ЭхоКГ при инфундибулярном стенозе легочного ствола

Обновлено: 26.04.2024

На приём поступила собака породы кокер спаниель, 5,5 лет.

Основные жалобы: периодически падает в обмороки. Одышка при нагрузке и иногда в покое.

Анамнез: в течение 1,5 лет у собаки появилась одышка при нагрузке, периодически падает в обмороки (заваливается на бок, закатываются глаза, тяжёло дышит). Со временем интервалы между обмороками стали уменьшаться. Одышка у собаки стала наблюдаться как в при нагрузке, так и периодически в состоянии покоя. Аппетит и жажда сохранены. Мочеиспускание, дефекация в норме.

При осмотре: ВСО (видимые слизистые оболочки)- бледно- розовые. СНК (скорость наполнения капилляров) - 1,5 сек. Систолический шум - 3/6 (преимущественно с левой стороны). Периферические ЛУ (лимфатические узлы) не увеличены. Температура - 39.0°

Проведено ЭхоКГ: нормоцентрическая гипетрофия ПЖ (правого желудочка). Мальформация клапана ЛА (легочной артерии). Локализация фиброзного кольца КЛА (клапана легочной артерии) затруднена. ТР (трикуспидальная регургитация)-1 ст. Скорость - 4.5 м/с. Скорость на КЛА (клапане легочной артерии) - 4.53 м/с - 83 мм.рт.ст.

Диагноз: стеноз клапана легочной артерии.

Лечение до операции: назначены препараты «Конкор Кор»; «Силденафил».

Рекомендации: проведение баллонной вальвулопластики.

Проведено: баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии (Тип А). Баллон Cordis maxi 40х20 мм. Инфляция до 5 атм. 10 попыток.

Лечение после операции: прием препаратов «Синулокс», «Конкор Кор»; обработка швов.

ЭхоКГ (после операции): ГД (градиент давления) на ЛА (легочной артерии) - 39 мм.рт.ст. РКЛА (регургитация клапана легочной артерии) – ср. - 16 мм рт.ст. Геометрия сердца не нарушена. Выраженное снижение градиента давления после баллонной дилатации КЛА (клапана легочной артерии) на 55%.

Анамнез (после операции): общее состояние хорошее, играет, бегает по 15 мин. Аппетит, жажда в норме. Мочеиспускание, дефекация в норме.

Стеноз клапана легочной артерии является относительно распространенным врожденным пороком сердца собак, который характеризуется сужением клапана легочной артерии и последующей ювенальной правосторонней застойной сердечной недостаточностью, может привести к внезапной смерти.

Предрасположены собаки следующих пород: английский бульдог, чихуахуа , бигль, бульмастиф, самоедские лайки, кокер-спаниель.

Степень гипертрофии правого желудочка связана с тяжестью стеноза. Просвет клапана легочной артерии уменьшается в размерах, и правый желудочек снижает диастолическое наполнение кровью. Заболевание вызывает перегрузку по давлению и развитие концентрической гипертрофии правого желудочка. Собаки со стенозом клапана легочной артерии от легкой до умеренной степени могут иметь бессимптомное течение болезни в течение многих лет. Клинические признаки у таких пациентов проявляются общей слабостью, непереносимостью физических нагрузок, периодическим кашлем, обмороками, бледными слизистыми оболочками и прогрессивным асцитом.

У больных стенозом клапана легочной артерии (КЛА) собак часто выявляются рентгенографические признаки кардиомегалии и отека легких, но постановка окончательного диагноза требует проведения эхокардиографии (ЭхоКГ), которая у больных собак выявляет правостороннее расширение сердца, постстенотическую дилатацию главной легочной артерии и гипертрофию правого желудочка, увеличение трансклапанного градиента давления, турбулентный поток в легочной артерии.

Лечение больных со стенозом КЛА (клапана легочной артерии), как правило, консервативное в случаях с умеренными клиническими признаками, направлено на контроль развития вторичного кардиогенного отека легких. Собаки с легкой до умеренной степени стеноза легочной артерии могут быть хорошо скомпенсированными и иметь нормальную продолжительность жизни. Допплеровское определение градиентов давления в легочной артерии менее 50 мм рт.ст. считаются умеренными и связаны с благоприятным прогнозом. Градиенты давления в легочной артерии более 60 мм рт.ст. свидетельствуют о выраженных стадиях заболевания и при этом могут иметь неблагоприятный прогноз без хирургического вмешательства.

При тяжелых стадиях легочного стеноза, тяжелой гипертрофии правого желудочка или у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью баллонная вальвулопластика является основным способом лечения.

Список литературы:

Практическая эхокардиография под редакцией Франка А.Флакскампфа.

Cardiovascular disease in small animal medicine. Wendy A. Ware.

Clinical echocardiography of the dog and cat. Claudio Bussadori, Valerie Chetboul, Eric de Madron.

ЭхоКГ при инфундибулярном стенозе легочного ствола

Легочный ствол включает фиброзное кольцо (место перехода артериального конуса в легочный ствол), полулунные заслонки, собственно ствол до бифуркации на левую и правую ветвь легочной артерии. Диаметр легочного ствола на уровне створок составляет у детей от 0,5 до 1,8 см. Различают переднюю, левую и правую полулунные створки.

Одномерная эхокардиография клапана легочной артерии

Обычно визуализируется правая створка клапана (проецируется на стенку восходящей аорты).

Нормальная кинетика клапана и соотношение фаз систолы и диастолы представлена на рис.41.

Схема нормального
движения клапана
легочной артерии.

На практике аномалии кинетики клапана отражают нарушение гемодинамики через легочный клапан, при этом сам клапан может не иметь структурных поражений.

Семиотика клапана легочной артерии

Увеличение глубины А-волны (глубина А-волны более 5 мм, рис. 42)

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии (градиент превышает 50 мм.рт.ст.).
Легочная гипертензия, осложненная правожелудочковой недостаточностью.
Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl).

Исчезновение А-волны (рис. 43, 44)

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
Легочная гипертензия (при давлении в легочной артерии более 40 мм.рт.ст.) (рис.44).
У здоровых лиц при регистрации ЭхоКГ на полном выдохе.

Исчезновение
А-волны (схема).

Исчезновение
А-волны, легочная
гипертензия.

Пологий EF диастолический наклон (величина диастолического наклона EF менее 40 мм/с, рис. 45).

Пологий EF диастоли-
ческий наклон (схема).
Легочная гипертензия (неспецифический критерий, поскольку EF наклон может меняться при изменении позиции датчика).

Систолическое трепетание створок легочной артерии (рис. 46).

У здоровых лиц при увеличенном минутном объеме крови.
Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки (подлегочный).
Легочная гипертензия.

Преждевременное открытие клапана легочной артерии

Преждевременное
открытие клапана
(схема).
Преждевременное открытие клапана легочной артерии наблюдается когда момент открытия створок совпадает с R зубцом ЭКГ (рис.47).

Правожелудочковая недостаточность.
Констриктивный перикардит.
Разрыв синуса Вальсальвы в правое предсердие.
Эндокардит Леффлера.
Аномалия Эбштейна.
Недостаточность трикуспидального клапана.
Дефект межпредсердной перегородки.

Задержка открытия клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии открывается через 110 мс от начала электрической систолы желудочка (рис.48).

Задержка открытия клапана (схема).
Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии.

Скорость открытия клапана легочной артерии более 300 мм/с (рис.49).

Увеличение скорости
открытия клапана
(схема).

Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Частичное ранне- среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии (рис. 50, 51)

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
Легочная гипертензия любой этиологии.
Перикардиальные спайки.
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки.
ДМЖП с аортальной недостаточностью.
Констриктивный перикардит.

Подклапанный
(инфундибулярный)
стеноз легочной
артерии,
среднесистолическое
прикрытие клапана.

Двухмерная эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов,из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Выгибание створок в выходной тракт правого желудочка

Данный симптом проявляется выгибанием тела полулунной створки в виде дуги в большем объеме, чем краев створки.

Клапанный стеноз легочной артерии.
Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
Недостаточность клапана легочной артерии.
Двухстворчатый клапан легочной артерии.
Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии.

Дилатация ствола легочной артерии

Идиопатическая дилатация легочной артерии.
Постстенотическая дилатация при клапанном стенозе легочной артерии.
Первичная легочная гипертензия.
Синдром Эйзенменгера.
Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый атриовентрикулярный канал.
Синдром гипоплазии левого желудочка.
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии

Гипоплазия легочной артерии.
Тетрада Фалло.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
Составной компонент многих сложных пороков сердца.

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии.

При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с.

При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

1 степень (+) - регургитантный поток непосредственно под створками клапана легочной артерии;

2 степень (++) - регургитантный поток распространяется до передней створки трикуспидального клапана;

3 степень (+++) - регургитантный поток распространяется до 1/2 полости правого желудочка;

4 степень (++++) - регургитантный поток распространяется более чем на 1/2 полости правого желудочка.

ДЛАср = 90 - 0.62 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 8,3 мм рт. ст.

ДЛАср = 83 - 148 * (AT / ET)

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 10,1 мм рт. ст.

Систолическое давление в легочной артерии (ДЛАсист):

ДЛАсист = 134 - 0,94 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 12 мм рт. ст.

РЛА = 2,738 - 22 * Т

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 307 дин х см -5 .

ЭхоКГ при инфундибулярном стенозе легочного ствола

а) Патологическая анатомия. В основе инфундибулярного стеноза легочного ствола лежит локальная гипертрофия миокарда подклапанного отдела выносящего тракта правого желудочка. Гипертрофируется входной отдел конуса легочного ствола, на уровне которого образуется ограниченное сужение, которое затем переходит в расширение, которое вновь переходит в стеноз. В результате образуются «три камеры».

Обычно инфундибулярный стеноз легочного ствола развивается вследствие гипертрофии правого желудочка (например, при стенозе клапана легочной артерии, тетраде Фалло или дефекте межжелудочковой перегородки), хотя иногда бывает изолированным.

б) Гемодинамика. Стеноз, обусловленный гипертрофией миокарда, вызывает во время систолы нарастающий градиент давления в выносящем тракте правого желудочка. Кроме того, нередко у больных с инфундибулярным стенозом легочного ствола имеется также градиент давления на клапане легочной артерии.

в) Результаты эхокардиографии. Получить структурное изображение выносящего тракта правого желудочка с помощью ЭхоКГ трудно, так как он расположен за грудиной в непосредственной близости от ультразвукового датчика. Допплеровское исследование при данной патологии более информативно в связи с большей дискриминирующей чувствительностью датчика и позволяет получить более четкое изображение.

Особенности кровотока в выносящем тракте правого желудочка при субпульмональном стенозе, в данном случае при тетраде Фалло. Сканирование выполнено из парастернальной позиции вдоль оси легочного ствола с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании. Во всем выносящем тракте правого желудочка отмечается турбулентный кровоток, обусловленный субпульмональным стенозом. Расположение стрелок соответствует плоскости клапана. На рисунке видно, что турбулентность потока крови выявляется еще до проникновения струи через клапан легочной артерии. Спектральная кривая кровотока при субпульмональном стенозе, полученная при непрерывноволновой допплерографии из пара-стернального доступа. Кривая имеет типичный вид с вогнутостью, обращенной влево. Такая форма обусловлена тем, что во время систолы постепенно возрастает сужение выносящего тракта и тем самым увеличивается градиент давления, который с нулевого значения вначале увеличивается до 64 мм рт.ст.

г) Двумерная эхокардиография. При двумерной ЭхоКГ отмечается гипертрофия передней стенки правого желудочка; в систолу появляется сужение начального отдела его выносящего тракта. Стенозированный участок располагается непосредственно за грудиной, поэтому при парастернальном расположении датчика визуализируется с трудом. У детей при лоцировании сердца из субкостальной позиции вдоль продольной оси, как правило, удается получить изображение ограниченного стеноза выносящего тракта правого желудочка.

д) Эхокардиография в М-режиме. При гемодинамически значимом градиенте давления выявляют отчетливую гипертрофию правого желудочка и утолщение передней его стенки, а также увеличение размера его полости.

е) Цветовая допплерография. Под клапаном легочной артерии, начиная с уровня легочного конуса, выявляется турбулентность систолического кровотока, которая достигает легочного ствола. Она отчетливо видна при лоцировании сердца из парастернальной позиции вдоль короткой оси в плоскости сосудов, из парастернальной позиции вдоль легочного ствола из субкостального доступа вдоль продольной оси выносящего тракта правого желудочка.

ж) Спектральная допплерография. Характерную кривую скорости кровотока особенно отчетливо удается зарегистрировать при изолированном подклапанном стенозе. Скорость в течение систолы непрерывно возрастает, достигая к концу систолы максимума. Кривая наглядно отражает динамику обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Стеноз клапана легочной артерии у кошек и собак

Легочная артерия у кошек и собак представляет собой сосуд, по которому венозная кровь оттекает из правого желудочка сердца для обогащения кислородом в легкие. Существуют патологии, при которых происходит нарушение движения крови по сосуду — стеноз. Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние выводного тракта правого желудочка, характеризующееся препятствием на пути вывода крови на уровне клапана лёгочной артерии.

При данной патологии отмечается дефект развития клапана легочной артерии, где створки плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре.

При стенозе легочной артерии давление в правом желудочке повышается. Так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие для продвижения крови в легочную артерию, то происходит гипертрофия стенки правого желудочка с изменением гемодинамики. Время и степень гипертрофии напрямую зависят от размера стенотического участка.

Диагностика стеноза клапана легочной артерии

Легкие стадии стеноза клапана легочной артерии у кошек и собак могут протекать бессимптомно. Признаки тяжелой сердечной недостаточности, такие как быстрая утомляемость, одышка, синюшность, увеличение размеров печени могут появиться в ранние сроки на фоне тяжелой дисфункции клапана легочной артерии или в более поздние сроки в виду удовлетворительной пропускной способности клапана.

При аускультации в проекции клапана легочной артерии определяют расщепление II тона, характерный грубый систолический шум. При незначительном и умеренном стенозе шум бывает мягким, может быть слышен систолический щелчок.

При рентгенологическом исследовании в случаях незначительного стенозирования размеры тени сердца изменяются мало. При выраженном стенозе отмечают увеличение тени правого желудочка, правого предсердия, определяют постстенотическое расширение (кроме случаев инфундибулярного стеноза) легочной артерии. Легочный рисунок ослаблен.

На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка и иногда признаки перегрузки правого предсердия.

При проведении УЗИ (ЭХО КГ) сердца в режиме допплерографии определяют резкое увеличение скорости легочного потока более -2,0 м/с, турбулентность потока, гипертрофию стенки правого желудочка.

Лечение стеноза клапана легочной артерии

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости, утолщению его стенки и нарушению гемодинамики.

При резком увеличении градиента давления до 50-60 мм. рт. ст. требуется хирургическое вмешательство. У человека распространены несколько методов хирургического вмешательства: протезирование клапана, баллонная вальвулопластика. У собак и кошек в основном используют эндоваскулярные методы (баллонная вальвулопластика) дилатации клапана легочной артерии. Противопоказанием к подобным операциям являются субартериальные стенозы.

Лечение стеноза в ветцентре доктора Воронцова

При любых подозрениях на заболевания сердца у вашего питомца, приходите к нам в клинику. Ветцентр доктора Воронцова находится в Москве, ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (карта проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово.

Стеноз легочной артерии

Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает врожденным и протекает бессимптомно до взрослого возраста. Признаки легочного стеноза – нарастающе-убывающий шум изгнания. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Больным с клиническими проявлениями и с большим градиентом требуется баллонная вальвулотомия.

Этиология стеноза легочной артерии

Легочный стеноз чаще всего врожденный и встречается преимущественно у детей, может быть клапанным или подклапанным, локализованным в выносящем тракте (инфундибулярный). Заболевание является частью тетрады Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения Более редкие причины включают синдром Нунана Первичный гипогонадизм (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта) и карциноидный синдром Карциноидный синдром Карциноидный синдром, наблюдающийся у некоторых людей с карциноидными опухолями, характеризуется покраснением кожи (горячие приливы), спазмами в животе и поносом. Через несколько лет может развиться. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки стеноза легочной артерии

У многих детей со стенозом легочного ствола клинические признаки не проявляются до взрослого возраста. Симптомы отсутствуют также у многих взрослых. Когда появляются симптомы стеноза легочного ствола, они напоминают аортальный стеноз Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения

Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.

Аускультация

Расширение II тона сердца (S2) и задержка пульмонального компонента S2 (P2)

Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»

При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, а физиологическое расщепление S2 удлинено из-за продолжительного выброса из клапана легочной артерии (P2 отсрочен). При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S2) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед.

В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.

Диагностика стеноза легочной артерии

Диагноз стеноз легочного ствола подтверждается проведением допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания следующим образом:

Легкая: пик градиента

Умеренная: пик градиента от 36 до 64 мм рт.ст. (пиковая скорость 3–4 м/с)

Тяжелая: пик градиента > 64 мм рт.ст. (пиковая скорость > 4 м/с)

Катетеризацию правых отделов сердца Катетеризация сердца Катетеризация сердца представляет собой проведение катетера через периферические артерии или вены в камеры сердца, легочную артерию, коронарные артерии и вены. Катетеризацию сердца используют. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение стеноза легочной артерии

Иногда требуется баллонная вальвулопластика

Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве.

Лечение пульмонального стеноза заключается в баллонной вальвулопластике, которая показана пациентам с симптомами при умеренном или тяжелом стенозе клапана и бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом.

Проведение чрескожной замены клапана может проводиться в тщательно подобранных центрах лечения врожденных заболеваний сердца, особенно у молодых пациентов или пациентов с множественными предыдущими процедурами с целью уменьшения количества операций на открытом сердце. Если необходимо хирургическое вмешательство, предпочтительным является применение биопротеза по причине высоких показателей тромбообразования у правосторонних механических клапанов сердца; временно необходима антикоагуляция(см. Антикоагуляция для пациентов с протезом сердечного клапана Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезом клапана сердца Патология любого клапана сердца может характеризоваться развитием стеноза или недостаточности (также называемой регургитацией или несостоятельностью), которые вызывают гемодинамические изменения. Прочитайте дополнительные сведения )

Основные положения

Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.

Аускультация – широкое расщепление S2 и грубый нарастающе-убывающий шум изгнания, лучше всего выслушиваемый слева от грудины во втором или четвертом межреберном промежутке, когда больной наклоняется вперед; шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе.

Баллонная вальвулопластика назначается больным с клиническими проявлениями и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм рт.ст.

Читайте также: