Дефекты межпредсердпой перегородки эмбриона. Дефекты межжелудочковой перегородки плода

Обновлено: 28.04.2024

Дефекты межпредсердпой перегородки эмбриона. Дефекты межжелудочковой перегородки плода

Наиболее частым местом аномалий межпредсердной перегородки является овальное отверстие. Ненормально обширная резорбция septum I во время образования межпредсердного foramen secundum (ostium II) может привести к тому, что клапан овального отверстия окажется не в состоянии прикрыть овальное отверстие. Иногда наблюдается полная или почти полная резорбция septum I, сопровождаемая нарушением роста septum II. В результате незакрытое овальное отверстие оказывается очень большим.

Дефекты могут появляться также в нижней части межпредсердной перегородки независимо от клапана овального отверстия. Возникновение таких дефектов связано с сохранением межпредсердного foramen primum. Другими словами, septum I никогда не срастается с подушками атриовентрикулярного канала. В редких случаях нарушение развития захватывает в этом участке также и подушки атриовентрикулярного канала.
При этом сохраняется незакрытое межпредсердное foramen primum в комбинации с неразделенным атриовентрикулярным каналом.

В общем те дефекты межпредсердной перегородки, образующиеся либо в области овального отверстия, либо на уровне ostium I, которые не затрагивают процесс разделения атриовентрикулярного канала или клапаны этого канала, не опасны для жизни. Они, конечно, приводят к значительному понижению устойчивости сердечно-сосудистой системы и делают индивидуума, обладающего этими дефектами, более восприимчивым к ряду вторичных заболеваний.

Сердца с такими дефектами всегда увеличены. Расширение и гипертрофия сердца особенно выражены в правых полостях сердца. Это обусловлено тем, что после рождения давление в левом предсердии оказывается несколько более высоким, чем в правом, и в результате с каждым сокращением сердца небольшое количество крови переходит из левого предсердия в правое через дефект в межпредсердной перегородке и должно быть вытолкнуто правой половиной сердца в качестве добавочной нагрузки. Сердечная мышца, как и всякая другая мышца, развивается в определенной зависимости от той работы, которую она выполняет.

Это и обусловливает характерное увеличение правой половины сердца при подобных дефектах. У лиц с такими дефектами нет цианоза, так как объем крови, проходящей через легкие и возвращающейся в левое предсердие, здесь соответствует потребностям организма. Кровь, бедная кислородом, у таких лиц не попадает в левую половину сердца. При отсутствии каких-либо осложняющих факторов, например заболеваний легких, которым особенно подвержены лица с большими дефектами межпредсердной перегородки, они могут прожить долгую, активную жизнь.

Дефекты межжелудочковой перегородки плода

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают чаще всего в ее перепончатой части. Это вполне естественно, так как в ходе нормального развития три независимо растущие структуры — соединительнотканный гребень мышечной части межжелудочковой перегородки, бугорки подушек атриовентрикулярного канала и складки конуса — должны встретиться в определенное время и в соответствующем месте для того, чтобы сформировать перепончатую часть перегородки. Дефекты здесь чаще всего возникают вместе с нарушением процесса разделения артериального ствола, хотя иногда они и встречаются в нормальном во всех других отношениях сердце .
Некоторые из наиболее часто встречающихся комбинаций этих дефектов будут рассмотрены в следующей статье.

В редких случаях могут возникать дефекты основной мышечной части межжелудочковой перегородки. Они обычно имеют вид мелких множественных отверстий, которые не легко заметить из-за их извилистого хода. Следует повторить, что межжелудочковая перегородка начинает формироваться в виде рыхло переплетенных трабекул, которые постепенно уплотняются. Если свободное переплетение трабекул сохранится, то множественные неправильные межтрабекулярные канальцы останутся открытыми, проходя через перегородку из одного желудочка в другой.

Такие дефекты, по-видимому, не приводят к каким-либо серьезным функциональным нарушениям возможно потому, что они сильно сжимаются при систолическом сокращении миокарда. Задолго до того, как было установлено, что легочные сосуды составляют круг кровообращения, по которому кровь попадает из правой половины сердца в левую, Гален утверждал, что кровь переходит из одного желудочка в другой через межтрабекулярные пространства перегородки. Нетрудно допустить, что этот на редкость проницательный наблюдатель мог случайно видеть ненормальное сердце, в котором такие каналы действительно существовали.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дефекты межпредсердпой перегородки эмбриона. Дефекты межжелудочковой перегородки плода

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это сброс на уровне межжелудочковой перегородки, которого в норме быть не должно и из-за которого нарушается функция сердца и всей системы кровообращения. Дефект встречается примерно у 5% новорожденных из 1000 - это второй по частоте врожденный порок сердца..

ДМЖП образуется вследствие нарушения эмбрионального развития.

Межжелудочковая перегородка преимущественно состоит из мышечной ткани, а верхняя часть значительно меньшая часть - из фиброзной ткани, ее называют мембранозной перегородкой. При этом мышечные дефекты перегородки составляют лишь до 20% всех случаев, а остальные относятся к перимембранозным. При дефекте межжедкдочковой перегородки появляются жалобы на одышку, плохую прибавку в весе, повышенную утомляемость, плохой аппетит.
Большие дефекты МЖП становятся причиной опасной сердечной недостаточности. Если дефект не диагностировали в младенчестве, то к трем годам у ребенка могут появиться жалобы боль в груди, носовые кровотечения и потери сознания.

Симптомы заболевания и диагностика

Симптомы ДМЖП зависят от размера дефекта. Небольшой дефект может не проявлять себя и не влиять на рост и развитие ребенка. При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т.п. Без лечения может развиться серьезное осложнение - синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Для диагностики заболевания применяется рентгенография органов грудной клетки - она показывает увеличение сердца и легочного сосудистого рисунка. Также может быть назначена электрокардиограмма, которая показывает гипертрофию желудочков. Но нужно отметить, что при небольших дефектах эти исследования не всегда показательны, показатели могут быть в норме. Ключевой метод исследования при ДМЖП - эхокардиография. Она дает исчерпывающие анатомические и гемодинамические данные и позволяет установить диагноз.

Величину дефекта определяют в сравнении с диаметром аорты. Дефекты подразделяют на большие, средние и малые. При маленьких дефектах никаких симптомов заболевания не проявляется. Большие дефекты требуют операции.

Лечение

ДМЖП встречается как самостоятельное заболевание и в составе других пороков сердца.

Единственный метод лечения данной патологии - хирургический. Раньше оперативное лечение заключалось только в пластике ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, доступ - рассечение грудины. Сегодня при благоприятной анатомии возможно лечение эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды) или трансвентрикулярным методом (через маленький разрез, на работающем сердце).

Дефект межпредсердной перегородки

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
спиртные напитки;
бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
стрессовые ситуации;
физические нагрузки;
воспалительные заболевания;
преждевременные роды.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
медленный набор веса;
быстрая утомляемость (дети много спят);
появление одышки;
отечность на ногах и в области живота; .

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

ухудшение работоспособности;
утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Диагностика

Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:

УЗИ сердца дупплексным исследованием (исследованием кровотока);
рентгенография грудной клетки;
пульсоксиметрия – измерение концентрации кислорода в крови;
МРТ сердца.

Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:

ЭКГ;
ЭХОКГ;
катетеризация сердца – введение катетера с рентгеноконтрастным веществом.

Профилактика

Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:

правильно питаться;
избегать чрезмерных физических нагрузок;
больше времени проводить на свежем воздухе;
отказаться от вредных привычек;
обращаться к врачу при любых недомоганиях и заболевания;
не принимать самостоятельно медикаментозные препараты;
своевременно посещать врача, контролирующего ход беременности.

При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

При обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки у эмбриона, лечение могут отложить до года, т.к. есть вероятность, что нарушение пройдет самостоятельно. В остальных случаях необходимо лечение.

В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА лечение ДМЖП у взрослых (старше 18 лет) проводится с помощью медикаментозных препаратов или с помощью хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение может проводиться амбулаторно либо под присмотром специалистов в терапевтическом отделении нашего центра. Назначение препаратов зависит от степени поражения перегородки и от наличия сопутствующих недугов. Это могут быть бета-блокаторы, препараты снижающие нагрузку на сердце. Перечень препаратов и их дозировку определяет строго лечащий врач-кардиолог.

Радикально устранить ДМЖП можно хирургическим путем. Наиболее безопасной и малотравматичной считают эндоваскулярную коррекцию. Через катетер к сердечной мышце проводят специальное приспособление (окклюдер), которое перекрывает место нарушения заплаткой, со временем дефект зарастает. После проведения коррекции пациента переводят в отделение интенсивной терапии на 24 часа для наблюдения, на следующий день отпускают домой. Постоперационной реабилитации не требуется - быстрое восстановление и возвращение к обычной жизни.

Второй метод – пластика дефекта. Операция проводится на открытом сердце с помощью вскрытия грудной клетки. Перед началом процедуры пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Сердце разрезают и дефект ушивают дефект с помощью заплаты из искусственной или собственного перикарда, который фиксируют швами по краям дефекта. Метод более травматичный и требует более длительной реабилитации около месяца. Если ДМЖП произошло в остром периоде инфаркта миокарда, то хирургическое лечение проводят или в первые же сутки или в подостром периоде, что более безопасно.

Что такое ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — одна из распространенных врожденных аномалий сердца новорожденных. ДМЖП отличается формированием дефекта в перегородке, разделяющей левый и правый желудочки сердца.

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки могут не представлять опасности и даже иногда самостоятельно закрываются. В то же время крупные отверстия в перегородке непосредственно угрожают жизни ребенка.

О том, что такое ДМЖП и чем он проявляется, напишем далее.

Причины возникновения ДМЖП у плода

Любые пороки сердца, и ДМЖП в том числе, чаще всего возникают в первом—втором триместре беременности под влиянием неблагоприятных факторов. Именно в этот период начинают закладываться ткани сердечной мышцы и кровеносной системы. Любое нарушение нормального процесса формирования и деления клеток может приводить к тяжелым последствиям.

Возникает ДМЖП у плода по причине таких обстоятельств как:

острое инфекционное заболевание беременной в первом триместре,
хронические инфекционные болезни матери,
влияние на организм беременной токсинов, алкоголя, никотина,
пожилой возраст одного из родителей,
наследственная отягощенность и пр.

Очень часто при ДМЖП причины возникновения патологии вообще не обнаруживаются.
Поэтому в зоне риска может быть абсолютно любой ребенок.

Для выявления ДМЖП и причин его возникновения предусмотрен ряд диагностических мероприятий. Чаще всего необходимую информацию о здоровье сердца плода удается получить по данным ультразвукового исследования.

Особенности кровообращения при врожденном пороке сердца ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки сердца относится к группе «белых» пороков. Нарушение кровообращения, связанное с аномальным перемещением крови из большого круга кровообращения в малый, вызывает синюшность кожи лица и тела.

Особенностью врожденного порока сердца ДМЖП является наличие отверстия в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки сердца. Левый желудочек в норме нагнетает обогащенную кислородом кровь в аорту и ко всем органам тела по большому кругу кровообращения. Правый желудочек направляет кровь в легкие для очистки от углекислого газа и насыщения ее кислородом.

Через имеющийся при ВПС дефекте межжелудочковой перегородки происходит ненормальное поступление крови из левого желудочка в правый, что вызывает резкую его перегрузку.

Повышение давления в легочных сосудах приводит к их уплотнению и обратному забрасыванию бедной кислородом крови из правого в левый желудочек.

В результате при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных в органы поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь, и происходит их голодание.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных

В зависимости от размера отверстия при ДМЖП симптомы могут значительно различаться.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных мало влияет на качество их жизни, но характеризуется выраженным шумом в сердце. Проходящая через узкое отверстие кровь издает много звуков, что четко выслушивается доктором.

Кардиологи знают, что чем опаснее порок, тем меньше он издает звуков. Крупные отверстия ДМЖП у детей с первых часов после рождения дают о себе знать. Ребенок плохо прибавляет в весе, его кожа бледная или бледно-синюшная. Систолический шум при выслушивании сердца может быть не очень интенсивным, но постоянным.

Впоследствии при ДМЖП к симптомам добавляется быстрая утомляемость, высокая частота инфекционных процессов дыхательной системы, развитие недостаточности сердца.

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка вызывает резкую перегрузку сердечной мышцы и травму легочных сосудов.

Постоянное повышение давления в кровеносной системе легких вызывает склероз, утолщение артерий, повышение массы правого желудочка.

В результате смешивания бедной и богатой кислородом крови возникает постоянное кислородное голодание тканей ребенка, больше всего страдают наиболее чувствительные органы: головной мозг, почки, сердце.

Родители должны четко осознавать чем опасен дефект межжелудочковой перегородки для понимания важности правильного лечения.

ДМЖП у плода: что делать, и когда нужна операция?

При таком пороке сердца как дефект межжелудочковой перегородки операция — наиболее эффективное и надежное средство лечения.

На сегодняшний момент ни одно лекарство или процедура не способны вызвать произвольное закрытие отверстия перегородки сердца. Дефект возможно лишь ушить или закрыть трансплантатом.

В ряде случаев происходит самостоятельное исчезновение небольших дефектов, что избавляет от необходимости вмешательства. Крошечные отверстия перегородки без существенных нарушений кровотока позволяют применить выжидательную тактику до 6 — 36 месяцев.

Тем не менее, большие дефекты являются абсолютным показанием к хирургии. В зависимости от размеров дефекта и общего состояния новорожденного операция ДМЖП у ребенка может выполняться в первые месяцы жизни или откладываться до определенного срока.

Выбор метода вмешательства и времени его выполнения зависит от общего состояния ребенка, расположения и размера дефекта, давления в желудочках и предсердиях сердца, наличия противопоказаний.

При ДМЖП операция может проводиться по классической, «открытой» методике или с применением малотравматичного эндоваскулярного оборудования.

Крупные дефекты ушиваются после рассечения грудной клетки и камеры сердца. Операция проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения большой бригадой опытных хирургов. Риск осложнений сводится до статистического минимума благодаря современному оборудованию и высочайшему мастерству оперирующих кардиохирургов.

В случае обнаружения небольших отверстий в перегородке предпочтение может отдаваться эндоваскулярной хирургии. Достоинствами методики являются отсутствие разрезов и меньший риск нежелательных последствий. Устранение дефекта при этом производится специальным устройством, которое вводится в сердечно-сосудистую систему через небольшой прокол бедренной артерии.

Эндоваскулярной техникой нельзя провести лечение детей с большими дефектами и выраженной недостаточностью сердца.

В нашем центре есть все необходимое для лечения детей с указанной патологией.

На первичной консультации доктор подробно расскажет о прогнозах и степени ДМЖП у плода, и что делать с имеющейся проблемой дальше.

При необходимости операции она будет выполнена в наилучших для этого условиях — современной оснащенной операционной коллективом из самых опытных кардиохирургов.

Читайте также: