Дифференциальный диагноз обыкновенной пузырчатки. Вегетирующая пузырчатка

Обновлено: 30.04.2024

Начинается чаще с поражения кожи лица , реже — волосистой части головы, кожи груди и спины.

На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, симулирующие по внешнему сходству на лице картину рубцующегося эритематоза. При удаления корок - влажные эрозированные поверхности , в мазках-отпечатках выявляются акантолитические клетки. Образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично. В других случаях на туловище и конечностях, в местах,

Поражение слизистой оболочки рта :

при себорейной пузырчатке ничем не

отличается от описанных выше проявлений

обыкновенной пузырчатки , при

вегетирующей пузырчатке на этих

участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.

У больных себорейной пузырчаткой

выявляют свечение межклеточного вещества в шиповидном слое и базальной мембране в области дермоэпидермальной границы .

Для вегетирующей пузырчатки характерно также наличие

внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.

Пузырчатка глаз

Это неакантолитический дерматоз , для которого характерно

образо- вание спаек и рубцов в местах высыпании пузырей на конъюнктиве ,

реже —слизистой оболочке рта и коже (мукосинехиальный атрофирую- щий буллезный дерматит). Болеют обычно женщины в возрасте старше 50 лет.

Клиника . Начинается по типу одно- или двустороннего базального конъюнктивита, на его фоне возникают мелкие пузыри , на месте которых развиваются спайки , располагающиеся между конъюнктивой и склерой , развивается симблефарон, сужение глазной щели, неподвижность глазного яблока , слепота . На слизистой оболочке рта, преимущественно неба, гортани, щек образуются напряженные пузыри с прозрачным содержимым . На их месте образуются мясокрасного цвета эрозии, покрывающиеся плотным серовато-белым налетом, кровоточащие при поскабливании. Симптом Никольского отри- цательный. С помощью РИФ выявляются отложения IgG в области ба- зальной мембраны, что имеет важное диагностическое значение.

Гистопатология : подэпитеальный пузырь, отек, инфильтрация,

ДИАГНОСТИКА

•клинический осмотр больного;

•определение симптома Никольского;

•цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках- отпечатках со дна свежих эрозий (наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать).

•гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей);

•метод прямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить иммуноглобулины класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса);

•определение антинуклеарных антител (для дифференциальной диагностики эритематозной пузырчатки).

Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки

Гистопатология

Характерным и основным морфологическим изменением при

внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза ,

т. е. расплавления межклеточных

мостиков в нижних отделах шиповатого слоя . Клетки этого слоя разъединяются, и между ними появляются щели , а затем пузыри . Дно таких пузырей и поверхность, образующаяся после разрыва эрозий, выстланы преимущественно

Дифференциальный диагноз обыкновенной пузырчатки. Вегетирующая пузырчатка

С диагностической целью особенно важно исследовать свежий пузырь (желательно маленький пузырь, биопсированный целиком), в котором отсутствуют вторичные изменения, развивающиеся вследствие регенерации эпидермальных клеток или присоединения вторичной инфекции.

Гистологическая картина свежего пузыря при обыкновенной пузырчатке является в высокой степени характерной. Имеется лишь два заболевания, гистологическая картина при которых может быть аналогичной: ранняя вегетирующая пузырчатка и семейная доброкачественная хроническая пузырчатка Хэйли-Хэйли.

Так как вегетирующая пузырчатка является лишь разновидностью обыкновенной пузырчатки, то вполне естественна гистологическая близость обеих дерматозов. Гистологическое сходство обыкновенной пузырчатки и семейной доброкачественной хронической пузырчатки является странным, так как клиническое сходство этих двух заболеваний очень невелико.

Обычно вегетирующая пузырчатка начинается и кончается, как обыкновенная пузырчатка. Клинически она отличается от последней лишь наличием бородавчатых разрастаний на эрозированных поверхностях кожи. Сравнительно доброкачественным вариантом вегетирующей пузырчатки является вегетирующая пиодермия Галлопо; первичными элементами при этом заболевании являются не пузыри, а пустулы. На их месте постепенно развиваются бородавчатые вегетации.

Гистопатология вегетирующей пузырчатки. Пузыри характеризуются такими же гистологическими изменениями, как и при обыкновенной пузырчатке. Обычно, однако, пузыри крупнее, а эпителиальные разрастания выражены более резко. Бородавчатые вегетации характеризуются значительным папилломатозом, акантозом и неравномерной пролиферацией книзу тонких полос эпидермиса. Акантолиз и трещины наблюдаются редко — обычно во время образования бородавчатых вегетации.

Характерным гистологическим симптомом является наличие внутриэпидермальных абсцессов, состоящих почти исключительно из эозинофилов. Эти абсцессы, патогномоничные для вегетирующей пузырчатки, соответствуют пузырям при свежих высыпаниях. Они не располагаются обычно над базальным слоем, что объясняется, по-видимому, быстрой пролиферацией эпидермиса вокруг полости абсцессов и под ней (Дайректор). Старые вегетации характеризуются лишь значительным папилломатозом и гиперкератозом, малым количеством эозинофилов или их отсутствием; таким образом, эта гистологическая картина уже теряет свою патогномоничность.

При доброкачественном варианте вегетирующей пузырчатки — вегетирующей пиодермии Галлопо — свежие высыпания (пустулы, развивающиеся на нормальной коже) характери зуются значительным акантолизом с образованием маленьких полостей, расположенных преимущественно над базальным слоем. Эти полости наполнены многочисленными эозинофилами, нейтрофилами и дегенерированными эпидермальными клетками.

Выраженный воспалительный инфильтрат в эпидермисе и в верхних частях дермы состоит преимущественно из эозинофилов. Гистологическое строение бородавчатых вегетации соответствует картине вегетирующей пузырчатки, включая наличие внутриэпидермальных эозинофильных абсцессов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Публикации в СМИ

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Возникает в любом возрасте, но чаще страдают лица 40 60 лет, женщины чаще, чем мужчины.

Клиническая картина и классификация
• Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.
• Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира–Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших (в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки) размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.
• Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка. Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
• Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Гистологически выявляются горизонтальные трещины и полости над базальной мембраной, акантолитические клетки.

Дифференциальная диагностика • Экзема • Дерматомикоз • Герпес • Опоясывающий лишай • Многоформная экссудативная эритема • Буллёзное импетиго • Пемфигоид • Герпетиформный дерматит.
Лечение • ГК — преднизолон системно по 70–150 мг/сут и местно (бетаметазон) • Иммунодепрессанты — метотрексат, циклоспорин • Для профилактики нарушений электролитного баланса — препараты калия, кальция • Для предупреждения катаболического действия ГК — анаболические гормоны.
Осложнения связаны с длительным приёмом ГК • Синдром Иценко–Кушинга • Образование язв в ЖКТ • СД • Артериальная гипертензия • Психозы • Обострение очагов хронической инфекции • Остеопороз.
Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.
Профилактика. Длительная поддерживающая терапия ГК, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.
Синонимы • Пемфигус • Пузырчатка акантолитическая • Пузырчатка обыкновенная

МКБ-10 • L10 Пузырчатка [пемфигус]

Код вставки на сайт

Истинная пузырчатка

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

сильная слабость;
повышенная сонливость;
ухудшение или полная потеря аппетита;
похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

осмотр больного и оценка высыпаний;
проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

системная терапия;
местное лечение;
экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

гемодиализ;
гемосорбция;
плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

стероидный диабет;
нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
ожирение даже при низкокалорийной диете;
повышение артериального давления;
чрезмерная возбудимость нервной системы;
депрессия;
бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Читайте также: