Хордома - лучевая диагностика

Обновлено: 27.04.2024

Цель: Продемонстрировать клинический случай низкодифференцированной хордомы, выделенной в последней классификации ВОЗ 2020 г.

Материал и методы: Пациентка 63 лет с низкодифференцированной хордомой, которой были выполнены МРТ, РКТ и сцинтиграфия с остеотропным радиофармпрепаратом.

Результаты: При гистологическом исследовании отмечалось малое количество физалиформных клеток, выраженный клеточный полиморфизм и отсутствие межклеточного матрикса. Иммуногистохимически образец был положителен для кератинов (AE1, AE3), брахиурии, S100, эпителиального мембранного антигена (EMA). Экспрессия SMARCB1 (INI1) отсутствовала во всех случаях. При МРТ в опухоли с бугристыми четко-нечеткими контурами превалировал средний изоинтенсивный сигнал на Т1ВИ и Т2ВИ с единичными мелкими оссификатами в толще опухоли, выявленными при РКТ.

Заключение: Низкодифференцированная хордома имеет специфическую гистологическую и иммуногистохимическую картину, однако дифференциальная диагностика на основе методов лучевой визуализации в настоящее время является сложной задачей.

Ключевые слова

Об авторах

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Кочергина Наталия Васильевна — доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России. Руководитель группы диагностики заболеваний опорно-двигательного аппарата

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Булычева Ирина Владиславовна — доктор медицинских наук, врач патологоанатом НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Прохоров Сергей Николаевич — аспирант 1 года НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Блудов Александр Борисович — кандидат медицинских наук, научный сотрудник НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Федорова Александра Владимировна — врач рентгенодиагостического отделения НИИ КиЭР НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Спирина Ольга Геннадьевна — врач рентгенодиагностического отделения НИИ КиЭР НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Россия

Щипахина Яна Александровна — врач рентгенодиагостического отделения НИИ КиЭР НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

Список литературы

1. Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58. DOI: 10.1148/radio-graphics.16.5.8888395.

2. McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001;12:1-11. DOI: 10.1023/a:1008947301735.

3. Wold LE, Laws ER Jr. Cranial chordomas in children and young adults. J Neurosurg. 1983;59:1043-7. DOI: 10.3171/jns.1983.59.6.1043.

4. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al eds. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone Geneva: WHO Press; 2013.

5. Vujovic S, Henderson S, Presneau N, et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol. 2006;209:157-65. DOI: 10.1002/path.1969.

6. Hasselblatt M, Thomas C, Hovestadt V, et al. Poorly differentiated chordoma with SMARCB1/INI1 loss: a distinct molecular entity with dismal prognosis. Acta Neuropathol. 2016;132:149-51. DOI: 10.1007/s00401-016-1574-9.

7. Hoch BL, Nielsen GP, Liebsch NJ, et al. Base of skull chordomas in children and adoles-cents: a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol. 2006;30:811-8. DOI: 10.1097/01.pas.0000209828.39477.ab.

8. Mobley BC, McKenney JK, Bangs CD, et al. Loss of SMARCB1/INI1 expression in poorly differentiated chordomas. Acta Neuropathol. 2010;120:745-53. DOI: 10.1007/s00401-010-0767-x.

10. Azzarelli A, Quagliuolo V, Cerasoli S, et al. Chordoma: natural history and treatment results in 33 cases. J Surg Oncol. 1988;37:185-91. DOI: 10.1002/jso.2930370311.

11. Patel SS, Schwab JH. Immunotherapy as a potential treatment for chordoma: a review. Curr Oncol Rep. 2016;18:55. DOI: 10.1007/s11912-016-0543-8.

12. Stacchiotti S, Casali PG. Systemic therapy options for unresectable and metastatic chordomas. Curr Oncol Rep. 2011;13:323-30 DOI: 10.1007/s11912-011-0176-x.

13. Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V, et al. Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol. 2012;30:914-20. DOI: 10.1200/JCO.2011.35.3656.

14. Stacchiotti S, Tamborini E, Lo Vullo S, et al. Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma. Ann Oncol. 2013;24:1931-6. DOI: 10.1093/annonc/mdt117.

15. Al-Rahawan MM, Siebert JD, Mitchell CS, et al. Durable complete response to chemotherapy in an infant with a clival chordoma. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:323-5. DOI: 10.1002/pbc.23297.

16. Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS, et al. Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol. 1996;18:237-40. DOI: 10.1097/00043426-199605000-00032.

17. Wilson BG, Wang X, Shen X, et al. Epigenetic antagonism between polycomb and SWI/SNF complexes during oncogenic transformation. Cancer Cell. 2010;18:316-28. DOI: 10.1016/j.ccr.2010.09.006.

18. Shih AR, Chebib I, et al. Molecular characteristics of poorly differentiated chordoma. Genes chromosomes and cancer. 2019; 58:804-808. DOI: 10.1002/gcc.22782.

19. Yeom KW, Lober RM, Mobley BC, et al. Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1056-61. DOI: 10.3174/ajnr.A3333.

Хордома

Хордома – достаточно редкое злокачественное новообразование, которое образуется из остатков хорды зародыша человека. Всегда располагается в районе позвоночника, либо в области черепа, либо в области крестца.

Опухоли, которые расположены в районе основания черепа, как правило обнаруживают в возрасте от 20-45 лет, а в районе крестца гораздо позже – от 45 до 60 лет. Заболеванию подвержены как мужчины, так и женщины, но сильный пол болеет чаще на 10-15%. Метастазирует хордома редко в случае, если метастазы все же идут, то на поздних стадиях заболевания. Злокачественность опухоли в большей степени из-за того, что хордома активно прорастает в близлежащие ткани и органы, а это приводит к рецидивам и повторным операциям.

Лечение

Лечение хордомы предусматривает полное хирургическое удаление злокачественного новообразования. Иногда проведение хирургической операции становится невозможным, из-за расположения опухоли вблизи критических структур организма — спинного и головного мозга. В таких случаях наибольшую эффективность в лечении хордом показывает применение радиохирургического метода на системе КиберНож.

Преимущество КиберНожа заключается в возможности подачи высоких доз ионизирующего облучения (хордомы, как правило, не поддаются лечению низкими полями радиационного излучения) с разных позиций точно в пределы новообразования. Применение химиотерапевтического лечения при хордомах, как правило, малоэффективно и зачастую назначается в составе комплексного лечения — до оперативного вмешательства, чтобы уменьшить объем новообразования, и/или после операции, если существуют для такого лечения показания.

Также при хордомах возможно применение высокоточной лучевой терапии IMRT, при которой в объем патологического очага доставляются высокие дозы ионизирующего излучения, способствующие уничтожению раковых клеток.

Диагностика

Для того, чтобы диагностировать хордому, проводится ряд исследований: пациенту проводят рентгенографию черепа либо крестцово-копчикового отдела позвоночника, в зависимости от места, в котором потенциально обнаружено злокачественное новообразование.

Для того, чтобы определить размер хордомы, проводят КТ и МРТ позвоночника и головного мозга. Для выявления очагов метастазирования в легких проводят КТ и рентгенографию грудной клетки.

Для окончательного диагноза проводят биопсию и гистологическое исследование частицы опухоли.

Симптомы хордомы

Учитывая, что хордома может локализоваться на различных участках позвоночника, симптомы также могут отличаться в зависимости от локации.

Для хордом расположенных в зоне основания черепа, характерны следующие симптомы:

  • полное изменение голоса, афония
  • нарушение глотания
  • нарушение ритма дыхания
  • нарушения зрения
  • нарушение сердечной деятельности
  • при метастазировании в легкие возможно кровохаркание, кашель с кровью, отдышка.

Для хордом, которые находятся в зоне крестца, характерны следующие симптомы:

  • слабость, понижение чувствительности, нижних конечностей
  • сбой работы тазовых органов
  • при метастазировании в печень могут возникнуть гепатомегалия и асцит.

Также есть симптомы, характерные для хордом обоих типов:

  • боли в месте локализации хордомы
  • потеря веса до 10-15 кг без усилий со стороны пациента – занятий спортом, диет
  • потеря аппетита, отказ от пищи
  • постоянная слабость
  • быстрые смены настроения
  • депрессии
  • гипертермия – в месте поражения температура тела может подниматься до 37-39 градусов.

Важно обратить внимание на такие общие для многих злокачественных новообразований симптомы, как потеря веса, потеря аппетита, быстрая утомляемость или хроническая усталость и повышенная температура без видимых причин. Успешность лечения зависит от того, насколько быстро пациент получит квалифицированную медицинскую помощь. Не откладывайте визит к врачу, если у себя или близких появятся вышеперечисленные симптомы.

Хордома - лучевая диагностика

Хордома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Злокачественная опухоль низкой или средней степени злокачественности, развивающаяся из остатков спинной струны

(Слева) Рентгенография таза в ПЗ проекции: у пациента 44 лет визуализируются признаки деструкции каудальной части крестца. Обратите внимание на слабовыраженную кальцификацию. Такие признаки типичны либо для хордомы крестца, либо для хондросаркомы.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется крупное новообразование крестца. Обратите внимание, что кальцификация не имеет хондроидных признаков. Зона кальцификации расположена, по большей части на периферии. Такая картина характерна для хордомы. КТ позволяет визуализировать подобную кальцификацию у 90% пациентов с хордомой. (Слева) МРТ Т1, аксиальная проекция: у этого же пациента сзади визуализируется зона с интенсивностью сигнала от промежуточной до низкой, а спереди -область сигнала более высокой интенсивности. Такая комбинация типична для хордомы, где сигналом более высокой интенсивности представлен материал, насыщенный кровью или белком.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: структура новообразования характеризуется неоднородной гиперинтенсивностью с несколькими гипоинтенсивными зонами, соответствующими кальцификации. Обратите внимание на типичное для хордомы смещение прямой кишки и мочевого пузыря кпереди.

б) Визуализация:
• Локализация: крестец (60%):
о Клиновидно-затылочная/назальная локализация (25%)
о Шейный отдел позвоночника (10%)
о Грудопоясничный отдел позвоночника (5%)
• Рентгенография: литический деструктивный очаг:
о Возможна внутренняя кальцификация (50-70%)
о Выступающая кальцификация при хрящевой хордоме (расположена фактически только в области ската)
о Костный дебрис часто заносится в мягкотканный компонент и может имитировать матрикс
• КТ: кальцификация визуализируется в 90%:
о Патологический очаг характеризуется локальной агрессивностью, однако развитие опухоли происходит настолько медленно, что она может казаться не агрессивной
• МРТ, режим Т1: характеризуется изо- или гипоинтенсивностью. При наличии плотной кальцификации отмечается неоднородность
• МРТ, последовательности, чувствительные к жидкости: характеризуется неоднородным, но, обычно, очень высокоинтенсивным сигналом:
о Может характеризоваться дольчатостью
о При наличии плотной кальцификации-значительные низкоинтенсивные области

в) Клинические особенности:
• Медленный рост, часто неспецифические симптомы:
о В итоге развиваются симптомы, обусловленные характером распространения опухоли на сопряженные мягкие ткани
• 1-4% от всех первичных злокачественных костных опухолей
• Хордомы составляют 40% опухолей крестца
• Высокий уровень рецидивов (80%) при краевой резекции
• Уровень пятилетней выживаемости: 50-84% поданным различных исследований
• Современное исследование показывает, что патологический очаг приобретает высоко агрессивный характер при длительном развитии
• Очаг может включать в себя зоны дедифференцировки; прогноз неблагоприятный

Хордома

завідуюча лікувальним відділенням наталя серьогіна

«В онкологическом центре TomoClinic лечат и такое редкое заболевание. Хордома — это всего 3% от всех опухолей позвоночного столба. Новообразование серо-желтое и окружено капсулой, возникает по причинам нарушения генетики, физической нагрузки и наследственных болезней костей, а также вследствие того, что беременная женщина пострадала от радиоактивного облучения».

Наталия Серегина Заведующая лечебным отделением, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей квалификационной категории TomoClinic

Что такое хордома?

Хордома — опухоль злокачественного характера, которая образуется из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда — это временный скелет, который присутствует у зародыша. В период внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в организме. Из клеток нотохорды образуется хордома.

Основными местами локализации новообразования являются основание черепа и область крестца. Развитие хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у пациентов в возрасте 60 лет, а опухоль затылочной части — у молодых и среднего возраста пациентов. Около 15% случаев развития хордомы локализуются в других частях позвоночного столба. Злокачественное образование преимущественно поражает мужчин, реже — женщин.

Виды хордомы

  • классическая;
  • хондроидная;
  • дифференцированный вид.

Классическая хордома — наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования.

Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли. В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития.

Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Новообразование преимущественно имеет благоприятный прогноз, встречается в основном у особей женского пола. Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, нежели классический вид злокачественного новообразования. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Симптомы хордомы

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

  • дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым);
  • нарушением дыхания;
  • проблемами с глотанием;
  • сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы;
  • нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью).

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

  • боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний);
  • половая дисфункция;
  • нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря);
  • общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги).

Диагностика хордомы

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.

Методы диагностики хордомы:

  • Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством.
  • Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникшие перегородки. При развитии опухоли в черепе рентгенография определяет разрушение клиновидной кости.
  • Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение.
  • Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами.
  • Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс.
  • Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Лечение хордомы

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

Хирургический метод лечения самостоятельно применяется в редких случаях, когда клиническая ситуация позволяет провести полную резекцию опухоли вместе с капсулой. Но из-за труднодоступного места расположения и больших размеров новообразования полноценное удаление опухоли проводится крайне редко. Для полного иссечения требуется операция, которую опасно проводить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга.

Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли. Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволяет улучшить качество жизни пациента, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.

Обзор онкологических заболеваний хордомы

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат хордомы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Хордомы (ХД)

Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления. Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка. Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.

Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели. Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.

Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Читайте также: