Эмбриология краниовертебрального сочленения

Обновлено: 27.04.2024

Стоматологический центр предоставляет такие услуги: стоматология, имплантация зубов, лечение зубов, протезирование зубов, ортодонтия, удаление зубов, пародонтология, детская стоматология, отбеливание зубов, компьютерная томография зубов 3D, эстетическая стоматология.

г. Чебоксары, ул. Радужная, д. 5

Первичная стоимость приёма - низкая

Дентал фэмили в Чебоксарах - современная стоматологическая компания, которая специализируется на оказании высокотехнологичных услуг, нацеленных на диагностику и лечение дентальных патологий.

г. Чебоксары, ул. Новогородская, д. 19

Первичная стоимость приёма - высокая

Неврологическая клиника доктора Шарова оказывает следующие услуги: консультативную неврологическую помощь детям и взрослым, все виды лечебной амбулаторной неврологической помощи, организация стационарного лечения, организация динамического клинического наблюдения, функцию семейного врача (невролога), организация консультаций смежных специалистов в Чебоксарах, организация консультаций ведущих специалистов неврологов из Чебоксар, Казани, Нижнего Новгорода, организация массажа, иглоукалывания, мануальной терапии.

г. Чебоксары, ул. Университетская, 38, к. 2

многопрофильный медицинский центр

Первичная стоимость приёма - средняя

Многопрофильный медицинский центр. Осуществляет консультативный и диагностический прием взрослых.

г. Чебоксары, ул. Энгельса, д. 44

многопрофильный медицинский центр

Первичная стоимость приёма - средняя

г. Чебоксары, ул. Пролетарская, 16, корп. 1

Первичная стоимость приёма - низкая

На базе лечебно-диагностического центра МИБС проводится МРТ головного мозга, грудной, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза и наружных половых органов, мягких тканей, отдела позвоночника - миелография с трехмерной реконструкцией, МРТ сакроилеальных сочленений, пояснично-крестцового отдела позвоночника и копчика, пояснично-крестцового отдела позвоночника, грудного отдела позвоночника, шейного отдела позвоночника, краниовертебрального перехода, суставов, голеностопного сустава, коленного сустава, тазобедренных суставов, локтевого сустава, плечевого сустава, пары височно-нижнечелюстных суставов.

г. Чебоксары, ул. пр-т Тракторостроителей, д. 46

многопрофильный медицинский центр

Первичная стоимость приёма - средняя

Сеть медицинских центров Алан Клиник охватывает такие города, как Чебоксары, Москва, Казань и Ижевск.

г. Чебоксары, ул. Ислюкова, 16-А

многопрофильный медицинский центр

Первичная стоимость приёма - высокая

Томография Плюс на Текстильщиков учреждение узкого профиля, которое оказывает высококвалифицированные услуги, связанные с лучевой диагностикой основных систем человеческого организма.

г. Чебоксары, ул. Текстильщиков, д. 14

Первичная стоимость приёма - высокая

В стенах клиники Доктор Заботик на Приволжском услуги оказываются по следующим направлениям: аллергологии-иммунологии, педиатрии, гастроэнтерологии, дерматологии, кардиологии, хирургии, андрологии-урологии, нефрологии и оториноларингологии.

г. Чебоксары, ул. б-р Приволжский, д. 2

многопрофильный медицинский центр

Первичная стоимость приёма - средняя

Многопрофильный медицинский центр Симилия оказывает квалифицированную амбулаторно-поликлиническую помощь.

г. Чебоксары, ул. Ярославская, д. 17

Обратите внимание! Информация на странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения обратитесь к врачу.

Все клиники Чебоксар:

  • Честные мнения пользователей: 577502 проверенных отзыва.
  • Только лучшие клиники: средний рейтинг центров — 8.7.

Направления:

Эмбриология краниовертебрального сочленения

Эмбриология краниовертебрального сочленения

Анатомия краниовертебрального соединения достаточно сложна. Большое затылочное отверстие (foramen magnum), первый (atlas) и второй (axis) шейные позвонки вместе образуют краниовертебральное сочленение, обеспечивая связь черепа с позвоночником. Особенности формы костей и суставов в этом сочленении обеспечивают самую большую гибкость этого отдела позвоночника.

Сложно устроенный связочный аппарат, мембраны и мышцы обеспечивают стабильность и большой объем движений в краниовертебральном сочленении. В этой главе рассмотрены особенности эмбрионального развития краниовертебрального сочленения, его анатомии и биомеханики.

а) Нормальное эмбриональное развитие краниовертебрального сочленения. Краниовертебральное сочленение — уникальный отдел позвоночника по своей форме, функции и развитию. Его образуют затылочные и первые три шейных первичных сегмента: первые четыре первичных сегмента являются затылочными; первые три шейных первичных сегмента являются пятым, шестым и седьмым соответственно. В настоящее время не существует единого мнения о количестве затылочных первичных сегментов в составе позвоночника, которое в литературе варьируется от четырех до пяти; в рамках нашего обсуждения примем, что в эту группу входит четыре первичных сегмента.

Из первых трех затылочных сегментов образуется околосуставной склеротом атланта и латеральный склеротом. Околосуставной аксиальный склеротом на этой стадии не подвергается дроблению и поэтому не разделяется на рыхлую краниальную и плотную каудальную части. Из-за отсутствия плотной каудальной части, не образуется граница раздела позвонков, и все они соединяются, образуя хрящ передней части тела затылочной кости. Латеральный склеротом затылочных первичных сегментов, как и шейных первичных сегментов, формирует рыхлую и плотную зоны; в конечном итоге, из рыхлых частей второго и третьего склеротома развиваются верхние и нижние корешки подъязычного нерва и сопровождающие артерии, а из плотных частей образуется костный подъязычный канал.

Четвертый затылочный первичный сегмент отличается от первых трех, потому что подвергается дроблению. Плотная каудальная часть соединяется с рыхлой краниальной частью первого шейного первичного сегмента, формируя промежуточный склеротом, называемый проатлант. Краниальная половина аксиального склеротома проатланта соединяется с остальными тремя аксиальными затылочными склеротомами, формируя тело затылочной кости, а каудальная часть первого аксиального шейного склеротома, образуемого из первого шейного первичного сегмента, формирует основание апикального сегмента зуба второго шейного позвонка.

Позже в процессе деления, граница раздела между этим апикальным сегментом и телом затылочной кости дает возможность этой ткани присоединиться ко второму шейному позвонку. Физические особенности границы раздела между затылочной костью и вторым шейным позвонком отличают эту промежуточную зону от других участков позвоночника. Обычно, граница раздела позвонков, образуемая на каудальном конце плотной части, формирует межпозвоночные диски. Но на этом уровне, благодаря физическим особенностям границы раздела, череп оказывается полностью отделен от позвоночника, что отличает развитие этого участка от развития всех других первичных сегментов и склеротомов позвоночника.

Плотная часть латеральных склеротомов проатланта формирует два мыщелка затылочной кости, тем самым замыкая окружность большого затылочного отверстия.

Первые три шейных первичных сегмента также имеют отличительные особенности относительно остальных отделов позвоночника. Деление происходит обычным образом, каудальная половина пятого первичного сегмента и краниальная половина шестого первичного сегмента образуют первый шейный склеротом; аналогично, каудальная половина шестого первичного сегмента и краниальная половина седьмого первичного сегмента образуют второй шейный склеротом.

Формирование плотной и рыхлой частей в околосуставном аксиальном склеротоме также происходит без особенностей с образованием базального сегмента второго шейного позвонка из аксиального склеротома первого шейного склеротома и тела второго шейного позвонка из аксиального склеротома второго шейного склеротома. На этом этапе развития, первые два шейных склеротома не образуют истинных межпозвоночных дисков; граница раздела позвонков вскоре преобразуется в верхний и нижний синхондрозы зуба, которые обеспечивают соединение верхушки с базальным сегментом зуба и базального сегмента с телом второго шейного позвонка, соответственно.

Развитие позвоночника проходит три стадии: мембранозную, хрящевую и костную. Образование первичных сегментов и сегментация склеротомов происходит в мембранозную стадию на третьей неделе беременности. На четвертой неделе, центры образования хрящевой ткани появляются на каждой стороне тела позвонка, хорды и в каждой половине дуги позвонка. Когда эти центры формируются и соединяются, они вытесняют клетки хорды в дисковое пространство, где последние образуют студенистое ядро. Однако на уровне затылочной кости, клетки хорды регрессируют и не образуют какой-либо структуры.

В период с седьмой по восьмую недели беременности, стадия окостенения начинается с середины грудного отдела и распространяется вперед и назад. Процесс окостенения продолжается вплоть до периода раннего детства.

б) Аномалии развития краниовертебрального сочленения. В атланте выделяют три центра окостенения. К моменту рождения, передняя дуга состоит в основном из хрящевой ткани. Отдельный центр появляется к концу первого года жизни и постепенно соединяется с двумя боковыми массами к возрасту шести-восьми лет. Иногда, имеются только два центра окостенения, по одному на каждой половине, и передняя дуга формируется за счет распространения вперед двух боковых масс.

Во втором шейном позвонке существует шесть центров окостенения. Верхний и нижний синхондрозы разделяют верхушку зуба, базальный сегмент зуба и тело второго шейного позвонка. Хрящевая ткань в этих трех компонентах образуется около шестой недели беременности, но они остаются отделены за счет синхондрозов. Окостенение синхондрозов происходит в три этапа. На первом этапе образуется единственный центр окостенения в теле позвонка, примерно на четвертом месяце беременности. На втором этапе происходит образование двух центров окостенения на каждой стороне базального сегмента на шестом месяце беременности; к моменту рождения эти два центра начинают соединяться, что ведет к костному соединению зуба с телом позвонка, однако этот процесс может не завершиться даже к возрасту 5-6 лет.

Наконец, на третьем этапе в возрасте 3-5 лет происходит окостенение верхушки позвонка за счет окостенения верхнего синхондроза; этот процесс может продолжаться до подросткового возраста. Следует учитывать, что отклонения на разных этапах развития краниовертебрального соединения могут приводить к множеству патологических состояний, и эмбриология может помочь в диагностике некоторых патологических состояний краниовертебрального соединения.

Ossiculum terminale persistens — это состояние, при котором верхушка зуба не соединена с позвонком, что чаще происходит из-за нарушений в верхнем синхондрозе. Об этом состоянии ведутся обсуждения, и его обычно не рассматривают отдельно от сопутствующих симптомов. Менее понятна этиология более распространенного состояния os odontoideum. Существует предположения, что оно вызвано несрастанием после перелома позвонка или является аномалией развития, при которой базальный сегмент не соединяется с телом позвонка. Другим нарушением деления является очень редкое состояние os avis, при котором верхушка зуба прикреплена к затылочной кости, а не к зубу.

В этом случае отросток укорочен, но прикреплен к позвонку. Os avis часто сочетается с неврологическими расстройствами, вызванными смещением кзади первого шейного позвонка на второй.

Взаимосвязь между эмбриональными источниками и сформированными структурами краниовертебрального сочленения.
Пунктирная линия — линия разрыва, разграничивающая структуры черепа и шейного отдела позвоночника.
а - Точки окостенения атланта. На образце отмечены четыре синхондроза.
1 — передний срединный синхондроз; 2 — добавочный синхондроз; 3 — латеральный синхондроз; 4 — задний срединный синхондроз.
б - Шесть точек окостенения осевого позвонка.
Три этапа развития осевого позвонка и три этапа окостенения.
Зачаточные структуры зуба соединяются в мембранозную стадию. Верхний и нижний синхондрозы зуба обозначены линиями.
Первая стадия окостенения происходит на четвертом месяце внутриутробного развития и включает в себя окостенение боковых точек в дугах позвонка и одной точки в теле позвонка.
Вторая стадия окостенения на шестом месяце внутриутробного развития состоит из окостенения боковых точек зуба.
На момент рождения процесс окостенения из этих точек сливается по срединной линии и продолжается к телу позвонка.
Третья стадия окостенения С2 происходит в 3-5 лет в верхушке зуба, которая сливается с основанием к 6-9 годам.
Процесс окостенения окончательно завершается в подростковом возрасте.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Аппаратная диагностика

Клиника оснащена новым и современным оборудованием в соответствии с международными медицинскими стандартами.

Современное оборудование, помимо стандартных исследований, позволяет проводить более информативные процедуры, выполняющиеся с применением автоиньектора и контрастного усиления.

Новейшие технологии позволяют получать трехмерные (3D) изображения, выполнять многофазное контрастное усиление с исследованием функции различных органов и систем.

Точность диагностики пациентов, проходящих обследование в рентгенологическом отделении МЦ «Лотос», обеспечивается благодаря профессионализму специалистов Медицинского центра.

Если у Вас есть полис добровольного медицинского страхования, покрывающий стоимость МСКТ, свяжитесь со своей страховой компанией для записи на исследование.

По окончанию исследования пациенту выдаются снимки (по желанию возможна запись на диск) и письменное заключение врача по результатам исследования. Также у пациента есть возможность получить консультацию специалистов отделения непосредственно после завершения исследования.

Наша компания готова к сотрудничеству с корпоративными клиентами в порядке взаимозачета или по безналичному расчету.

Еремина Алла Олеговна

Заведующая отделением рентгенологии, врач-рентгенолог, врач высшей категории

Лучевая диагностика стала прорывом в медицине. Сегодня благодаря современным методам лучевой диагностики конкретизируется до 80% диагнозов, что позволяет подобрать более правильное и своевременное лечение. Максимальная точность лучевой диагностики зависит от мастерства врачей и качества оборудования. Наше отделение может гордиться квалифицированными кадрами и аппаратурой с широкими возможностями и высочайшим разрешением изображения

  • Отсутствие замкнутого пространства. Лучший вариант в сравнении с МРТ для пациентов, страдающих клаустрофобией (боязнь замкнутого пространства).
  • Маленькие временные затраты на процедуру сканирования (до 10 минут).
  • Является неинвазивным методом диагностики, другими словами процедура безболезненна для пациента, поскольку не требует воздействия или проникновения в организм человека.
  • Позволяет выявить многие заболевания на ранних стадиях и поставить точный диагноз, следовательно своевременно начать лечение пациента.
  • Для оборудования не существует закрытых зон, то есть отсутствует наложение органов и тканей.
  • Позволяет получить подробную информацию об исследуемой области: оценка соотношения органов.
  • Прикладные компьютерные программы для обработки полученного изображения помогают получить дополнительную информацию.

Контрастные вещества применяются только при необходимости, целесообразность назначения которых определяется специалистами исходя из состояния пациента.

  • Для проведения КТ (за исключением исследования кишечника и брюшной полости) специальной подготовки не требуется.
  • При исследования кишечника и брюшной полости подготовка занимает один день. Подробнее об этапах подготовки Вас проконсультирует врач-рентгенолог.
  • Перед проведением исследования Вам выдадут индивидуальную одноразовую одежду и сменную обувь.
  • Перед исследованием ценные вещи и металлические предметы Вы сможете оставить в индивидуальной кабинке.

Лучевая диагностика. Позвоночник - Росс Дж. С., Мур К. Р.

Лучевая диагностика. Позвоночник - Росс Дж. С., Мур К. Р.

Издание представляет собой всеобъемлющий атлас лучевой диагностики заболеваний позвоночника и спинного мозга, в который включены более 3500 высококачественных и тщательно подобранных иллюстраций. Подробно рассматриваются врожденные и генетические заболевания, травматические повреждения, дегенеративные заболевания и артриты, инфекции и воспалительные заболевания, опухоли, кисты и другие новообразования, заболевания периферических нервов и сплетений, а также особенности лучевой визуализации в послеоперационном периоде.

Книга предназначена для специалистов по лучевой диагностике, нейрохирургов и ортопедов-травматологов.

Содержание книги "Лучевая диагностика. Позвоночник"

ЧАСТЬ I: Врожденные и генетические заболевания

РАЗДЕЛ 1: ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ

НОРМАЛЬНЫЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ СТРОЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА

Варианты строения краниовертебрального сочленения

Объединенные корешки спинного мозга

Фибролипома терминальной нити

Мальформация Киари 0

Мальформация Киари 1

Мальформация Киари 2

Мальформация Киари 3

Вопросы развития и формирования позвоночника и спинного мозга

Дорзальный эпителиальный ход

Простой копчиковый ход

АНОМАЛИИ КАУДАЛЬНОГО КЛЕТОЧНОГО ПУЛА

Фиксированный спинной мозг

Сегментарная дисгенезия позвоночника

Синдром каудальной регрессии

Переднее крестцовое менингоцеле

Экстрадуральная арахноидальная киста крестца

АНОМАЛИИ НОТОХОРДЫ И ФОРМИРОВАНИЯ ПОЗВОНКОВ

Эмбриология краниовертебрального сочленения

Нарушение формирования позвонков

Нарушение сегментации позвонков

Частичное удвоение позвонка

Неполное слияние, задние элементы

Зубовидная кость (os odontoideum)

Дорзальное позвоночное менингоцеле

Дисплазия твердой мозговой оболочки

Нейрофиброматоз 1 типа

Нейрофиброматоз 2 типа

Дисплазии соединительной ткани

Kevin R. Moore, MD

РАЗДЕЛ 2: СКОЛИОЗ И КИФОЗ

Введение в проблему

Синдром плоской спины

Инструментальная стабилизация при сколиозе позвоночника

ЧАСТЬ II: Травма

РАЗДЕЛ 1: ПОЗВОНОЧНЫЙ СТОЛБ, ДИСКИ И ПАРАВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ МЫШЦЫ

Перелом мыщелков затылочной кости

Перелом С1 Джефферсона

Атланто-аксиальный ротационный подвывих

Переломы зубовидного отростка С2

Взрывной перелом С2

Перелом апофизарного кольца

Гиперфлексионная травма шейного отдела позвоночника

Гиперэкстензионная травма шейного отдела позвоночника

Гиперэкстензионно‑ротационное повреждение шейного отдела позвоночника

Взрывной перелом шейного позвонка

Гиперфлексионно‑ротационное повреждение шейного отдела позвоночника

Травма шейного отдела позвоночника в результате бокового сгибания

Повреждения задней колонны шейного отдела позвоночника

Травматическая грыжа межпозвонкового диска

Взрывные переломы грудных и поясничных позвонков

Переломы суставных отростков и дуг грудопоясничных позвонков

Гиперэкстензионное повреждение грудного и поясничного отдела позвоночника

Аномалии краниоцервикального перехода


Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства для нижних отделов ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Эти дефекты могут приводить к болям в шее, сирингомиелии, поражениям каудальной группы черепных нервов, нарушениям функций мозжечка и спинного мозга и нарушениям кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Диагностика производится с помощью магнитно-резонансного исследования (МРИ) или компьютерной томографии (КТ). Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.

Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Краниовертебральные аномалии вызывают или способствуют компрессии шейного отдела спинного мозга или ствола головного мозга; некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:

Сращение атланта (С1) и затылочной кости – если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет 19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга

Базилярная инвагинация (внедрение затылочных мыщелков в полость задней черепной ямки): выпячивание зубовидного отростка через большое затылочное отверстие, обычно укорочение шеи и компрессия, которая может вовлекать мозжечок, ствол головного мозга, каудальную группу черепных нервов и спинной мозг

Мальформация Клиппеля-Фейля (сращение верхних шейных позвонков или атласа с затылком): деформация и ограниченное движение шеи, но обычно без неврологических последствий, но иногда сдавление шейного отдела спинного мозга после незначительной травмы

Платибазию (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет > 135 ° ) видно на изображении боковой поверхности черепа: сокращение шеи, обычно не вызывает симптомов, если только она не сопровождается базилярной инвагинацией

Этиология

Аномалии краниовертебрального перехода, среди которых многие могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные

Врожденные аномалии Обзор врожденных неврологических аномалий Врожденные аномалии мозга обычно вызывают тяжелые неврологические дефициты, а некоторые могут быть фатальными. Некоторые из наиболее серьезных неврологических аномалий (например, анэнцефалия. Прочитайте дополнительные сведения

Структурные скелета аномалии включают в себя следующие:

Ассимиляцию атланта (врожденное сращение атланта и затылочной кости)

Врожденную аномалию Клиппеля–Фейля (например, с синдромам Тернера Синдром Шерешевского-Тернера При синдроме Тернера девочки рождаются с одной или двумя частично или полностью отсутствующей Х-хромосомой. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических анализах. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения

Аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка

Платибазия Этиология Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления. Прочитайте дополнительные сведения

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

ахондроплазию Остеохондродисплазии (остеохондродиспластическая карликовость) Остеохондродисплазия включает аномальный рост костей или хряща, что приводит к недоразвитию скелета, часто коротким конечностям и карликовости. Диагноз ставят на основании данных медицинского. Прочитайте дополнительные сведения (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;

синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения , которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные

Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.

Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.

Метастатические опухоли с поражением костей Метастазы костных опухолей Любая злокачественная опухоль может метастазировать в кость, но метастазы карцином встречаются наиболее часто, особенно тех, что возникают в следующих областях: Молочная железа Легкие Простата Почки Прочитайте дополнительные сведения

Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода (например, менингиома Менингиомы Менингиомы – это доброкачественные опухоли мозговых оболочек, способные сдавливать прилегающую ткань мозга. Симптомы зависят от локализации опухоли. Диагноз ставят с помощью МРТ с контрастным. Прочитайте дополнительные сведения ) могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.

Клинические проявления

Симптомы и признаки нарушений краниоцервикального перехода могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они могут варьироваться в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Сохранность варьирует от Степени сдавливания и затронутых структур.

Наиболее распространенными проявлениями являются:

Клиническая картина компрессии спинного мозга

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью (часто в затылочной области с иррадиацией в теменную); появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой и могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Если у пациентов с пороком Киари присутствует гидроцефалия, положение вниз головой может усугублять гидроцефалию и вызывать головную боль.

Компрессия спинного мозга Компрессия спинного мозга При различных повреждениях может развиться компрессия спинного мозга, вызывающая сегментарные нарушения чувствительности, двигательной и рефлекторной сферы, парезов сфинктеров. Диагноз ставится. Прочитайте дополнительные сведения вовлекает верхнешейный отдел. Дефициты включают

Спастический парез в руках и/или ногах, вызванный компрессией двигательных путей.

Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности.

При сгибании шеи волна покалывания, идущая сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).

Нарушение болевой и температурной чувствительности (функция спиноталамического тракта) по типу "перчаток" и "чулок" возникает нечасто.

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля–Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля–Фейля). Возможно ограничение диапазона движений.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Поражения ствола мозга и черепных нервов включают

Толчкообразный нистагм, направленный вниз (быстрый компонент направлен вниз)

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Симптомы могут включать

Дроп-атаки (приступы падения)

Замешательство или изменённое состояние сознания

Сирингомиелия Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития. Прочитайте дополнительные сведения (полость в центральной части спинного мозга) часто встречается у пациентов с мальформацией Киари. Это может привести к

Сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей

Потере болевой и температурной чувствительности, распространенная на участки тела в виде капюшона на шею и проксимальные отделы верхних конечностей.

Однако некоторая чувствительность сохраняется.

Диагностика

МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних от­делов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода. Дифференцировка с поражениями на более низком уровне шейного отдела обычно основывается на данных клинической картины (уровень поражения спинного мозга) и нейровизуализации.

Нейротомография

При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит – неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения мозгового вещества, моста, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения рентгеноконтрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Лечение

Репозиция и иммобилизация

В некоторых случаях – хирургическая декомпрессия и/или фиксация

При компрессии нервных структур лечение состоит из репозиции (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур). После репозиции голову и шею фиксируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях (например, при ревматоидном артрите) внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология

При метастатических опухолях костей Лечение Любая злокачественная опухоль может метастазировать в кость, но метастазы карцином встречаются наиболее часто, особенно тех, что возникают в следующих областях: Молочная железа Легкие Простата Почки Прочитайте дополнительные сведения Кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты могут быть полезными в случае пациентов с болезнью Педжета Лечение Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения

Ключевые моменты

Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства для нижних отделов ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга.

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних от­делов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниовертебрального перехода.

Для диагностики краниовертебральных аномалий используют МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

Необходимо восстановить нормальное положение и иммобилизировать сжатые нервные структуры.

Лечение большинства пациентов с тягой, иммобилизацией или, если снижение не успешно, хирургическим путем.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Читайте также: