Иммунодефициты. Пациенты с иммунодефицитами. Эпидемиология иммунодефицитов.
Обновлено: 24.04.2024
Иммунодефицит – это заболевание, при котором у человека снижается функция клеток иммунной системы, организм перестает сопротивляться различным инфекциям.
В реальности иммунодефицит достаточно тяжелая и серьезная патология, при котором перестают работать одно или несколько звеньев иммунной защиты организма от инфекций. Причем это не одно единственное заболевание, а целая группа процессов, имеющих различные причины и симптомы болезни, тяжесть и прогнозы
Классификация и причины иммунодефицитов
Иммунодефицит подразделяется на:
1. Физиологический иммунодефицит – возникает на определенном этапе жизни. Наиболее известные виды – это младенческие, возникающее в период новорожденности и раннего детства, изменения иммунной системы в период беременности, а также старческое снижение иммунной защиты.
2. Первичный иммунодефицит – возникает в связи с дефектом в генах. Его признаки проявляются с самого рождения и связаны с поломкой определенного гена, отвечающего за активность того или иного звена иммунитета. Сегодня известно более 200 вариантов первичного иммунодефицита.
3. Вторичный иммунодефицит – возникает в течение жизни, в большинстве случает из-за заражения ВИЧ-инфекцией, которая по мере прогрессирования вызывает так называемый синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
Причины вторичного иммунодефицита:
• вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования;
• неправильное питание, истощение организма;
• аутоиммунные заболевания;
• эндокринные заболевания;
• сильные кровопотери, операции, тяжёлые травмы.
Признаки иммунодефицитов
Клиническая картина иммунодефицитов весьма разнообразна и зависит от типа расстройства, кроме того, может включать не только иммунологические нарушения, но и желудочно-кишечные расстройства, гематологические и аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования.
Главной отличительной чертой иммунодефицитов являются частые, длительные, рецидивирующие инфекции, которые тяжело поддаются лечению.
Симптомы:
• частые и рецидивирующие пневмонии, бронхиты, инфекции носовых пазух, дыхательных путей, уха, ротовой полости, кожные инфекции, менингит;
• расстройства желудочно-кишечного тракта (хроническая диарея, недостаточность питания);
• аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный
артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, диабет 1 типа);
• гематологические нарушения (аутоиммунная гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения).
Пациенты с иммунодефицитом имеют повышенный риск развития злокачественных новообразований.
Диагностика
Основные методы, назначаемые врачом при диагностике иммунологических нарушений, являются:
1. лабораторные анализы (общий и биохимический анализ крови);
2. специфические иммунологические исследования;
3. молекулярно-генетический анализ.
Лечение иммунодефицитов
В основу лечение иммунодефицитов входит профилактика и контроль рецидивирующих инфекций, устранение основной причины иммунного нарушения и терапия с ним связанных заболеваний.
Для лечения иммунодефицита и сопутствующих заболеваний используются:
• противовирусные препараты;
• антибиотики;
• иммуностимулирующие препараты;
• трансплантация костного мозга (иммунокоррекция).
Рекомендации по профилактике
Прогноз для пациентов варьируется в зависимости от иммунных нарушений и тяжести течения заболевания. Легкие формы иммунодефицитов не нуждаются в частых врачебных вмешательствах, но больным необходимо избегать переохлаждения и контактов с инфекциями. К мерам профилактики при наследственных и врожденных иммунодефицитах, относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка и пренатальную генетическую диагностику. Беременным женщинам следует избегать контакта с источниками вирусных инфекций.
Записаться на прием к гематологу
При выявлении у себя частых и рецидивирующих инфекций с тяжелым течением, необходимо записаться на прием к терапевту. Врач при подозрении на иммунодефицит направит вас к иммунологу. В медицинском центре «ЮНОНА» специалисты используют научно обоснованные и эффективные методы лечения, что позволят вам сохранить хорошее качество жизни и здоровье надолго.
Бахтин Андрей Владимирович
врач аллерголог, гематолог, гемостазиолог, детский аллерголог, иммунолог · стаж 12 лет
Иммунодефициты. Пациенты с иммунодефицитами. Эпидемиология иммунодефицитов.
Иммунодефициты — врождённые или приобретённые заболевания, развивающиеся в результате различных дефектов иммунного ответа. В группу подобных больных следует относить не только лиц с системными иммунными нарушениями, но и пациентов с нарушениями функциональных свойств отдельных органов и тканей (например, лиц, страдающих муковисцидозом, с длительно сохраняемыми катетерами, ожоговых больных).
Необходимо помнить, что иммунные нарушения могут возникнуть после проведения любой, даже рациональной антибиотикотерапии. Для данной группы больных характерна высокая степень риска развития инфекций, вызванных как патогенными или условно-патогенными, так и оппортунистическими микроорганизмами, обитающими в окружающей среде либо входящими в состав резидентной микрофлоры.
Эпидемиология иммунодефицитов
В последние годы выражена тенденция к увеличению количества больных с иммунодефицитами, что связано с достижениями медицины, позволяющими увеличить продолжительность жизни. В подавляющем большинстве случаев нарушения иммунного статуса — следствие неинфекционпых сопутствующих заболеваний. Нарушения структуры и функций анатомических и физиологических защитных барьеров (кожные покровы, слизистые оболочки, кашлевой рефлекс, мукоцилиарный клиренс) снижают местную резистентность.
Первичные (врождённые) или вторичные (приобретённые) иммунодефициты возникают вследствие снижения количества иммунокомпстентных клеток или нарушения их функциональной активности. Инородные тела (катетеры, искусственные имплантаты, интубационные трубки) нарушают целостность и функции защитных барьеров организма. Для развившихся инфекционных осложнений характерно первичное преобладание локализованных форм (например, абсцессов). Системные проявления проявляются только при гематогенном диссеминировании возбудителя.
Ожоги кожных покровов приводят к свободному проникновению микроорганизмов в организм, а также нарушают водный и электролитный баланс. Ожоги II и III степеней значительно снижают выраженность клеточных реакций. При ожогах, охватывающих более 20% поверхности тела, часто развивается снижение способности фагоцитов к хемотаксису. Для пациентов с тяжёлыми ожогами и сепсисом характерно увеличение числа Т-супрессоров в периферической крови. Нарушения функций селезёнки или спленэктомия приводят к снижению синтеза IgM.
Значительная часть IgM образуется в лимфоидной ткани селезёнки; основная функция AT данного класса — опсонизация микроорганизмов, имеющих капсулу. У пациентов повышен риск развития пневмонии, бактериемии и менингита. Нарушения кроветворения сопровождаются быстрым снижением количества циркулирующих сегментоядерных нейтрофилов, имеющих короткий период жизни. Лейкопения может прогрессировать вплоть до полного отсутствия сегментоядерных нейтрофилов в крови (агра-нулоцитоз). Пациенты подвержены множеству инфекций — наиболее типичны пневмонии, бактериемии и инфекции мочевыводящих путей. Злокачественные новообразования любого типа сопровождаются нарушениями иммунного статуса пациента. Угнетение клеточных иммунных реакций наблюдают у пациентов с солидными эпителиальными опухолями и хроническими лимфопролиферативными заболеваниями.
Для острых лейкозов характерно снижение количества сегментоядерных нейтрофилов. Иммунодефицит ные состояния усугубляют лучевая и химиотерапия. У пациентов часто выявляют бактериемию, пневмонию, фунгемию и инфекции мочевы водящих путей. Пациенты с аллотрансплантатами нуждаются в проведении иммуносупрессивной и противовоспалительной терапии, предотвращающих отторжение донорских тканей. Основные препараты — антитимоцитарная сыворотка, азатиоприн, циклоспорин и глюкокортикоиды. Подобные пациенты подвержены развитию диссеминированных вирусных и грибковых инфекций, пневмонии, бактериемии и абсцессов печени (при заносе патогенов через систему воротной вены). Генетические нарушения. Примеры врождённых иммунодефицитов — агаммаглобулинемия Брутона, наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу, и различные синдромы наследственного характера (например, дефициты Ig различных классов, синдром Ди Джорджи). Развитию инфекций подвержены пациенты с такими наследственными заболеваниями, как сахарный диабет и муковисцидоз.
СПИД — терминальная стадия инфекции, вызванной ВИЧ. БИЧ поражает субпопуляцию Т-хелперов (СР4+-клетки), вызывая тяжёлую иммуносупрессию с развитием клинической картины СПИДа. Как правило, пациенты умирают от тяжёлых инфекций, вызванных различными патогенными и оппортунистическими микроорганизмами.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Иммунодефицитные состояния
Роль защитника в нашем организме от проникновения чужеродных вирусов, бактерий, грибков и прочих паразитов выполняет иммунная система. Состояние, при котором иммунная система в силу разных причин дает сбой, и эти нарушения иммунной защиты имеют долгосрочный патологический характер, называется иммунодефицитом (иммунодефицитным состоянием, ИДС). Помимо этого, при иммунодефиците притормаживается или вовсе прекращается процесс обновления организма.
Иммунодефициты подразделяют на:
- первичные (наследственные, на генетическом уровне)
- вторичные (приобретенные в течение жизни).
Вторичные ИДС встречаются намного чаще, чем первичные. Хронические инфекционные болезни являются основным признаком иммунодефицитного состояния обоих типов.
Симптомы иммунодефицита
Симптомы первичного и вторичного иммунодефицита имеют схожие проявления и признаки:
- частые обострения хронических заболеваний (верхних дыхательных путей, артрозы, артриты, болезни желудочно-кишечного тракта и др.)
- повышенная восприимчивость к различным инфекциям
- хроническая слабость, подавленное настроение, усталость, потливость
- систематически повышенная температура тела до 37,7
- совмещение патологий разного происхождения при одном заболевании (Бактериальных, вирусных и грибковых инфекций)
- болезненность и увеличение лимфатических узлов
- частые аллергические реакции
Чем опасно заболевание.
В результате иммунодефицита организм больного становится очень восприимчив к различным опасным заболеваниям. Это онкологические заболевания, вирус папилломы человека, менингит, ВИЧ, СПИД, тяжелые инфекции (абсцесс, пневмония, сепсис). Не исключена возможность летального исхода. Поэтому необходимо вовремя и правильно назначенное лечение.
Диагностика иммунодефицита
Проявление признаков первичного иммунодефицита происходит сразу после рождения ребенка или спустя небольшой промежуток времени.
Вторичный иммунодефицит могут развиться на любом этапе жизни.
Диагностика иммунной недостаточности включает в себя:
- первичный осмотр больного и сбор полного анамнеза
- общий анализ крови
- биохимический анализ крови
- генетические и иммунологические тесты (для первичного иммунодефицита)
- ПЦР-диагностика
- вирусологическое исследование
Специалисты, к которым стоит обратиться при подозрении на иммунодефицит:
Лечение
Проявление признаков иммунодефицита у детей и у подростков говорит о врожденной форме заболевания, а у взрослого – о приобретенной.
Лечение первичного иммунодефицита гораздо сложней и представляет собой комплексный подход:
- Постановка точного диагноза с определением звена иммунной системы, которое было нарушено.
- Заместительная коррекция недостающего звена иммунной системы (например, трансплантация костного мозга).
- Введение иммуноглобулинов – внутривенно или подкожно (противопоказано больным с сердечной недостаточностью).
- Лечение антибиотиками, противогрибковыми или противовирусными препаратами при возникновении инфекционных осложнений.
Лечение второго типа необходимо начинать с установления и устранения причины его появления. Затем врач-иммунолог назначает: прием антибиотиков, иммунотерапию и витаминотерапию.
Профилактика
Профилактика иммунодефицитного состояния заключается в соблюдении здорового образа жизни и профилактике инфекций.
Запись на прием
Записаться на прием к иммунологу, а также к другим специалистам и пройти необходимое обследование в Москве Вы можете в клинике ЦКБ РАН.
С 22 по 29 апреля 2017 г. проводится Всемирная неделя Первичного иммунодефицита под лозунгом «От надежды к действию: Анализ. Диагностика. Лечение».
На базе ФБУН НИИ эпидемиологии и микробиологии имени Пастера функционирует Центр диагностики и изучения первичных иммунодефицитов, обладающий современной материально-технической базой, высококвалифицированными кадрами и научным потенциалом.
Каждый случай с диагнозом «Первичный иммунодефицит» требует кропотливой работы клиницистов, динамического наблюдения, использования современных, эксклюзивных и дорогостоящих исследований. В рамках оказан ия амбулаторной помощи взрослому и детскому населению по системе ОМС Институт осущест вляет консультации аллерголога-иммунолога и лабораторные исследования (клинические и иммунологические) с целью выявления Первичных иммунодефицитных состояний, централизованного наблюдения больных с подтвержденным диагнозом и формирования регистра этих пациентов. Консультации осуществляются по направлению районных аллергологов – иммунологов, заведующих поликлиниками, аллергологов-иммунологов консультативно-диагностических центров, руководителей отделений или клиник стационаров города с предварительным диагнозом: Первичный иммунодефицит. Лабораторное обследование выполняется по направлению аллерголога-иммунолога Медицинского центра Института.
Справка: первичный иммунодефицит (ПИД) – группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты, которые проявляются повышенной склонностью к тяжело протекающим бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям, аутоиммунным заболеваниям и развитию злокачественных новообразований.
На сегодняшний день идентифицировано более 250 различных форм ПИД, среди них Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН), синдром Вискотта – Олдрича, сидром ДиДжорджи, Агаммаглобулинемия, Общая вариабельная иммунная недостаточность, Хроническая гранулематозная болезнь и др.
Актуальность данной кампании заключается в том, что уровень информированности населения и эффективная практика своевременного выявления настораживающих признаков Первичного иммунодефицита среди больных является определяющим фактором для снижения тяжелейших инвалидизирующих осложнений, ассоциированных с Первичными иммунодефицитами и уменьшения случаев гибели детей раннего возраста.
12 настораживающих клинических признаков, указывающих на возможное наличие первичного иммунодефицита у детей – при наличии 2-х и более признаков рекомендуется консультация врача аллерголога-иммунолога:
Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД
Восемь или более случаев гнойных отитов в течение года
Два или более случаев тяжелых синусита в течение года
Две или более пневмонии в течение года
Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта
Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит)
Нарушения переваривания в период грудного вскармливания
Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей
Две и более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис)
Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года
Хроническая реакция трансплантат-против хозяина (например, неясные эритемы у детей грудного возраста)
Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфоадениты).
12 настораживающих клинических признаков, указывающих на возможное наличие первичного иммунодефицита у взрослых – при наличии 2-х и более признаков рекомендуется консультация врача аллерголога-иммунолога:
Два или более новых случаев отита в течение года
Два или более новых случаев синусита в течение года при отсутствии аллергии
Необходимость в длительной (до 2-х месяцев и больше) или внутривенной антибактериальной терапии
Две пневмонии, перенесенные в течение года или одна пневмония ежегодно в течение нескольких лет
Хроническая диарея с потерей веса
Случаи немотивированных подъемов температуры
Частые и длительные грибковые инфекции слизистых и кожи
Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или органов или другие тяжелые инфекции в течение года
Наличие положительного семейного анамнеза по ПИД
Аутоиммунные и/или гранулематозные заболевания
Повторные вирусные инфекции (герпес, опоясывающий лишай, бородавки, кондиломы, стоматит, урогенитальные инфекции у женщин)
Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями
Консультации врача аллерголога-иммунолога Медицинского центра Института осуществляются по направлению районных аллергологов-иммунологов, заведующих поликлиниками, врачей аллергологов-иммунологов консультативно-диагностических центров, руководителей отделений или клиник стационаров города с предварительным диагнозом: Первичный иммунодефицит. Лабораторное обследование выполняется по назначению врача аллерголога-иммунолога Медицинского центра Института.
Педиатрия
Журнал имени Г.Н. Сперанского
издается с мая 1922 года
Каталог
2020 / Том 99 / № 2
А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, О.А. Швец, И.В. Кондратенко, Т.В. Латышева, Е.А. Латышева, А.М. Костинова, О.Е. Пащенко, А.Н. Пампура, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, Н.И. Ильина, А.А. Бологов, А.П. Продеус, Д.Н. Балашов, Д.С. Фомина, Е.А. Деордиева, А.Ю. Кутлянцева, С.С. Вахлярская, Л.Ю. Барычева, Л.Т. Куба нова, Л.С. Хачирова, Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузанкина, М.А. Болков, Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Р.М. Хайруллина, Л.Р. Кальметьева, Д.Д. Пролыгина, Г.А. Давлетбаева, И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева, А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова, О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова, О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина, Е.А. Орлова, Т.В. Самофалова, Т.В. Букина, Н.Б. Мигачева, А.В. Жестков, Е.В. Бармина, Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова, Е.В. Аве рина, И.В. Сазонова, С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова, Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев, Е.В. Демихова, В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева, А.С. Ермакова, Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева, А.В. Горенькова, С.Н. Дурягина, И.В. Смолева, Т.П. Александрова, З.В. Бамбаева, М.А. Филиппова, Е.М. Грачева, Г.И. Цывкина, Е.В. Ефременков, Д.В. Машковская, И.В. Яровая, В.А. Алексеенко, И.В. Фисюн, Г.В. Молокова, Е.В. Троицкая, Е.А. Гольцман, Л.И. Пяткина, Е.В. Власова, О.П. Уханова, Е.Г. Чернышова, М.М. Васильева, О.М. Лаба, Е.В. Володина, М.Г. Ипатова, К.А. Воронин, М.В. Гуркина, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев
В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, И.Н. Абрамова, Ю.А. Родина, Е.В. Дерипапа, Д.В. Юхачева, А.А. Роппельт, А.Л. Лаберко, С.А. Дибирова, Е.А. Деордиева, Н.Б. Кузьменко, О.А. Швец, Д.Н. Балашов, Д.С. Абрамов, Н.Н. Богатырева, Д.М. Коновалов, Н.С. Грачев, Г.А. Полев, А.А. Масчан, А.Ю. Щербина
Д.Н. Балашов, А.Л. Лаберко, С.Н. Козловская, С.А. Радыгина, А.М. Лившиц, К.А. Воронин, И.П. Шипицына, Ю.В. Скворцова, Л.Н. Шелихова, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, М.А. Масчан
М.И. Ефимова, С.В. Красильникова, Д.Ю. Овсянников, Т.И. Елисеева, Е.В. Большова, Т.В. Носова, Л.В. Малышева, В.А. Булгакова, И.И. Балаболкин
С.Г. Макарова, А.А. Галимова, А.П. Фисенко, О.А. Ерешко, И.В. Зубкова, М.А. Сновская, Т.Р. Чумбадзе, Д.С. Ясаков, И.Г. Гордеева, О.В. Кожевникова
Л.Р. Аветисян, О.С. Медведева, М.Ю. Чернуха, И.А. Шагинян, Е.Е. Тихомиров, А.Г. При липов, Е.В. Русакова, М.М. Хачиян, Е.И. Кондратьева, А.Ю. Воронкова, В.Д. Шерман, С.А. Кра совский, М.В. Афанасьева
М.М. Костик, Е.А. Исупова, М.В. Румянцева, Н.Т. Гарипова, М.М. Карабахцян, О.Л. Красногорская, М.Б. Панеях, С.Р. Родионовская, И.А. Чикова, В.В. Масалова, Т.С. Лихачева
М.А. Сайфуллин, Н.Н. Зверева, Р.Ф. Сайфуллин, Д.Ф. Салимзянов, М.В. Базарова, С.В. Сметанина, П.И. Михалаки, К.Ю. Рахманина, Е.Ю. Пылаева, О.В. Шамшева
И.О. Щедеркина, Н.Н. Володин, П.В. Свирин, Е.Е. Петряйкина, А.В. Горбунов, А.В. Харь кин, Е.В. Селиверстова, Н.А. Маслова, М.И. Лившиц
Н.Г. Звонкова, Т.Э. Боровик, В.А. Скворцова, А.П. Фисенко, Т.В. Бушуева, О.Л. Лукоянова, Е.А. Рославцева, Т.В. Казюкова, И.М. Гусева, Н.А. Маслова
Т.А. Андреева, В.Ю. Зоренко, Д.А. Кудлай, И.А. Лавриченко, В.Н. Константинова, О.Э. Залепухина, Г.В. Мишин, Н.И. Климова, А.В. Ким, А.М. Шустер, А.Ю. Борозинец, А.А. Казаров, М.В. Жиляева
Читайте также: