Джексоновская эпилепсия. Признаки джексоновской эпилепсии

Обновлено: 03.05.2024

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Д. э. является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Клиническая картина. На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.

Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.

При электроэнцефалографии (Электроэнцефалография) у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.

На электромиограмме (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией.

Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.

Библиогр.: Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых, М.,1984; Карлов В.А. Эпилептический статус, М., 1974; он же, Терапия нервных болезней, с. 343, М., 1987; Карпов В.А., Маджидов Н.М. и Бона В.Е. Джексоновский припадок, Ташкент, 1988, библиогр.

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации; наблюдается при органических поражениях коры большого мозга.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Джексоновская эпилепсия. Признаки джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия — форма заболевания, характеризующаяся соматомоториыми или соматосеисорными эпилептическими припадками. Эти приступы могут оставаться фокальными либо распространяться на соседние участки тела в порядке, соответствующем локализации соматомоториых и соматосенсорных функций в проекционной моторной или сенсорной коре (джексоновский марш). Следовательно, джексоновская эпилепсия может проявляться моторными, сенсорными либо сенсомоторными приступами. Что касается джексоновского марша, то J. H. Jackson описал три варианта последнего: 1) возникновение в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность; 2) начало с лица или языка с переходом на руку и затем ногу; при правосторонних припадках, если судороги начинаются с лица или языка, наступает дефект моторной речи; 3) возникновение судорог в ноге (I палец) с распространением на всю ногу, затем на руку и лицо.

Сознание при простом джексоновском припадке сохранено, однако джексоновский марш нередко сопровождается потерей сознания. Наконец, утрата сознания наступает всегда в случаях полной генерализации приступа.

Джексоновские припадки — частое проявление таких церебральных заболевании, как опухоли и артериовенозиые аневризмы, поэтому в случае возникновения подобных приступов необходимо особенно детальное обследование больного.

В то же время джексоновские припадки могут возникать как следствие резидуального эпилептогенного мозгового поражения и впоследствии повторяться в определенном ритме. Эти случаи мы будем рассматривать далее, используя термин «джексоновская эпилепсия» (ДЭ).

Как уже указывалось, среди обследованных нами 370 больных ДЭ диагностирована у 23 человек, что составило 6,22%, или 9,22% больных очаговой эпилепсией. Таким образом, ДЭ — относительно редкая форма заболевания.

Учитывая малочисленность наших наблюдений, мы дополнили их 32 больными, обследованными нашим аспирантом В. Е. Бовой на базе отделений Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР. Таким образом, всего обследовано 55 больных в возрасте от 5 до 64 лет.

Из наших данных следует, что среди потенциально эпилептогенных факторов при джексоновской эпилепсии наиболее часто по сравнению с другими формами эпилепсии встречаются нейроинфекции и черепно-мозговая травма (60,8% случаев) и относительно незначительна роль пре- и перинатальных факторов, не отмечено судорог младенческого возраста и фебрильиых судорог. Эти данные коррелируют с возрастом начала заболевания. Большинство больных к началу заболевания были старше 16 лет (56,5%). Заболевание редко начинается в возрасте до 6 лет. Это существенно отличает ДЭ от ВЭ и ПГЭ.

Распределение эпилептических припадков в цикле бодрствование— сон при джексоновской эпилепсии отличается от всех других форм эпилепсии относительной равномерностью. Так, припадки сна наблюдались у 21,8% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем при ВЭ, и в 3 раза чаще, чем при ПИЭ.

Для джексоновской эпилепсии чрезвычайно характерен мономорфизм припадков (91,3 %). Полиморфные приступы, например различный старт припадка (то с руки, то с ноги) или сочетание с другими видами приступов, встречаются редко. Это свидетельствует о жесткой организации эпилептической системы при ДЭ с преимущественной ролью пирамидного пути в реализации припадков. Несмотря, на это, аффективные расстройства (обычно тревога) возникают прн ДЭ не так уж редко (12,61% случаев), а по частоте изменений личности ДЭ занимает следующее место после ВЭ. По-видимому, указанные данные свидетельствуют о существенной роли в развитии аффективных нарушений самих эпилептических припадков, а в возникновении изменений личности — также и эпилептогенного поражения, обычно характеризующегося при ДЭ значительной выраженностью.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

МКБ-10

Общие сведения

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа. Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон. Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.). В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга. В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе. В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Джексоновская эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Джексоновская эпилепсия – разновидность фокальной эпилепсии, сопровождающаяся сенсорными, двигательными или смешанными пароксизмами. Патологический процесс начинается локально и в определенной последовательности распространяется по телу. Впервые джексоновская эпилепсия была открыта в 1927 году французским врачом Браве. Незадолго до этого она была изучена английским невропатологом Джексоном. На основе историй болезни людей с припадками, он пришел к выводу, что главный симптом начинающегося приступа – легкое покалывание пальцев ног и рук, онемение всей конечности. В отличие от обычной, джексоновская эпилепсия не опасна, так как не ведет к летальному исходу. Единственным ее минусом считается резкое появление неприятных ощущений, приводящие к временному помутнению сознания и обмороку.

Виды припадков

Врачи выделяют 3 вида джексоновских припадков:

судорожный припадок, поражающий мышцы лица;
эпилептический припадок, затрагивающий определенную часть тела пациента;
джексоновский марш – серия припадков, возникающие поочередно с минимальным интервалом и приводящие к спазму дыхательных мышц.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 23 Августа 2022 года

Содержание статьи

Причины

К причинам возникновения джексоновской эпилепсии относятся:

черепно-мозговые травмы;
инфекционные заболевания;
внутримозговая опухоль;
абсцесс головного мозга;
сосудистые аномалии.

У детей джексоновская эпилепсия развивается под воздействием перинатальных факторов:

внутриутробное кислородное голодание;
родовая травма;
внутриутробные инфекции;
фетоплацентарная недостаточность.

Некоторые врачи считают, что на развитие эпилепсии джексоновского типа влияет генетическая предрасположенность.

Симптомы

Патология чаще всего диагностируется у подростков в возрасте 16 лет, реже – у детей младше 6 лет. Судорожный приступ возникает при раздражении задней или передней извилины головного мозга. В некоторых случаях они обе вовлекаются в процесс. Человек, впавший в припадок, может стоять, двигаться, здраво рассуждать и даже петь. В зависимости от того, какая зона мозга подверглась болезни, он ощущает судороги кисти или стопы. В дальнейшем они распространяются на всю верхнюю или нижнюю конечность. Также судороги могут захватывать мышцы той половины тела, где изначально появился припадок. Когда он переходит на вторую конечность, человек теряет сознание.

После приступа наблюдается мышечная слабость. Если патологический процесс в мозге прогрессирует, то слабость не проходит и беспокоит больного постоянно. Период между приступами может составлять от нескольких секунд до несколько дней. Судороги будут возникать там, где они появились в первый раз.

В начальной стадии заболевания пациенты могут остановить припадки путем удерживания подергивающейся конечности. В дальнейшем эпилепсия прогрессирует, судороги выходят из локальной точки и распространяются по телу. Если очаг припадка находится в доминантном мозговом полушарии, то может появиться моторная афазия. Иногда отмечаются пароксизмы, переходящие в транзиторный паралич руки или ноги. Во время приступов возникают другие неврологические признаки. Они зависит от имеющихся у человека основных заболеваний.

Диагностика

Определить наличие джексоновской эпилепсии не составит врачу особого труда. Сложнее выявить причину, которая вызвала припадки. В ходе диагностики невролог изучает анамнез патологии, проводит неврологическое обследование и анализирует психический статус больного. Клиническая картина эпилепсии по джексоновскому типу схожа с припадками при истерическом неврозе и симптомами миоклонической эпилепсии. Помимо невролога, в обследовании принимают участие психиатр и эпилептолог.

Для выявления разрядов эпилептической активности проводят электроэнцефалографию. Наиболее информативным методом диагностики органического поражения мозга считается магнитно-резонансная томография головного мозга. При наличии противопоказаний возможно проведение компьютерной томографии. Данные методы помогают выявить или исключить новообразование, абсцесс, кисту, последствия черепно-мозговой травмы и прочие патологические изменения.

Джексоновская эпилепсия

Эпилепсия — это хроническое неинфекционное заболевание, развивающееся на фоне поражения головного мозга. Специалисты насчитывают около 40 типов этого недуга. Джексоновская эпилепсия является одной из форм этой болезни. Она была обнаружена в 1927 году врачом из Франции. Недуг назвали в честь открывшего его невропатолога Джексона. Заболевание вызывает приступы, начинающиеся с одной стороны тела. Такой тип эпилепсии не считается опасным, так как он не приводит к летальному исходу. Однако он приносит массу неудобств, поэтому нуждается в лечении.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Главным признаком заболевания считаются легкие покалывания, возникающие в пальцах рук и ног. При эпилепсии этого типа припадки проходят немного по-другому, нежели при других формах недуга. Отличительной особенностью является то, что во время приступа человек находится в сознании. Во время припадка происходит распространение судорог по всему телу. Обычно начинается процесс с пальцев одной руки. Постепенно он переходит на:

Руку;
Плечо;
Лицо;
Нижние конечности.

Заканчивается припадок также постепенно, но в обратном порядке. Как правило, судороги у человека начинаются всегда с одной и той же конечности. Многие люди, страдающие от этой проблемы, научились купировать симптомы. При появлении первых признаков припадка они пережимают руку, что помогает остановить распространение судорог.

Причины

Джексоновская эпилепсия возникает из-за поражения определенных участков головного мозга. К основным причинам появления этой патологии можно отнести:

Черепно-мозговые травмы;
Сосудистые аномалии;
Воспалительные заболевания мозга;
Послеродовые травмы;
Опухоли головного мозга;
Гипоксию.

Иногда причиной эпилепсии могут стать врожденные заболевания. В таких случаях первые приступы могут происходить в детском возрасте, так как недуг связан с наследственной предрасположенностью. Однако по мере взросления частота припадков снижается, а к 20 годам они могут полностью исчезнуть. У людей, страдающих от этой формы заболевания, при обследовании обнаруживаются патологические изменения в участках коры мозга, которые располагаются рядом с центральной бороздой.

Читайте также: