Лимфангиэктазия кишечника

Обновлено: 25.04.2024

Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия) – болезнь молодого возраста, при которой увеличиваются лимфатические сосуды, снабжающие cлизистую оболочку тонкой кишки.
Кишечная лимфангиэктазия чаще диагностируется в детском возрасте или у молодых людей.

При лимфангиэктазии происходит значительная задержка жидкости, поскольку она не может эффективно дренироваться из ткани через увеличенный лимфатический сосуд, проходимость которого нарушена. На различных частях тела (в зависимости от того, какой лимфатический сосуд поражен) возникают отеки. Так, жидкость может накапливаться в брюшной и плевральной полости; развиваются тошнота, рвота, легкий понос и боль в животе. Количество лимфоцитов в крови уменьшается. Из-за утечки лимфы из увеличенного сосуда в кишечник и выведения ее с калом теряется белок, поэтому его уровень в крови низок. Снижение содержания белков может вызывать дальнейшее нарастание отеков тканей. Содержание холестерина в крови тоже снижается, поскольку в достаточной мере он не всасывается из пищи. У некоторых больных возникает стеаторея (кал становится обильным, обесцвеченным, дурно пахнущим).

При возникновении тошноты, рвоты, болей в животе, диареи, нарушении всасывания питательных веществ, стеатореи.
При возникновении отеков.

Увеличение лимфатических сосудов может быть врожденным или приобретенным, последнее является следствием воспаления поджелудочной железы – панкреатита – или увеличения жесткости оболочки сердца – констриктивного перикардита. Эти изменения приводят к повышению давления в лимфатической системе.
Другие причины приобретенной лимфангиэктазии:
Опухолевый процесс.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона.
Туберкулез (кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов).
Саркоидоз.
Склеродермия.
Целиакия.
Системная красная волчанка.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.

Опухолевый процесс.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона.
Туберкулез (кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов).
Саркоидоз.
Склеродермия.
Целиакия.
Системная красная волчанка.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.

Диагностика кишечной лимфангиэктазии:
Клиника: синдром мальабсорбции, диарея, отеки.
Общий анализ крови: лимфоцитопения.
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипокальциемия, гипогаммаглобулинемия.
Контрастная лимфангиография визуализирует патологически измененные лимфатические сосуды кишечника.
Биопсия тонкой кишки: расширение лимфатических сосудов, расположенных в стенке тонкой кишки.

Лечение кишечной лимфангиэктазии связано с устранением причины увеличения лимфатического сосуда. Например, лечение констриктивного перикардита может уменьшить давление в лимфатическом сосуде.

Некоторым пациентам помогают диета с низким содержанием жиров и препараты триглицеридов, которые всасываются непосредственно в кровь, а не через лимфатические сосуды. Если поражена только незначительная часть кишечника, ее можно удалить хирургически.

Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта

Интестинальная лимфангиэктазия – очень редкая патология, характеризующаяся наличием расширенных лимфатических сосудов во всех слоях кишечной стенки и в брыжейке, в результате чего образуются «лимфатические озера», через которые происходит экссудация лимфы в просвет кишечника. Основным проявлением заболевания являются гипопротеинемические отеки. Диагностика заболевания основана на лабораторно-инструментальных методах исследования, в том числе посредством определения в кале α-1-антитрипсина в качестве скрининг-теста. Лечение включает диету, богатую кальцием, микроэлементами, с обязательным назначением лечебных продуктов питания, обогащенных среднецепочечными триглицеридами, заместительную и симптоматическую терапию.

Ключевые слова: интестинальная лимфангиэктазия, гипопротеинемические отеки, среднецепочечные триглицериды, клиническое наблюдение.

Intestinal lymphangiectasia is a very rare pathology, characterized by the presence of enlarged lymphatic vessels in all layers of the intestinal wall and in the mesentery. As a result, "lymphatic lakes" are formed, through which lymph exudates into the lumen of the intestine. The main manifestation is hypoproteinemic edema. Diagnosis of the disease is based on laboratory-instrumental methods of investigation, including by determining in the stool α-1 antitrypsin as a screening test. Treatment includes: a diet rich in calcium, trace elements, be sure to use medicinal foods enriched with medium chain triglycerides, substitution and symptomatic therapy.

Keywords: intestinal lymphangiectasia, hypoproteinemic edema, medium chain triglycerides, clinical observation.

1. Wen J, Tang Q, Wu J, Wang Y, Cai W. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci. 2010; 55(12):3466-3472.
2. Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961;41:197-207.
3. Полякова С.И. Первичная лимфангиэктазия тонкой кишки. Клиническая медицина. 2005; 83(9):62−65. [Polyakova SI. Primary lymphangiectasia of the small intestine. Klinicheskaya meditsina. 2005; 83(9):62−65. (In Russ.)].
4. Парфенов А.И., Крумс Л.М. Энтеропатия с потерей белка. Терапевтический архив. 2017; 89 (2): 4–9. [Parfenov AI, Krums LM. Enteropathy with protein loss. Terapevticheskiy arkhiv. 2017; 89 (2): 4–9. (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh20178924-9.
5. Shrikiran Aroor, Suneel Mundkur, Shravan Kanaparthi, Sandeep Kumar Waldmann’s Disease (Primary Intestinal Lymphangiectasia) with Atrial Septal Defect. J Clin Diagn Res. 2017; 11 (4). SD03–SD04. doi: 10.7860/JCDR/2017/24989.9742
6. Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008; 3: 5.
7. Proujansky R. Paediatric gastrointestinal disease: Pathophysiology, diagnosis and management. 4th ed. Ontario: BC Decker. Protein losing enteropathy. In: Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, Shneider, Sanderson, editors; 2004: 194-199.
8. Marjet JB, Koert MD, Merit MT. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169: 1179-85.
9. Soon JL, Hyun JS, Boo S-J, Na S-Y, Heung UK, Chang LH. Primary intestinal lymphangiectasia with generalized warts. World Journal of Gastroenterology. 2015; 21 (27): 8467-8472.

1. Wen J, Tang Q, Wu J, Wang Y, Cai W. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci. 2010; 55(12):3466-3472.
2. Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961;41:197-207.
3. [Polyakova SI. Primary lymphangiectasia of the small intestine. Klinicheskaya meditsina. 2005; 83(9):62−65. (In Russ.)].
4. [Parfenov AI, Krums LM. Enteropathy with protein loss. Terapevticheskiy arkhiv. 2017; 89 (2): 4–9. (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh20178924-9.
5. Shrikiran Aroor, Suneel Mundkur, Shravan Kanaparthi, Sandeep Kumar Waldmann’s Disease (Primary Intestinal Lymphangiectasia) with Atrial Septal Defect. J Clin Diagn Res. 2017; 11 (4). SD03–SD04. doi: 10.7860/JCDR/2017/24989.9742
6. Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008; 3: 5.
7. Proujansky R. Paediatric gastrointestinal disease: Pathophysiology, diagnosis and management. 4th ed. Ontario: BC Decker. Protein losing enteropathy. In: Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, Shneider, Sanderson, editors; 2004: 194-199.
8. Marjet JB, Koert MD, Merit MT. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169: 1179-85.
9. Soon JL, Hyun JS, Boo S-J, Na S-Y, Heung UK, Chang LH. Primary intestinal lymphangiectasia with generalized warts. World Journal of Gastroenterology. 2015; 21 (27): 8467-8472.

Э. М. ЭСЕДОВ, А.С. АБАСОВА, Ф.Д. АХМЕДОВА, Л.Н. МУСАЕВА

ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Махачкала, Россия

E.M. Esedov, A.S. Abasova, F.D. Akhmedova, L.N. Musaeva

FSBEI HE "Dagestan State Medical University" Ministry of Health, Makhachkala, Russia

Кишечная лимфангиэктазия

Кишечная лимфангиоэктазия – редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается обструкция или мальформация лимфатических сосудов слизистой тонкой кишки. Патология в первую очередь проявляется у детей и молодых людей. Отмечаются признаки мальабсорбции с развитием отеков и задержкой роста. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение, как правило, поддерживающее.

Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной. Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже – у подростков или молодых людей. Половых различий заболеваемости нет. Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.

Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т. к. они не всасываются через лимфатическую систему.

Симптомы и признаки кишечной лимфангиэктазии

Ранними проявлениями лимфангиэктазии кишечника являются массивные, обычно несимметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея (дурно пахнущий, бледный, обильный, жирный стул). Могут формироваться хилезный плевральный выпот (хилоторакс) и хилезный асцит. При развитии болезни в первые 10 лет жизни отмечается задержка роста.

Диагностика кишечной лимфангиэктазия

Биопсия тонкой кишки при эндоскопическом исследовании

Иногда лимфангиография с контрастированием

Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопической биопсии тонкой кишки, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя на кончиках кишечных ворсинок. В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы), при которой выявляются изменения лимфатических сосудов кишечника.

Лабораторные проявления включают лимфоцитопению, снижение содержания альбумина, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.

В исследованиях с барием определяются утолщенные узловатые складки слизистой оболочки, напоминающие монетные столбики. Показатели D-ксилозного теста в норме. Потеря белка в просвет кишечника может быть подтверждена в исследовании с альбумином, меченным хромом-51.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

В ряде случаев – резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока

Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения при лимфангиэктазии кишечника включают диету с пониженным содержанием жира ( 30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают препараты кальция и жирорастворимые витамины.

Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом. Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.

Диагностика и лечение лимфангиэктазии у собак

Лимфангиэктазия – это заболевание тонкого отдела кишечника у собак, характеризующееся патологическим растяжением лимфатических сосудов в слизистой и подслизистой оболочках.

Лимфангиэктазия может быть первичной и вторичной.

первичная лимфангиэктазия развивается в результате врожденного недоразвития лимфатических сосудов или какой-либо системной аномалии лимфатической системы;
вторичная вследствие обструкции лимфатических сосудов при опухолях кишечника, правожелудочковой недостаточности сердца, обструкции полой вены, гепатите и других патологиях.

Симптомы

Потеря веса и хроническая диарея. Повреждение лимфатических сосудов приводит к дилатации и перфорации, так называемых млечных сосудов в ворсинках и подслизистой основе. Через поврежденные сосуды происходит потеря протеинов и лимфоцитов в просвет кишечника.
Скопление жидкостей в грудной (гидроторакс) и брюшной (асцит) полостях. Из-за нарастающей потери белка (альбумина) через желудочно-кишечный тракт и прогрессирования первичной патологии.
Периферические отеки конечностей также могут сопровождать лимфангиэктазию.

Предрасположенность

Патология достаточно часто встречается у собак и практически не встречается у кошек. Предрасположенными к заболеванию являются породы: йоркширский терьер, ротвейлер и др.

Диагностика

Традиционно диагностика включает в себя осмотр, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При биохимическом исследовании крови часто отмечается гипопротеинемия, в большей степени снижение количества альбумина в сыворотке крови. Также регистрируют в некоторых случаях гипохолестеринемию, гипокальциемию и гипомагниемию. При гематологическом исследовании крови часто наблюдается лимфопения.

Исследование кала, а именно определение концентрации ингибитора α-протеиназы, позволяет удостовериться в наличии какой-либо энтеропатии с потерей белка. Метод основан на том, что ингибитор α-протеиназы (α-антитрипсин) выделяется с каловыми массами в неизменном виде и имеет молекулярный вес, сходный с альбумином, и таким образом позволяет косвенно оценить возможные потери белка. Это исследование используется, как при диагностике, так и при контроле лечения. Данный тест может применяться в качестве скрининг-теста у собак предрасположенных к заболеванию пород.

Диагностическая лапаротомия (хирургическое вмешательство) позволяет визуализировать изменения, характерные для лимфангиэктазии. Это дилатация лимфатических сосудов, мезентериальная лимфаденопатия, а также липогранулематозное воспаление вокруг лимфатических сосудов. Также при проведении лапаротомии возможно взятие материла из стенки кишечника для цитологического и гистологического исследований.

Видеогастроскопия применяется для визуализации тонкого отдела кишечника, так же взятия материала для цитологического и гистологического исследования. Гастроскопия является малоинвазивным и высокоэффективным исследованием и дает представление о состоянии слизистой оболочки кишечника. При проведении гастроскопии слизистая оболочка тонкого отдела кишечника имеет отечный вид с распространением отека по типу «рисовых зерен».

Необходимо дифференцировать заболевание от лимфоплазмоцитарного энтерита и лимфосаркомы.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

Лечение

Лечение заключается в применении симптоматической и поддерживающей терапии и устранении основного заболевания.

Симптоматическая терапия будет направлена на уменьшение потери белка с каловыми массами, устранение воспалительного процесса. Достигается это с использованием кортикостероидных препаратов, средств, нормализующих микрофлору кишечника.
Также при терапии лимфангиэктазии обязательна высокобелковая диета, назначаемая пожизненно.

Полностью вылечить лимфангиэктазию не представляется возможным. Болезнь имеет хроническое течение, и выраженность клинических признаков будет зависеть от степени потери белка и стадии основного заболевания.

Лечение линфангиэктазии в ветцентре доктора Воронцова

Ветцентр имеет все возможности и условия для диагностики и лечения линфангиэктазии. Проводим: лабораторную диагностику, выполняем диагностическую лапаротомию и гастроскопию. Имеется стационар, в котором можно оставить животное на время проведения исследований. Квалифицированные врачи подберут грамотную терапию для комфортной жизни питомца.

Мы находимся в Москве, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (смотрите схему проезда), метро Домодедовская, Зябликово, Орехово, Красногвардейская.

Кишечная лимфангиэктазия ( Кишечная лимфангиэктатическая болезнь , Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия )

Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом. Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии. При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.

МКБ-10

Общие сведения

Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом. Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин. Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.

Причины

Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области клинической гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:

Врожденная лимфатическая мальформация. Идиопатическая форма лимфангиэктазии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предположительно, нарушение лимфогенеза вызвано мутацией генов, локализованных в хромосоме 4q25. Поражение энтеральных лимфатических сосудов зачастую сочетается с другими аномалиями строения лимфатической системы.
Онкологические заболевания. Нарушение кишечного лимфооттока наблюдается при сдавлении брыжеечных лимфатических сосудов и магистрального кишечного ствола объемными ретроперитонеальными и абдоминальными карциномами. Застойная энтеральная лимфангиэктазия возможна при раке поджелудочной железы, кишечника, почек, забрюшинных лимфомах.
Патология пищеварительных органов. Экссудативной энтеропатией осложняются неинфекционные и инфекционные энтеральные воспаления — хронический энтерит, болезнь Крона, туберкулезное поражение брюшины и лимфоузлов брыжейки, болезнь Уиппла, склерозирующий мезентерит. Лимфангиэктазию могут спровоцировать гипертрофический гастрит, хронический панкреатит.

Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите). В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.

Патогенез

Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны. У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.

Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении. Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).

Классификация

Систематизация клинических форм кишечной лимфангиэктазии основана на критерии первичности-вторичности патологического процесса. Такой подход максимально учитывает особенности развития каждого из вариантов экссудативной энтеропатии, позволяет правильно оценить прогноз заболевания и определиться с врачебной тактикой. Выделяют следующие виды лимфангиэктатической болезни кишечника:

Первичная (врожденная) энтеральная лимфангиэктазия. Для идиопатической болезни Гордона характерно отсутствие экстралимфатических причин для застоя лимфы. Наследственная лимфангиэктазия обычно диагностируется до 10 лет, часто сочетается с хилезным выпотом в полости тела. Из-за первичности поражения сосудов возможна только симптоматическая терапия.
Вторичная (приобретенная) энтеральная лимфангиэктазия. Дебютирует после 20-23 лет, осложняя течение другого заболевания, при развитии которого нарушается лимфоотток от кишечной стенки. При назначении комплексного этиопатогенетического лечения ведущей патологии возможно полное излечение или значительное уменьшение проявлений лимфангиэктазии.

Симптомы кишечной лимфангиэктазии

Заболевание характеризуется хроническим течением с постепенным нарастанием симптоматики. Основные признаки первичной лимфангиэктазии — обширные симметричные отеки, сочетающиеся с диспепсическими расстройствами (тошнотой, диареей, светлым зловонным калом с жирным блеском, умеренными болями в животе). При прогрессировании болезни наблюдается ухудшение общего состояния, бледность кожных покровов, потеря массы тела вплоть до истощения, отставание детей в росте и физическом развитии. При вторичной эктазии интестинальных лимфатических сосудов проявления ведущего заболевания усугубляются образованием асимметричных периферических отеков, признаками мальабсорбции. В тяжелых случаях наблюдается выпот в серозные полости — хилоторакс, хилезный асцит.

Осложнения

При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки. В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.

Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах. На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую затруднена из-за редкой встречаемости заболевания и сходства клинической картины с проявлениями других патологий пищеварительного тракта. Подозревать наличие кишечной лимфангиэктазии необходимо у детей, молодых пациентов с хроническими энтеритами невыясненной этиологии. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

Копрограмма. В анализе кала определяется значительное содержание нейтральных жиров, мыл и жирных кислот — стеаторея, которая указывает на развитие синдрома мальабсорбции. Также обнаруживается небольшое количество слизи и мышечных волокон, единичные лейкоциты. Специфический признак потери белка — большое количество альфа-1-антитрипсина в кале.
Контрастная рентгенография тонкого кишечника. Выполнение контрастной энтерографии позволяет оценить скорость прохождения контраста и состояние стенки кишечника. При лимфангиэктазии определяется выраженное утолщение слизистой, развивающееся из-за гипопротеинемического отека, при этом признаки изъязвлений отсутствуют.
Видеоэндокапсульная диагностика. Во время капсульной эндоскопии визуализируется отечность слизистой с наличием ворсинок или узлов белого цвета. При дополнении эндоскопии биопсией в материале обнаруживается эктазия лимфатических сосудов слизистого и подслизистого слоев кишечной стенки без признаков воспалительного процесса.
Радиоизотопная сцинтиграфия. После парентерального введения альбумина, меченого изотопом хрома, у пациентов, страдающих лимфангиэктазией, наблюдается стремительное снижение радиоактивности плазмы, сочетающееся с увеличением радиоактивности кала. Сцинтиграфия кишечника помогает подтвердить нарушение всасывательной функции тонкого кишечника.

В клиническом анализе крови при лимфангиэктазии выявляется относительная лимфоцитопения, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет обнаружить гипопротеинемию (в основном за счет уменьшения количества альбуминов и гамма-глобулинов), снижение концентрации кальция, церулоплазмина, трансферрина, α-1-антитрипсина. Для комплексной оценки состояния ЖКТ может выполняться УЗИ или КТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика энтеральной лимфангиэктазии проводится с рецидивирующими энтеритами и энтероколитами, инфекционными заболеваниями (сальмонеллезом, иерсиниозом), целиакией, спру, пахидермопериостозом, кишечной мальабсорбцией, наследственными ферментопатиями. Кроме наблюдения гастроэнтеролога, пациенту рекомендованы консультации ангиолога, лимфолога, инфекциониста, иммунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардиолога.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами. Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов. Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:

При первичной лимфангиэктазии. Назначаются аналоги соматостатина, оказывающие краткосрочный сосудосуживающий эффект и подавляющие абсорбцию триглицеридов. С помощью лекарственных средств этой группы удается улучшить контроль лимфореи и диареи. Для уменьшения моторики кишечной стенки дополнительно могут применяться ингибиторы опиатных рецепторов. Хирургическое лечение не проводится.
При вторичной лимфангиэктазии. Осуществляется адекватная этиопатогенетическая терапия заболевания, вызвавшего нарушение лимфатического дренажа кишечника. У пациентов с локальными морфологическими изменениями эффективной оказывается сегментарная резекция тонкой кишки, удаление патологически измененных кишечных лимфатических сосудов, лимфовенозное шунтирование для восстановления лимфооттока.

При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза. Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов. В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).

Прогноз и профилактика

У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%. Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны. Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.

1. Случай диагностики первичной лимфангиэктазии тонкой кишки/ Боярская Л.Н., Туманский В.А., Дмитрякова Г.Н., Иванова Е.А., Ищенко Т.Ф.// Современная гастроэнтерология. - 2012 - №3(65).

2. Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта/ Эседов Э.М., Абасова А.С., Ахмедова Ф.Д., Мусаева Л.Н.// Терапевтический архив. - 2018 - №3.

3. Хирургическое лечение редкого сочетания мальротации кишечника со вторичной лимфангиэктазией/ Морозов Д.А. и др.// Вестник Российской академии медицинских наук. - 2015.

4. Клинико-эндоскопические, морфологические, иммунологические характеристики первичной интестинальной лимфангиэктазии у детей в обосновании тактики ее лечения: Автореферат диссертации/ Рытиков Ф.М. - 1991.

Читайте также: