Бациллярный ангиоматоз

Обновлено: 26.04.2024

Заболевание регистрируется в основном у ВИЧ-инфицированных, реже у больных с другими иммунодефицитными состояниями и в редких случаях у иммунокомпетентных лиц. Частота оценивается 1, 2-1, 42 случая на 1000 больных СПИДом, чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет.Заражение В. henselae происходит при царапинах и укусах кошек, собак, кроликов, обезьян, не исключается возможность передачи через артроподы, инфекция В. quintana, наблюдается у бездомных и связана с укусами головных или платяных вшей.У пациентов с иммуносупрессией (количество СD4 клеток менее 200 клеток/мм3) В. henselae может вызывать диссеминированную «болезнь кошачьих царапин», характеризующуюся гранулематозным лимфаденитом, а у пациентов с бациллярным ангиоматозом, вызываемым В. quintana, возникают подкожные узлы и поражение печени, селезенки и костей.Бациллярный ангиоматоз обычно возникает после септицемии, которая протекает в легкой форме или асимптомно у ВИЧ-инфицированных, после трансплантации органов и цитостатической терапии, редко у здоровых людей. Механизм развития заболевания у ВИЧ-инфицированных не изучен.

Инкубационный период варьирует от нескольких дней до 2-3 мес. (в среднем 25-30 дней).

Поражение кожи представлено различными высыпаниями:

Гладкими полушаровидными ангиоматозными папулами, красноватого, синюшного и коричневатого цвета.
Экзофитно растущими красноватыми, часто изъязвленными в центре и покрытыми корочками папулами, которые склонны к легкой кровоточивости.
Подкожными узлами, покрытыми нормальной кожей.
Инфильтратами кожи синевато-красного цвета
Сухими гиперкератотическими эритематозными бляшками над очагами остеопороза.

Очаги поражения редко одиночные, чаще множественные и могут локализоваться на любом участке кожи, кроме ладоней, подошв и слизистой оболочки полости рта. Количество высыпаний может достигать нескольких сотен. При пальпации элементы сыпи, чувствительны и имеют мягкую или плотную консистенцию. Последующая гематогенная и лимфогенная диссеминация Bartonella spp. может привести к поражению мягких тканей, внутренних органов, костного мозга, лимфаденопатии, гепатомегалии и спленомегалии.В печени и селезенки возникают поражения кисты, заполненные кровью - бациллярный пелиоз.

Синдромы, возникающие у ВИЧ - инфицированных:

Бактериальный ангиоматоз кожи.
Пелиоз печени (peliosis hepatis).
Паренхиматозный пелиоз (поражение печени и селезенки).
Бартонеллезный сепсис (лихорадка и бактериемия).

Течение бациллярного ангиоматоза различное.У части больных очаги поражения разрешаются спонтанно, но, чаще при отсутствии лечения наступает смерть от обструкции гортани, печеночной недостаточности, пневмонии. Как и другие оппортунистические инфекции при ВИЧ-инфекции, бациллярный ангиоматоз склонен к рецидивам.

Полимеразная цепная реакция позволяет обнаружить ДНК бартонелл в зараженных тканях.
Иммуноферментный анализ выявляет Ig - антитела к к Bartonella spp.
Биохимический анализ крови - при пелиозе печени определяется повышение активности у-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы.
Ренгенологическое и УЗИ обследование выявляет патологию костей и внутренних органов
Гистология. Эпидермис истончен или эрозирован. В дерме единичные или множественные (лобулярные) пролиферации капилляров и венул. Очаги характеризуются пролиферацией малых круглых кровеносных сосудов с гипертрофированными эндотелиальными клетками. Строма отечная и рыхлая. Воспалительный инфильтрат состоит из различного количества нейтрофилов и мононуклеарных клеток (лимфоцитов и гистиоцитов), часто отмечается лейкоцитоклазия.Характерным симптомом являются экстрацеллюлярные скопления бледного гематофильного материала.В очагах поражения, локализующихся в глубоких отделах дермы и подкожной жировой клетчатке, имеется значительное количество небольших округлых кровеносных сосудов, окруженных гипертрофированным эндотелием. Воспалительный инфильтрат состоит из нейтрофилов.При окраске серебром по Уортину-Старри, обнаруживают аргирофильные бартонеллы, что является важным диагностическим симптомом.

Саркома Капоши
Пиогенная гранулема
Эпителиоидная (гистиоцитоидная) гемангиома
Южно-американский бартенеллез (перуанская бородавка)
Склерозирующая гемангиома
Вишневая гемангиома
Ангиокератомы
Диссеминированные глубокие микозы.
Диссеминированные микобактериальные инфекции

Эритромицин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки.
Доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки.
Ципрофлоксацин, 750 мг внутрь 2 раза в сутки.
Азитромицин, 500 мг внутрь 1 раз в сутки.

Лечение антибиотиками продолжается до разрешения сыпи, обычно от 3-4 недель до 2-4 месяцев. Имеются указания на успешное лечение кларитромицином и рифампицином. Сразу после начала лечения может наблюдаться реакция Яриша—Герксгеймера.Местная терапия показана при одиночных очагах поражения: иссечение, электрохирургия или криотерапия в сочетании с системной терапией. При рецидивирующем течении показана пожизненная терапия.

Бациллярный ангиоматоз

МКБ-10 коды

Описание

Бациллярный ангиоматоз. Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями Bartonella. Заболевание связано с оппортунистическими заражениями, которые чаще всего встречаются у людей, инфицированных ВИЧ на стадии СПИДа. Основными проявлениями являются кожные изменения, характеризующиеся лихорадкой, лимфаденопатией, в отдельных случаях - повреждением внутренних органов. Диагноз основан на микроскопии, ПЦР-исследовании гистологических препаратов и обнаружении антител против патогена. Лечение проводится с использованием антибактериальных и симптоматических этиотропных средств, иногда необходимо хирургическое руководство.

Бациллярный ангиоматоз

Дополнительные факты

Бациллярный ангиоматоз (эпителиоидный ангиоматоз) называется псевдонеопластическим бактериозом. Бартонеллы были названы в честь перуанского ученого Бартона, который открыл их в 1909 году, но впервые американский врач Столер описал клинику этой патологии у пациента с ВИЧ-инфекцией в 1983 году. Распространенность заболевания широко распространена, нет четкой сезонности. Нозология не имеет возрастных особенностей, причем до 90% пациентов составляют мужчины. К группам риска относятся люди с декомпенсацией иммунной системы из-за наличия СПИДа, длительного применения глюкокортикостероидов, химиотерапии и лучевой терапии.

Причины

Возбудителем заболевания является микроорганизм Bartonella. Большинство бартонеллезных инфекций человека вызываются тремя бактериями: B. henselae, B. quintana и B. bacilliformis. Возникновение бациллярного ангиоматоза связано с инвазией первых двух видов. Бартонелла обладает способностью улучшать пролиферацию эндотелия, рост сосудистых капилляров. Основным источником и резервом инфекции являются кошки, передача патогенных микроорганизмов среди которых происходит трансмиссивным путем с помощью кошачьих блох. Люди заражаются при контакте в случае укусов, царапин от больных кошек, и инфекция может передаваться от человека человеку через укусы вшей на теле.

Патогенез

В месте вторжения Bartonella первичный аффект не происходит. Проникая через кожу и слизистые оболочки, патоген проникает в эритроциты, поражая до 40-90% циркулирующих эритроцитов и капиллярных эндотелиоцитов. Распространяясь на поверхности клеток, бактерии запускают развитие широко распространенного воспаления с накоплением нейтрофилов, эозинофилов и быстрым началом некроза. Механизм неоангиогенеза сложен: он основан на способности белков наружной мембраны Bartonella индуцировать снижение активности интерферона-1, стимулировать выработку ангиопоэтина-2 и размножение эпителиальные клетки.
Бартонелла с циркуляцией крови и лимфы распространяется по всему организму, оседая преимущественно в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, коже, печени. Включение в эритроциты позволяет бактериям избежать иммунного ответа, поскольку они накапливаются в вакуолях клетки-хозяина, устойчивы к белкам теплового шока, свободным радикалам и вырабатывают белок деформин, который позволяет им перестроить цитоскелет эритроцитов. По этой причине длительное пребывание бактерий в организме и бессимптомное носительство не образуются.

Классификация

Классификация бактериального ангиоматоза основана на степени бактериальной инвазии организма человека (кожной и висцеральной или не кожной). Существует в основном кожное проявление бактериоза, к которому также можно отнести подкожную локализацию. Нетепловые варианты, в зависимости от пораженного органа, можно разделить на следующие формы:
• Скелетно-мышечная инфекция. Наиболее характерным изменением являются длинные трубчатые кости, а также позвонки, ребра, пяточные кости и кости черепа. Костный мозг реже ассоциируется с этим типом бартонеллеза.
• Респираторная инфекция. В дыхательных путях встречаются ангиоматозные полипозные поражения, они могут вызвать острую и хроническую дыхательную недостаточность. В основном это касается слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, описаны отдельные случаи поражения рта. При локализации вне полости брыжеечные лимфатические узлы часто имеют сдавление общего желчного протока. Это проявляется эпилептическими припадками, симптомами повреждения, расположенными вблизи черепных нервов. Описаны случаи асептического менингита для этого типа заболевания.

Клиническая картина

Инкубационный период заболевания составляет десятилетия, потому что патоген является компонентом нормальной человеческой флоры и активируется только при глубоком снижении иммунитета. Начало заболевания является постепенным, с умеренной лихорадкой (37,5-38 ° С), слабостью, снижением работоспособности и увеличением регионарных лимфатических узлов. Так что есть высыпания в любом месте (кроме ладоней рук, подошв ступней), размещенных случайным образом, их количество может достигать нескольких сотен, редко тысяч. Кроме того, нет никаких элементов на слизистых оболочках носа и рта.
Сначала сыпь напоминает плотные, безболезненные маленькие бугорки красно-фиолетового цвета, которые со временем растут, поднимаясь над плоскостью. При подкожном положении очага кожный покров гиперемирован, узлы достигают нескольких сантиметров и могут сопровождаться гнойными выделениями. Повреждение кости характеризуется сильной болью, затруднением ходьбы, ручными манипуляциями и вовлечением черепа - головной болью.
Наличие бактериального ангиоматоза головного мозга может вызвать эпилепсию, геморрагические инсульты. Появление ангиоматических образований в полости желудка, кишечника приводит к постоянной тошноте, изменению характера стула, осложненному массивным кровотечением. Внепеченочная локализация проявляется рвотой, изжогой, желтухой, сильными болями в животе. Увеличение вазомоторных узлов в дыхательных путях может проявляться как клиника одышки, сухого кашля и кровохарканья, осложненная острой дыхательной недостаточностью из-за обструкции гортани.
Ассоциированные симптомы: Изжога. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Рвота. Тошнота.

Возможные осложнения

Наиболее распространенными осложнениями являются кровотечение в различных местах и интенсивности, хроническая анемия, массивная бактериемия, которая при сосудистом ангиоматозе может привести к инфекционному эндокардиту, менингиту. Часто случаются рецидивы, особенно у пациентов со СПИДом. Отдельные наблюдения спонтанного гемоперитонеума были описаны. При многих костных изменениях могут возникнуть деформации конечностей, контрактуры и инвалидность.

Диагностика

Для установления диагноза бациллярного ангиоматоза необходимо обследование у специалиста по инфекционным заболеваниям, в соответствии с указаниями - у других специалистов. Диагностическими инструментами, необходимыми для подтверждения заболевания, являются следующие лабораторные и инструментальные методы:
• Объективный осмотр. При физикальном осмотре на коже пациента обнаруживаются папулы, красновато-пурпурные сосудистые узелки, умеренно болезненные при надавливании. Поверхность образований легко повреждается и кровоточит, может подвергаться эрозии, гиперпигментации до черного оттенка с чешуйчатым шелушением. Регионарные лимфатические узлы без признаков гнойного процесса увеличены до 1-8 При висцеральном ангиоматозе, гепатоспленомегалии, симптомах дисфункции пораженного органа могут наблюдаться.
• Лабораторные исследования. В общем клиническом анализе крови - тромбоцитопения, ускоренная СОЭ и анемия. Среди биохимических показателей обнаружено увеличение активности лактатдегидрогеназы, АСТ, АЛТ, общего и непрямого билирубина и СРБ. Изменения в анализе мочи с выраженным гемолизом: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия. В совместной программе, когда обнаружено поражение кишечника, обнаружено большое количество эритроцитов, стеркобилин, оккультный анализ крови становится положительным.
• Идентификация инфекционных агентов. Гистологическая оценка биопсии пораженного участка кожи позволяет дифференцировать различные сосудистые образования с бактериальным ангиоматозом и выявлять патогенные микроорганизмы. Использование метода ПЦР позволяет идентифицировать Бартонеллу, не прибегая к сложным и дорогостоящим культурным методам. ELISA считается положительным с более чем четырехкратным увеличением титра антител, в то время как существует перекрестная реактивность между видами Bartonella, cocciella и chlamydia.
• Инструментальные методы. Рентген органов грудной клетки показывает узелки в легких. Проведение бронхоскопии, EFGDS, ECHO-KS показано пациентам для биопсии и дифференциальной диагностики. На рентгенограмме костей, когда они повреждены, выявляются участки отграниченного остеолиза с периоститом. УЗИ органов брюшной полости, мягких тканей, лимфатических узлов, костей позволяет определить наличие висцеральной формы заболевания. В случае повреждения головного мозга рекомендуется ЭЭГ, МРТ с контрастом.
Дифференциальный диагноз ставится при саркоме Капоши, отличающейся злокачественностью клеток и отсутствием реакции на антибиотикотерапию, гемангиомами другой этиологии, споротрихозом, характеризующимся образованием узлов со свищевыми отверстиями, главным образом в дистальных конечностях и других глубоких микозах. Остеоартикулярный туберкулез легких подтвержден микроскопическими, культуральными и рентгенологическими методами. Наличие эндокардита в основном связано с бета-гемолитическим стрептококком группы А и образованием специфической растительности в клапанах, выявленной с помощью эхокардиоскопии.

Лечение

Больничное лечение показано при наличии поражений внутренних органов, а также при умеренном и тяжелом течении заболевания. Постельный режим рекомендуется до достижения стабильной температуры тела в течение 2-4 дней. Не существует базовых диетических рекомендаций, однако, учитывая длительность лечения антибиотиками, следует соблюдать некоторые побочные эффекты лекарств, низкий иммунный статус пациентов, здоровую диету с достаточной водной нагрузкой, за исключением алкоголя, никотина, маринадов и избытка. Приправ.
Макролиды (эритромицин, азитромицин), тетрациклины (доксициклин) и рифампицин считаются препаратами выбора для этиотропного лечения. В сочетании с ВИЧ-инфекцией рекомендуется введение антибиотиков до стабильного уровня лимфоцитов CD4 + выше 200 клеток / мкл в течение шести месяцев. Хирургические методы лечения показаны только в сочетании с антибактериальными, так как существует риск распространения возбудителя при удалении ангиоматозного узла. Такие процедуры включают криодеструкцию, электродиссекцию и удаление пластов с помощью скальпеля.

Список литературы

1. Руководство по инфекционным болезням. Часть 1/ под ред. Лобзина Ю.В. – 2000.
2. Инфекционные болезни. Национальное руководство/ под ред. Венгерова Ю.Я. – 2009.
3. Случай бациллярного ангиоматоза у ВИЧ-инфицированного пациента/ Сорокина М.Е.// Наука и здравоохранение. – 2013 - № 1.
4. Бациллярный ангиоматоз/ Бондаренко А.В.// Международный медицинский журнал. — 2011. — Т.17, №1.

Бациллярный ангиоматоз ( Эпителоидный ангиоматоз )

Бациллярный ангиоматоз – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями-бартонеллами. Болезнь относят к оппортунистическим инвазиям, наиболее часто встречается среди ВИЧ-инфицированных лиц в стадии СПИДа. Основными проявлениями служат кожные изменения, характерны лихорадка, лимфаденопатия, в некоторых случаях - поражения внутренних органов. Диагностика основана на микроскопии, ПЦР-исследовании гистологических препаратов и выявлении антител к возбудителю. Лечение проводится с помощью этиотропных антибактериальных и симптоматических средств, иногда требуется хирургическое пособие.

МКБ-10

Общие сведения

Бациллярный ангиоматоз (эпителиоидный ангиоматоз) относят к псевдонеопластическим бактериозам. Бартонеллы были названы в честь открывшего их в 1909 году перуанского ученого Бартона, но впервые описание клиники данной патологии у больного ВИЧ-инфекцией сделал американский врач Столер в 1983 году. Распространенность заболевания повсеместная, четкой сезонности не прослеживается. Нозология не имеет возрастных особенностей, при этом до 90% пациентов являются лицами мужского пола. Группами риска считаются люди с декомпенсацией иммунной системы из-за наличия СПИДа, длительного приема глюкокортикостероидов, химио- и лучевой терапии.

Причины

Возбудитель болезни – микроорганизм бартонелла. Большинство бартонеллезных инфекций человека вызываются тремя бактериями: B. henselae, B. quintana и B. bacilliformis. Возникновение бациллярного ангиоматоза связывают с инвазией первых двух видов. Бартонеллы обладают способностью усиливать пролиферацию эндотелия, рост сосудистых капилляров. Основным источником и резервуаром инфекции служат кошки, передача возбудителей между которыми происходит трансмиссивным путем с помощью кошачьих блох. Люди инфицируются контактным способом при укусах, оцарапывании больными кошками, при этом заражение может происходить и от человека к человеку через укусы платяных вшей.

Патогенез

На месте инвазии бартонелл не возникает первичного аффекта. Проникая через кожу и слизистые, возбудитель внедряется в эритроциты, поражая до 40-90% циркулирующих красных кровяных клеток, и капиллярные эндотелиоциты. Размножаясь на клеточной поверхности, бактерии запускают развитие обширного воспаления со скоплением нейтрофилов, эозинофилов и быстрым появлением некроза. Механизм неоангиогенеза сложен: в его основе лежит способность белков внешней мембраны бартонелл индуцировать снижение активности интерферона-1, стимулировать выработку ангиопоэтина-2 и размножение эпителиоцитов.

Бартонеллы с током крови и лимфы распространяются по организму, преимущественно оседая в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, коже, печени. Внедрение в эритроциты позволяет бактериям избегать иммунного ответа, поскольку они накапливаются в вакуолях клетки-хозяина, резистентны к белкам теплового шока, свободным радикалам и вырабатывают белок деформин, позволяющий им перестраивать цитоскелет эритроцитов. Благодаря этому формируется длительная персистенция бактерий в организме и бессимптомное носительство.

Классификация

Классификация бациллярного ангиоматоза базируется на степени инвазии бактерии в организм человека (кожная и висцеральная, или внекожная, форма). Главным образом встречается кожное проявление бактериоза, куда можно отнести и подкожную локализацию. Внекожные варианты в зависимости от пораженного органа можно условно разделить на следующие формы:

Инфекция опорно-двигательного аппарата. Наиболее характерно поражение длинных трубчатых костей, также позвонков, ребер, пяточных и черепных костей. Костный мозг при этом виде бартонеллеза вовлекается реже.
Инфекция респираторной системы. Ангиоматозные полипоидные поражения обнаруживаются на всем протяжении дыхательного тракта, могут послужить причиной формирования острой и хронической дыхательной недостаточности.
Инфекция ЖКТ. Преимущественно вовлекается слизистая желудка и кишечника, описаны единичные случаи поражения полости рта. При экстраполостной локализации в мезентариальных лимфоузлах нередко происходит сдавление общего желчного протока.
Инфекция ЦНС. Манифестирует эпилептическими припадками, симптомами поражения расположенных вблизи черепно-мозговых нервов. Для этого вида заболевания описываются случаи асептического менингита.

Симптомы бациллярного ангиоматоза

Инкубационный период заболевания составляет десятилетия, поскольку возбудитель является компонентом нормальной флоры человека и активируется только при глубоком истощении иммунитета. Начало заболевания постепенное, с умеренной лихорадки (37,5-38°C), слабости, снижения работоспособности, увеличения регионарных лимфоузлов. Затем появляются кожные высыпания любой локализации (кроме ладоней, подошв), беспорядочно расположенные, число их может достигать нескольких сотен, реже тысячи. Также элементов не бывает на слизистых носа и рта.

Сыпь сначала выглядит как небольшие плотные безболезненные бугорки красновато-фиолетового цвета, которые со временем разрастаются, приподнимаясь над плоскостью. При подкожном расположении очага покровы гиперемированы, узлы достигают нескольких сантиметров, могут сопровождаться гнойным отделяемым. Поражение костей характеризуется сильными болями, затруднениями при ходьбе, ручных манипуляциях, при вовлечении черепа - цефалгиями.

Наличие бациллярного ангиоматоза головного мозга может послужить причиной эпилепсии, геморрагических инсультов. Появление ангиоматозных образований в полости желудка, кишечника приводит к стойкой тошноте, изменению характера стула, осложняется массивными кровотечениями. Внеполостная локализация проявляется рвотой, изжогой, желтухой, сильными болями в животе. Произрастание ангиоматозных узлов в респираторном тракте может манифестировать клиникой одышки, сухого кашля и кровохарканья, осложниться острой дыхательной недостаточностью из-за обтурации просвета гортани.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями являются кровотечения различной локализации и интенсивности, хроническая анемия, массивная бактериемия, которая при бациллярном ангиоматозе может привести к возникновению инфекционного эндокардита, менингоэнцефалита. Часто, особенно среди пациентов со СПИДом, встречаются рецидивы болезни. Описаны единичные наблюдения спонтанного гемоперитонеума. При множественном поражении костей могут возникать деформации конечностей, контрактуры и инвалидизация пациентов.

Диагностика

Для установления диагноза бациллярного ангиоматоза требуется осмотр инфекциониста, по показаниям – других специалистов. Диагностическими средствами, необходимыми для верификации заболевания, служат следующие лабораторно-инструментальные методы:

Объективный осмотр. При физикальном исследовании на коже пациента обнаруживаются папулы, красновато-фиолетовые сосудистые узелки, умеренно болезненные при надавливании. Поверхность образований легко травмируется и кровоточит, может быть эрозирована, гиперпигментирована до черного оттенка, иметь чешуйчатое шелушение. Регионарные лимфоузлы без признаков гнойного процесса, увеличены до 1-8 см. При висцеральном ангиоматозе может наблюдаться гепатоспленомегалия, симптомы дисфункции пораженного органа.
Лабораторные исследования. В общеклиническом анализе крови - тромбоцитопения, ускорение СОЭ и анемия. Среди биохимических показателей выявляется увеличение активности лактатдегидрогеназы, АСТ, АЛТ, общего и непрямого билирубина, СРБ. Изменения в анализе мочи при выраженном гемолизе: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия. В копрограмме при поражении кишечника обнаруживается большое количество эритроцитов, стеркобилина, становится положительным тест на скрытую кровь.
Выявление инфекционных агентов. Гистологическая оценка биоптата пораженного кожного участка позволяет дифференцировать различные сосудистые образования с бациллярным ангиоматозом, обнаружить возбудителей. Использование метода ПЦР позволяет идентифицировать бартонелл, не прибегая к сложным и дорогостоящим культурологическим методикам. ИФА считается положительным при более чем четырехкратном увеличении титра антител, при этом существует перекрестная реактивность между видами бартонелл, кокциеллами и хламидиями.
Инструментальные методики. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить узелки в легких. Проведение бронхоскопии, ЭФГДС, ЭХО-КС показано пациентам для получения биоптатов и дифференциальной диагностики. На рентгенограмме костей при их поражении выявляются участки отграниченного остеолиза с периоститом. УЗИ органов брюшной полости, мягких тканей, лимфатических узлов, костей позволяет определить наличие висцеральной формы болезни. При поражении головного мозга рекомендовано проведение ЭЭГ, МРТ с контрастированием.

Дифференциальная диагностика проводится с саркомой Капоши, отличием которой является малигнизация клеток и отсутствие реакции на антибактериальную терапию, гемангиомами другой этиологии, споротрихозом, для которого характерно образование узлов со свищевыми отверстиями преимущественно на дистальных отделах конечностей, и другими глубокими микозами. Костно-суставной, легочный туберкулез подтверждается микроскопическими, культуральными, рентгенологическими методами. Наличие эндокардита, в первую очередь, связывают с бета-гемолитическим стрептококком группы А и образованием специфических вегетаций на клапанах, обнаруживаемых при эхокардиоскопии.

Лечение бациллярного ангиоматоза

Стационарное лечение показано при наличии поражений внутренних органов, а также при среднетяжелом и тяжелом течении болезни. Постельный режим рекомендован до устойчивых цифр нормальной температуры тела в течение 2-4 суток. Принципиальных диетических рекомендаций нет, однако, учитывая длительность антибактериального лечения, некоторые побочные эффекты препаратов, низкий иммунный статус больных, следует придерживаться здорового рациона с адекватной водной нагрузкой, исключив алкоголь, никотин, маринады, избыток приправ.

Препаратами выбора при этиотропном лечении считаются макролиды (эритромицин, азитромицин), тетрациклины (доксициклин) и рифампицин. При сочетании с ВИЧ-инфекцией прием антибиотиков рекомендуется до устойчивого уровня CD4 + -лимфоцитов более 200 кл/мкл в течение полугода. Хирургические лечебные методы показаны только в сочетании с антибактериальными, поскольку при иссечении ангиоматозного узла присутствует риск диссеминации возбудителя. К таким процедурам относят криодеструкцию, электродиссекцию и удаление образований с помощью скальпеля.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, в случае своевременно начатого лечения выздоровление наступает в течение 4-12 недель, иногда наблюдается спонтанное разрешение очагов. При глубоком дефиците иммунитета вероятность летального исхода выше. Средств специфической профилактики (вакцин) в настоящее время не разработано. Неспецифическая профилактика заключается в ограничении контакта с дикими и домашними животными, соблюдении норм личной гигиены, регулярной диспансеризации при наличии ВИЧ-инфекции. Важным фактором является рациональная антибиотикотерапия больных кошек, борьба с кошачьими блохами, улучшение санитарно-гигиенических условий проживания населения.

3. Случай бациллярного ангиоматоза у ВИЧ-инфицированного пациента/ Сорокина М.Е.// Наука и здравоохранение. – 2013 - № 1.

Бациллярный ангиоматоз

• В начале 90-х годов прошлого столетия в развитии
болезни кошачьих царапин была доказана
этиологическая роль членов рода Rochalimaea.
В 1993г. были объединены в группу
«Бартонеллезы» (эритроцитарные «риккетсиозы»),
которая включает:
1) болезнь кошачьих царапин и
2) бациллярный ангиоматоз (окопная или
траншейная лихорадка, бациллярный пурпурный
гепатит, бартонеллезный (рохалимический) синдром
с бактериемией, эндокардиты)
В 1993 году бартонеллы были классифицированы в
подгруппе А-2 протеобактерий семейства Bartonella,
которое включает 12 видов бартонелл, из них 5 –
патогенных для человека

4. Этиология

Бартонеллы являются грамотрицательными
аэробными, факультативно внутриклеточными
бактериями, нуждающимися для своего роста в
гемине или продуктах расщепления
эритроцитов.
Морфологически бартонеллы представлены в виде
коротких палочек (от 0,3-0,5 до 1,0-3,0 микрон),
которые в срезах из зараженных тканей могут быть
изогнутыми, плеоморфными, и часто
сгруппированными в компактные скопления
(кластеры)

5. Биоптат кожного поражения - скопления бартонелл (кластеры), окраска по по Warthing-Starry

6. Эпидемиология

• B. henselae (возбудитель болезни кошачьих царапин)
и B. quintana (возбудитель траншейной или окопной
лихорадки) – широко распространены в природе. Их
переносчиками являются кошачьи блохи и платяные
вши, соответственно.
• Серологические и молекулярно-генетические
исследования, проведенные в разных странах, выявили
скрытую циркуляцию B. quintana среди населения
(наличие специфических антител у 0,6-2,5%
обследованных), а также ее наличие в популяции вшей.
• В фекалиях вшей B. quintana сохраняются
жизнеспособными до 1312 суток, а в организме
насекомого – пожизненно (30-45 суток).
• Единственным источником B. quintana считается
человек, т.к. до настоящего времени природный
резервуар возбудителя не установлен.

7. Эпидемиология

• Кошки в своем окружении легко заражаются бартонеллами
(после укусов блохами Cfenocephalides felis).
• В организме кошки B. henselae сохраняется более года без
влияния на ее существование и является представителем
нормальной микрофлоры полости рта.
• Бессимптомная бактериемия у кошек наблюдается
длительно (до 17 мес.) и прекращается после курса
антибиотикотерапии
• Заражение человека происходит при тесном контакте с
кошкой (при укусе, царапании, лизании) при повреждении
кожи или конъюнктивы глаза. Блохи могут нападать и на
человека, осуществляя трансмиссивную передачу болезни.
• У 90% заболевших в анамнезе есть указания на контакт с
кошками!
• В ряде случаев болезнь развивалась после контактов с
белками, собаками, козами

8. Патогенез

Бациллярный ангиоматоз – генерализованная
форма болезни кошачьих царапин
• Распространение возбудителя от места входных ворот
происходит лимфогенным и гематогенным путями.
• Бартонеллы с помощью жгутиков сначала
прикрепляются к поверхности, а затем и внедряются в
эритроциты и эндотелиальные клетки сосудов и
эндокарда и в дальнейшем стимулируют
пролиферацию клеток эндотелия и рост мелких
сосудов (капилляров), что приводит к развитию
ангиоматоза
• Тяжелое поражение сосудистой ткани связано с видом
возбудителя - B. quintana поражают и кроветворную
ткань костного мозга

9. Патоморфология

• Морфологическая основа болезни - участковая пролиферация
разбухших эндотелиальных клеток, выступающих в просвет
сосудов, поэтому при преимущественном поражении кожного
покрова на различных его участках обнаруживают
одиночные или множественные (возможно более 1000)
возвышающиеся над уровнем кожи безболезненные папулы
и гемангиомы (часто с формированием ножки), достигающие
иногда величины лимфатических узлов.
• При более глубоком подкожном расположении сосудистых
разрастаний формируются узловатые сплетения
размерами до нескольких сантиметров.
При микроскопии биоптатов, окрашенных с применением
серебрения (по Warthing-Starry), выявляют периваскулярные
эозинофильные агрегаты с участками массивных скоплений
бактерий.
• Аналогичная картина наблюдается при поражении внутренних
органов; возможно развитие некроза костной ткани.

10. Проявления бациллярного ангиоматоза

11. Патоморфология

• Вокруг участков с «набухшими» («эпителиоидными»)
клетками группируются нейтрофилы и эозинофилы.
• Бактерии обнаруживаются в эритроцитах, клетках
эндотелия сосудов, селезенки, лимфатических узлов,
печени, костного мозга, кожи.
• В клапанах сердца у больных с выраженным
эндокардитом обнаруживаются многочисленные
вегетации, состоящие из фибрина и тромбоцитов
(микроскопически определяются массы внеклеточно
расположенных возбудителей и поверхностные
воспалительные инфильтраты), на створках
клапанов – перфорации.

12. Клиническая картина

• Инкубационный период при болезни кошачьих царапин
длится от 3 до 20 дней (обычно 7-14 дней).
• Типичные формы проявляются в развитии первичного
аффекта и регионарного лимфаденита.
• Болезнь может протекать как в острой форме, так и в
хронической. На месте уже зажившей ранки после укуса,
укола или царапины появляется небольшая папула от 2 до
5 мм в диаметре с ободком гиперемии кожи, затем она
превращается в везикулу, пустулу или в язвочку.
• Первичный аффект локализуется чаще на руках, реже –
лице, шее, ногах. Общее состояние при этом остается
удовлетворительным.
• В 40 - 75% случаев первичный аффект остается
незамеченным (отсутствует – чаще у больных ВИЧинфекцией - или больной не обращает внимание).

13. Клиническая картина

• Бациллярный ангиоматоз
протекает с развитием лихорадки,
выраженной интоксикацией. При
всех формах характерно
значительное повышение СОЭ,
лейкоцитоз.

14. Клиническая картина

• Если входными воротами является конъюнктива,
происходит развитие окулогландулярного
синдрома, напоминающего конъюнктивит Парино,
и может наблюдаться у 3-7% больных.
• Через несколько дней лихорадки и интоксикации
на фоне резкой гиперемии и отека конъюнктивы
появляется один или несколько узелков, которые
могут изъязвляться.
• Лимфатический узел, находящийся перед мочкой
ушной раковины, значительно увеличивается и в
последующем часто нагнаивается с образованием
свищей, после чего остаются рубцовые изменения.

15. Окулогландулярный синдром (по типу конъюнктивита Парино)

16. Клиническая картина

• Если преобладает поражение поверхностно
расположенных сосудов, развивается ангиоматоз
кожи в виде беспорядочно расположенных на
различных участках тела, конечностях, голове и лице
одиночных или множественных безболезненных папул
• красного или пурпурного цвета, которые в дальнейшем
увеличиваются (до размеров лимфоузлов) и могут
возвышаться подобно грибам над кожей.
• Некоторые могут нагнаиваться и напоминать
пиогенные гранулемы.
• Многие сосудистые разрастания могут кровоточить изза истончения поверхностного эпителия. остеолиза.

17. Диссеминированный процесс на коже

• При более глубоком подкожном
расположении сосудистых разрастаний
развиваются узловатые образования,
размеры которых могут достигать
нескольких сантиметров.
• Они располагаются также на любом
участке тела, часто диффузно по всему
телу или голове

19. Множественные элементы на коже с поражением внутренних органов у больного ВИЧ-инфекцией (собств.наблюдение сотрудников

20. Бациллярный ангиоматоз у больного ВИЧ-инфекцией (собств.наблюдение сотрудников ФНМЦПБСПИД)

21. Бациллярный ангиоматоз у больного ВИЧ-инфекцией (собств.наблюдение сотрудников ФНМЦПБСПИД)

• Часто наблюдается сочетание поверхностного
и более глубокого подкожных сосудистых
поражений, а также поражение сосудов
внутренних органов и костей, вплоть до
выраженного остеолиза.
• Поражение костного мозга, протекающее как
острый остеолитический процесс, описано у
35% больных с внекожной формой
бациллярного ангиоматоза.

23. Поражение кости

24. Поражение костей

25. Литическое поражение тела позвонка (Courtesy of Dr. B. Herts and AJR, 1991).

26. Множественные очаги остеолиза при бациллярном ангиоматозе у больного ВИЧ-инфекцией George L. D. GAZINEO, Beatriz M. TROPE et

Множественные очаги остеолиза при
бациллярном ангиоматозе у больного ВИЧинфекцией
George L. D. GAZINEO, Beatriz M. TROPE et al.,2001, S. Paulo

• При поражении внутренних органов
возможны самые различные
клинические проявления и осложнения
(например, закупорка просвета
бронха, обструкция
желчевыводящих путей, абсцессы
печени, мозга).

• В самостоятельную форму заболевания выделяют
бациллярный пурпурный гепатит, как вариант
течения бациллярного ангиоматоза с преобладанием
признаков поражения паренхимы печени.
• Поражение мелких сосудов печени приводит к
формированию в них кистозных образований,
переполненных кровью, которые сдавливают клетки
печени.
• При обследовании выявляют гепатоспленомегалию,
анемию, тромбоцитопению, повышение печеночных
ферментов в сыворотке крови,
• а гистологически в биоптатах печени - множественные
расширенные капилляры и переполненные кровью
кавернозные пространства в паренхиме

• В отдельную форму выделен также бартонеллезный
(рохалимийный) синдром с бактериемией
(B. quintana), который протекает длительно, сопровождается
недомоганием, потерей аппетита, снижением веса,
рецидивами лихорадки.
При этом развивается эндокардит и признаки сердечной
недостаточности. Синдром проявляется развитием (в
течение нескольких месяцев и лет) быстрой утомляемости,
умеренной лихорадки, снижением веса до 6-15 кг, иногда
носовыми кровотечениями, сыпью на конечностях, кашлем.
Возможны увеличение печени и селезенки, отеки.
Отмечается тахикардия (до 100 в мин.), сосудистая
гипотония, систолический шум, нарушение ритма.
Развивается анемия, умеренный лейкоцитоз, иногда
тромбоцитопения.
Чаще наблюдается у лиц, ведущих бродячий образ жизни и
страдающих хроническим алкоголизмом.

30. Вариант поражения

31. Вариант поражения

32. Вариант узелкового поражения

33. Поражение слизистых оболочек с изъязвлением элементов

34. Сочетание БА (на носу) и СК (на щеке) Оба поражения подтверждены гистологически

35. Узловые элементы

36. Изъязвление узлового элемента (1) B. henselae. (Copyright Alexander von Humboldt Institute, Peru).

37. Язвенный дефект (2) (стадия грануляции) (Copyright Alexander von Humboldt Institute, Peru)

38. Поражение сигмовидной кишки

• Множественные
гиперемированные
узелковые элементы,
часть с изьязвлениями
(маскируется под СК)
у 60-летнего больного
СПИДом (после болезни
Крона), который жаловался
на диарею с примесью
крови, тенезмы, вздутие
живота
Число CD4 клеток
189/mm3

39. Диагностика

• Микробиологическое исследование крови
• Гистологически – исследованием ткани папулы или
лимфатического узла с окрашиванием с
применением серебра для обнаружения скоплений
бактерий. Гнездные скопления бартонелл
обнаруживают в массивных периваскулярных
эозинофильных инфильтратах.
• При электронной микроскопии отчетливо видны
плеоморфные палочки с трехслойной
грамотрицательной оболочкой.
• Используется серодиагностика (на поздних стадиях
ВИЧ-инфекции эффективность низкая): для
выявления антител в крови (и нарастания их титра) к
специфическому антигену бартонелл (метод
иммунофлюоресцирующих антител и ИФА).
• Разработаны молекулярно-генетические методы с
использованием ПЦР.

40. Биоптат кожного поражения - скопления бартонелл (кластеры), окраска по по Warthing-Starry

41. Скопления бартонелл в очаге поражения

42. B. henselae в очаге поражения

43. Лечение

• Эритромицин (при пероральном приеме 200-500 мг 4
раза в день)
• Доксициклин, тетрациклин, рокситромицин,
норфлоксацин и цифроплоксацин
• Лечение должно длиться от нескольких недель до
нескольких месяцев, так как бациллярный ангиоматоз
склонен к рецидивированию, особенно у лиц с
выраженным иммунодефицитом
• При поражении костей рекомендуется
комбинированное применение фторхинолонов и
рифампицина
• Больным ВИЧ-инфекцией, кроме антибиотиков,
назначают противоретровирусную терапию (по
показаниям)

44. Рекомендации унив.им.Дж.Гопкинса (Дж.Бартлетт, Дж.Галлант, 2007)

• Схема выбора (поражение слизистых рта,
глаз, кожи): эритромицин 500 мг внутрь или в/в 4
р/сут или доксициклин 100 мг внутрь или в/в
более 3 мес.
• Альтернатива: азитромицин 600мг 1 р/сут или
кларитромицин 500 мг 2 р/сут
• В/в терапия (поражений костей, в/органов,
эндокардит): перечисленные препараты
+рифампицин или рифабутин
• Поражение ЦНС: доксициклин 100 мг в/в 2 р/сут

45. Прогноз

• Эффект от лечения не всегда явно выражен,
однако антибиотикотерапия быстро приводит
к снижению количества возбудителя.
• Клиническое улучшение происходит
медленно, возможны рецидивы.

Бациллярный ангиоматоз

Бациллярный ангиоматоз. Признаки бациллярного ангиоматоза.

Бациллярный ангиоматоз — системная инфекция, вызванная бактериями рода Bartonella: B.quintana и В.henselae (возбудителем фелиноза). Встречается почти исключительно у больных ВИЧ-инфекцией на стадии СПИДа, обычно с числом лимфоцитов CD4+ менее 200 в 1 мкм крови. Описана также у больных без антител к ВИЧ-инфекции, но с наличием кошачьих царапин и укусов, a B.henselae выделена из крови инфицированных блохами кошек. которые могут служить переносчиками заболевания. Описаны отдельные случаи бациллярного ангиоматоза на фоне иммуносуцрессивной терапии, в частности после трансплантации органов. Инкубационный период неизвестен, предполагается, что он может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. Поражение кожи при бациллярном ангиоматозе — это разрастание сосудов в ответ на присутствие бактерий.

Бациллярный ангиоматоз поражает кожу и/или внутренние органы и может сопровождаться общими явлениями — лихорадкой, недомоганием по худением, иногда развивается бартонеллезный сепсис.

Кожные элементы бациллярного ангиоматоза могут быть солитарными, но чаще бывают множественными (иногда до нескольких сотен или тысячи). Очаг начинается с появления ярко-красных или фиолетовых папул, которые увеличиваются в размере, формируя плотный, болезненный при пальпации узел диаметром 2-3 см, покрытый истонченным или эрозированным эпидермисом. Основание его окружено «воротничком» из отслаивающегося эпидермиса, что придает сходство с пиогеннои гранулемой. Элементы располагаются на любых участках кожи, часто поражаются слизистые оболочки рта, гортани и половых органов.

При гематогенном и лимфогенном распространении бациллярного ангиоматоза в первую очередь поражаются печень, селезенка, реже — сердце, костный мозг, лимфатические узлы, мышцы, цент ральная нервная система.

Гистологически очаг бациллярного ангиоматоза имеет дольчатое строение с выраженой капиллярной пролиферацией, однако соединительнотканная перегородка, разделяющая элемент, менее выражена, чем при пиогенной гранулеме. Полипоидные очаги часто имеют «воротничок» из придаточного эпителия по периферии, что обеспечивает еще большее сходство с пиогенной гранулемой. Эндотелиальные клетки, выстилающие сосуды, отечны и распространяются в просвет сосудов. По всему очагу обнаруживают нейтрофилы и лейкоцитокластический Детрит. При окраске гематоксилином и эозином выявляются различного размера скопления базофильных гранулярных телец, бактериальная природа которых может быть подтверждена серебрением биопсийного материала по Уортину—Старри (Warthin— Starry) или с помощью электронной микроскопии. Выраженность нейтрофильной инфильтрации прямо пропорциональна количеству этих зернистых скоплений.

Течение бациллярного ангиоматоза бывает разным. Иногда бактериальный ангиоматоз проходит самостоятельно. Поражение же внутренних органов может привести к тяжелым осложнениям и смерти.

Предварительный диагноз бациллярного ангиоматоза устанавливается на основании клинических данных, но требует лабораторного подтверждения: серологического (Ig G-антитела к Bartonella henselae), молекулярно-биологического (полимеразная цепная реакция, позволяющая идентифицировать ДНК Bartonella spp. в зараженных тканях), путем серебрения биопсийного материала по Уортину— Старри или посева крови, кожи, а также ткани висцеральных органов на однослойные культуры эндотелиальных клеток. Рентгенография и магнитно-резонансная томография позволяют выявить очаги поражения во внутренних органах. Компьютерная томография помогает диагностировать гепато- и спленомегалию.

Дифференциальный диагноз бациллярного ангиоматоза проводится с пиогенной гранулемой, старческой гемангиомой. дерматофибромой. криптококкозом.

Улучшение наступает уже через 2 нед., при рецидиве бациллярного ангиоматоза проводят кюретаж. При одиночных очагах поражения хирургическое иссечение, электрокоагуляция, кюретаж, криодеструкцию сочетают с системной терапией.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: