Инфантильная десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома на МРТ

Обновлено: 29.04.2024

Ганглиоглиомы — это редко встречающиеся опухоли головного и спинного мозга . Они развиваются из групп нервных клеток (ганглиозных клеток) и поддерживающих клеток (глиальных клеток) в центральной нервной системе (ЦНС). Ганглиоглиомы в основном встречаются у детей и подростков. На долю этого типа опухолей приходится менее 2% всех опухолей ЦНС. Для ганглиоглиом характерны небольшие размеры,низкая степень злокачественностии отсутствие тенденции к распространению. Однако иногда могут встречаться злокачественные опухоли, в том числе опухоли высокой степени злокачественности.

Наиболее распространенное место развития ганглиоглиом — головной мозг, обычно его височная доля. Однако они могут возникнуть в любой области центральной нервной системы.

Хирургическая операция — основной метод лечения ганглиоглиом. Лучевая терапия может использоваться в том случае, если опухоль невозможно удалить полностью или если она возникает повторно. Кроме того, могут использоваться: химиотерапия и таргетная терапия . В некоторых случаях врачи рекомендуют наблюдение за небольшиминизкозлокачественнымиопухолями, если они не вызывают проблем. Низкозлокачественныеганглиоглиомы,как правило, хорошо отвечают на терапию, и выживаемость пациентов составляет более 90%.

Каковы признаки и симптомы ганглиоглиомы?

Симптомы зависят от размера и расположения опухоли. Поскольку ганглиоглиомы имеют тенденцию к медленному росту, симптомы часто проявляются постепенно. Судороги — основной симптом наличия ганглиоглиомы.

Симптомы ганглиоглиомы указаны ниже.

  • Судороги
  • Головная боль
  • Тошнота и рвота
  • Повышенная утомляемость
  • Слабость с одной стороны тела

Каким образом диагностируется ганглиоглиома?

Врачи проверяют наличие ганглиоглиомы несколькими способами.

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
    • Чаще всего ганглиоглиомы встречаются у детей старшего возраста и подростков. Этот тип опухолей несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола. Как правило, причина опухоли неизвестна.
      позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Изображения, полученные с помощью МРТ, могут предоставить больше информации о типе опухоли. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться в том, что опухоль удалена полностью. позволяет с помощью рентгеновских лучей создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли.

    Определение степени злокачественности и стадии развития ганглиоглиомы

    Как правило, ганглиоглиомы — опухоли низкой степени злокачественности. В большинстве случаев они медленно растут и не считаются злокачественными. Тем не менее, около 5–10% ганглиом являются более агрессивными опухолями высокой степени злокачественности.

    Каков прогноз при лечении ганглиоглиомы?

    Для детей с ганглиоглиомой наиболее важным фактором, влияющим на прогноз, является степень злокачественности опухоли.

    Другие факторы, влияющие на вероятность излечения:

    • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции.
    • Расположение опухоли.
    • Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив).

    Как лечат ганглиоглиомы?

    Основной метод лечения ганглиоглиомы — операция с целью удалить максимальное количество клеток опухоли. Лучевая терапия может использоваться в том случае, если опухоль невозможно удалить полностью или если она возникает повторно. Новые методы лечения с использованием таргетной терапии изучаются в процессе клинических исследований .

    Хирургическая операция

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия может использоваться в том случае, если в результате хирургической операции невозможно полностью удалить опухоль или если рак возникает повторно. Врачи пытаются ограничить использование лучевой терапии при опухолях низкой степени злокачественности из-за риска отдаленных последствий.

    Лучевая терапия используется в дополнение к хирургической операции, особенно в тех случаях, когда проводилась ограниченная хирургическая операция. Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

    Лучевая терапия используется в дополнение к хирургической операции, особенно в тех случаях, когда проводилась ограниченная хирургическая операция. Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

    Химиотерапия

    В определенных случаях, если опухоль не полностью удалена хирургическим путем, может дополнительно использоваться химиотерапия. Принятие решения о проведении химиотерапии зависит от возраста ребенка и расположения опухоли. Ганглиоглиомы низкой степени злокачественности лечатся в соответствии со схемами химиотерапии, аналогичными схемам, применимым при астроцитомах низкой степени злокачественности.

    Таргетная терапия

    Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. В некоторых случаях ганглиоглиомы обнаруживается изменение гена BRAF в клетках опухоли. Это изменение называется мутацией BRAF V600E. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Некоторые лекарственные препараты могут блокировать этот специфический сигнальный путь. К таким ингибиторам BRAF V600E относятся вемурафениб и дабрафениб.

    Жизнь после ганглиоглиомы

    Для обследования пациентов после лечения периодически проводят процедуры визуализации. Как и в случае других глиом низкой степени злокачественности, существует риск рецидива, если опухоль не была полностью удалена. Последующее наблюдение включает в себя курс реабилитации, консультации психолога и невролога (при необходимости). Многим пациентам после операции будут назначены противосудорожные препараты, однако в будущем прием лекарственных препаратов может быть в большинстве случаев снижен, а затем отменен.

    —
    Дата изменения: июнь 2018 г.

    Таргетная терапия

    Таргетная терапия — это относительно новые виды препаратов, целенаправленно воздействующих на специфические мишени в опухолевых клетках.

    Астроцитома

    Астроцитомы — это опухоли головного и спинного мозга, развивающиеся из клеток, называемых астроцитами. Астроцитомы — наиболее распространенный вид опухоли головного мозга у детей. На их долю приходится около половины всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей.

    Хирургическая операция

    Хирургическое вмешательство играет важную роль в диагностике, лечении и поддерживающей терапии при многих онкологических заболеваниях у детей.

    Первично-множественная опухоль в практике детского нейроонколога Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

    ПЕРВИЧНО-МНОЖЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ / АСТРОЦИТОМА / ЛИМФОМА / ПАТОМОРФОЛОГИЯ / ИММУНОГИСТОХИМИЯ / БАСТАПқЫ-КөП ОШАқТЫ іСіК / MULTIPLE PRIMARY TUMOR / ASTROCYTOMA / LYMPHOMA / PATHOMORPHOLOGY / IMMUNOHISTOCHEMISTRY

    Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Мухаметжанов Х.М., Жетписбаев Б.Б., Усеева М.С., Кожахметова А.О., Оленбай Г.И.

    В статье представлен случай наблюдения первично-множественной опухоли у ребенка 8 лет. В данном случае первично-множественная опухоль была представлена двумя опухолями, различающимися по гистоморфологии, иммунофенотипу, степени злокачественности (десмопластическая астроцитома /ганглиоглиома, G=I и анапластическая лимфома , ALK-позитивная). Каждому клиническому врачу необходимо помнить о первично множественных опухолях, сложностях их диагностики и лечения. Данный случай представляет собой большой практический интерес в связи с редкостью встречаемости подобной патологии.

    Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Мухаметжанов Х.М., Жетписбаев Б.Б., Усеева М.С., Кожахметова А.О., Оленбай Г.И.

    О новых нозологических формах ВОЗ-классификации опухолей центральной нервной системы (четвертое переиздание, 2007)

    Клинический пример метастатического поражения головного мозга у пациентки с тремя самостоятельными злокачественными опухолями

    MULTIPLE PRIMARY TUMOR IN PRACTICE OF PEDIATRIC NEUROONICOLOGIST

    The article presents a case of observation of a multiple primary tumor in a child of 8 years old. In this case, the multiple primary tumor was represented by two tumors, differing in histomorphology, immunophenotype, degree of malignancy (desmoplastic astrocytoma / ganglioglioma, G = I and anaplastic lymphoma , ALK-positive). Every clinical doctor needs to remember about multiple primary tumors, the difficulties of their diagnosis and treatment. This case is of great practical interest due to the rarity of occurrence of such a pathology.

    Текст научной работы на тему «Первично-множественная опухоль в практике детского нейроонколога»

    СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ ^ 43

    УДК 616-006.4-053.3 : 616-008.9-092.18 : 616-097

    Х.М. Мухаметжанов (д.м.н.)1, Б.Б. Жетписбаев2, М.С. Усеева2, А.О. Кожахметова2, Г.И. Оленбай2

    1 РГП на ПХВ «Научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии», г. Астана, Казахстан

    2 АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Астана, Казахстан

    ПЕРВИЧНО-МНОЖЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ В ПРАКТИКЕ ДЕТСКОГО НЕЙРООНКОЛОГА

    В статье представлен случай наблюдения первично-множественной опухоли у ребенка 8 лет. В данном случае первично-множественная опухоль была представлена двумя опухолями, различающимися по гистоморфологии, иммунофенотипу, степени злокачественности (десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома, G=I и анапластическая лимфома, Л1К-позитивная). Каждому клиническому врачу необходимо помнить о первично-множественных опухолях, сложностях их диагностики и лечения. Данный случай представляет собой большой практический интерес в связи с редкостью встречаемости подобной патологии.

    Ключевые слова: первично-множественная опухоль, астроцитома, лимфома, патоморфология, иммуногистохимия.

    Первично множественные опухоли (далее -ПМО) - это две или более опухоли различного генеза, одновременно либо последовательно развившиеся в одном или нескольких органах, представляют собой сложную и многогранную проблему современной клинической онкологии [1]. В большинстве случаев диагностируются два новообразования, три узла обнаруживаются у 5-8% пациентов. Случаи четырех и более неоплазий являются крайне редкими и рассматриваются как казуистические [1, 2, 3]. В последнее десятилетие отмечается резкое увеличение количества ПМО. Если в 70-80 годах доля ПМО в общей структуре вновь выявленных злокачественных опухолей была менее 1%, то в настоящее время эти опухоли составляют более 13% [1, 2, 3, 4]. ПМО в нейроонкологии встречаются крайне редко 5%, в том числе детской нейроонкологии не более 2% случаев [5]. В патологоанатомической статистике Г.Г.Непряхина приведено 10 таких случаев: в 5 случаях опухоли головного мозга сочетались с карциномами предстательной железы и по 1 случаю с карциномами пищевода, легких, матки, молочной железы и пениса [5].

    Первое упоминание о ПМО встречается в трудах Авиценны, который более тысячи лет назад описал двухсторонний рак молочных желез. В XIX веке описания первично множественных опухолей стали все чаще встречаться в специализированной литературе. Наиболее существенный вклад в определение понятия и изучения данной патологии внес немецкий хирург Бильрот. В частности, он первым дал определение подобным патологическим состояниям, отнеся к ПМО новообразования различной структуры, локализующиеся в разных органах и дающие собственные метастазы [6].

    Непосредственной причиной развития ПМО являются генетические мутации, обусловленные несколькими факторами. С учетом особенностей этиологии и патогенеза ПМО различают три основных

    типа неоплазий: возникшие в результате спонтанных соматических мутаций, образовавшиеся вследствие индуцированных соматических мутаций, являющиеся результатом передающихся по наследству генетических мутаций. Следует учитывать, что подобное разделение является достаточно условным. На практике, скорее, можно выделить преобладающую причину развития, которая сочетается с другими, менее значимыми факторами [7, 8].

    В числе наиболее значимых факторов, индуцирующих развитие первично множественных опухолей, рассматривают курение, проживание в неблагоприятных экологических зонах, профессиональные вредности (контакт с химическими мутагенами на некоторых производствах, превышение установленных нагрузок у радиологов), многократные рентгенологические обследования, лучевую терапию и химиотерапию предшествующих онкологических заболеваний. Вероятность возникновения первично множественных опухолей также повышается при нарушениях питания, иммунодефицитных состояниях, гормональных расстройствах и некоторых эндемических заболеваниях [9, 10, 11, 12].

    На сегодняшний день предложены многочисленные попытки классифицировать ПМО, в основу которых была положена классификация В.Г. Бебякина предложенная в 1974 г. (табл. 1). В клиническом аспекте в классификации ПМО следует обращать внимание на синхронные и метахронные ПМО и их гистологическую структуру. Синхронные ПМО - это две или более опухоли диагностированные одновременно или в интервале до 6 месяцев. Метахронные ПМО - это две или более опухоли диагностированные с интервалом более 6 месяцев и не имеют временного ограничения. По гистологической структуре следует различать: опухоли одной и разной гистологической структуры [13, 14, 15].

    44 ^ НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА №4 (49), 2017

    Классификация первично-множественных опухолей (В.Г. Бебякин, 1974)

    Признак классификации Вид опухоли

    I. По сочетаниям (характеру проявления) 1) доброкачественные 2) доброкачественные и злокачественные 3) злокачественные

    II. По последовательности выявления во времени 1) синхронные 2) метахронные 3) синхронно-метахронные 4) метахронно-синхронные

    III. По функциональным взаимосвязям 1) функционально-зависимые 2) гормонально-зависимые 3) несистематизированные

    IV. По тканевой принадлежности 1) одной тканевой принадлежности 2) разной тканевой принадлежности

    V. По гистологической структуре 1) одной гистологической структуры 2) разной гистологической структуры

    VI. По локализации 1) одного и парных органов 2) различных органов одной системы 3) органов различных систем

    Учитывая редкость встречаемости ПМО, в особенности в детской нейроонкологии приводим собственное наблюдение:

    Ребенок, мальчик Н., 8 лет, находился на стационарном лечении в отделении детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии» (далее - АО «НЦН») в течение 15 койко-дней. Из анамнеза болезни известно, что 27.02.2017 г. получил травму головы в результате падения. 28.02.2017 г. в школе отмечались однократные генерализованные судороги тонико-клонического характера с кратковременной потерей сознания. На МРТ головного мозга «Признаки образования теменной доли слева размерами 3,2х2,0х2,3 см с неоднородным кольцевидным накоплением контраста». Из анамнеза жизни: ребенок от II беременности, II родов. Растет и развивается соответственно возрасту. Беременность протекала без особенностей. Привит по возрасту. Из перенесенных заболеваний - простудные заболевания. При поступлении в АО «НЦН» состояние ребенка тяжелое. В неврологическом статусе: уровень сознания по шкале Глазго 15 баллов. Контакту доступен, на осмотр реагирует адекватно, команды выполняет, обращенную речь понимает. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено. Двигательных выпадений нет. Менин-геальные симптомы отрицательные. По данным проведенных лабораторных и инструментальных исследований, проведенных до госпитализации: в ОАК - гемоглобин 117 г/л, эритроциты 5,12х1012, лейкоциты 4,2х109, СОЭ 17 мм/ч. Биохимические показатели крови и коагулограмма в пределах нормы. 16.03.2017 г. проведена операция «Костнопластическая трепанация черепа в левой теменной

    области. Микрохирургическое удаление глиальной опухоли левой теменной доли». В ходе операции опухоль удалялась путем аспирации и коагуляции. Результат интраоперационной экспресс-биопсии «Подозрение на десмопластическую ганглио-глиому». Фрагменты удаленного образования были направлены на исследование в Патологоанатоми-ческое отделение, фиксированы в течение суток в 10% нейтральном забуференном формалине. После традиционной проводки препараты были окрашены гематоксилином и эозином. Патомор-фологическое исследование осуществлялось при помощи микроскопа Axioscop 40, Carl Zeiss, Germany, при общем увеличении Х 100, Х 200. Опухолевая ткань была представлена рыхлой глиально-фибриллярной стромой, с наличием астроцитов с многочисленными отростками и ганглионарных клеток. В опухоли определялась десмопластическая реакция в виде очаговых разрастаний волокон фиброзной ткани, склероза сосудов. Иммуногистохимически опухоль была позитивная в глиальном компоненте на глиально-фибриллярный кислый белок (GFAP), позитивна в ганглионарных клетках на нейрон-специфическую енолазу (NSE) и синаптофизин, в очагах десмо-пластической реакции позитивна на виментин. Индекс пролиферативной активности Ki67 составил 3-5%. Таким образом, результаты патогистологи-ческого и иммуногистохимического исследований позволили сделать следующее патоморфологи-ческое заключение «Десмопластическая инфантильная астроцитома/ ганглиома G=I. ICD-O code 9412/1), (рис. 1, 2, 3). Гистологические препараты были пересмотрены в АО «Национальный научный центр материнства и детства» г. Астана (далее - АО «ННЦМД»), и Клиническом онкологи-

    СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

    Рисунок 1 - Десмопластическая инфантильная астроцитома/ганглиоглиома. Х 100. Окраска гематоксилином и эозином

    Рисунок 2 - Позитивная реакция на GFAR Х 200. Иммуногистохимия

    Рисунок 3 - Позитивная реакция на NSE. Х 200. Иммуногистохимия

    Рисунок 4 - Анапластическая крупноклеточная лимфома. Х 100. Окраска гематоксилином и эозином

    Ганглиоглиома

    Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС.

    Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.

    Эпидемиология

    Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.

    Клиническое представление

    Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.

    Патология

    Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС.
    В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ). Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.

    Микроскопические признаки

    Как следует из названия, данные опухоли состоят из двух клеточных популяций:
    1. Ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы – «ганглио-»);
    2. Неопластический глиальный элемент – «-глиомы». Прежде всего астроцитарный компонент, хотя также могут быть компоненты олигодендроглиальной или пилоцитарной астроцитом.

    Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли.

    Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому).

    Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны).

    Иммунофенотип

    Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов:
    - синаптофизин: положительные;
    - протеин нейрофиламентов: положительные;
    - МАР2: положительные;
    - хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов);
    - CD34: положительные в 70-80% случаев.

    Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).

    Генетика

    Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев.
    IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).

    Радиографические признаки

    Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль. Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев. Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.

    Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить:

    • изо- или гиподенсное;
    • кальцификация в 35%;
    • ремоделирование кости или ее истончение может указывать на медленный рост опухоли;
    • контрастное усиление в 50% случаев (вовлекается и солидный некальцифицированный компонент).
    • Т1: солидный компонент, изо- или гипоинтенсивный;
    • Т1 С+: контрастное усиление солидного компонента варьирует;
    • Т2:
      • гиперинтенсивный солидный компонент;
      • вариабельный сигнал кистозного компонента в зависимости от содержания белков и продуктов крови;
      • перитуморальный отек на Т2/FLAIR не свойственен;

      Лечение и прогноз

      Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет.

      Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен.

      Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.

      Дифференциальный диагноз

      Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей:

      Инфантильная десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома на МРТ

      Инфантильная десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома на МРТ

      а) Терминология:
      • Крупные кистозные опухоли у детей младенческого возраста с вовлечением поверхностных отделов коры полушарий, а также мягкой и паутинной мозговых оболочек
      • Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома (ДИГ/ДИГГ):
      о Выраженная десмопластическая строма + опухолевые астроциты, вариабельный нейрональный компонент
      • Десмопластическая инфантильная астроцитома (ДИА):
      о Десмопластическая строма + опухолевые астроциты

      б) Визуализация инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
      • Лучший диагностический критерий: периферическая супратенториальная опухоль с кистозным и узловым компонентами у детей < 2 лет:
      о Крупный кистозный компонент + узловой солидный компонент, расположенный своим основанием в структуре коры
      о Контрастирование прилежащих мозговых оболочек
      о Солидный компонент гипоинтенсивен на Т2-ВИ
      • Лобная и теменная > височная > затылочная доли
      • Кистозный компонент может быть очень крупным и может приводить к развитию макроцефалии и набуханию родничка у детей

      (а) На рисунке коронального среза изображена голова младенца, увеличение размеров которой обусловлено десмопластической инфантильной ганглиоглиомой и астроцитомой (ДИГ/ДИА). Обратите внимание на доминирование кистозного компонента и бляшку десмопластической стромы, прилежащую своим основанием к твердой мозговой оболочке. Отмечается умеренный перифокальный отек и гидроцефалия.
      (б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяются крупное объемное кистозно-солидное объемное образование с периферическим бляшковидным солидным компонентом, гипоинтенсивным на Т2-ВИ, что характерно для ДИГ/ДИА. Обратите внимание на выраженный масс-эффект и гидроцефалию.       (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется крупное кистозно-солидное объемное образование с выраженным контрастированием солидного компонента по ходу серпа.
      (б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется крупное кистозно-солидное объемное образование с контрастированием солидного компонента, прилежащего своим основанием к твердой мозговой оболочке, что характерно для ДИГ/ДИА. Часто наблюдается вовлечение прилегающей твердой мозговой оболочки. Необходимо предполагать ДИГ/ДИА при обнаружении супратенториальных опухолей с наличием кистозных и периферических узловых солидных компонентов у детей на первом году жизни.

      в) Дифференциальная диагностика:
      • Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)
      • Супартенториальная эпендимома
      • Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
      • Гемангиобластома
      • Ганглиоглиома
      • Пилоцитарная астроцитома

      г) Патология:
      • I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
      • Наличие областей клеточной пролиферации, митозов и некрозов может являться причиной ошибочного диагностирования высокой степени злокачественности опухоли

      д) Клиническая картина инфантильной десмопластической астроцитомы и ганглиоглиомы:
      • В большинстве случаев обнаруживается в возрасте 1-24 месяцев (пик: 3-6 месяцев)
      • Составляется 16% внутричерепных опухолей на первом году жизни
      • Медиана выживаемости в 15 лет > 75%
      • Хирургическая резекция обычно приводит к излечению

      Публикации в СМИ

      Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно-клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.

      Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.

      Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли

      Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс-эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально-селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.

      Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam-hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР- и КТ-ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.

      Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.

      Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

      МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС

      Код вставки на сайт

      Опухоли головного мозга

      Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно-клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.

      Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.

      Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли

      Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс-эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально-селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.

      Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam-hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР- и КТ-ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.

      Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.

      Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

      МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС

      Читайте также: