Эритробластозы. Железодефицитные анемии.

Обновлено: 25.04.2024

Анемия — это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числа эритроцитов в единице объема крови.

ЖДА при беременности — это состояние, обусловленное снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо в связи с увеличением объема циркулирующей крови и потребности в микроэлементе, снижения его депонирования, высоких темпов роста организма плода. Это одно из наиболее распространенных осложнений при беременности, оказывающих неблагоприятное влияние на течение гестационного процесса, родов, состояние плода и новорожденного.

Эпидемиология
По данным ВОЗ, частота ЖДА у беременных в разных странах колеблется от 21 до 80%, если судить по уровню гемоглобина, и от 49 до 99% — по уровню сывороточного железа. В слаборазвитых странах частота ЖДА у беременных достигает 80%. В странах с высоким уровнем жизни населения и более низкой рождаемостью ЖДА диагностируют у 8—20% беременных.

В последние годы наблюдается увеличение частоты ЖДА среди беременных без тенденции к снижению. По данным Минздрава РФ с 1999 года ЖДА выявляется у более 40% беременных женщин.

Классификация
Существует несколько классификаций, основанных на этиологических, патогенетических и гематологических признаках.

Различают следующие стадии железодефицита (ЖД):

— предлатентный ЖД, при котором истощаются запасы в депо, но поступление его для гемопоэза не снижается;
— латентный ЖД, характеризующийся полным истощением запасов железа в депо, снижением уровня ферритина в сыворотке крови, повышением общей железосвязывающей способности сыворотки и уровня трансферрина.

Экспертами ВОЗ принята следующая классификация анемии у беременных:

— анемия легкой степени — НЬ от 100 до 109 г/л;
— умеренная анемия — НЬ от 80 до 99 г/л;
— тяжелая анемия — НЬ менее 80 г/л.

В практической деятельности чаще применяется следующая классификация анемии по степени тяжести:

— легкая степень — НЬ от 90 до 109 г/л;
— умеренная степень — НЬ от 70 до 89 г/л;
— тяжелая степень — НЬ менее 70г/л.

Кроме того, различают 2 группы анемий: диагностируемые во время беременности и существовавшие да ее наступления. Чаще всего наблюдаются анемии, возникшие при беременности. У большинства женщин к 28 — 30 недельному сроку физиологически протекающей беременности развивается анемия, связанная с неравномерным увеличением объема циркулирующей плазмы крови и объема эритроцитов. В результате показатель гематокрита снижается с 0,40 до 0,32, количество эритроцитов уменьшается с 4,0 х 1012 /л до 3,5 х 1012 /л, показатель гемоглобина со 140 до 110 г/л от I до III триместра. Подобные изменения картины красной крови, как правило, не отражаются на состоянии и самочувствии беременной. Истинные анемии беременных сопровождаются типичной клинической картиной и оказывают влияние на течение беременности и родов. По сравнению с анемией, развившейся до беременности, анемия беременных протекает тяжелее, поскольку представляет собой осложнение, подобное гестозу (гемогестоз, по терминологии Д.Я.Димитрова, 1980). При анемии у беременных, то есть к анемии, начавшейся до беременности, организм успевает адаптироваться.

Этиология
Во время беременности расходование железа резко повышается на потребности плода и плаценты, кровопотерю при родах и лактацию. Баланс железа в этот период находится на грани дефицита, и различные факторы, уменьшающие поступление или увеличивающие расход железа, могут приводить к развитию железодефицитной анемии.

К числу ведущих причин развитию ЖДА беременных относят следующие:

дефицит железа, связанный с утилизацией железа на нужды фетоплацентарного комплекса, для увеличения массы циркулирующих эритроцитов;
снижение содержания железа в пище, что связано со способом обработки пищи и с отсутствием в рационе достаточного количества сырых овощей и фруктов, белков животного происхождения (молока, мяса, рыбы);
недостаток необходимых для усвоения железа витаминов (аскорбиновой кислоты и др);
заболевания печени (гепатоз, тяжелый гестоз), при которой нарушаются процессы депонирования ферритина и гемосидерина, а также развивается недостаточность синтеза белков, танспортирующих железо;
частые роды с короткими интервалами между беременностями;
ранние гестозы, препятствующие всасыванию в желудочно-кишечном тракте элементов железа, магния, фосфора, необходимых для кроветворения;
многоплодие;
лактация;
хронические инфекционные заболевания;
загрязнение окружающей среды химическими веществами, пестицидами, высокая минерализация питьевой воды препятствуют усвоению железа из пищевых продуктов.

Патогенез
Развитие ЖДА при беременности является следствием нарушения равновесия между повышенным расходом железа и его поступлением в организм. Биологическая значимость железа определяется его участием в тканевом дыхании. В связи с этим для железодефицитной анемии беременных характерна тканевая гипоксия и вызываемая ею патология. При ЖДА снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению синтеза НЬ. Гемоглобин обеспечивает связывание, транспорт и передачу кислорода. При дефиците железа у беременных возникает прогрессирующая гемическая гипоксия с последующим развитием вторичных метаболических расстройств. Поскольку при беременности потребление кислорода увеличивается на 15—33%, это усугубляет развитие гипоксии. У беременных с тяжелой степенью железодефицитной анемии развивается не только тканевая и гемическая гипоксия, но и циркуляторная, обусловленная развитием дистрофических изменений в миокарде, нарушением его сократительной способности, развитием гипокинетического типа кровообращения.

Изменения при ЖДА, приводящие к обменным, волемическим, гормональным, иммунологическим нарушениям у беременных, способствуют развитию акушерских осложнений, частота которых находится в прямой зависимости от степени тяжести анемии.

Потери железа при каждой беременности, при родах и за время лактации составляют 700—900 мг (до 1 г) железа. Организм в состоянии восстановить запасы железа в течение 4-5 лет. Если женщина рожает раньше этого срока, у нее неизбежно развивается анемия.

Клинические признаки и симптомы
Клиника железодефицитных состояний зависит от степени дефицита железа, скорости его развития и включает признаки анемии и тканевого дефицита железа (сидеропении).

В легких случаях анемии общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечнососудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

Клиническая симптоматика появляется обычно при средней тяжести анемии и нарастает при тяжелой анемии. Она обусловлена неполным кислородным обеспечением тканей и проявляется следующими жалобами:

общая слабость, быстрая утомляемость,
головокружение, головные боли, шум в ушах,
сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца,
одышка,
обмороки,
бессонница,
извращение вкусовых ощущений,
нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром Пламмера — Винсона),

При объективном обследовании больных обнаруживаются:

бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
сухость кожи, появление на ней трещин,
возможна легкая желтизна рук и носогубного треугольника вследствие нарушения обмена каротина при дефиците железа,
мышечная слабость,
ангулярный стоматит, хейлит («заеды»), атрофия сосочков языка,
утолщение и ломкость ногтей,
сухость, ломкость и выпадение волос,
жжение и зуд вульвы.

Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.

При длительной анемии возможны нарушения функций различных паренхиматозных органов, развивающиеся в результате дистрофических процессов, обусловленных хронической гипоксией. Изменения функции различных органов и систем при железодефицитной анемии являются не столько следствием малокровия, сколько тканевого дефицита железа. Доказательством этого служит несоответствие тяжести клинических проявлений болезни и степени анемии и появление их уже в стадии скрытого дефицита железа.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Большое значение в диагностике анемии имеет лабораторное исследование крови и определение:

концентрации гемоглобина,
количества эритроцитов, величины и насыщенности их гемоглобином,
цветового показателя,
гематокрита (снижение гематокрита до 0,3 и меньше),
концентрации железа в плазме крови (в норме 13-32 мкмоль/л),
общей железосвязывающей способности трансферрина,
показателя насыщения трансферрина железом,
полное морфологическое исследование крови с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и лейкограммы.

По мере развития заболевания концентрация железа в плазме крови снижается, железосвязывающая способность увеличивается, в результате процент насыщения трансферрина железом снижается до 15 % и меньше (в норме 35 — 50 %). Показатель гематокрита снижается до 0,3 и меньше.

Критерии ЖДА у беременных:

1) Концентрация гемоглобина в крови 2) Цветовой показатель < 0,85.
3) Микро- и анизоцитоз.
4) Средний диаметр эритроцитов менее 6,5 дк.
5) Сывороточное железо 64,4 мкмоль/л, КНТ < 16%.

В настоящее время наиболее информативным гематологическим параметром ЖДА принято считать уровень сывороточного Ферритина (в норме 32 — 35 мкг/л), который служит индикатором дефицита железа в организме (при ЖДА — 12 мкг/л и менее). Ферритин сыворотки определяют с помощью радиоиммунного метода. Однако содержание сывороточного ферритина не всегда отражает запасы железа, так как оно зависит также от скорости высвобождения ферритина из тканей и плазмы.

Тяжесть клинического течения анемии принято определять по уровню гемоглобина в периферической крови.

Дифференциальный диагноз
Для уточнения характера анемии необходимы исследования мочи и крови, определение СОЭ, количества билирубина в крови, концентрации уробилиногена и желчных пигментов в моче, серологические исследования для определения содержания антиэритроцитарных факторов (антител), исследование функции печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Исключают наличие специфических инфекционных заболеваний, опухолей различных локализаций.

Общие принципы лечения

При выявлении причины развития ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее устранение (лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.).
Необходимо назначение сбалансированной диеты, в которой в достаточном количестве и в оптимальных сочетаниях содержатся необходимые пищевые ингредиенты, в том числе достаточное количество железа и белка. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи равно 2,5 мг/сут. Калорийность пищи должна быть увеличена на 10% за счет белков, фруктов, овощей. Мясо содержит железа больше, чем печень. Жир следует ограничить, так как он тормозит желудочную секрецию и снижает процессы всасывания железа в кишечнике.
Лекарственные препараты железа являются средством выбора для коррекции дефицита железа и уровня гемоглобина у больных ЖДА. Их следует предпочитать пищевым продуктам, содержащим железо.
В большинстве случаев для коррекции дефицита железа при отсутствии специальных показаний препараты железа следует назначать внутрь. Парентеральный путь введения препаратов железа у большинства беременных без специальных показаний следует считать нецелесообразным.
При лечении ЖДА не рекомендуется производить гемотрансфузии без жизненных показаний вследствие высокого риска инфицирования беременной. Переливание эритроцитов также связано с риском иммунизации организма отсутствующими у него антигенами. Критерием жизненных показаний для гемотрансфузии является не уровень гемоглобина, а общее состояние больной, состояние гемодинамики. Показания для гемотрансфузии могут возникнуть за 1-2 дня до родоразрешения при уровне гемоглобина 40-50 г/л.
Лечение препаратами железа при верификации ЖДА у беременных должно проводиться до конца беременности. Это имеет принципиально важное значение не только для коррекции анемии у беременной, но главным образом для профилактики дефицита железа у плода. По рекомендации ВОЗ все беременные на протяжении II-III триместров беременности и в первые 6 месяцев лактации должны получать препараты железа.

Фармакотерапия
Назначение препаратов железа является главным компонентом терапии ЖДА, так как невозможно купировать железодефицит только за счет полноценного питания.

Эксперты ВОЗ рекомендуют использовать

пероральные препараты (удобство применения, лучшая переносимость),
препараты Fe2+, а не Fe3+ (лучшая абсорбция),
сульфат железа —FeS04 (лучшая абсорбция, эффективность, дешевле),
препараты с замедленным выделением Fe2+ (лучшая абсорбция, лучшая переносимость).

Перорально используются разнообразные препараты, главным образом, двухвалентного закисного железа (поскольку всасывается только оно). Трехвалентное окисное железо, содержащееся в некоторых препаратах, в органах пищеварения должно перейти в двухвалентное, чтобы всосаться и, преобразовавшись в плазме крови в трехвалентное железо, участвовать в восстановлении уровня гемоглобина. Поступающее в организм лекарственное железо депонируется в форме ферритина и гемосидерина и только потом мобилизуется для гемоглобинообразования.

Суточная доза для профилактики анемии и лечения легкой формы заболевания — 50-60 мг Fe2+, а для лечения выраженной анемии — 100-120 мг Fe2+. Ежедневный прием препаратов железа более предпочтителен по сравнению с еженедельным. Железа сульфат внутрь 320 мг (соответствует 100 мг Fe2+) 2 р/сут за 1 час до или через 2 часа после еды.

Целесообразно назначать препараты железа, содержащие аскорбиновую кислоту. Содержание аскорбиновой кислоты должно превышать в 2-5 раз количество железа в препарате. Кроме того, лекарственные средства могут содержать другие компоненты, усиливающие всасывание железа: цистеин, янтарную кислоту и др.

В последние годы появились комплексные препараты, предназначенные для беременных, содержащие витамины и микроэлементы. Они с успехом применяются для лечения и профилактики ЖДА у беременных и кормящих матерей.

Препараты железа для парентерального введения следует использовать по специальным показаниям:

неэффективности пероральной терапии тяжелой формы ЖДА
нарушения всасывания железа при заболеваниях желудочно-кишечного тракта,
индивидуальная непереносимость солей железа,
обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Это связано с тем, что препараты для парентерального введения могут вызывать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока из-за значительного количества быстро ионизируемого железа при отсутствии необходимого содержания трансферрина, способного его связывать.

Для парентерального введения применяются препараты трехвалентного железа. Курсовая доза препарата железа для парентерального введения вычисляется для конкретного больного по формуле: масса тела больного (кг) х концентрация гемоглобина в крови (г/100мл) х 2,5. Учитывая прооксидантное и лизосомотропное действие препаратов железа, их парентеральное введение необходимо сочетать с низкомолекулярным декстранами, которые позволяют защитить клетку и избежать перегрузки макрофагов железом.
Железа (III) полиизомалътозат в/м 100 мг/2 мл раствора 1 р/сут +
Низкомолекулярные декстраны в/в 400,0 мл 1 р/неделю

После нормализации уровня гемоглобина рекомендуется продолжить принимать антианемические препараты внутрь в небольших дозах в течение 6 месяцев.

К настоящему времени накоплен определенный опыт использования препаратов рекомбинантного эритропоэтина (РЭПО) для коррекции анемических состояний у беременных, родильниц и недоношенных детей.
Эпоэтин альфа в/в 30-100 МЕ/кг 3 p/неделю до достижения оптимальной концентрации Нb

Обязательным условием для применения РЭПО является адекватное насыщение организма железом, так как оно является лимитирующим фактором эффективного эритропоэза.

Профилактика
Профилактика анемии прежде всего требуется беременным с высоким риском развития анемии. К ним относятся:

женщины, прежде болевшие анемией;
женщины, имеющие хронические инфекционные болезни или хронические заболевания внутренних органов;
многорожавшие женщины;
беременные с уровнем НЬ в I триместре меньше 120 г/л
беременные с многоплодием;
беременные с явлениями гестоза;
женщины, у которых в течение многих лет менструации продолжались более 5 дней.

Профилактика заключается в назначении небольшой дозы препаратов железа (1-2 таблетки в день) в течение 4-6 месяцев, начиная с 12-14 недель беременности. Одновременно рекомендуется больным увеличить содержание мясных продуктов в ежедневном рационе.

Профилактика ЖДА беременных способствует созданию у новорожденных более высоких запасов железа, предотвращая развитие дефицита железа и анемии у грудных детей.

Оценка эффективности лечения
Эффект от лечения препаратами железа наступает постепенно, в связи с чем терапия должна быть длительной. Подъем ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) отмечается на 8—12 день при адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе, содержание гемоглобина — к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5—8 недель лечения. Однако общее состояние больных улучшается гораздо раньше.

Наилучшим образом эффективность лечения контролируется по уровню трансферрина и ферритина сыворотки крови.

Осложнения и побочные эффекты лечения
При применении высоких доз препаратов железа вероятно возникновение различных диспептических расстройств, к которым и без того склонны беременные.

При внутривенном введении препаратов железа возможны выраженные аллергические реакции, поэтому препараты следует вводить только в стационарных условиях.

Избыточное введение препаратов железа может привести к гемосидерозу (почек, печени, сердца), особенно при его парентеральном применении. При перегрузке железом для его выведения используют комплексообразующее соединение дефероксамин в дозе до 500 мг/сут.

Ошибки и необоснованные назначения
Лечение следует проводить препаратами железа. Не оправдано назначение вместо железа витаминов B1, В2, В6, В12, фолиевой кислоты, препаратов печени или меди. Комбинации препаратов железа с витамином В12 и фолиевой кислотой, а также препаратов железа, содержащих фолиевую кислоту (фефол, ирровит, мальтоферфол), также не оправданы, так как фолиеводефицитная анемия у беременных возникает редко и имеет специфические клинико-лабораторные признаки.

Прогноз
На фоне нелеченных истинных железодефицитных анемий беременных у 40% женщин развиваются ОПГ — гестозы. При наличии тяжелых нарушений эритропоэза возможно развитие преждевременной отслойки плаценты, кровотечений в родах и послеродовом периоде.

Железодефицитная анемия

А вы знаете, что железодефицитная анемия – проблема мирового масштаба.

Железо – единственное из известных минеральных веществ, потребность в котором невозможно удовлетворить с помощью только продуктов питания.

Так, только в США железосодержащие препараты постоянно употребляют более 25 млн. человек. Более подвержены данному заболеванию женщины.
У 10 % женщин до 45 лет недостаток железа явный, а у 30 % — скрытый.

Дефицитом железа в Европе и России страдают 30–40% населения, а в регионах Севера и Сибири – до 50–60%.

Проверьте, есть ли у вас симптомы дефицита железа, описанные ниже.

1. Постоянное чувство усталости. Самый распространенный симптом анемии. Женщины часто не обращают внимания на усталость, так как считают ее неотъемлемой частью своей напряженной жизни.
Однако дефицит железа вызывает недостаточный приток кислорода к тканям и организм лишается жизненной силы. Если ваша «обычная» усталость сопровождается слабостью, головными болями, головокружением, раздражительностью, невозможностью сконцентрироваться, проверьте свой уровень железа в крови. Неслучайно железодефицитную анемию называют еще болезнью «усталой крови».

2. Бледный цвет лица. Гемоглобин придает крови красный цвет, а вашей коже – розоватый подтон. Но независимо от цвета вашей кожи, если цвет видимых слизистых ваших десен, губ и век бледный, причиной может быть железодефицит.

3. Одышка. Если организму не хватает кислорода, вам постоянно будет не хватать воздуха. Если вы начинаете задыхаться при выполнении обычных домашних дел или просто при подъеме по лестнице, виной может быть низкий уровень железа в крови.

4. Малейшее нарушение сердечного ритма мгновенно даёт о себе знать. Сильное сердцебиение проявляется по-разному: вы ощущаете болезненные толчки, у кого-то сердце стучит и «выскакивает» из груди, сопровождается слабостью, потоотделением, приливом крови к лицу, усиленной пульсацией в висках. В этом случае восполнение дефицита железа в организме жизненно важно. Если у вас больное сердце, сопутствующая анемия только ухудшит ваше состояние.

5. При длительном дефиците железа появляется «извращенный аппетит»: поедание мела, грязи, красок, льда. Нарушается обоняние: начинают нравиться резкие запахи бензина, красок, лаков. Развиваются воспаление и трещины языка, уголков губ, истонченные, исчерченные, ломкие ногти.

6. Низкий иммунитет. Люди с железодефицитом чаще болеют ОРВИ, что, в свою очередь, усугубляет имеющийся дефицит железа.

7. Выпадение волос. При железодефицитной анемии может начаться обширная алопеция, и вы начнете терять волосы довольно быстро. Одной из главных причин выпадения волос американские ученые считают недостаточное количество железа в крови. Выпадение волос — крайние меры организма. Это значит, что при дефиците полезных веществ организм сокращает питание всего лишнего – волос и ногтей, из-за чего происходит их ломкость и выпадение. Например, если человек потеряет около 20% волос у себя на голове, то это значительно уменьшит его потребность в кислороде. Врачи утверждают, что через год после того, как дефицит витаминов и минералов в организме будет восстановлен, волосы начнут отрастать.

8. Дефицит железа снижает функции щитовидной железы и блокирует ее способность ускорять обмен веществ. Гипотиреоз часто является скрытым – 6 из 10 человек не подозревают о своем заболевании. Поэтому если вы начали набирать вес, страдаете недостатком энергии, температура вашего тела ниже нормы, обратитесь к врачу.

Эритробластозы. Железодефицитные анемии.

Картина периферической красной крови характеризуется при этих формах обильным количеством эритробластов. Они сильно базофильны или полихроматофильны; иногда встречаются также атипичные формы (параэритробласты). В большинстве случаев имеются значительные анемии нормохромного типа. Картина сопровождается сильным увеличением печени и селезенки. В костном мозгу отмечается гиперплазия эритропоэтической ткани, которая препятствует образованию гранулоцитов и тромбоцитов (часты геморрагические диатезы).

В зависимости от клинического течения различают следующие клинические формы.
а) Острая эритремия, болезнь Гульельмо (Guglielmo). Эта болезнь приводит к смерти в течение недель или месяцев.
б) Хронический, чистый эритробластоз взрослых, тип Гейльмейер — Шбнера (Heilmeyer — Schoner). Явления менее выражены. Прогноз благоприятнее.
в) Истинный эритролейкоз, если комбинируются разрастания эритро- и лейкопоэтической ткани.

Железодефицитные анемии

Гемоглобин состоит из железа, четырех замещенных пиррольных колец и глобина. При отсутствии одного из этих трех веществ синтез гемоглобина нарушается. Но практически при нарушениях образования гемоглобина к анемии ведет почти исключительно дефицит железа.
Для понимания сущности железодефицитных анемий следует кратко напомнить об обмене железа.

Всего в организме имеется приблизительно 5,5 г железа, из которых:
Железа гемоглобина около 3 г.
Железа миоглобина 0,5 г.
Функционирующего железа 1 г.
Резервного и защитного железа 1 г.

В основе дефицита железа могут лежать различные причины. Они представлены в табл. 4 (Schoen и Teschendorf). Каждый из этих факторов может вести к железодефицитной анемии.

Симптомы железодефицитных анемий (гипохромных анемий): эти анемии— всегда гипохромные, с цветным показателем, часто сниженным до 0,5 (так называемая пигментная анемия). В картине красной крови — микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, уплощение клеток (планоцитоз) и только в самых тяжелых случаях — полихромазия и базофильная пунктация. Недостаточное наполнение клеток легко узнается на окрашенных мазках крови (так называемые пессаровидные формы). Кривые Прайс — Джонса всегда с расширенным основанием. Количество ретикулоцитов или совсем не повышено, или повышено только незначительно. Число лейкоцитов в тяжелых случаях скорее уменьшено (относительный л имфоцитоз). Встречаются также полисегментированные нейтрофилы. Число тромбоцитов часто повышено.

В костном мозгу наблюдается усиление эритропоэза с базофильными эритро-бластами и проэритро-бластами (нарушение созревания). При железо-дефицитной анемии Лю-дин (Ludin) подчеркивает микроцитоз эритробластов. Это уменьшение размеров эритробластов позволяет отличать данную анемию от инфекционной анемии, при которой также наблюдается гипохромия и снижение сывороточного железа, но в костном мозгу имеется только сдвиг эритропоэза влево при нормальных размерах эритробластов. Согласно Ludin, микроцитоз с одновременно нарушенным созреванием говорит о дополнительном повреждении костного мозга при железодефицитных анемиях инфекционным фактором.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гематологические методы исследования. Дегенеративные изменения эритроцитов

Анемия или малокровие - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев числа эритроцитов в единице объема крови. При тяжелых формах анемий в крови могут появляться патологические формы эритроцитов.

Этиология анемий включает острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.

Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия - гипоксией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

Классификация анемий. В основу существующих классификаций анемий положены данные о морфологии эритроцита, способности костного мозга к регенерации, патогенетические признаки заболевания с учетом важнейших этиологических факторов. По механизму развития выделяют три основных вида анемий: вследствие кровопотери (постгеморрагические), вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические) и вследствие нарушения кровообразования.

Морфологическими критериями, заложенными в основу классификаций анемий, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип кроветворения. По цветовому показателю анемии делят на:

1) гипохромные (ЦП = 0,8 и ниже);

2) нормохромные (ЦП = 0,9-1,0);

3) гиперхромные (ЦП выше 1,0).

По величине СДЭ различают:

1) микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм);

2) нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2- 8,0 мкм);

3) макроцитарные (СДЭ выше 8,1 мкм) анемии. В группу макроцитарных анемий входят и мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.

По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы:

1) с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз: эритробласт -> пронормобласт -> нормобласт базофильный -> нормобласт полихроматофильный -> нормобласт оксифильный ->эритроцит);

2) с мегалобластическим (промегалобласт -> мегалобласт базофильный -> мегалобласт полихроматофильный -> мегалобласт оксифильный -> мегалоцит) типом кроветворения (рис. 66).

По способности костного мозга к регенерации различают анемии:

1) регенераторные (с достаточной функцией костного мозга);

2) гипорегенераторные (понижение регенераторной функции костного мозга);

3) арегенераторные (гипо- и апластические) - с резким угнетением процессов эритропоэза.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИИ

Этиопатогенетическая
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

II. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

1. Дефицитные анемии:

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов:

наследственные
приобретенные
апластические анемии
метапластические анемии
дисрегуляторные

III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):

мембранопатии
ферментопатии
гемоглобинопатии

По Идельсону Л.И. (1979 год)
I. Анемии, связанные с кровопотерей:

II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:

1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

анемии, связанные с дефицитом железа ( железодефицитные анемии )
анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические)

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

анемии, связанные с дефицитом витамина В12 ( В12- дефицитная анемия )
анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты ( фолиеводефицитная анемия )

3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

наследственные дизэритропоэтические анемии
приобретенные дизэритропоэтические анемии

4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии):

наследственные формы
приобретенные формы

III. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии):

наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов
наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные)
гемолитическне анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией ( болезнь Маркиафавы-Микели )
гемолитические анемии связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов
гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов
гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В12, фолиевой кислоты)
гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии)

Нормохромная : при острых кровотечениях, при некоторых гемолитических формах, при инфекционно-токсических формах.
Гипохромная: при хронических кровотечениях, прежде всего при дефиците железа, при инфекционно-токси-ческих формах.

Гиперхромная : при некоторых гемолитических формах, при отсутствии антианемического фактора (витамина В12), при некоторых токсических формах (например, при уремии). Важные указания дает также величина эритроцитов. Величину эритроцитов определяют или морфологически в мазке крови, или с помощью кривых Прайс—Джонса, или, всего вернее, путем расчета среднего объема отдельного эритроцита. Анемии
Нормоцитарная: при острых кровотечениях и некоторых инфекциях, некоторых гемолитических анемиях, апластических анемиях.
Мегалоцитарная: при отсутствии антианемического фактора (витамина В12).

Макроцитарная : при токсических формах (уремия, цирроз печени), при некоторых приобретенных гемолитических анемиях. Микроцитарная: при дефиците железа, при конституциональной гемолитической желтухе (шаровидно-клеточной анемии) и при некоторых других гемолитических формах. Подразделение анемий по содержанию красящего вещества и величине эритроцитов по своему значению, естественно, уступает патогенетической классификации анемий. Старое деление анемий на первичные и вторичные более неприемлемо.
С латогенетической точки зрения можно различать четыре большие группы анемий.

А. Анемии после кровотечения (постгеморрагические анемии) наружного или внутреннего.
Б. Анемии на почве повышенного распада крови— гемолитические анемии.
1. Видоизмененные эритроциты (гемолитические анемии, обусловленные свойствами самих эритроцитов),

а) конституциональные формы (шаровидноклеточные, серповидноклеточные, овальйоклеточные анемии, thalassaemia major и minor), анемия с гемоглобином С;

б) приобретенные формы (пароксизмальная ночная гемоглобинурия: анемия Маркиафава (Marchiafava).

Гемолиз, вызванный экзогенными причинами:

а) гемолиз, вызванный гемолизинами и агглютининами (гемолитические анемии, вызванные аутоиммунными и изоиммуиными телами);
б) гемолиз, вызванный не гемолизинами, а непосредственным действием на эритроциты. Плазмодии малярии, бартонеллы, стрептококки, химические вещества и т. д.;
в) гемолитические спленогенные анемии.

Анемии вследствие нарушения процессов эритропоэза.

1. При дефиците веществ, необходимых для созревания эритроцитов (антианемический фактор — витамин В12),— мегалобластичские анемии.
2. Другие дефицитные анемии (наблюдаются редко). 3..На почве токсических и механических нарушений образования эритроцитов:
а) токсические: бензол, новарсенол, мышьяк, свинец; уремия и т. д.;
б) механические: миелома, лейкоз, метастазы, болезни накопления и т. д.
4. Вследствие торможения костного мозга: ге-патолиенальные поражения, эндокринные (прежде всего овариальные и при микседеме).
5. При чрезмерно ускоренном новообразовании эритроцитов — эритробластозы.

Анемии на почве нарушения построения гемоглобина.

1. Железодефицитные анемии.
2. Белководефицитные анемии.
Но и это подразделение также несовершенно. Неизбежны перекрещивания. Некоторые формы анемий патогенетически различного происхождения.
Для дифференциации разных форм анемий, помимо картины крови, очень ценны также исследования стернального пунктата. Нарушения дыхательной функции крови связаны с количественными и качественными изменениями эритроцитов.

Количественые измененния эритроцитов обусловлены:

1. нарушением соотношения между их образованием (эритрокоэзом) и разрушением (эритродисрезом)

2. потерей эритроцитов при нарушении целостности сосудов (кровопотеря)

3. перераспределением эритроцитов.

Сдвиг числа эритроцитов в крови проявляется в виде увеличения (эритроцитоз) и уменьшения (анемия) их содержания в единице объёма крови.

Качественные изменения эритроцитов в крови возникают при нарушении их созревания в костном мозге или повышении проницаемости костно-мозгового барьера, в результате чего увеличивается поступление в кровь незрелых клеток с низким содержанием гемоглобина (клетки физиологической регенерации) - ретикулоциты, нормоциты, сдвиг до базофильных нормоцитов, при изменении типа кроветворения с эритробластического на мегалобластический, когда в костном мозге и крови появляются мегалобласты и мегалоуциты (клетки патологической регенерации); вследствие приобретённых и наследственных нарушений обмена веществ, состава и структуры эритроцитов, в том числе синтеза гемоглобина (уменьшение образования или синтеза аномальных гемоглобинов), что ведёт к появлению в крови дегенеративных форм эритроцитов.

ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

Дегенеративные формы могут появляться в виде:

6. линиевидные эритроциты и др.

анизохромия (различная степень прокрашивания, зависит от количества гемоглобина).

В норме содержание эритроцитов в периферической крови у мужчин составляет в среднем (4-5)х10 12 /л, у женщин - (3,7-4,7)х10 12 /л; уровень гемоглобина соответственно 130-160 и 120-140 г/л. У здоровых людей количество образующихся в костном мозге эритроцитов равно числу выходящих из циркуляции (гемолизирующихся) клеток, в связи с чем уровень их в крови практически постоянен. При различных заболеваниях эритроцитарный баланс может нарушаться, что приводит к увеличению числа эритроцитов в крови (эритроцитозу) или к его уменьшению (анемии).

Патологические формы эритроцитов. При анемиях в периферической крови на фиксированных или суправитально окрашенных мазках могут встречаться эритроциты и эритроидные формы костного мозга, не выявляемые у здоровых людей. Появление их свидетельствует либо о компенсаторных усилиях эритропоэза или о нарушении созревания клеток эритроидного ряда в костном мозге (регенеративные формы эритроцитов), либо о дегенеративных изменениях эритроцитов, возникающих при действии на организм повреждающих факторов в результате извращения эритропоэза (дегенеративные формы эритроцитов). К группе регенеративных форм эритроцитов относят незрелые формы эритропоэза - ядросодержащие эритроциты (нормобласты, мегалобласты), эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо, азурофильная зернистость, азурофильная штрихованность). Цитоплазматическую природу (остатки базофильной субстанции) имеют полихроматофильные эритроциты, ретикулоциты (выявляются на суправитально окрашенных препаратах), базофильная зернистость эритроцитов. К группе дегенеративных форм эритроцитов относят клетки с измененной величиной (анизоцитоз - наличие в крови эритроцитов различной величины: нормоцитов (7,0-8,0 мкм), микроцитов (6,9-5,7 мкм), макроцитов (8,1-9,35 мкм), мегалоцитов (10-15 мкм)), формой (пойкилоцитоз - наличие на мазках крови эритроцитов различной формы: вытянутой, грушевидной, овальной, веретеновидной и др.), различным содержанием гемоглобина в эритроцитах (анизохромия - появление гипохромных и гиперхромных эритроцитов), гемоглобиновую дегенерацию Эрлиха (Гемоглобиновая дегенерация Эрлиха - неравномерное распределение гемоглобина в эритроцитах в результате его коагуляции), вакуолизацию эритроцитов. На суправитально окрашенных мазках в эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца (Тельца Гейнца субстанционально тождественны с гемоглобиновой дегенерацией Эрлиха, но выявляются в виде 2-3 голубых телец при суправитальной окраске мазков крови), а также иссиня-темные эритроциты - дегенеративная полихромазия.

РЕТИКУЛОЦИТЫ

Ретикулоциты — это молодые формы эритроцитов, образовавшиеся из нормобластов после потери ими ядра. Цитоплазма ретикулоцитов содержит базофильную сеточку (ретикулум) в виде мелких зерен, отдельных нитей, клубочков и т. п., которая представляет собой агрегированные рибосомы и митохондрии.

Выявление и подсчет ретикулоцитов в крови требует специальной окраски. Обычно используют унифицированный метод подсчета количества ретикулоцитов после суправитальной окраски их бриллиантовым крезиловым синим.

Хорошо вымытое и обезжиренное предметное стекло подогревают над пламенем горелки и наносят на него каплю насыщенного раствора бриллиантового крезилового синего и с помощью шлифовального стекла делают из него тонкий мазок. Каплю крови наносят на мазок краски, готовят из нее мазок и помещают стекло во влажную камеру на 3–5 минут. Для этого можно использовать чашку Петри, в которую сбоку укладывают слегка смоченные валики ваты или марли. После этого мазки высушивают на воздухе. Ретикулоциты окрашиваются в зеленовато-голубой цвет, а внутриклеточная зернистая субстанция — в фиолетово-синий

Можно производить соответствующую окраску в пробирке. Для этого несколько капель крови смешивают с равным объемом 1% раствора бриллиантового крезилового синего в изотоническом растворе. Пробирку оставляют на 1–1,5 часа, затем готовят мазки.

Микроскопию мазков проводят, используя иммерсионный объектив. Подсчитывают не менее 1 000 эритроцитов, среди которых находят клетки, содержащие зернисто-нитчатую субстанцию (ретикулоциты). Количество подсчитанных таким образом ретикулоцитов выражают на 1 000 или на 100 эритроцитов (соответственно в ‰ или %). Более точные результаты получаются при автоматическом подсчете числа ретикулоцитов, который предусмотрен в некоторых типах гематологических анализаторов.

Интерпретация результатов В норме число ретикулоцитов составляет 5–12 o /_oo (на 1 000 эритроцитов), или 0,5–1,2% (на 100 эритроцитов).

Количество ретикулоцитов в периферической крови отражает эритропоэтическую активность костного мозга.

Анемия и беременность

Во время беременности в норме наблюдается эритроидная гиперплазия костного мозга и увеличение массы эритроцитов (ККТ). Однако диспропорциональное увеличение объема плазмы крови приводит к гемодилюции (гидремия беременности): гематокрит снижается в поздних сроках одноплодной беременности до 34%, а при многоплодной до 30%, по сравнению с 38–45% у здоровых небеременных женщин. Как анемия классифицируются следующие уровни гемоглобина (Hb) и гематокрита:

Если в начале беременности уровень гемоглобина составляет 11,5 г/дл, женщинам могут назначать профилактическое лечение, так как последующая гемодилюция обычно снижает уровень гемоглобина до 10 г/дл. Несмотря на гемодилюцию, способность переносить кислород остается нормальной на протяжении всей беременности. Гематокрит в норме увеличивается сразу после родов.

Акушерам, по согласованию с перинатологом, следует как можно раньше оценить анемию у беременных пациенток религиозной организации Свидетели Иеговы (которые в большинстве случаев отказываются от процедуры переливания крови).

Симптомы и признаки анемии при беременности

Ранние симптомы анемии обычно несущественны и неспецифичны (утомляемость, слабость, легкие головокружения, слабая одышка во время нагрузки). Другими симптомами могут быть бледность и, если имеется выраженная анемия, тахикардия и гипотония.

Анемия увеличивает риск

Низкий вес при рождении

Послеродовые материнские инфекции

Диагностика анемии при беременности

Общий анализ крови с последующим тестированием на основании среднего объема эритроцитов (MCV)

Диагностика анемии начинается с общего анализа крови; обычно, если у женщины обнаруживается анемия, дальнейшее обследование зависит от того, низок ( 79 fL) ли высок ( > 100 fL) объем эритроцитов:

При микроцитарных анемиях обследование включает анализ на дефицит железа (измерение ферритина в сыворотке крови) и наличие гемоглобинопатий Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia) По окончании срока нормальной продолжительности жизни (около 120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз определяется как преждевременная деструкция и, следовательно, укорочение продолжительности. Прочитайте дополнительные сведения (с помощью электрофореза гемоглобина). Если результаты этих исследований не позволили установить диагноз и нет положительного результата от эмпирического лечения, оправдана консультация гематолога.

При макроцитарных анемиях исследуют уровни фолатов и витамина B12 в сыворотке крови.

Для анемии смешанного генеза.

Лечение анемии при беременности

Лечение для купирования анемии

При наличии тяжелых симптомов или показаний со стороны плода необходимо применение гемотрансфузии

Лечение анемии во время беременности направлено на восстановление нормального уровня гемоглобина (см. ниже).

Гемотрансфузия показана при любой анемии, сопровождающейся выраженной конституциональной симптоматикой (например, головокружения, слабость, утомляемость) или легочно-сердечными симптомами или признаками (например, одышка, тахикардия, тахипноэ); решение принимают без учета уровня гематокрита.

Здравый смысл и предостережения

Решения относительно трансфузии основаны не на уровне гематокрита, а на тяжести симптомов.

Основные положения

Гемодилюция развивается во время беременности, но переносимость кислорода на протяжении беременности остается нормальной.

Наиболее распространенными причинами анемии во время беременности являются дефицит железа и дефицит фолиевой кислоты.

Анемия увеличивает риск преждевременных родов и инфекционных послеродовых осложнений у матери.

Если в начале беременности Hb

Необходимо лечить причину анемии, если это возможно, но при выраженных симптомах, как правило, назначают переливание.

Железодефицитная анемия при беременности

Примерно 95% случаев анемии при беременности являются железодефицитной анемией Железодефицитная aнемия Дефицит железа является наиболее частой причиной анемии и обычно обусловлен кровопотерей; мальабсорбция, к примеру такая,, как при целиакии, является гораздо менее распространенной причиной. Прочитайте дополнительные сведения

Недоедание (особенно у девочек подросткового возраста)

Нормальные рекуррентные потери железа с менструальной кровью (приблизительно одинаковое ежемесячное количество; таким образом предотвращается излишнее накопление запаса железа в организме) до наступления беременности.

Диагностика железодефицитной анемии при беременности

Измерение сывороточного железа, ферритина и трансферрина

Обычно гематокрит ≤ 30%, а cредний объем эритроцита 79 fL. Сниженные уровни железа и ферритина и повышенный уровень трансферрина сыворотки позволяют подтвердить диагноз железодефицитной анемии.

Лечение железодефицитной анемии при беременности

Обычно сульфат железа перорально в дозе 325 мг ежедневно

Одна таблетка сульфата железа 325 мг, принимаемая до полудня, обычно эффективна. Более высокие дозы или более частый прием усиливают побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, в особенности запоры, а каждая предыдущая доза блокирует всасывание последующей, тем самым снижая долю потребленного препарата.

У примерно 20% беременных не происходит абсорбции достаточного количества железа при его пероральном приеме; некоторым из них требуется парентеральное лечение. Можно рассчитать дефицит железа, его часто можно восполнить за одну или две инфузии. Гематокрит и гемоглобин исследуют еженедельно для контроля эффективности лечения. Если лечение препаратами железа неэффективно, следует подозревать сопутствующий недостаток фолатов.

У новорожденных и родильниц с железодефицитной анемией обычно при нормальном уровне гематокрита имеется снижение общего запаса железа в организме и необходимость в раннем приеме пищевых добавок, содержащих железо.

Профилактика железодефицитной анемии при беременности

Хотя такая практика оспаривается, препараты железа (обычно сульфат железа в дозе 325 мг перорально 1 раз/день) рутинно назначают беременным для профилактики истощения запасов железа и возникновения анемии, которые могут возникнуть вследствие аномальных маточных кровотечений либо предшествующей беременности.

Фолиеводефицитная анемия при беременности

Дефицит фолатов Недостаточность фолата Недостаточность фолата встречается часто. Это может быть результатом недостаточного питания, мальабсорбции или приема различных лекарственных препаратов. Дефицит ведет к мегалобластной анемии. Прочитайте дополнительные сведения увеличивает риск возникновения дефектов развития невральной трубки Обзор врожденных неврологических аномалий Врожденные аномалии мозга обычно вызывают тяжелые неврологические дефициты, а некоторые могут быть фатальными. Некоторые из наиболее серьезных неврологических аномалий (например, анэнцефалия. Прочитайте дополнительные сведения .

Редко вместе с выраженной анемией отмечается выраженный глоссит.

Диагностика фолиеводефицитной анемии при беременности

Определение уровня фолата в сыворотке крови

Недостаток фолатов следует подозревать, если в общем анализе крови обнаруживается анемия с макроцитарным индексом или высоким показателем анизоцитоза (ПА). Низкие уровни фолатов в сыворотке крови подтверждают диагноз.

Лечение фолиеводефицитной анемии при беременности

Фолиевая кислота 1 мг перорально два раза в день

Лечение состоит из приема фолиевой кислоты в дозе 1 мг перорально 2 раза в день.

Выраженная мегалобластическая анемия может потребовать исследования костного мозга и дальнейшего стационарного лечения.

Профилактика фолиеводефицитной анемии при беременности

Для профилактики всем беременным женщинам и женщинам, пытающимся забеременеть, назначают фолиевую кислоту в дозе от 0,4 мг до 0,8 мг перорально 1 раз/день. Женщины с предшествующей беременностью плодом со spina bifida должны принимать по 4 мг фолиевой кислоты ежедневно, начиная прием еще до зачатия.

Гемоглобинопатии при беременности

Во время беременности гемоглобинопатии, в основном серповидноклеточная анемия Серповидно-клеточная анемия Серповидноклеточная анемия ( гемоглобинопатия) является причиной хронической гемолитической анемии, которая наблюдается практически исключительно у представителей негроидной расы. Она вызвана. Прочитайте дополнительные сведения

Предшествующая серповидноклеточная анемия увеличивает риск следующих осложнений:

Читайте также: