у ребенка проблем с пищеварением, маме следует соблюдать специальную диету. Малышу с желтухой пойдут на пользу солнечные ванны и прогулки на свежем воздухе. При этом нужно следить, чтобы ребенок не замерз.

Желтуха у новорожденных

Врач Мурзина Оксана Юрьевна

Желтуха у новорожденных (чаще всего физиологическая) – состояние, при котором кожа и белки глаз желтеют вследствие высокого содержания в крови вещества под названием билирубин. У большинства младенцев развивается на 2-3 сутки после рождения. Билирубин представляет собой желтое вещество, являясь результатом разрушения гемоглобина в процессе естественной замены эритроцитов. В нормальном состоянии он должен быстро перерабатываться в печени. По медицинской статистике, желтуха у новорожденных, появившихся на свет в срок, диагностируется в 50-60% случаев, а у недоношенных – в 80%. Билирубин в избыточном количестве имеет токсическое действие на внутренние органы.

Информация о заболевании и его причинах

Несмотря на то, что заболевание распространено среди новорожденных, следить за уровнем билирубина в этот период нужно. В среднем требуется 1-2 недели для нормализации показателей. В группе риска находятся дети, перенесшие внутриутробную инфекцию, родовую гипоксию или асфиксию.

Причины развития болезни у младенцев

Желтуха у новорожденных может иметь следующие причины:

  • усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта;
  • конфликт по группе крови между матерью и малышом;
  • инфекции матери и младенца;
  • родовые травмы;
  • гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы);
  • полицитемия (повышенное количество эритроцитов);
  • реакция на грудное молоко;
  • врожденный гепатит;
  • пилоростеноз (врожденная патология отдела желудка).

Какие проявляются симптомы у младенцев

Проявление симптомов может быть от легких до тяжелых. Это зависит от уровня показателей билирубина в крови и длительности протекания болезни. Причины и последствия желтухи у новорожденных могут быть разными, но есть одна общая характеристика – желтушность кожи и склер. Стоит отметить, что глаза быстрее проявляют симптоматику. У младенца может наблюдаться повышенная сонливость со снижением сосательного рефлекса. Возможно появление судорог. Без лечения запущенная желтуха может стать причиной глухоты, умственной отсталости и паралича.

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Какие предпринимать меры профилактики

Дети, которые родились у матери с отрицательным резус-фактором крови (Rh-), находятся в группе риска. В период беременности необходимо проводить тесты на наличие резус-антител. В первые часы после появления на свет необходимо сделать анализ крови для контроля уровня билирубина. Если развитие желтухи не связано с патологиями, лучшей профилактикой считается частое кормление малыша грудью для вывода из организма мекония.

Информация о лечении заболевания Желтуха у новорожденных

Диагностические мероприятия

Признаки желтухи у новорожденных проявляются сразу или постепенно. Общий симптом – пожелтевшие склеры глаз и кожи. Для определения уровня билирубина не обязательно сдавать кровь на анализ. Можно провести безболезненный билитест. Его также используют для повторного контроля показателей. При подозрении на патологическую желтуху кровь сдают обязательно, включая печеночные пробы, и проводят другие исследования для определения причины заболевания.

Ответы на частые вопросы

Желтуха у новорожденных сколько длится?

Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?

Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.

Почему у новорожденных желтуха?

Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др. Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен. Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.

Ядерная желтуха новорожденных

Правило Крамера для определения уровня биллирубина

Правило Крамера для определения уровня биллирубина

МКБ-10 коды

Описание

Ядерная желтуха новорожденных. Поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Дополнительные факты

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины

Клиническая картина

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями , что затрудняет раннее распознавание патологии.
Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.
Ассоциированные симптомы: Гипербилирубинемия. Судороги. Судороги в ногах. Тремор подбородка.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.
Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.
При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Желтуха

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Желтуха: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Желтухой называют состояния, при которых кожа и слизистые оболочки окрашиваются в различные оттенки желтого цвета. Причем не во всех случаях это свидетельствует о патологических процессах в организме.

Желтуха болезнь.jpg

Разновидности желтухи

Различают ложную и истинную желтуху. Ложная желтуха возникает при накоплении в коже каротинов из-за избыточного употребления в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, при приеме внутрь некоторых препаратов (акрихина, пикриновой кислоты и др.).

Желтушное окрашивание кожи и иктеричность (желтая пигментация) склер возникают при концентрации общего билирубина в плазме крови более 35-45 мкмоль/л. Желтый оттенок могут иметь молоко кормящих женщин, плевральный и перикардиальный выпот, асцитическая жидкость, сперма.

Глаза.jpg

Клиническая картина и длительность истинной желтухи зависят от основного заболевания, на фоне которого развилось повышение билирубина крови.

  • желтуха вследствие генетических заболеваний (наследственного микросфероцитоза, наследственного стомацитоза и др.);
  • аутоиммунная (приобретенная) гемолитическая анемия.
  • вызванные инфекционными заболеваниями (вирусными гепатитами А, В, С, D, Е; герпетическим гепатитом, цитомегаловирусным гепатитом, желтой лихорадкой, инфекционным мононуклеозом, возвратным тифом, кишечным иерсиниозом, орнитозом, лептоспирозом, сальмонеллезом, псевдотуберкулезом и др.);
  • вызванные неинфекционными заболеваниями (острым алкогольным гепатитом, лекарственным гепатитом, циррозом печени, отравлением окислителями на основе азотной кислоты, гидразином и его производными, хлорэтаном, этиленгликолем).

4. Механические (подпеченочные) желтухи возникают на фоне желчнокаменной болезни, холангита, рубцовых стриктур внепеченочных желчных протоков, рака головки поджелудочной железы, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря.

Гемолитические желтухи характеризуются умеренными проявлениями, лимонным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек, незначительным увеличением печени и часто заметно увеличенной селезенкой. Наблюдается анемия.

При остром вирусном гепатите беспокоят тупые ноющие боли в правом подреберье и в суставах, повышается температура, снижается аппетит, больной испытывает слабость. Появляются желтушность кожных покровов, темная моча и недостаточно окрашенный кал. На коже в результате кровоизлияний могут быть синяки. Кожный зуд для острого вирусного гепатита не характерен, так как обеспечивается достаточная эвакуация желчи по желчным протокам. При опросе пациента можно выявить фактор риска развития болезни (контакт с больными гепатитом, недавние хирургические операции, гемотрансфузии, инъекции и манипуляции, связанные с нарушением кожных покровов и слизистых оболочек).

При остром начале заболевания (желчнокаменная болезнь) внезапно появляется коликообразная боль в правом подреберье с иррадиацией вправо и в спину, озноб, повышение температуры. Затем присоединяются желтуха и кожный зуд. При постепенном развитии болезни (рак головки поджелудочной железы) больного могут беспокоить умеренные тупые или давящие боли под правой реберной дугой, тошнота, отрыжка, снижение массы тела. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье. Постепенно нарастает желтушность кожных покровов, моча приобретает темный цвет, кал становится светлее, так как меньше билирубина выделяется в кишечник.

Конституциональные желтухи характеризуются умеренно выраженной интермиттирующей (периодической) желтухой. Отмечается избирательное окрашивание кожи лица, носогубного треугольника, ладоней, подошв и подмышечных ямок. Желтуха возникает или усиливается после физического или умственного напряжения, обострения сопутствующего заболевания, приема алкоголя. Печень и селезенка не увеличиваются в размерах.

В результате длительного токсического воздействия высоких концентраций билирубина на организм развивается поражение центральной нервной системы, в паренхиматозных органах формируются очаги некроза, подавляется клеточный иммунный ответ, возникает анемия. У детей могут отмечаться серьезные осложнения: ядерная желтуха, умственная отсталость, детский церебральный паралич.

Возможные причины желтухи

Истинная желтуха – это результат нарушения равновесия между образованием и выделением билирубина. Причиной такого нарушения может стать повышенное образование билирубина (гемолитические желтухи), сбой в его транспортировке в клетки печени и экскреции этими клетками, а также ухудшение процессов связывания свободного билирубина (паренхиматозные желтухи). Механические желтухи становятся следствием ухудшения выделения билирубина по внепеченочным протокам.

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит гемолиз (усиленное разрушение эритроцитов), когда продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается иногда до нескольких часов. Гемолиз может быть внутрисосудистым и внесосудистым. Внутрисосудистый гемолиз возникает в результате механического разрушения эритроцитов в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентного кровяного потока при дисфункции протезированных клапанов сердца, в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ(0), резус или какой-либо другой системе, вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи) и др.

Внесосудистый гемолиз происходит в селезенке и печени в результате захвата и разрушения измененных эритроцитов. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень – эритроциты с большими нарушениями.

Печеночные (паренхиматозные) желтухи обусловлены в основном поражением гепатоцитов (клеток печени). В одних случаях данный синдром связан с повреждением клеток печени и застоем желчи, например, при остром и хроническом вирусном гепатите. В других – нарушается выделение билирубина (при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени).

При нарушениях оттока желчи по внепеченочным желчным протокам возникает обтурационная (механическая) желтуха.

В результате генетических дефектов ферментов печени возникают ферментопатические, или конституциональные желтухи. Наиболее распространен синдром Жильбера, развивающийся на фоне нарушения захвата свободного билирубина и его связывания с глюкуроновой кислотой из-за дефицита фермента глюкуронилтрансферазы.

Желтуха новорожденных может быть обусловлена высоким выбросом эритроцитов в родах, высоким содержанием фетального гемоглобина, быстрым разрушением билирубина после родов, дефицитом конъюгирующих ферментов в печени. При этом подъем уровня билирубина не достигает критических значений, и состояние ребенка остается удовлетворительным.

Желтуха грудного молока (желтуха от материнского молока) не считается патологией и связана с реакцией организма ребенка на жиры, содержащиеся в грудном молоке. Развивается такое состояние на 3-7-е сутки после рождения, когда ребенок уже получает достаточное количество молока матери. Прекращение грудного вскармливания на 24-48 часов приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению выраженности желтухи. Если ребенок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется 4-6 недель, затем постепенно уменьшается – состояние кожных покровов и слизистых нормализуется к 12-16-й неделе жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, когда в организме беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие через плацентарный барьер в кровь плода и вызывающие разрушение (гемолиз) его эритроцитов. Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина – при достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, в результате чего развивается билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

К каким врачам обращаться

При появлении желтухи для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения пациенту необходимо обратиться к врачу общей практики, терапевту или педиатру , если пациент – ребенок. В дальнейшем может быть показана консультация гастроэнтеролога , гематолога, онколога , инфекциониста, хирурга .

Диагностика желтухи

Для выяснения причины желтухи выполняется (по показаниям) комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования:

    клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Читайте также: