Идиопатический легочный гемосидероз
Обновлено: 09.05.2024
В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое носит обычно диффузный характер. Освобождающееся вследствие распада эритроцитов железо поглощается макрофагами, которые могут быть обнаружены в мокроте больных (сидерофаги). Первичный ИГЛ чаще встречается в детском возрасте. Этипатогенез остается малоизученным. Больше склоняются в пользу иммунопатологического характера заболевания, в частности взаимодействию аллерген-антитело, реализующемуся в сосудах легких. В пользу такого предположения свидетельствует наличие такой формы, как ИГЛ с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). В этом в сыворотке крови обнаруживаются в большом количестве преципитины к ингредиентам коровьего молока. Морфологически (по материалам открытой биопсии легких) обнаруживаются эритроциты в полости альвеол, гемосидерин- содержащие макрофаги (сидерофаги), интерстициальный диффузный фиброз, склерозирование мелких сосудов легких.
Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся кровохарканием - появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают ее. При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови. Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в альвеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы. Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Особенностью рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения. В ряде случаев на рентгенограммах грудной клетки отмечаются рассеянные мелкие тени в обоих легких, что служит причиной ошибочной диагностики милиарного туберкулеза легких. Изменения в легких, выявляемые при рентгенографии могут варьировать в широких пределах: от небольших инфильтратов до массивных тенеобразований, сопровождающихся ателектазами, эмфиземой и реакцией со стороны лимфатических узлов корней легких. Сразу после обострения, которое длится 3-5 дней, отмечается анемия - микроцитарная и гипохромная. Уровень сывороточного железа падает. В биохимическом анализе крови может отмечаться повышенный уровень билирубина. Поскольку регенераторная функция костного мозга не страдает, в периферической крови появляются ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным (проглоченная при кашле мокрота с кровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.
Условно выделяют острое и подострое течение
При острой форме ИГЛ отмечается значительное ухудшение состояния, слабость, выраженная одышка, старшие дети жалуются на боли в груди, кашель со скудной мокротой, в легких выслушиваются ослабленное дыхание и влажные хрипы. Возможно повышение температуры до фебрильных цифр. Быстро нарастает анемия.
При подостром варианте ИГЛ постепенно развивается бледность кожных покровов, симптомы интоксикации. Обострения заболевания протекают более тяжело. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидергофагов.
Пункционная биопсия легких чревата серьезными осложнениями. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями. Если повторные респираторные заболевания протекают всякий раз с анемией, необычной рентгенологической картиной в легких и плохо поддаются противовоспалительной терапии, необходимо обследовать такого больного на наличие ИГЛ.
Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным.
Идиопатический гемосидероз легочной ткани
Идиопатический гемосидероз легочной ткани – редкое заболевание с поражением легких, вызванное массивным кровоизлиянием в легочную ткань, с депонированием в ней железосодержащего гемосидерина. Встречается преимущественно в детском возрасте. В статье описан клинический случай идиопатического гемосидероза легочной ткани у ребенка 3 лет 11 мес. Девочка наблюдалась по поводу анемии неясной этиологии, неоднократно лечилась в стационаре, в том числе получала переливания эритроцитарной массы. В дальнейшем к анемическому синдрому присоединился респираторный синдром. Необходимо отметить, что правильно собранный анамнез, своевременная диагностика заболевания и назначение иммуносупрессивной терапии дают возможность предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие осложнений, в том числе и пневмосклероза.
Ключевые слова
Об авторах
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России; ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан
Россия
Садыкова Динара Ильгизаровна – д.м.н., зав. кафедрой госпитальной педиатрии
420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России; ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан
Россия
Макарова Тамара Петровна – д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии
420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Шакирова Алмазия Раисовна – врач-гастроэнтеролог, диетолог, зав. педиатрическим отделением
420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140
Сайфуллина Резеда Мунавировна – врач-педиатр педиатрического отделения
420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140
Сайфиева Регина Дамировна – ординатор кафедры госпитальной педиатрии
420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Хуснутдинова Динара Рафаилевна – врач-педиатр пульмонологического отделения
420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140
Хабибрахманова Зульфия Рашидовна – к.м.н., асс. кафедры госпитальной педиатрии
420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Список литературы
1. Kabra S.K., Bhargava S., Lodha R., Satyavani A., Walia M. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: clinical profile and follow up of 26 children. Indian Pediatr 2007; 44(5): 333–338
2. Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018; 800.
3. Розинова Н.Н. Редкие заболевания легких у детей. Клинические наблюдения. Под ред. Мизерницкого Ю.Л. М.: ООО «Оверлей», 2009; 192.
4. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. Margetis M.F., Keens T.G. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest 1999; 116: 721–725
5. Castellazzi L., Patria M.F., Frati G., Esposito A.A., Esposito S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in paediatric patients: how to make an early diagnosis. Ital J Pediatr 2016; 42: 86. DOI: 10.1186/s13052-016-0296-x
6. Zhang K., Biroschak J., Glass D.N., Thompson S.D., Finkel T., Passo M.H. et al. Macrophage activation syndrome in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis is associated with MUNC13–4 polymorphisms. Arthritis Rheum 2008; 58: 2892–2896. DOI: 10.1002/art.23734
7. Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur Respir J 2004; 24(1): 162–170. DOI: 10.1183/09031936.04.00116302
8. Zhang Y., Luo F., Wang N., Song Y., Tao Y. Clinical characteristics and prognosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis in pediatric patients. J Int Med Res 2019; 47: 293–302. DOI: 10.1177/0300060518800652
9. Chen X.-Y., Sun J.-M., Huang X.-J. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J 2017; 11: 677–681. DOI: 10.1111/crj.12440
12. Potalivo A., Finessi L., Facondini F., Lupo A., Andreoni C., Giuliani G., Cavicchi C. Severe respiratory distress in a child with pulmonary idiopathic hemosiderosis initially presenting with iron-deficiency anemia. Case Rep Pulmonol 2015; 2015: 876904. DOI: 10.1155/2015/876904.876904
13. Илькович М.М. Идиопатический гемосидероз легких. Болезни органов дыхания. Под ред. Н.Р. Палеева. М.: Медицина, 2000; 665–667.
14. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. Идиопатический гемосидероз легких у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2003; 4: 29–35.
Идиопатический гемосидероз легких (клиническое наблюдение в динамике)
Идиопатический гемосидероз легких (ИГСЛ) является одной из причин альвеолярного геморрагического синдрома (АГС) у взрослых; встречается крайне редко. Представлены результаты клинического наблюдения за 42-летним пациентом с ИГСЛ с рецидивирующим легочным кровотечением в динамике (в течение 0,5 года). При обследовании выявлены анемия, двусторонний инфильтративный процесс в легких, дыхательная недостаточность (сатурация крови кислородом – 82 % на воздухе). Проведен дифференциальный диагноз с аутоиммунными и неиммунными причинами АГС. Диагноз ИГСЛ подтвержден по данным трансбронхиальной биопсии паренхимы легких. Пациент успешно пролечен системными глюкокортикостероидами в высоких дозах.
Ключевые слова
Об авторах
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Болотова Елена Валентиновна – д. м. н., профессор кафедры пульмонологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов
350063, Краснодар, ул. М.Седина, 4
тел.: (961) 509-79-33
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Шульженко Лариса Владимировна – д. м. н., профессор, заведующая кафедрой пульмонологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов
350063, Краснодар, ул. М.Седина, 4
тел.: (988) 244-82-49
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края
Россия
Терман Евгений Александрович – врач патологоанатомического отделения
350086, Краснодарский край, Краснодар, ул. 1 Мая, 167
тел.: (918) 321-66-92
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края
Россия
Порханов Владимир Алексеевич – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, заведующий кафедрой торакальной хирургии с курсом онкологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный врач Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В.Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края
350063, Краснодар, ул. М.Седина, 4
350086, Краснодарский край, Краснодар, ул. 1 Мая, 167
тел.: (861) 252-95-58
Список литературы
1. Saeed M.M., Woo M.S., MacLaughlin E.F. et al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999; 116 (3): 721–725. DOI: 10.1378/chest.116.3.721.
2. Yao T.C., Hung I.J., Wong K.S. et al. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: an Oriental experience. J. Paediatr. Child Health. 2003; 39 (1): 27–30. DOI: 10.1046/j.1440-1754.2003.00066.x.
3. Nuesslein T.G., Teig N., Rieger C.H.L. Pulmonary haemosiderosis in infants and children. Paediatr. Respir. Rev. 2006; 7 (1): 45–48. DOI: 10.1016/j.prrv.2005.11.003.
4. Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur. Respir. J. 2004; 24 (1): 162–170. DOI: 10.1183/09031936.04.00116302.
5. Willms H., Gutjahr K., Juergens U.R. et al. [Diagnostics and therapy of idiopathic pulmonary hemosiderosis]. Med. Klin. 2007; 102 (6): 445–450. DOI: 10.1007/s00063-0071057-9 (in German).
8. Sherani K.M., Upadhyay H.N., Sherani F.K. et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis presenting in an adult: a case report and review of the literature. Lung India 2015; 32 (4): 395–397. DOI: 10.4103/0970-2113.159594.
9. Khorashadi L., Wu C.C., Betancourt S.L., Carter B.W. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: spectrum of thoracic imaging findings in the adult patient. Clin. Radiol. 2015; 70 (5): 459–465. DOI: 10.1016/j.crad.2014.11.007.
10. Аверьянов А.В., Лесняк В.Н., Коган Е.А. Редкие заболевания легких: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство; 2016.
11. Chen C.H., Yang H.B., Chiang S.R., Wang P.C. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: favorable response to corticosteroids. J. Chin. Med. Assoc. 2008; 71 (8): 421–424. DOI: 10.1016/S1726-4901(08)70094-7.
12. Sakamoto R., Matsumoto S., Mitsubuchi H., Nakamura K. Liposteroid and methylprednisolone combination therapy for a case of idiopathic lung hemosiderosis. Respir. Med. Case Rep. 2018; 24: 22–24. DOI: 10.1016/j.rmcr.2018.03.011.
13. Чучалин А.Г., ред. Респираторная медицина: руководство в 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007.
Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение
В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.
Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.
Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.
Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).
Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.
2. Причины
Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).
3. Симптомы
Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.
Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.
Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.
4. Лечение
В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.
Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.
Идиопатический гемосидероз легких Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Казымова Д. В., Ахмадеева Э. Н., Байков Д. Э., Байкова Г. В.
Идиопатический гемосидероз легких редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких у ребенка 14 лет.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Казымова Д. В., Ахмадеева Э. Н., Байков Д. Э., Байкова Г. В.
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children . The article presents the published data and described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.
Текст научной работы на тему «Идиопатический гемосидероз легких»
Д.В. КАЗЫМОВА, З.Н. АХМАДЕЕВА, Д.З. БАЙКОВ, Г.В. БАЙКОВА УДК «18.24-003.829.1-021.3
Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа
Идиопатический гемосидероз легких
I Ахмадеева Эльза Набиахметовна
Идиопатический гемосидероз легких - редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких у ребенка 14 лет.
Ключевые слова: дети, гемосидероз легких, интерстициальные заболевания легких.
D.V. KAZYMOVA, E.N. AKHMADEEVA, D.E. BAIKOV, G.V.BAIKOVA
Bashkir State Medical University, Ufa Republican Children's Clinical Hospital, Ufa
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children. The article presents the published data and described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.
Keywords: children, pulmonary hemosiderosis, interstitial lung disease.
Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта, «железное легкое») -редко встречающееся заболевание, которое характеризуется кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением.
Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания. Частота его составляет от 0,24 до 1,23 на 1000000 населения [2, 9, 10].
Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Высказаны мнения относительно врожденных нарушений структуры, повышенной проницаемости сосудистой стенки легочных капилляров, наличия аномальных анастомозов между легочными артериями и венами [2], не исключается и наследственная предрасположенность [2, 4]. В пользу иммунопатологического характера заболевания свидетельствует наличие такой формы, как синдром
Гейнера - идиопатический гемосидероз легких с повышенной чувствительностью к коровьему молоку [1, 7, 8], а также ответ на терапию глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами [3]. Клиническая картина идиопатического гемосидероза легких при обострении характеризуется кашлем, кровохарканьем, повышается температура тела, появляется одышка, цианоз, в легких выслушиваются влажные хрипы 3. Гематологические нарушения проявляются железодефицитной анемией с гемолитическим компонентом, что обусловлено гемолизом эритроцитов, вышедших из поврежденных капилляров [5]. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов [1, 6]. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина вариабельна от понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых до воз-
182 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'7 (62) ноябрь 2012 г.
Обзорная топограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Усиление, деформация легочного рисунка. Пе-рипроцесс по ходу бронхо-сосудистых структур
Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки на уровне бифуркации трахеи. Увеличение лимфатических узлов центрального средостения. Ретростернальное пространство переднего средостения выполнено тканью вилочковой железы
никновения крупных инфильтратоподобных теней. Характерными особенностями рентгенологической картины является внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения заболевания приводят к развитию интерстициального пневмосклероза [2]. Лечение больных гемосидерозом предполагает назначение кортикостероидных препаратов, при неэффективности — цитостатических препаратов (азатиоприн, циклоспорин А) [11]. По-данным Saeed М.М. и соавт., обобщивших опыт наблюдения за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом легких, пятилетняя выживаемость превышает 80% [11].
Учитывая то, что гемосидероз легких — достаточно редкое заболевание, ниже приведен случай клинического наблюдения из собственной практики.
Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки в базально-наддиафрагмальных отделах. Множественные мелкоочаговые уплотнения, сливающиеся между собой и формирующие обширные инфильтратоподобные наложения
Больной Р, 14 лет, поступил в пульмонологическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) с жалобами на слабость, головокружение, влажный кашель с отхождением мокроты с прожилками крови. Ухудшение состояния почувствовал около двух недель до госпитализации.
На момент поступления ребенок болен в течение двух лет, когда впервые поступил в РДКБ для обследования по поводу железодефицитной анемии средней тяжести. Около 4 месяцев спустя обратился к педиатру с жалобами на кашель, слабость. С диагнозом пневмония был госпитализирован в пульмонологическое отделение РДКБ, где в результате обследования в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия средней степени тяжести (гемоглобин 86 г/л), в мокроте — сидерофаги, характерные для поражения интерстициальной ткани легких, изменения на компьютерной томограмме органов грудной клетки и был установлен диагноз: Идиопатический гемосидероз легких. Железодефицитная анемия средней тяжести. Регулярно наблюдался пульмонологом, находился на терапии глюкокортикостероидами (преднизолон перорально). На момент настоящей госпитализации преднизолон не принимал в течение года.
Ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов (первые роды закончились мертворождением) путем кесарева сечения с массой 2450, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны по календарю. В анамнезе - редкие острые респираторные заболевания.
При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие средней тяжести. Ребенок вялый. Пониженного питания, правильного телосложения. Вес 37 кг. Кожа бледная, сухая. Склеры субиктеричные. Зев не гиперемирован. Пальпировались шейные, подчелюстные лимфоузлы размерами
0,5 см, мягкие, эластичные, безболезненные. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно - притупление по нижним полям легких. В легких аускультативно дыхание ослабленное, непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыхания — 22-24 в минуту. Границы относительной сердечной тупости соответствовали возрастной норме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 ударов
в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Стул, мочеиспускание не нарушены.
На 9 день госпитализации, несмотря на проводимую терапию (системные глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, симптоматичекая терапия) у ребенка отмечалось ухудшение состояния, повышение температуры тела до 39-400C, резкая слабость, одышка. Ребенок был переведен в реанимационное отделение, где находился на искусственной вентиляции легких в течение 4 суток.
Лабораторно при поступлении в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия тяжелой степени смешанной этиологии. Количество эритроцитов в общем анализе крови составляло 1,99х1012/л, гемоглобин — 4б г/л, содержание гемоглобина в эритроците — 22,б пг, концентрация гемоглобина в эритроците — 2B,1%, объем эритроцита — B0,4 фл, количество ретикулоцитов — 7,7 0/00. Был проведен анализ крови на содержание железа, которое составило 1,B6 мкмоль/л (норма 12,б-32 мкмоль/л), латентная железосвязывающая способность — б7 мкмоль/л (норма 20-б2 мкмоль/л), общая железосвязывающая спосособность — 6B,9 мкмоль/л (норма 44,B-76,1 мкмоль/л), трансферрин — 3,04 г/л (норма 1,B3-3,63 г/л), процент насыщения трансферрина — 2,4% при норме 1б-б0%, ферритин бб мкг/л (норма 7-140 мкг/л).
Кроме того, на четвертый день госпитализации отмечалось увеличение лейкоцитов до 17,7х109/л, нейтрофилез - палочкоядерные б%, сегментоядерные 74%, с последующим нарастанием нейтрофилеза до 94%. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание гипопротеинемии до 42 г/л (норма 66-B7 г/л), гипербилирубинемии до 67,B мкмоль/л (норма 1,7-20,б мкмоль/л) за счет непрямой фракции. На 12 сутки от момента госпитализации — ускорение СОЭ до 30 мм/ч, тромбо-цитопения до 100х109/л.
Иммунологическое обследование при поступлении выявило снижение уровня IgG до 4,B г/л (норма B-16,4 г/л), сниженный уровень СD3+клеток до 2B% (норма б2-7б%), CD4+ — до 11% (норма 31-4б%), CDB+ — до 21% (норма 23-40%), CD16+ — до 3% (норма 9-19%), CD25+ — до 7% (норма 10%). Гиперэргиче-ский тип хемилюминесцентной кривой.
Кровь на ВИЧ-инфекцию отрицательна. Мазок из зева на флору - единичные S. aureus, C. albicans. На электрокардио-рамме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений B1-B3 в минуту. Электрическая ось сердца не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Замедление электрической систолы на 0,06 сек. При проведении эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки, вторичный, митральная регургитация 1+. Щелевидный дефект межжелудочковой перегородки в верхней трети. Полость левого желудочка на максимальной границе нормы. РДПЖ 25 мм рт. ст.
Исследование газового состава артериальной крови: pH 7,33, pCO2 34 мм рт. ст, pO2 33,3 мм рт. ст., SaO2 бб,2%.
Остальные показатели биохимического анализа крови (мочевина, креатинин), анализы мочи, кала - в пределах возрастной нормы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек - без особенностей.
При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) на момент поступления выявлены очаговоподобные тени сливного характера по всем легочным полям. Легочный рисунок обогащен, преимущественно за счет интерстициального компонента. Контуры средостения и контуры куполов диафрагмы четко не видны.
При проведении компьютерной томографии ОГК выявлено снижение пневматизации легочных полей на значительном протяжении. На всех уровнях множественные, мелкоочаговые,
сливающиеся между собой в обширные конгломераты, инфильтратоподобные уплотнения, плотностью достигающие до -370 ед Н. Легочный рисунок обогащен, местами деформирован, с явлениями локального пневмофиброза. Усиление, утолщение междолькового, перибронхиального, периваскулярного интер-стиция. Реакция костальной и междолевой плевры. Плеврокостальные, плевромедиастинальные, наддиафрагмальные спайки. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов до 7-12 мм (рис. 1, 2, 3).
На фоне проводимого лечения: системные глюкокортикостероиды (пульс-терапия, затем пероральный прием предни-золона), массивная антибактериальная терапия, инфузионная терапия, симптоматическая терапия, на 30 сутки от момента госпитализации была достигнута клиническая стабилизация состояния, значительно улучшилось самочувствие ребенка. Улучшились показатели гемограммы (лейкоциты 14,6х109/л, эритроциты 3,54х1012/л, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 370х109/л, СОЭ- 5мм/ч), биохимические показателей крови (общий белок 60,7 г/л, общий билирубин 4 мколь/л), отмечалась положительная рентгенологическая динамика (исчезли очаговоподобные тени, легочный рисунок стал дифференцироваться более четко).
На 42 сутки от момента госпитализации ребенок с улучшением выписан домой. Рекомендован прием системных глюкокортикостероидов по снижающейся схеме. Катамнестическое наблюдение в течение более полугода продемонстрировало отсутствие у ребенка обострения заболевания.
В заключение необходимо добавить, что идиопатический гемосидероз легких — заболевание, трудно диагностируемое и имеющее серьезный прогноз. Нередко его диагностируют лишь после безуспешных попыток антибактериальной терапии «пневмонии». Своевременная диагностика заболевания и назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие пневмосклероза.
1. Артамонов Р.Г. Идиопатический гемосидероз легких // Медицинский научный и учебно-методический журнал. — 2002. — № 6. — С. 189-193.
2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др. Идиопати-ческий гемосидероз легких у детей // Российский вестник перина-тологии и педиатрии. — 2003. — № 4. — С. 29-35.
3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких // Практическая медицина. Педиатрия. — 2010. — № 45. — С. 22-28.
4. Фадеева М.Л., Гингольд A.M., Щеголева Т.П. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Вопр. охр. мат. и дет. — 1976. — № 4. — С. 37-42.
5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Железодефицитная анемия как проявление изолированного гемосидероза легких // Педиатрия. — 1991. — № 6. — 87 с.
6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am. J. Med. Sci. — 1999. — Vol. 317. — P. 67-74.
7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronic respiratory disease associated with multiple circulating precipitins to cow's milk // Am. J. Dis. Child. — 1960. — Vol. 100. — P. 500-502.
8. Heiner D.C., Rose B. Elevated levels of YE (IgE) in conditions other than classical allergy // J. Allergy. — 1970. — Vol. 45. — P. 3042.
9. Kjellman В., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in Swedish children // Acta Pediat. Scand. — 1984. — Vol. 73. — P. 584-588.
Читайте также: